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ATENEO HOSPITAL PINTOS 14/10/2015 ADENOPATÍA CERVICAL METASTÁSICA CON TUMOR PRIMARIO EN ESTUDIO

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Hospital "Ángel Pintos de Azul"

Mujer de 53 años

MOTIVO DE CONSULTA: El 10/08/2014 se realiza interconsulta  con ORL para evaluación de adenopatía laterocervical izquierda abscedada.

ENFERMEDAD ACTUAL: La paciente refiere disfonía de varios meses de evolución, a la cual se agrega en el mes de Junio de 2014 una formación en la región laterocervical izquierda de aproximadamente 1 x 1 cm, no dolorosa, blanda y móvil; la cual va cambiando de características de manera progresiva, con aumento de tamaño, induración y episodios de dolor espontáneo; asociada a disfagia. (Figura 1)



Figura 1. Asimetría del cuello por masa ganglionar laterocervical izquierda


ANTECEDENTES MÉDICOS
Tabaquismo (5 atados/día durante 30 años)
EPOC.
ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS: Dos cesáreas

EXAMEN FÍSICO: El elemento más importante a destacar en el examen físico es  la adenopatía laterocervical izquierda de las características descritas más arriba.
Fauces, mucosa labial, gingival y yugal s/p. Palpación de piso de boca y lengua s/p. Movilidad lingual conservada. Mal estado dentario. Lodges amigdalinas y trígonos retromolares s/p. Apertura bucal conservada.

En el examen de la boca dirigido en este caso a detectar un probable proceso neoplásico primario que sea el origen de la adenopatía de cuello supuestamente neoplásica,  no se detectaron anomalías de significación.  Sin embargo haremos una breve descripción de cómo debe explorarse la cavidad bucal y la orofaringe en relación a la semiología de los tumores de cabeza y cuello   


BOCA (Figura 2) 

Figura 2. Examen de la boca de la paciente


La boca puede describirse como formada por dos regiones a saber:

  •       CAVIDAD ORAL
  •         OROFARINGE


El examen y la patología de la boca pueden dividirse a su vez en varias áreas o sectores a saber:

LABIO
El labio es una estructura de transición entre la piel y la mucosa oral. Para su clasificación se lo considera formando parte de la cavidad oral y se divide en 3 subregiones: labio superior, labio  inferior y comisuras.
El cáncer de labio es el tumor maligno más frecuente de la cavidad oral. La edad promedio es 60 años. Más del 90% de los casos se presentan en el sexo masculino y en el labio inferior.
El factor etiológico más importante es la exposición prolongada a la radiación ultravioleta (esta superficie mucocutánea expuesta tiene un pigmento insuficiente para proteger de los efectos nocivos de la radiación UV). Es más frecuente entre personas de piel clara y también entre aquellos que tienen una exposición profesional al sol. Es uno de los pocos tumores que presentan mayor incidencia en poblaciones rurales que en urbanas.
Histológicamente el verdadero cáncer de labio es el carcinoma epidermoide.

CAVIDAD ORAL: subsitios
1.Mucosa bucal:
                 I: mucosa vestibular de labio superior e inferior.
                 II: mucosa yugal.
                 III: trígono retromolar.
                 IV: surcos vestibulares superior e inferior.
2.Encía superior.
3.Encía inferior.
4.Paladar duro.
5.Lengua móvil:
                        I: 2/3 anteriores (superficie dorsal y bordes laterales anteriores a la V lingual).
                        II: superficie ventral.
6. Piso de la boca.

OROFARINGE
SITIOS Y SUBSITIOS ANATÓMICOS
1. Pared anterior (área glosoepiglótica):
            a) Base de lengua (por detrás de las papilas caliciformes o 1/3 posterior).
            b) Valécula.
2. Pared lateral:
            a) Amígdala.
            b) Fosa amigdalina y pilares.
            c) Repliegue gloso-amigdalino.
3. Pared posterior.
4. Pared superior:
            a) Cara inferior del paladar blando.
            b) Úvula.

RINOFIBROSCOPÍA DE LA PACIENTE
Fosas nasales permeables. Cavum libre.
Cuello: Formación laterocervical izquierda, que compromete regiones II, III, IV, de  6 x 4 cm, fija, indurada, dolorosa a la palpación. (Figura 3)


Figura 3. Masa ganglionar laterocervical izquierda


TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE CUELLO 07/08/2014
Masa ocupante redondeada, isodensa, de aspecto sólido de 46 x 36 mm., de bordes definidos, en región submaxilar izquierda.
Borde libre irregular de ambas cuerdas vocales. (Figura 4)

RNM DE CUELLO CON GADOLINIO 15/08/2014
En proyección de los ganglios laterales cervicales profundos (grupo IIb), se observa una voluminosa imagen con señal intermedia en T1, centro de señal elevado en T2 y refuerzo de contraste. Considerar adenomegalias en primer término.

El 19/08/2014 se realiza punción drenaje con obtención de líquido de aspecto purulento (Figura 5 y Figura 6)

Figura 5. Examen bacteriológico del aspirado ganglionar.

 
Figura 6. Examen anatomopatológico  y citológico de la punción  ganglionar.

VIDEOLARINGOSCOPÍA



Video n° 1 Videolaringoscopía normal (de un paciente testigo)





Video n° 2 Videolaringoscopía de la paciente del día 24/08/2015

El 10/09/2014 se realiza Toma Biopsia de lesiones en laringe y se envía muestra para estudio (Figura 7)

Figura 7. Biopsia de lesión de cuerda vocal







El 28/09/2014 se realiza nueva Videolaringoscopía (Video 3)




TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE CUELLO 29/09/2014
Masa de aspecto ganglionar, de bordes netos, regulares, que mide 60 x 54 mm. y desplaza estructuras adyacentes.
Formación en región de banda ventricular, ventrículo laríngeo y cuerda vocal izquierda, que disminuye la luz. 

Se realiza nueva PAAF de formación laterocervical izquierda (Figura 8)

Figura 8. Segunda PAAF de adenopatía cervical


CONSULTA SERVICIO DE ONCOLOGÍA
Se estadifica como: T1 N2 MO.
Se indica:quimio radioterapia - definitiva.
La paciente presentó muy buena evolución con el tratamiento indicado

ESTUDIO DE LAS METÁSTASIS GANGLIONARES Y TUMOR PRIMARIO DESCONOCIDO
Factor pronóstico más importante del Carcinoma Epidermoide de cabeza y cuello.
Se encuentran en el 82% de los cuellos clínicamente (+) y en el 15-33% de los clínicamente (-).  Un 5% de MTS ganglionares no tienen evidencias de tumor primario. A mayor tamaño tumoral mayor probabilidad de ganglios (+). Las adenopatías unilaterales grandes o múltiples aumentan el riesgo de propagación contralateral.
En adultos mayores de 40 años, más del 60% son de origen neoplásico maligno. De ellos, más del 85% se originan en las mucosas de VADS; 15% corresponde a formaciones glandulares, nerviosas, vasculares y conjuntivas.
Existe una relación estrecha entre el consumo de tabaco y/o alcohol con el carcinoma epidermoide (dosis dependiente).
En los jóvenes y niños más del 80% son de origen benigno: hiperplasias linfoides frente a estímulos infecciosos o inmunológicos, lesiones congénitas. Figura 9.


Figura 9. 

LA ANAMNESIS ES MUY IMPORTANTE EN LA HISTORIA CLÍNICA
Por ejemplo, la radioterapia (RDT) cervical en la infancia  es un elemento muy importante para el desarrollo tardío de  Cáncer de tiroides.
Es importante interrogar sobre cirugías previas  en cara o cuero cabelludo en pacientes con metástasis ganglionares, como por ejemplo cirugía de melanoma o carcinoma.
Alcoholismo y tabaquismo = TADS.
También lapresencia de antecedentes infecciosos (TBC, HIV, ETS, viajes, trabajadores rurales).

La forma de presentación y tiempo de instauración tiene una importancia significativa y en tales casos el interrogatorio aporta muchas pistas útiles : las adenopatías inflamatorias evolucionan rápidamente en un contexto doloroso. En cambio, las adenopatía neoplásicas evolucionan lentamente, y raramente causa dolor por lo menos al principio.

 Signos funcionales ORL = lesión primaria en VADS:
                        - obstrucción nasal o epistaxis;
                        - disfagia, otalgia, odinofagia;
                        - disfonía o disnea con estridor laríngeo;
                        - hipoacusia o sensación de plenitud.

EXAMEN ORL COMPLETO
Fosas nasales.
            - Oídos.
            - Cavidad oral.
            - 3 niveles de faringe.
            - Laringe.
            - Palpación bucofaríngea.

EXAMEN CLÍNICO
Palpación de cuello: evaluar la localización exacta (ubicación topográfica) de la/las adenopatías
  número, uni/bilateralidad. Tamaño preciso (realizar esquema, FECHA), sensibilidad, consistencia, colección, fístula a piel. Carácter inflamatorio o no, fijación a planos profundos o piel. Siempre evaluar las demás áreas ganglionares.
Figuras 10, 11, y 12.


Figura 10. Examen sistemático de todas las regiones del cuello



Figura 11. Examen de la base de lalengua



Figura 11. Examen del piso de la boca

GRUPOS GANGLIONARES DEL CUELLO
Figura 13


Figura 13. Grupos ganglionares del cuello

Ia   SUBMENTONIANO
Ib   SUBMANDIBULAR
II    YUGULAR SUPERIOR
a: Delante del N. Espinal.
b: Detrás del N. Espinal.
III   YUGULAR MEDIO
IV   YUGULAR INFERIOR
V    TRIÁNGULO POSTERIOR
a: Superior al cricoides
b: Inferior al cricoides
VI   CENTRAL
VII  MEDIASTÍNICO

DRENAJE GANGLIONAR DE ACUERDO AL TERRITORIO
Figura 14

Figura 14. Grupos ganglionares y tumor primario

CLASIFICACIÓN TNM
Figura 15

Figura 15. Clasificación TNM



BÚSQUEDA DEL TUMOR PRIMARIO
PANENDOSCOPÍA (Bajo anestesia general): con biopsia de cualquier área sospechosa y biopsia de:
Figura 16


Figura 16. Panendoscopía de vía aérea superior


ECOGRAFÍA DE CUELLO
Ganglio metastásico (generalmente el diámetro es mayor de 10-15 mm (Figura 17)

Figura 17.Ganglio metastásico en ultrasonografía

Bajo costo, simple, no  invasiva.
De gran utilidad para adenopatías superficiales
Visualiza las relaciones con los vasos cervicales (Figura 18)


Figura 18. Ultrasonografía de cuello


TC MCF
Criterios para considerar un ganglio linfático positivo:
Tamaño mayor a 10 mm.
Esfericidad (relación entre los ejes axiales y longitudinal) inferior a dos.
Presencia de necrosis intraganglionar.
Presencia de signos de extensión extra capsular.

METAANALISIS: TC VS PALPACIÓN CERVICAL
Sensibilidad: (83% con TC frente a 74% con palpación cervical)
Especificidad: (83%  con TC frente a 81% con palpación cervical)
El uso conjunto de la palpación cervical y la TC incrementaron la frecuencia de detección de adenopatías metastásicas hasta un 97%

BÚSQUEDA DEL TUMOR PRIMARIO
Se utiliza la siguiente metodología diagnóstica: 
TC con contraste.
RMN con gadolinio
PET O PET-TC: Detectar el Tumor Primario en un 30%. (Falsos Posit: 12%)
Figura 19 y 20

Figura 19. TC con contraste EV. 


Figura 20. Adenopatía con aumento de actividad metabólica en PET


TC  con y sin contraste: relación del tumor con grandes vasos, efracción capsular?, captación de contraste, hipodenso? (quiste, necrosis intratumoral, infeccioso), hiperdenso? (paraganglioma carotídeo).

RNM: casos seleccionados
Adenopatía cervical maligna sin foco sin foco primario encontrado.
Dudas diagnósticas con TC.
Valorar extensión subglótica.

PET: localiza tumor de pequeño tamaño y MTS subclínicas en estadios precoces.

PET
(Positron Emission Tomography)
FLUORODEOXYGLUCOSE (FDG) (ANÁLOGO DE LA GLUCOSA) (Figura 21)


Figura 21.Equipo de PET.

Fosforilada por hexokinasa II
La molecula no se degrada y queda en la célula

CELULA TUMORAL: alto metabolismo y por lo tanto alta captacion (PET +) Figura 22)

Figura 22. Célula tumoral. 


CELULA NORMAL: bajo metabolismo y por lo tanto baja captacion (PET -) (Figura 23)
Figura 23. Célula tumoral. 




BAJA ESPECIFICIDAD (la mayor debilidad del PET)


AUMENTOS FISIOLÓGICOS DE CAPTACIÓN EN PET:
Amígdalas
Ganglios reactivos
Músculos de la masticación

PATOLÓGICOS
Sarcoidosis
Enfermedades granulomatosas
Tumores benignos

LA TOMA DE BIOPSIA PUEDE GENERAR TEJIDO CICATRIZAL REACTIVO HIPERCAPTANTE.

DIAGNÓSTICO
La afectación ganglionar necesita la confirmación anatomopatológica
PAAF + ECO= 93-95% de fiabilidad
La biopsia nunca debe ser la primera maniobra










Dr. Leandro Corbellini.
Servicio ORL
Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos”

Octubre 2015

ATENEO HOSPITAL PINTOS 22/10/2015.ASCITIS NEOPLÁSICA EN PACIENTE CON ADENOCARCINOMA DE OVARIO.

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Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Paciente femenina de 66 años oriunda de la ciudad de Azul.
Ocupación : ama de casa.

MOTIVO DE CONSULTA: dolor y distensión abdominal.

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: paciente derivada por médico de cabecera por cuadro de ascitis sintomática de 3 meses de evolución.
Refiere pérdida de peso de aproximadamente 6 kilos en los últimos 3 meses, con sensación de plenitud abdominal.

ANTECEDENTES PERSONALES
HTA
Dislipemia
Tromboflebitis superficial en miembro inferior
Medicación habitual: amlodipina 5 mg/dia, atorvastatina 10 mg/dia, aspirina 100 mg/dia.

ESTUDIOS PREVIOS A LA INTERNACION:
5/15/2015: Ecografía abdominal: litiasis única vesicular, ascitis leve.
8/15/2015: Colon por enema: enfermedad diverticular en colon izquierdo, severa en sigma.
7/9/2015: Laboratorio: Ac para enfermedad celíaca negativos
7/9/2015: TAC de abdomen y pelvis con cte oral: ascitis multicompartimental, litiasis vesicular, imágenes diverticulares en sigmoides, derrame pleural bilateral.

EXAMEN FISICO
ESTADO ACTUAL: paciente lucida, afebril, normotensa, saturación de O2 93 % AA, peso 64.600 Kg.

DATOS RELEVANTES
APARATO RESPIRATORIO: buena mecánica respiratoria, disminución del murmullo vesicular en campo medio y basal izquierdo.

APARATO CARDIOVASCULAR: R1 R2 positivos en 4 focos, sin signos de insuficiencia cardiaca.

ABDOMEN: distendido, con ascitis severa, signo del tempano positivo.
Sin signos de hipertensión portal.
Sin adenopatías periféricas.

SE REALIZA PARACENTESIS:
Líquido peritoneal amarillo, exudado, GASA 0,6
Leucocitos 830 con 70% linfocitos

LABORATORIO DE INGRESO
Blancos 5900, HTO 42, TGO 37, TGP 31, FAL 271, BT 0.56, ionograma 142/ 3.26/ 104, VSG 10, UREA 38, CREAT 1.00.



Rx: derrame pleural bilateral a predominio izquierdo

RADIOGRAFIA DE TORAX: evidencia  de derrame pleural.

Se envían muestras de líquido ascítico a bacteriología y anatomía patológica.
Cultivo y BAAR de liquido ascítico: negativos.
PPD: negativa

CITOLOGÍA: colgajos de células neoplásicas de estirpe adenocarcinomatosas
Se realiza  evaluación por ginecología que informa: útero y anexos no se reconocen debido a abundante cantidad de líquido. Se solicitan marcadores tumorales (CA 125, CEA, AG 19-9) y ecografía ginecológica.



Punción de líquido ascítico: colgajos de células neoplásicas de estirpe adenocarcinomatosas 


Se decide realización de paracentesis evacuadora: se extraen 3. 5 litros.
ECOGRAFÍA GINECOLÓGICA: abundante liquido ascítico, se observa imagen anecoica de paredes lisas en región anexial derecha compatible con ovario derecho. Ovario izquierdo no visualizable


 Ecografía: imagen anecoica de paredes lisas en región anexial derecha.


Se sugiere laparotomía o laparoscopia exploradora

TAC DE TORAX: derrame pleural de moderada magnitud de predominio izquierdo, derrame cisural. Pequeñas adenopatías intercavo-aórticas.

TAC DE ABDOMEN Y PELVIS: ascitis importante magnitud. Litiasis vesicular. Engrosamiento y edema de la pared del colon transverso y ángulo esplénico.
La paciente presenta mejoría sintomática con la evacuación de líquido ascítico.
Se decide su derivación a centro de mayor complejidad para continuación de estudios.
Pendientes los resultados de marcadores tumorales.
















DIAGNÓSTICO: ADENOCARCINOMA DE OVARIO
CARCINOMATOSIS PERITONEAL

ASCITIS RELACIONADA A TUMORES MALIGNOS
INTRODUCCIÓN
Entre los pacientes con ascitis, la mayoría ( 85%) tiene cirrosis e hipertensión portal.
La ascitis relacionada con tumores malignos representa sólo el 7%.
Algunos tienen las dos causas para la formación de la ascitis.

ETIOLOGÍA
La ascitis relacionada con tumores se ve en: tumores de ovario, mama, colon, pulmón, páncreas, hígado, linfoma.
La ascitis relacionada con tumores no es sinónimo de carcinomatosis peritoneal.

CAUSAS DE ASCITIS RELACIONADA A MALIGNIDAD



Tabla 1


TUMORES
La ascitis se desarrolla en el contexto de un tumor recurrente y/o avanzado.
Los pacientes pueden tener ya MTS en peritoneo o hígado, ganglios linfáticos abdominales  agrandados, antes del desarrollo de la ascitis.

Tumores de vejiga, ovario, mesotelioma peritoneal tienden a causar carcinomatosis peritoneal.
El liquido se acumula por la obstrucción del drenaje linfático, y `por el aumento de la permeabilidad vascular.
Tumores de colon, estomago, mama, páncreas y pulmón pueden causar carcinomatosis peritoneal y/o MTS hepáticas masivas, lo que conduce a la ascitis.
Linfomas: pueden causar obstrucción de los ganglios linfáticos con la acumulación de ascitis quilosa.
Las células malignas de un derrame de un linfoma primario implican la superficie serosa, dando   derrames serosos sintomáticos que contienen linfocitos malignos de alto grado.
Los pacientes con enfermedad hepática subyacente: es por lo general debido a un carcinoma hepatocelular (CHC).
El desarrollo de ascitis puede ser la primera indicación de un CHC.

