Un hombre de 60 años de edad fue atendido en el servicio de urgencias de este hospital debido a dolor abdominal.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente 2 semanas antes del ingreso, cuando refirió “sentirse afiebrado”. Una semana más tarde, presentó dolor abdominal en la línea media y en ambos cuadrantes inferiores. El día de la internación, fue a otro hospital donde calificó el dolor en 10 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso. La temperatura era de 38.4 ° C, y los otros signos vitales eran normales. El nivel sanguíneo de albúmina y las pruebas de función renal fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. La tomografía computarizada (TC) reveló un agrandamiento de la aorta abdominal infrarrenal (3,2 cm por 3,3 cm), con dos aneurismas (1,3 cm por 1,4 cm y 1,7 cm por 1,2 cm) a lo largo del borde lateral izquierdo . Se extrajeron hemocultivos y se administró morfina, vancomicina e imipenem. El paciente fue trasladado a este hospital donde fue internado.
Tabla 1 Datos de laboratorio.
El paciente refirió estreñimiento pero sin náuseas, vómitos, ictericia, diarrea, hematoquecia, hematuria, disnea o dolor en el pecho. No tomaba medicamentos y no tenía alergias conocidas. Era de ascendencia africana, había nacido en América Central y había emigrado a los EEUU 35 años antes. Vivía con su esposa, con quien era monógamo, y trabajaba en una oficina. Fumaba en pipa, bebía alcohol con moderación y no consumía drogas ilícitas. No había antecedentes familiares de enfermedad reumatológica o vascular.
En el examen, la presión arterial fue de 139/80 mm Hg en el brazo derecho y 148/90 en el brazo izquierdo. El pulso fue de 81 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto y la temperatura de 37.5 ° C. El paciente estaba prácticamente desdentado y tenía periodontitis severa y gingivitis marginal. No se escuchaban soplos en las arterias carótida, subclavia o femoral, y los pulsos periféricos fueron 2+ universalmente. El examen cardíaco reveló ruidos cardíacos normales sin soplos. Los pulmones estaban limpios. El abdomen era blando, con dolor periumbilical leve y difuso abdominal inferior, sin masas pulsátiles palpables. El resto del examen era normal. Los niveles en sangre de ácido láctico, creatina quinasa, troponina I, amilasa y lipasa fueron normales, al igual que las pruebas de función renal. Otros resultados se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina no reveló sangre ni proteínas y las heces resultaron negativas para el guayaco. Un electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal normal a 81 latidos por minuto, agrandamiento biauricular y un bloqueo incompleto de la rama derecha.
Se obtuvieron hemocultivos adicionales y se administraron imipenem, morfina y labetalol, seguidos de vancomicina, ciprofloxacina y metronidazol. Se administraron agentes antihipertensivos para mantener una presión arterial sistólica de 120 mm Hg o menos. La angiografía por tomografía computarizada (TAC) del tórax, el abdomen y la pelvis confirmó la aorta abdominal distal dilatada, pero no mostró evidencia de rotura o disección. Los ganglios linfáticos paraaórticos estaban ligeramente agrandados y realzaban. También había dilatación aneurismática de la aorta torácica distal (4,1 cm por 3,6 cm), con trombo mural, una colección de líquido periaórtico y una pequeña úlcera penetrante focal. Las paredes aórtica abdominal y torácica mostraron realce e infiltración de la grasa periaórticas, características que aumentaron la sospecha de aneurismas micóticos.
Se transfundieron glóbulos rojos y plasma fresco congelado. Los cultivos de la mucosa nasal y el recto no mostraron evidencia de Staphylococcus aureus resistente a la meticilina o enterococo resistente a la vancomicina. La ecocardiografía transtorácica reveló una fracción de eyección del 61%, engrosamiento de las valvas mitral y aórtica (sin vegetaciones valvulares), regurgitación mitral traza, insuficiencia de la válvula tricuspídea y la válvula pulmonar, y protuberancia de ateromata en las aortas torácica y abdominal descendente.
En el segundo día, se realizó una operación de bypass axilobifemoral derecho, con resección de un aneurisma aórtico abdominal y desbridamiento de tejidos retroperitoneales y periaórticos. El examen patológico reveló evidencia de disección reciente, un hematoma adventicio organizado y aterosclerosis grave. La tinción para microorganismos fue negativa.
