INTRODUCCIÓN
Los individuos pueden adquirir una multitud de lesiones cutáneas benignas a lo largo de su vida. Muchas de estas lesiones son fácilmente visibles y los pacientes a menudo piden a los médicos que confirmen que los nuevos crecimientos en la piel son benignos.
La mayoría de las lesiones cutáneas benignas se diagnostican sobre la base de la apariencia clínica y la historia. Si el diagnóstico de una lesión es incierto, o si una lesión ha mostrado cambios inesperados en la apariencia o los síntomas, se indica un procedimiento de diagnóstico (p. Ej., Biopsia, excisión) para confirmar el diagnóstico.
Las lesiones benignas que son sintomáticas o estéticamente molestas a menudo se pueden tratar con procedimientos simples, como crioterapia, electrocirugía o excisión.
TUMORES DÉRMICOS
ACROCORDÓN (skin tag): los acrocordones, son un crecimiento de la piel normal (imágenes 1,2,3,4,5). Aparecen como lesiones pediculadas en tallos estrechos. Los acrocordones ocurren en aproximadamente el 50 por ciento de los adultos; el riesgo aumenta con la edad [ 1 ]. Los acrocordones cutáneos también aparecen con mayor frecuencia durante el segundo trimestre del embarazo y pueden retroceder en el posparto [ 2 ].
Imagen 1: Acrocordón (también conocido como skin tag o fibroma blando)
Hay una pápula blanda pediculada en la axila.
Imagen 2: Acrocordón típico.
Imagen 3: Acrocordón (acrocordón o fibroma blando) del muslo
Imagen 4: acrocordones en la axila
Imagen 5: acrocordón irritado.
Los acrocordones se observan con frecuencia en pacientes obesos y en pacientes con diabetes mellitus [ 3,4 ]. Los estudios observacionales sugieren que los acrocordones pueden ser un signo cutáneo de resistencia a la insulina y síndrome metabólico [ 5-7 ].
Los papilomas cutáneos perianales son frecuentes en pacientes con enfermedad de Crohn [ 8 ]. Los acrocordones, junto con los fibrofoliculomas y los tricodiscomas, se observan en el síndrome de Birt-Hogg-Dubé, una enfermedad hereditaria caracterizada por tumores cutáneos anexiales, quistes pulmonares, neumotórax espontáneo y tumores renales [ 9 ].
Los acrocordones suelen aparecer en sitios de fricción, en particular en las regiones axilar, cuello, inframamaria e inguinal. Se vuelven sintomáticos cuando quedan atrapados en las joyas o se frotan con la ropa. Un acrocordón infartado, resultante de la torsión de su pedúnculo, aparece como una lesión roja o negra (imagen 6).
Imagen 6. Acrocordón estrangulado.
a torsión de la base de este acrocordón provocó la pérdida del suministro de sangre y la muerte del tejido.
El diagnóstico de acrocordones generalmente se basa en el aspecto clínico. Deben diferenciarse de los neurofibromas, que suelen ser más grandes y firmes que los acrocordones (imagen 7) y del nevo dérmico pediculado (imagen 8 ). Este último a veces solo se puede diferenciar histológicamente.
Imagen 7. Neurofibroma cutáneo.
Los neurofibromas cutáneos son pápulas o nódulos blandos de color carne. Este paciente tenía una lesión solitaria no asociada a neurofibromatosis.
Imagen 8. Nevo intradérmico
Nevo intradérmico blando de color rosa. Esta lesión es simétrica con un contorno regular y pigmentación uniforme.
El tratamiento está indicado si las lesiones son irritantes o el paciente desea eliminarlas por motivos estéticos. Es posible que se requiera anestesia local con lidocaína al 1% con epinefrina en lesiones más grandes. Las opciones de tratamiento incluyen.
- Extracción con fórceps y tijeras finas; las lesiones más grandes pueden requerir sutura
- Criocirugía con nitrógeno líquido
- Electrodesecación
Las lesiones suelen sangrar libremente después de la extirpación quirúrgica. Por lo tanto, el cloruro de aluminio, las barras de nitrato de plata o la electrocirugía deben estar disponibles para la coagulación; sin embargo, el nitrato de plata puede provocar una pigmentación cutánea permanente [ 10 ]. Es poco probable que las lesiones reaparezcan después de la extirpación, pero se desarrollan nuevas lesiones en áreas de piel predispuestas.
DERMATOFIBROMA: los dermatofibromas, también llamados histiocitomas fibrosos benignos, se encuentran entre las lesiones cutáneas de tejidos blandos más comunes. Representan una proliferación dérmica benigna de fibroblastos. Se desconoce su patogenia; a veces, pueden ocurrir como resultado de un trauma o picaduras de insectos.
Manifestaciones clínicas: los dermatofibromas suelen presentarse como nódulos solitarios, firmes, a menudo hiperpigmentados de 0,3 a 1 cm de diámetro (imagen 9,10), pero se han descrito lesiones gigantes de más de 3 cm de diámetro [ 11,12 ].
Imagen 9. Dermatofibroma
Esta pápula firme e hiperpigmentada en la espinilla es un dermatofibroma.
Imagen 10. Dermatofibroma
Esta pápula firme, ovalada, hiperpigmentada es un dermatofibroma.
Ocurren con mayor frecuencia en adultos y se localizan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores. Las lesiones suelen ser asintomáticas, pero pueden ser pruriginosas. A la palpación, los dermatofibromas se fijan a los tejidos subcutáneos y característicamente forman hoyuelos cuando se pellizcan (imagen 11).
Imagen 11. Dermatofibroma "signo de hoyuelo"
Se produce un "hoyuelo" al comprimir este dermatofibroma.
Dermatofibromas "eruptivos" múltiples (imagen 12) se han descrito en pacientes con enfermedades autoinmunes que reciben terapias inmunosupresoras, en pacientes con infección por VIH y en mujeres embarazadas [ 13-15 ]. También se han descrito casos familiares raros heredados con un patrón autosómico dominante [ 16 ].
Imagen 12. Dermatofibromas múltiples
Varias pápulas rojizas dispersas en la pierna.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial: el diagnóstico generalmente se basa en la apariencia clínica y la historia. Si la lesión es de larga duración, no debe tener antecedentes de cambios rápidos. El examen con un dermatoscopio muestra una delicada red de pigmentos periféricos con un área central similar a una cicatriz (imagen 13).
Imagen 13. Estructuras dermatoscópicas del dermatofibroma
Red periférica de pigmentos delicados con un área central similar a una cicatriz.
Es posible que se requiera una biopsia de piel si el diagnóstico es incierto. Histológicamente, los dermatofibromas están compuestos por células fusiformes uniformes dispuestas en fascículos alargados paralelos a la epidermis. Los dermatofibromas se tiñen positivamente para el factor XIIIa y la vimentina, pero, a diferencia del dermatofibrosarcoma protuberans, son CD34 negativos.
El diagnóstico diferencial de dermatofibroma incluye:
- Nevos melanocíticos: los nevos suelen ser más blandos que los dermatofibromas y no forman hoyuelos cuando se pellizcan.
- Carcinoma basocelular: los carcinomas basocelulares nodulares suelen tener una calidad perlada o translúcida y con frecuencia se observan telangiectasias dentro de la lesión (imagen 14).
Imagen 14. Carcinoma nodular de células basales
Carcinoma nodular de células basales que se presenta como una pápula translúcida nacarada con telangiectasias visibles en la superficie.
- Queratoacantoma: los queratoacantomas se caracterizan por un crecimiento rápido y suelen mostrar un tapón queratinoso central (imagen 15).
Imagen 15. Queratoacantoma
El queratoacantoma temprano se presenta como una pápula levemente eritematosa con un tapón queratinoso central.
- Dermatofibrosarcoma protuberans: una lesión temprana del dermatofibrosarcoma protuberans puede presentarse como un nódulo del color de la piel indurado que crece lentamente durante meses o años (imagen 16). El examen histopatológico es necesario para el diagnóstico correcto.
Imagen 16. Dermatofibrosarcoma protuberans
Lesión temprana del dermatofibrosarcoma protuberans que se presenta como un nódulo del color de la piel endurecido.
Variantes histológicas. Existen múltiples variantes histológicas raras de dermatofibromas, incluyendo [ 17-19 ]:
- Dermatofibroma atípico: el dermatofibroma atípico, también llamado histiocitoma fibroso atípico o dermatofibroma con células monstruosas, es una variante rara de dermatofibroma caracterizada histológicamente por una proliferación de células pleomórficas con núcleos hipercromáticos grandes y extraños en un fondo de células fusiformes típicas dispuestas alrededor de gruesos haces de colágeno.
- Dermatofibroma celular: el dermatofibroma celular benigno, también llamado histiocitoma fibroso celular, se caracteriza por una densa proliferación de células fibrohistiocíticas que pueden extenderse a la subcutis y mostrar figuras mitóticas normales. Se ha informado de una tasa de recurrencia del 10 por ciento para las lesiones extirpadas con márgenes afectados [ 20 ].
- Dermatofibroma epitelioide: la variante epitelioide se compone de grandes células epitelioides anguladas que se asemejan a las células del nevo de Spitz intradérmico.
- Dermatofibroma aneurismático: los dermatofibromas aneurismáticos son tumores mesenquimatosos raros que surgen de fibroblastos e células histiocíticas en la capa dérmica de la piel. Se presentan como pápulas azules, rojas o violáceas, generalmente ubicadas en las extremidades inferiores. Histológicamente, los dermatofibromas aneurismáticos consisten en células fusiformes con haces de colágeno intercalados y típicamente muestran espacios tisulares llenos de sangre y depósito de hemosiderina en las células circundantes. Estas lesiones a menudo se diagnostican clínicamente erróneamente como lesiones vasculares.
- Hemosiderótico: los histiocitomas fibrosos hemosideróticos, compuestos por pequeños vasos sanguíneos y eritrocitos extravasados con depósito de hemosiderina, pueden estar relacionados con dermatofibromas aneurismáticos. Pueden confundirse con un melanoma u otras lesiones pigmentadas [ 21 ].
Tratamiento: por lo general, no se requiere tratamiento a menos que la lesión sea sintomática. La escisión para examen histopatológico está indicada para cualquier cambio o lesión hemorrágica o cuando la lesión se sospecha de malignidad. Algunos pacientes pueden requerir la escisión por razones cosméticas. Sin embargo, se debe advertir a los pacientes que la cicatriz puede verse peor que la lesión inicial, especialmente en las extremidades inferiores.
La crioterapia con nitrógeno líquido puede ser una opción de tratamiento alternativa para las lesiones que sobresalen de la superficie de la piel y están irritadas por traumatismos repetidos. Se ha informado de la resolución o aplanamiento de las lesiones con buenos resultados estéticos [ 22 ]. (Consulte "Procedimientos dermatológicos menores", sección sobre "Crioterapia (criocirugía)"
Dermatofibroma metastatizante: los dermatofibromas benignos metastatizantes son extremadamente raros. Generalmente son más grandes que los dermatofibromas comunes (más de 3 cm). Morfológicamente, pueden mostrar características de dermatofibroma celular, aneurismático o atípico, aumento del número de mitosis y extensión a la subcutis [ 17 ]. La recurrencia local es común; los sitios metastásicos más comunes son los pulmones y los ganglios linfáticos [ 23 ].
Múltiples dermatofibromas agrupados. Múltiples dermatofibromas en clúster es una variante extremadamente rara de dermatofibroma. Se presenta como una placa compuesta por múltiples (más de 15) pápulas individuales de color rojizo a marrón, localizadas con mayor frecuencia en las extremidades inferiores [ 24 ]. Suele observarse en niños y adultos jóvenes y puede ser congénita o eruptiva [ 25 ]. El diagnóstico diferencial incluye dermatofibrosarcoma protuberans y fibroxantoma atípico.
Neurofibroma: los neurofibromas cutáneos son tumores benignos de la vaina nerviosa compuestos por células de origen neuromesenquimatoso, que incluyen células de Schwann, fibroblastos, células perineurales y mastocitos. Pueden aparecer múltiples neurofibromas cutáneos y sus variantes (es decir, plexiformes, dérmicos) en el contexto de la neurofibromatosis.
Con mayor frecuencia, los neurofibromas cutáneos se presentan como lesiones esporádicas y solitarias en adultos sanos. Suelen presentarse como pápulas o nódulos asintomáticos, suaves, del color de la piel o hiperpigmentados de menos de 2 cm de diámetro (imagen 7). La aplicación de presión directa sobre algunos neurofibromas puede hacer que parezcan retraerse hacia la piel, un hallazgo que se ha descrito como el signo del "ojal". El diagnóstico diferencial clínico de los neurofibromas a menudo incluye nevos melanocíticos dérmicos (imagen 8) y acrocordones.
