La mayoría de las enfermedades reumáticas pueden conceptualizarse como trastornos inflamatorios o no inflamatorios. Las enfermedades autoinmunes idiopáticas comprenden la mayoría de los trastornos reumáticos inflamatorios. Algunos trastornos inflamatorios tienen la fibrosis como manifestación principal. Los trastornos inflamatorios con un origen mejor definido incluyen las enfermedades microcristalinas (p. ej., gota y seudogota) y las muchas artritis infecciosas. Las pruebas de laboratorio y los estudios de imagen en reumatología generalmente se dividen en dos categorías: los que se usan para ayudar al diagnóstico y los que se usan para monitorear la terapia. La mayor parte de la farmacoterapia en enfermedades reumáticas está dirigida contra la inflamación, el dolor o ambos.
TRASTORNOS AUTOINMUNE IDIOPATICOS
ARTRITIS REUMATOIDE
La artritis reumatoide (AR) es una afección autoinmune sistémica que causa principalmente inflamación del tejido sinovial (sinovitis) con la consiguiente artritis inflamatoria y tenosinovitis. La AR clásicamente se presenta como una poliartritis simétrica de las pequeñas articulaciones de las extremidades superiores e inferiores, aunque casi cualquier articulación puede estar involucrada. La AR se presenta con mayor frecuencia en pacientes con un inicio máximo entre los 25 y los 55 años de edad y una proporción de 2:1 entre mujeres y hombres. Sin embargo, todas las edades, géneros y razas pueden verse afectados.
El proceso patológico característico es la sinovitis proliferativa, que puede conducir a la destrucción del cartílago, erosión ósea y artritis deformante. Los pacientes con AR también pueden experimentar síntomas extraarticulares, más comúnmente síntomas constitucionales y secos, nódulos cutáneos, enfermedad pulmonar intersticial (EPI), serositis (efusiones pleurales y pericárdicas), anemia y trombocitosis. Las complicaciones menos comunes incluyen vasculitis, amiloidosis secundaria, enfermedad ocular, síndrome de Felty, síndrome de linfocitos granulares grandes y linfomas (Tabla 23.2) para una lista completa de complicaciones extraarticulares de la AR.
Tabla 23.2. Tabla 23.2. Manifestaciones extraarticulares de la artritis reumatoidea (no incluye potenciales toxicidades medicamentosas).
El diagnóstico de la AR se ayuda con la prueba del factor reumatoideo (RF) sérico y los anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico (CCP) (ACPA). Estos están presentes en aproximadamente el 80 % de los pacientes con AR, siendo las pruebas ACPA de anticuerpos anti-CCP mucho más específicas para la AR que el RF en suero. Es importante destacar que alrededor del 20% de los pacientes con AR nunca muestran valores anormales de RF o anti-CCP ACPA. Los marcadores de laboratorio de inflamación (Cuadro 30.1) no son específicos, pero a menudo se correlacionan con la actividad de la enfermedad. El análisis del líquido sinovial en un paciente con AR activa demuestra >2000 glóbulos blancos (WBC)/mm3, pero este hallazgo no es específico y no es diagnóstico de AR. La artrocentesis en este contexto se usa principalmente para establecer si el derrame es inflamatorio o no y para excluir otros diagnósticos (p. ej., artritis séptica o microcristalina). La radiografía simple puede mostrar inflamación de los tejidos blandos, osteopenia periarticular, estrechamiento del espacio articular y erosiones marginales. La resonancia magnética y la ecografía musculoesquelética están desempeñando un papel cada vez más importante en el diagnóstico de la AR.
Históricamente, los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los analgésicos fueron los pilares del tratamiento de la AR. Sin embargo, más recientemente se han logrado grandes avances en el tratamiento de la AR. Estos tratamientos se enfocan en interrumpir la sinovitis proliferativa inflamatoria. Los corticosteroides han logrado esto, pero con muchos efectos secundarios potenciales (Cuadro 30.2).
Cuadro 30.2. Efectos secundarios de los corticosteroides sistémicos
Las estrategias de tratamiento más recientes tienen como objetivo limitar el uso de corticosteroides y afectar la progresión de la enfermedad utilizando fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD). Para obtener una lista de DMARD, sus mecanismos de acción y perfiles de efectos secundarios, consulte la Tabla 23.3.
Tabla 23.3 Lista de agentes farmacológicos utilizados para el tratamiento de la artritis reumatoide
Los ejemplos de DMARD tradicionales incluyen metotrexato, leflunomida, hidroxicloroquina, sulfasalazina, oro y muchos otros. La última década ha sido testigo del advenimiento de la terapia biológica DMARD, con fármacos que antagonizan el factor de necrosis tumoral-α (TNF-α) (adalimumab, certolizumab, etanercept, golimumab, infliximab y versiones biosimilares de infliximab), bloquean la interleucina (IL )-6 del receptor de señalización (tocilizumab y sarilumab), bloquean la coestimulación alterada de las células T (abatacept) o causan el agotamiento de las células B (rituximab). Las terapias emergentes incluyen el tofacitinib, un inhibidor de la cinasa de Janus de molécula pequeña. Colectivamente, estas nuevas clases de medicamentos, aunque son agentes inmunosupresores potentes, han revolucionado el tratamiento de la AR, creando un cambio de paradigma en los objetivos del tratamiento que se alejan de la paliación y se acercan a la remisión.
POLIMIALGIA REUMÁTICA
La polimialgia reumática (PMR) es un trastorno inflamatorio sistémico de personas mayores de 50 años. Por lo general, se presenta como dolor en la cintura de los miembros de los hombros y las caderas fuera de proporción con los hallazgos del examen, con una preponderancia de rigidez matutina. La presentación suele ser de inicio súbito y en ocasiones se asocia con sinovitis de las pequeñas articulaciones periféricas. Las pruebas de laboratorio muestran evidencia de inflamación sistémica (ver Cuadro 30.1). La tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG) puede ser >100 mm por hora. Pocos otros estados de enfermedad se asocian con una VSG tan elevada, lo cual es un hallazgo poco común (Cuadro 30.3). Hasta el 5% al 10% de los pacientes con PMR evolucionarán a una enfermedad parecida a la AR. Hasta el 15% al 20% de los pacientes con PMR desarrollarán síntomas de arteritis de células gigantes (discutido más adelante). Los corticosteroides en dosis bajas (típicamente 15 a 20 mg diarios) son el tratamiento inicial primario para la PMR. Los esteroides se reducen según lo permitan los síntomas, a veces durante 1 o 2 años.