En el tercer día, los cultivos de sangre y las muestras quirúrgicas permanecieron estériles y las pruebas de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y bartonella, sífilis (con el uso de reagina plasmática rápida) y tuberculosis (prueba de la piel de Mantoux y prueba de gamma interferón en sangre) fueron negativos. El paciente fue dado de alta a los 16 días. Los medicamentos para el alta hospitalaria incluyeron vancomicina y ceftriaxona por vía intravenosa, tartrato de metoprolol y oxicodona.
Un mes después, el paciente fue atendido para seguimiento en consultorio externo de reumatología. Informó sentirse mejor en cuanto a la energía y el apetito. El dolor abdominal en el cuadrante superior izquierdo (calificado en 2 de 10) persistía en el esfuerzo, pero aliviaba con el reposo. No tenía dolor en el pecho, disnea, tos, fiebre, escalofríos, sudoración, náuseas, vómitos, erupción cutánea, lesiones de la mucosa o problemas musculoesqueléticos. La presión arterial era de 148/91. Los signos vitales eran normales. El abdomen era blando y sin dolor, las incisiones quirúrgicas estaban sanando, y el resto del examen se mantuvo sin cambios. Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Cuatro días después, completó su curso de 6 semanas de antibioticos.
Cinco días después, el paciente regresó al departamento de emergencia debido dolor en el ladoizquierdo del pecho y dolor dorsal a la izquierda del pecho (valorado en 5 de 10). La presión arterial era de 157/107 mm Hg en el brazo derecho y 183/107 mm Hg en la izquierdo. El pulso era de 96 latidos por minuto; el resto de los signos vitales y el examen era normal Una radiografía de tórax mostró una opacidad mediastínica redonda que era inseparable de la silueta aórtica. Una angio-TC de tórax, abdomen y pelvis revelaron agrandamiento del aneurisma de la aorta torácica descendente (6,6 cm por 6,2 cm). Se comenzó tratamiento con analgesia narcótica, lorazepam, ceftriaxona, vancomicina y metronidazol. Nitroprusiato y esmolol fueron administrados con el objetivo de lograr una presión sistólica de entre 100 y 120 mm Hg y una frecuencia cardíaca de 50 a 70 latidos por minuto. Los niveles en sangre de isoenzimas de creatina quinasa y troponina I fueron normales. Otros resultados se muestran en la Tabla 1. Un ECG se mantuvo sin cambios.
Se transfundieron glóbulos rojos y plasma fresco congelado.
Se realizó un procedimiento.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La angio-TC del tórax, abdomen, y pelvis en la primera admisión del paciente a este hospital mostró un pequeño aneurisma aórtico abdominal con dos bolsillos focales llenos de sustancia de contraste a lo largo del borde lateral izquierdo (Fig. 1A y 1D). Densidades de tejidos blandos adyacentes a región de los “bolsillos” se interpretaron como que representaban líquido o trombos rodeando la aorta agrandada. Había también un realce de la pared aórtica mal definida, con infiltración y engrosamiento de la grasa periaórtica con realce de los ganglios linfáticos paraaórticos (Fig. 1B). Se pensó que estos hallazgos representaban aneurismas micóticos con rotura contenida. Además, se identificaron un aneurisma aórtico torácico distal con trombo mural, con realce mural, líquido periaortico y cambios inflamatorios (Fig. 1C). Esto sugería un segundo aneurisma micótico.
Figura 1. Angiografía por TC de la aorta.
Imagen de angio-TC en fase arterial axial obtenida durante la primera internación que muestra un aneurisma aórtico abdominal con dos zonas focales de sustancia de contraste (Panel A, flechas) y sin extravasación activa. En el panel B, una imagen de fase retardada axial muestra un realce difuso de la pared aórtica (flechas), engrosamiento de la grasa periaórtica, y ganglios linfáticos paraaórticos con agrandamiento leve (puntas de flecha). Una imagen de fase retardada axial muestra aneurisma de la aorta torácica descendente, con realce de la pared arterial (panel C, flecha) y cambios inflamatorios periaórticos. Una imagen en proyección oblicua sagital de intensidad máxima (Panel D) muestra el aneurisma de la aorta torácica descendente (punta de flecha) y dos bolsas llenas de material de contraste en el aneurisma aórtico abdominal (flechas), con líquido periaórtico o trombo adyacente a las bolsas. Una imagen de angio-TC en fase arterial axial (Panel E) y una Imagen de TC en la fase arterial sagital con reconstrucción multiplanar (Panel F) obtenido durante la segunda internación muestra un gran aneurisma de la aorta torácica descendente (flechas).
