Una mujer de 41 años con disartria transitoria y caída facial fue trasladada a este hospital para evaluación de masas en la válvula mitral.
Tres semanas antes de esta presentación, la paciente acudió al departamento de emergencias de otro hospital debido a preocupaciones sobre el sangrado vaginal abundante que se había desarrollado 1 semana antes y se asoció con dolor abdominal tipo cólico, fatiga, disnea y mareos. En el examen se destacó una frecuencia cardíaca de 91 latidos por minuto, una presión arterial de 130/79 mm Hg y una saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente; por lo demás, según los informes, el examen fue normal, aunque no se realizó un examen ginecológico. Los resultados de laboratorio fueron notables por un nivel de hemoglobina de 8,2 g por decilitro (rango de referencia, 12,0 a 16,0; nivel previo 1 año antes, 9,1), un volumen corpuscular medio de 71,3 fl (rango de referencia, 80 a 94) y un recuento de plaquetas de 148.000 por microlitro (rango de referencia, 150.000 a 450.000). La gonadotropina coriónica humana en orina fue indetectable. Se administró solución salina normal por vía intravenosa y se prescribió un ciclo de acetato de medroxiprogesterona durante 5 días.
Once días después de que la paciente completó la terapia con acetato de medroxiprogesterona (9 días antes de esta presentación), recurrió el sangrado vaginal abundante y la disnea. Se prescribió un curso adicional de 3 días de acetato de medroxiprogesterona. La noche después de que la paciente terminó el segundo curso de tratamiento, dentro de 1 hora después de haberla visto y parecía estar bien, su esposo notó que tenía caída facial en el lado derecho y dificultad para hablar. Llamó a los servicios médicos de emergencia. Cuando llegó al servicio de urgencias de un segundo hospital, dentro de 1 hora después del inicio de los síntomas, en su examen destacaba una frecuencia cardíaca de 91 latidos por minuto, una presión arterial de 173/83 mm Hg y una saturación de oxígeno de 99% mientras respiraba aire ambiente. Se observó que tenía caída facial en el lado derecho y habla ininteligible.
La tomografía computarizada (TC) de la cabeza ( Figura 1A ) no reveló evidencia de infarto agudo o hemorragia intracraneal. Se observaron pequeños infartos crónicos en el tálamo derecho y el hemisferio cerebeloso derecho. Un angiograma por TC (CTA) de la cabeza y el cuello no mostró estenosis de alto grado ni oclusión de grandes vasos.
Figura 1. Estudios de Neuroimagen.
Una imagen de tomografía computarizada axial inicial de la cabeza, realizada sin la administración de material de contraste intravenoso (Panel A), no muestra anormalidad intracraneal. No hubo infarto grande ni hemorragia intracraneal. Al día siguiente, se realizó resonancia magnética de la cabeza. Las imágenes axiales ponderadas en T2 muestran infartos crónicos en el tálamo derecho (Panel B, flecha) y el hemisferio cerebeloso derecho (Panel C, flecha). Una imagen ponderada por difusión axial (Panel D) no muestra áreas de difusión restringida que sugieran una enfermedad aguda. Las imágenes de proyección de máxima intensidad se obtuvieron a partir de angiografía por resonancia magnética tridimensional (ARM), en tiempo de vuelo de la circulación intracraneal (Panel E) y ARM del cuello realzada con gadolinio (Panel F). Las imágenes no muestran estenosis de alto grado u oclusión de las principales arterias intracraneales o cervicales.
Se obtuvo una consulta de neurología; Se administró aspirina y atorvastatina. Los niveles sanguíneos de electrolitos, albúmina, colesterol de lipoproteínas de baja densidad y hemoglobina glicosilada eran normales, al igual que el recuento de glóbulos blancos y el recuento diferencial y los resultados de las pruebas de función hepática y renal. La gonadotropina coriónica humana en orina fue indetectable y el análisis de orina mostró sangre 3+, sin proteínas ni cilindros. En la Tabla 1 se muestran resultados de pruebas de laboratorio adicionales . Dentro de los 45 minutos posteriores a la llegada del paciente al departamento de emergencias del segundo hospital, la asimetría facial y la disartria se resolvieron. La paciente fue ingresada en la unidad médica del segundo hospital.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Al día siguiente, la resonancia magnética nuclear (RMN) y la angiografía de la cabeza y el cuello revelaron nuevamente infartos lacunares antiguos en el tálamo derecho ( Figura 1B ) y el hemisferio cerebeloso derecho ( Figura 1C ). No hubo evidencia de infarto agudo ( Figura 1D ), hemorragia intracraneal u oclusión cerebrovascular ( Figura 1E y 1F ).