Cuadro 30.3 Diagnóstico diferencial de enfermedades asociadas con una tasa de sedimentación globular >100 mm/h.
ESPONDILOARTRITIS
Las espondiloartritis (SPA) son una colección de trastornos que incluyen la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, la artropatía asociada con la enfermedad inflamatoria intestinal (artropatía por EII), la artritis posinfecciosa (reactiva) y la espondiloartropatía no diferenciada. A diferencia de la AR, la artritis periférica es típicamente oligoarticular, asimétrica y más pronunciada en las extremidades inferiores. Otras características distintivas de los SPA incluyen inflamación lumbosacra (espondilitis o sacroilitis), entesitis y lesiones formadoras de hueso por radiografía. La rigidez matutina de la espalda en una persona joven debe alertar al médico sobre la posibilidad de una enfermedad inflamatoria de la espalda.
La espondilitis anquilosante (EA) tiene un predominio de >3:1 de hombre a mujer. AS afecta principalmente a la columna vertebral y puede conducir a la fusión (anquilosis) de las vértebras. Las mujeres pueden desarrollar EA de forma atípica con afectación del cuello antes que la columna vertebral y la articulación sacroilíaca. La artritis psoriásica y la artropatía por EII se asocian con sus respectivas entidades patológicas, pero la afectación de la columna puede causar "áreas salteadas" en lugar de una progresión uniforme como se observa en la EA. La artritis puede preceder a la enfermedad de la piel o del intestino en estos trastornos. La artritis reactiva se asocia con antecedentes de infección por clamidia o patógenos intestinales enteroinvasivos (shigella, salmonella o yersinia). Las manifestaciones extraarticulares adicionales de todas las SPA pueden incluir dactilitis (dedo en salchicha), uveítis, balanitis circinada y lesiones plantares escamosas (queratodermia blenorrágica). En raras ocasiones, estas condiciones se asocian con aneurismas aórticos proximales y fibrosis pulmonar.
El estudio de laboratorio de los SPA no revela anticuerpos antinucleares (ANA), FR o ACPA. Aunque las pruebas de laboratorio no son específicas, pueden mostrar inflamación sistémica (ver cuadro 30.1) y los glóbulos blancos del líquido sinovial pueden estar extremadamente elevados. La afectación espinal está estrechamente asociada con el antígeno leucocitario humano (HLA)-B27. La utilidad diagnóstica de la prueba del estado HLA es discutible, aunque los criterios más nuevos incorporan esta prueba. La entesitis, la anquilosis y la sacroilitis son hallazgos radiográficos distintivos. El tratamiento de las SPA refleja fielmente el de la AR. Es posible que las terapias tradicionales con DMARD (incluidos el metotrexato y la sulfasalazina) solo tengan un papel en el tratamiento de la SPA inflamatoria periférica; son ineficaces para la enfermedad de la columna vertebral. Por el contrario, los antagonistas del fármaco TNF-α han sido notablemente eficaces para la enfermedad espinal en el tratamiento de las manifestaciones espinales de las SPA. Los agentes biológicos más nuevos que se han encontrado efectivos en el tratamiento de SPA incluyen ustekinumab, que bloquea los receptores IL-12 e IL-23, y secukinumab e ixekizumab, anticuerpos monoclonales dirigidos contra IL-17A. Apremilast es un inhibidor oral de molécula pequeña de la fosfodiesterasa 4, y ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de la psoriasis y la artritis psoriásica.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada principalmente por síntomas constitucionales, anomalías hematológicas y depósito de inmunocomplejos en órganos diana. Suele afectar a mujeres en edad fértil. Algunos pacientes con una deficiencia hereditaria del complemento tienen un mayor riesgo de desarrollar LES. Las manifestaciones potenciales de SLE son innumerables (tabla 30.1), y el diagnóstico de SLE requiere una fuerte sospecha clínica, pruebas de laboratorio o patológicas de la enfermedad y la exclusión de otras posibles afecciones infecciosas, reumáticas y neoplásicas. Incluso en pacientes con LES establecido, los nuevos síntomas clínicos no deben atribuirse únicamente al LES.
Tabla 30.1. Manifestaciones del Lupus Eritematoso Sistémico.
Las reacciones a los medicamentos y las infecciones oportunistas ocurren con frecuencia, y el dolor articular no inflamatorio puede indicar fibromialgia superpuesta o necrosis avascular (NOA) (Cuadro 30.4).
Cuadro 30.4. Factores de riesgo de necrosis avascular en adultos.
La nefritis lúpica es la principal manifestación renal del LES y se caracteriza por proteinuria y hematuria con cilindros de glóbulos rojos. La gravedad de la enfermedad se clasifica según la evaluación histológica de la biopsia renal para la clasificación de la nefritis por LES de la Organización Mundial de la Salud. (cuadro 25.1)
Cuadro 25.1 Clasificación de enfermedades renales de la Organización Mundial de la Salud
El grado de afectación renal patológica no se puede predecir de forma adecuada solo con criterios clínicos. A pesar del tratamiento, algunos pacientes todavía progresan a enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) y requieren terapia de diálisis o trasplante renal. La trombosis de la vena renal, la nefritis intersticial y el síndrome antifosfolípido (SAF) también pueden provocar disfunción renal en pacientes con LES.
La formación de autoanticuerpos es la firma inmunológica distintiva del LES. ANA es detectable en esencialmente el 100% de los pacientes con LES, pero esta prueba carece de especificidad. Muchas otras afecciones inflamatorias y más del 20 % de los pacientes sanos pueden tener un ANA positivo. Las pruebas de anticuerpos anti-ADN de doble cadena (dsDNA) y anti-Smith son ensayos mucho más específicos pero menos sensibles. Los anticuerpos anti-Ro (anti-SSA), anti-La (anti-SSB) y antiproteína ribonuclear (anti-RNP) también pueden detectarse en pacientes con LES. Una opinión prevaleciente es que los autoanticuerpos en el lupus forman inmunocomplejos circulantes que se depositan en los tejidos diana, reclutan complemento y otros mediadores inmunológicos y causan enfermedad de órganos diana.
