Un hombre de 25 años con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda de células B fue evaluado en el departamento de emergencias de este hospital debido a cambios en la visión.
Diez meses antes de esta presentación, el paciente fue evaluado por fatiga y disnea de esfuerzo. Las pruebas de laboratorio revelaron un nivel de hemoglobina de 3,5 g por decilitro (rango de referencia, 13,5 a 17,5) y un recuento de glóbulos blancos de 23 450 por microlitro (rango de referencia, 4000 a 11 000), con 81 % de linfocitos y 4 % de blastos. Se realizó una biopsia de médula ósea.
El examen de la muestra de biopsia de médula ósea ( Figura 1 ) reveló una médula marcadamente hipercelular con una pérdida de elementos normales. Había láminas de blastos, que incluían células más grandes con núcleos de ovalados a irregulares, cromatina fina, nucléolos definidos y citoplasma escaso, así como blastos de aspecto linfocítico más maduros con cromatina más condensada. El análisis citogenético reveló un cariotipo anormal: 46,XY,t(9;22)(q34;q11.2)[15]/46,idem,t(2;12)(p13;p13),?del(10)( p13)[3]/46,idem,del(6)(p21),add(7)(p13)[2]. En la secuenciación de próxima generación, el análisis SNaPshot identificó una mutación RUNX1 y el análisis de fusión génica fue positivo para BCR-ABL1 e13a2. Se hizo diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda de células B con BCR-ABL1.
Figura 1. Muestra inicial de biopsia de médula ósea.
Se obtuvo una muestra inicial de biopsia de médula ósea 10 meses antes de esta presentación. La tinción con hematoxilina y eosina de la muestra (Panel A) muestra una médula marcadamente hipercelular. A mayor aumento (Panel B), hay blastos más grandes con cromatina fina (mitad superior) y blastos más pequeños con cromatina más condensada (mitad inferior).
Se administró quimioterapia de inducción con vincristina, doxorrubicina, metotrexato, citarabina y prednisona, junto con dasatinib y citarabina intratecal, metotrexato e hidrocortisona. Un mes después, el examen de una muestra de biopsia de médula ósea reveló 7% de blastos. Se inició tratamiento con blinatumomab y se continuó con dasatinib.
Siete meses antes de esta presentación, el examen de una muestra de biopsia de médula ósea reveló una respuesta hematológica completa. BCR-ABL1 fue indetectable mediante la prueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa.
Cinco meses antes de esta presentación, el paciente se sometió a un trasplante alogénico de células hematopoyéticas (HCT) de un donante no emparentado compatible después de un acondicionamiento mieloablativo con ciclofosfamida e irradiación corporal total. Las complicaciones postrasplante tempranas incluyeron mucositis severa y neutropenia febril.
Dos meses antes de esta presentación, el examen de una muestra de biopsia de médula ósea reveló una respuesta hematológica completa, sin reordenamiento de BCR-ABL1 y quimerismo de donante completo. Dasatinib se continuó como terapia de mantenimiento. Durante los siguientes 2 meses, el paciente tuvo un empeoramiento de la anemia y se suspendió el dasatinib.
Dos días antes de esta presentación, el paciente notó “grandes manchas negras” que parecían sombras en la periferia de los campos visuales de ambos ojos. También hubo episodios intermitentes de visión borrosa en ambos ojos que se resolvieron después de 10 minutos. Dos días después, el paciente buscó una evaluación en la clínica de oncología de este hospital y fue trasladado al servicio de urgencias para una evaluación adicional.
En el departamento de emergencias, el paciente informó síntomas continuos de la visión, pero no dolor en los ojos, luces intermitentes ni moscas volantes. También informó 3 semanas de sudores nocturnos, áreas de hinchazón en el cuello y la ingle y una erupción cutánea pruriginosa en la parte superior del pecho, la parte superior de la espalda y ambos brazos. Tenía antecedentes de migrañas diarias crónicas, que con frecuencia se habían asociado con dolor ocular y fotofobia, pero no se habían asociado con cambios en la visión. Otros antecedentes médicos incluían depresión y obesidad. Los medicamentos incluyeron tacrolimus, trimetoprim-sulfametoxazol, famciclovir, omeprazol y escitalopram, así como suplementos de vitamina D y magnesio. No se conocen alergias a medicamentos. El paciente vivía en un pueblo costero de Nueva Inglaterra con su madre. Anteriormente había trabajado en la industria de servicios de alimentos. Nunca había fumado tabaco ni usado drogas ilícitas; bebía tres latas de cerveza a la semana. Su historial familiar incluía cáncer de mama y dolores de cabeza en su abuela materna, cáncer de próstata en su abuelo paterno e hipertensión en su padre.