ASCITIS RELACIONADA CON CHC
Hepatitis B crónica adquirida en la infancia (Asia).
Enfermedad de hígado graso no alcohólico.
Hepatitis C crónica.
Cirrosis alcohólica.

CLINICA
Dolor abdominal: por invasión del nervio por el tumor, extensión a la capsula hepática, y por ascitis tensa.
Dificultad para respirar.
Saciedad temprana.
La ascitis generalmente se desarrolla en el contexto de una gran carga tumoral, los pacientes previamente han perdido típicamente una gran cantidad de peso.

DIAGNOSTICO
Se basa en la clínica, estudios por imágenes, y análisis del liquido ascítico.
Los pacientes con un tumor maligno conocido que desarrollan ascitis frecuentemente no requieren una extensa evaluación.
Cáncer  epitelial de ovario y ascitis: no esta necesariamente asociado con un mal pronostico.

EXAMEN FISICO: un nódulo umbilical: nódulo de la Hermana María José, es una evidencia de malignidad en la causa de la ascitis.
PAAF del nódulo puede dar un diagnostico rápido.
El cáncer gástrico, de colon, CHC, linfoma y mesotelioma peritoneal rara vez dan ascitis con nódulo umbilical.

IMÁGENES 
Para confirmar la presencia de ascitis, visualizar el hígado, y otros hallazgos que hagan sospechar malignidad.
Ecografía abdominal: como primer estudio.
TAC o RM.

PARACENTESIS ABDOMINAL.
ASPECTO: el aspecto macroscópico puede ser útil en el diagnostico diferencial.
FLUIDO CLARO: ascitis no infectada en el entorno de cirrosis o MTS hepáticas masivas, es claro si la Birr en el liquido ascítico es normal y si las proteínas son bajas (< 1 gr/dl).
TURBIO: en carcinomatosis peritoneal por la presencia de células. Y los TGC: 50 a 100 mg/dl hacen liquido opalescente.
LIQUIDO LECHOSO: TGC en suero > 200 mg/dl , a menudo con > 1000 mg/dl. Se llama ascitis quilosa.
Según un estudio prospectivo 1 de cada 200 pacientes con cirrosis tiene ascitis quilosa en ausencia de cáncer.
ROSADO O SANGUINOLENTO: rosado > 10.000 GR/mm3, y liquido sanguinolento tiene > de 50.000 GR/mm3.


El LA es sanguinolento en el 50% de los CHC, en el 20% de ascitis relacionadas a malignidad y  en 2/3 pacientes con carcinomatosis peritoneal y MTS hepáticas masivas.

PRUEBAS EN EL LIQUIDO ASCITICO
RTO  CELULAR Y DIFERENCIAL
Blancos: Más de 500 cs/mm3 en el 75 % de carcinomatosis peritoneal. Y en 80% de CP mas MTS hepáticas. La CP imita una PBE ( pero con predomino de linfocitos)
Un 8 % tiene > de 250 neutrófilos
GASA
GRADIENTE > 1.1 INDICA HT PORTAL CON 97 % DE PRECISION, EN CIRROSIS, EN CHC, EM MTS HEPATICAS EN EL 94%
GRADIENTE < 1.1 G/DL: LOS PTES CON CARCINOM. PERIT. EN AUSENCIA DE CIRROSIS O MTS CASI SIEMPRE (95%) TIENEN GASA < 1.1




CULTIVOS
En ascitis de reciente comienzo con fiebre o dolor abdominal se inocula en frascos de hemocultivos.

GLUCOSA Y LDH 
Glucosa baja en carcinomatosis peritoneal (en una serie 70% tenían menos de 100 mg/dl)
LDH: relación LDH líquido/suero mayor a 1: infección o tumor

CITOLOGIA
Sensibilidad global 58 a 75 %. Muestra 50 ml de líquido ascítico

PRUEBAS NO COMPROBADAS
CEA:  Sirve como indicador de actividad de la enfermedad. Se eleva en tumores tracto GI. Sensibilidad y especificidad limitados.
CA 125: el dx de ascitis debido a cáncer de ovario debe hacerse con la citología y no con los niveles de Ca 125.
Todos los pacientes, con ascitis o líquido pleural de cualquier causa tienen un nivel sérico elevado de CA 125.
En un estudio, los valores en pacientes con enfermedad hepática crónica y ascitis promediaban los 321 U / ml .
Cuando se controla la ascitis, el nivel de CA 125 en suero disminuye.
Los  niveles de CA 125 en suero y liquido ascítico  no son útiles para diferenciar entre la ascitis que es debido a un cáncer de ovario y ascitis que se debe a tumores o a  causas benignas.
LAPAROSCOPIA con biopsia de los implantes peritoneales con sensibilidad para la detección de carcinomatosis cerca del 100%.
BIOPSIA OMENTAL: guiada por ecografía transabdominal se realiza biopsia del epiplón mayor. O guiada por TAC.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO
ALGORITMO A Y B







TRATAMIENTO
Enfoque general : la  paracentesis terapéutica es el tratamiento primario para la carcinomatosis peritoneal por causas distintas al cáncer de ovario.
Puertos peritoneales y catéteres: pacientes que no toleran la paracentesis repetidas.
Los diuréticos: en pacientes con hipertensión portal.
No implementamos una restricción de sodio en la dieta en pacientes con ascitis relacionada a tumores malignos con el fin de no alterar  su calidad de vida.
Shunts peritoneovenosos: para minimizar la necesidad de paracentesis, si un cirujano experimentado está disponible, aunque los resultados no son buenos.
 En los pacientes con ascitis  relacionada al cáncer de ovario avanzado: cirugía de cito reducción y la quimioterapia.

PARACENTESIS TERAPEUTICA
Las series de casos sugieren que  el 90 por ciento de los pacientes responderá sintomáticamente a paracentesis, con tan sólo unos pocos litros de líquido removidos.
Es generalmente necesaria cada una o dos semanas, aunque la frecuencia debe guiarse por los síntomas del paciente.
La hospitalización no es necesaria y la infusión de líquidos por vía intravenosa no es necesario después de la paracentesis.
El objetivo en pacientes con ascitis relacionada a tumores malignos  es drenar de manera eficiente todo el fluido fácilmente eliminable.
Esto maximiza la cantidad de tiempo antes de que se requiere la siguiente paracentesis.
PARACENTESIS TERAPEUTICA
Las series de casos sugieren que  el 90 por ciento de los pacientes responderá sintomáticamente a paracentesis, con tan sólo unos pocos litros de líquido removidos.
Es generalmente necesaria cada una o dos semanas, aunque la frecuencia debe guiarse por los síntomas del paciente.
La hospitalización no es necesaria y la infusión de líquidos por vía intravenosa no es necesario después de la paracentesis.
El objetivo en pacientes con ascitis relacionada a tumores malignos  es drenar de manera eficiente todo el fluido fácilmente eliminable.
Esto maximiza la cantidad de tiempo antes de que se requiere la siguiente paracentesis.
Puertos peritoneal o catéteres se pueden colocar para facilitar la paracentesis  para los pacientes sintomáticos con ascitis por tumores recurrentes, aunque dan fugas alrededor del sitio de inserción del catéter peritoneal.
Aunque la infección es una complicación potencial, el riesgo general parece ser bajo y las infecciones a menudo puede ser tratada sin necesidad de retirar el catéter.
En una serie de 24 pacientes que se sometieron a 155 drenajes utilizando un puerto peritoneal, 40 (26 %) se realizaron en casa. Sólo un paciente desarrolló una infección (4 % de los ptes, 0,6 % de paracentesis).
Complicaciones:  hipoalbuminemia (3 Pte.), hipotensión (1 Pte. ),  hiponatremia (1 Pte. ).
A diferencia de los pacientes con ascitis por HT portal, los pacientes con ascitis maligna pueden tener grandes volúmenes de líquido (hasta 21 litros) retirados sin temor a secuelas hemodinámica.
La necesidad para el reemplazo de coloide para evitar el deterioro hemodinámico después de paracentesis de gran volumen sigue siendo controvertido.
Sin embargo, la experiencia clínica indica que la infusión intravenosa de albúmina generalmente no es necesario en los pacientes con ascitis relacionados con malignidad.

DIURETICOS

Eficaces en aquellos con hipertensión portal.
No existen ensayos aleatorios que evalúan la efectividad de los diuréticos en ascitis relacionada a tumores malignos, y su uso en este entorno es inconsistente.
En una encuesta, el 61 % de los médicos prescriben diuréticos en pacientes con ascitis maligna pero sólo el 45%  creía que eran eficaces.
GASA ≥1.1 g / dL el tratamiento diurético es un primer paso razonable en este contexto.
Dosis diuréticas son 100 mg / día de espironolactona y 40 mg / día de furosemida oral.
Derivaciones -peritoneovenosa (PV), se pueden colocar para minimizar la necesidad de paracentesis.
Contraindicaciones para la derivación PV: ascitis hemorrágica, alto contenido de proteínas del fluido ascítico (> 4,5 g / dl), ascitis loculados, HT portal, trastornos de la coagulación, y la IC o renal.
Complicaciones de la derivación PV : edema pulmonar, embolia pulmonar, CID, infección, y  muerte.
 En una serie de 89 pacientes sometidos a PV de maniobras para la paliación de la ascitis relacionada a tumores malignos , las tasas de mortalidad de 30 y 60 días fueron 43 y 61 %, respectivamente.
Entre los 38 pacientes que murieron dentro de los 30 días de la cirugía, 12 muertes (31 %) estaban directamente relacionados con una complicación del procedimiento.
El alivio sintomático se logró en sólo 57 pacientes (62 %) y sólo 28 pacientes (31 %) mantienen una derivación de patentes y ha vivido por mas de dos meses.
Las derivaciones son de utilidad limitada y que los métodos alternativos son los preferidos para la gestión de la ascitis intratable.
Cuestiones nutricionales: tienen poco apetito, una dieta o suplementos nutricionales deben ser sugeridos para maximizar la ingesta de calorías.

TRATAMIENTO ORIENTADO AL TUMOR
Ca de ovario: cito reducción quirúrgica seguida de quimioterapia
La QT intraperitoneal puede proporcionar mejores resultados que (IV), la terapia sistémica intravenosa sola para mujeres seleccionadas con cito reducción óptima enfermedad en estadio III.
Más del 50% de los pacientes con ca de ovario avanzado tendrá una remisión completa de la terapia inicial, aunque sólo el 10 a 30 %  se mantendrá libre de progresión a largo plazo.
Una gran proporción con cáncer epitelial de ovario resistente al platino desarrollan ascitis, que es frecuentemente resistente a la quimioterapia sistémica.
Factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) parece tener un papel importante al permitir que los tumores puedan insertarse en el peritoneo.
 Aunque la evidencia es limitada, la administración sistémica de inhibidores del VEGF (bevacizumab y Aflibercept) puede proporcionar alivio sintomático en mujeres con ascitis refractaria.






Prersentó
Dra Verónica Covatti
Residente de tercer año de Clínica Médica
Hospital Municipal Dr “Ángel Pintos” de Azul


ATROFIA MULTISISTÉMICA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

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Presentamos el caso de un varón de 50 años que por dificultad para articular la palabra, torpeza en sus movimientos, inestabilidad en la marcha e impotencia coeundi. En los meses siguientes desarrolló de forma rápidamente progresiva una afectación de distintos sistemas neurológicos, donde destacaba un síndrome cerebeloso, parkinsonismo simétrico, alteraciones autonómicas y distonía. Se realizó un ensayo terapéutico con escasa respuesta a levodopa y agonistas dopaminérgicos. En la exploración destacaba: ausencia de alteración cognitiva; disartria severa; disfonía; hipomotilidad velopalatina. No parálisis oculomotora. Distonía cervical con anterocolli. Temblor mixto de reposo y cinético bilateral. Rigidez plástica con bradicinesia, moderada, simétrica. Respuesta cutaneoplantar extensora bilateral. Dismetría dedo-nariz y talón rodilla bilateral. Marcha atáxica y en flexión anterior, sin braceo. Test del empujón +. Presión arterial decúbito 120/80mmHg y bipedestación 90/70mmHg. En el estudio de pruebas complementarias: análisis general, incluida ceruloplasmina, Cu en sangre y orina, dentro de la normalidad. DATSCAN con marcada hipocaptación en ambos estriados. MIBG cardiaco normal. RM de cráneo con atrofia cerebelosa (Figura 1), signo de la cruz en protuberancia, ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior (Figura 2).


Figura 1.Signo de la cruz en protuberancia






Figura 2. ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior 

ANÁLISIS CLÍNICO DEL CASO
Antes de dar mi opinión quiero agradecer al El Dr. Jose Miguel Villaprado Santana por compartir este caso tan interesante como aleccionador.
El cuadro clínico-neurológico impresiona como atrofia multisistémica ya que de acuerdo a la clínica de presentación y a la semiología neurológica destacan un síndrome cerebeloso, un síndrome de compromiso piramidal (respuesta plantar extensora bilateral sin causa metabólica que lo justifique), un parkisnonismo caracterizado por simetría y mala respuesta a la levodopa, alteraciones precoces del habla, así como de la marcha.  Por otro lado, presenta en forma asociada alteraciones de la función autonómica expresados por impotencia sexual en un paciente joven e hipotensión ortostática documentada. La distonía cervical que presenta este joven paciente caracterizada por anterocolis es también un elemento sugerente de atrofia multisistémica.
Las imágenes son compatibles con atrofia multisistemica, especialmente el signo de la cruz que aunque no específico de estos cuadros, en este contexto clínico imagenológico es de gran peso diagnóstico.


Signo de la cruz observado en este paciente






Signo de la cruz de un caso tomado de la bibliografía 

En conclusión  creo que el diagnóstico es atrofia multisistémica. Este diagnóstico  que incluye un grupo de entidades neurodegenerativas que no afectan un solo sistema y que algunos todavía insisten en discriminar entre atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriato-nígrica y síndrome de Shy-Drager, diferenciación que hoy día creo sin demasiada trascendencia habida cuenta que los hallazgos anatomopatológicos son similares. Siempre debemos sospechar estos cuadros cuando ante un síndrome parkinsoniano encontramos elementos que “se salen del Parkinson” (“parkinsonismo plus”), y que además no responden al efecto de la levodopa ni a los agonistas dopaminérgicos, que se asocia a diferentes grados de disfunción cerebelosa, disfunción autonómica y degeneración córticospinal.






Agradecemos a:
Dr. Jose Miguel Villaprado Santana
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, México D.F

ENFERMEDAD DE CRUTZFELD JAKOB ESPORÁDICA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

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El Dr. Juan Miguel Aleman envía estas imágenes con este resumen de historia clínica:
"Buenas tardes Dr. Macaluso, disculpe que utilice este medio para comunicarme con Ud. y es para presentarle un caso visto en nuestro Servicio"


Paciente femenina de 60 años sin antecedentes familiares ni personales que comienza hace 7 meses con cambios conductuales inexplicables hasta llegar a la abulia. Posteriormente presenta inestabilidad postural con temblor en acción y reposo. Además algunos familiares refieren que la paciente solo se comunica con monosílabos incoherentes; al examen físico no hay elementos positivos destacables excepto en el  examen neuropsicológico con un minimental de 18.
En el examen neurológico destaca una  rigidez rueda dentada,  ataxia,  lateropulsion a la izquierda Romberg positivo y movimientos mioclónicos. Envío las siguientes imágenes para analizar con los profesionales del grupo que lesiones encuentran en la RMN. Todas ellas están identificados con letras a lo mejor podamos coincidir con alguna lesión, obviamente todos coincidiremos en ECJ, sin embargo podríamos repasar si se evidencia alguna lesión en la RMN








































Las imágenes de control con TC tomadas alrededor de 6 meses de comenzados los síntomas mostraron una progresión impresionante respecto de los hallazgos iniciales. Se observa severa atrofia y pérdida de volumen cerebral 








Estoy de acuerdo con el Dr Juan Miguel Aleman en que frente a una paciente joven con síndrome demencial rápidamente evolutivo (menos de un año), severo deterioro de las funciones mentales superiores, en la que se agregan mioclonías es muy sugerente de enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Los signos neurológicos extrapiramidales como la rigidez con rueda dentada, el temblor, e inclusive algunos signos cerebelosos no son contradictorios con el diagnóstico de ECJ sino que muy frecuentemente pueden encontrarse como parte del cuadro general de la enfermedad.
En cuanto a las imágenes (aclaro que no tengo experiencia con RMN en ECJ), llama la atención entre otras cosas una hiperintensidad asimétrica en T2 a nivel de la cabeza del caudado (flecha roja), y el putamen (flecha negra). Con los mismos colores se señalan en el corte coronal (flecha negra caudado, flecha roja putamen).  Estos hallazgos si bien no son específicos están descritos en  ECJ.



Dr Juan Miguel Aleman: Agradezco al Dr. Macaluso realmente está en toda la razon se ve lesiones a nivel de ganglios basales tales como nucleo caudado y también en el putamen de hecho se han realizado estudios y son los indicadores imagenológicos más tempranos en la ECJ tempranas en su variedad esporádica..... saber que la ECJ relacionada con la EEB encefalopatia espogiforme Bovina que tuvo su fama en los años 80's llamada por la prensa con enfermedad de vacas locas, todos los casos exhiben lesiones hipercaptantes en tálamo en FLAIR y DWI
La paciente tuvo una evolución letal.... dos meses posteriores al estudio evolucionó con estupor y neumonía con postración total.... se realizo una TAC de control como se observaron en las imagenes anteriores no posee atrofia cortical marcada pero en estas de control se ve una amplia atrofia con degeneración difusa con el aspecto espogiforme

Realmente es una enfermedad letal y no es tan agradable hacer su diagnóstico el cuadro tuvo una evolucion de 1 año 3 meses desde el cambio de comportamiento hasta el fallecimiento.... al inicio se confundio con un cuadro depresivo y fue tratada por casi 8 meses como tal
CONCLUSIÓN DEL DR ALEMAN: quiero destacar la importancia de hacer un minimental test como parte del examen neurológico; quizás la pregunta del millón como saber diferenciar una patología demencial neurológica de una afección psiquiatrica?; por ejemplo la distracciones,  desatención es una característica importante, si el paciente sigue un interrogatorio sin embargo sus respuestas son inadecuadas nos orientaría a una patología psiquiatrica; pero la desatención es un elemento que a mi juicio debiera orientar hacia una entidad de base neurológica

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Las enfermedades priónicas son enfermedades neurodegenerativas que tienen largos períodos de incubación y  progreso inexorable una vez aparecen los síntomas clínicos. Cinco enfermedades priónicas humanas son reconocidos actualmente: kuru, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), y el insomnio familiar fatal (FFI). ECJ representa más del 90 por ciento de las enfermedades  priónicas esporádicas.