El tratamiento no es necesario para los neurofibromas cutáneos solitarios. La escisión quirúrgica se puede usar para extirpar lesiones cuando el diagnóstico está en duda o cuando se desea extirpar debido a molestias o preocupaciones estéticas.
TUMORES EPIDÉRMICOS
QUERATOSIS SEBORREICA
La queratosis seborreica son tumores epidérmicos comunes que consisten en una proliferación benigna de los queratinocitos inmaduros [ 26 ]. Suelen desarrollarse después de los 50 años, pero también pueden aparecer en la edad adulta. Existe una predisposición genética a desarrollar un elevado número de queratosis seborreicas, aunque se desconoce el patrón de herencia preciso. La patogenia no se comprende completamente. La evidencia de un papel de la exposición acumulada a la radiación UV o la infección por el virus del papiloma humano (VPH) es inconsistente [ 27 ]. Se han encontrado mutaciones somáticas activantes en el receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos ( FGFR3 ) y los oncogenes PIK3CA en las queratosis seborreicas, pero su papel patogénico es incierto [28-31 ].
Manifestaciones clínicas: las queratosis seborreicas se presentan como lesiones bien delimitadas, redondas u ovaladas con una superficie verrugosa y opaca y una apariencia típica pegada o firmemente adherida (imagen 17 y 18). Por lo general son asintomáticos, pero la irritación crónica debida a un trauma por fricción en ocasiones puede causar prurito, dolor o hemorragia.
Imagen 17. Queratosis seborreica.
Varias lesiones escamosas circunscriptas con aspect de pegadas ("stuck on"), presentes en este paciente.
Imagen 18: Queratosis seborreica
Queratosis seborreica que se presentan típicamente como cerosas y adheridas.
El número de queratosis seborreicas puede variar desde una lesión aislada hasta literalmente cientos. Se puede ver un patrón de "árbol de Navidad" en la espalda, debido a la distribución de la lesión a lo largo de las líneas de Blaschko (imagen 19).
Imagen 19. Múltiples queratosis seborreicas.
Queratosis seborreica en distribución en "árbol de Navidad" en la espalda.
El signo de Leser-Trélat, que se refiere a la aparición repentina de múltiples queratosis seborreicas en asociación con acrocordones cutáneos y acantosis nigricans, se ha asociado con una variedad de neoplasias malignas, incluidos los cánceres gastrointestinales y pulmonares (Imagen 20). La inflamación de las queratosis seborreicas preexistentes puede ocurrir durante la quimioterapia, en particular con citarabina o docetaxel (pseudo-signo de Leser-Trélat) [ 32,33 ].
Imagen 20. Signo de Leser Trélat
Las variantes clínico-patológicas de la queratosis seborreica incluyen la dermatosis papulosa nigra (imagen 21,22,23), queratosis de estuco (stucco keratosis o keratosis alba) (imagen 24), acantoma de células grandes (imagen 25), queratosis seborreica clonal y queratosis seborreica irritada.
Imagen 21. Dermatosis papulosa nigra
Múltiples pápulas hiperpigmentadas presents en la cara de este paciente con dermatosis papulosa nigra.
Imagen 22. Dermatosis papulosa nigra.
Las lesiones de esta afección hereditaria común aparecen como pequeñas pápulas pigmentadas en la cara que se asemejan a las queratosis seborreicas. Esta condición se observa con mayor frecuencia en personas de raza negra.
Imagen 23. Múltiples queratosis seborreicas pequeñas y pigmentadas de la cara (dermatosis papulosa nigra)
Imagen 24. Queratosis de estuco.
Numerosas lesiones verrugosas papulares están presentes en el tobillo y el dorso del pie en este paciente de 79 años.
Imagen 25. Acantoma de células grandes.
En la piel dañada por el sol del brazo de este paciente hay una mácula plana pigmentada ligeramente escamosa.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial: el diagnóstico de queratosis seborreica generalmente se basa en el aspecto clínico de lesiones hiperpigmentadas "pegadas", verrugosas, bien circunscritas, a menudo escamosas, localizadas con mayor frecuencia en el tronco, la cara y las extremidades superiores . Una inspección cercana con una lupa a menudo demostrará la presencia de quistes en el cuerno o tapones de queratina oscuros (imagen 26). El examen con un dermatoscopio muestra múltiples quistes milia, aberturas en forma de comedón y fisuras y crestas que forman un patrón cerebriforme (imagen 27).
Imagen 26. Queratosis seborreica.
Tapones queratósicos oscuros son visibles en la superficie de esta queratosis seborreica.
Imagen 27. Dermatoscopía de queratosis seborreica.
(A) Quistes en forma de milia (flechas blancas) y aberturas en forma de comedón (flechas negras discontinuas).
(B) Estructuras en forma de red y estructuras en forma de huellas dactilares (recuadro).
(C) Vasos en horquilla (recuadro), quistes en forma de milia (flecha blanca) y aberturas en forma de comedo (flecha negra discontinua).
(D) Gyri y sulci.(aspecto de circunvoluciones y surcos)
Puede ser necesaria una biopsia si el diagnóstico es incierto y existe la posibilidad de una malignidad. Se han notificado casos raros de queratosis seborreica con carcinomas de células basales o melanomas (tumores de colisión) asociados [ 34-38 ].
Histológicamente, la queratosis seborreica suele mostrar una proliferación bien delimitada de queratinocitos, con pequeños quistes característicos llenos de queratina. Un infiltrado linfocitario dérmico suele estar presente en lesiones inflamadas o irritadas.
Las queratosis seborreicas deben diferenciarse de otras lesiones benignas y malignas, como acrocordón, verruga vulgar, nevos epidérmicos, nevos melanocíticos, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas y melanoma. Es importante que las lesiones con características clínicas y dermatoscópicas atípicas (p. Ej., Lesiones grandes, antecedentes de cambio o crecimiento rápido, lesiones ulceradas) se sometan a biopsia para examen histopatológico [ 39 ].
Tratamiento: debido a que las queratosis seborreicas son lesiones benignas y de crecimiento lento, generalmente no se requiere tratamiento. Sin embargo, las lesiones que son sintomáticas o que causan problemas estéticos pueden eliminarse. Los tratamientos comúnmente usados en la práctica clínica incluyen
- Crioterapia: la crioterapia es el tratamiento más utilizado, especialmente para lesiones planas o delgadas. La crioterapia solo debe usarse si el diagnóstico clínico no está en duda.
- Escisión por raspado / legrado: el escisión por raspado o legrado, con envío de la muestra para patología, se puede realizar con un no. 15 hoja de bisturí después de la anestesia con lidocaína al 1% .
- Electrodesecación: la electrodesecación sola o seguida de legrado generalmente requiere anestesia con lidocaína al 1% .
También se han utilizado para el tratamiento de la queratosis seborreica una variedad de láseres, incluido el láser pulsado de dióxido de carbono (CO 2 ), el láser de erbio, itrio y aluminio granate (YAG), el láser de alejandrita de 755 nm y el láser de diodo de 532 nm [ 40-42 ]. Sin embargo, ninguno de los tratamientos anteriores se ha evaluado adecuadamente en ensayos aleatorizados. La elección de la terapia se basa generalmente en el tamaño y el grosor de la lesión, el tipo de piel del paciente y la experiencia clínica.
En un pequeño estudio de 25 pacientes, el tratamiento de la queratosis seborreica con crioterapia o legrado con un no. El bisturí proporcionó una mejora cosmética similar según la calificación de los pacientes [ 43 ]. Sin embargo, la mayoría de los pacientes prefirieron la crioterapia al legrado debido al mínimo cuidado posoperatorio de las heridas que requiere la crioterapia.
Puede ocurrir hipo o hiperpigmentación posinflamatoria y cicatrización con la curación. La hipopigmentación posinflamatoria después de la crioterapia es particularmente frecuente en personas de piel oscura.
Una preparación tópica de peróxido de hidrógeno al 40% está aprobada en los Estados Unidos para el tratamiento en el consultorio de las queratosis seborreicas. Sin embargo, su eficacia es modesta. En dos ensayos aleatorios idénticos, un total de 937 pacientes, cada uno con cuatro lesiones índice, fueron tratados con una sola aplicación de peróxido de hidrógeno al 40% o placebo [ 44 ]. En el día 106, la proporción de pacientes en los que se eliminaron las cuatro queratosis seborreicas fue del 4 por ciento en el grupo de tratamiento activo frente al 0 por ciento en el grupo de placebo. Los efectos adversos del peróxido de hidrógeno al 40% fueron leves e incluyeron eritema, descamación e hiperpigmentación.
Dermatosis papulosa nigra. La dermatosis papulosa nigra (DPN) se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas hiperpigmentadas que miden de 1 a 5 mm en la cara de individuos con tonos de piel más oscuros. Existe una predisposición genética a la NPD, y más del 50% de los pacientes informan de la enfermedad en otros miembros de la familia [ 45 ]. Por lo general, las lesiones se distribuyen simétricamente en la cara; con menos frecuencia, pueden aparecer en el cuello y el tronco.
Histológicamente, las lesiones de DPN muestran acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis, y se consideran una variante de la queratosis seborreica. Sin embargo, a diferencia de la queratosis seborreica, los pseudoquistes córneos suelen estar ausentes.
El tratamiento de la dermatosis papulosa nigra puede ser particularmente desafiante, debido al alto riesgo de alteraciones pigmentarias postratamiento en pacientes con tipos de piel oscura. Las opciones de tratamiento incluyen la escisión con tijeras, el legrado, la electrodesecación y la vaporización con láser [ 46 ]. La electrodesecación ligera con configuraciones de baja potencia es la más utilizada. La aplicación de un ungüento a base de vaselina después del procedimiento puede aliviar los síntomas subjetivos de ardor y dolor y promover la curación [ 47 ].
Debe evitarse la crioterapia, debido a la alta frecuencia de hipopigmentación posinflamatoria en pacientes con piel oscura.
TUMORES DE LOS ANEXOS
Los tumores benignos de los anexos son neoplasias relativamente infrecuentes que muestran diferenciación morfológica ecrina, apocrina, folicular o sebácea. Por lo general, se presentan como pápulas o nódulos rosados, del color de la piel o ligeramente azulados que varían en tamaño desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros (imágenes ).
TUMORES ECRINOS Y APOCRINOS
BENIGNOS
Siringoma: los siringomas son tumores pequeños de origen ecrino o apocrino que se presentan como múltiples pápulas discretas del color de la piel de 2 a 4 mm de diámetro. Ocurren con mayor frecuencia en el área periorbitaria (imagen 28) pero pueden afectar cualquier sitio del cuerpo.
Imagen 28: siringomas
Siringomas presentándose como multiples pápulas del color de la piel en el área periocular.
Los siringomas eruptivos aparecen durante la infancia o la edad adulta temprana en la parte anterior del cuello (imagen 29 y 30), pecho, hombros (imagen 31), abdomen y áreas genitales.
Imagen 29: Siringomas eruptivos
En el cuello y el pecho se encuentran múltiples pápulas pequeñas eritematosas de color carne.
Imagen 30: Siringomas
Siringomas que se presentan como múltiples pápulas pequeñas del color de la piel en la parte anterior del cuello
Imagen 31: Siringoma eruptivo
En el hombro y el pecho se encuentran múltiples pápulas pequeñas hiperpigmentadas y de color carne.
Los siringomas múltiples o eruptivos pueden estar asociados con el síndrome de Down, los medicamentos antiepilépticos y el hipertiroidismo. Los informes de siringomas eruptivos en los sitios de lesiones inflamatorias previas o depilación con cera han llevado a la discusión de una etiología reactiva más que neoplásica en algunos casos. Se han notificado varios siringomas de células claras en pacientes con diabetes mellitus.
Histológicamente, los siringomas se caracterizan por múltiples colecciones epiteliales pequeñas con conductos centrales rodeados por una bicapa de células cuboideas en la dermis superficial (imagen). Con frecuencia, en un borde de las colecciones epiteliales hay un borde ahusado en forma de coma con un estroma fibrótico envolvente.
Imagen: Características histológicas del siringoma
Los siringomas se caracterizan por numerosas colecciones pequeñas de células epiteliales con formación de conducto central y estroma fibrótico asociado (H&E 100x).