El diagnóstico diferencial para este caso incluye aneurisma aórtico micótico, aortitis y aneurisma inflamatorio. El aneurisma micótico es el más importante a considerar debido a los altos riesgos de ruptura y muerte que están asociados con el retraso del tratamiento. Osler utilizó por primera vez el término "aneurisma micótico" en 1885 para describir una infección aórtica causada por embolias sépticas causada por endocarditis.1 En la práctica contemporánea, los términos "infectado" y "micótico" se usan de manera indistinta, y se refieren a cualquier infección aórtica primaria o secundaria. Una variedad de patógenos bacterianos, treponémicos y fúngicos pueden causar aneurismas infectados (más comúnmente estafilococos, salmonela y estreptococos), pero los cultivos de sangre y tejidos de hasta el 25% de los aneurismas infectados son negativos. 2-4
La mayoría de los centros tratan solo a un pequeño número de pacientes con aneurismas micóticos cada año. Una serie informó sobre 43 pacientes, que representan el 0,7% de todos los aneurismas abdominales tratados durante un período de 25 años5. La presentación clínica a menudo incluye dolor abdominal o de espalda, fiebre, escalofríos, leucocitosis, reactantes de fase aguda elevados y rotura del aneurisma. 2,4-6 El diagnóstico de aneurisma micótico es sugerido por una forma sacular en oposición a la forma fusiforme del aneurisma, el realce en anillo, el engrosamiento irregular de la pared, la alteración del calcio mural, el líquido o gas periaórtico y la rápida expansión en las imágenes seriadas. 7,8 La presentación de este paciente fue altamente consistente con un aneurisma micótico.
La estrategia inicial para el tratamiento de la afección incluyó terapia antibiótica sistémica, la obtención de hemocultivos y exámenes abdominales seriados. Dado el deterioro clínico, el paciente fue llevado con urgencia para una cirugía (Figura 2A). Antes de resecar el aneurisma, realizamos una reconstrucción arterial extraanatómica con un bypass axilobifemoral derecho a través de planos tisulares no afectados. Luego, resecamos todos los tejidos involucrados, incluida la aorta infrarrenal, ambas arterias ilíacas comunes y todos los tejidos retroperitoneales involucrados entre la vena cava y el músculo psoas izquierdo. Se encontró material purulento dentro de la pared aórtica, y la tinción retroperitoneal con sangre sugirió una ruptura contenida. No intentamos una reparación simultánea del aneurisma en la aorta torácica descendente porque el riesgo de muerte intraoperatoria asociado con tal procedimiento se consideró inaceptablemente alto.
Figura 2 Manejo quirúrgico de los aneurismas aórticos.
La reconstrucción arterial extraanatómica con un bypass axilobifemoral derecho a través de planos tisulares no afectados se realizó antes de la exploración abdominal para resección del tejido aórtico y retroperitoneal afectado (Panel A); ePTFE denota politetrafluoroetileno expandido. La reconstrucción primaria de la aorta torácica descendente media se realizó con un injerto de Dacron impregnado en rifampicina en línea después de la resección de todos los tejidos afectados (Panel B).
Se enviaron numerosas muestras de tejido y líquido para cultivo, evaluación anatomopatológica y análisis de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), pero los estudios para las enfermedades infecciosas fue negativo. A pesar del desbridamiento adecuado y la cobertura con antibióticos, la fiebre persistió después de la operación sin un foco evidente. Finalmente fue dado de alta con antibióticos, sin un diagnóstico claro. Seis semanas después de su primera cirugía, regresó con un dolor severo en la pared torácica del lado izquierdo como resultado de un agrandamiento del aneurisma de la aorta torácica descendente.
El seguimiento de la angio-TC 45 días después de la cirugía reveló la expansión del aneurisma de la aorta torácica descendente, de 3,6 cm a 4,1 cm a 6,6 cm a 6,2 cm (Figura 1D, 1E y 1F).