Estas enfermedades priónicas humanas comparten ciertos rasgos neuropatológicos comunes, incluyendo la pérdida neuronal, proliferación de células gliales, la ausencia de una respuesta inflamatoria, y la presencia de pequeñas vacuolas dentro del neuropilo, que produce una apariencia espongiforme.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la más frecuente de las enfermedades priónicas humanas, aunque es poco frecuente. Se reconocen las formas esporádica (sCJD), familiar (fCJD), iatrogénica (iCJD), y la forma variantes de ECJ (vECJ). La gran mayoría de casos de CJD son esporádicos (85 a 95 por ciento), mientras que 5 a 15 por ciento se deben a fCJD; iCJD generalmente representa menos del 1 por ciento.

Aproximadamente un caso de ECJ esporádica se produce por millón de habitantes por año, con una distribución en todo el mundo. La edad promedio para el inicio de la enfermedad es de entre 57 y 62 años, aunque los casos raros en los adultos jóvenes y los mayores de 80 años de edad se han descrito. Los pacientes con vECJ y iCJD tienden a ser mucho más jóvenes, lo que llevó a una apreciación temprana de que el modo de transmisión puede ser diferente. Pacientes fCJD sólo tienen una edad ligeramente más joven de aparición en comparación con sCJD [8]. No hay predilección de género para la ECJ. En los Estados Unidos, la incidencia de la ECJ parece ser menor en los afroamericanos, indios americanos y nativos de Alaska en comparación con la población blanca, sin embargo esta observación puede ser el resultado de determinación sesgo.
La incidencia de la ECJ se incrementa de 30 a 100 veces en ciertas regiones geográficas, incluyendo las zonas del norte de África, Israel, Italia y Eslovaquia, debido principalmente a grupos de Fcjd
La ECJ ha a veces seguido a la administración de hormona de crecimiento humana, trasplantes de duramadre, uso de material dural en embolizaciones, trasplantes de córnea, trasplante hepático, y uso de instrumental neuroquirúrgico contaminado como electrodos de estereotaxia.

HISTOPATOLOGÍA
El principal hallazgo histológico en las enfermedades priónicas son los cambios espongiformes, pérdidas neuronales (particularmente de las capas corticales III-V), sin inflamación, y acumulación de proteínas priónicas anormales.  La acumulación de las proteínas priónicas son detectadas por técnicas  inmunohistoquímicas. 
Las alteraciones conductuales rápidamente progresivas y el mioclono son las dos manifestaciones clínicas cardinales de la ECJ. Los signos extrapiramidales tales como hipoquinesia  y manifestaciones cerebelosas son también comunes.
Las manifestaciones clínicas han estado asociadas a diferentes subtipos moleculares determinados por mutaciones del codón 29 del gen PRNP.
La ECJ se diferencia de otras causas de demencias  por su curso rápidamente progresivo con mioclono  permanente y trastornos  en la marcha. Otras enfermedades autoinmunes, infecciosas, malignas y tóxicas deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial.
Mientras que la biopsia cerebral es el gold standard diagnóstico, a menudo es innecesaria.

Electroencefalograma y el estudio del LCR  son en la mayoría de los casos suficientes para establecer el diagnóstico de ECJ probable, y excluir otras causas.
La RMN debe ser realizada de acuerdo a un protocolo sugerido, y típicamente muestra una señal anormal en el putamen y en la cabeza del caudado. La sensibilidad y la especificidad de los hallazgos típicos tienen u a sensibilidad y una especificidad de 87 y 93% respectivamente.  
El hallazgo de una onda aguda periódica en el EEG hace sospechar  fuertemente ECJ y tiene alta especificidad diagnóstica aunque tiene baja sensibilidad.
El test de la proteína 14-3-3 en el LCR es un  método diagnóstico específico de ECJ pero su sensibilidad puede ser baja particularmente en algunos subtipos moleculares.  
No existe tratamiento efectivo para la ECJ que es indefectiblemente fatal. La muerte ocurre dentro del año del comenzó de los síntomas.


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Dr Juan Miguel Aleman
Médico del Hospital José Carrasco Arteaga.
Cuenca
Ecuador.











ENFERMEDAD DE WHIPPLE DE COMIENZO BRUSCO A FORMA POLINEURÍTICA

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ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente de 38 años sexo femenino, que acude a urgencias por cuadro de 72 horas de evolución de malestar general, artromialgias generalizadas (de predominio en miembros inferiores),
dolor en columna lumbar que se irradiaba hasta nivel cervical, con sensación de rigidez
cervical y parestesias en manos y miembros inferiores, sin alteraciones de la fuerza.
Se acompañaba de vómitos (sin sangre, ni pus, ni restos patológicos), que se habían
exacerbado las últimas 24 horas hasta un número superior a 10, con intolerancia para
la ingesta. No cefalea, ni fiebre. No alteraciones del hábito intestinal, ni dolor abdominal.
Sólo asociaba también leve tos seca con mucosidad nasal blanquecina, sin disnea, y
sin otros síntomas. En la exploración neurológica al ingreso los signos meníngeos eran
negativos, sin rigidez de nuca. No se apreciaron alteraciones de los pares craneales, del
tono,  de la fuerza, de la sensibilidad, ni de los reflejos. No se observaron dismetrías
ni disdiadococinesia. No alteraciones del lenguaje, aunque sí describieron una marcha
inestable. Resto de exploración (cardiovascular, respiratorio, abdomen y miembros) sin datos relevantes. A continuación, fue valorada por Internista de guardia, que ingresó a la paciente para estudio, y pautó tratamiento con Metilprednisolona, enantyum y pantoprazol, sin pautar
antieméticos porque los vómitos ya eran escasos.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Analíticas en urgencias: Hemograma: Hb 12,7g/dl. Hcto 39,3%. Leucocitos 8.100/dl
(PMN 73,9%, Linfocitos 23,1%). Plaquetas 340.000. Coagulación: Fibrinógeno elevado,
resto normal. Bioquímica: PCR 0,25. Función renal e iones normales. Enzimas hepáticas,
amilasa, Bilirrubina, y FAL en límites normales. 

Pruebas de imagen: Radiografía de tórax, abdomen, y columna cervical y lumbar: sin datos relevantes. ECG: Ritmo sinusal a buena frecuencia, sin trastornos de la repolarización.

EVOLUCIÓN
A las 36 horas del ingreso comienza con debilidad muscular generalizada severa,
sensación disneica e imposibilidad para deglutir (acción que le producía tos y vómitos)
e incontinencia urinaria. En dicho momento destacaba a la exploración la intolerancia
al decúbito supino, evidente debilidad muscular generalizada (que le imposibilitaba
moverse en la cama), sin ptosis palpebral, y un globo vesical. Tenía una saturación 99% y
el resto de constantes en límites normales. Analíticamente, destacaba una hiponatremia
(Na 122 mEq/l) e hipopotasemia (3,4 Me/l),  sin otros datos de interés. En escasas horas, la
paciente evolucionó tórpidamente presentando una insuficiencia respiratoria aguda,
requiriendo intubación orotraqueal y ventilación mecánica. A la exploración llamaba la
atención, unas pupilas medias reactivas a la luz, con fotomotor directo y consensual
conservado. Movimientos nistagmoides espontáneos verticales hacia arriba y flutter
palpebral. Reflejo nauseoso abolido y tusígeno presente. Hipotonía universal, fláccida,
tetraplejia, arreflexia universal y RCP bilateral flexor.

 Al hallarnos sindrómicamente con una Polirradiculoneuropatía aguda sensitivo motora, posible SIADH, e Insuficiencia ventilatoria, se decidió realizar el diagnóstico diferencial con (ver tabla). 



DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE POLINEUROPATÍAS AGUDAS SENSITIVO MOTORAS


Se solicitó un TAC craneal sin contraste (sin alteraciones), y posteriormente se realizó una punción lumbar, solicitándose un amplio estudio del LCR (citoquímica urgente, ADA, GRAM, cultivo, lúes VDRL, borrelia, CMV, VHS, VVZ, VEB, enterovirus, West Nile, JC, Toscana, cultivo de micobacterias, listeria, borrelia, chlamydia, coxiella, mycoplasma, anti GAG, anti NMDA, anti canales de potasio, anti gangliósidos, PCR de Tropheryma whipplei y
baciloscopia. Se completó el estudio con las peticiones de:

  • En sangre: ANA, Ac antiDNA, ENAs, ANCAs, ECA, Ac antigangliósidos, Ac onconeuronales, anti-receptor de acetilcolina, anti musk, Serologías de lúes, borrelia, brucella, VHS, CMV, VEB, VVZ, campylobacter jejuni, legionella, ch. psittaci y pneumoniae, coxiella burnetii, mycoplasma pneumoniae, rickettsia conori, clostridium botulinum, VHB, VHC y VIH, porfirinas totales, Vit B12, ácido fólico, metabolismo de hierro, VSG, hormonas tiroideas, perfil lipídico, proteinograma e inmunoglobulinas, CPK, aldolasa, alfa-1-antitripsinay anti IA2.
  • En orina: metales pesados en orina (mercurio, plomo y arsénico), porfirinas totales en orina.
  • En la bioquímica del LCR se detectó una disociación albumino-citológica (líquidotransparente, sin color. Leucocitos 7, mononucleares 100%, hematíes 15 de aspecto espiculado, glucosa 55mg/dl, proteínas 125,7mg/dl, ADA 3,8 U/L), y se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas durante 5 días.
  • Posteriormente, se realizó RMN con contraste (sin alteraciones) y ENG/EMG informadocomo signos de polineuropatía sensitivo-motora, de predominio sensitivo, axonal y desmielinizante con afectación predominante por la región más distal de extremidades superiores e inferiores. Lesión de grado moderado, que no encaja en el patrón típico de un síndrome de Guillain –Barré. Los resultados del resto de pruebas realizadas en sangre, LCR y orina fueron negativas o en límites normales, excepto por un resultado:




La PCR de Tropheryma Whipple en LCR que fue positiva.



Tras los hallazgos descritos, se diagnostica  Enfermedad de Whipple con síntomas neurológicos como forma de presentación, además de afectación articular. Y se inició tratamiento con ceftriaxona intravenosa.


DISCUSIÓN
Consideramos fundamental destacar en este caso:
  • Las manifestaciones clínicas neurológicas en la Enfermedad de whipple aparecen en el 4% de los casos, frente a la afectación articular que ocurre en el 67%.
  • Entre los pacientes con enfermedad de Whipple con afectación neurológica, la clínica inicial que presentaba la paciente de ataxia y déficit sensitivo, aparecen en el 20% y 12% de los casos respectivamente. Por otro lado, las alteraciones a oculomasticatorias tienen una prevalencia del 20%, y también se asocia a esta patología en ocasiones, el síndrome de secreción inadecuada de ADH.
  • El diagnóstico de las formas neurológicas de la enfermedad de Whipple es difícil, y su pronóstico puede ser fatal en ausencia de tratamiento. La prueba diagnóstica de elección es la biopsia a nivel duodenal.
  • La sensibilidad y especificidad de la PCR de Tropheryma Whipplei en LCR es muy elevada, recomendándose en los casos en los que es negativa y existe una alta sospecha clínica, la biopsia cerebral.


DIAGNÓSTICO FINAL: ENFERMEDAD DE WHIPPLE

Fuente: "Vómitos y artromialgias en mujer de 38 años"

E. Alarcón Manoja1, R. Gil de Castro2, M. L. Peinado Cantero2
1Servicio de Medicina Interna UGC Área Sanitaria Campo de Gibraltar. Hospital
Punta Europa, Algeciras (Cádiz)

2FEA UGC Neurología Hospital Punta Europa, Algeciras (Cádiz)

MUCOCELE FRONTAL Y ABSCESO EPIDURAL INTRACRANEAL EN VARÓN DE 17 AÑOS

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Paciente masculino 17 años
Hospital "Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE INTERNACIÓN: pérdida de conocimiento, cefalea, fiebre.

ENFERMEDAD ACTUAL: comienza hace 15 días con cefalea frontotemporal  izquierda de una intensidad en los momentos de mayor dolor de 8 en una escala de 1 a 10 en la que 10 es dolor intolerable. Comienza por ese motivo a automedicarse con paracetamol e ibuprofeno a demanda. El paciente no presenta cefalea habitualmente siendo sano según el interrogatorio. Casi simultáneamente con la cefalea comienza a presentar resfrío con secreciones nasales purulentas sin sangre y no demasiado abundantes. Hace 7 días consulta al médico dado la persistencia del cuadro doloroso diagnosticándose sinusitis y prescribiéndose ATB que el paciente no comienza a tomar porque en la farmacia solicitan la medicación a una droguería por no contar con la misma en ese momento (vive en un poblado rural pequeño). El paciente refiere en las últimas 48 horas, además de la persistencia de la cefalea, episodios de escalofríos seguidos de probable alza térmica nunca documentada.
Hace 72 horas presentó pérdida de conocimiento estando acostado mirando televisión siendo trasladado por un servicio de emergencias de una localidad vecina al hospital local y posteriormente derivado a nuestro hospital.  El paciente no sabe cuánto tiempo estuvo inconsciente pero fueron no menos de 20 minutos presentando amnesia completa del episodio. El mismo  estuvo presenciado por un familiar quien refiere actividad motora involuntaria fugaz sugestiva de cuadro comicial. Después del episodio presentó sangrado de lengua por lesión traumática durante la actividad convulsiva. No existen otras  lesiones traumáticas como consecuencia de la pérdida de conocimiento ya que el paciente estaba acostado. 
Al llegar a nuestro hospital se lo somete inmediatamente a estudios de imágenes (TC,RMN). 












 
TC de cráneo donde se observan dos imágenes en situación extraaxial (epidural), en la región frontal anterior izquierda, que refuerza en la periferia con la administración d contraste sugestiva de empiema   













Rx simples de cráneo localizadas en región frontal donde se  observa ocupación de los senos frontales sin la aireación fisiológica o normal. Mucocele frontal







Solución de continuidad de la estructura ósea en relación con el seno frontal. Mucocele frontal


















En RMN se ven las dos imágenes vistas en TC hipointensas en T1,hiperintensas en T2.Se aprecia mucocele en seno  frontal en las últimas dos imágenes 





Reconstrucción 3D en TC que muestra una zona de solución de continuidad a nivel del hueso frontal con el espacio epidural. 



ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Y FAMILIARES: NO REFIERE 

EXAMEN FÍSICO:
Al ingreso a nuestro hospital el paciente estaba lúcido, ubicado en tiempo y espacio pero con letargia, somnolencia, y  con amnesia del episodio anterior, febril 38,2 °C, y se quejaba de cefalea.
TA 120/80 mmHg, frecuencia cardíaca 82 por minuto regular. Frecuencia respiratoria 18 por minuto.
Pupilas iguales reactivas. No hay foco neurológico. No hay síndrome meníngeo.
Abdomen: s/p
Tórax: s/p
Cardiovascular: s/p

LABORATORIO:
GR: 4170000. GB 12300 ( segmentados 84%,linfocitos 10,monocitos6).
Hepatograma: s/p
Función renal normal. Coagulograma normal. Ionograma normal (Na 142, K 4,3, Cl 109).
VIH negativo


El paciente fue intervenido quirúrgicamente de un mucocele de seno frontal y drenado un absceso epidural  evacuándose pus franco que mostró abundantes cocos grampositivos en el examen directo pero que no desarrollaron en los cultivos. La interpretación fue que probablemente el agente etiológico puede haber sido un anaerobio que es en sí mismo de difícil   desarrollo in vitro sumado a la presión antibiótica de 15 días al momento de la cirugía.
El paciente tuvo una muy buena evolución post operatoria recuperándose satisfactoriamente. Continuará con tratamiento antibiótico por el término de 8 semanas.

CONCLUSIONES DEL CASO
Este paciente de 17 años con antecedentes de sinusitis a repetición presentó una complicación de un mucocele  de seno frontal hasta ese momento desconocido que fueron dos  abscesos epidurales intracraneales por comunicación del mucocele con la cavidad intracraneal  en la fosa cerebral anterior. Es sabido que los mucoceles frontales (por otro lado la localización más frecuente de los mucoceles de senos paranasales), hacen su crecimiento predominantemente hacia la órbita muchas veces desplazando al globo ocular hacia adelante y hacia abajo. Sin embargo está descripta la complicación de absceso intracraneal epidural como presentó este paciente, así como también el compromiso subdural,  meningitis etc como veremos más abajo en el desarrollo de mucoceles de senos paranasales. El paciente fue tratado médicamente con ATB y posteriormente sometido a cirugía del mucocele  y drenaje del absceso epidural con excelente evolución.  

ABSCESO EPIDURAL  INTRACRANEAL
Los abscesos epidurales intracraneales (AEI) son menos comunes que los abscesos epidurales espinales (AEE),  y menos aguda  su evolución. Sin embargo, como Los AEE ,  son infecciones que requieren tratamiento óptimo y rápido  para prevenir complicaciones.

ANATOMÍA
La duramadre intracraneal forma el revestimiento interior del cráneo y está directamente adherida al hueso. Por lo tanto, en circunstancias normales, no hay espacio epidural real. El potencial espacio epidural puede ser abierto por la presión de expansión de tumores, sangre, masas inflamatorias, o pus. Esto requiere que la duramadre firmemente adherida se despegue  del hueso; Como resultado de ello, el AEI tiende a ser de crecimiento lento, redondeado, y bien localizado.

PATOGENIA Y PATOLOGÍA
Los organismos generalmente se propagan al espacio extradural potencial por extensión directa desde un foco contiguo de infección o por inoculación durante un trauma o neurocirugía. Después de llegar a este sitio, las bacterias causan  inflamación y la formación de pus o tejido de granulación, que diseca gradualmente la dura resistente y adherente separándola  de la tabla interna del cráneo.

AEI generalmente consisten en una lesión localizada con una central de de pus rodeada por un muro de reacción inflamatoria (que puede calcificarse). Rara vez se extienden hacia abajo (caudal) desde el interior del cráneo hacia el canal espinal debido a que la duramadre está muy estrechamente unida alrededor del agujero occipital. Estos resultados son diferentes de las AEE en el que el tejido de granulación en lugar de pus es un hallazgo frecuente y l propagación longitudinal de la infección es prácticamente la regla.

EPIDEMIOLOGÍA AEI es la tercera infección intracraneal focal más común, después de absceso cerebral y empiema subdural. En el pasado, la mayoría de los casos se asociaron con sinusitis, otitis, o mastoiditis. Hoy en día, muchos casos surgen como una complicación de los procedimientos neuroquirúrgicos.

MICROBIOLOGÍA Y PUERTAS DE ENTRADA
La puerta de entrada  usual de entrada es desde el exterior. Si la infección inicial está en  los senos paranasales o los oídos, los organismos es probable que sean los estreptococos microaerofílicos o anaeróbicos y / u otros anaerobios tales como especies de Propionibacterium y Peptostreptococcus. Unos pocos casos se deben a bacilos gramnegativos aeróbicos u hongos.