En el examen, la temperatura era de 36,9°C, la presión arterial de 136/88 mm Hg, el pulso de 104 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. La agudeza visual fue de 20/25 en ambos ojos con corrección y los campos visuales estaban completos en la prueba de confrontación. Las pupilas eran simétricas y reactivas a la luz. No había proptosis. El examen con lámpara de hendidura reveló pocas células en la cámara anterior y el examen de fondo de ojo fue normal. Los resultados de las pruebas de función, fuerza, sensación, reflejos, coordinación y marcha de los nervios craneales fueron normales. Había adenopatías palpables en las regiones cervical, clavicular, axilar e inguinal. Pápulas discretas estaban presentes en ambos brazos, y xerosis difusa y una erupción eccematosa estaban presentes en la parte superior de la espalda y el tórax.
Las pruebas de laboratorio revelaron un recuento de plaquetas de 47 000 por microlitro (rango de referencia, 150 000 a 400 000). Los análisis de sangre para el ADN del citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr (EBV), el virus de la varicela-zoster y el virus del herpes humano 8 (HHV-8) fueron negativos. Las pruebas de detección del virus de la inmunodeficiencia humana, la sífilis y la enfermedad de Lyme también fueron negativas. El examen de un frotis de sangre periférica confirmó la presencia de anemia y trombocitopenia; no había esquistocitos. En la Tabla 1 se muestran resultados de pruebas de laboratorio adicionales . Se obtuvieron estudios de imagen.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza. Las imágenes de recuperación de inversión atenuadas por líquido potenciadas en T2 ( Figura 2A y 2B ) mostraron múltiples lesiones hiperintensas nuevas, que medían hasta 11 mm en su dimensión mayor, dentro de las regiones supratentorial e infratentorial del cerebro. Las imágenes obtenidas tras la administración de material de contraste mostraron un leve realce de las lesiones. Estos focos parecían estar centrados dentro de la sustancia blanca yuxtacortical y periventricular y podrían reflejar áreas de desmielinización, enfermedad de injerto contra huésped (EICH) que afecta al sistema nervioso central (SNC), leucemia linfoblástica aguda con afectación del SNC o un proceso infeccioso. No había realce anormal de los nervios ópticos ni de las estructuras orbitarias.
Figura 2. Estudios de imagen obtenidos al ingreso.
Se realizó resonancia magnética al ingreso en este hospital. Una secuencia ponderado en T2 FLAIR (Paneles A y B) muestran lesiones hiperintensas en la circunvolución frontal derecha y el lóbulo occipital izquierdo. Una tomografía por emisión de positrones con 18F‑fluorodesoxi‑
glucosa (PET- FDG), y una TC también fue realizada. Las imágenes PET se renderizaron en tejido blando (Paneles C, E y G) y escala de grises invertida (paneles D, F y H). Imágenes axiales de PET‑CT en el nivel cervical (Paneles C y D) muestran linfadenopatía cervical bilateral ávida de FDG. Las imágenes axiales de PET‑CT a nivel axilar (paneles E y F) muestran linfadenopatía axilar ávida de FDG que es mayor en el lado derecho que en el lado izquierdo. Imágenes axiales de PET‑CT a nivel pélvico (Paneles G y H), muestran linfadenopatía inguinal bilateral ávida de FDG
También se realizó tomografía por emisión de positrones (PET) y tomografía computarizada (TC) con 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG). Las exploraciones PET-CT ( Figura 2C a 2H ) mostraron captación de FDG de moderada a intensa asociada con linfadenopatía generalizada, incluidos los ganglios linfáticos cervicales, axilares, ilíacos externos e inguinales bilaterales. También había captación anormal en el bazo.