Los corticosteroides siguen siendo el pilar del tratamiento en los brotes agudos de LES. Las dosis altas (hasta 1 mg/kg/día de prednisona o su equivalente) a menudo se usan para anomalías hematológicas graves o enfermedades que amenazan órganos. Las dosis más bajas de corticosteroides o NSAID a menudo son suficientes para las manifestaciones cutáneas, musculoesqueléticas y de serositis. Los agentes ahorradores de esteroides se utilizan para minimizar las complicaciones relacionadas con los esteroides. Aparte de los corticosteroides, solo la hidroxicloroquina y el belimumab, un anticuerpo monoclonal supresor de células B anti-factor activador de células B (BAFF), han sido aprobados para su uso en LES por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA). Independientemente, muchos otros medicamentos inmunosupresores y citotóxicos se han usado con éxito en el tratamiento del LES: estos medicamentos incluyen hidroxicloroquina, azatioprina, micofenolato mofetil, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida y posiblemente rituximab, aunque este agente no está aprobado por la FDA para el LES. Los agentes antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina) son fármacos bien tolerados que desempeñan un papel importante en el tratamiento del LES a través de mecanismos poco conocidos. El metotrexato es particularmente útil en el tratamiento de las manifestaciones cutáneas, musculoesqueléticas y de serositis del LES. Belimumab es efectivo principalmente para las características cutáneas y musculoesqueléticas del LES. La azatioprina, el micofenolato de mofetilo, la ciclosporina y la ciclofosfamida tienen eficacia comprobada y suelen ser eficaces en el tratamiento de la nefritis lúpica. La ciclofosfamida es un fármaco citotóxico reservado para las manifestaciones más graves del LES (p. ej., nefritis grave, hemorragia pulmonar, enfermedad grave del sistema nervioso central [SNC], vasculitis). Las complicaciones agudas de la ciclofosfamida incluyen cistitis hemorrágica, supresión de la médula ósea, infertilidad e inmunosupresión profunda. El linfoma y los cánceres del tracto urinario son eventos adversos potenciales a largo plazo. La plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) pueden agregarse a la terapia inmunosupresora para el LES potencialmente mortal. La anticoagulación se utiliza en pacientes con complicaciones trombóticas.
SAF es un estado hipercoagulable en el que un paciente sufre un coágulo o pérdida fetal en el contexto de tener anticuerpos antifosfolípidos séricos detectables medidos en dos pruebas separadas con al menos 12 semanas de diferencia. Los coágulos pueden ser de naturaleza venosa, arterial o incluso microvascular. La pérdida fetal incluye tres o más abortos espontáneos en el primer trimestre o cualquier pérdida fetal después del primer trimestre. Los anticuerpos antifosfolípidos incluyen anticuerpos anticardiolipina (IgG o IgM), anticuerpos anti-beta-2-glucoproteína I o el anticoagulante lúpico, que eleva el tiempo de tromboplastina parcial (PTT) o el tiempo de veneno de víbora de Russell diluido y no se corrige al mezclarlo con suero normal. SAF secundario describe una enfermedad que ocurre en presencia de una enfermedad autoinmune subyacente, más comúnmente LES, mientras que tal trastorno no se detecta en SAF primario. El SAF catastrófico es el SAF con múltiples coágulos, trombosis microvascular e insuficiencia orgánica. Tiene una tasa de mortalidad reportada como 50% o mayor. Todas las formas o manifestaciones de SAF se tratan con anticoagulación. También se puede utilizar la inmunosupresión y añadir plasmaféresis en casos de SAF refractario o SAF catastrófico.
Finalmente, el lupus inducido por fármacos (DIL) puede ocurrir con el uso de hidralazina, procainamida, isoniazida, metildopa, quinidina, minociclina o incluso agentes anti-TNF-α. Se caracteriza principalmente por síntomas constitucionales, hallazgos mucocutáneos, serositis y elevación de ANA. La enfermedad que amenaza los órganos debe hacer que se considere un diagnóstico alternativo. Los anticuerpos antihistona son un marcador sensible, pero no específico, de DIL. Los síntomas generalmente se resuelven después de la eliminación del fármaco causante.
ESCLERODERMA
La esclerodermia describe una familia de trastornos raros pero relacionados que comúnmente comparten fibrosis dérmica idiopática. La esclerodermia se clasifica en enfermedad localizada (varios tipos de morfea y esclerodermia lineal) y esclerosis sistémica (SSC). La SSC es una enfermedad caracterizada tanto por fibrosis como por vasculopatía. La SSC se subdivide en enfermedad limitada o difusa según la extensión de la fibrosis. En SSC limitada, la fibrosis dérmica se restringe a las manos, los pies y la cara. La afectación de las extremidades proximales, por lo general proximal a las articulaciones metacarpofalángicas o al tronco, indica SSC difusa. La fibrosis de órganos representa una fuente importante de mortalidad. Ocurre principalmente en los pulmones, el corazón y el tracto gastrointestinal (GI). La vasculopatía explica la hipertensión pulmonar, la crisis renal esclerodérmica y el fenómeno de Raynaud casi universal. Los pacientes con SSC pueden manifestar los síntomas CREST (calcinosis cutis, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia), que tienen un alto riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar y también pueden ocurrir independientemente del SSC. Los análisis serológicos de pacientes con SSC a menudo tienen ANA positivos y autoanticuerpos más específicos: anticuerpos anticentrómero, anti-SCL70 y anti-ARN polimerasa III. Los anticuerpos anticentrómero se asocian más a menudo con SSC limitada, CREST e hipertensión pulmonar. Los anticuerpos anti-SCL70 se asocian con SSC difusa y fibrosis cardiopulmonar. Los anticuerpos anti-ARN polimerasa III se asocian con SSC cutánea rápidamente progresiva y crisis renal.
Existen opciones de tratamiento para las complicaciones vasculares del SSC. La crisis renal por esclerodermia se presenta como hipertensión, hematuria e insuficiencia renal. A pesar de la insuficiencia renal, la crisis renal se trata con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA), bloqueadores de los receptores de angiotensina o ambos. El uso intensivo de estos medicamentos para reducir la presión arterial ha cambiado la historia natural de la crisis renal por esclerodermia, de modo que los pacientes pueden recuperarse o incluso evitar la terapia de diálisis.
La hipertensión pulmonar y la enfermedad de Raynaud que amenaza los dedos se tratan con terapias vasodilatadoras. Los bloqueadores de los canales de calcio dihidropiridínicos, los antagonistas de los receptores alfa y la toxina botulínica inyectada pueden ser eficaces para el fenómeno de Raynaud. Los antagonistas de los receptores de endotelina (p. ej., bosentán), los inhibidores de la fosfodiesterasa (p. ej., sildenafil) y las prostaciclinas también son eficaces para el fenómeno de Raynaud y han reducido notablemente la mortalidad por hipertensión pulmonar.