Se transfundieron dos unidades de concentrados de glóbulos rojos. Los resultados de las pruebas de laboratorio posteriores a la transfusión se muestran en la Tabla 1 . Un ecocardiograma transtorácico ( Figura 2A y 2B ) mostró valvas de la válvula mitral engrosadas e insuficiencia mitral de leve a moderada, con una presión sistólica del ventrículo derecho estimada en 48 mm Hg .
En el tercer día de hospitalización, un ecocardiograma transesofágico ( Figura 2C ) mostró ecodensidades múltiples en el lado auricular de las valvas de la válvula mitral en las líneas de cierre que eran consistentes con vegetaciones. Se obtuvieron cultivos de sangre y se administró heparina por vía intravenosa.
Figura 2.Ecocardiogramas y TAC de Abdomen y Pelvis.
En la ecocardiografía transtorácica (Panel A), una vista de eje largo paraesternal muestra engrosamiento en las puntas de las valvas de la válvula mitral, un hallazgo sugestivo de vegetaciones (flecha). Una vista apical de tres cámaras en la ecocardiografía transtorácica (Panel B) nuevamente muestra engrosamiento en las puntas de las valvas de la válvula mitral en la superficie auricular. Un ecocardiograma transesofágico (Panel C) muestra las vegetaciones (flecha) en el lado atrial de las valvas de la válvula mitral en las líneas de cierre. Hubo insuficiencia mitral leve a moderada asociada (no se muestra). Las imágenes de TC coronal (Panel D) y sagital (Panel E) del abdomen y la pelvis, obtenidas sin la administración de material de contraste intravenoso, muestran un útero heterogéneo agrandado (Panel E, flecha). Una imagen de TC axial de la pelvis (Panel F) muestra masas uterinas calcificadas (flechas) que eran consistentes con fibromas. LA denota aurícula izquierda, ventrículo izquierdo LV y válvula mitral MV.
En el cuarto día de hospitalización, la tasa de infusión de heparina se redujo en intervalos de 6 horas cuando el tiempo de tromboplastina parcial excedía los 150 segundos, hasta que se detuvo la infusión. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 ; los niveles de complemento (C3 y C4) eran normales. Se obtuvieron cultivos de sangre adicionales.
Una nueva tomografía computarizada de la cabeza no reveló anomalías agudas. La TC de tórax mostró nódulos agrupados en los lóbulos inferiores que probablemente estaban relacionados con aspiración, y la TC de abdomen y pelvis ( Figura 2D, 2E y 2F ) reveló un útero heterogéneo agrandado con múltiples fibromas.
Al día siguiente, la paciente fue trasladada a este hospital. En una revisión de los sistemas, no informó recurrencia de disartria o caída facial y no notó otros síntomas neurológicos. Informó que había tenido sangrado menstrual abundante y disnea de esfuerzo en las semanas anteriores a esta presentación; erupciones maculares pruriginosas en el tronco, el cuero cabelludo, los brazos y las piernas con fotosensibilidad asociada que había persistido durante muchas semanas; nuevo fenómeno de Raynaud en los últimos 10 meses; y una larga historia de ojos secos y alergias estacionales. El historial médico fue notable por el rasgo de células falciformes, deficiencia de vitamina B 12, deficiencia de hierro que resultó en infusiones de hierro en el pasado, fibromas uterinos, ansiedad e hipertensión. Los antecedentes quirúrgicos incluían múltiples laparoscopias y dos laparotomías, incluida salpingo-ooforectomía por endometriosis. Debido a la infertilidad, se había sometido a una fecundación in vitro; tuvo un aborto espontáneo en el primer trimestre a los 25 años de edad. Durante su segundo embarazo a los 33 años de edad, una prueba de detección de reagina plasmática rápida (RPR) fue positiva en 1:8; sin embargo, una prueba confirmatoria treponémica específica para sífilis fue negativa. Se desarrolló hipertensión inducida por el embarazo, seguida de desprendimiento de la placenta a las 30 semanas, lo que resultó en un parto por cesárea. Los medicamentos incluyeron amlodipina, cianocobalamina, sulfato ferroso y acetato de medroxiprogesterona. No tenía alergias conocidas a medicamentos.