El paciente ingresó en este hospital y se realizó una punción lumbar. El análisis del líquido cefalorraquídeo reveló un nivel de proteína total de 147 mg por decilitro (rango de referencia, 5 a 55) y un nivel de glucosa de 49 mg por decilitro ( rango de referencia, 50 a 75 mg por decilitro). El recuento de glóbulos blancos fue de 21 por microlitro (rango de referencia, 0 a 5), con 61 % de linfocitos, 27 % de neutrófilos y 3 % de eosinófilos; el recuento de glóbulos rojos fue de 16.000 por microlitro (rango de referencia, 0 a 5), con presencia de xantocromía. La tinción de Gram del líquido cefalorraquídeo mostró una cantidad moderada de células mononucleares y ningún organismo. Los estudios citológicos fueron notables por el aumento de linfocitos y células plasmáticas. Se realizó una prueba diagnóstica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 25 años con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda de células B se presentó 5 meses después de un TCH alogénico con cambios en la visión, linfadenopatía, empeoramiento de la anemia, trombocitopenia y detección de proteína monoclonal en la electroforesis de proteína sérica. La resonancia magnética de la cabeza mostró múltiples lesiones en la sustancia blanca periventricular. Al desarrollar un diagnóstico diferencial, consideraré las enfermedades que probablemente ocurran en este paciente, dada su historia de leucemia linfoblástica aguda y TCH alogénico subsiguiente.
RECAÍDA DE LEUCEMIA AGUDA
Aunque los resultados del trasplante en pacientes adultos con leucemia linfoblástica aguda han mejorado sustancialmente en las últimas décadas, 1 la principal causa de TCH fallido sigue siendo la recaída de la enfermedad (incidencia acumulada, 30 a 40%). 2La recaída de la enfermedad puede ocurrir en cualquier momento, pero es más probable que ocurra dentro del primer año después del TCH. Este paciente se presentó 5 meses después del trasplante con empeoramiento de la anemia, trombocitopenia, linfadenopatía y lesiones del SNC. Estas características podrían atribuirse a la recaída de la leucemia linfoblástica aguda con compromiso de la médula ósea y manifestaciones extramedulares, pero esto es poco común. En general, la recaída de la enfermedad con compromiso del SNC ocurre con poca frecuencia después de un TCH alogénico (incidencia acumulada, 2 a 3 %) y es más probable que ocurra en pacientes con compromiso previo del SNC, 3que no había estado presente en este paciente. Sin embargo, la recaída de la enfermedad sigue siendo una posibilidad, y se realizaría una biopsia de médula ósea para evaluar la evidencia de recaída si no hubiera una explicación alternativa para su presentación.
INFECCIÓN
Una infección oportunista que afecta al SNC es una consideración importante en un paciente que presenta cambios agudos en la visión dentro del primer año después de un TCH alogénico. Los receptores de HCT alogénico permanecen inmunocomprometidos después del trasplante hasta la recuperación del sistema inmunitario derivado del donante. El grado y la duración de la inmunosupresión varían y pueden verse influidos por características como la fuente del donante y el uso de un régimen inmunosupresor, así como el desarrollo y tratamiento de la GVHD crónica. 4
Cinco meses después del trasplante, este paciente seguía en tratamiento con tacrolimus y presentaba riesgo de complicaciones infecciosas, a pesar de la profilaxis con trimetoprima-sulfametoxazol y famciclovir. Varias infecciones pueden causar lesiones masivas en el cerebro, incluidas las infecciones por hongos, bacterias y protozoos. 5 Este paciente estuvo en riesgo de infección por hongos o moho durante los períodos de neutropenia prolongada que ocurrieron mientras recibía tratamiento para la leucemia antes del trasplante. La inmunosupresión continua podría permitir el desarrollo de una enfermedad clínica fulminante, a pesar de la recuperación de los neutrófilos. Además, la falta de reconstitución inmune podría contribuir a la reactivación de una infección previa por Toxoplasma gondii. Sin embargo, es poco probable que estos patógenos expliquen la linfadenopatía generalizada observada en la PET-CT, así como la anemia, la trombocitopenia y la proteína monoclonal.