Falta un tratamiento farmacológico de las complicaciones fibróticas. Los agentes inmunosupresores, incluida la ciclofosfamida, se han utilizado para la fibrosis pulmonar, con solo una mejora modesta en el resultado. La terapia adicional está dirigida a los síntomas. Los inhibidores de la bomba de protones en dosis altas se usan para la enfermedad por reflujo gastroesofágico y deben administrarse a todos los pacientes con SSC para disminuir el riesgo de estenosis esofágica. Los agentes promotores de la motilidad (p. ej., metoclopramida, eritromicina) se usan para la dismotilidad gastrointestinal y los antibióticos orales se usan para el síndrome de sobrecrecimiento intestinal.
Varios otros síndromes pueden causar fibrosis cutánea o sistémica y deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de SSC. La fascitis eosinofílica causa fibrosis cutánea y resulta de la infiltración de eosinófilos en la fascia subcutánea. La enfermedad de injerto contra huésped causa fibrosis cutánea e intestinal. La fibrosis inducida por gadolinio (fibrosis sistémica nefrogénica) ocurre en algunos pacientes con insuficiencia renal grave que están expuestos a agentes de contraste que contienen gadolinio que se usan a menudo en procedimientos de resonancia magnética.
OTRAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
SÍNDROME DE SJÖGREN
El síndrome de Sjögren (SS) puede ser una entidad primaria o puede existir de forma secundaria a otras enfermedades del tejido conectivo (ETC) como LES, AR y SSC. Síndrome Sicca describe las características más predominantes de SS; la boca seca y los ojos secos resultan de la destrucción autoinmune de las glándulas salivales y lagrimales. Los pacientes con SS a menudo tienen anticuerpos ANA, anti-Ro y anti-La positivos, un FR elevado e hipergammaglobulinemia.
Las complicaciones más graves incluyen vasculitis de vasos pequeños, poliartritis, neuropatías periféricas, ILD y linfoma. Los linfomas típicamente ocurren en el tejido linfoide asociado a la mucosa y algunas veces son anunciados por una gammapatía monoclonal y una caída en el título de FR. El tratamiento para el SS generalmente se dirige a los síntomas con saliva artificial y lágrimas.
La vasculitis o ILD requiere altas dosis de corticosteroides u otras terapias inmunosupresoras intensivas como la ciclofosfamida, lo que puede aumentar el riesgo a largo plazo de linfoma en estos pacientes.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) incluyen una colección de enfermedades autoinmunes: dermatomiositis (DM), polimiositis, miositis asociada a malignidad, DM juvenil y miositis por cuerpos de inclusión (IBM). Con la exclusión de IBM, estas condiciones se presentan como debilidad muscular proximal. La creatina quinasa (CK) suele estar elevada hasta al menos 5 a 10 veces el límite superior normal, y la aldolasa también puede estar elevada. La DM, la miositis asociada a neoplasias malignas y la DM juvenil pueden tener manifestaciones cutáneas. Éstos incluyen un exantema malar que, a diferencia del LES, afecta los pliegues nasolabiales, un exantema heliotropo violáceo periorbitario, un signo de chal fotosensible sobre el precordio, un signo de funda eritematoso en la parte lateral del muslo, pápulas de Gottron sobre los nudillos dorsales y manos de mecánico hiperqueratósicas.
Un subgrupo de pacientes con DM solo tiene afectación de la piel, lo que se denomina dermatomiositis amiopática. La ILD puede ocurrir en muchos de los diversos MII, pero por lo general ocurre en pacientes con el anticuerpo anti-Jo-1. La presencia de otros autoanticuerpos se ha asociado con otras manifestaciones de MII. La afectación orofaríngea por cualquiera de las MII puede poner en peligro la vida debido al riesgo de aspiración. El diagnóstico se ayuda con resonancia magnética o electromiografía y se confirma con una biopsia muscular que muestra un infiltrado inflamatorio.
El tratamiento consiste principalmente en corticosteroides en dosis altas, con agentes inmunosupresores adicionales (como metotrexato, azatioprina, IVIG o posiblemente rituximab) que se usan en pacientes que no pueden reducir gradualmente los corticosteroides. A diferencia de los otras MII, IBM se presenta como debilidad muscular distal y atrofia en pacientes de edad avanzada. El diagnóstico se realiza mediante microscopía electrónica de una biopsia muscular. El tratamiento es generalmente ineficaz.
ENFERMEDAD DE STILL DE INICIO EN ADULTOS
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad inflamatoria multisistémica sistémica caracterizada por fiebre alta, dolor de garganta previo, erupción cutánea evanescente, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, artritis inflamatoria, transaminasas hepáticas elevadas, leucocitosis neutrofílica y marcadores de laboratorio marcadamente anormales de inflamación, especialmente ferritina. (ver cuadro 30.1). Es un diagnóstico de exclusión tras descartar AR, LES y enfermedades infecciosas y malignas.
El tratamiento es similar al de la AR, pero puede requerir dosis más altas de esteroides. En particular, la enfermedad de Still del adulto puede responder de manera bastante espectacular al antagonista del receptor de IL-1 anakinra o al anticuerpo contra el receptor de IL-6 tocilizumab.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es un ejemplo de un síndrome de superposición que se manifiesta con varios elementos de varias enfermedades autoinmunes. Las características pueden incluir artritis inflamatoria, esclerodactilia, síndrome de Raynaud, miositis inflamatoria, hipertensión pulmonar y síndrome de Sjögren secundario. La serología es notable por un título muy alto de ANA positivo y un anticuerpo anti-RNP de título alto, pero estos hallazgos aún carecen de cierta especificidad. El tratamiento está dirigido a las manifestaciones individuales de la EMTC.
VASCULITIS
Colectivamente, las vasculitis representan una colección de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos. Las vasculitis a menudo se clasifican en función de su afectación de vasos grandes, medianos o pequeños (tabla 30.2).
Tabla 30.2. Categorización de las Vasculitis Sistémicas
La demografía del paciente y el análisis serológico son características distintivas adicionales. La mayoría de las vasculitis son afecciones graves que ponen en peligro los órganos o la vida. Las fiebres, los síntomas constitucionales y los marcadores inflamatorios anormales (v. cuadro 30.1) son características comunes de la mayoría de las vasculitis. Un diagnóstico definitivo a menudo requiere evidencia de inflamación vascular por biopsia. La inmunosupresión con corticoides es un pilar del tratamiento. A menudo se agregan agentes ahorradores de esteroides (azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetilo, rituximab) o agentes citotóxicos (ciclofosfamida) para limitar la toxicidad de los esteroides y proporcionar inmunosupresión adicional. En su mayor parte, los bloqueadores de TNF-α son ineficaces en la vasculitis sistémica.