La paciente vivía en el este de Massachusetts con su esposo y su hijo. No bebía alcohol ni fumaba tabaco. Su madre tenía artritis reumatoide, hipertensión y antecedentes de aborto espontáneo. Una abuela tenía diabetes y la otra abuela había tenido un stroke. Una tía había tenido leucemia y luego cáncer de mama. Su hijo tiene psoriasis.
La temperatura era de 36,8°C, la frecuencia cardíaca de 74 latidos por minuto, la presión arterial de 155/98 mm Hg y la saturación de oxígeno del 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. La altura era de 175 cm, el peso de 107 kg y el índice de masa corporal 34,9. Tenía varias máculas circulares pequeñas en la espalda ( Figura 3 ). Soplo holosistólico grado 2/6 en borde y ápex esternal izquierdo. No tenía linfadenopatía, petequias, cambios en las uñas o evidencia de artritis. El resto del examen fue normal, al igual que un examen neurológico.
Figura 3. Fotografía de las Máculas en la Espalda.
En la presentación en este hospital, varios pequeñas máculas circulares hiperpigmentadas, que la paciente describió como pruriginosas y fotosensibles, se observaron en la espalda.
Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 . Todos los hemocultivos obtenidos en el segundo hospital no mostraron crecimiento. Un electrocardiograma fue normal.
Se recibieron los resultados de las pruebas de diagnóstico y se tomaron las decisiones de manejo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El primer paso para desarrollar un diagnóstico diferencial en este caso es determinar si la presentación de este paciente está relacionada con una afección inflamatoria o no inflamatoria. Los trastornos no inflamatorios a considerar incluyen ataque isquémico transitorio (AIT) o accidente cerebrovascular debido a enfermedad aterosclerótica o embolia, endocarditis infecciosa con cultivo negativo, sangrado inducido por fibroma y cáncer. Las posibles causas inflamatorias incluyen endocarditis trombótica no bacteriana, síndrome antifosfolípido (SAF), lupus eritematoso sistémico (LES) y vasculitis. Me concentraré en las características individuales de la presentación de esta paciente y veré si hay alguna pista que apunte a uno o más de estos diagnósticos.
TIEMPO PROLONGADO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL Y SANGRADO
Una característica notable de la presentación de esta paciente es el sangrado vaginal en el contexto de un tiempo de tromboplastina parcial levemente prolongado. Esto puede deberse a la anticoagulación, a una deficiencia de factor intrínseco (como la que ocurre en pacientes con hemofilia) o a la presencia de un inhibidor de la coagulación. Los inhibidores adquiridos pueden desarrollarse durante el embarazo o en asociación con cáncer o enfermedades del tejido conjuntivo, pero también pueden observarse en personas sanas no embarazadas. Además, la prolongación del tiempo de tromboplastina parcial puede indicar la presencia de anticoagulante lúpico, que generalmente se determina mediante pruebas secuenciales. En primer lugar, se realiza una prueba de detección dependiente de fosfolípidos, como la prueba de tiempo de veneno de víbora de Russell diluido o una prueba de tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT, por sus siglas en inglés) sensible al anticoagulante lúpico. Después, el fracaso de los estudios de mezcla para corregir la prolongación del aPTT indica la presencia de un inhibidor, en lugar de una deficiencia de factor. Finalmente, si la adición de exceso de fosfolípidos corrige la prolongación, se confirma la presencia de anticoagulante lúpico. A pesar del nombre, el anticoagulante lúpico generalmente provoca la coagulación en el sistema venoso o arterial y rara vez provoca sangrado. Por lo tanto, el sangrado vaginal en esta paciente puede ser causado por otro trastorno como los fibromas uterinos.