MEDICAMENTOS
¿Podría alguno de los medicamentos de este paciente explicar su presentación actual? Tomaba tacrolimus, que se ha asociado con microangiopatía trombótica 6 y síndrome de encefalopatía posterior reversible. 7Se debe considerar la microangiopatía trombótica asociada al trasplante porque el paciente tenía una nueva trombocitopenia; este trastorno a menudo se pasa por alto, ya que sus características clínicas se asemejan a las de otros trastornos que ocurren después del trasplante. Sin embargo, la ausencia de esquistocitos en el frotis de sangre periférica hace que la microangiopatía trombótica asociada con el trasplante sea poco probable. Además, este diagnóstico no explicaría la linfadenopatía o las lesiones del SNC. Los pacientes con síndrome de encefalopatía posterior reversible pueden presentar dolor de cabeza, convulsiones, alteración del estado mental y pérdida de la visión, junto con cambios asociados en las imágenes. Sin embargo, los hallazgos de la resonancia magnética en este paciente no fueron consistentes con este diagnóstico. Además, las complicaciones del tacrolimus no explicarían la linfadenopatía generalizada.
ENFERMEDAD DE INJERTO CONTRA HUÉSPED
La GVHD es una de las complicaciones inmunológicas más comunes que ocurren después de un TCH alogénico. La GVHD aguda generalmente ocurre temprano después del trasplante y afecta principalmente la piel, el hígado y el tracto gastrointestinal. 8 La GVHD crónica clásicamente ocurre más adelante en el curso del trasplante y puede manifestarse como cambios inflamatorios o fibróticos en una amplia gama de órganos diana. 9 A los 5 meses después del trasplante, sería posible que se desarrollara la GVHD aguda tardía, la GVHD crónica clásica o un subtipo superpuesto con características tanto agudas como crónicas. La GVHD puede causar trombocitopenia 10pero no se asocia comúnmente con linfadenopatía o enfermedad del SNC. Además, este paciente tenía un sarpullido pero no tenía otros síntomas típicos de la GVHD, como ojos o boca secos, diarrea, dificultad para tragar, debilidad muscular o tensión en las articulaciones.
CÁNCER SECUNDARIO
Los hallazgos de imagen en este paciente, incluidas la linfadenopatía y las lesiones del SNC, podrían representar un cáncer secundario, como una enfermedad mieloide sólida o extramedular relacionada con el tratamiento. Estos cánceres pueden ocurrir después del trasplante, especialmente cuando el trasplante se realiza con irradiación corporal total. 11 Sin embargo, son raros, particularmente dentro del primer año.
TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE
El trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD) es una complicación rara tras un TCH alogénico (127 casos en 26.901 receptores de trasplante) 12 ; es más probable que ocurra después de un trasplante de órganos sólidos. 13 PTLD representa un espectro de estados linfoproliferativos clínicos y morfológicos, que van desde la hiperplasia policlonal reactiva benigna hasta el linfoma. La mayoría de los casos de PTLD después de un TCH están asociados con una infección por EBV de origen donante y ocurren dentro del primer año después del trasplante. 14En el contexto de una inmunidad mediada por células T deteriorada, las células infectadas por EBV previamente latentes pueden proliferar y contribuir a la patogenia de PTLD. Los pacientes con PTLD a menudo presentan fiebre, linfadenopatía y manifestaciones específicas de órganos. La enfermedad del SNC es rara. Los factores de riesgo incluyen el uso de depleción de células T ex vivo, la presencia de anticuerpos anti-células T, el uso de sangre del cordón umbilical como fuente de injerto y la presencia de incompatibilidad HLA, ninguno de los cuales fue factor en este paciente.