Poroma: los tumores poroides, incluido el hidroacantoma simple, el poroma clásico, el tumor del conducto dérmico y el hidradenoma poroide, son tumores benignos de los anexos caracterizados por células pequeñas y redondas monomorfas con pequeñas cantidades de citoplasma (células poroides) que exhiben diferenciación ductal. Originalmente considerado como un tumor puramente ecrino, ahora está claro que se producen tanto poromas ecrinos como apocrinos. Se han notificado mutaciones de HRAS en un pequeño porcentaje de poromas. La secuenciación del ARN ha identificado fusiones recurrentes de YAP1-MAML2 y YAP1-NUTM1 en aproximadamente el 90% de los poromas y aproximadamente el 65% de los porocarcinomas.
La variante clásica del poroma se presenta como una pápula eritematosa o del color de la piel con predilección por las palmas y las plantas (imágenes 32 y 33). Las otras variantes se encuentran en el tronco y las extremidades (imagen 34). La edad promedio en el momento del diagnóstico de los tumores poroides es la quinta y sexta décadas de la vida sin predilección por el sexo. Los poromas múltiples (poromatosis) pueden ocurrir esporádicamente, pero también se han asociado con el embarazo, displasia ectodérmica hidrótica, trasplante de médula ósea, exposición a la radiación, quimioterapia o radioterapia [ 24-28 ].
Imagen 32: Poroma
Poroma que se presenta como una pápula eritematosa en la palma.
Imagen 33: Poroma
Poroma que se presenta como una pápula del color de la piel en la palma.
Imagen 34: Poroma
Poroma que se presenta como una pápula del color de la piel en la pierna.
Histológicamente, la variante intraepidérmica del poroma (hidroacantoma simple) se asemeja a una queratosis seborreica, pero se distingue por la formación de conductos (imagen 35). El poroma clásico consiste en una proliferación dérmica superficial de células poroides con múltiples conexiones epidérmicas y un estroma muy vascularizado (imagen 36). Una variante puramente dérmica de poroma (tumor del conducto dérmico) se compone de múltiples agregaciones nodulares pequeñas (imagen 37). El hidradenoma poroide consiste en una o unas pocas agregaciones grandes de células poroides en la dermis, que a menudo se extienden hacia la grasa subcutánea (imagen 38).
Imagen 35: Características histológicas del hidroacantoma simple
(A) El poroma intraepidérmico (hidroacantoma simple) consiste en colecciones bien delimitadas de células poroides dentro de la epidermis (H&E 40x).
(B) El hidroacantoma simple se asemeja a la queratosis seborreica histopatológicamente, pero se distingue por la presencia de conductos dentro de la neoplasia (H&E 200x).
Imagen 36 Características histológicas del poroma clásico
Imagen 37: Características histológicas del poroma, variante del conducto dérmico
La variante del conducto dérmico del poroma consiste en numerosas colecciones de células poroides de tamaño pequeño a mediano en la dermis (H&E 40x).
Imagen 38: Características histológicas del hidradenoma poroide
El hidradenoma poroide consiste en uno o más nódulos dérmicos grandes de células poroides con diferenciación ductal (H&E 20x).
Los poromas clásicos forman colecciones nodulares de queratinocitos poroides en la dermis superior que se conectan con la epidermis suprayacente en múltiples áreas. La diferenciación ductal está presente de forma focal (H&E 40x).
La atipia citológica suele ser mínima. La necrosis tumoral y la actividad mitótica suelen estar presentes en las neoplasias poroides benignas y no deben confundirse con una indicación de malignidad. El porocarcinoma se distingue por atipia nuclear, patrón de crecimiento infiltrativo y crecimiento rápido.
Cilindroma y espiradenoma: los cilindromas y los espiradenomas son tumores de los conductos sudoríparos centrados en la dermis que a menudo muestran características superpuestas en el mismo tumor (espiradenocilindroma). Ocurren esporádicamente en la población de adultos mayores, típicamente como una pápula o nódulo solitario en la cabeza o el cuello o, con menos frecuencia, en el tronco y las extremidades (imágenes 39 y 40). Detección de cilindromas múltiples (imagen 41) o espiradenomas deben suscitar la sospecha de síndrome de Brooke-Spiegler o cilindromatosis familiar causada por una mutación de CYLD .
Imagen 39: Cilindroma.
Cilindroma presentándose como un pequeño nódulo en el helix del pabellón auricular.
Imagen 40: Espiroadenoma.
Los espiradenomas se presentan como pápulas o nódulos brillantes, de color rosa a rojo, típicamente en la región de la cabeza y el cuello. Este ejemplo del cuero cabelludo tiene vasos telangiectásicos prominentes.
Imagen 41. Cilindromas múltiples.
Múltiples cilindromas de la frente y cuero cabelludo que se presentan como pápulas rojas y nódulos de tamaño variable con telangiectasias superficiales.
Los cilindromas y espiradenomas esporádicos también tienen mutaciones frecuentes de CYLD . Además de las mutaciones CYLD , algunos cilindromas albergan fusiones y mutaciones del gen t (6; 9) MYB-NFIB en DNMT3A. Los espiradenomas suelen tener mutaciones ALPK1 , que parecen excluirse mutuamente de las mutaciones CYLD.
Histológicamente, el cilindroma consiste en pequeñas agregaciones de queratinocitos basaloides de forma irregular, estrechamente opuestos entre sí en un patrón que se asemeja a las piezas interconectadas de un rompecabezas (imagen 42). Dentro de los grupos de células neoplásicas hay linfocitos dispersos y pequeños conductos. El material de la membrana basal hialinizada rodea los grupos individuales y forma pequeñas colecciones circulares entre las células dentro de los grupos.
Imagen 42. Características histológicas del cilindroma
(A)Los cilindromas contienen muchas islas pequeñas de queratinocitos basaloides opuestos entre sí en un patrón que se asemeja a las piezas de un rompecabezas (H&E 40x).
(B) La sustancia de la membrana basal hialinizada, de color rosa prominente, rodea las agregaciones tumorales individuales y está presente en forma de gota entre los queratinocitos. Hay diferenciación ductal (H&E 200x).
Los espiradenomas tienen un aspecto similar, con queratinocitos basaloides, linfocitos intercalados, diferenciación ductal y material de membrana basal hialinizado, pero forman uno o unos pocos nódulos grandes en la dermis con un patrón trabecular (imagen 43), a diferencia de los muchos grupos pequeños del cilindroma.
Imagen 43. Características histológicas del espiradenoma
Los espiradenomas se encuentran en un espectro con cilindromas, pero están compuestos por agregaciones nodulares más grandes de queratinocitos basaloides en lugar de pequeñas. Tanto en el espiradenoma como en el cilindroma (H&E 40x) está presente un depósito prominente de material de la membrana basal y formación de conductos.
H&E: hematoxilina y eosina.
Tumores cutáneos mixtos: los tumores mixtos de la piel, también llamados siringomas condroides, son tumores apocrinas o ecrinas raras con componentes epiteliales y estromales mezcladas. Suelen presentarse en adultos mayores como nódulos firmes asintomáticos de crecimiento lento, localizados con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello (imagen 44). Los tumores cutáneos mixtos y los mioepiteliomas suelen tener reordenamientos del gen PLAG1 o EWSR1 similares a los adenomas pleomórficos de la glándula salival. Se ha informado de la fusión PHF1-TFE3 en un tumor mixto maligno.
Imagen 44: Tumor mixto de la piel (siringoma condroide)
Siringoma condroide que se presenta como un nódulo firme asintomático en el pliegue nasolabial.
Histológicamente, los tumores mixtos de la piel se asemejan a los tumores mixtos de la glándula salival (adenoma pleomórfico). También se pueden observar elementos foliculares y sebáceos. Los tumores mixtos forman agregaciones nodulares grandes, bien circunscritas, de células epiteliales con diferenciación ductal focal en la dermis y el subcutis superior. Un estroma mixoide, condroide o fibroso prominente rodea las células epiteliales y distingue esta variante de tumor de las glándulas sudoríparas (imagen 45). Con frecuencia se presenta una diferenciación mioepitelial prominente que puede demostrarse con marcadores mioepiteliales como la actina del músculo liso o la calponina. Cuando la diferenciación mioepitelial es el patrón dominante, se realiza el diagnóstico de mioepitelioma. La presencia de secreción de decapitación o diferenciación foliculosebácea concurrente confirma el linaje apocrino.
Imagen 45: Características histológicas del tumor mixto de la piel (siringoma condroide)
Los tumores mixtos cutáneos tienen un componente epitelial y estromal. El componente estromal típicamente tiene áreas con abundante mucina y puede tener un aspecto condroide como se muestra en este caso. Los tumores mixtos pueden mostrar diferenciación apocrina o ecrina y, con frecuencia, tienen un componente mioepitelial prominente. El componente epitelial en este ejemplo es mínimo, pero se puede confirmar con una tinción de queratina (H&E 100x).
Siringofibroadenoma: normalmente considerado como un tumor ecrino, el siringofibroadenoma es un tumor dérmico superficial que se presenta como una placa hiperqueratósica o verrugosa que se encuentra generalmente en las extremidades y, con menos frecuencia, en el párpado o en un nevo sebáceo. También se ha informado de una asociación con síndromes de displasia ectodérmica.
Histológicamente, el siringofibroadenoma se compone de hebras delgadas interconectadas de queratinocitos en un patrón de celosía que se conecta con la superficie inferior de la epidermis (imagen 46). Los conductos pequeños están presentes en números variables en las hebras delgadas. La siringofibroadenomatosis es una hiperplasia reactiva de los conductos ecrinos que se observa en áreas de traumatismo o inflamación que histopatológicamente se asemeja al siringofibroadenoma.
Imagen 46: Características histológicas del siringofibroadenoma
El siringofibroadenoma presenta un patrón único de delgadas hebras interconectadas de queratinocitos que se extienden desde la epidermis hasta la dermis. Los conductos pequeños están presentes en las hebras en números variables (H&E 40x).
Siringocistadenoma papilífero: el siringocistadenoma papilífero (SCAP) es un tumor anexial que afecta a una población de pacientes mucho más joven que la mayoría de los tumores anexiales, con una edad media de 15 años en el momento del diagnóstico. SCAP se presenta como una placa verrugosa localizada con mayor frecuencia en el cuero cabelludo. Con menos frecuencia, las lesiones se pueden encontrar en la cara, el pecho, los brazos o los muslos. La SCAP puede ocurrir esporádicamente, pero aproximadamente un tercio de los casos se asocian con un nevo sebáceo.
Histológicamente, SCAP es un tumor de derivación apocrina caracterizado por células epiteliales cuboidales y columnares que recubren los conductos que invaginan desde la epidermis hacia la dermis superficial. Con frecuencia hay conductos císticos dilatados, algunos de los cuales tienen proyecciones papilares en sus luces. Un infiltrado inflamatorio con muchas células plasmáticas rodea el tumor (imagen 47). Con frecuencia, la secreción apocrina (decapitación) es visible en algunas partes del tumor. La mayoría de los SCAP albergan mutaciones RAS o BRAF.
Imagen 47. Siringocistoadenoma papilliferum
Siringocistadenoma papilífero es un tumor anexial superficial. Los queratinocitos cuboidales y columnares forman conductos interconectados que interrumpen la epidermis normal y se extienden hacia la dermis. Son típicas las proyecciones papilares en la luz de los conductos y la secreción por decapitación. Un infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas rodea la proliferación. Syringocystadenoma papilliferum a menudo surge dentro de un nevus sebáceo, como es el caso en este ejemplo (H&E 40x).
Hidradenoma papilífero: el hidradenoma papilífero generalmente ocurre en la región vulvar de mujeres de mediana edad. Presenta cierta superposición histopatológica con siringocistadenoma papilliferum, pero reside en la dermis y subcutis más profundas con una configuración más nodular, carece de infiltrado plasmocítico y se encuentra casi exclusivamente en la región anogenital. Se ha sugerido que el hidradenoma papilliferum puede derivar de glándulas anogenitales similares a las mamarias. Se han detectado mutaciones en PIK3CA y AKT1. Se han notificado casos raros que ocurren fuera de la región anogenital.
