La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un proceso microangiopático en el que los multímeros ultragrandes del factor de von Willebrand (vWF) no escindidos se unen agresivamente a las plaquetas, lo que provoca una trombocitopenia profunda y complicaciones trombóticas. La patogenia se centra en una reducción o ausencia de la proteasa que escinde el vWF (ADAMTS13), que normalmente limita la formación de multímeros de vWF muy grandes. Existen formas adquiridas y familiares de TTP, ambas definidas por el mismo mecanismo final de actividad limitada de ADAMTS13. La pentada clásica de TTP incluye trombocitopenia, insuficiencia renal, fiebre, cambios neurológicos y anemia hemolítica microangiopática (MAHA) con esquistocitos.
La figura 1 muestra el frotis de un paciente con PTT; obsérvense los glóbulos rojos fragmentados y distorsionados, algunos con forma de casco, la ausencia de plaquetas y las células policromatófilas.
El diagnóstico debe sospecharse en pacientes con trombocitopenia y anemia hemolítica (díada), porque los pacientes rara vez tienen todas las características de la pentada en el momento de la presentación. El diagnóstico es clínico, por lo que la PTT debe diferenciarse de otras causas de MAHA (TABLA). Sin tratamiento, más del 90% de los pacientes con PTT mueren por falla multiorgánica. El estándar de atención para el tratamiento es la plasmaféresis urgente, que tiene la ventaja de eliminar potencialmente los anticuerpos ADAMTS13 y reemplazar ADAMTS13 (del plasma del donante). Las infusiones de plasma, que se cree que son menos efectivas, reemplazan el ADAMT13 faltante y pueden administrarse mientras se organiza la plasmaféresis. Las transfusiones de plaquetas pueden empeorar la trombosis y están contraindicadas en la PTT a menos que sean absolutamente necesarias en un paciente con hemorragia.
FUENTE:
The Brigham Intensive Review of Internal Medicine. (2022)
Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA
Joseph Loscalzo, MD, PhD