El paciente fue readmitido en la unidad de cuidados intensivos con un diagnóstico de aneurisma micótico de la aorta torácica descendente. Algunos pacientes albergan aneurismas micóticos en múltiples localizaciones, 2,3 y la fiebre de este paciente después de su primera resección aórtica fue interpretada como persistencia de la infección. Resecamos los tejidos aórticos y mediastínicos afectados. La reconstrucción primaria de la aorta torácica descendente se realizó con un injerto en línea de Dacron (poliéster) embebido en rifampicina (Figura 2B) y con el uso de perfusión aórtica distal, drenaje espinal y monitorización de los potenciales evocados motores de la médula espinal. Se encontró un aneurisma de la aorta descendente, con inflamación severa de los tejidos circundantes. El tejido afectado se extirpó junto con un manguito corto de tejido aórtico de aspecto normal proximal al aneurisma micótico y un manguito corto distal al aneurisma.
El diagnóstico es más probable al ingreso fue de un aneurisma micótico, el origen del cual podría haber sido el mal estado dentario del paciente. Posteriormente se descartó un aneurisma micótico por las razones expuestas por lo cual una causa inflamatoria subyacente pareció probable.
Los aneurismas inflamatorios aórticos pueden ser protegidos por una variedad de afecciones sistémicas inmunomediadas. Además, dos entidades poco claras como son la aortitis aislada y los aneurismas aórticos abdominales inflamatorios, también se pueden conducir a aneurismas en la aorta torácica y abdominal, respectivamente.
AFECCIONES SISTÉMICAS INMUNOMEDIADAS ASOCIADAS CON ANEURISMAS AÓRTICOS
Las afecciones sistémicas inmunomediadas que pueden generar aneurismas aórticos se pueden dividir en trastornos granulomatosos y no granulomatosos. Las afecciones granulomatosas son la arteritis de células gigantes, la arteritis de Takayasu, la artritis reumatoide y la sarcoidosis. Los pacientes con arteritis de células gigantes tienen un riesgo de aneurisma aórtico torácico que es 17 veces más alto que los controles pareados para edad y sexo y un riesgo de aneurisma aórtico abdominal que es dos veces más alto que el de los controles. 10 Sin embargo, la arteritis de células gigantes es inusual en pacientes de ascendencia africana y afrocaribeña. Además, en este paciente, ningún hallazgo en el examen físico ni en las imágenes sugiere una enfermedad en las ramas o brazos aórticos primarios. La mayoría de los pacientes con arteritis de células gigantes y aortitis también tienen pulsos periféricos disminuidos, así como en las arterias subclavia, carótida o femoral.
El paciente tiene el sexo y la edad incorrecta para la arteritis de Takayasu11 y no tiene ninguna de las características clínicas de artritis reumatoide ni de sarcoidosis.12,13 Por lo tanto, una enfermedad granulomatosa parece improbable en este caso
Varias enfermedades no granulomatosas también pueden causar aneurismas aórticos. Estas afecciones, que suelen tener manifestaciones extraaórticas distintivas, incluyen policondritis recurrente, síndrome de Behçet’, el síndrome MAGIC, el síndrome de Cogan, el lupus eritematoso sistémico y la espondilitis anquilosante. La policondritis recurrente se asocia con inflamación de las porciones cartilaginosas del cuerpo, incluidas los pabellones auriculares, el tabique nasal, la esclerótica, la tráquea y los bronquios, las regiones costocondrales y las válvulas cardíacas, pero la aortitis ha sido también descrita tanto en la aorta torácica como en la abdominal. 14 El síndrome de Behçet puede afectar a los vasos sanguíneos de cualquier tamaño, ya sea en el territorio arterial como venoso de la circulación, y se sabe que se puede producir una aortitis.15 Sin embargo, el síndrome de Behçet se asocia casi invariablemente con úlceras aftosas dolorosas en la boca y con menos frecuencia en los genitales, así como otros hallazgos cutáneos (eritema nodoso o foliculitis), inflamación ocular (uveítis), enfermedad del sistema nervioso central y afectación gastrointestinal.
El síndrome de MAGIC (MAGIC SYNDROME), tiene características que superponen elementos o hallazgos de la policondritis recidivante con elementos de la enfermedad Behçet.16 Tanto la vasculitis de vasos grandes como la aortitis se ha descrito en el síndrome de MAGIC17. Aunque las características extraordinarias de estas tres afecciones afecciones ( enfermedad Behçet, policondritis recidivante, y síndrome MAGIC) a veces son sutiles hasta la presencia de aortitis, la ausencia de características clásicas de las mismas las hace altamente improbables.