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
La arteritis de células gigantes (ACG) es la vasculitis sistémica más frecuente. Los pacientes afectados son exclusivamente mayores de 50 años y por lo general tienen ascendencia del norte de Europa. Los pacientes suelen caer en uno de los tres tipos de presentaciones: arteritis craneal, aortitis o fiebre de origen desconocido (FOD). Aproximadamente el 30 % de los pacientes con ACG tendrán PMR concurrente o preexistente, y entre el 15 % y el 20 % de los pacientes con PMR desarrollarán ACG. Por lo tanto, los pacientes con PMR deben ser interrogados de forma rutinaria acerca de los síntomas de la arteritis craneal.
Los síntomas craneales o cambios visuales en un paciente con PMR se consideran una emergencia reumatológica. Los síntomas de la arteritis craneal incluyen sensibilidad en el cuero cabelludo, dolor de cabeza de nueva aparición, claudicación mandibular, tos persistente y cambios visuales.
Una complicación temida es la afectación de la arteria oftálmica, que puede provocar ceguera irreversible. La ACG puede presentarse como claudicación del brazo o tos, pero la aortitis en sí misma puede ser asintomática y encontrarse en patología posquirúrgica. En pacientes >65 años, la ACG comprende del 15% al 20% de los casos de FOD.
Los marcadores inflamatorios suelen estar bastante elevados en la ACG (ver Tabla 30.1). Independientemente de la presentación, el diagnóstica de ACG se confirma mediante la evaluación histológica de la vasculatura afectada. La biopsia unilateral o, a veces, bilateral de la arteria temporal a menudo confirmará el diagnóstico en pacientes con síntomas craneales o FOD. La modalidad primaria de tratamiento son los corticosteroides (prednisona, 1 mg/kg/d) reducidos gradualmente durante varios meses. Tocilizumab, el anticuerpo anti-receptor de IL-6, ha demostrado recientemente ser un tratamiento eficaz para la ACG. El metotrexato y la azatioprina pueden considerarse agentes ahorradores de esteroides para pacientes que no pueden reducir los esteroides de manera razonable. Los antagonistas de TNF-α son ineficaces y aumentan la tasa de infecciones graves.
ARTERITIS DE TAKAYASU
La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que suele afectar a mujeres jóvenes, lo que la distingue de la ACG. La presentación clásica es la de claudicación de las extremidades en un paciente con presión arterial asimétrica, soplos vasculares o falta de pulso. Las arterias mesentéricas proximales o renales también pueden estar involucradas. La inflamación arterial crónica conduce a estenosis fibróticas, que explican los síntomas. El tejido puede ser difícil de obtener y el diagnóstico puede basarse en estudios de imágenes (angiografía convencional, angiografía por TC, angiografía por RM y tomografía por emisión de positrones [PET] TC). La VSG y la proteína C reactiva (PCR) pueden estar elevadas, pero no de manera tan confiable como en la ACG. Los corticosteroides también son la principal modalidad de tratamiento, aunque varios medicamentos biológicos también pueden considerarse agentes ahorradores de esteroides.
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
POLIARTERITIS NODOSA
La poliarteritis nodosa (PAN) es la vasculitis prototípica de vasos medianos. Un subgrupo de pacientes con PAN tiene infección documentada por el virus de la hepatitis B. Los pacientes con PAN suelen presentar síntomas constitucionales, lesiones cutáneas purpúricas e insuficiencia renal. La afectación de órganos adicionales puede incluir la vasculatura pulmonar, el intestino, la vesícula biliar, los testículos o los ovarios. Existe una variante de PAN limitada a la piel que se localizasólo en la piel (PAN cutánea). El estudio serológico de vasculitis no es destacable. El diagnóstico puede estar respaldado por un angiograma renal o mesentérico que muestre enfermedad aneurismática. La biopsia del tejido afectado muestra vasculitis necrotizante de vasos de tamaño mediano. El tratamiento consiste en corticosteroides, con agentes ahorradores de esteroides o citotóxicos agregados para casos más graves o refractarios.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de la infancia, aunque se han notificado casos en adolescentes y adultos jóvenes. Es una vasculitis de vasos medianos que se presenta como fiebre >5 días, conjuntivitis, exantema descamativo en las extremidades, edema periférico y lengua fresa eritematosa en el contexto de VSG y PCR elevadas. La afectación de las arterias coronarias puede causar aneurismas o estenosis potencialmente mortales. Aunque los corticosteroides son útiles para controlar los síntomas, el uso combinado de aspirina e IVIG ha cambiado la historia natural de esta enfermedad al reducir notablemente la incidencia de complicaciones de las arterias coronarias.
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
Las vasculitis que afectan las arteriolas, los capilares y las vénulas se clasifican en dos categorías de enfermedades: las asociadas con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y las asociadas con el depósito de inmunocomplejos. Es particularmente importante excluir la endocarditis infecciosa en el estudio de una vasculitis de vasos pequeños.
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
Las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) incluye la enfermedad granulomatosa con poliangeítis (GPA, anteriormente granulomatosis de Wegener [WG]), poliangeítis microscópica (MPA) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (anteriormente síndrome de Churg-Strauss [CSS]), VAA inducida por fármacos, y VAA específicos de órganos (como VAA renal aislada). Las VAA causan vasculitis necrotizante de los tejidos diana, que pueden incluir los senos paranasales, la órbita, las vías respiratorias superiores, los alvéolos, el miocardio, los glomérulos, el SNC, los nervios periféricos, el tubo digestivo y la piel. Las causas de afectación renal pueden progresar a una glomerulonefritis pauciinmune semilunar aguda y pueden conducir a una ESRD. Las complicaciones potencialmente mortales incluyen hemorragia pulmonar, miocarditis, vasculitis mesentérica y vasculitis del SNC. Las lesiones pueden ser de naturaleza granulomatosa o, en el caso de CSS, principalmente eosinofílicas. Los pacientes pueden tener artralgias asociadas y evidencia de laboratorio de inflamación sistémica (ver Cuadro 30.1).