RESULTADO FALSO POSITIVO EN LA PRUEBA RÁPIDA DE REAGINA PLASMÁTICA
Los resultados falsos positivos en pruebas serológicas no treponémicas para sífilis generalmente son de títulos bajos. Es importante confirmar cualquier prueba no treponémica reactiva, como la prueba RPR, con una prueba treponémica específica. Dado que la prueba RPR de este paciente no confirmó un diagnóstico de sífilis, es importante comprender las condiciones asociadas con un resultado RPR falso positivo. Puede producirse un resultado falso positivo debido a la detección de anticuerpos anticardiolipina, ya que el antígeno de la prueba RPR contiene cardiolipina. Un resultado RPR falso positivo también puede ocurrir en el contexto del embarazo, enfermedades febriles agudas (p. ej., endocarditis), enfermedad hepática crónica, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, inmunizaciones recientes, uso de drogas por vía intravenosa y enfermedades autoinmunes como SAF y LES.
ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO E HISTORIAL DE COMPLICACIONES DEL EMBARAZO
La causa más probable de AIT en esta paciente son los fenómenos embólicos de la vegetación valvular. Aunque las mujeres que han tenido un embarazo complicado anterior tienen un mayor riesgo de accidente cerebrovascular que las mujeres con embarazos previos sin complicaciones, 1la combinación de complicaciones del embarazo, aborto espontáneo y fenómenos tromboembólicos en esta paciente despierta la sospecha de SAF. El SAF es un síndrome autoinmune caracterizado por trombosis venosa o arterial, complicaciones del embarazo, o ambas, en el contexto de una prueba de anticuerpos antifosfolípidos positiva. El SAF puede ser un trastorno primario o puede ser una consecuencia del LES u otra enfermedad autoinmune. Los criterios revisados de Sapporo, también conocidos como criterios de Sydney, pueden ser útiles en el diagnóstico de SAF, que requiere que un paciente cumpla con un criterio clínico y un criterio de laboratorio. 2 Los criterios clínicos incluyen trombosis vascular o complicaciones del embarazo, y los criterios de laboratorio requieren la presencia de uno o más anticuerpos antifosfolípidos con pruebas de confirmación. 2Aunque aún no sabemos si esta paciente tiene anticuerpos antifosfolípidos, hubo preocupación por la presencia de dichos anticuerpos, dada la historia de una prueba de RPR positiva y un tiempo de tromboplastina parcial prolongado.
ERUPCIÓN FOTOSENSIBLE
La naturaleza fotosensible de la erupción de esta paciente aumenta la sospecha de enfermedad del tejido conjuntivo, en particular lupus eritematoso cutáneo subagudo, quizás la forma papuloescamosa, ya que la apariencia anular típica no es evidente. Una biopsia de la erupción puede ser útil, aunque no siempre es necesaria; una muestra de piel puede mostrar dermatitis de interfase vacuolar, que puede ocurrir con la enfermedad del tejido conectivo. El lupus eritematoso cutáneo subagudo a menudo se asocia con la presencia de anticuerpos anti-Ro (SSA). La erupción que se observa en el cuero cabelludo de esta paciente genera preocupación por el lupus discoide, que generalmente afecta la cara, el cuero cabelludo, las orejas y el cuello y puede estar asociado con taponamiento folicular y cicatrización. Estas erupciones en combinación con el fenómeno de Raynaud de nueva aparición pueden estar asociadas con una enfermedad del tejido conectivo como el LES.