Si la infección sigue a neurocirugía, los más probables organismos son estafilococos, especialmente S. aureus, y bacterias gram-negativas. La infección también puede propagarse hacia el interior desde la osteomielitis del cráneo o ser introducido por sondas de monitoreo fetal aplicadas al cráneo durante el parto.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Signos y síntomas son el  resultado de la infección y la masa intracraneal de lento crecimiento  y expansión. Esto último con el tiempo puede causar aumento de la presión intracraneal, edema de papila, y, en algunos casos, signos neurológicos focales. Fiebre, dolor de cabeza, letargo, náuseas y vómitos son comunes. El AEI  en el contexto de  infecciones de los senos  pueden causar drenaje purulento de la nariz o el oído.

Debido a una AEI se presenta generalmente como complicación de otro proceso, la infección primaria puede convertirse en el foco de atención y retrasar el diagnóstico de la extensión intracraneal. A modo de ejemplo,  la inflamación local y dolor pueden ser atribuidos a un trauma reciente, neurocirugía, o sinusitis, cuando en realidad se superpone a una AEI.

DIAGNÓSTICO
La clave del diagnóstico es considerar  esta condición rara, a continuación, llevar a cabo un examen físico seguido de la imagen apropiada. La resonancia magnética (RM) por lo general proporciona más información que la tomografía computarizada (TC). La aspiración con aguja guiada por TC o drenaje abierto pueden proporcionar material para la tinción y cultivo para bacterias, micobacterias y hongos.

Un AEI puede imitar cualquier lesión de masa intracraneal, incluyendo primaria del parénquima y los tumores metastásicos, meningiomas, hematomas, abscesos cerebrales, o empiemas subdurales. Meningitis crónica, meningitis tuberculosa, o arteritis craneal también deben ser considerados.

Manejo
El tratamiento exitoso de un AEI  requiere una combinación de un procedimiento de drenaje y tratamiento antibiótico. Drenaje de Neurocirugía se requiere generalmente a través de los agujeros de trépano o una craneotomía. Si la duramadre está  macerada o rota, un injerto fascial se puede aplicar.


El tratamiento antibiótico empírico debe elegirse con base en el origen probable de la infección. Si la infección contigua de los senos paranasales, oído, o mastoides es la fuente, un régimen que sea activo contra estreptococos, especies de Haemophilus, y anaerobios deben ser elegidos.

El tratamiento antibiótico más específico se debe dar después de que los resultados de las tinciones  y cultivos indiquen  el organismo (s). Con la administración de antibióticos y quirúrgico adecuado, el pronóstico de la AEI es bueno, con una mortalidad atribuible por debajo del 10 por ciento.


TERAPIA ANTIMICROBIANA

TERAPIA EMPÍRICA
Un régimen empírico con antibióticos activos contra estafilococos, estreptococos y bacilos gramnegativos debe ser elegido. Los antibióticos deben dirigirse contra el patógeno conocido si la cultura y / o tinción de Gram del aspirado es positivo. Si un aspirado no se puede obtener, el régimen empírico debe continuar.

Regímenes parenterales empíricos apropiados incluyen:


  • La vancomicina (30 a 60 mg / kg por vía intravenosa [IV] diaria en dos dosis iguales ajustados para la función renal) para la cobertura empírica de MRSA y para su uso en pacientes que son alérgicos a la penicilina. Si las pruebas de sensibilidad revela sensible a meticilina S. aureus (MSSA), la vancomicina debe ser reemplazado con nafcilina (2 g IV cada cuatro horas) O oxacilina (2 g IV cada cuatro horas) en pacientes sin alergia a estos agentes, ya que tienen mejor penetración al   sistema nervioso central (SNC).
  • MÁS
  • Metronidazol (500 mg IV o por vía oral cada ocho horas)
  • MÁS
  • ● Cefotaxima (2 g IV cada seis horas), o ceftriaxona (2 g IV cada 12 horas), o ceftazidima (2 g IV cada 8 horas). La ceftazidima es preferible cuando Pseudomonas aeruginosa se considera un posible o probable patógeno.

DURACIÓN
La duración habitual del tratamiento es de seis a ocho semanas o hasta que la resolución de la SEA en la RM. La primera resonancia magnética de seguimiento se obtiene en aproximadamente cuatro a seis semanas si el paciente está mejorando o en cualquier momento si se produce un deterioro clínico.

PRONÓSTICO
Alrededor del 5 por ciento de los pacientes con AEI pueden morir  debido a  sepsis no controlada u otras complicaciones.



MUCOCELES DE SENOS PARANASALES.

En 1818 Langenbeck describió por primera vez las características clínicas, Rollet, en 1896, fue el introductor del término mucocele y la primera descripción histológica la hizo Onodi en 1901.
Se trata de un proceso patológico crónico pseudotumoral debido a la acumulación y retención de material mucoide dentro de un seno por obstrucción continúa o periódica del ostium de drenaje con la consecuente dilatación del mismo.
La mayoría de los mucoceles ocurren entre la cuarta y séptima década de la vida, aunque en la literatura se describen casos en edades más tempranas. Es raro la aparición de mucoceles frontales antes de los 10 años, debido a que en esa edad no se ha desarrollado por completo dicho seno paranasal.
Es raro que se manifiesten de forma bilateral, en las distintas series no hay diferencias significativas en cuanto al sexo.
Todos los senos paranasales pueden desarrollar un mucocele, aunque los más frecuentes son los de ubicación frontoetmoidal, siendo excepcionales aunque no infrecuentes, los de origen esfenoidal y maxilar.
Independientemente de su localización, todos tienen dos fases: la primera paucisintomática o de latencia clínica. La segunda fase de exteriorización o complicación donde el mucocele se expande fuera de los límites del seno involucrado.
El tratamiento siempre debe ser quirúrgico, dependiendo la vía de acceso de la localización y el compromiso de estructuras vecinas, con la colaboración en muchos casos de neurocirujanos u oftalmólogos entrenados en dicha patología.
El problema más grave del tratamiento es la recidiva.


DEFINICION
Son formaciones pseudoquísticas expansivas de los senos paranasales con retención de secreción mucosa. Su pared está constituida por la mucosa más o menos modificada de la cavidad sinusal y su contenido es un líquido aséptico, en general, de consistencia espesa. Dentro del seno afectado se produce un aumento de presión que genera la dilatación progresiva de la pared del mismo lo cual determina el adelgazamiento de su pared con fenómenos de remodelación ósea.


INCIDENCIA
En todas las series analizadas la repartición por sexo es igual y la edad de aparición suele ser entre los cuarenta y cincuenta años. No hay diferencias étnicas descriptas.
El 80% se localizan a nivel frontal y etmoidal (siendo el primero más frecuente), aproximadamente un 10% se ubican en el seno esfenoidal y maxilar.
Más frecuentes unilaterales.


ANATOMIA PATOLOGICA
Constituídos por tejido conectivo denso frecuentemente hialinizado. En su interior esta tapizado por epitelio pseudo estratificado o columnar bajo que ocasionalmente contiene células caliciformes, sin cilios con hipertrofia de estructuras glandulares.  Contenido líquido, espeso, filante, amarillento o grisáceo y estéril, que contiene gotas de grasa, células epiteliales y mucina. 
Una complicación posible es la formación de un mucopiocele. Los estudios microbiológicos actuales demuestran la predominancia de organismos que forman parte de la flora orofaríngea (Peptostreptococcus sp, Provotella sp, Fusobacterium sp) aunque en la mayoría de los casos se aislan conjuntamente aerobios y anaerobios.
La frecuencia de anaerobios en el mucopiocele es debida a cambios en el pH y a la disminución de la concentración de oxígeno en la cavidad sinusal secundaria a la obstrucción del ostium y a los procesos infecciosos de la mucosa sinusal.


ETIOLOGIA
Varias teorías han sido postuladas para explicar el origen de esta patología: congénita, infecciosa, traumática, inflamatoria, pero aún así, en muchos casos permanece desconocido.  En la actualidad, se cree que es secundaria a la asociación de dos fenómenos:
1) obstrucción del ostium de drenaje
2) inflamación.
Sin precisarse en todos los casos cuál de los dos es el primer evento en producirse. El bloqueo del ostium produce en la mayoría de los casos un acúmulo de material mucoso intrasinusal, pero solo una pequeña proporción progresa a la formación de un mucocele.
Existen varios factores que predisponen a la formación de los mucoceles, pudiendo dividirse éstos en dos grupos: extrínsecos e intrínsecos. Dentro de los extrínsecos: traumatismos, antecedentes quirúrgicos previos, poliposis nasal, tumores benignos, tumores malignos y alteraciones anatómicas.
Intrínsecos: cualquier situación que aumente la viscosidad o éctasis de las secreciones nasosinusales: Fibrosis Quística, enfermedad alérgica nasosinual, sinusitis crónica, infecciones recidivantes, hipersecreción mucosa.
Se han relacionado también: la obstrucción del conducto de las glándulas salivales accesorias localizadas dentro de la cubierta del seno paranasal y niveles elevados de prostaglandina E2 como agentes causales.  Existen estudios histológicos que han confirmado la presencia de fenómenos de remodelación del hueso que se encuentra en contacto con el mucocele debido a factores de reabsorción ósea (PGE2, colagenasa, ILK1 y TNF) liberados por la mucosa cuando esta se ve sometida a procesos de tipo inflamatorio. Esta remodelación es compensada por proliferación osteoblástica.


PRESENTACION CLINICA
Independientemente de su localización, todos, tienen dos fases:

1) Fase inicial: que se constituye dentro de la cavidad sinusal. Es el período de latencia clínica o paucisintomático.

2) Fase de exteriorización o complicación: el mucocele se expande fuera de los límites del seno. Se erosionan las paredes óseas poniéndose en contacto su pared con las estructuras vecinas. La clínica dependerá del asiento y sitio de partida.

Según su localización los mucoceles se dividen fundamentalmente en tres tipos, cada uno de ellos con implicancias clínicas y terapéuticas diferentes.

I. Los mucoceles originados en el sistema frontoetmoidal o anterior: son los más frecuentes. En el período inicial se caracterizan por ser asintomáticos o con clínica banal. El período de exteriorización lo dominan los signos oftalmológicos, quedando los rinológicos en segundo plano.
Consulta por cefalea frontal y opresión cefálica. Epífora. Exoftalmos: desplazamiento del globo ocular hacia abajo y afuera (Fig.1). Diplopía y atrofia del Nervio Óptico.







Figura 1: Exoftalmos: desplazamiento del globo ocular hacia abajo y afuera. Mucocele frontoetmoidal anterior. 

Los mucoceles del seno frontal pueden erosionar la tabla anterior y se exterioriza como una tumoración en el ángulo supero interno de la órbita, blando e indoloro y renitente: Tumor algodonoso de Pott (Fig.2) que desplaza el globo ocular y puede fistulizar a piel. Si erosiona la pared posterior frontal: absceso epidural, subdural, cerebral y meningitis.




Figura 2: Tumor algodonoso de Pott  en un mucocele frontal.


Los de localización etmoidal, destruyen la lámina papirácea (cara medial de la órbita) y el globo se desplaza hacia fuera o abajo. Compresión de la hendidura esfenoidal, parálisis ocular y disminución de la sensibilidad frontal.
La sintomatología rinosinusal suele asociar: insuficiencia ventilatoria nasal unilateral e hiposmia.
II. Los mucoceles originados en el sistema posterior o etmoidoesfenoidal: son menos frecuentes. Se caracterizan por una larga fase de latencia. El desarrollo del etmoides posterior depende fundamentalmente de la Celda de Onodi y el mucocele esfenoidal, más frecuente, aparece muchas veces bilateral por la fragilidad del septum intersinusal pudiendo alcanzar un volumen de 500 ml (Fig. 3)






Figura 3:  Mucocele esfenoidal

Se extienden lateralmente hacia la región del ápex orbitario con el canal óptico hacia arriba y adelante, la Hendidura Esfenoidal con los nervios oculomotores más abajo y el seno cavernoso detrás. Los pares II, III y IV son los más vulnerables.
Pueden evolucionar hacia delante donde la región nasoetmoidal ofrece poca resistencia, pero la tolerancia es buena, hacia arriba: hipófisis o quiasma (tumor expansivo) o hacia abajo: cavum.
Las manifestaciones clínicas son de dos tipos fundamentalmente: Algias del vértex craneano, periorbitarias, retrooculares y cefalea occipital: el síntoma más precoz y frecuente. Los síntomas oftalmológicos, que suelen ser más tardíos: exfoftalmos, diplopía, parálisis oculomotoras sobre todo del III par, compresión y atrofia de quiasma y Nervio Óptico. Rinorrea cerebroespinal.
La clínica rinológica es menos llamativa: anosmia, insuficiencia ventilatoria nasal. Tardíamente se puede observar hipopitituarismo y complicaciones endocraneales.


III. Los mucoceles del seno maxilar: son excepcionales. Representan menos del 10% de los casos ya que son cavidades amplias y bien ventiladas. En el 50% de los casos hay antecedentes de cirugías previas (Caldwell- Luc) que han dejado como secuelas bridas cicatrizales.
Presentan pobre sintomatología cuando se localizan dentro del seno: rinorrea seromucosa, cefalea frontal, obstrucción nasal y sensación de presión o dolor en la mejilla.
Cuando exceden los límites del seno: tumoración de tejido blando indolora,
exoftalmos con desplazamiento del globo ocular hacia arriba, destrucción del piso orbitario, diplopía, paresia del III par craneal y del Nervio Óptico. Si se colapsa espontáneamente luego de adelgazar el piso orbitario: enoftalmos y diplopía. Además se puede extender hacia la fosa pterigomaxilar, región endobucal, endonasal y puede comprimir el Nervio Infraorbitario manifestándose como neuralgia.

IV. Otras localizaciones: cornete inferior, cornete medio y fosa pterigomaxilar. El de cornete medio es el más frecuente y predomina en pacientes que presentan un cornete bulloso (incidencia de 4-14% de neumatización del cornete medio en la población general).
Se presenta como un tumor endonasal que produce obstrucción nasal crónica unilateral o bilateral con desviación septal y compresión de estructuras vecinas cuando tienen mucho tiempo de evolución. A la inspección endoscópica se presenta como una masa redondeada cubierta por mucosa nasal normal de consistencia firme.  En la Tomografía masa expansiva con centro hipodenso que no refuerza con el contraste cuyo diagnóstico diferencial es con un tumor que lo diferencia por la delgada pared del cornete medio (Fig. 4).





Figura 4. Mucocele del cornete medio

El tratamiento es endoscópico con extirpación del tumor, meatotomía media, drenaje del seno maxilar en caso de que esté ocupado y apertura de las celdillas etmoidales anteriores.

DIAGNOSTICO
La prueba diagnóstica de elección es la Tomografía Computada complementada con la Resonancia Magnética Nuclear.
La TAC permite visualizar el contenido iso o hipodenso homogéneo con relación al parénquima cerebral que no capta contraste, solo el piocele se tiñe periféricamente (Fig. 5). 






Figura 5. Mucopiocele frontal izquierdo con realce periférico en la TC con contraste. 

Permite estudiar las diferentes reacciones de las paredes óseas: lisas, netas, delgadas de forma redondeada u oval (Fig. 6). 









Figura 6.

Otros casos son irregulares y poco visibles. Puede formarse una banda gruesa y densa de osteocondensación por la reacción osteoblástica. Imágenes de invasión y osteólísis que plantean el diagnóstico diferencial con neoplasias las cuáles muestran una imagen heterogénea que realza con el contraste administrado.

La RMN evalúa las relaciones del mucocele con las partes blandas cerebrales, orbitarias y vasculares. Aprecia la topografía y morfología del mucocele. El contenido presenta dos patrones diferentes de señal de acuerdo con su estado de hidratación y su contenido proteico y mineral.
Un patrón es hiperintenso en T1 debido a un alto contenido proteico, e hiperintenso en T2 por su alto contenido acuoso. Estos mucoceles en Tomografía se ven moderadamente densos. (Fig. 7, 8 y 9)






Fig. 7. RM en T1: hipointenso en T1 por su alto contenido proteico









Fig. 8. T1 luego de inyectar Gadolinio: mucosa teñida hipointensa









Fig.9. RM en T2: lesión hiperintensa por su alto contenido en agua. 



El otro patrón es hipointenso en T1 y T2. Corresponde a mucoceles envejecidos, deshidratados, con detritus seco y depósitos de sales cálcicas, de potasio, de zinc, hierro, magnesio y manganeso. Algunos autores han detectado la presencia de Aspergillus. La mayoría son hiperdensos en tomografía, debido a la presencia de calcio distribuido en forma difusa.
La RMN puede ayudar a diferenciar entre un tumor sólido del contenido fluido o mucoso que puede mostrar un seno ocupado con un proceso inflamatorio: por ejemplo con técnicas de supresión de la grasa.

Las Rx simples muestran generalmente la opacidad sinusal, cuyo contorno óseo suele estar alterado con signos de osteólisis u osteocondensación. Cuando son expansivos se observa el desplazamiento de la pared ósea.
Algunos mucoceles frontales no opacifican el seno (4), tienen por el contrario una llamativa hipertransparencia que sumada a la erosión y la expansión las paredes dan una imagen en “globo aéreo” (Fig. 10).








Figura 10. Algunos mucoceles frontales no opacifican el seno sino que por el contrario  tienen una llamativa hipertransparencia que da la imagen en "globo aéreo"(asterisco)

El mucocele antral típico opacifica por completo el seno maxilar, expande la cavidad sinusal, las paredes óseas evidencian osteocondensación o erosión de la misma. En la tomografía se observa abombamiento de la pared medial del seno o erosión de la apófisis unciforme. 
En el caso del mucocele del seno maxilar la endoscopia preoperatoria en muy valiosa en el diagnóstico temprano del mismo. La tríada de: abombamiento de la pared medial del seno, prolapso de la mucosa del meato medio con obstrucción del mismo y drenaje purulento a través del mismo es altamente sugestivo de mucocele antral. 


TRATAMIENTO
Preventivo: consiste en el control de las infecciones y de las poliposis desde el punto de vista médico y el respeto de las estructuras fundamentales en las intervenciones quirúrgicas, hecho que se consigue más fácilmente con la cirugía endoscópica funcional. 

Curativo: siempre debe ser quirúrgico. Se debe conocer muy bien su extensión y la afectación de vecindad. A veces se requerirá la colaboración de neurocirujanos y oftalmólogos. 