El estudio serológico para VAA a menudo revela la presencia de ANCA en un patrón de ANCA citoplásmico (cANCA), ANCA perinuclear (pANCA) o ANCA no específico. Los ANCA pueden asociarse con anticuerpos antiproteinasa-3 (anti-PR3) o antimieloperoxidasa (anti-MPO) mediante ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA). Un patrón cANCA con ELISA anti-PR3 es altamente específico para WG/GPA, mientras que las otras AAV tienden a mostrar un patrón pANCA con ELISA anti-MPO. Se pueden observar patrones de ANCA o pANCA no específicos en ausencia de especificidad ELISA en otras afecciones inflamatorias, como colitis ulcerosa, colangitis esclerosante primaria y vasculitis inducida por fármacos por agentes como la minociclina, el alopurinol o el propiltiouracilo. El levamisol, que a menudo se usa como contaminante de la cocaína, puede causar una VAA inducida por fármacos, a menudo asociada con anticuerpos duales anti-PR3 y anti-MPO. Por lo general, se presenta como lesiones cutáneas, pero puede progresar a glomerulonefritis y hemorragia pulmonar. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular también deben testearse en pacientes con VAA y síntomas pulmonares y renales. Los niveles de complemento son normales o elevados en VAA.
La terapia inmunosupresora es fundamental para el tratamiento de las VAA. Las dosis altas de corticosteroides (prednisona, 1 mg/kg/día) y la ciclofosfamida o el rituximab se usan para inducir la remisión en cualquier paciente con enfermedad que amenaza la vida o los órganos. Se puede agregar plasmaféresis a aquellos que son refractarios al tratamiento. Una vez que se induce la remisión, la ciclofosfamida puede sustituirse por rituximab, metotrexato o azatioprina para minimizar la toxicidad a largo plazo de la ciclofosfamida. El metotrexato tiene un papel en el tratamiento de la enfermedad VAA más limitada.
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS MEDIADAS POR COMPLEJOS INMUNE
Las vasculitis de vasos pequeños mediadas por inmunocomplejos pueden ser causadas por varios procesos patológicos diferentes. Estos incluyen púrpura de Henoch-Schönlein (HSP), vasculitis crioglobulinémica, vasculitis por hipersensibilidad y vasculitis asociada con enfermedades del tejido conectivo (p. ej., LES, AR, síndrome de Sjögren). Estas condiciones tienen en común el depósito de inmunocomplejos en los tejidos diana. Los niveles de complemento sérico a menudo están disminuidos y se correlacionan con la actividad de la enfermedad. La HSP es una vasculitis de vasos pequeños mediada por IgA que afecta principalmente a la piel, los riñones y el tubo digestivo en forma de púrpura, glomerulonefritis y diarrea sanguinolenta. Por lo general, es un trastorno autolimitado, pero los síntomas graves pueden requerir una terapia con corticosteroides.
La crioglobulinemia puede causar una vasculitis caracterizada por glomerulonefritis, neuritis periférica, púrpura y rara vez vasculitis mesentérica. Las crioglobulinas de tipo II (mixtas) asociadas al virus de la hepatitis C (VHC) son las que tienen más probabilidades de causar vasculitis.
El tratamiento está dirigido a reducir la carga viral del VHC. La vasculitis por hipersensibilidad es típicamente inducida por fármacos y limitada a la piel como la denominada vasculitis leucocitoclástica. La eliminación del agente agresor es curativa. Las vasculitis asociadas a ETC se analizan por separado en cada tema de enfermedad.
OTRAS ARTRITIS INFLAMATORIAS
ARTRITIS MICROCRISTALINA
La gota y la seudogota típicamente se presentan como una monoartritis inflamatoria exuberante, aunque los pacientes pueden tener enfermedad poliarticular. La artritis gotosa ocurre debido a una reacción inflamatoria contra los cristales de urato monosódico. La seudogota tiene una presentación similar, pero los cristales patógenos son dihidrato de pirofosfato de calcio (CPPD). En ambos casos, la inflamación sistémica por otras causas (es decir, infección concurrente) puede precipitar un ataque de artritis microcristalina. La artritis gotosa tiende a afectar las extremidades inferiores, mientras que la pseudogota prefiere las rodillas, las muñecas y las manos. Aunque cualquier articulación puede verse afectada por la gota o la seudogota, los hombros, las caderas y la columna suelen estar libres de gota.
El diagnóstico de artritis microcristalina se confirma mediante aspirado de líquido sinovial y observación de cristales mediante microscopía de luz polarizada compensada. En el caso de la gota, los cristales son largos, con forma de aguja, brillantes y con birrefringencia negativa. Habitualmente, esto significa que los cristales son amarillos cuando están en el plano de la luz polarizante y azules cuando son perpendiculares. Por otro lado, los cristales de la enfermedad de CPPD son cortos, romboides, tenues y positivamente birrefringentes (amarillos cuando están perpendiculares al polarizador). Tanto en la gota como en la seudogota, el líquido articular es inflamatorio, a menudo con 10 a 50 × 103 WBC/mm3 de líquido. La artritis séptica concurrente debe excluirse mediante tinción de Gram y cultivo de líquido, en especial si el WBC líquido es >100 × 103 WBC/mm3.
El nivel de ácido úrico en suero tiene poco papel en el diagnóstico de la artritis gotosa aguda porque los niveles de ácido úrico durante un ataque pueden no representar los niveles de referencia. La condrocalcinosis puede estar presente en una radiografía simple de un paciente con seudogota, pero también puede encontrarse en pacientes asintomáticos.
La artritis aguda por gota o seudogota puede tratarse con AINE, corticosteroides o colchicina oral. Los AINE son efectivos y seguros en pacientes sin coagulopatía, insuficiencia renal o úlcera péptica. Los corticosteroides pueden administrarse sistémicamente en dosis bajas (prednisona 20 mg por día o menos) o por inyección intraarticular. Ambos son efectivos, aunque el primero es más apropiado para ataques poliarticulares. La colchicina oral es menos eficaz que las otras y juega un papel más importante en la profilaxis contra los ataques de gota o en la interrupción de un ataque inminente si se toma al primer signo de síntomas. Ya no es apropiado “dosificar a la diarrea”. Debe ajustarse la dosis para la insuficiencia renal y puede causar supresión de la médula ósea, toxicidad hepática o incluso la muerte si se toma en cantidades excesivas. La colchicina intravenosa nunca debe usarse debido a su perfil de toxicidad, incluidas las arritmias cardíacas. La hiperuricemia es un factor de riesgo para la gota. El ácido úrico sérico puede reducirse mediante terapias antihiperuricémicas que incluyen alopurinol, febuxostat o probenecid, lesinurad y pegloticasa. Estas terapias antihiperuricémicas (alopurinol, febuxostat, lesinurad, probenecid y pegloticasa) generalmente se reservan para personas con artritis gotosa erosiva, nefropatía por ácido úrico, nefrolitiasis por ácido úrico, gota tofácea o ataques frecuentes de gota. No deben iniciarse ni ajustarse durante un episodio de artritis gotosa. Más bien, se agregan varias semanas después del ataque, con las medidas profilácticas apropiadas de colchicina, AINE o esteroides en dosis bajas. El alopurinol y el febuxostat, ambos inhibidores de la xantina oxidasa, se excretan por vía renal. Ambos agentes pueden causar supresión de la médula ósea y hepatotoxicidad, mientras que el alopurinol se asocia con una reacción de hipersensibilidad grave que puede poner en peligro la vida si no se identifica. Ambos agentes potencian el efecto de la azatioprina o la mercaptopurina, por lo que estas combinaciones deben usarse con mucha precaución. El probenecid y el lesinurad son fármacos uricosúricos que por lo general son ineficaces en pacientes con algún grado de insuficiencia renal moderada (creatinina >2,0 mg/dl). La pegloticasa es una enzima uricasa recombinante acoplada a polietilenglicol.