Hidradenoma: el hidradenoma es un tumor anexial benigno relacionado con el poroma que se presenta como un nódulo solitario, que suele oscilar entre 1 y 3 cm de tamaño. Ocurre en todas las áreas del cuerpo, generalmente en adultos. El hidradenoma puede ser apocrino o ecrino, con variantes que incluyen los tipos sólido-quístico, de células claras (pálidas), nodular y poroide. El término "acrospiroma" también se ha utilizado para el espectro de hidradenoma y poroma. Aproximadamente el 50 por ciento de los hidradenomas albergan una translocación en (11; 19) que causa una fusión del gen MECT1-MAML2.
El examen histopatológico muestra un tumor dérmico circunscrito con extensión variable hacia la subcutis, compuesto por uno o más nódulos grandes de células epiteliales con áreas de diferenciación ductal (imagen 48). La conexión epidérmica está presente en el 25 por ciento de los casos.
Imagen 48: Características histológicas del hidradenoma
(A) Los hidradenomas pueden exhibir diferenciación tanto ecrina como apocrina y se caracterizan por grandes colecciones nodulares de queratinocitos con formación variable de conductos (H&E 40x).
(B) Se han descrito una variedad de hidradenomas. La variante de células claras / pálidas se compone de una preponderancia de queratinocitos con abundante citoplasma pálido (H&E 200x).
Adenoma tubular / papilar, incluido el cistadenoma papilar: numerosos informes han descrito tumores apocrinos o ecrinos benignos con un patrón papilar, tubular y / o quístico con varios nombres, incluido el adenoma ecrino papilar, el adenoma apocrino tubular y el fibroadenoma apocrino papilar. Estos tumores no tienen predilección por el sexo y se observan con mayor frecuencia en la cabeza y las extremidades. Se han identificado mutaciones de BRAF V600E en> 50% de estos tumores y las mutaciones de KRAS ocurren en un porcentaje pequeño.
Histológicamente, los adenomas tubulares / papilares son proliferaciones bien circunscritas de pequeñas agregaciones epiteliales que exhiben diferenciación ductal. Forman estructuras redondas, quísticas o tubulares en la dermis (imagen 49). Las proyecciones papilares hacia los conductos dilatados quísticamente son a veces prominentes.
Imagen 49: Características histológicas del adenoma tubular de la piel
(A) Los adenomas tubulares son tumores benignos de las glándulas sudoríparas con diferenciación ductal prominente (H&E 20x).
(B) Múltiples colecciones de queratinocitos con conductos centrales forman estructuras tubulares que pueden tener proyecciones papilares en sus luces dilatadas quísticamente (H&E 100x).
TUMORES FOLICULARES BENIGNOS
Tricoblastoma y tricoepitelioma: el tricoblastoma y el tricoepitelioma son tumores epiteliales benignos compuestos por células germinativas foliculares que se asemejan a las que se observan en los brotes embriológicos de las unidades foliculosebáceas primitivas. Se presentan como pápulas lisas, no ulceradas, del color de la piel, a veces con telangiectasias asociadas, generalmente localizadas en la cabeza y el cuello (imágenes 50 y 51). La mayoría de los casos ocurren en adultos después de los 40 años. La presencia de tricoepiteliomas múltiples debe hacer sospechar un síndrome de Brooke-Spiegler o un tricoepitelioma familiar múltiple.
Imagen 50: Tricoepitelioma
Los tumores de los anexos cutáneos se presentan en un patrón relativamente inespecífico con pápulas rosadas, translúcidas o ligeramente azules con cantidades variables de telangiectasia. La biopsia de esta lesión reveló un tricoepitelioma.
Imagen 51: Tricoblastoma
Tricoblastoma que se presenta como una pápula levemente eritematosa con telangiectasias superficiales en una mujer de 75 años.
Histológicamente, el tricoblastoma muestra agregaciones grandes y pequeñas de queratinocitos basaloides rodeadas por un estroma fibroso rico en fibroblastos y células mesenquimales que a menudo forman agregaciones densamente celulares (cuerpos mesenquimales papilares) muy opuestos a las células epiteliales en un patrón que recapitula el desarrollo embriológico del folículo piloso (imagen 52). El tricoepitelioma representa un subconjunto de tricoblastoma compuesto por islas más pequeñas de células basaloides, a veces de solo una o dos células de espesor, con fibrosis marcada (tricoepitelioma desmoplásico). Se han descrito numerosas variantes histopatológicas de tricoblastoma, que incluyen nodular, retiforme, cribiforme, racemiforme, columnar y adamantinoide (linfadenoma) .
Imagen 52: Características histológicas del tricoblastoma
(A) Los tricoblastomas tienen grandes islas de queratinocitos basaloides con un estroma fibrótico hipercelular asociado (H&E 40x).
(B) Hay una empalizada periférica de los queratinocitos más externos y se pueden identificar densas colecciones de células mesenquimales directamente adyacentes a los queratinocitos basaloides (cuerpo mesenquimatoso papilar) (punta de flecha) (H&E 200x).
Tricoadenoma: el tricoadenoma se presenta como una pápula del color de la piel de crecimiento lento en la cara. Histológicamente, el tricoadenoma se compone de múltiples colecciones quísticas de queratinocitos con diferenciación hacia el infundíbulo folicular (imagen 53).
Imagen 53: Características histológicas del tricoadenoma
Los tricoadenomas son tumores foliculares benignos con múltiples estructuras quísticas de tamaño variable en la dermis (H&E 40x).
Tricofoliculoma: el tricofoliculoma es una lesión hamartomatosa rara con diferenciación folicular que se presenta típicamente en la cara (imágenes 54,55,56).
Imagen 54: Tricofoliculoma
El tricofoliculoma se presenta típicamente como una pequeña pápula folicular con múltiples vellos protuberantes.
Imagen 55: Tricofoliculoma
El tricofoliculoma se presenta típicamente como una pequeña pápula folicular de la que emanan múltiples vellos.
Imagen 56: Tricofoliculoma
Tricofoliculoma que se presenta como un grupo confluente del color de la piel de pequeñas pápulas foliculares en la nariz de un paciente masculino de 83 años.
Histológicamente, el tricofoliculoma se compone de un gran folículo central del que emanan varios folículos pilosos pequeños (vellosos). Los folículos vellosos a veces producen cabello completamente desarrollado, lo que da como resultado una apariencia clínica de múltiples pelos que crecen centralmente a partir de una pequeña pápula. También se ha descrito una variante sebácea sin tallos pilosos completamente desarrollados.
Triquilemoma: el triquilemoma (también conocido como tricolemoma) es un tumor folicular benigno con diferenciación hacia la vaina de la raíz externa del folículo piloso. Se ha planteado la hipótesis de que el virus del papiloma humano (VPH) puede tener un papel patogénico. Sin embargo, los estudios de reacción en cadena de la polimerasa para la detección del VPH en triquilemomas arrojaron resultados contradictorios. El descubrimiento de mutaciones frecuentes de HRAS apoya una etiología neoplásica.
Los triquilemomas solitarios suelen aparecer en adultos mayores sin predilección por el sexo. Se presentan como una pequeña pápula del color de la piel o una lesión verrugosa, localizada con mayor frecuencia en la cara central (imagen 57).
Imagen 57: Triquilemoma
El triquilemoma se presenta como una pequeña lesión verrugosa en la zona del bigote de este paciente.
El triquilemoma es un tumor secundario frecuente que se encuentra en el nevo sebáceo y se observan múltiples triquilemomas faciales en pacientes con síndrome de Cowden (imagen 58).
Imagen 58: Síndrome de Cowden
Este paciente con síndrome de Cowden tiene numerosas pápulas en forma de cúpula a rosa verrugosas en la cara, varias de las cuales fueron biopsiadas y diagnosticadas como triquilemomas.
Histopatológicamente, el triquilemoma presenta un patrón de crecimiento exoendofítico papilado, bien delimitado (imagen 59). Los lóbulos de queratinocitos con citoplasma pálido predominan en el centro, con queratinocitos basaloides más pequeños con empalizada periférica formando un borde periférico alrededor del tumor. La hipergranulosis focal que se asemeja a los cambios koilocíticos del VPH suele estar presente en la periferia.
Imagen 59: Características histopatológicas del triquilemoma
Los triquilemomas consisten en colecciones lobulares de queratinocitos con núcleos pequeños y citoplasma rosado a pálido. Un borde de células pequeñas en empalizada recubre algunas áreas del tumor, y con frecuencia hay áreas de hipergranulosis que se asemejan a los cambios koilocíticos de la infección por virus del papiloma humano.)H&E 40x.(B) H&E 200x.
Tricodiscoma y fibrofoliculoma: aunque originalmente se describieron como entidades distintas, la evidencia sugiere que los tricodiscomas y los fibrofoliculomas representan un espectro del mismo proceso neoplásico. También hay superposición con el fibroma perifolicular (angiofibroma). Tanto el fibrofoliculoma como el tricodiscoma se presentan como pápulas pequeñas, de 2 a 4 mm, en forma de domo, del color de la piel en la cara, el cuero cabelludo, las orejas o la parte superior del tronco. Ocurren esporádicamente en adultos y se observan de forma múltiple en pacientes con síndrome de Birt-Hogg-Dubé (imagen 60).
Imagen 60: Tricodistoma
Múltiples pápulas pequeñas del color de la piel en el pecho de un paciente con síndrome de Birt-Hogg-Dubé. La histología reveló tricodiscomas.
Histológicamente, los tricodiscomas y los fibrofoliculomas son tumores del manto folicular con componentes tanto estromales como epiteliales. En el tricodiscoma, predomina una zona central de estroma fibromucinoso, con glándulas sebáceas circundantes en una configuración "similar a un guante" (imagen 61).
Imagen 61: Características histológicas del tricodiscoma
El tricodiscoma se compone de una zona central de fibroblastos en huso con depósito de mucina (sustancia azulada) y un borde de glándulas sebáceas circundantes dispuestas en lo que se ha descrito como un patrón similar a un guante (H&E 20x).
En el fibrofoliculoma, delgadas hebras interconectadas de queratinocitos puntuadas por pequeñas colecciones de sebocitos maduros se irradian desde un infundíbulo folicular dilatado y se acompañan de un estroma fibrótico y mucinoso variable (imagen 62).
Imagen 62: Características histológicas del fibrofoliculoma
El fibrofoliculoma tiene infundíbulos foliculares dilatados quísticamente de los cuales irradian hebras delgadas de queratinocitos. Se pueden encontrar glándulas sebáceas adheridas a las hebras delgadas en algunas áreas. Está presente un estroma fibrótico y mucinoso variable (H&E 100x).
Tumor del infundíbulo folicular: los tumores del infundíbulo folicular (TFI) son tumores anexiales raros que generalmente se presentan como pápulas queratósicas solitarias que se asemejan al carcinoma de células basales o queratosis actínica. Suelen aparecer en adultos mayores y se localizan en la cabeza y el cuello en la mayoría de los casos. Los IFT múltiples o eruptivos pueden presentarse como máculas hipopigmentadas en forma de cicatriz o pápulas planas. Los TFI microscópicos a menudo se descubren como hallazgos incidentales en biopsias y escisiones de piel.
A pesar de su nombre, el TFI es un tumor folicular con diferenciación ístmica predominantemente folicular y un patrón de crecimiento superficial en forma de placa que corre paralelo a la epidermis suprayacente. Los queratinocitos con citoplasma de color rosa brillante que contrastan fuertemente con los queratinocitos epidérmicos de color rosa más oscuro descienden y se reconectan con la superficie inferior de la epidermis (imagen 63). A veces hay empalizadas periféricas, pequeños quistes de queratina y conductos.
Imagen 63: Características histológicas del tumor del infundíbulo folicular
El tumor del infundíbulo folicular tiene una orientación horizontal al tumor que es paralela a la epidermis. Los queratinocitos con citoplasma de color rosa pálido que contrastan marcadamente con los queratinocitos epidérmicos de color rosa más oscuro descienden y se vuelven a conectar con la superficie inferior de la epidermis. Hay presencia focal de pequeños quistes y estructuras en forma de conductos (H&E 40x).
Panfolliculoma: el panfolliculoma es una neoplasia de los anexos muy poco frecuente que se presenta predominantemente en la cabeza y el cuello de personas mayores con predilección por los hombres. El panfoliculoma presenta diferenciación folicular del segmento superior e inferior (infundibular, ístmico, germinativo y matrical) dentro del mismo tumor (imagen 64). Se han descrito variantes intraepidérmicas y quísticas.
Imagen 64: Características histológicas del panfolliculoma
(A) Agregados sólidos en la dermis (H&E 20x).
(B) Agregados con diferenciación folicular. Tenga en cuenta el estroma fibroso (H&E 100x).