MUCOCELES POSTERIORES
Las lesiones oculares dominan el pronóstico y pueden conducir a una cirugía de urgencia.
La mayoría de los autores, consultados en las distintas bibliografías, están de acuerdo que el tratamiento de los posteriores, sea cual sea su extensión, es la Marsupialización Endoscópica ( apertura amplia del seno con remoción de la pared anterior e inferior del mucocele y favorecer la amplia comunicación del seno afectado con las coanas y fosas nasales.
Antes de proceder a la apertura del seno esfenoidal. En primer lugar se comprobará con la tomografía la relación del nervio óptico y arteria carótida interna con las paredes sinusales y la distancia que existe entre el vestíbulo nasal y la pared anterior del seno.

El abordaje se puede realizar por tres vías distintas: 

1. Vía transseptal: si previamente se ha realizado septumplastia. Vía segura porque realiza la entrada en la porción más medial y declive del seno, pero presenta dificultades técnicas debido al sangrado de la mucosa septal y la dureza de la pared anterior del seno.

2. Vía transnasal: a través del receso esfenoetmoidal. Punto de referencia es el reborde superior de la coana se asciende junto al tabique unos 10 cm. por encima. En la pared lateral se tiene la cola del cornete medio y superior. En ocasiones se visualiza el ostium natural que se amplía en sentido descendente con una pinza de Kerrison. Nunca se debe ampliar en sentido ascendente ya que a 1 cm. de distancia se ubica la lámina cribosa. En la mayoría de los casos no se localiza el ostium natural y se realiza la entrada al seno en la pared anteroinferior de seno a unos 10 mm del reborde superior de la coana. Para lograr una amplia visión, Wigand propone resecar sistemáticamente la cola del cornete medio y la septoplastia. Esta vía permite realizar una esfenoidotomía aislada en caso de una patología esfenoidal circunscripta

3. Vía transetmoidal: es la más difícil ya que desde el etmoides posterior se carece de puntos de referencia. Se puede tomar como referencia el reborde superior de la coana y realizar la apertura en la parte más declive y medial de la pared anterior del seno para evitar traumatizar su pared lateral en la que se destacan los rebordes del nervio óptico y de la arteria carótida interna.

Sea cual sea la vía de acceso, se amplía la apertura del seno para permitir el correcto drenaje y aireación del mismo y se extirpan las lesiones con sumo cuidado y sin brusquedad para favorecer la amplia marsupialización hacia la fosa nasal.  TAC. Postoperatoria que evidencia la marsupialización. (Fig. 11)





Figura 11.



MUCOCELES ANTERIORES
Hay dos tendencias dispares: una, la técnica conservadora, marsupializando el mucocele y repermeabilizando el ostium frontal por vía externa o endoscópica. La otra, técnica radical con exéresis completa del mucocele y exclusión del seno afectado sobre todo si hay extensión orbitaria o endocraneal. 
Como primer paso es esencial la delimitación por tomografía de la anatomía rinosinusal.
A continuación se detallará las distintas vías de acceso externa y endonasal, con la descripción de las técnicas básicas para el seno frontal donde la patología es más frecuente. 

Vía de acceso al seno frontal externa:

— Vía frontosuperciliar: otorga un acceso amplio al seno frontal, permite tratar las lesiones endosinusales, y si es necesario un buen acceso al conducto nasofrontal. Existen numerosas variantes técnicas dependiendo que se realice o no una ventana osteoplástica (ósea u osteoperióstica).
Se realiza una incisión siguiendo el borde inferior de la ceja, que nunca se debe rasurar. Comienza sobre el hueso propio frente al canto interno y se extiende hasta el límite externo del seno frontal delimitado radiológicamente. Afecta piel, planos musculares y periostio. Se realiza un raspado subperióstico para exponer la cara anterior del seno, hacia abajo y adentro el límite es la polea del músculo oblicuo mayor. La abertura sinusal se puede realizar por trepanación simple o confeccionar una ventana ósea a expensas de la pared anterior del seno. La primera se realiza con una fresa que genera una pérdida de sustancia ósea y la visión directa es reducida por lo tanto no apta para el tratamiento del mucocele. La segunda técnica consiste en confeccionar una ventana ósea mediante punteado con fresa cuyas dimensiones dependen del tamaño del seno realizando luego la osteosíntesis con hilos de acero. No se deja drenaje sinusal transcutáneo. El principio de la ventana permite una cirugía sinusal completa, conservando al máximo la mucosa sana, repermeabilización del conducto nasofrontal y no crea defecto óseo. También se puede optar por una cirugía de exclusión del seno o se pueden realizar colgajos osteoperiósticos para preservar la vascularización ósea.
A veces la incisión se puede realizar más alta y bilateral para acceder a ambos senos frontales.

— Vía coronal de Unterberger: vía de acceso amplia y directa a los dos senos frontales, que libera toda la cara anterior del cráneo y permite descender hasta la punta de la nariz.
Incisión arciforme cinco cm. por detrás de la implantación del cuero cabelludo, se incide hasta periostio y se confecciona la ventana ósea que posteriormente se cierra como en la técnica anterior. Complicaciones: anestesia frontal, parálisis frontal y problemas estéticos con la cicatriz en calvos o con predisposición familiar o personal de calvicie.

Vía de acceso endonasal:

Permite acceder al conducto nasofrontal y al piso del seno frontal, permitiendo el tratamiento fisiológico de la mucosa del seno frontal. Además es un soporte valioso en los abordajes externos para el tratamiento del etmoides y conducto nasofrontal. La cirugía endoscópica funcional de los senos paranasales (FESS) ha sido aceptada como el mejor procedimiento para el tratamiento quirúrgico de la sinusitis crónica. Se propone extirpar sólo el tejido necesario para aliviar la obstrucción y conservar la mucosa de la vía de drenaje para evitar la reestenosis. La sinusotomía frontal endoscópica, en los centros especializados, ha sobrepasado en su resultado a los métodos externos con menor morbilidad, convalecencia menor y no deja cicatrices en la piel. (16)
El seno frontal es el más complejo de los cuatro senos paranasales para el tratamiento endoscópico. Su localización anterosuperior y la complejo anatomía del relativamente estrecho conducto nasofrontal dificulta la visualización y predispone a la estenosis.
Durante el examen endoscópico del meato medio, encontramos entre la cabeza del cornete medio y la apófisis unciforme una estructura redondeada que contiene una celda: bulla etmoidal. Las prolongaciones superiores del cornete medio, apófisis unciforme y la bulla se reúnen en forma de estrella: “encrucijada bullar”. Entre ellas delimitan tres canales: 

— Anterior: delimitado por la apófisis unciforme y el cornete medio: en su porción superior se localiza la desembocadura del conducto nasofrontal.

— Lateral: entre la apófisis unciforme y la bulla, en su porción inferior se encuentra el ostium del seno maxilar.

— Medial o Retrobullar: entre la bulla y el cornete medio: ostium de las celdillas etmoidales anteriores.

Por detrás de la bulla, los canales lateral y medial se unen formando un canal único que desemboca en la coana.
Es fundamental conocer profundamente la anatomía endoscópica ya que la dificultad de acceso al conducto nasofrontal varía con la extensión de la patología etmoidal y con la neumatización del receso frontal.


ACTITUD ANTE LA FUNCIÓN SINUSAL
Ya mencionamos anteriormente, que existen dos actitudes opuestas en el tratamiento de los mucoceles anteriores: la preservación o la exclusión del mismo. El elemento decisivo es el estado del conducto nasofrontal. 
La cirugía funcional necesita un drenaje y una aireación eficaz a través de un conducto de tamaño suficiente favoreciendo el drenaje sinusal y extirpando las lesiones. Es preciso distinguir dos situaciones:  conducto permeable, sin lesiones que estén en contacto con su ostium con mucosa indemne.
En este caso se debe ser conservador sin traumatizar la mucosa y preservar como mínimo un collar de mucosa sana alrededor del orificio superior del conducto.
La segunda situación nos encontramos con un conducto no permeable obstruido por la patología, aquí se debe repermeabilizar por vía externa o endoscópica. Schaefer utiliza sistemáticamente un tubo de silicona de 4 mm de diámetro cuando el orificio del canal es menor a 6 o 4 mm y lo mantiene por seis semanas. Har-El utiliza una sonda de intubación nasotraqueal número 3 a 4,5. Yamasoba usa un tubo en T de Montgomery de 8 a 10 mm en caso de recidiva luego de la primera operación y lo mantiene por 6 meses. Amble y Neel utilizan una sonda de silicona flexible que no genera necrosis ni osteogénesis como en el caso de las sonda rígidas con la consiguiente recidiva. También se puede realizar el drenaje utilizando el conducto nasofrontal contralateral que debe ser permeable y se suprime el tabique intersinusal, obviamente que se debe tratar de una patología etmoidofrontal unilateral.
La exclusión exige la supresión total del conducto nasofrontal. Esta técnica conserva su papel en la patología inflamatoria en el caso en el que el seno operado varias veces con métodos “conservadores” es el asiento de recidivas. Consiste en acceder a los senos frontales por vía coronal, confeccionar una ventana ósea a su nivel, resecar la integridad de la mucosa de los dos senos frontales y obturar el conducto nasofrontal por invaginación de la mucosa y colocar un tope óseo. Se rellenan ambos senos frontales con hidoxiapatita, matriz colágena, esponja de silicona, músculo, hueso esponjoso o grasa autóloga que es el único material inocuo. Se cierra la ventana y se dejan dos drenajes. Conlleva tres tiempos quirúrgicos:

1. Ablación total de la mucosa del seno: es esencial quitarla en su totalidad con coagulación, fresado, o raspado y comprobar con microscopio o endoscopio la ausencia de restos que podrán formar un mucocele. Se debe extirpar la cortical interna de las paredes sinusales con fresa para aumentar la vascularización de los injertos.

2. Oclusión del conducto nasofrontal: evita la rehabitación por la mucosa y diseminación bacteriana. Se raspa la mucosa del conducto y se desplazan los bordes hacia la fosa nasal. Los rebordes óseos son reavivados y el conducto se ocluye con una esquirla ósea habiendo colocado previamente un injerto de aponeurosis o fascia lata.

3. Relleno de la cavidad: con tejido graso (abdominal, ilíaca, muslo) que llena toda la cavidad y estimula la proliferación de tejido fibroso. Debe ser completo. Hay algunos autores (Rohrich) no rellena la cavidad. 
Su dificultad consiste en la delimitación del área de los senos frontales y la ventana ósea, secuelas estéticas, osteomielitis, lesiones durales y mucocele por persistencia de la mucosa.

Otro procedimiento descripto es la Cranealización que consiste en la ablación completa de la mucosa y pared ósea posterior de los senos frontales y en la obliteración del conducto nasofrontal. Su principal indicación son las destrucciones infecciosas o traumáticas de la pared posterior del seno frontal. En este caso, los lóbulos frontales pueden invadir el espacio libre y alcanzar la pared anterior del seno.


TRATAMIENTO ENDOSCOPICO
Históricamente, la enfermedad del seno frontal ha sido tratada de manera quirúrgica por métodos externo y de obliteración. Posteriormente se creyó que la conservación del seno frontal y permeabilidad del receso frontal y orificio frontal interno daban mejor resultado general. Esto dio lugar a la creación de procedimientos externos diseñados para eliminar el padecimiento del complejo frontoetmoidal para reestablecer drenaje. 
La primera obliteración completa hecha por Riedel-Schenke en 1896, propuso la extirpación por completo de la tabla anterior y piso del seno frontal y denudar completamente la mucosa con resultados estéticos desagradables. En 1903 Killian intentó minimizar la secuela estética conservando una barra de 1 mm del borde supraorbitario. Otras modificaciones incluyeron etmoidectomía, rotación de colgajos sobre la mucosa del receso frontal y ferulización, pero fue abandonado por el elevado índice de reestenosis, necrosis del borde supraorbitario, meningitis postoperatoria y muerte.
En 1914 Lothrop, proponía una etmoidectomía intranasal y método de frontoetmoidectomía externa tipo Lynch para crear comunicación frontonasal común mediante la extirpación del piso del seno frontal, tabique intersinusal y parte superior del tabique nasal. La desventaja la falta de visualización intranasal y el colapso medial de los tejidos blandos periorbitarios con la consecuente estenosis de la comunicación nasofrontal. 
Lynch  realizaba una incisión periorbitaria medial, eliminación de la apófisis frontal del maxilar y lámina papirácea para eliminar el piso del seno frontal y raspar su mucosa y dejaba un tubo de drenaje nasofrontal por 10 días, a pesar de ello se producía un porcentaje importante de reestenosis y colapso de tejido orbitario
Sewall, Borden y McNaught, modificaron la técnica de Lynch-Howarth utilizando un colgajo de mucoperiostio para reepitelizar el trayecto nasofrontal y colocaban un tubo de silastic por cuatro semanas. Además conservaban la mucosa con una tasa de éxito del 97% a los seis años. Neel y Lake conservan la apófisis frontal del maxilar y el piso lateral del seno frontal para impedir el colapso orbitario. A pesar de todas las modificaciones realizadas, la tasa de fracaso a largo plazo para restablecer el drenaje del seno fue mayor al 30% lo que indicaba la necesidad de un método diferente. 
Con el advenimiento de microscopios y endoscopios nasales, hubo un resurgimiento para establecer la comunicación nasofrontal por vía endonasal.
En 1991, Draf  informó una experiencia de 12 años con tasas de éxito mayor de 90% en sus tres disecciones frontoetmoidales con microscopio quirúrgico. Las tres disecciones buscan restablecer la vía nasofrontal, que este limitada en todos sus lados por hueso y cubierta por mucosa para impedir el colapso medial de los tejidos blandos orbitarios, retracción cicatrizal y reestenosis.
El Draf tipo I: etmoidectomía anterior completa para que el orifico del seno frontal drene en un punto más inferior.
Draf tipo II: resección unilateral del piso del seno frontal del borde orbitario lateral a la parte anterior del tabique nasal.
Draf tipo III: extirpa la porción superior del tabique nasal, el piso del seno frontal hasta la órbita y porción inferior del tabique interfrontal. Se reserva en casos de mucoceles en situación medial o de complicaciones intracraneales en ausencia de destrucción ósea.
Las indicaciones de sinusotomía frontal endoscópica derivan de los antecedentes del enfermo, la endoscopia diagnóstica y la tomografía cortes coronales, axiales y con reconstrucción sagital helicoidal que muestra con claridad la anatomía preoperatoria. Puede usarse con éxito en la mayor parte de casos primarios de sinusitis frontal crónica, en cirugía de revisión, mucoceles y papiloma invertido del receso frontal. 
La sinusitis micótica, mucoceles con erosión de la tabla posterior o pared orbitaria superior, papiloma invertido del seno frontal y senos frontales muy neumatizados son contraindicación de obliteración.  Estos trastornos se atienden mejor con FESS o con una combinación de colgajo osteoplástico sin obliteración y un método intranasal donde el receso frontal y el orificio frontal interno puedan vigilarse ambulatoriamente en consultorio.
La sinusotomía frontal endoscópica esta contraindicada en. 
1) tumores del seno frontal
2) papiloma invertido del seno frontal
3) osteomas de base amplia
4) estenosis del receso frontal
5) mucocele de base lateral
Todos los pacientes con sinusitis crónica deben recibir un tratamiento médico sustancial durante tres a seis semanas: antibióticos, esteroides o mucolíticos. El fracaso de un tratamiento médico extenso e individualizado para aliviar los síntomas en seis a ocho semanas justifica la tomografía para valorar la obstrucción y si se confirma se explica a los pacientes los riesgos y beneficios de FESS. 

Técnica:
Debe comenzar con la revisión de las celdillas que pueden obstruir el receso frontal: Agger Nasi, etmoidales supraorbitarias y frontales que son celdillas etmoidales anteriores que neumatizan el receso frontal y lo obstruyen. Otras son las de la bulla frontal, las suprabullares y las del tabique interfrontal.
Es indispensable conservar la mucosa periférica del receso frontal y del orificio interno para evitar la reestenosis.
Primero se extirpa la apófisis unciforme y se identifica el orificio natural del seno maxilar que se deja indemne. Eliminación de la bulla etmoidal y celdillas etmoidales posteriores si hay compromiso de esa región. Si se realizara la etmoidectomía completa, debe avanzarse hasta el pico del esfenoides y base de cráneo extirpando todas las láminas. Primero deben limpiarse las celdillas etmoidales posteriores y anteriores. Al llegar al área de la arteria etmoidal, la base de cráneo se inclina hacia arriba: entrada posterior del receso frontal, aquí los movimientos se hacen de atrás hacia delante para proteger a la órbita y fosa craneal anterior. Evitar lesionar a los lados de la lámina papirácea y en sentido medial a la lámina lateral de la lámina cribosa del etmoides que es el punto más débil de toda la base de cráneo anterior lugar donde penetra la arteria etmoidal anterior. Luego con raspas anguladas se deslizan hasta la pared posterior del receso y se localiza el orificio frontal interno para eliminar la obstrucción.
En casos de revisión, retracción cicatrizal del receso o cuando hay celdillas del Agger Nasi que impidan el acceso del endoscopio, se puede realizar una trepanación externa: incisión en la porción medial de la ceja hasta llegar al periostio y con una fresa cortante de 4 mm se trepana la tabla anterior y se introduce una óptica de 30 o 70° para obtener cultivo e introducción de curetas para desobstruirlo.
La atención postoperatoria comienza en el quirófano y requiere disponer del instrumental adecuado. Hay que prevenir la retracción cicatrizal y el colapso del meato medio: en consultorio se debe debridar los coágulos de fibrina preservando la mucosa sin producir hemorragia que iniciaría de nuevo el proceso de granulación.
Para evitar el colapso del meato medio se coloca un espaciador en el meato medio durante la cirugía y se retira al cuarto día postoperatorio. Se indica al paciente lavados con solución salina para evitar la formación de costras.

Procedimiento de Lothrop modificado: es un método completamente intranasal, siendo una alternativa al tratamiento de la enfermedad crónica del seno frontal. Inicialmente se realiza una etmoidectomía para explorar el receso frontal. Tal identificación es útil pero no indispensable, ya que recordemos que puede verse dificultada por la estenosis, celdillas etmoidales supraorbitarias que se localizan en el receso frontal posterolateral donde se localiza la abertura del seno frontal en posición anteromedial. En estos casos se realiza una minitrepanación sobre el seno frontal para introducir un trócar de irrigación a través de la tabla anterior. Se administra solución salina por el trócar y bajo control endoscópico se constata la salida por el orificio natural de drenaje. Una vez localizada la región del receso frontal, se extirpa la porción superior del tabique nasal para acceder al receso frontal opuesto. También se debe resecar la porción anterior del cornete medio. Luego se extirpa la mucosa del receso frontal y el tejido blando entre los dos orificios del seno frontal y se inicia la extirpación de la separación ósea. La extirpación de hueso se dirige anterior y lateralmente para proteger el contenido intracraneal y arteria etmoidal anterior. Se elimina la separación ósea y queda una delgada cubierta de hueso en sentido anterior y lateral con amplia exposición del seno frontal. A continuación se extirpa el tabique intersinusal creándose una cavidad común: seno frontal, receso frontal y cavidad nasal conservando la mayor cantidad de mucosa sana.
Su objetivo es restaurar el aclaramiento y drenaje mucociliar al crear una gran comunicación frontonasal. Esta indicado en pacientes con sinusitis frontal crónica en los que han fracasado los procedimientos endoscópicos usuales, los que son resistentes al tratamiento médico, papiloma invertido, osteomas y mucocele del seno frontal.
No es apto cuando se presenta estrechez de la sutura nasofrontal, una profundidad estrecha anteroposterior del seno frontal o un nasión profundo que impidan el acceso intranasal y también cuando la patología crónica produce reacción con engrosamiento óseo y osteítico.

