Buenos días doctor, le escribo de La Paz Bolivia, me llegó una paciente al hospital de la provincia de Chulumani, tiene 63 años de edad, sin antecedentes ni alergias, con cuadro clínico de 5 meses de evolución caracterizado por flictenas inicialmente en región facial y cráneo, luego se diseminan por tórax, región dorsolumbosacra, región umbilical, extremidades y región inguinal, la mismas posteriormente drenan y forman ulceras y lesiones costrosas bastante dolorosas, posteriormente aparecen lesiones similares en cavidad oral que le provocan disfagia.
Por favor quisiera una
guía en diagnóstico y tratamiento, gracias. Adjunto imágenes
Dra. Katrinca Gonzales Orellana.
La Paz. Bolivia.
Opinión: Se trata de una
dermopatía difusa, principalmente erosiva con evolución a costras, que
involucran la cara, tronco, extremidades, y por lo que refiere la historia, también
las mucosas (al menos la mucosa oral, y sería importante descartar compromiso
de mucosa genital y anal). En la región facial, hay lesiones que comienzan a adoptar aspecto vegetante. Probablemente se trate de una enfermedad ampollar,
quizás ampollas fláccidas, que han sufrido “destechamiento”, y evolucionado a
un cuadro ampliamente erosivo, donde es difícil encontrar actualmente una
ampolla o flictena. Es muy importante en estos casos tratar de inducir la
formación de una ampolla frotando intensamente sobre piel sana (signo de
Nikolski), lo cual sería un dato importante en la creación de hipótesis
diagnósticas. Si existieran ampollas o
flictenas en alguna localización actual, sería importante llevar a cabo la
misma maniobra, constatándose el crecimiento de la ampolla hacia la periferia
cuando se le aplica presión desde su parte superior, por efecto del
despegamiento de la basal, sobre la capa de Malpighi (acantolisis). También
hubiese sido importante ver una imagen de la boca, habida cuenta que una variedad
de pénfigo, el pénfigo paraneoplásico (a considerar fuertemente a esta edad), dado
que en tal caso observaríamos una estomatitis severa e intratable. Habría que
interrogar sobre exposición a fármacos como tiólicos, captopril o penicilamina,
capaces de inducir pénfigo vulgar. El dolor que experimenta esta paciente al
tragar es muy sugestivo de pénfigo vulgar, dado que en esta entidad, el dolor a
nivel de la mucosa oral, es un elemento constante. El mismo aumenta al masticar
y tragar (disfagia), lo que puede inducir compromiso ponderal y
desnutrición. El dolor que la paciente
experimenta en el resto de las lesiones cutáneas, también es sugerente de
pénfigo vulgar, ya que las ampollas en esta entidad son fláccidas y con
tendencia a romperse y evolucionar a erosiones costrosas como en este caso. El
olor desagradable, que presentan estos pacientes con pénfigo vulgar, producto
de la pérdida de líquidos de alto contenido proteico en la piel, es
característico para los que hemos visto varias veces la entidad.
En el diagnóstico
diferencial en este caso, deben considerarse varias entidades como PÉNFIGO VULGAR,
que es una fuerte posibilidad dado la evolución a erosiones como consecuencia
de la flaccidez de sus ampollas ,debido a su localización suprabasal, es decir,
entre la basal y el estrato de Malpighi, a diferencia de otras entidades (que
también deben tenerse en cuenta), como PENFIGOIDE AMPOLLAR O BULLOSO, la DERMATOSIS
LINEAL POR IGA, Y LA DERMATITIS HERPETIFROME DE DUHRING, todas ellas con
ampollas de localización dermoepidérmica, y la EPIDERMOLISIS BULLOSA ADQUIRIDA
de localización intraepidérmica.
Es imposible establecer
un diagnóstico preciso si no es apelando a la biopsia de piel para la
realización de análisis histopatológicos e inmunopatológicos. Hay que saber si
la localización de la ampolla es intraepidérmica (epidermólisis bullosa),
suprabasal (pénfigo vulgar, pénfigo paraneoplásico), o subepidérmicas
(penfigoide bulloso, Stevens-Johnson, dermatosis bullosa lineal por IgA,
dermatitis herpetiforme etcétera).
Algunas consideraciones
sobre la toma de la biopsia de piel, ya que como se desprende de lo comentado,
es fundamental en el establecimiento de un diagnóstico exacto. Hay que llevar a
cabo una biopsia de piel o mucosa
LESIONAL para la tinción de rutina con hematoxilina y eosina, una biopsia
PERILESIONAL que es la que se debe utilizar para inmunofluorescencia directa
(IFD), asociado a obtención de suero del paciente para ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) e inmunofluorescencia
indirecta (IFI). Por otro lado, la biopsia para el examen histológico de rutina
debe tomarse de una lesión temprana, y debe obtenerse la zona del borde de la
ampolla o erosión. Una biopsia en sacabocados de 4 mm suele ser suficiente.