Paciente femenina de 60 años de edad acude a la consulta presentando estás lesiones eritematosas a nivel de región palmar de más o menos 6 días de evolución, no pruriginosas, con leve dolor a la dígito presión. No refiere causa aparente. Se dedica a quehaceres domésticos. Cuida a niños. No posee antecedentes patológicos de importancia. Niega alergias. Residen en zona urbana. Se la ha manejado únicamente con corticoide tópico. Posible Diagnóstico y Manejo.
Dr. Diego Ruiz. Machala Ecuador
Las lesiones básicas se pueden describir como pápulas, placas y nódulos eritematovioláceas, distribuidos simétricamente en ambas palmas, afectando principalmente las eminencias tenar e hipotenar. Hemos visto muchas veces este tipo de lesiones que nos han enviado colegas en todos estos años en “El Rincón”. Mi primera impresión fue de la de perniosis. Sin embargo, considerando que estamos en verano en el Hemisferio Sur, y la ausencia de prurito, aunque no descarta el diagnóstico, creo que se aleja un poco esa probabilidad y nos obliga a plantear otros diagnósticos. Siempre que aparece bruscamente y en forma atípica una perniosis, se debe considerar “perniosis secundaria”, como la que suele verse en pacientes con COVID-19, ya que la perniosis está descripta como manifestaciones cutáneas de COVID-19, las hemopatías tales como paraproteinemias (mieloma, macroglobulinemia), pero también en enfermedades autoinmunes, hepatitis viral o malignidad. También hay que considerar enfermedad por crioaglutininas, criofibrinogenemias o anticuerpos antifosfolípidos. Tal vez la causa de perniosis secundaria más prevalente sea la asociada a lupus eritematoso, el llamado “chilblain lupus erythematosus” donde suele asociarse a la paniculitis lúpica.
El síndrome de Sweet y la hidradenitis écrina neutrofílica, pueden dar lugar a lesiones similares a la que presenta esta paciente, aunque la ausencia de síntomas sistémicos como fiebre, aleja la probabilidad de Sweet.
Creo que el caso amerita un examen clínico general, una cuidadosa historia de la enfermedad actual, interrogar sobre exposiciones a ambientes fríos y húmedos, un examen exhaustivo de piel en busca de algunos elementos sugestivos de lupus (lupus discoide, paniculitis lúpica, eritema en vespertilio, síndrome de Raynaud etc), la presencia de organomegalias (hepatomegalia, esplenomegalia, sugestivas de hemopatías). En la primera consulta también se debe descartar COVID-19 con test rápido o PCR de una muestra obtenida de VAS. Si el proceso no se resuelve espontáneamente en algunos días, o si empeorase, un examen completo de laboratorio, con recuentos celulares, frotis de sangre periférica, pruebas de función hepáticas y renales, y eventualmente serologías para virus hepatotropos, investigación de FAN, electroforesis sérica con inmunofijación, FR, investigación de crioaglutininas, crioglobulinas, anticuerpos antifosfolípidos. Raramente está indicada la biopsia de piel, que en el caso de perniosis no expresa manifestaciones de especificidad, aunque sí cuando se sospecha lupus eritematoso, la inmunofluorescencia en la biopsia de piel y la investigación de la banda lúpica pueden esclarecer el diagnóstico.
En cuanto al manejo de las lesiones, si los estudios no aclaran o detectan perniosis secundaria, y se concluye en perniosis primaria idiopática, en general lo que se indica es la protección contra el frío evitando ambientes húmedos, cesación del hábito de fumar si existiese, los corticoides tópicos y la nifedipina oral pueden tener un lugar en el tratamiento en casos muy sintomáticos.