Aunque es muy eficaz para reducir el ácido úrico, se asocia con un riesgo muy alto de anafilaxia durante la infusión del fármaco. Con cualquier agente antihiperuricémico, el ácido úrico sérico objetivo es al menos <6 mg/dl, o <5 mg/dl si hay tofos.
ARTRITIS INFECCIOSA
La artritis infecciosa debe encabezar la lista de preocupaciones en cualquier paciente con monoartritis aguda. La artritis séptica bacteriana es una emergencia reumatológica. La artrocentesis es obligatoria si se sospecha artritis séptica. Los factores de riesgo son similares a los de la endocarditis, incluido el uso de drogas por vía intravenosa, la inmunosupresión, la ruptura de las barreras mucocutáneas y la actividad sexual de alto riesgo. Las personas con prótesis articulares y las afectadas por otros procesos inflamatorios (p. ej., AR) también están en riesgo. Aunque cualquier articulación puede estar involucrada, las articulaciones grandes se ven más comúnmente afectadas que las articulaciones pequeñas. Los patógenos bacterianos comunes incluyen Staphylococcus aureus, especies de Streptococcus y especies de Neisseria. En estos casos, los WBC líquidos sinoviales suelen ser muy altos (>50 × 103 WBC/mm3) con >95% de leucocitos polimorfonucleares. La tinción de Gram del líquido sinovial puede mostrar microorganismos y el cultivo del líquido es diagnóstico. Las especies de Neisseria requieren agar chocolate para su crecimiento. Los cultivos pueden ser negativos en pacientes que han recibido antibióticos como antecedente. Es prudente buscar una fuente bacteriana porque la artritis séptica suele ser el resultado de la siembra hematógena de una articulación. La artritis séptica se trata con aspiración articular, antibióticos intravenosos y, a menudo, artrotomía quirúrgica. La infección de una articulación protésica es particularmente problemática y generalmente justifica la extracción de la prótesis y antibióticos prolongados.
Las espiroquetas, las micobacterias, los hongos y los parásitos pueden causar una artritis séptica más crónica. Por ejemplo, la presentación típica de la artritis de Lyme (de Borrelia burgdorferi) es la de una monoartritis crónica con hinchazón fuera de proporción con el dolor. La artritis de Lyme tiende a afectar la rodilla u otras articulaciones grandes. Es una manifestación de la enfermedad de Lyme crónica que ocurre meses después de la picadura de la garrapata. El diagnóstico se basa en la presentación clínica y la presencia de serología Lyme positiva por ELISA y Western blot. Un mes de doxiciclina oral es el tratamiento de primera línea para la artritis de Lyme. La ceftriaxona intravenosa puede usarse en casos refractarios al tratamiento. También se puede desarrollar una artritis de Lyme posinfecciosa y se trata con drogas modificadoras de la enfermedad como la hidroxicloroquina o el metotrexato, o incluso con terapias biológicas. En casos de monoartritis crónica no diagnosticada, la biopsia de tejido sinovial está indicada para evaluar la presencia de micobacterias, hongos y parásitos.
La poliartritis es una presentación menos común de la artritis séptica bacteriana, aunque no es inusual en el caso de la artritis viral. El virus de la hepatitis B, el VHC, el virus de la inmunodeficiencia humana, el parvovirus B19 y el virus de la rubéola (y la vacuna) se relacionan con una verdadera poliartritis inflamatoria, mientras que muchos otros virus pueden causar poliartralgias sin artritis manifiesta. Puede ocurrir poliartritis séptica de origen bacteriano, pero es mucho menos común. Se asocia con un mal resultado porque refleja un alto grado de bacteriemia.
TRASTORNOS REUMÁTICOS NO INFLAMATORIOS
OSTEOARTRITIS
La osteoartritis (OA) es, con mucho, la causa más común de artritis en los Estados Unidos. Es el resultado de fuerzas mecánicas locales anormales que causan la degeneración de las articulaciones y lesiones del cartílago con el tiempo. Los factores de riesgo para la OA incluyen la edad, la obesidad, los antecedentes familiares, los traumatismos repetitivos, los trastornos articulares internos y la artritis inflamatoria previa (p. ej., AR, SPA, artritis séptica). La OA es una artritis crónica que generalmente afecta las rodillas, las caderas, la columna vertebral, los pulgares, las articulaciones interfalángicas proximales y las articulaciones interfalángicas distales de las personas mayores. La OA en personas más jóvenes o la OA que afecta las muñecas, los codos, los hombros o los tobillos es poco común. Tal afectación puede indicar OA secundaria como resultado de un trastorno articular interno no reconocido, artritis inflamatoria, anomalía congénita, necrosis avascular, condrocalcinosis, hemocromatosis u ocronosis por alcaptonuria.
Las opciones de tratamiento no quirúrgico en la OA son limitadas. La fisioterapia, la reducción de peso, los cambios en el estilo de vida, los AINE y las inyecciones de corticosteroides pueden ser intervenciones útiles.
Los analgésicos opiáceos deben usarse con moderación. Los nutracéuticos como la glucosamina no tienen ningún beneficio comprobado. La colocación de prótesis articulares puede ser necesaria en pacientes con dolor debilitante que afecta la función.
TRASTORNOS MUSCULOESQUELÉTICOS REGIONALES
Las quejas de tejidos blandos representan un porcentaje sustancial de las visitas al consultorio del médico. A diferencia de la artritis inflamatoria, la rigidez matutina es de corta duración y los síntomas tienden a exacerbarse con la actividad. El examen debe incluir la región afectada, así como las estructuras proximales y distales.