Complicaciones:
1) Fuga de LCR y meningitis: por la estrecha relación con la lámina cribosa y fosa craneal anterior.
2) Lesión del nervio óptico y tejido intraorbitario: hemorragia y pérdida de visión.
3) Lesión del saco lagrimal y epífora.
4) Hemorragia: lesión de la arteria etmoidal anterior.
Las complicaciones postoperatorias incluyen: reestenosis de la comunicación nasofrontal y recurrencia de la enfermedad. A veces se observa la estrechez circunferencial que fácilmente se extrae de forma ambulatoria en consultorio.

Marsupialización Endoscópica:  tradicionalmente en EE.UU. se destaca la necesidad de la eliminación completa de la cubierta del mucocele para lograr la curación. Los que asientan en el seno frontal difieren de lesiones similares en otras cavidades porque con frecuencia el trayecto de salida del seno frontal es más estrecho y menos accesible para la cirugía intranasal. Los cirujanos han preferido los procedimientos con colgajo osteoplástico con obliteración cuya desventaja es su mayor morbilidad y dificultad en el control radiológico postoperatorio. Si el mucocele presenta expansión intracraneal el procedimiento se torna más difícil porque la cubierta esta firmemente adherida a la duramadre con el consiguiente riesgo de salida de LCR. Lo mismo ocurre si se expande al tejido blando de la frente.
La escuela europea ha realizado con buenos resultados el drenaje simple y marsupialización del mucocele con tasas de recidiva cercanas al 0%.
Los mucoceles frontales se clasifican en:

Tipo I: limitado al seno frontal (con o sin extensión orbitaria)

Tipo II: mucocele frontoetmoidal (c/s extensión orbitaria)

Tipo III: erosión de la pared posterior:
A) mínima extensión intracraneal o ninguna
B) extensión intracraneal mayor

Tipo IV: erosión de la pared anterior

Tipo V: erosión de la pared posterior y anterior:
A) mínima invasión intracraneal o sin ella
B) extensión intracraneal mayor

Técnica: como siempre es de gran importancia el estudio por imágenes y la endoscopia preoperatorio. Es preferible operar un complejo sinusal no infectado, en caso de infección se debe realizar un tratamiento antibiótico enérgico.
Se procede a la inspección del meato medio, si se extiende a ambos lados de la línea media, el cirujano decide en base de la anatomía recordando que se prefiere abrir el mucocele a través de la vía de drenaje frontal más amplia y que requiera menor trabajo óseo para ser ampliada. Se extirpa toda lesión que obstruya el receso frontal, se extirpa el Agger Nasi y si el receso drena en el infundíbulo se realiza la etmoidectomía anterior. Se localiza la arteria etmoidal anterior que se ve como una barra transversal en la base de cráneo, la abertura frontal se sitúa 2 a 4 mm. por delante de la arteria, esta distancia puede estar ocupado por celdillas etmoidales que deben extraerse. La parte posterior del receso frontal se relaciona con la fosa craneal anterior, cualquier trabajo óseo debe efectuarse en sentido anterior y en sentido posteroanterior. La sinusotomía frontal se completa al ampliar el drenaje del seno frontal en sentido anteromedial y se extirpa la escotadura nasal que forma parte del piso del seno. Se identifica el mucocele, se abre y se envía el material a cultivo, se aspira suavemente sobre todo si se expande a nivel intracraneal. Se inspecciona la cavidad del mucocele con el endoscopio pero no se raspa ni se extirpa su recubrimiento. En mucoceles con gran componente etmoidal y base amplia en al cavidad nasal, basta la marsupialización amplia sin férula. De otra manera se colocan endoprótesis en la cavidad del mucocele y su vía de salida que se fija al tabique. Se retira 6 a 12 semanas luego de la cirugía. Se indican antibióticos por 10 días y lavados con solución salina a través de la sonda, en caso de invasión intracraneal los lavados los realiza el cirujano.
Inherente al concepto de marsupialización  está la capacidad del epitelio para volver a ser normal. Estudios realizados por Luna  demuestran que la cubierta del mucocele no pierde características histológicas de mucosa respiratoria, incluso estudios demuestran que seis meses después de la marsupialización hay áreas de epitelio ciliado normal. Con estos datos, los autores apoyan el concepto de que no hay necesidad de eliminar por completo la cubierta del mucocele y que la FESS es el método de elección para el tratamiento de los mucoceles frontales.
A manera de resumen la Marsupialización Transetmoidal (9) es el método de elección. En los mucoceles con participación etmoidal difusa se realiza etmoidectomía amplia por vía combinada. Limitado al etmoides anterior: etmoidectomía externa o marsupialización directa a la fosa nasal. 


MUCOCELE MAXILAR
Representa menos del 10% de los mucoceles, es más prevalente en Japón donde en el 50% de los casos hay antecedentes de Caldwell- Luc realizada previamente.  La endoscopia permite el diagnóstico temprano del mismo mediante la siguiente tríada: abombamiento de la pared medial del seno maxilar, prolapso mucoso del meato medio con la consiguiente obstrucción del mismo y la presencia de secreción purulenta a través del meato medio. Esto se confirma con la tomografía que demuestra un seno expandido y totalmente opacificado con remodelación ósea y/o erosión.  (Fig.12)





Figura 12. Mucocele maxilar con expansión del seno, remodelado y erosión ósea.


Históricamente el tratamiento de elección es la cirugía de Caldwell- Luc, remoción de la cubierta del mucocele y la confección de la contraabertura meatal inferior creando una extensa comunicación entre la lesión y la cavidad nasal.
Busaba y Salman realizan la evacuación del contenido del mucocele por vía endoscópica realizando una meatotomía media amplia que favorezca el drenaje del mismo siempre y cuando no este extendido a los tejidos blandos. No encontraron recurrencias en el lapso de 10 a 66 meses y el control de las mismas, es relativamente sencillo. Si el mucocele erosiona la tabla anterior del seno, se extiende a la fosa pterigomaxilar o si la evacuación endoscópica no fue satisfactoria, se debe recurrir a la cirugía de Caldwell-Luc. Lo mismo ocurre si su origen es traumático o consecuente a cirugías previas en el seno que hacen más dificultoso el tratamiento endoscópico.


CONCLUSIÓN
El mucocele de los senos paranasales, son formaciones pseudotumorales revestidas de epitelio pseudoestratificado o columnar bajo que se expanden lentamente y que requieren frecuentemente de años para ser sintomáticos.
Con el aumento de tamaño se extienden fuera de los límites del seno comprometido, ejerciendo efecto compresivo sobre las estructuras vecinas desplazando las partes blandas y generando reacciones de erosión o de condensación ósea con gran potencial para originar complicaciones.
La Tomografía axial computada con cortes ultrafinos y la Resonancia Magnética Nuclear son los estudios de elección para confirmar el diagnóstico. Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen: tumores derivados de las células de Schwann, fibroma osificante, ameloblastoma, pólipo nasal, meningoencefalocele, angiofibroma, sinusitis micótica, etc.
Sin lugar a dudas el tratamiento de elección es la cirugía, asegurando un amplio drenaje sinusonasal con el objeto de evitar la recidiva que es la principal complicación en el manejo de esta patología.
Aunque la cirugía endoscópica, ha revolucionado el tratamiento de la rinosinusitis crónica, en el tratamiento del mucocele, la escuela tradicional de Estados Unidos ha enfatizado la necesidad de la remoción completa de la lesión quística incluyendo su cápsula para lograr la curación. En el caso del seno frontal la obliteración de la cavidad ha sido evocada. Sin embargo los procedimientos obliterativos presentan mayor morbilidad quirúrgica y dificultades con las imágenes radiográficas postoperatorias del seno. El drenaje simple y la marsupialización ha sido realizada por rinólogos en Europa sin ningún efecto adverso a largo plazo. El abordaje endoscópico parece ser idealmente un método radical, igualmente efectivo que los abordajes externos, pero con menor morbilidad y alteraciones anatómicas.

Aún así el tratamiento sigue siendo controversial con distintas posturas sobre si resecar o no completamente la cápsula, además requiere que el cirujano esté bien familiarizado con la técnica y conozca minuciosamente la anatomía de la región.



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BIBLIOGRAFÍA SOBRE MUCOCELE DE SENOS PARANASALES:
FUNCACIÓN ARAUZ OTORRINOLARINGOLOGÍA ARGENTINA 

http://www.farauzorl.org.ar/mucocele-de-los-senos-paranasales



MUJER DE 66 AÑOS CON MACROGLOBULINEMIA DE WÄLDENSTROM

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Mujer  de 66 años


Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
MOTIVO DE CONSULTA:  disnea, hiporexia, decaimiento general (AGOSTO 2015)

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

AGOSTO 2010: síndrome depresivo que persiste hasta la actualidad. En esa oportunidad refirió episodios compatibles con síncopes a repetición


AGOSTO 2013: Masa tumoral torácica paracardíaca derecha, redondeada, homogénea de bordes definidos en una  TC de tórax. Hb 12,7 mgr/dl, Hto 39,6%. VES 111. CEA normal. Urea 84, Creatinina 1. Proteínas totales 7,9. Gamaglobulinas 2.02 (banda monoclonal)
IC con neumonología: CVF 67%, VEF1 67%= Restricción leve

OCTUBRE 2013: Hto 36%, Hb 11,6 mg/dl. LDH 375. Ca 9. Albúmina 3,7mg/dl,  Prot. totales 7,9mg/dl. Gamaglobulina 2,34 = banda monoclonal en zona Gamma. Proteína de Bence Jones (-). Ig A 90, IgG 776, IgM 2073.

DICIEMBRE 2014: Neurología: “facies inexpresiva, rigidez con rueda dentada de codo,ausencia de movimientos asociados. Se solicita RMN de cerebro con diagnóstico presuntivo de 1) Parkinsonismo atípico. 2) Enfermedad de Parkinson.”



RMN DE CEREBRO


Hb 11,1 g/dl, Hto 34%. VCM 82,72/ HCM 27/ CHCM 30,63. Anisocitosis. GB 7700/ mm³. Plaq. 219ooo / mm³. VES 145 mm.  Examen de orina normal.


TAC de tórax con contraste: “Formación expansiva paracardíaca derecha con densidad de partes blandas de 8,2 por 5,4cm. Región infracarinal, formación de densidad de partes blandas de 2,5 por 2,3 cm. Adenomegalias retrocavo pretraqueales. En lóbulo medio áreas de atenuación con patrón en vidrio deslustrado alternando con áreas tendientes a la consolidación. En lóbulo medio, bronquiectasias cilíndricas. Imagen nodulillar de densidad de partes blandas en lóbulo superior derecho.
TC de Abdomen y Pelvis:  En hígado, 3 imágenes hipodensas redondeadas sin refuerzo de contraste, dos en lóbulo izquierdo segmentos III y IV, y otra en el lóbulo derecho a nivel del segmento VII, no mayores a 18mm de diámetro. Bazo de 13cm de longitud. Resto s/p.

FEBRERO 2015: PAAF guiada bajo TC de masa en pulmón derecho: Citológico gran cantidad de células de aspecto linfoide, gran cantidad de células de pequeño diámetro, contorno nuclear irregular, cromatina homogénea con muy escaso citoplasma, algunos de ellos escotados. Citológico compatible con proceso linfoproliferativo, se sugiere efectuar biopsia histológica para confirmar diagnóstico por inmunomarcación.

INTERNACIÓN NOVIEMBRE 2015: Síndrome de repercusión general, adelgazamiento, dificultad respiratoria
Al examen físico: normotensa, afebril, palidez generalizada, sudoración, hipoventilación en hemitórax derecho. Saturación de O2 88%.
Laboratorio:  Hb 9,6g/dl, Hto 30%, GB 8700, (38% PMN, 55% L, 7%M), Hepatograma y función renal normales, Glucemia 105mg/dl, GOT 21, GPT 13, FAL 109.




Proteinograma electroforético

Se realizó inmunofijación que mostró que la banda monoclonal correspondía exclusivamente a IgM.
Se realiza Rx de tórax (figuras 1 y 2),que muestra derrame pleural derecho que se punza







A pesar de realizar la punción evacuadora, no presenta mejoría clínica, se decide indicar corticoides con buena respuesta a los mismos.



La paciente nota una importante mejoría en su estado general, aumento del apetito, mejoría de su función respiratoria



















Se realiza PAMO que confirma infiltración por células linfoplasmocitoides.
Con estos elementos, infiltración de médula ósea por células linfoplasmocitoides, gamapatíamonoclonal a expensas de IgM se estableció el  diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström
La paciente fue derivada a hematología para continuar tratamiento.





PACIENTE DE 88 AÑOS CON EMBOLIA ARTERIAL PERIFÉRICA EN MIEMBRO SUPERIOR IZQUIERDO Y FIBRILACIÓN AURICULAR.

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Hospital "Dr. Ángel Pintos" de Azul
IMÁGENES DE LA SALA

Paciente de 88 años que presentó dolor agudo y signos y síntomas de isquemia aguda en miembro superior izquierdo.Lamentablemente el paciente consultó tardíamente por lo que no se pudo realizar procedimientos de reperfusión














Se realiza tromboendarterectomía encontrándose un émbolo a nivel de arteria subclavia izquierda con catéter de Fogarty. Se observa mejoría de la coloración quedando la cianosis limitada a lechos ungueales pero con la aparición de grandes flictenas de contenido seroso que se interpretan como secundarias a injuria de reperfusión.



















EDEMA AGUDO DE PULMÓN UNILATERAL SECUNDARIA A INSUFICIENCIA MITRAL AGUDA POR RUPTURA DE VALVA POSTERIOR.

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Masculino de 40 años. Consulto por disnea y hemoptisis de 1 semana de evolución. Sin antecedentes.
Este paciente nunca tuvo fiebre ni ningún otro dato de respuesta inflamatoria. No hubo descenso de la hemoglobina. Cuando fue valorado por Neumología nos dimos cuenta que además toleraba poco el decúbito y que no había sangre rutilante con la tos sino un esputo espumoso y rosado.








Describimos la imagen como opacidades de ocupación alveolar de distribución predominantemente central, hay respeto de la periferia (semejando "alas de mariposa"). Es muy llamativo que la afectación predomina en el lado derecho (la mariposa tiene una solo ala).
Diagnóstico: Edema pulmonar UNILATERAL causado por Insuficiencia Mitral por ruptura de valva posterior. El jet de regurgitación impacta en la zona donde drena la pulmonar derecha y aumentan la presión hidrostática. El paciente está en cirugía en este momento.




ECO TRANSESOFÁGICO











Dr. Ernesto Santiago.   Internista Neumólogo
Clinica La Merced, Neumólogo en Clínica General Del Norte y Neumólogo en Clinica Portoazul Barranquilla. Colombia



FENÓMENO DE KERNOHAN-WOLTMAN EN HEMATOMA SUBDURAL.

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Paciente  de sexo masculino o 67 años de edad ingresa al área de neurocirugia con cc. Aproximadamente 3 semanas antes , el paciente (el cual vive sólo en su casa), es encontrado por los vecinos en el piso del hogar somnoliento aparentemente luego de haber caído de su cama  (aproximadament 40cm), es llevado a centro hospitalario de la región donde vive, se realiza estudios complementarios ( TC).

 Se indica tratamiento conservador  y se hospitaliza para vigilancia. (lo cual no estoy de acuerdo que se haya realizado).


El paciente progresivamente disminuye su nivel de conciencia motivo por el cual es trasladado a hospital de mayor nivel donde se estabiliza y realiza estudios correspondientes biometria hemática, electrolitos, tiempos de coagulación, ECG todos dentro de la norma acorde a la edad.


EX FISICO NEUROLÒGICO: nivel de conciencia: Glasgow 7(ocular 2 verbal 1 motor 4).. Nervios craneales valorables: midriasis bilateral arreactiva. MOTOR: hemiparesia braquiocrural derecha 2/5 con prueba del dolor, hiperreflexia derecha en miembro superior e inferior, espasticidad en rueda dentada miembros derechos, babinsky del lado derecho con sucedáneos presentes. SENSIBILIDAD: dentro de parametros normales lo que pudo ser analizado. SIGNOS MENINGEOS: no. SIGNOS CEREBELOSOS Y MARCHA: no valorada.
VALORACIÒN DEL PCTE CON DISMINUCIÒN DEL NIVEL DE CONCIENCIA :
Signos vitales: dentro de los rangos de normalidad.
 REFLEJO FOTOMOTOR: midriasis bilateral arreactiva SIGNOS ESPECIALES: A la mirada inicial paciente ojos cerrados, a la apertura forzada mirada central sin movimientos espontáneos, movimientos oculocefalógiros verticales y horizontales presentes pero lentamente, mejor los horizontales sobre los verticales, sin parpadeo de muñeca. Reflejo corneal y emético presentes.










 POSTURAS ANORMALES; no. Respiración espontanea sin ningún patrón especial.

Se indica tratamiento quirúrgico y se ingresa a quirófano y se realiza craniectomía descompresiva más drenaje de hematoma subdural.

DIAGNÓSTICO Y ANÁLISIS:  
El paciente presentaba un hematoma subdural crónico. Lo que llamaba la atención era que a pesar de que la lesión tenía localización derecha,   presentaba  un claro sindrome de motoneurona superior homolateral a la lesiòn (lo que se supuso inicialmente que no era congruente ya que por decusaciòn de la via corticoespinal las hemiplejias son contralaterales a la lesiòn ). Pero hubo factores localizadores, el nivel de conciencia asociado a lentos movimientos oculocefalógiros verticales, falta de parpadeo de muñeca,  midriasis bilateral arreactiva que obligaban a pensar a que algo estaba sucediendo en el mesencefalo y con su antecedente de trauma lo mas lógico era un proceso de herniación transtentorial o quizás central lo que es una emergencia neuroquirùrgica. Este paciente debía ser ingresado a quirófano para realizar una craniectomia descompresiva de forma urgente.  Asì se hizo,  pero continuaba la inquietud ya que la hemiplejía era homolateral al hematoma, por lo que se pensó en la posibilidad, ya que es un paciente que vive de que hubiese presentado un ACV isquémico antiguo izquierdo o quizás reciente que explicara el focomotor.  Pero lo que luego observamos fue claramente en la imagen señalada abajo , una  herniaciòn transtentorial, con  insinuación del uncus temporal a través de la incisura del tentorio comprimiendo  contra la escotadura del tentorio al pedunculo cerebral contralateral y explicando así el foco motor derecho. Este mecanismo se  conoce como FENÓMENO DE KERNOHAN-WOLTMAN que es un mal signo localizador y que puede hacer dar un diagnóstico  erróneo como pudo suceder en este caso, algunos lo consideran como "lesiones que ponen en verguenza al neurologo y al neurocirujano". Un término un poco callejero. Además recordemos que entre los pedunculos cerebrales nacen los 3er nervios craneales que producto a su compresiòn x herniaciòn provoca la midriasis bilateral, ausencia de parpadeo de muñeca y el movimiento lento de ambos globos oculares en maniobras oculocefalogiras.