(C) Agregados compuestos de células germinativas, células matricales y células con diferenciación de vaina interna (H&E 400x).
(D) Células con gránulos de tricohialina eosinofílica y corneocitos azul grisáceos asociados, lo que indica diferenciación de la vaina interna. La diferenciación de la papila rudimentaria y la vaina interna fue evidente (H&E 200x).
Pilomatricoma: el pilomatricoma, también llamado pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbe, muestra una diferenciación hacia la porción de la matriz pilosa del segmento inferior (tallo) de los folículos pilosos. La activación de mutaciones en beta-catenina en la vía de señalización de WNT parece estar implicada en la patogenia de estos tumores.
Los pilomatricomas se producen a cualquier edad sin predilección por el género y presentan una distribución bimodal con la mayor incidencia en niños y adultos mayores de 50 años. El 50% se presenta en la cabeza y el cuello. Se presentan como pápulas o nódulos firmes, del color de la piel a azulados (imagen 65 y 66). La eliminación transepidérmica (perforación) a veces ocurre con la extrusión de porciones calcificadas / osificadas de la neoplasia. La mayoría de las lesiones miden menos de 3 cm, pero se han notificado lesiones gigantes de hasta 15 cm.
Imagen 65: Pilomatricoma
Los pilomatricomas se presentan como nódulos firmes en la piel con diversos grados de color rosa, azul y blanco. Ocasionalmente puede observarse ulceración con extrusión de material calcificado.
Imagen 66: Pilomatricoma
Una pápula firme de color gris azulado está presente en la mejilla de esta niña de 12 años.
Los pilomatricomas múltiples se asocian con distrofia miotónica (enfermedad de Steinert), síndrome de Gardner, síndrome de Turner, trisomía 9, síndrome de Kabuki, síndrome de Rubinstein-Taybi y glioblastoma.
Histológicamente, los pilomatricomas aparecen como colecciones nodulares bien circunscritas de células epiteliales basaloides que se transforman centralmente en células queratinizadas rosadas sin núcleo (células fantasma / sombra). Los tumores tempranos tienen una mayor proporción de células matricales basaloides con abundante actividad mitótica. Los pilomatricomas en etapa tardía pueden estar compuestos casi exclusivamente por células en sombra con áreas de calcificación y osificación (imagen 67).
Imagen 67: Características histológicas del pilomatricoma
(A) El pilomatricoma es una proliferación bien circunscrita con queratinocitos basaloides que se asemejan a los que se observan en el bulbo / matriz pilosos que se transforman en grandes masas de material de queratina rosa con calcificación focal (H&E 20x).
(B) Las células matricales basaloides se queratinizan abruptamente en grandes colecciones de queratinocitos rosados sin núcleo (células de sombra) (H&E 200x).
TUMORES CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA
Los tumores con diferenciación sebácea pueden aparecer esporádicamente o en asociación con el síndrome de Muir-Torre. En esta familia de tumores se han implicado mutaciones inactivadoras en el factor potenciador linfoide 1 ( LEF1 ) y genes de reparación de errores de apareamiento ( MSH2, MLH1 y MSH6 ).
Hiperplasia Sebácea. La hiperplasia sebácea es una lesión relativamente común resultante de la ampliación de las glándulas sebáceas normales. La hiperplasia sebácea no es un verdadero tumor, pero comparte características clínicas e histopatológicas con el adenoma sebáceo. Por lo general, se presenta como pápulas umbilicadas de 2 a 6 mm, del color de la piel a amarillentas o parduscas en la frente, la nariz y las mejillas de las personas mayores (imagen 68,69). En raras ocasiones, pueden producirse lesiones en la areola, los genitales y la parte anterior del tórax, a veces en una configuración lineal ("líneas de cuentas yuxtaclaviculares").
Imagen 68: Hiperplasia sebácea.
Hiperplasia sebácea que se presenta como pápulas pequeñas, umbilicadas, parduscas en la nariz y la cara central de este paciente.
Imagen 69: Hiperplasia sebácea.
Hiperplasia sebácea que se presenta con múltiples pápulas de color carne o amarillentas en la mejilla.
Se ha notificado hiperplasia sebácea en el 15 al 30 por ciento de los pacientes trasplantados tratados con ciclosporina. La denominada hiperplasia sebácea prematura se presenta con múltiples lesiones discretas o en placa en niños y adolescentes y se considera una lesión hamartomatosa relacionada con el nevo sebáceo.
La visualización con un dermatoscopio revela agregaciones individuales de color amarillo blanquecino con un borde de vasos sanguíneos dilatados en configuración de "corona" (imagen 47). La biopsia muestra una lesión en forma de cúpula con numerosos lóbulos sebáceos maduros compuestos por sebocitos maduros, que con frecuencia irradian desde un folículo piloso central dilatado (imagen 70).
Imagen 70: Imagen dermatoscópica de hiperplasia sebácea
En el examen dermatoscópico, la hiperplasia sebácea muestra un centro sin estructura de color amarillo a blanquecino rodeado por vasos lineales cortos ("vasos de la corona") que no cruzan el centro.
El tratamiento es por razones cosméticas e incluye electrocirugía, criocirugía, depilación, dermoabrasión, terapia con láser e isotretinoína oral.
Adenoma sebáceo y sebaceoma: los adenomas sebáceos son tumores sebáceos benignos y bien diferenciados que se localizan típicamente en la dermis superior. A menudo están conectados directamente con la epidermis suprayacente en lugar de con un folículo central, como en la hiperplasia sebácea. El sebaceoma es una variante del adenoma sebáceo que suele localizarse más profundamente en la dermis.
Los adenomas y sebaceomas sebáceos comparten características clínicas similares con la hiperplasia sebácea, pero típicamente son solitarios y más grandes que la hiperplasia sebácea. Se presentan como pápulas amarillentas o parduscas, generalmente menos de 1 cm de diámetro, ubicadas casi exclusivamente en la cabeza y el cuello (imagen 71).
Imagen 71: Adenoma sebáceo
Adenoma sebáceo que se presenta como una lesión solitaria en forma de cúpula del color de la piel con una depresión central en la frente de este paciente.
Los adenomas sebáceos son la neoplasia sebácea más común asociada con el síndrome de Muir-Torre. A diferencia de los casos esporádicos, los adenomas sebáceos en el síndrome de Muir-Torre ocurren con frecuencia en el tronco, así como en la cabeza y el cuello, y pueden tener un patrón quístico..
Histológicamente, el adenoma sebáceo se compone de agregaciones redondas bien circunscritas de sebocitos predominantemente maduros llenos de lípidos con un borde de células germinativas basaloides en la periferia (imagen 50). La maduración de los sebocitos centrales es menos ordenada que en la hiperplasia sebácea. En el sebaceoma, predominan los sebocitos germinativos basaloides (> 50%) y tienden a centrarse más profundamente en la dermis. A veces, los sebocitos maduros son pocos y se pasan por alto fácilmente (imagen 72). A menudo hay una actividad mitótica limitada tanto en el adenoma sebáceo como en el sebaceoma.
Imagen 72: Características histológicas del sebaceoma
El sebaceoma es una variante del adenoma sebáceo que típicamente se localiza más profundamente en la dermis y tiene un predominio de sebocitos germinativos sobre sebocitos maduros lipidizados. (A) H&E 20x. (B) H&E 200x.
Tratamiento
Tumores benignos de los anexos: el tratamiento de elección para los tumores benignos de los anexos es la escisión simple. Algunos expertos abogan por la escisión completa después de biopsias parciales de tumores anexiales benignos para prevenir la persistencia local y eliminar la posibilidad de una futura transformación maligna. Sin embargo, dado el excelente pronóstico de estos tumores benignos y la tasa extremadamente baja de transformación maligna, el seguimiento clínico puede ser preferible para los pacientes que no deseen una cirugía adicional.
En pacientes con síndromes que causan múltiples tumores anexiales, los tumores pueden desfigurar y causar efectos psicosociales importantes. Aunque a menudo se usa la escisión quirúrgica de tumores grandes, la escisión de todos los tumores no es práctica y se pueden usar otras medidas para ayudar a estos pacientes. Tales modalidades de tratamiento incluyen la eliminación superficial del afeitado, electrocauterización y ablación con láser utilizando láseres de granate de itrio aluminio dopado con erbio (Er: YAG) o de dióxido de carbono (CO 2 ) fraccionado.
SÍNDROMES ASOCIADOS CON TUMORES ANEXIALES CUTÁNEOS
Síndrome de Brooke-Spiegler. El síndrome de Brooke-Spiegler (BSS; MIM # 605041) es un síndrome autosómico dominante rara caracterizada por el desarrollo de múltiples cilindromas, tricoepiteliomas, y espiradenomas. El BSS es causado por mutaciones de la línea germinal en el gen CYLD en el cromosoma 16q12-q13, que codifica una enzima desubiquitinante altamente conservada involucrada en la regulación de la proliferación celular a través de múltiples vías de señalización celular, incluyendo NF-kB y c-Jun N-terminal quinasa (JNK). El SBP, la cilindromatosis familiar y el tricoepitelioma-1 familiar múltiple son alélicos y, por tanto, pueden considerarse variantes fenotípicas o un espectro de la misma enfermedad.
Los pacientes con SBP presentan numerosas pápulas y nódulos translúcidos de color rosa con telangiectasias que van de 0,5 a 3 cm localizadas en cara, cuero cabelludo y cuello (imagen 73). Los tumores aparecen desde la niñez tardía hasta la adultez temprana y aumentan gradualmente en tamaño y número a lo largo de la vida. Existe una amplia variación en el número de tumores, algunos pacientes desarrollan menos de 30 y algunos cientos.
Imagen 73: Síndrome de Brooke-Spiegler
(A) Paciente adolescente con síndrome de Brooke-Spiegler. Este paciente ya tiene> 50 pápulas en la sien y la mejilla que varían de 1 a 6 mm de tamaño.
(B) A medida que los pacientes con síndrome de Brooke-Spiegler envejecen, sus tumores anexiales pueden aumentar de tamaño a más de 1 cm y desarrollar telangiectasias prominentes.
Tricoepiteliomas en el síndrome de Brooke-Spiegler
Varias pápulas del color de la piel que representan tricoepiteliomas en los surcos nasolabiales en este paciente con síndrome de Brooke-Spiegler.
Tricoepiteliomas múltiples
Varias pápulas del color de la piel que representan tricoepiteliomas en una niña de cinco años con tricoepitelioma-1 familiar múltiple.
La transformación maligna de estos tumores anexiales ocurre en el 5 al 10 por ciento de los pacientes . El crecimiento rápido de una lesión debe generar preocupación por cambios malignos.
El tricoepitelioma familiar múltiple 1 (MFT1; MIM # 601606) es un síndrome autosómico dominante causado por mutaciones en el gen CYLD y alélicas del síndrome de Brooke-Spiegler. Los pacientes desarrollan múltiples tricoepiteliomas concentrados en la cara y el cuero cabelludo.
La cilindromatosis familiar (FC; MIM # 132700) es un síndrome autosómico dominante alélico a BSS y MFT1, causado por mutaciones en el gen CYLD . La FC se caracteriza por la aparición de múltiples cilindromas en la región de la cabeza y el cuello. Algunos pacientes pueden desarrollar tumores grandes y confluentes en el cuero cabelludo conocidos como tumores de turbante (imagen 74).
Imagen 74: Cilindromas múltiples (tumor de turbante)
Tumores grandes confluentes en este paciente con síndrome de Brooke-Spiegler.
Síndrome de Cowden (síndrome de hamartoma múltiple): el síndrome de Cowden (MIM # 158350) es un síndrome autosómico dominante asociado con triquilemomas cutáneos múltiples (imagen 75), fibromas orales, fibromas escleróticos, lipomas, hiperqueratosis verrugosa acral, pólipos intestinales, pecas del pene, macrocefalia y tumores benignos y malignos de mama, útero y tiroides. El síndrome de Cowden se analiza en detalle en otra parte.
Imagen 75: Síndrome de Cowden
Este paciente con síndrome de Cowden tiene numerosas pápulas en forma de cúpula a rosa verrugosas en la cara, varias de las cuales fueron biopsiadas y diagnosticadas como triquilemomas.