ENDOCARDITIS TROMBÓTICA NO BACTERIANA
Las vegetaciones valvulares identificadas en imágenes cardíacas en el contexto de hemocultivos negativos y sin signos claros de infección sugieren endocarditis trombótica no bacteriana. Esta condición se caracteriza por trombos de plaquetas estériles que comúnmente se adhieren a las válvulas mitral y aórtica. Esto es distinto de la endocarditis bacteriana con cultivo negativo, que es causada por microorganismos que son difíciles de cultivar. La endocarditis trombótica no bacteriana a menudo se asocia con cáncer avanzado, pero también puede ocurrir en pacientes con LES o SAF. La endocarditis trombótica no bacteriana se conoce comúnmente como endocarditis de Libman-Sacks en el contexto de LES o SAF, una entidad descrita por primera vez en 1924 por Emanuel Libman y Benjamin Sacks. 3 Hasta el 50% de los pacientes con LES o SAF tienen anomalías valvulares. 4
ESTABLECIENDO UN DIAGNÓSTICO
La constelación de AIT de esta paciente, infartos crónicos en las imágenes, complicaciones del embarazo, un tiempo de tromboplastina parcial prolongado y un resultado falso positivo en la prueba RPR es altamente sugestivo de SAF. Dado el informe de una erupción fotosensible y el fenómeno de Raynaud de nueva aparición, hubo preocupación por el diagnóstico de LES. Finalmente, las vegetaciones no bacterianas de la válvula mitral y el engrosamiento de la valva de la válvula mitral en el contexto de todos estos hallazgos son más consistentes con endocarditis de Libman-Sacks. Juntando todas las características de este caso, lo más probable es que este paciente tenga endocarditis de Libman-Sacks con SAF y LES asociados.
IMPRESIÓN CLÍNICA
El examen de esta paciente reveló dos formas morfológicas de erupción. Máculas eritematosas e hiperpigmentadas fotodistribuidas con escamas ligeras estaban presentes en el pecho, la espalda y la parte superior de los brazos y sugerían lupus eritematoso cutáneo subagudo. Se observó alopecia cicatricial en las regiones occipital, nucal, vértice izquierdo y parietal derecho del cuero cabelludo con hiperqueratosis asociada y áreas de hiperpigmentación e hipopigmentación. La paciente informó una erupción anterior similar que involucraba los pabellones auriculares. La alopecia cicatricial y los hallazgos asociados eran indicativos de lupus discoide. Se aplazó una biopsia de piel. La combinación de lupus discoide, lupus eritematoso cutáneo subagudo, endocarditis trombótica no bacteriana y los hallazgos de laboratorio que se describen a continuación sugieren el diagnóstico clínico de LES. Aunque los niveles sanguíneos de C3 y C4 eran normales, otros fenómenos inmunológicos apoyan el diagnóstico de LES.
DIAGNOSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO
ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS CON SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO ASOCIADO Y LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Las pruebas de laboratorio iniciales revelaron un tiempo de tromboplastina parcial levemente prolongado con un tiempo de protrombina normal. Las causas comunes de tiempo de tromboplastina parcial prolongado aislado incluyen la administración de heparina, ciertas deficiencias de factores de coagulación y la presencia de anticoagulante lúpico. No se detectó heparina en la muestra de sangre de este paciente, y los resultados de los estudios del factor de coagulación en el tiempo con tromboplastina parcial fueron normales ( Tabla 2). Una prueba de detección de aPTT sensible al anticoagulante lúpico fue positiva y la muestra de sangre no corrigió la prolongación del aPTT cuando se mezcló con plasma normal. La presencia de anticoagulante lúpico se confirmó cuando el tiempo de tromboplastina parcial se acortó después de la adición de un exceso de fosfolípido. Pruebas adicionales revelaron niveles elevados de anticardiolipina IgG y anti-β 2 -glucoproteína 1 IgG. Tomados en conjunto, estos resultados constituyen hallazgos "triplemente positivos" para la presencia de anticoagulante lúpico, la explicación más probable para el tiempo prolongado de tromboplastina parcial de este paciente. Para cumplir con los criterios de laboratorio para SAF, una prueba de anticoagulante lúpico o una prueba para cualquiera de los anticuerpos repetida al menos 12 semanas después debe mostrar un resultado positivo. 6
Tabla 2. Datos de laboratorio adicionales.
