El LECS puede verse como un trastorno aislado o en conjunto con LES. Los pacientes con LECS desarrollan una erupción que ocurre en áreas expuestas al sol; principalmente brazos, tronco y cuello, aunque la cara y las extremidades inferiores pueden verse afectadas en gran medida en menor grado. Existen dos tipos de erupciones: lesiones anulares de aspecto anillado y lesiones papuloescamosas, psoriasiformes.
Las erupciones graves pueden sobreinfectarse y la afectación del cuero cabelludo puede provocar la caída del cabello. La biopsia de las lesiones cutáneas de LECS revela hiperqueratosis y un infiltrado de células mononucleares en la unión dermoepidérmica. La mayoría de los pacientes con LECS tienen anticuerpos anti Ro (SSA) y anti-La (SSB). Mientras que ≤50% de estos pacientes también tendrán síntomas sistémicos, aunque es raro que los pacientes tengan afectación significativa de órganos, como riñón o SNC.
El tratamiento de las manifestaciones cutáneas se centra en primer lugar en evitación del sol. Limitar la exposición al sol a las horas no pico, el uso de ropa protectora contra el sol y el uso de bloqueador solar con FPS alto son fundamentales. Interrupción del tabaquismo, lo que aumenta el riesgo de brotes en la piel, también es importante, y los pacientes deben ser asesorados en consecuencia. Medicamentos tales como los antipalúdicos se pueden usar para prevenir erupciones, y los esteroides tópicos se pueden usar para brotes leves. En individuos que tienen erupciones que son refractarias a estas terapias, puede usarse inmunosupresión sistémica con glucocorticoides, azatioprina o micofenolato mofetilo. Talidomida, metotrexato y el belimumab, que es un agente biológico, se emplean para casos severos.
A continuación, una Tabla que muestra las manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso sistémico más frecuentes.
Tabla. Manifestaciones cutáneas del LES
Imagen 1. Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Placas anulares eritematosas con escamas.
Imagen 2. Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Múltiples pápulas eritematosas y escamosas están presentes en la parte superior de la espalda.
Imagen 3. Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Micrografía de luz que muestra una dermatitis de interfase vasculopática sin taponamiento folicular notorio. El infiltrado se limita en gran medida a la mitad superficial de la dermis.
Imagen 4. Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Micrografía de luz de biopsia de piel que demuestra linfocitosis suprabasilar prominente acompañada de disqueratosis suprabasilar en un paciente con lupus eritematoso subagudo. Estos hallazgos reflejan una lesión mediada por células dependiente de anticuerpos de los queratinocitos suprabasilares que manifiestan una mayor expresión del antígeno Ro debido a la exposición a los rayos UV.