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé. El síndrome Birt-Hogg-Dubé (BHDS; MIM # 135150) es un síndrome autosómico dominante causada por mutaciones en el FLCN gen (folliculin) y caracterizado por fibrofoliculomas cutáneas, tricodiscomas, y acrocordones; múltiples quistes pulmonares, que pueden provocar neumotórax espontáneo; y tumores renales [ 129 ]. Más del 90 por ciento de los pacientes con BHDS se presentan en la tercera o cuarta década de la vida con múltiples fibrofoliculomas faciales o tricodiscomas (imagen 76). La presencia de al menos cinco fibrofoliculomas de inicio en la edad adulta, con al menos uno confirmado histológicamente, y la detección de mutaciones patógenas de la línea germinal de FLCN son criterios de diagnóstico importantes para el BHDS.
Imagen 76: Tricodiscoma
Múltiples pápulas pequeñas del color de la piel en el pecho de un paciente con síndrome de Birt-Hogg-Dubé. La histología reveló tricodiscomas.
Síndrome de Muir-Torre. El síndrome de Muir-Torre (MIM # 158320) es una variante autosómica dominante de hereditario no asociado a poliposis colorrectal carcinoma síndrome (síndrome de Lynch), caracterizado por la asociación con ambos tumores sebáceas benignos y malignos (adenoma sebáceo, sebaceoma, y carcinoma sebáceo ), así como queratoacantomas .
QUISTES
Milium.
Los quistes de milium son quistes de queratina subepidérmicos diminutos que surgen de las unidades pilosebáceas o de los conductos sudoríparos ecrinos. Se presentan como pápulas blancas, firmes, de 1 a 2 mm de diámetro, localizadas con mayor frecuencia en la cara (imagen 77).
Imagen 77: Milium.
En el área periocular se encuentran múltiples pápulas blancas y diminutas.
Los milium son lesiones frecuentes; ocurren en todas las edades y son un hallazgo común en los recién nacidos. En los adultos, cuando los milium son pequeños, en ocasiones pueden confundirse con otras lesiones comunes, como verrugas planas o siringoma (imagen 78). Se ha informado que los milium emiten una fluorescencia de color amarillo brillante bajo la lámpara de Wood, y esto puede utilizarse en casos de incertidumbre diagnóstica [ 48 ].
Imagen 78: Siringoma
Los siringomas se presentan como múltiples pápulas pequeñas del color de la piel en el área periocular.
La milia puede desarrollarse espontáneamente o como lesiones secundarias durante el proceso de curación de quemaduras de segundo grado, enfermedades con ampollas (p. Ej., Epidermólisis ampollosa, porfiria cutánea tarda), dermoabrasión y rejuvenecimiento con láser ablativo. También pueden ser un efecto adverso de los inhibidores de la tirosina quinasa [ 49 ]. La denominada "milia en placa" es una lesión inusual que consiste en un grupo de milia que se produce sobre una base eritematosa y edematosa, típicamente localizada en el área retroauricular y asociada con trastornos cutáneos autoinmunes.
Histológicamente, el quiste milial consta de una pared de varias capas de epitelio escamoso estratificado y un material queratinoso central, similar a los quistes epidermoides.
Milum puede tratarse por razones cosméticas con retinoides tópicos aplicados diariamente durante varias semanas o mediante incisión de la epidermis suprayacente y expresión del contenido. La recurrencia es poco común [ 50,51 ].
Quiste epidermoide.
Los quistes epidermoides, también llamados quistes epidérmicos, quistes de inclusión epidérmica, o, incorrectamente, "quistes sebáceos," son los quistes cutáneos más comunes. Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo y generalmente se presentan como nódulos dérmicos del color de la piel (imagen 79), a menudo con un punto central clínicamente visible (imagen 80). El tamaño varía desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro. Los quistes fluctuantes infectados tienden a ser más grandes, más eritematosos y más dolorosos que los quistes inflamados estériles, aunque una respuesta inflamatoria intensa a la rotura del quiste también puede presentarse como un nódulo fluctuante.
Imagen 79: Quiste epidermoide
Quiste epidermoide (sebáceo) que se presenta como un nódulo subcutáneo del color de la piel. Algunas telangiectasias son visibles en la superficie.
Imagen 80: Quiste epidermoide
Un punto central correspondiente a la abertura folicular es visible en este quiste epidermoide.
Los quistes epidermoides inusuales en número y ubicación (extremidades en lugar de la cara, base de las orejas y tronco) pueden observarse en el contexto del síndrome de Gardner, una rara enfermedad hereditaria caracterizada por poliposis adenomatosa familiar del colon asociada con una serie de anomalías extracolónicas.
La pared del quiste consta de epitelio escamoso estratificado normal derivado del infundíbulo folicular. El quiste puede ser primario o puede surgir de la implantación del epitelio folicular en la dermis como resultado de un traumatismo o de un comedón. Las lesiones pueden permanecer estables o agrandarse progresivamente. Puede producirse inflamación y rotura espontáneas, con afectación significativa del tejido circundante (imagen 81). No hay forma de predecir qué lesiones permanecerán inactivas y cuáles se agrandarán o se inflamarán.
Imagen 81: Quiste epidermoide
Quiste epidermoide inflamado que se rompe espontáneamente.
El diagnóstico de quiste epidermoide suele ser clínico, basado en la apariencia clínica de un quiste o nódulo discreto, a menudo con un punto central, que se mueve libremente a la palpación. El diagnóstico puede confirmarse mediante examen histológico. La pared del quiste consiste en un epitelio escamoso estratificado similar a la superficie de la piel o al infundíbulo de los folículos pilosos. La cavidad está llena de capas laminadas de material queratinoso. En los quistes rotos, una reacción granulomatosa inflamatoria de cuerpo extraño debido a la liberación del contenido del quiste en la dermis puede resultar en la formación de un granuloma de queratina (imagen 82).
Imagen 82: Granuloma de queratina
(A) Una reacción inflamatoria granulomatosa que rodea el material queratinoso eosinofílico liberado en la dermis por un quiste epidermoide roto.
(B) A mayor aumento, son visibles células gigantes de tipo cuerpo extraño y escamas de queratina.
El diagnóstico diferencial de los quistes epidermoides incluye:
- Quistes pilar (imagen 83). (quiste triquilemal).
Imagen 83: quiste pilar.
Imagen 84: lipomas múltiples
Este paciente tiene múltiples nódulos blandos de color carne compatibles con lipomas. Hay cicatrices en los sitios de escisiones previas.
Imagen 85: lipoma
Lipoma que se presenta como una gran masa subcutánea en la base del cuello de este paciente. Hay varios angiomas rojo-azul cereza en la piel circundante.
- Pilomatricoma (imagen 86,87).
Imagen 86:Pilomatricoma
Una pápula firme de color gris azulado está presente en la mejilla de esta niña de 12 años.
Imagen 87: Pilomatricoma.
Los pilomatricomas se presentan como nódulos firmes en la piel con diversos grados de color rosa, azul y blanco. Ocasionalmente puede observarse ulceración con extrusión de material calcificado.
Imagen 88: Ganglión.
Un ganglión que se presenta como una tumefacción nodular firme en la cara dorsal de la mano.
Imagen 89: Ganglión.
Múltiples gangliones que se presentan como nódulos subcutáneos firmes adheridos a los tejidos subyacentes.
- Quistes dermoides: en bebés y niños pequeños, los quistes dermoides son otro posible diagnóstico confuso. Los quistes dermoides son lesiones congénitas que se presentan como nódulos subcutáneos que se observan a lo largo de las líneas de fusión embrionarias en la cara, el cuero cabelludo y la columna y contienen tejidos epidérmicos y dérmicos. Las ubicaciones más comunes incluyen la fontanela anterior, la región lateral superior de la frente cerca de la ceja (imagen 90) y la región submentoniana. Dermoides nasales, que resultan de anomalías congénitas de la fusión en la raíz nasal, que se presentan como masas no comprimibles sobre el dorso nasal con una fosa o punctum asociado en la línea media (imagen 91).
Imagen 90: Quiste dermoide
Quiste dermoide que se presenta en un niño como un nódulo subcutáneo en la región lateral de la frente.
Imagen 91: Dermoide nasal
Los dermoides nasales se presentan típicamente como un hoyo en la línea media o punctum en cualquier parte a lo largo de la superficie dorsal de la nariz.
Los quistes epidermoides inflamados y no infectados pueden resolverse espontáneamente sin tratamiento, aunque tienden a reaparecer. El tratamiento no es necesario a menos que el paciente lo desee. La inyección de acetónido de triamcinolona (3 mg / ml para la cara y 10 mg / ml para el tronco) en la lesión inflamada puede acelerar la resolución de la inflamación y puede prevenir la infección y la necesidad de incisión y drenaje. Solo se deben inyectar pequeñas cantidades (lo suficiente para dilatar ligeramente el quiste), ya que la inyección de cantidades mayores puede provocar cicatrices y ruptura. Si la lesión es fluctuante, se indica la incisión y el drenaje en lugar de la inyección.
La escisión se realiza mejor cuando la lesión no está inflamada; cuando el quiste está muy inflamado, la pared del quiste es muy friable, por lo general no es posible la extirpación completa y es probable que vuelva a aparecer. Por tanto, es razonable esperar hasta que la inflamación se haya resuelto antes de intentar la escisión. Se puede encontrar una descripción de la escisión del quiste por separado.
La técnica de incisión con punch y la técnica de incisión mínima son métodos alternativos para eliminar quistes epidermoides no complicados [ 52-55 ]. Se hace una pequeña incisión en el quiste con un no. 11 hoja quirúrgica o punzón de 4 mm; El contenido del quiste se expresa luego ejerciendo una fuerte presión lateral sobre el quiste (Figura 1). Con este procedimiento, la pared del quiste generalmente se libera de los tejidos circundantes y se puede extraer a través de una pequeña incisión. La técnica de mínima incisión proporciona mejores resultados cosméticos que la escisión estándar y es particularmente útil para quistes en áreas cosméticamente sensibles. Se han notificado tasas de recurrencia de aproximadamente menos de 1 a 8% con la técnica de incisión mínima [ 52,53,55 ].
Los quistes fluctuantes requieren una incisión con un n. 11 hoja y drenaje del material purulento después de la anestesia con lidocaína al 1% . Se debe inyectar anestesia alrededor de la lesión en lugar de dentro de la lesión para evitar romper la pared del quiste con la presión del agente anestésico. (Consulte "Técnica de incisión y drenaje de un absceso cutáneo" ).
La presencia de celulitis circundante significativa o quistes que no han respondido al drenaje puede requerir terapia con antibióticos por vía oral, aunque en la mayoría de los casos las lesiones son estériles. Sin embargo, el contenido drenado debe enviarse para cultivo. En espera de los resultados del cultivo, se puede iniciar una terapia antibiótica empírica con agentes activos contra Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (MRSA) en áreas de alta prevalencia de MRSA
Quistes pilares (triquilemales): los quistes pilares (quistes triquilemales) se parecen a los quistes epidermoides, ya que son nódulos subcutáneos firmes de crecimiento lento. Sin embargo, estos quistes se derivan de la vaina de la raíz del folículo piloso y se localizan con mayor frecuencia en el cuero cabelludo (imagen 92,93). Pueden ocurrir de forma esporádica o en el contexto de una predisposición hereditaria con transmisión autosómica dominante [ 56 ]. Los pacientes con quistes pilares familiares suelen ser más jóvenes y, a menudo, presentan múltiples lesiones al mismo tiempo. Los quistes triquilémicos hereditarios parecen ser el resultado de un mecanismo de dos efectos que implica la línea germinal y variantes somáticas del gen de la fosfolipasa C Delta 1 ( PLCD1 ) [ 57 ].
Imagen 92: Quiste pilar o triquilemal
Imagen 93: Quiste pilar
La extirpación de los quistes pilares suele ser más fácil que la extirpación de los quistes epidermoides, ya que la pared del quiste es firme y no tiende a romperse con tanta facilidad. Los quistes enucleados suelen aparecer como nódulos blancos, firmes y lisos. El examen histológico de la lesión extirpada puede confirmar el diagnóstico.
Quistes vellosos eruptivos (EVHC) es una enfermedad benigna que ocurre en niños y adultos jóvenes que se caracteriza por una repentina aparición de pequeñas, pápulas foliculares en forma de cúpula, generalmente en el tronco (imagen 94) [ 58 ]. El trastorno se debe a una anomalía del desarrollo del folículo piloso velloso a nivel infundibular y puede heredarse de forma autosómica dominante. El diagnóstico se basa en el hallazgo histológico de una estructura quística ubicada en la dermis media revestida por un epitelio escamoso que contiene material queratinoso laminado y numerosos vellos.