Algunas pruebas de laboratorio que se realizaron en el segundo hospital se repitieron al presentarse en este hospital, lo que resultó en conjuntos duplicados de resultados ( Tabla 2 ). Un ensayo en el que se utilizó sustrato de células HEp-2 para confirmar la presencia de anticuerpos antinucleares en una muestra evaluada en el laboratorio de nuestro hospital resultó positivo a un título de 1:160 con un patrón homogéneo. Una prueba de anticuerpos antinucleares que se había realizado en el segundo hospital 5 días antes fue positiva a un título de 1:320 con un patrón similar ( Tabla 2). Las pruebas de anticuerpos anti-Smith y anti-RNP fueron débilmente positivas cuando se realizaron en el segundo hospital; los resultados fueron normales en nuestro laboratorio. Los anticuerpos anti-Ro (SSA) estuvieron presentes en las muestras evaluadas en ambos laboratorios. Los resultados de las pruebas de anticuerpos anti-La (SSB) y anticuerpos anti-ADN de doble cadena fueron normales en ambos laboratorios.
Los resultados obtenidos en el laboratorio del segundo hospital fueron similares pero no idénticos a los obtenidos en nuestro laboratorio; esto puede explicarse por la variación biológica a lo largo del tiempo, factores preanalíticos como la manipulación de muestras o la variabilidad entre ensayos. Las pruebas de competencia a nivel nacional, en las que se envían muestras idénticas a cientos de laboratorios para su comparación, muestran un grado similar de variabilidad entre plataformas. 7 Esta variabilidad agrava la dificultad de desarrollar criterios de laboratorio estrictos para el LES. 8 Aunque el diagnóstico de LES no depende de un resultado de laboratorio, 9la combinación de pruebas positivas de anticuerpos antinucleares, pruebas positivas de anticoagulante lúpico y la presencia de anticuerpos anti-Smith en este paciente respalda el diagnóstico clínico de LES.
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
La hidroxicloroquina se inició para el tratamiento del LES con lupus cutáneo activo, junto con un énfasis en la protección de la piel contra la luz ultravioleta. Con raras excepciones, la hidroxicloroquina está indicada para uso en todos los pacientes con LES; los estudios de observación han demostrado que el tratamiento con hidroxicloroquina se asocia con una mayor supervivencia, una menor actividad de la enfermedad, la prevención del daño orgánico y la prevención de la trombosis. 10,11 La prevención de la trombosis puede ocurrir debido a las reducciones resultantes en la activación plaquetaria y la disfunción endotelial. 12
El tratamiento adicional para el LES depende de las manifestaciones y la actividad específicas de la enfermedad. El diagnóstico de endocarditis trombótica no bacteriana no justifica por sí mismo el tratamiento inmunosupresor. Esta paciente fue evaluada por otras manifestaciones de órganos diana, incluida la enfermedad renal, que no estaba presente. Debido a que no hubo otros signos de compromiso orgánico activo, no fue tratado con glucocorticoides sistémicos o un inmunosupresor ahorrador de glucocorticoides. Sin embargo, requerirá un seguimiento a largo plazo para el desarrollo de otras manifestaciones de lupus.
MANEJO DE NEUROLOGÍA
Los síntomas del paciente de debilidad facial en el lado derecho y habla ininteligible se localizaron en la corteza frontal posterior izquierda. La breve duración de los síntomas sugería un AIT como mecanismo, probablemente debido a un émbolo, dada la presencia de múltiples infartos crónicos dispersos observados en las imágenes de la cabeza. La ausencia de lesiones isquémicas agudas en la RM potenciada por difusión no descarta el AIT, ya que las lesiones isquémicas suelen desarrollarse después de una isquemia más prolongada o grave.
En adultos jóvenes y de mediana edad, la isquemia cerebral suele deberse a causas relativamente poco comunes de accidente cerebrovascular, como las arteriopatías cerebrales no ateroscleróticas; tumores cardíacos, endocarditis valvular o embolia paradójica a través de un agujero oval permeable; y condiciones hematológicas, infecciosas, reumatológicas y otras. 13 En este paciente, la amplia distribución temporal y espacial de las lesiones isquémicas y la ausencia de anomalías arteriales en la Angio-TC de cabeza y cuello sugerían una embolia cardíaca en curso. 14 De hecho, las imágenes cardíacas revelaron vegetaciones valvulares que eran consistentes con SAF asociado a endocarditis trombótica no bacteriana.