Procesos como la tendinitis y la bursitis suelen mejorar con hielo, analgésicos tópicos, AINE, reposo o entablillado.
La terapia física u ocupacional es un complemento importante. Las inyecciones de corticosteroides generalmente brindan solo un alivio temporal, incluso en casos refractarios.
Los síndromes comunes de tejidos blandos de la extremidad superior proximal incluyen bursitis subacromial, pinzamiento del tendón del supraespinoso, tendinitis del bíceps, desgarro del manguito de los rotadores o patología de la columna cervical. La inyección de lidocaína en el hombro debe permitir que el paciente supere cualquier déficit funcional si los síntomas están relacionados con bursitis subacromial o pinzamiento del tendón del supraespinoso, pero no con el desgarro del manguito de los rotadores.
Los pacientes con síndromes de tejido blando del hombro se benefician enormemente de la fisioterapia. Es crucial no entablillar el hombro en exceso ya que corre el riesgo de capsulitis adhesiva (hombro congelado).
Los síndromes comunes de tejidos blandos de la extremidad superior distal incluyen epicondilitis lateral (codo de tenista), epicondilitis medial (codo de golfista) y síndrome del túnel carpiano (STC). A pesar de sus nombres, todas estas condiciones representan síndromes de uso excesivo que surgen de la muñeca. La epicondilitis se exacerba con la resistencia isométrica contra la muñeca. El STC se presenta como parestesias en la distribución del nervio mediano y es provocado por una prueba de Phalen o Tinel. Las férulas para la muñeca son un tratamiento de primera línea adecuado para estos trastornos. El STC bilateral en un paciente sin antecedentes de uso excesivo puede ser el primer signo de una tenosinovitis inflamatoria, como puede ocurrir en la AR u otros trastornos de retención de líquidos, como el embarazo o el hipotiroidismo.
Los síndromes comunes de tejidos blandos de la extremidad inferior proximal incluyen la bursitis trocantérica y el síndrome de la banda iliotibial. En la bursitis trocantérica, los pacientes se quejan de dolor focal sobre la bursa trocantérea lateral que empeora cuando duerme de ese lado o cuando se palpa directamente. A menudo refleja una mala mecánica de la espalda y responde a la fisioterapia de la espalda. El síndrome de la banda iliotibial es un síndrome de uso excesivo que afecta la parte lateral del muslo y la rodilla en ciclistas y corredores ávidos. Los AINE, el hielo, los estiramientos y la modificación de las actividades pueden brindar alivio.
Los síndromes comunes de tejidos blandos de la extremidad inferior distal incluyen bursitis anserina, síndrome del túnel tarsiano y fascitis plantar. Los pacientes con bursitis anserina experimentan dolor en el tejido blando medial justo distal a la rodilla. Es probable que refleje una mala mecánica del pie y puede responder favorablemente a las ortesis. El síndrome del túnel tarsiano es análogo al STC y resulta del pinzamiento del nervio tibial posterior. La fascitis plantar provoca dolor plantar al despertar y con exceso de actividad. El estiramiento y el calzado de apoyo son útiles.
FIBROMIALGIA
La fibromialgia es un trastorno no inflamatorio en el que los pacientes experimentan dolor miofascial musculoesquelético crónico sin una fuente musculoesquelética identificable. Los avances de la investigación respaldan la noción de que la fibromialgia representa uno de los muchos trastornos crónicos centralizados disfuncionales de amplificación del dolor que pueden surgir de un bajo umbral del dolor en el SNC del cerebro. Las condiciones asociadas incluyen lumbago crónico, síndrome del intestino irritable, trastorno afectivo estacional, síndrome de fatiga crónica, cistitis intersticial y dolor torácico no cardiaco. Los pacientes a menudo están desacondicionados, tienen sobrepeso y tienen un trastorno del estado de ánimo coexistente. El dolor y la fatiga son síntomas dominantes de la fibromialgia. El examen físico puede evocar respuestas de dolor exageradas a una presión menor (puntos dolorosos desencadenantes) a lo largo del tejido blando de la parte superior del tórax, la parte baja de la espalda y las extremidades proximales. El estudio exhaustivo con estudios de laboratorio y de imágenes no es revelador y, a menudo, no está justificado. Los agentes inmunosupresores no tienen ningún beneficio y deben evitarse los analgésicos opiáceos. La terapia dirigida por neurotransmisores es beneficiosa. Las farmacoterapias están dirigidas a la señalización de neurotransmisores, y los agentes efectivos incluyen gabapentina, pregabalina e inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina (p. ej., milnaciprán y duloxetina), así como antidepresivos tricíclicos. Las modificaciones no farmacológicas del estilo de vida son un aspecto de importancia crítica en el tratamiento de la fibromialgia y deben recomendarse a la mayoría de los pacientes: estado físico, fisioterapia, sueño adecuado, dieta y pérdida de peso. Algunos pacientes se benefician de la terapia conductual cognitiva, la biorretroalimentación, la terapia de masajes, la acupuntura o la corrección de la apnea obstructiva del sueño. Finalmente, no se puede exagerar la importancia de tranquilizar a los pacientes con fibromialgia, a quienes a menudo les preocupa que tengan un trastorno maligno no diagnosticado o una afección reumática inflamatoria sistémica como explicación de su dolor miofascial crónico.
RESUMEN
Los síntomas musculoesqueléticos son una causa común para que los pacientes busquen atención médica. Es importante que el médico tratante determine si las quejas de un paciente están relacionadas con un trastorno inflamatorio o no inflamatorio. La historia clínica, el examen físico y algunas pruebas de laboratorio simples proporcionan los mejores medios para hacer esta distinción. Las condiciones inflamatorias se asocian con síntomas agudos o subagudos, rigidez matutina y articulaciones enrojecidas, calientes e hinchadas. Los marcadores inflamatorios como ESR y CRP a menudo están elevados. La artrocentesis es un medio seguro y eficaz para determinar si un derrame articular es inflamatorio y facilita el diagnóstico de artritis microcristalina o séptica. La terapia inmunosupresora a menudo está justificada para afecciones reumáticas inflamatorias no infecciosas, como la enfermedad del tejido conectivo, la vasculitis y la enfermedad microcristalina. La inmunosupresión generalmente es ineficaz para los trastornos no inflamatorios, que responden más a los AINE, la fisioterapia y las modificaciones del estilo de vida.
FUENTE:
Rheumatology Summary
DERRICK J. TODD AND JONATHAN S. COBLYN
The Brigham Intensive Review of Internal Medicine. (2022)
Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA
Joseph Loscalzo, MD, PhD