Imagen 94: Quiste velloso eruptivo
En el tórax de este paciente están presentes numerosas pápulas foliculares monomorfas en forma de cúpula. El examen histológico reveló quistes de pelo velloso.
Los EVHC suelen ser asintomáticos y pueden retroceder lentamente durante varios años. Sin embargo, los pacientes pueden requerir tratamiento por motivos estéticos. Las modalidades de tratamiento incluyen incisión y extracción, vaporización con láser de dióxido de carbono (CO 2 ) o granate de itrio aluminio dopado con erbio (Er: YAG) y retinoides tópicos [ 59-61 ].
Esteatocistoma múltiple: el esteatocistoma múltiple es un trastorno poco común caracterizado por múltiples quistes dérmicos que contienen sebo que miden desde menos de 3 mm de diámetro hasta 3 cm o más (imagen 95) [ 62 ]. Las lesiones suelen aparecer durante la adolescencia o la edad adulta temprana y pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, incluido el cuero cabelludo, las áreas intertriginosas y los genitales, pero muestran predilección por el tórax.
Imagen95: Esteatocitoma múltiple.
Este hombre sano de 25 años se quejaba de un número cada vez mayor de nódulos y pápulas firmes de color crema en el pecho.
El esteatocistoma múltiple está causado por mutaciones en el gen KRT17 [ 63 ] y en la mayoría de los casos es un trastorno esporádico, aunque puede heredarse como un rasgo autosómico dominante. Histopatológicamente, las lesiones consisten en un quiste dérmico revestido por una pared delgada de epitelio escamoso estratificado que contiene pequeños lóbulos de las glándulas sebáceas y sebo.
El tratamiento es difícil debido al elevado número de lesiones. Las opciones incluyen la escisión quirúrgica, la incisión y la expresión del contenido del quiste seguida de la extracción de la pared del quiste y la terapia con láser de dióxido de carbono [ 64-66 ].
Quiste mixoide digital: un quiste mixoide digital o seudoquiste mixoide (también llamado quiste mucoso o mucoide) se presenta típicamente como un nódulo translúcido en el dorso del dedo entre la articulación interfalángica distal y el pliegue ungueal proximal (imagen 96 y imagen 97). Es el resultado de la degeneración mucoide del tejido conectivo y / o líquido articular que se escapa de una articulación interfalángica distal osteoartrítica a través de un canal comunicante.
Imagen 96: Quiste mixoide digital (mucoso)
Se puede extraer un material transparente, viscoso y gelatinoso de un quiste mixoide después de perforarlo con una aguja estéril.
Imagen 97: Quiste en el dedo
Esta persona tiene un quiste en la articulación del dedo más cercana a la uña.
Imagen 98: Quiste mixoide
Se utiliza una amplia gama de terapias para tratar o eliminar los DMC, incluida la crioterapia, la inyección intralesional de corticosteroides con una solución de triamcinolona de 3 a 5 mg / ml , la escleroterapia percutánea con tetradecil sulfato de sodio o polidocanol [ 34,35 ] y la extirpación quirúrgica. Aunque la extirpación quirúrgica logra tasas de curación de más del 90% de las uñas de las manos, se asocia con un riesgo de osteoartritis séptica.
TUMORES VASCULARES
Angioma cereza (Cherry angioma) o “manchas o puntos rubí”- Los hemangiomas capilares, también conocido como manchas Campbell De Morgan, son proliferaciones capilares maduras que son comunes en pacientes adultos de mediana edad y de edad avanzada. Suelen presentarse como lesiones múltiples, con mayor frecuencia en el tronco, y sangran profusamente con cualquier ruptura traumática. La patogenia no se comprende completamente. Se han encontrado mutaciones oncogénicas en GNAQ y GNA11 , similares a las encontradas en las manchas de vino de Oporto y el síndrome de Sturge-Weber, en el 50% de las muestras de tejido [ 67 ].
Los angiomas en cereza suelen tener forma de cúpula, por lo general de 0,1 a 0,4 cm de diámetro, y siempre palidecen con la presión, aunque algunos son más fibróticos y es posible que no palidezcan por completo (imagen 99,100).
Imagen 99: Angiomas cereza.
En el tronco se encuentran múltiples pápulas rojas y violáceas.
Imagen 100:angiomas cereza.
El diagnóstico se basa en el aspecto clínico de las lesiones. El examen con un dermatoscopio muestra lagunas características de color rojo, púrpura o azul-negro (imagen101).
Imagen 101: Dermatoscopia de hemangioma y angioqueratoma
(A) Lagunas rojas observadas en un hemangioma.
(B) Se observan lagunas rojas, azules y negras en un angioqueratoma.
Los angiomas de cereza pueden confundirse con melanomas amelanóticos, que suelen ser lesiones friables que pueden haber cambiado recientemente de tamaño o configuración. Si existe alguna preocupación de malignidad, la lesión debe extirparse y enviarse para examen histopatológico.
El tratamiento de los angiomas cereza solo es necesario para los pacientes a los que les molestan las lesiones. Sin embargo, se debe advertir a los pacientes que es probable que se desarrollen nuevas lesiones y que no existe una forma conocida de prevenirlas.
Se pueden utilizar los siguientes modos de tratamiento:
- Las lesiones pequeñas pueden electrocauterizarse después de anestesia local con lidocaína al 1% .
- La escisión por afeitado y la electrocauterización de la base son útiles para lesiones más grandes.
- Crioterapia.
- La terapia con láser también se puede utilizar para eliminar lesiones superficiales.
Granuloma piógeno: el granuloma piógeno o hemangioma capilar lobulillar es un tumor vascular benigno de la piel (imágenes 102,103,104,105) o membranas mucosas (imagen 106) caracterizado por un crecimiento rápido y una superficie friable que sangra profusamente después de un traumatismo menor. El granuloma piógeno se presenta en pacientes de todas las edades, con un pico de incidencia en la segunda y tercera décadas de la vida y durante el embarazo. Se desconoce la causa de esto. Los factores desencadenantes informados incluyen trauma y medicamentos.
Imagen 102: Granuloma piógeno en el dedo
Una pápula friable, roja, con forma de cúpula y de rápido crecimiento con un collarete de escamas es compatible con un granuloma piógeno.
Imagen 103: Granuloma piógeno.
Se puede ver el "collarete" epitelial en la base de la lesión.
Imagen 104: Granuloma piógeno.
Granuloma piógeno en el labio.
Imagen 105: Granuloma piógeno.
En el tórax hay una pápula vascular roja y protuberante compatible con un granuloma piógeno.
Imagen 106: Granuloma piógeno de la mucosa gingival
Granuloma piógeno mucoso en una mujer de 26 años en su cuarto mes de embarazo. El crecimiento excesivo de tejido impide el contacto y la masticación adecuados de los dientes.
TUMORES DE LA GRASA SUBCUTÁNEA
Lipoma: los lipomas subcutáneos superficiales son las neoplasias benignas de tejidos blandos más comunes. Consisten en células grasas maduras encerradas por cápsulas fibrosas delgadas. Los lipomas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo y generalmente se desarrollan superficialmente en el tejido subcutáneo. En raras ocasiones, pueden afectar la fascia o planos musculares más profundos.
Los lipomas se presentan como nódulos subcutáneos blandos e indoloros que varían en tamaño de 1 a más de 10 cm. Ocurren con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades superiores y pueden ser redondos, ovalados o multilobulados (imagen 107,108).
Imagen 107: Lipoma
Lipoma que se presenta como una gran masa subcutánea en la base del cuello de este paciente. Hay varios angiomas rojo-azul cereza en la piel circundante.
Imagen 108: Lipomas múltiples
Este paciente tiene múltiples nódulos blandos de color carne compatibles con lipomas. Hay cicatrices en los sitios de escisiones previas.
Con frecuencia, los pacientes pueden tener más de un lipoma y ocasionalmente pueden tener una condición genética (lipomatosis familiar múltiple) caracterizada por el desarrollo de múltiples lipomas en varios miembros de la familia (imagen 109). La transformación maligna de un lipoma en un liposarcoma es rara.
Imagen 109: Lipomatosis múltiple.
Hay nódulos presentes en el brazo de este paciente con múltiples lipomas.
El diagnóstico de lipoma suele realizarse clínicamente. La ecografía puede ser útil para distinguir un lipoma de un quiste epidermoide o de un ganglión [ 68 ]. Si un lipoma sospechado causa síntomas (dolor o restricción de movimiento), se agranda rápidamente o es firme en lugar de blando, está indicada una biopsia.
El tratamiento de los lipomas, si es necesario debido al dolor, la estética o las preocupaciones sobre el diagnóstico, es la extirpación quirúrgica de las células grasas y la cápsula fibrosa. La recurrencia de un lipoma extirpado no es común.
Los efectos secundarios de la cirugía incluyen formación de cicatrices, seromas y hematomas. En áreas que son cosméticamente sensibles, una técnica quirúrgica con extracción segmentaria e incisión superficial mínima puede limitar el tamaño de la cicatriz [ 69 ]. Las modalidades de tratamiento alternativas incluyen liposucción e inyección con bajas concentraciones de desoxicolato [ 70,71 ]. Las inyecciones de desoxicolato mejoraron en un pequeño estudio de seis pacientes [ 71,72 ]. Sin embargo, se necesitan más estudios antes de que este agente pueda recomendarse de forma rutinaria.
Angiolipoma: el angiolipoma es un tumor benigno de adipocitos que se presenta típicamente en adolescentes y adultos jóvenes. El angiolipoma se presenta como un nódulo subcutáneo blando de 0.5 a 2 cm de diámetro, generalmente ubicado en el antebrazo y la pared torácica (imagen 110). Las lesiones suelen ser múltiples. Se han notificado angiolipomas en personas infectadas por el VIH después de iniciar la terapia antirretroviral [ 73 ].
Imagen 110: Angiolipoma del antebrazo.
Clínicamente, los angiolipomas se parecen mucho a los lipomas, aunque los angiolipomas suelen ser dolorosos y sensibles. El examen histopatológico es necesario para el diagnóstico. Macroscópicamente, el angiolipoma aparece como un tumor subcutáneo pequeño, bien circunscrito (imagen 111); La histología revela un tumor encapsulado circunscrito compuesto por una mezcla de células adiposas maduras y vasos capilares. Por lo general, se observan trombos de fibrina. En ocasiones se puede observar un predominio de vasos sanguíneos (angiolipomas celulares). El componente de proliferación vascular no se ve en los lipomas.
Imagen 111: Características macroscópicas del angiolipoma
Angiolipoma que aparece como un tumor subcutáneo pequeño, bien circunscrito y encapsulado.
Las lesiones únicas y dolorosas se pueden extirpar. El tratamiento de múltiples lesiones es difícil. La liposucción se ha utilizado en unos pocos casos [ 74,75 ].
TUMOR GLÓMICO
El tumor glómico es una neoplasia benigna poco frecuente compuesta por células que se asemejan a las células modificadas del músculo liso del cuerpo glómico normal [ 76 ]. Por lo general, se ubica en áreas de la piel que son ricas en cuerpos glómicos (p. Ej., Las regiones subungueales de los dedos o la dermis profunda de la palma, la muñeca, el antebrazo y el pie). Los tumores glómicos de los dedos de manos y pies ocurren en aproximadamente el 5% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y se consideran neoplasias asociadas a NF1 [ 77-79 ].
El tumor glómico se presenta como una pápula o un nódulo vascular rosado o violeta asociado con dolor paroxístico, sensibilidad al frío y sensibilidad. Los tumores glómicos subungueales son particularmente dolorosos. Por lo general, se observan distrofia ungueal y / o rubor rojo azulado (imagen 112,113,114).
Imagen 112: Tumor glómico subungueal con distrofia ungueal
Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. El parche subungueal rojo indica la ubicación del tumor.
Imgen 113: Tumor glómico subungueal
Enrojecimiento del lecho ungueal inducido por un tumor glómico subungueal.
Imagen 114: Tumor glómico subungueal
Rubor rojo azulado de la uña inducido por un tumor glómico del lecho ungueal.
El diagnóstico se sospecha sobre la base de la apariencia clínica y los antecedentes de dolor paroxístico y sensibilidad al frío. Es necesario un examen histopatológico del tumor extirpado para confirmar el diagnóstico.
Histológicamente, el tumor glómico es un nódulo dérmico bien delimitado compuesto por células glómicas, vasculatura y células de músculo liso (imagen 115). El tumor glómico sólido, con escasa vasculatura y escaso componente muscular, es la variante más común [ 76 ]. Las variantes menos frecuentes incluyen el glomangioma, con un componente vascular prominente, y el glomangiomioma, con componentes vasculares y de músculo liso prominentes.