La paciente fue evaluada en el segundo hospital dentro de 1 hora después del inicio de los síntomas del accidente cerebrovascular. Las terapias para accidentes cerebrovasculares agudos, como el activador tisular del plasminógeno intravenoso y la trombectomía intraarterial, son efectivas y probablemente seguras en la población de adultos jóvenes y de mediana edad. Sin embargo, estas terapias se suspendieron, ya que los déficits del paciente eran leves y luego se resolvieron por completo y no hubo evidencia de un trombo en la angio-TC. Inicialmente fue tratada con aspirina y atorvastatina para la prevención secundaria del accidente cerebrovascular. Estudios recientes han demostrado un beneficio con la terapia antiplaquetaria dual a corto plazo en pacientes con ictus leve y AIT, 15pero este paciente pasó al tratamiento con heparina intravenosa cuando se hizo evidente el diagnóstico de endocarditis trombótica no bacteriana. Aunque las pautas basadas en la evidencia no respaldan el uso de heparina en el accidente cerebrovascular agudo, creemos que el beneficio supera el riesgo en ciertas afecciones, 16 incluida la endocarditis trombótica no bacteriana, que conlleva un riesgo particularmente alto de accidente cerebrovascular embólico recurrente.
Para la prevención a largo plazo del accidente cerebrovascular en esta paciente, recomendamos la anticoagulación oral con un antagonista de la vitamina K (en lugar de un anticoagulante oral directo) por tiempo indefinido si el sangrado vaginal no se vuelve más problemático. Desafortunadamente, los pacientes jóvenes y de mediana edad con accidente cerebrovascular e incluso AIT se enfrentan a importantes desafíos psicosociales y vocacionales de por vida, y se informa que la mortalidad en esta población llega al 25% en un período de 20 años. 13 Por lo tanto, brindamos consejería y seguimiento recomendado con un trabajador social. Finalmente, asesoramos a la paciente sobre el reconocimiento del inicio del accidente cerebrovascular, la eficacia dependiente del tiempo de las terapias para el accidente cerebrovascular agudo y las formas de minimizar el riesgo de accidente cerebrovascular (p. ej., ejercicio regular, evitar fumar y evitar la terapia con estrógenos).
MANEJO DE LA ENDOCARDITIS TROMBÓTICA NO BACTERIANA
El primer paso en el tratamiento de la endocarditis trombótica no bacteriana es identificar y tratar la causa subyacente. Faltan datos aleatorios que respalden el uso de terapia antiplaquetaria o anticoagulante en ausencia de embolia. Una guía basada en la evidencia recomienda el uso de anticoagulación sistémica con heparina de bajo peso molecular o heparina no fraccionada si hay evidencia de endocarditis trombótica no bacteriana y embolismo pulmonar o sistémico. 17Sin embargo, sobre la base de datos retrospectivos que muestran altas tasas de embolización, algunos expertos recomiendan el uso de warfarina indefinidamente, independientemente de la evidencia de embolia. Además, faltan ensayos prospectivos que evalúen las indicaciones de la cirugía, así como su efectividad, por lo que la decisión de realizarla es individualizada. La mayoría de los expertos recomendarán la cirugía para indicaciones similares a la endocarditis infecciosa, como insuficiencia cardíaca debida a disfunción valvular, perforación aguda de valvas y prevención de embolización recurrente, con anticoagulación posoperatoria continua con warfarina. 18
Establecer pautas para el seguimiento de los pacientes es un desafío, porque no se ha demostrado que la presencia de enfermedad valvular esté temporalmente relacionada con las características clínicas del LES y la actividad de la enfermedad. 19 Aunque no existe una recomendación formal con respecto a las imágenes ecocardiográficas de vigilancia en pacientes en quienes se diagnostica LES, para aquellos en quienes se diagnostica endocarditis trombótica no bacteriana, algunos expertos sugieren repetir las imágenes cada 6 semanas a 3 meses para evaluar la progresión o resolución de las vegetaciones y por la presencia de disfunción valvular. Los pronósticos informados para pacientes con LES y endocarditis trombótica no bacteriana son malos. En un estudio transversal longitudinal de 6 años, el 16 % de los pacientes sufrieron un accidente cerebrovascular nuevo o recurrente, el 14 % presentaron discapacidad cognitiva y el 9 % fallecieron. 20