Imagen
En esta imagen vemos claramente la herniaciòn transtentorial derecha. Proceso de deterioro rostrocaudal. Inicia con una herniaciòn subfalcial(que ya la tiene). Continua con una transtentorial (la que muestra la imagen), y avanza finalmente a la herniaciòn amigdalina que produce compresión sobre zona posterior del bulbo raquídeo comprimiendo el núcleo dorsal del vago (centro de control cardiorespiratorio) lo que provoca la muerte inminente del pcte por un para cardiorespiratorio. ESTE PACIENTE ESTABA A UNA HERNIACIÒN DE MORIR.


Imágenes a las 36 horas postquirúrgicas. Acceso derecho (el mas grande): craniectomia descompresiva.. acceso derecho (por drenaje de hematoma subdural crónico). Pequeño acceso central a ambos (monitor de presiòn intracraneal :






NOMBRE DE LA CIRUGIA. Craniectomia descompresiva, drenaje de hematoma subdural crònico (herida quirúrgica derecha),mas colocaciòn de monitor de presión intracraneal (herida quirúrgica izquierda).





Imagen actual del pcte.. glasgow 11 /15 ocular 3. Verbal 4. Motor 4.. responde respuestaa sencillas como nombre, etc. Reflejo fotomotor lento pero presente en ambas pupilas.. por ahora podemos decir.. Que se ha salvado.. con la tac de control doy por terminado el caso. 

















Tomografía de control cuatro días después de la cirugía. Se nota desaparición del hematoma con reexpansión completa del parénquima cerebral. Persiste leve efecto de masa con desviación de la línea media. Se observan los signos craneanos y de partes blandas secundarios a la craniectomía.



DIAGNÓSTICO: 
1) DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO:   SÍNDROME. DE HERNIACIÓN CEREBRAL Y SÍNDROME. PIRAMIDAL DERECHO..
2) DIAGNÓSTICO  TOPOGRAFICO: PEDÚNCULOS CEREBRALES (MESENCÉFALO). FENÓMENOS DE KERNOHAN.

3) DX. ETIOLOGICO: HEMATOMA SUBDURAL CRÒNICO DERECHO.






Dr Roger Josue Jaramillo Ortiz Universidad de Guayaquil (Ecuador)
Actualmente trabaja como post gradista en neurocirugía en Belgorod Regional Clinical Hospital.
Rusia

IMÁGENES DE LA SALA.VARÓN DE 80 AÑOS CON MIELOMA MÚLTIPLE QUE DEBUTÓ CON NAC.

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Hospital "Ángel Pintos" de Azul










Durante la internación se confirmó la presencia de mieloma múltiple en estadio avanzado con lesiones osteolíticas generalizadas, componente monoclonal en la electroforesis proteica que correspondió a IgG  y un porcentaje mayor a 30% de células plasmáticas en médulaósea. Existía compromiso de la función renal con un FG estimado de 20ml/m y una proteinuria de 2 gr/24 hs y ausencia de Bence-Jones.    

HEMIESPASMO FACIAL SECUNDARIO A PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

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El Dr Roger Josue Jaramillo Ortiz envía estos videos







Dr. Comparto con usted estos videos. Paciente con  2 años de evolución de  espasmos faciales en hemicara izquierda. Tratado con toxina botulínica y carbamazepina sin mejoría, será intervenido quirúrgicamente. Descompresión microquirúrgica del nervio facial izquierdo. Me pareció interesante y les comparto el video. Saludos.

Durante el video por motivos de idioma no comprenden, pero sólo son ordenes normales, abrir y cerrar ojos, mostrar la lengua y dientes.


HEMIESPASMO FACIAL
El espasmo hemifacial, se caracteriza por espasmos involuntarios síncrónicos de un lado de la cara. Por lo general comienza alrededor de los ojos y  son breves, movimientos clónicos irregulares pero son ocasionalmente tónicos. El trastorno casi siempre se presenta de manera unilateral, aunque afectación bilateral puede ocurrir en casos graves (menos de 5 por ciento en total). Movimientos clónicos breves se observan por primera vez en el orbicular de los párpados y se extenden durante meses o años para involucrar a otros músculos faciales. Nunca involucra músculos no inervados por el nervio facial. Los pacientes no pueden suprimir los movimientos. A diferencia de otros trastornos del movimiento, esto puede continuar durante el sueño. El inicio es más frecuente en la edad madura. La remisión completa es rara. La compresión neurovascular del nervio facial ipsilateral es evidente en 88 a 93 por ciento de los estudios de imagen por resonancia magnética. Inyecciones de toxina botulínica son el tratamiento más eficaz.









Dr Roger Josue Jaramillo Ortiz Universidad de Guayaquil (Ecuador)
Actualmente trabaja como post gradista en neurocirugía en Belgorod Regional Clinical Hospital.

Rusia

TROMBO AURÍCULA IZQUIERDA.STROKE EMBÓLICO.

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El Dr. Franklin Vega envía este video:

Me impresiona como una masa espontáneamente densa (muy alta densidad) en AI. El médico que está realizando el estudio habla de trombo así que ya es poco lo se puede agregar. Sin embargo me llaman la atención dos cosas para el diagnóstico de trombo en AI, primero que el paciente no está fibrilado por lo menos por lo que impresiona de su ritmo que parece regular (la FA es la primera causa de trombos en AI), y segundo que la válvula mitral impresiona bastante sana (hasta donde yo puedo decir dentro de mis limitaciones), pero me refiero a que se mueve bien, no está calcificada, no impresiona valvulopatía mitral reumática etc. Plantearía como diagnóstico diferencial un mixoma o algún otro tumor benigno cardíaco.
Independientemente del diagnóstico, sea esto un trombo o un mixoma creo que este hallazgo es preocupante debido al tamaño y  a la movilidad. Uno se imagina desprendiéndose y causando una embolia masiva periférica (cerebral,mesentérica etc), pero no solo eso sino produciendo un bloqueo a nivel de la mitral o del tracto de salida ventricular izquierdo con síncope o directamente muerte súbita. Creo que seríamuy importante decidir cuál es la conducta más adecuada en este caso  pero  creoque una fuerte consideración sería la cirugía de emergencia en este caso.


Agrega Franklin Vega en este momento que el paciente tiene miocardiopatía restrictiva con crecimiento biauricular y que debutó con un accidente cerebrovascular. Esa es entonces la causa de la megaaurícula, la restricción al vaciado auricular por miocardiopatía restrictiva. Sería interesante saber cuál es la causa de la restricción (hemocromatosis?, sarcoidosis? amiloidosis?)

ATAXIA CEREBELOSA AGUDA Y NISTAGMO PENDULAR POST VIRALES.

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Hospital "Ángel Pintos" de Azul
Paciente de 40 años que consulta por ataxia cerebelosa aguda severa asociado a nistagmo pendular.
El paciente había presentado un cuadro respiratorio inespecífico febril 2 semanas antes del comienzo de la sintomatología   actual. 
La sintomatología fue desapareciendo espontáneamente en forma lenta y había desaparecido en forma lenta. 
Al cabo de tres meses el paciente estaba asintomático. 
Se interpretó como síndrome cerebeloso post viral (cerebelitis post viral)














DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE EN DOS HERMANOS.

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Un colega de Charapotó, Manabi, Ecuador envía este video de dos hermanos, no son gemelos sino que tienen 2 años de diferencia uno del otro de un total de 4 hermanos... Los otros dos menores no tienen esta alteracion "aun", pero son menores son menores. La madre refiere que desde los 10 años empezaron con las manifestaciones. El resto de los hermanos tienen la mutación de la enfermedad todavía asintomáticos a los 4 y 6 años







DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

La distrofia muscular de Duchenne o distrofia muscular progresiva (DMD) es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo recesivo ligado al cromosoma X, por lo que se manifiesta en hombres y sólo muy rara vez en las mujeres, que normalmente sólo son transmisoras de la enfermedad. Es la distrofia muscular más común. Es una miopatía de origen genético que produce destrucción de las células del músculo estriado. Afecta a todas las razas. El gen anormal, que codifica la proteína distrofina, se encuentra en el locus Xp21.2. La distrofia muscular se produce por mutaciones en el gen de la distrofina, que es la proteína encargada de conectar los filamentos de actina con la matriz extracelular. Al producirse la mutación, las células musculares degeneran, porque al carecer de distrofina ya no hay contacto entre la matriz y la lámina basal de la célula. En consecuencia van desapareciendo las células de las fibras musculares y apareciendo tejido adiposo en su lugar. Su nombre se debe a la descripción inicial realizada en 1861 por el neurólogo francés Guillaume Benjamin Amand Duchenne (1806-1875). Este gen es el más grande que existe en la naturaleza, ya que tiene un tamaño de 2,6 Mb y 79 exones. Debido a su gran tamaño, hasta la aparición de la secuenciación genética a gran escala era imposible su secuenciación para detectar las mutaciones que daban lugar a la enfermedad.

Por tanto, la distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad monogénica ocasionada por mutaciones en el gen denominado DMD. Se produce por una pequeña o gran deleción en la pauta de lectura del gen y eso hace que se produzca gran cambio en la traducción para la fabricación de la proteína. Lo que ocurre es que la mutación origina un codón de STOP prematuro, que la célula detecta como aberrante y elimina toda la proteína que estaba fabricando. Pero existe otra enfermedad, la distrofia muscular de Becker, que también es monogénica y causada por mutaciones en el mismo gen, sin embargo, en este caso, lo que ocurre es que la deleción impide la fabricación de una gran parte de la proteína normal, fabricando una distrofina más corta. En este caso, no hay cambios en la pauta de lectura, simplemente la proteína se genera, pero mucho más pequeña. Por tanto, ambas enfermedades están estrechamente relacionadas a nivel genético y proteinómico.

Como ya se ha dicho, el gen DMD codifica para la proteína distrofina, cuya función se verá más adelante en este mismo texto.

GENERALIDADES
Las distrofias musculares son enfermedades hereditarias que comienzan en su mayoría en la edad infantil, caracterizadas por atrofia progresiva muscular de comienzo proximal (más cerca del centro del tronco o línea media), pérdida de reflejos, con aspecto hipertrófico de la musculatura, en general no se limitan a los músculos. Son enfermedades progresivas que terminan con graves limitaciones o la muerte.

La distrofia muscular de Duchenne presenta por tanto un cuadro mucho más grave y se produce más tempranamente que la distrofia muscular de Becker. Con un rápido avance de la degeneración de los músculos, que genera dificultades motoras, contracturas, escoliosis, pseudohipertrofia (consecuencia de la sustitución de tejido muscular por tejido graso)... y que hace que el paciente muera de forma prematura hacia los 20 años por fallo cardíaco o pulmonar.

Por el tipo de herencia y las manifestaciones clínicas, pueden delimitarse varios tipos. Una distrofia muscular se distingue de todas las demás enfermedades neuromusculares por cuatro criterios obligatorios:

Es una miopatía (degeneración de los músculos) primaria (no se conoce causa exogena)
Es de base genética
El curso es progresivo
En algún momento de la enfermedad las fibras musculares degeneran y mueren.

CAUSAS GENÉTICAS.
El hecho de que la enfermedad estudiada aquí sea mucho más agresiva que la distrofia muscular de Becker radica en la naturaleza de la mutación que la origina. Las mutaciones en el caso de DMD tienen como consecuencia la transcripción de un ARNm con marco de lectura alterado, lo que puede originar proteínas con una secuencia de aminoácidos diferente o la aparición de codones de stop prematuros, dando lugar a una proteína no funcional que es rápidamente degradada. Por lo tanto, estos enfermos carecen por completo de capacidad para generar la proteína distrofina.

Un análisis pormenorizado del gen de la distrofina muestra que los enfermos tienen mutaciones varias en uno o varios exones del gen. En concreto, entre un 60 y 70 por cien de casos muestran delecciones, un 10 por cien muestra duplicaciones y entre un 20 y un 30 por cien muestra pequeños errores de escritura del gen. Del conjunto de enfermos cuyo gen de la distrofina tiene delecciones, estas son candidatas a ser suprimidas mediante la técnica de ingeniería genética de salto de exon, lo que permitiría a los enfermos generar distrofina funcional aunque más corta que la proteína normal.

SÍNTOMAS
Los síntomas generalmente aparecen antes de los 6 años de edad y pueden darse incluso en el período de la lactancia. Fatiga, retardo mental posible que no empeora con el tiempo, debilidad muscular que comienza en las piernas y la pelvis, pero también se presenta con menos severidad en los brazos, el cuello y otras áreas del cuerpo; dificultad con habilidades motoras (correr, bailar, saltar), caídas frecuentes, debilidad rápidamente progresiva y dificultad al caminar progresiva. La capacidad de caminar se puede perder hacia los 12 años de edad y aun en edades más avanzadas. La persona afectada puede necesitar aparatos ortopédicos para caminar y a la edad temprana de los 12 años en su mayoría necesitan silla de ruedas.

TRATAMIENTO
El tratamiento, en la actualidad, sólo consiste en medidas de apoyo: fisioterapia, psicomotricidad, logopedia, terapia ocupacional y control de las complicaciones. Todas estas orientadas a mejorar la funcionalidad y la calidad de vida de los pacientes, evaluando cuales son las habilidades que posee y cuales son las que se pueden modificar.

Se están ensayando tratamientos que tratan de que la distrofia muscular se cure. Aunque no dejan de ser tratamientos experimentales, los datos preliminares indican que en un futuro podría llegar ser posible la curación de esta enfermedad.

Actualmente, se encuentra en estudio la terapia génica para curar la distrofia muscular. Se ha conseguido llevar a cabo con éxito la terapia génica de la DMD en ratones, perros y gatos, aunque no en humanos. Debido al gran tamaño del gen, es imposible introducir una copia correcta del gen entero mediante los vectores virales comúnmente usados en terapia génica. Por ello se está estudiando la introducción de oligonucleótidos antisentido que realicen un splicing alternativo para intentar corregir la copia endógena. En 2015 la empresa biotecnológica Sarepta Therapeutics, que desarrolla nuevas drogas para el tratamiento de la DMD, envió a la FDA la solicitud de aprobación de etlephirsen, una droga diseñada para saltar el exón 51 del gen de la distrofina, que afecta al 13 por cien de los enfermos de DMD, y que entró en la tercera fase de desarrollo, la empresa investiga otras drogas para saltar otros exones del gen, se encuentra en fase dos de desarrollo la droga para el salto de exón 53, en fase uno de desarrollo la droga de salto de exon 45, y las drogas de salto de los exones 50, 44, 52, 55, y 8 en fase preclínica. La empresa BioMarin Pharmaceutical presentó también ante la FDA su fármaco de salto del exon 51, llamado drisapersen, para su aprobación en 2015. Se calcula que esta técnica de salto permitiría tratar al 80 por cien de los afectados al generar proteínas funcionales. Ambos fármacos de salto de exon 51, etlephirsen y drisapersen, serán evaluados para su aprobación por la FDA entre diciembre de 2015 y febrero de 2016. En junio de 2015 la FDA autorizó a la empresa biotecnológica Capricor Therapeutics el inicio del ensayo en humanos de células madre CAP-1002 para la regeneración de tejido cardíaco en enfermos de Duchenne.

CUANTIFICACIÓN DE LA CPK (FOSFOCREATINA KINASA)
En el laboratorio, una de las alteraciones más características es la elevación (desde el nacimiento) del nivel de fosfocreatina kinasa (CPK) sérica, que puede alcanzar cifras considerables (10 a 50 veces por encima de lo normal). Hay valores elevados de CPK entre los 14 y 22 meses de edad que luego tienden a disminuir, pero siempre se conservan por encima de los valores normales.

ADN
La isoforma específica del gen del músculo de la distrofina está compuesto por 79 exones y, por lo general, las pruebas y análisis de ADN pueden identificar el tipo específico de mutación del exón o exones afectados. Las pruebas de ADN confirman el diagnóstico en la mayoría de los casos.

ELECTROMIOGRAFÍA (EMG)
La electromiografía en la distrofia muscular de Duchenne refleja el típico patrón miopático. La actividad espontánea consiste en fibrilaciones y ondas positivas en los estadios más precoces. Las unidades motoras voluntarias muestran potenciales de unidad motora miopáticos de baja amplitud y corta duración. Al evaluar la contracción voluntaria se puede observar un patrón de reclutamiento precoz con mínimo esfuerzo. En músculos que muestran únicamente un grado de afectación muy leve, las anomalías pueden escapar a la exploración si no se realiza de forma meticulosa. En músculos con alto grado de afectación es posible observar ausencia de actividad eléctrica y consistencia aumentada a la inserción debido a la sustitución de las fibras musculares por tejido fibroso.

BIOPSIA MUSCULAR
Si el test de ADN diese negativo para encontrar la mutación, se puede realizar una pequeña biopsia del músculo. Se extrae una pequeña muestra de tejido muscular y se busca la presencia de distrofina que por su ausencia indica que la mutación existe. Normalmente no se requiere el uso de este método pero puede ser efectivo en ausencia de un historial típico, se encuentran generalmente hallazgos observados en otros tipos de distrofias musculares como:

Necrosis segmentaria, evidenciada principalmente por la presencia de fagocitos, cambios histológicos variables en las miofibrillas, evidencia de sobrecontracción de las fibras musculares (la longitud del sarcómero es varias veces mayor que su tamaño fisiológico normal) y daño en la membrana (éstos últimos observables por medio de microscopía electrónica).
Regeneración después de los episodios de necrosis. El proceso de necrosis-regeneración vuelve y comienza, hasta que las células pierden su capacidad reproductiva. Las alteraciones observadas en la fibra muscular pueden presentarse desde edades tempranas, aún antes de que la enfermedad llegue a ser evidente clínicamente.