Imagen 115: Características histológicas del tumor glómico
El tumor glómico consta de agregados de pequeñas células monomorfas con un citoplasma eosinofílico y un núcleo hipercromático central. Hay numerosos vasos sanguíneos dilatados entre las células glómicas.
El tratamiento es la escisión quirúrgica. Para los tumores subungueales, los estudios de imagen preoperatorios con ecografía Doppler color y resonancia magnética pueden proporcionar información sobre el tamaño, la forma y la ubicación anatómica precisa del tumor [ 80 ].
Nevos melanocíticos. Los nevos melanocíticos (lunares) son neoplasias comunes que resultan de la proliferación de melanocitos cutáneos. Los nevos se presentan con frecuencia como máculas, pápulas o placas pigmentadas, pero también pueden ser de color carne o rosadas. Pueden ser adquiridos o congénitos.
Imagen 116: Nevos melanocíticos adquiridos comunes (banales)
(A) Nevo de unión plano con pigmentación más oscura en el centro que en la periferia.
(B) Nevo compuesto con elevación central.
(C) Nevo intradérmico blando de color rosado. Todas estas lesiones son simétricas con un contorno regular y pigmentación uniforme.
Imagen 117: Melanoniquia longitudinal
Una biopsia de la matriz ungueal reveló un nevo melanocítico de unión.
Imagen 118: Pequeño nevo melanocítico congénito en la palma
En este pequeño nevo congénito palmar (menos de 1,5 cm), las rayas lineales de hiperpigmentación reflejan las marcas cutáneas prominentes.
Imagen 119: Nevo melanocítico congénito de tamaño mediano
Tenga en cuenta la superficie de guijarros y la hipertricosis leve.
Imagen 120: Nevo melanocítico congénito gigante en una distribución de tronco de baño
Son evidentes hipertricosis y múltiples nevos congénitos satélite.
Lentigo solar. El lentigo solar, más comúnmente conocido como manchas de delhígado o manchas "vejez", es una proliferación de melanocitos normales secundaria al daño solar crónico. Estas lesiones ocurren con mayor frecuencia en personas de tez clara que tienen antecedentes de exposición crónica al sol. La hiperpigmentación puede variar de marrón claro a oscuro, pero es uniforme dentro de una lesión individual. A diferencia de los lentigos simples, la distribución de los lentigos solares se limita a las áreas expuestas al sol, en particular a los lugares de mayor exposición acumulativa como la cara, las manos dorsales, los antebrazos extensores y la parte superior del tronco. Debido a que la incidencia de lentigos solares aumenta con la edad, se observan con mayor frecuencia en adultos. Sin embargo, los lentigos solares pueden desarrollarse en niños de piel clara que han tenido una exposición significativa al sol, especialmente en los hombros después de quemaduras solares graves. Típicamente están presentes múltiples máculas de color canela a marrón oscuro, a menudo con bordes irregulares; las lesiones varían desde unos pocos milímetros hasta más de 1 cm de diámetro (imagen 121).
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Imagen 121: Lentigos solares
Numerosas máculas de color canela con bordes irregulares en la parte posterior del cuello y el hombro de un adolescente con antecedentes de varias quemaduras solares graves.
Los niños con xeroderma pigmentoso desarrollan numerosos lentigos solares a una edad inusualmente temprana .
Los lentigos solares grandes e irregulares son un hallazgo característico en los niños con albinismo oculocutáneo tipo 2.
El diagnóstico se basa en la apariencia clínica de máculas planas, ovaladas y uniformemente pigmentadas en áreas de exposición solar crónica, particularmente la cara, dorso de las manos, hombros y espalda (imagen 122,123). Sin embargo, las lesiones de las que se informa que han cambiado de color, variabilidad de color, márgenes irregulares o que han desarrollado un componente papular o nodular deben biopsiarse para descartar malignidad.
Imagen 122: Lentigos solares
Los lentigos solares se presentan típicamente como máculas marrones pequeñas, bien circunscritas, en áreas expuestas al sol.
Imagen 123 Lentigos solares que se presentan como máculas marrones en el dorso de la mano.
En la mano dorsal hay múltiples máculas marrones.
El diagnóstico diferencial de los lentigos solares incluye:
- Queratosis seborreica: las queratosis seborreicas maculares tempranas pueden ser difíciles de diferenciar de los lentigos solares. Los componentes escamosos y palpables son características de las queratosis seborreicas.
- Lentigo maligno: las lesiones tienen pigmentación variable, bordes irregulares y antecedentes de agrandamiento gradual.
- Melanoma lentigo maligno: el melanoma lentigo maligno tiene un borde irregular, pigmentación variable y puede tener una pápula o nódulo elevado dentro de la placa. La historia es de cambio gradual, generalmente durante años.
No se necesita ningún tratamiento a menos que el paciente desee la extracción por motivos estéticos. Se puede usar nitrógeno líquido aplicado durante 5 segundos o menos si se desea tratamiento. Las lesiones pueden curar con hipopigmentación.
Se debe educar a los pacientes sobre el uso de filtros solares y protección solar. El uso regular de protectores solares previene el desarrollo de lentigos solares, aunque no conduce a la regresión de las lesiones actuales [ 81 ].
La crema de hidroquinona al 4% o la crema de combinación triple con acetónido de fluocinolona al 0,01%, hidroquinona al 4% y tretinoína al 0,05% más protección solar pueden aliviar las lesiones existentes y reducir la hiperpigmentación postinflamatoria después de la crioterapia [ 82 ]. Las queratosis seborreicas delgadas, que a veces se confunden con lentigos, no responden a la hidroquinona tópica.
CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HÉLIX
La condrodermatitis nodularis del hélix (CNH) es un nódulo solitario, firme y doloroso de menos de 10 mm de tamaño, situado en el hélix o, con menor frecuencia, en el antehélix de la oreja [ 83 ]. Se cree que es el resultado de la inflamación del cartílago que, en casos extremos, puede causar necrosis del cartílago y eliminación transepitelial del colágeno degenerado. Los factores etiológicos incluyen traumatismo crónico, exposición crónica al sol, baja temperatura y presión prolongada o excesiva con compromiso del riego sanguíneo local. También se ha sugerido una asociación con enfermedades sistémicas, incluido el tejido conectivo y las enfermedades cardiovasculares [ 84 ].
La CNH ocurre con mayor frecuencia en hombres de mediana edad o mayores y suele ser unilateral y, por lo general, se desarrolla del mismo lado en el que el paciente se acuesta en la cama (imagen 124) [ 83 ]. El nódulo se agranda rápidamente durante unos meses y luego permanece estable. La superficie suele estar cubierta por una escama o costra que oculta una pequeña úlcera. El dolor se inicia por la presión o por cambios en la temperatura ambiente y dura desde unos pocos minutos hasta unas pocas horas.
Imagen 124: Condrodermatitis nodular del hélix
Nódulo eritematoso y costroso ubicado en el borde helicoidal superior de la oreja.
El diagnóstico se basa en la apariencia clínica y el historial de desarrollo rápido de una lesión nodular con dolor y sensibilidad asociados. Si el diagnóstico es dudoso, la lesión debe extirparse y enviarse para examen histopatológico. La histología muestra un nódulo de colágeno degenerado rodeado por un infiltrado linfohistiocítico; a menudo se presenta una ulceración central a través de la cual se extruye el colágeno degenerado. El diagnóstico diferencial incluye queratosis actínica hipertrófica, carcinoma de células basales (imagen 125), queratoacantoma (imagen 126), carcinoma de células escamosas (imagen 127) y tofo (imagen 128).
Imagen 125: Carcinoma de células basales
Carcinoma de células basales ulcerado en el hélix de un paciente de 82 años.
Imagen 126: Queratoacantoma
Un nódulo crateriforme con hiperqueratosis central en el hélix de la oreja.
Imagen 127: Carcinoma de células escamosas
Carcinoma de células escamosas que se presenta como un nódulo con costra en el hélix de la oreja.
El tratamiento conservador incluye estrategias para aliviar la presión y corticosteroides intralesionales. El uso de una almohada con forma de rosquilla o un relleno de espuma durante varias semanas puede proporcionar la resolución de los síntomas [ 85-88 ]. La inyección intralesional de acetónido de triamcinolona 10 mg / ml puede proporcionar un alivio rápido del dolor en la mayoría de los pacientes y una resolución a largo plazo de la CNH en algunos [ 89 ]. Los tratamientos mensuales pueden ser necesarios hasta tres o cuatro tratamientos. Otros tratamientos que se han evaluado en un número reducido de pacientes incluyen nitroglicerina tópica al 2% y terapia fotodinámica [ 90-94 ].
Los métodos quirúrgicos incluyen crioterapia, legrado, ablación con láser de dióxido de carbono, escisión en cuña y extracción de cartílago sola [ 95-100 ]. Se ha informado de recurrencia después de la escisión quirúrgica en el 10 al 30 por ciento de los pacientes [ 87,101 ].
LAGOS VENOSOS
Los lagos venosos son lesiones de capilares venosos dilatados en la cara, labios y oídos de pacientes adultos mayores. Las lesiones sangran fácilmente después de un traumatismo menor.
El diagnóstico se basa en la aparición de la lesión azul en localizaciones características que desaparecen cuando se comprime con un portaobjetos de vidrio (imagen 128). Los lagos venosos deben diferenciarse de los nevos azules, que no desaparecen con la compresión y no suelen aparecer en la cara, las orejas o los labios. Los melanomas nodulares también pueden confundirse con lagos venosos, pero no desaparecen con la compresión, quedando un nódulo firme.
Imagen 128: Lago venoso
Hay una pápula azul compresible en el labio inferior central.
Se puede utilizar electrocirugía después de la anestesia con lidocaína al 1% si la lesión causa un problema de sangrado o es cosméticamente inaceptable. El láser vascular de colorante pulsado puede eliminar las lesiones sin causar una cicatriz [ 102 ].
CALLOS Y CUERNOS
Los callos y los cuernos (clavi) se encuentran entre las afecciones cutáneas más frecuentes y, debido a su ubicación en los pies, pueden ser la causa de una discapacidad, malestar y dolor considerables.
Los callos son un engrosamiento difuso de la capa más externa de la piel, el estrato córneo, en respuesta a la fricción o presión repetidas (imagen 129).
Imagen 129: Callos.
Los cuernos se desarrollan de manera similar, pero se diferencian por tener un "núcleo" central que es hiperqueratósico y a menudo doloroso (imagen 130,131). Los callos generalmente ocurren en puntos de presión secundarios a zapatos que no le quedan bien, un espolón óseo subyacente o una marcha anormal.
Imagen 130: Cuernos
Hay una pápula hiperqueratósica con un "núcleo" central en el quinto dedo lateral.
Imagen 131: Cuernos.
Una pápula hiperqueratósica con un "núcleo" central está presente en la superficie plantar cerca de la base del segundo dedo.
Estas lesiones se localizan típicamente en la cara plantar de los metatarsianos prominentes, entre las hendiduras de los dedos o en la cara dorsal de las articulaciones de los dedos.
El diagnóstico de callosidades y cuernos se basa en su apariencia clínica. Deben diferenciarse de las verrugas plantares. Después de pelar, las verrugas tendrán varias manchas oscuras que representan trombosis capilares puntiformes. Las verrugas también alteran las marcas normales de la piel, de modo que las líneas de la piel ya no son evidentes. Las líneas de la piel son más prominentes en las callosidades.
Los callos y los cuernos se tratan de la misma manera. El tratamiento comienza con la prevención. Se debe advertir a los pacientes que eviten los zapatos que no les queden bien. Considere derivar a los pacientes con problemas graves recurrentes a una consulta ortopédica para que se ajusten a las suelas internas o las barras metatarsianas.
El tratamiento de elección para callosidades o callosidades es la aplicación de apósitos de ácido salicílico. El yeso de ácido salicílico al 40% está disponible sin receta.
El ácido salicílico al 10 al 20% en vaselina (disponible en tubos de 30 a 45 g) está disponible con receta médica y preparado por un farmacéutico. Esta preparación puede ser útil para la formación de callos o callos que son demasiado grandes para el uso de yeso, pero no es útil para las verrugas.
Considere la posibilidad de obtener una radiografía del pie para evaluar una anomalía ósea subyacente en lesiones recalcitrantes o recurrentes.
FUENTE:UPTODATE 2020
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