El síndrome de Cogan, la combinación de inflamación ocular (queratitis intersticial clásica) y pérdida auditiva neurosensorial, se asocia con una vasculitis de vasos grandes en aproximadamente el 10% de los casos.18 Sin embargo, los problemas oculares y auditivos asociados con el síndrome de Cogan son severos y es poco probable que no hayan consultado en busca de atención médica antes del desarrollo de vasculitis de grandes vasos. Consideraciones similares se aplican al lupus eritematoso sistémico y la espondilitis anquilosante19-22.
AORTITIS INMUNOMEDIADA ASOCIADA A ANEURISMAS AÓRTICOS
Este paciente podría tener aneurismas aórticos torácicos y abdominales asociados con una enfermedad inflamatoria que no es causada por una condición sistémica inmunitaria reconocida. En dos estudios de aneurismas de la aorta torácica, el 3% y el 4% de los aneurismas se asociaron con inflamación, pero no con una enfermedad subyacente que se sabe que cause aneurismas. Por lo tanto, los aneurismas se atribuyeron a aortitis aislada.23,24 Aproximadamente la mitad de estos casos tenían una inflamación linfoplasmocítica en la aorta que se consideró no específica. Dos pacientes en una serie también tenían fibrosis retroperitoneal, y uno de ellos tenía un pseudotumor orbitario, lo que plantea la posibilidad de una afección sistémica no identificada.
La entidad posiblemente relacionada con el aneurisma aórtico inflamatorio abdominal se describió por primera vez en 1972. El paciente clásico es un hombre de mediana edad a anciano con antecedentes de tabaquismo y la tríada clínica de dolor abdominal o de espalda, una tasa elevada de sedimentación eritrocítica y pérdida de peso, similares en algunos aspectos a este paciente.26 Las características anatómicas generales incluyen engrosamiento de la pared del aneurisma por una capa gruesa, densa y brillante de tejido fibroso27 que frecuentemente está rodeada por fibrosis perianeurismática y retroperitoneal. El duodeno, la vena cava inferior, la vena renal izquierda y los uréteres a menudo se adhieren a la pared aneurismática.28 En algunos casos, las características histopatológicas de los aneurismas aórticos abdominales inflamatorios son distintas de las de los aneurismas aórticos abdominales ateroscleróticos, con un infiltrado linfoplasmocitario y una extensa fibrosis periadventicial.26
ENFERMEDAD RELACIONADA CON IGG4 Y ANEURISMAS AÓRTICOS
Este paciente tiene un nivel elevado de IgG4 en suero. En los últimos años, se ha establecido un vínculo entre la enfermedad relacionada con IgG4 y los aneurismas en la aorta abdominal y torácica. 29-37 Las características histopatológicas de la enfermedad relacionada con IgG4, que incluyen un infiltrado linfoplasmático, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa, 38 recuerdan fuertemente la inflamación linfoplasmocítica observada en la aortitis aislada y los aneurismas aórticos abdominales inflamatorios, aunque la mayoría de los casos de aortitis aislada no muestran eosinofilia. Además, en pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, pueden estar involucrados otros tejidos y órganos, como las glándulas salivales y lagrimales, el páncreas, la fibrosis retroperitoneal o una combinación de estas.39 Parece probable que un porcentaje clínicamente significativo de pacientes con los diagnósticos de aortitis aislada y aneurisma aórtico abdominal inflamatorio en realidad tienen una enfermedad relacionada con IgG4. 40
Los niveles séricos de IgG4 pueden ser útiles para señalar un diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4, como en este caso, pero tanto la sensibilidad como la especificidad de los niveles séricos de IgG4 son subóptimas. En particular, el fenómeno de la prozona (es decir, la aglutinación inhibida a diluciones bajas debido a títulos muy altos de anticuerpos) en un paciente con niveles de IgG4 extremadamente altos puede dar lugar a informes de niveles falsamente bajos.41 A la inversa, una serie de otras afecciones pueden llevar a Niveles séricos elevados de IgG4. 42,43 Cuando se intenta realizar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4, es fundamental una estrecha correlación clínico-patológica, con especial énfasis en los hallazgos histopatológicos complementados por las características de inmunotinción del tejido afectado. Aunque nuestra sospecha de enfermedad relacionada con IgG4 fue alta, no pudimos realizar este diagnóstico sin un examen detallado de los tejidos aórticos.