MANEJO DE GINECOLOGÍA
Se consultó al equipo ginecológico para obtener ayuda con el manejo del sangrado menstrual abundante y los fibromas en una paciente que necesitaba anticoagulación a largo plazo en el contexto de LES, SAF y accidentes cerebrovasculares embólicos relacionados con endocarditis trombótica no bacteriana. Las imágenes de ultrasonido pélvico mostraron un útero agrandado, que medía 11 cm por 10 cm por 8 cm, y dos fibromas (uno de 5,0 cm de diámetro y el otro de 5,6 cm de diámetro). Los fibromas probablemente eran de origen intramural, con un componente submucoso, y parecían haber distorsionado el endometrio. Dados los síntomas de AIT de esta paciente, inicialmente se suspendió el tratamiento con acetato de medroxiprogesterona. Afortunadamente, su abundante sangrado se había resuelto espontáneamente, a pesar de que había recibido heparina. Se realizó una evaluación ginecológica adicional;
Elegimos colocar un dispositivo intrauterino (DIU) liberador de levonorgestrel, ya que se asocia con una baja absorción sistémica, reduce la pérdida de sangre menstrual en pacientes que reciben anticoagulación, 21 y tiene un nivel de riesgo de categoría 2 (lo que indica que sus ventajas superan sus riesgos) de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU. Criterios médicos de elegibilidad para la anticoncepción (US MEC) en pacientes con trombosis venosa profunda aguda y embolia pulmonar. En pacientes con LES en las que están presentes anticuerpos antifosfolípidos, los métodos anticonceptivos de progestina sola y el DIU liberador de levonorgestrel tienen cada uno un nivel de riesgo de categoría 3 de MEC de EE. UU. (lo que indica que los riesgos teóricos o comprobados de estos anticonceptivos generalmente superan las ventajas), dada mayor riesgo de tromboembolismo venoso.
Desafortunadamente, después de que la paciente fue dada de alta, dos DIU liberadores de levonorgestrel fueron expulsados espontáneamente durante dos episodios separados de sangrado abundante. Luego eligió recibir acetato de medroxiprogesterona de depósito por vía intramuscular 1 mes y 3 meses después de la presentación actual, con una reducción posterior de la menstruación. Dado su deseo de evitar la intervención quirúrgica con histerectomía debido a preocupaciones sobre la menopausia y la necesidad de extirpación de ovarios, se sometió a una embolización de fibroma uterino 7 meses después de la presentación inicial en este hospital. Con el tiempo, la paciente ha optado por posponer la terapia hormonal adicional debido a los molestos efectos secundarios. Ella tiene la esperanza de una reducción en el sangrado después del procedimiento de embolización.
SEGUIMIENTO
Un examen de seguimiento 6 semanas después del alta de este hospital reveló una nueva artritis inflamatoria de codos, rodillas y tobillos, consistente con una manifestación clínica adicional de LES. La paciente continuó el tratamiento con hidroxicloroquina, con una notable disminución de las erupciones y de los síntomas del fenómeno de Raynaud. Un ecocardiograma transtorácico de seguimiento no mostró un aumento en la vegetación mitral y la regurgitación mitral se redujo a leve. Ocho meses después de la presentación en este hospital, el paciente está relativamente bien y continúa recibiendo terapia con hidroxicloroquina para el LES. Las pruebas repetidas para anticuerpos SAF han permanecido como "triple positivas". Ella también continúa recibiendo terapia de anticoagulación con un plan para continuar indefinidamente.
DIAGNOSTICO FINAL
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CON SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO.
Traducción de:
A 41-Year-Old Woman with Transient Ischemic Attack and Mitral Valve Masses
Mark A. Matza, M.D., Sandra P. Rincon, M.D., Evin Yucel, M.D., April M. Jorge, M.D., Aneesh B. Singhal, M.D., Carrie A. Coleman, M.D., and Sacha N. Uljon, M.D., Ph.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2115855?query=featured_home
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