FIGURA 1: Histopatología del músculo gastrocnemius de un paciente que murió de distrofia muscular pseudohipertrófica de tipo Duchenne. La sección transversal del músculo muestra extensas zonas en que el tejido muscular ha sido sustituido por fibras de células adiposas

INMUNOHISTOQUÍMICA
Dentro del estudio de las fibras musculares, además de la biopsia muscular, existe la inmunohistoquímica. En este proceso se utilizan anticuerpos antidistrofina o contra alguno de los componentes del llamado complejo DGC (complejo de distrofina-glucoproteínas), evaluándose tanto la cantidad como la calidad de la distrofina y/o de las glicoproteínas asociadas a ella. La ausencia completa de la distrofina o cifras de menos de 3% son específicas y características del fenotipo grave de distrofia muscular Duchenne. En 85% de los pacientes con distrofia muscular de Becker, la distrofina tiene un peso molecular anormal, al ser más pequeña por deleción (80%), o más grande por duplicación (5%). En 15% de los pacientes restantes, la proteína tiene un tamaño normal. Estos hallazgos inmunohistoquímicos se correlacionan generalmente muy bien con el fenotipo e incluso llegan a ser útiles en la determinación del estado de portadora.

MÉTODOS DE ANÁLISIS MOLECULAR
Hay varias técnicas disponibles de Diagnóstico Molecular para el análisis de ADN, ARN o proteínas; cada una de ellas con ventajas y desventajas en razón de coste, sencillez y eficiencia; algunas de ellas son:

Reacción en cadena de la polimerasa múltiple (PCR). El método de PCR es de amplia aceptación porque permite caracterizar de manera rápida y precisa el 98% de las mutaciones de tipo deleción o duplicación del gen.
Polimorfismos conformacionales de cadena sencilla (RT-PCR ) .
GEN DMD
Los errores de código del gen DMD son los responsables de ambas enfermedades (Distrofia muscular de Duchenne y distrofia muscular de Becker). Se encuentra localizado en el brazo corto del cromosoma X. El gen DMD codifica la proteína distrofina, que se trata de un polipéptido esencial para mantener la estructura y mecánica de la fibra muscular. Por tanto, las dos enfermedades estudiadas están ligadas al cromosoma X (ya que son determinadas por mutaciones en este gen) y como tienen un patrón de herencia recesiva, afectan especialmente a hombres, concretamente a 1 de cada 3500.

El gen DMD está formado por 2,4 millones de pares de bases, lo que lo convierte en el gen más grande que se ha encontrado en humanos. Contiene 79 exones que codifican para la síntesis de la proteína distrofina. Además, la transcripción del gen en ARNm está bajo el control de ocho promotores, que gobiernan los procesos de expresión en distintos tejidos, generando distintos tipos de proteínas. Las diferentes isoformas específicas producidas se encuentran presentes en diferentes tejidos del organismo.

DISTROFINA



FIGURA 2. ESTRUCTURA DE LA MOLÉCULA DE DISTROFINA
MODELO DE LA DISTROFINA.
La distrofina es una proteína citoplasmática, presente en las células musculares, que posee una función estructural constituyendo una unión elástica entre las fibras de actina del citoesqueleto y la matriz extracelular, que permite disipar la fuerza contráctil, evitando así el daño en la membrana de las células musculares (sarcolema) durante el proceso de contracción del músculo.

Uno de los extremos de la proteína, el terminal-C, está unido a un grupo de proteínas transmembrana, el complejo distrofino-glicoproteico, que están unidas a su vez a la laminina de la matriz extracelular. El otro extremo, el terminal-N, se conecta a las estructuras contráctiles dentro de la célula, en concreto, a las fibras de actina del citoesqueleto. La parte central de la distrofina, denominada dominio de varilla, consta de una cadena de aminoácido enroscados que se doblan sobre sí mismos varias veces. Si el movimiento de contracción de la célula muscular fuerza a la proteína distrofina a cambiar su longitud, su estructura doblada permite que actúe como un resorte o "absorbedor de choques". Por lo tanto, la distrofina transmite la energía mecánica producida por la contracción (actina-miosina) hacia la membrana de la célula muscular y las estructuras fuera de los músculos, el tejido conectivo y los tendones, de forma que las membranas no son sometidas a demasiado esfuerzo.

Por tanto, podemos resumir que la distrofina es una proteína de 3.685 aminoácidos con cuatro dominios. El primero muestra homología con las regiones de unión al extremo amino terminal de la α-actinina y de la β-espectrina. El segundo dominio consta de una serie de 24 repeticiones de 109 aminoácidos, las cuales forman una estructura helicoidal triple; estas repeticiones están interrumpidas por regiones ricas en prolina que añaden flexibilidad a la molécula, actuando como bisagras moleculares. El tercer dominio, es similar a la región de unión al calcio de la α-actinina. El último dominio, consta de 400 aminoácidos y tiene por función formar un complejo con las glicoproteínas de membrana.

La distrofina se expresa en el sarcolema en el músculo estriado esquelético, músculo liso y estriado cardíaco; también se encuentra en algunos tipos específicos de neuronas, incluyendo las células de Purkinje y las neuronas de la corteza cerebral. Aunque la función precisa aún no ha sido establecida, parece que el papel de la distrofina es estabilizar las membranas plasmáticas durante la contracción muscular; a través de la unión del dominio amino terminal a la actina, mientras que el extremo carboxilo terminal -donde las deleciones producen alteraciones de su lectura produciendo un cuadro más grave-, también se une a las proteínas DGC (complejo de glicoproteínas transmembrana) y éstas, a su vez, se unirían a la laminina en el exterior de la membrana del sarcolema.

DISTROFINA Y DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Cuando la proteína distrofina no está presente (como ocurre en la distrofia muscular de Duchenne) se pierde la función tan importante que ésta realiza (explicada en el apartado anterior). La estructura muscular carece de los efectos protectores y organizadores de esta proteína, por lo que la contracción del músculo causa la ruptura de las membranas musculares. Esto permite que sustancias fluyan a través de la membrana, es decir, la entrada y salida de partículas a la célula. Lo que ocasiona daño al músculo, especialmente con la entrada de cantidades grandes de calcio. Ya que el exceso de calcio activa enzimas determinadas que desintegran las proteínas musculares e inician programas de muerte celular, es decir, apoptosis.

Las células musculares destruidas son reemplazadas por tejido conectivo (fibrótico) y adiposo; con la consecuente pérdida de función muscular. Esto produce la hipertrofia característica de esta enfermedad. Los espacios dejados por la destrucción del tejido muscular se convierten en secciones con fibrosis que restringen el proceso de contracción, ocasionando contracturas y rigidez muscular, con la consecuente pérdida de función muscular y rango de movimiento.

La distrofia muscular de Becker, al igual que la distrofia muscular de Duchenne, solo afecta al sexo masculino. Esta distrofia muscular se parece mucho a la de Duchenne, pero los síntomas pueden aparecer más tarde y suelen ser menos graves. Los síntomas, como la degeneración y la debilidad musculares no se empiezan a manifestar hasta los 10 años de edad e incluso en la etapa adulta. También puede cursar con problemas respiratorios, cardíacos, músculo-esqueléticos y articulatoress. Pero muchos de los afectados por este tipo de distrofia pueden llevar vidas activas sin tener que usar nunca una silla de ruedas. La esperanza de vida de una persona con distrofia muscular de Becker varía en función de la gravedad de los problemas respiratorios o cardíacos que tenga.

MUTACIONES.
Se ha descrito una gran heterogeneidad en las mutaciones del gen de la distrofina que incluyen deleciones, duplicaciones y mutaciones puntuales. Las deleciones suman el 70% de todos los casos y afectan a uno o varios exones. En Colombia se ha descrito que el 31% de los pacientes tienen deleciones detectables, hallazgo que es acorde con lo descrito para otras poblaciones en Latinoamérica.[cita requerida] Este hallazgo se explica probablemente por la heterogeneidad de su acervo genético, el cual también ha sido observado en otras enfermedades como fibrosis quística. Las deleciones se concentran en dos regiones del gen, que son puntos calientes o "hot spots": la mayoría (80%) en los exones 44 al 52 y, dentro de esta región, el 40% se ubican sobre el exón 44, uno de los más extensos del gen de la distrofina; el otro punto caliente o "hot spot" se encuentra en la región 5´ terminal del gen y comprende los exones 1 al 19, donde se concentra un número cercano al 20%.

En una tercera parte (33%) de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne/Becker, la mutación causante de la enfermedad no involucra alteraciones de tipo deleción o duplicación en la estructura del gen de la distrofina. En estos casos, el cambio de un único nucleótido o de unas pocas bases, se ha identificado como la causa de la mutación; causando el cambio de un codón original por un codón diferente que codifica para otro aminoácido; o por el cambio de un codón que codifica para un aminoácido por un codón que codifica para una secuencia de terminación o de parada, lo que resulta en una proteína de tamaño diferente a la original. Es así.

DETECCIÓN DE PORTADORES
Hasta que se dispuso de métodos moleculares, la detección de portadores se basaba en el análisis del árbol genealógico, combinado con el análisis de la creatincinasa en el plasma. Los valores de la creatincinasa son mayores en niños con DMD, y ligeramente elevados en aproximadamente dos tercios de todos los portadores. El análisis de la creatincinasa todavía tiene utilidad ocasional como prueba adjunta en la detección de portadores y en los estudios familiares, pero su falta de sensibilidad ha hecho que sea sustituido por el análisis de ADN. En la actualidad es posible conseguir la detección precisa de portadores para la mayoría de los familiares mediante el análisis directo de mutaciones o deleciones, o de manera indirecta por el estudio de ligamiento con marcadores polimórficos intragénicos.



PENFIGOIDE AMPOLLAR EN MUJER DE 77 AÑOS.

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IMÁGENES DE LA SALA
Hospital"Ángel Pintos" de Azul

Paciente femenina paciente de 77 años con estas lesiones ampollares de piel y mucosas de un año y medio de evolución.
Pruriginosas, comenzaron en la región alrededor de la cicatriz operatoria y ha respondido bien a los corticoides en otras oportunidades.



























Se realizó biopsia de piel.



Se observa ampolla de desprendimiento dermo-epidérmico.



A mayor aumento se observa que el techo de la ampolla es la capa basal de la epidermis


Se comenzó con prednisona 1 mg/kg de peso con rápida mejoría del cuadro especialmente a nivel mucoso donde se ve la desaparición de las ampollas. El resto de las ampollas dejaron rápidamente de sangrar y disminuyó la exudación con evidencias de cicatrización de las lesiones.
Las imágenes siguientes fueron obtenidas luego de 6 días de tratamiento esteroideo
















ZÓSTER MULTIMETAMÉRICO EN SIDA

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Se trata de un joven de sexo masculino de 22 años diagnosticado de VIH con prueba rápida y Western Blot hace dos años, ingreso inicialmente con un CD4 de 40 en el hospital de referencial provincial, lugar donde fue diagnosticado, hace 6 meses tuvo en CD4 de 200, actualmente en tratamiento con Emtricitabina/Tenofovir una vez por día y Raltegavir dos veces por día. Indica aparición progresiva de vesículas con leve prurito y escaso dolor, en forma de racimos con bordes eritematosos, mismos que afectan a los dermatomas C2-C5. No se observan complicaciones neurológicas.
Se consideró Ramsay-Hunt pero no tenía afectación de la membrana timpánica, no había vértigo,  parálisis facial ni hipoacusia unilateral. 












Presentó:
Dr. Jorge Betancourt                                                      
Médico residente a cargo del Servicio de Medicina Interna.
 Hospital San Vicente de Paúl.

Quito. Ecuador

TUNGIASIS EN AZUL

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Paciente con lesiones  de Tungiasis  que se diagnosticó en  la ciudad de  Azul (BA), en un paciente que había llegado hacia quince días del sur de Brasil dónde había viajadopor vacaciones
Punzada la lesion ,se extrajo la pulga con pinza fina así comolos huevos  y se pudo visualizar al microscopio.









Agradecemos al Dr. Ramón Noseda 

Co Director Laboratorio Azul

DENGUE HEMORRÁGICO. SIGNO CUTÁNEO DE "ISLAS BLANCAS EN UN MAR ROJO"

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Un colega de Colombia envía este caso clínico de dengue hemorrágico




Paciente  de 17 años, procedente de zona tropical presenta cuadro febril de 7 días, altromialgias, cefalea global puntuación 7/10. Paraclínicos lo más llamativo las plaquetas 17.000/mm3. Se puede apreciar  el signo de “islas blancas en un mar rojo”.
Cuadro hemático: Hemoglonina 12.5  Hematocrito 36.9 Volumen corpuscular medio 79 HB corpuscular media 26.6  Leucocitos 5.600 Neutrofilos 1.280  Plaquetas 17.000.
Nitrogeno ureico 8.2
Parcial de orina:  Aspecto turbio, Leucos de 100,  proteinas de 25,  Hemoglobina 250 SEDIMENTO=  Celulas bajas 3 -5 leucocitos 1-3 Bacterias + Moco escaso.

Hemoparasito = Negativo.

Dengue = IgG  Positiva
                 IgM  positiva.

Función hepática sin alteraciones relevantes

Las altromialgias son leves. 
Presentó un episodio de epistaxis. 
Se le inició manejo para dengue y reposición de plaquetas

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: DENGUE HEMORRÁGICO













PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT EN MUJER DE 20 AÑOS

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Es una paciente de 20 años de edad con un cuadro clínico de 20 días de evolución con la aparición de una lesión en miembro inferior izquierdo no pruriginosa no dolorosa, posteriormente la lesión crece en tamaño y a la  semana empiezan a aparecer lesiones en distintas partes del cuerpo como se aprecia en las imágenes. No antecedentes de importancia relevantes, no exposición a Ríos ni a piscinas. Dice la paciente que unos días antes de comenzar con la placa heráldica  presentó una infección respiratoria aparentemente viral que cursó en forma benigna y de la cual se recuperó sin tratamiento. 
En las primeras imágenes se observa como iniciaron las lesiones y en las otras como posteriormente evolucionaron
No presenta lesiones en la palma de las manos
VDRL (-).HIV (-). RASPADO DE LESIONES NEGATIVOS PARA HONGOS.




Placa heráldica

Placa heráldica

Placa heráldica

Lesiones eritematoescamosas levemente pruriginosas en tronco que aparecieron una semana después de la placa heráldica

Lesiones eritematoescamosas levemente pruriginosas en tronco que aparecieron una semana después de la placa heráldica

Lesiones eritematoescamosas levemente pruriginosas en tronco que aparecieron una semana después de la placa heráldica

Lesiones eritematoescamosas levemente pruriginosas en tronco que aparecieron una semana después de la placa heráldica

Lesiones eritematoescamosas levemente pruriginosas en tronco que aparecieron una semana después de la placa heráldica



PITIRIASIS ROSADA
La Pityriasis rosea, Pitiriasis rosada o pitiriasis de Gibert1 es una erupción aguda de la piel, benigna, que posee una evolución conocida y distintiva. Sus lesiones iniciales son una placa heráldica que es seguida en una o dos semanas por una erupción generalizada secundaria con una distribución característica y que dura unas seis semanas.2 3

Las causa de la pitiriasis rosada es desconocida, aunque comúnmente se cree que su origen reside en un herpesvirus del grupo 7.

La pitiriasis rosada puede afectar a miembros de ambos sexos. Afecta con mayor frecuencia a niños, adolescentes y adultos jóvenes de alta capacidad reproductiva. La mayoría de personas que la padecen tienen entre 10 y 35 años de edad. La condición tiene una mayor incidencia en primavera y otoño.

Por lo general no es contagiosa y posee una virulencia sumamente limitada, aunque ha habido casos de pequeñas epidemias en hermandades y bases militares .

SÍNTOMAS
Los síntomas incluyen:

Una infección respiratoria puede preceder a todos los demás síntomas hasta en un 68,8% de los pacientes.4
Clásicamente aparece una zona ovalada de color rosa o pardo, el llamado "placa heráldico" (veces también se denomina "mancha heráldica" o "mancha madre" o “escudo heráldico”), de 2 a 10 cm localizada en el pecho o en la espalda.5 6 En ocasiones, la placa heráldica puede aparecer en una posición oculta (en la axila, por ejemplo) y no notarse de inmediato. La placa heráldica también puede aparecer como un grupo de pequeñas manchas ovaladas, y ser confundido con acné. En raras ocasiones, no aparece en absoluto.5
Después de 7-14 días, de la placa heráldica, aparecen erupciones en el torso en forma de grandes manchas rosas o rojas, escamosas, de forma ovalada.5 En el 6% de los casos puede ocurrir una distribución inversa, con la erupción sobre todo en las extremidades.7 En general, la mayoría de las manchas ovaladas se reparten primero por el pecho, siguiendo la línea costal, formando una distribución característica de "árbol de Navidad".5 Varios días después pueden aparecen pequeñas erupciones circulares en la espalda y el cuello. Es inusual que se formen lesiones en la cara, pero pueden aparecer en las mejillas o en la línea del cabello.
Aproximadamente una de cada cuatro personas con Pityriasis rosea sufren de picor leve o grave sintomático. (Es mucho más común una picazón moderada de la piel debido a un exceso de sequedad, sobre todo si el jabón se utiliza para limpiar las zonas afectadas.) La comezón es a menudo no específica, y se agrava si se rasca. Esto tiende a desaparecer cuando se desarrolla la erupción, y no suelen mantenerse durante todo el curso de la enfermedad.5
La erupción puede estar acompañada de un ligero dolor de cabeza, fiebre, náuseas y fatiga física.
La erupción puede aparecer también en mamas

TRTATAMIENTO
En general, al ser una enfermedad de carácter autolimitada, el manejo se limita al alivio sintomático, empleando antihistasmínicos de primera generación por su efecto sedativo para el alivio del prurito. Otra de las terapias empleadas es el uso de corticoides tópicos de mediana potencia (betametasona) sobre las lesiones para disminuir la inflamación y el prurito. La luz ultravioleta ha tenido resultados positivos en la pitiriasis rosada. La fototerapia puede ser considerada en pacientes con casos severos y con gran compromiso cutáneo. Aún falta la realización de otros estudios para comprobar la real efectividad de la fototerapia.

En un estudio simple-ciego no aleatorizado, se observó que altas dosis de aciclovir por una semana, fueron beneficiosos en cuanto a acortar el periodo del cuadro (de 38 a 19 días) además de disminuir la aparición de nuevas lesiones. Este tipo de estudios sugiere el efecto beneficioso del aciclovir durante la etapa sintomática del cuadro.8


 1) http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma115.pdf
Freedberg, et. al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
2) James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
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«Pityriasis rosea». American Academy of Dermatology. 2000, 2003. Archivado desde el original el 22 de noviembre de 2015. Consultado el 4 de junio de 2009.
4) Thomas P (2004), Clinical Dermatology: A Clinical Guide to Diagnosis and Therapy (4th edición), Mosby, pp. 246–8, ISBN 0-323-01319-8
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8) Chuang, T-Y; et al (1982). «Pityriasis rosea in Rochester, Minnesota, 1969 to 1978: a 10-year epidemiologic study». J Am Acad Dermatol 7: 80.


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