DIAGNÓSTICO DEL DR. JOHN H. STONE
AORTITIS RELACIONADA CON IGG4, CON ANEURISMAS TORÁCICOS Y ABDOMINALES.
DISCUSION PATOLOGICA
La evaluación patológica de la aorta abdominal resecada reveló fragmentos de pared aórtica recubiertos con fibrina y un hematoma organizado. Los neutrófilos estaban presentes esporádicamente en todas las capas de la aorta (Figura 3A). Estos hallazgos son consistentes con la reciente alteración de la pared aórtica debido a la ruptura o disección. No había microorganismos presentes en la tinción especial. Había fibrosis adventicial densa y obstrucción de las venas adventicias, pero no se observó fibrosis estoriforme. Había áreas focales de inflamación crónica escasa con deposición de hemosiderina (Figura 3B). Presencia de aterosclerosis moderada. El análisis inmunohistoquímico reveló 22 células plasmáticas positivas para IgG4 por campo de alta potencia, y el 35% de las células plasmáticas positivas para IgG expresaron IgG4. Este grado de tinción de IgG4 en la aorta no es específico para la enfermedad relacionada con IgG4. 31,36,44
Figura 3 Características patológicas de la aorta.
Los cortes histológicos de la aorta abdominal muestran una infiltración parcheada de neutrófilos (Panel A, hematoxilina y eosina), una característica que es compatible con la reciente ruptura de la pared, así como cambios más crónicos (Panel B, hematoxilina y eosina), incluida la fibrosis adventicia , inflamación crónica escasa y macrófagos cargados de hemosiderina. La aorta torácica descendente muestra aortitis linfoplasmocítica con inflamación densa y fibrosis predominantemente en la adventicia (Panel C, hematoxilina y eosina). La punta de flecha indica el borde entre los medios (izquierda) y la adventicia (derecha). La inflamación adventicia contiene numerosas células plasmáticas (Panel D, hematoxilina y eosina), la mayoría de las cuales expresan IgG (Panel E, inmunoperoxidasa) del subtipo IgG4 (Panel F, inmunoperoxidasa).
La aorta torácica descendente resecada mostró cambios similares. Sin embargo, además, se presentó una aortitis linfoplasmocítica densa, principalmente en la adventicia, que se asoció con fibrosis densa (Figura 3C y 3D). Presencia de venulitis adventicia y obstrucción venosa. No se observaron fibrosis estoriforme, obstrucción arterial adventicia (endarteritis obliterante) y eosinofilia prominente. Según el análisis inmunohistoquímico, hubo hasta 322 células plasmáticas positivas para IgG4 por campo de alta potencia, con expresión de IgG4 en el 95% de las células plasmáticas positivas para IgG y el 88% de las células plasmáticas positivas para CD138 (Figura 3E y 3F) .
Las características patológicas en este caso cumplen con los criterios de diagnóstico para la aortitis relacionada con IgG4, que requiere la presencia de una aortitis linfoplasmocítica con más de 50 células plasmáticas positivas para IgG4 por campo de alta potencia y expresión de IgG4 en más del 50% de las pruebas positivas para IgG células plasmáticas.38,45 Numerosas tinciones especiales y estudios de PCR de amplio rango fueron negativos para microorganismos. El cultivo de la aorta resecada no mostró crecimiento de microorganismo. Aunque la aortitis infecciosa crónica puede estar asociada con un aumento focal en el número de células plasmáticas IgG4 positivas, 44 en este caso la naturaleza extensiva de los infiltrados linfoplasmocitarios, la tinción marcadamente alta de IgG4 y la falta de características definitivas de una infección activa apoyan el diagnóstico de aortitis relacionada con IgG4. La aortitis puede tener una distribución irregular. Es probable que esta característica resulte en la falla para encontrar la aortitis relacionada con IgG4 diagnóstica en la resección aórtica abdominal inicial y subraya la necesidad de examinar las aortas resecadas en busca de características histológicas en los casos de sospecha de aortitis.46
La aortitis relacionada con IgG4 es ahora una forma reconocida de aortitis no infecciosa. Es probable que en el pasado reciente, los casos de aortitis relacionada con IgG4 se denominaran "aortitis aislada", 45,47, un trastorno controvertido que se define principalmente por la presencia de aortitis patológica en ausencia de manifestaciones clínicas de vasculitis sistémica24,48. En el pasado más remoto, la aortitis relacionada con IgG4 puede haberse atribuido erróneamente a la aortitis sifilítica. En este año del 200 aniversario de la revista, se han publicado revisiones de los avances en medicina a lo largo de la vida de la revista. Al revisar los registros de casos anteriores relacionados con aortitis, he encontrado casos en los que los patólogos hicieron un diagnóstico de aortitis sifilítica en ausencia de evidencia clínica de la enfermedad. El caso 22-1962 documenta el caso de una mujer de 73 años de edad que se presentó con un gran aneurisma del arco aórtico y murió de disección aórtica49. Una prueba premortem de Hinton para sífilis fue negativa. En la autopsia, la evaluación histológica del aneurisma aórtico reveló infiltrados linfoplasmáticos (Fig. 1A y 1B en el Apéndice Suplementario, disponible con el texto completo de este artículo en NEJM.org), no muy diferente de los presentes en el caso actual. En 1962, el patólogo consideró que este hallazgo era suficiente para el diagnóstico de aortitis sifilítica, incluso en ausencia de pruebas de suero positivas confirmatorias para la sífilis. Hoy en día, la identificación de una aortitis linfoplasmocítica merece una evaluación exhaustiva de la presencia de aortitis relacionada con IgG4.
