Paciente de 16 años sexo femenino procedente de Vereda Segovianas del municipio de La Plata, estudiante de grado 11.
Refiere que el
año pasado presentó evento de edema de
labio inferior con sensación de parestesias en dicha región, que se autolimitó a los dos días sin otros síntomas. Desde hace 5 meses inicio de un cuadro de presencia de lesiones
induradas en region frontal y palpebral izquierda, cuero cabelludo y región
cervical ipsilateral y además de edema en region maxilar
izquierda que se autorresuelven en 2 horas y persiste con edema palpebral izquierdo por 1 o 2 dias más, luego de la
aparición de las lesiones, que se limita, no genera dolor, fiebre, solo ertiema y la tumefacción. No mejora con
antihistamínico. Niega pérdida de peso,
o aparición de lesiones similares en otras partes del cuerpo.
Aun no tienen estudios, agradezco su apoyo con la revisión
de las imágenes. Las mismas fueron
autorizadas para ser compartidas en el grupo El Rincón de la Medicina Interna
Agradezco su apoyo y
La verdad no sé de que patología se pueda tratar.
Las Quintas La Plata Huila.
La Plata. Colombia.
Opinión: El cuadro que presentó hace un año, de edema
en labio inferior con sensación de parestesias en dicha región, el cual fue
autolimitado, y de dos días de duración, es muy sugestivo de angioedema. Lo
mismo vale para el edema en la región maxilar y palpebral que duran dos horas.
Sin embargo, esas lesiones nodulares que se observan en las imágenes, en ningún
modo corresponden al cuadro típico de angioedema. Si asumimos como veraz el
relato de la paciente respecto de que dichas tumoraciones duran 2 horas y desaparecen
espontáneamente, el único mecanismo posible involucrado es el edema subcutáneo.
Al menos a mí, no se me ocurre otra cosa. Podría tratarse de angioedema
localizado, que, por otro lado, a veces adopta formas de lo más llamativas dado
su carácter frecuentemente asimétrico. El eritema, que se menciona, tampoco es
un signo observado en angioedema, pero tampoco las lesiones mostradas en las
imágenes, muestran eritema.
Hay que decir que existen dos tipos de ANGIOEDEMA, EL
MEDIADO POR HISTAMINA (donde están involucradas las células cebadas), y el
ANGIOEDEMA MEDIADO POR BRADIKININA. En el angioedema mediado por células
cebadas, tales como reacciones alérgicas a picaduras de insectos o a alimentos,
suele verse como síntomas o signos acompañantes, urticaria, enrojecimiento
facial (flushing), prurito generalizado, broncoespasmo, sensación de “cerrazón
de garganta”y/o hipotensión. Generalmente aparece en forma rápida (en minutos a
horas), después de la exposición al alérgeno, y se resuelve en 24 a 48 horas.
Debe ser tratado inmediatamente con epinefrina. A veces este tipo de angioedema
se ve solo o acompañado de urticaria, pero sin síntomas de degranulación de
mastocitos, como síntomas respiratorios o hemodinámicos. En esos casos se lo
llama angioedema espontáneo y es generalmente idiopático. En el caso de
ANGIOEDEMA MEDIADO POR BRADIKININA, no existe ninguno de los síntomas que
pueden verse en al angioedema por histamina, es decir, no existe broncoespasmo,
urticaria u otros síntomas de reacción alérgica, y es el angioedema que suele
verse en pacientes que toman IECA, a veces después de años de su uso.
Existen otros tipos de angioedema como el angioedema
familiar, donde existen evidentes antecedentes en la familia del paciente, y el
angioedema por deficiencia hereditaria, o adquirida del inhibidor del C1 del
complemento. Este último, suele verse en pacientes mayores con enfermedades
linfoproliferativas de base.
En el caso de esta paciente, la ausencia de otros
síntomas acompañantes, tales como urticaria, enrojecimiento facial (flushing),
prurito, broncoespasmo, sensación de “cerrazón de garganta”y/o hipotensión,
hacen que angioedema mediado por bradikinina sea el mecanismo fisiopatológico
más propable, y por lo tanto, es menester profundizar en la historia clínica
para tratar de buscar factores desencadenantes del cuadro. Hay que tener en
cuenta que existen pocas situaciones en la práctica médica, donde la historia
clínica y el interrogatorio detallado sea tan importante como en pacientes con
angioedema. Por lo tanto, a esta paciente se le debe preguntar por picaduras de
insectos, actividades (por ejemplo ejercicios), ingesta de alimentos, desde 24
horas antes del comienzo de los síntomas. Uso de AINES, aspirina, IECA,
estrógenos (anticonceptivos!!!), medicamentos nuevos etcétera. También se debe
interrogar sobre el uso tópico en piel de cremas, cosméticos, o de haber tenido
contacto con plantas o sustancias capaces de generar una dermatitis de contacto
como diagnóstico alternativo a angioedema.
A veces el laboratorio puede ser de ayuda en orientar
sobre qué tipo de angioedema presenta nuestro paciente. Se debería solicitar
niveles de complemento sérico (C3, C4),
y eventualmente inhibidor de C1,
para descartar déficit hereditario o adquirido del inhibidor de C1.
Creo que deberíamos hacer un esfuerzo para buscar
diagnósticos alternativos al angioedema en esta paciente, dado lo atípico de la
presentación, especialmente la aparición de esos “bultos” subcutáneos. Y en ese
sentido hay que decir que existen situaciones que pueden ser confundidas con
angioedema como dermatitis de contacto, celulitis o erisipelas faciales (donde
la fiebre y el dolor pueden ser signos discordantes en el contexto de
angioedema), el linfedema facial en relación a rosácea, signo de Romaña en
Chagas agudo, triquinosis, algunas condiciones autoinmunes como LES,
dermatopolimiositis, etapas tempranas de esclerodermia con escleredema (donde
el interrogatorio sobre Raynaud puede ser de gran ayuda en la orientación), el
mixedema (hipotiroidismo severo), el síndrome de vena cava superior, la
queilitis granulomatosas de Miescher y el síndrome de Melkersson-Rosenthal, que
presentan angioedema recurrente. La mayoría de estas situaciones pueden ser
descartadas sin más estudios en esta paciente, pero las mencionamos de todas
formas.
En cuanto al tratamiento, creo que esta paciente no
requiere medicamentos por ahora, porque el cuadro es autolimitado, no existe
ningún síntoma o signo de preocupación en la presentación de los episodios. Sin
embargo, si los episodios son recurrentes y molestos para la paciente, y no se
encuentra un factor responsable pasible de ser interrumpido, hay algunos
autores, autoridades en el tema, que aconsejan tomar como única dosis en el
comienzo de los síntomas, de 40 mg de prednisona y 25 a 50 mg de
difenhidramina.
Estos pacientes deben ser siempre manejados con la
colaboración de un alergista.