Dr. Henry M. Kronenberg (Medicina): ¿Es probable que los pacientes con aortitis relacionada con IgG4 tengan otra afectación de órganos por enfermedad relacionada con IgG4?
Dr. John Stone: Sí, la participación de múltiples órganos en la enfermedad relacionada con IgG4 es común pero a veces es subclínica. Además, la enfermedad en un órgano nuevo puede aparecer con el tiempo.
Dr. Stephen E. Goldfinger (Medicina): A menudo vemos una enfermedad relacionada con IgG4 en la gastroenterología en forma de pancreatitis autoinmune y nos hemos dado cuenta de la enfermedad extrapancreática en un porcentaje clínicamente significativo de pacientes. Por ejemplo, tenemos pacientes con fibrosis retroperitoneal coexistente o tejido inflamatorio que rodea la aorta.
Dr. John Stone: En casi el 60% de nuestros pacientes con fibrosis retroperitoneal, las características histopatológicas y la tinción inmunohistoquímica fueron compatibles con la enfermedad relacionada con IgG4. Estos pacientes también tenían afectación de órganos extraretroperitoneales (por ejemplo, en las órbitas, los pulmones, las glándulas salivales, los riñones, la aorta y los ganglios linfáticos) .39
Dra. Nancy Lee Harris (Patología): ¿Sabemos algo sobre el papel real de IgG4 en esta condición? ¿Se detectan complejos inmunes que contienen IgG4 en los tejidos?
Dr. James Stone: Los complejos inmunes se encuentran en el riñón en este trastorno y también pueden estar presentes en otros tejidos. El tejido aórtico no se ha evaluado mediante microscopía electrónica para este propósito. El papel de la IgG4 en la fisiopatología de la enfermedad (es decir, si su papel es primario o secundario) sigue sin estar claro.
Dra. Marlene Durand (Medicina): Como usted señaló, a menudo es difícil distinguir las causas inflamatorias de las infecciosas. ¿Estás seguro de que la infección ha sido descartada por completo?
Dr. James Stone: El punto es interesante, porque no tuvimos características de diagnóstico de aortitis relacionada con IgG4 en la primera muestra. Sin embargo, incluso en pacientes con aortitis infecciosa que han recibido antibióticos y tienen hemocultivos negativos antes de la cirugía, a menudo podemos ver organismos en el tejido resecado. En este paciente, no encontramos organismos, a pesar de una búsqueda cuidadosa en varios cortes. Además, una investigación de tejido aórtico para organismos infecciosos con el uso de cebadores de PCR de amplio rango fue negativa.
DIAGNOSTICO ANATOMICO
AORTITIS RELACIONADA CON IGG4.
Traducción de
“A 60-Year-Old Man with Abdominal Pain and Aortic Aneurysms”
John H. Stone, M.D., M.P.H., Virendra I. Patel, M.D., M.P.H., George R. Oliveira, M.D., and James R. Stone, M.D., Ph.D.
N Engl J Med 2012; 367:2335-2346December 13, 2012DOI: 10.1056/NEJMcpc1209330
Este caso fue discutido en Medical Grand Rounds.
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