Cuando los pacientes con PTLD tienen una prueba negativa para EBV, se considera la siguiente causa viral más común, HHV-8. 15Este paciente tuvo análisis de sangre negativos tanto para EBV como para ADN de HHV-8. Sin embargo, su linfadenopatía difusa fue más consistente con un diagnóstico de PTLD, por lo que se consideraron otras causas de PTLD. Los hallazgos de laboratorio notables en la presentación incluyeron niveles sanguíneos elevados de globulina e IgG; estos hallazgos impulsaron la electroforesis de proteínas séricas, que mostró proteína monoclonal (componente IgG kappa M a un nivel de 5,18 g por decilitro en la región gamma). Este hallazgo fue bastante inesperado y, en el contexto de los hallazgos de PET-CT, sugería PTLD relacionado con mieloma de células plasmáticas o linfoma no Hodgkin con proteína monoclonal asociada. Dado el posible diagnóstico de PTLD, optamos por proceder con la biopsia de un ganglio linfático en la región inguinal, que era el área de más fácil acceso con linfadenopatía.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Se obtuvo una muestra de biopsia de un ganglio linfático inguinal derecho agrandado ( Figura 3 ). La mayor parte de la arquitectura normal fue borrada por una proliferación difusa de células plasmáticas y de inmunoblastos ocasionales. La tinción inmunohistoquímica mostró unos pocos folículos linfoides residuales pequeños, que fueron resaltados por el marcador de células B CD20. La mayoría de las células eran células plasmáticas CD138+. En la tinción de cadenas ligeras de inmunoglobulina kappa y lambda, las células plasmáticas expresaron kappa monotípica. En la tinción de cadenas pesadas, las células plasmáticas positivas para kappa coexpresaron la cadena pesada gamma (IgG monotípica kappa). El índice de proliferación Ki-67 fue de aproximadamente 30%. La hibridación in situ para EBV fue negativa.
Estos hallazgos son compatibles con un plasmocitoma ganglionar. Dado el estado posterior al trasplante del paciente y la naturaleza multifocal de su enfermedad, los hallazgos se clasifican mejor como mieloma de células plasmáticas PTLD. La hibridación in situ con fluorescencia no reveló ningún reordenamiento de BCR-ABL1 . Las huellas dactilares de ADN con el uso de pruebas de quimerismo, realizadas sobre una base de investigación, sugirieron que el PTLD era de origen receptor. Sin embargo, en ausencia de reordenamiento de BCR-ABL1 , era poco probable que el PTLD estuviera relacionado clonalmente con la leucemia linfoblástica aguda de células B previamente diagnosticada.
Figura 3. Muestra de biopsia de un ganglio linfático inguinal derecho.
Se obtuvo una muestra de biopsia de un ganglio linfático inguinal derecho durante la ad‑ misión a este hospital. Tinción con hematoxilina y eosina de la muestra (Panel A) muestra el borramiento arquitectónico. A mayor aumento (Panel B), predominan las células plasmáticas y pocos inmunoblastos con cromatina vesicular y nucléolos centrales prominentes. Tinción inmunohistoquímica para CD20 (Panel C) muestra un folículo linfoide residual (flecha). La tinción para CD138 (Panel D) resalta las lámminas de células plasmáticas. Sobre la tinción para cadenas ligeras kappa de inmunoglobulina y lambda (Paneles E y F, respectivamente), las células plasmáticas expresan kappa monotípica (Panel E) y solo células raras expresan lambda (Panel F). En la tinción de cadenas pesadas (Panel G), las células plasmáticas kappa‑positivas, coexpresan cadenas pesadas gamma (IgG kappa monotípica). La tinción para Ki‑67 (Panel H) resalta el 30 % de las células.
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE DE MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
Dada la relativa rareza y heterogeneidad de PTLD, faltan datos de ensayos aleatorizados para guiar el enfoque del tratamiento para PTLD después de HCT, especialmente para PTLD de mieloma de células plasmáticas. En el tratamiento de este paciente, que tenía PTLD después de un TCH alogénico que era EBV negativo, monomórfico, derivado del receptor y no relacionado con el linfoma difuso de células B grandes, consideré tres elementos esenciales: disminuir el curso de la inmunosupresión sistémica, proporcionar tratamiento dirigido a la enfermedad y administración de una infusión de linfocitos de donante.
La supresión del sistema inmunitario del huésped es uno de los principales factores determinantes en la fisiopatología de la PTLD y, a menudo, se recomienda reducir la dosis de agentes inmunosupresores como paso inicial del tratamiento. 14 En pacientes que se han sometido a un TCH alogénico, no siempre es posible reducir rápidamente la inmunosupresión debido al deseo competitivo de prevenir la aparición de EICH aguda y crónica. La probabilidad de que el PTLD se resuelva después de la reducción gradual de la inmunosupresión sola varía ampliamente y la mayoría de los pacientes reciben terapia adicional.
Al determinar el tratamiento apropiado dirigido a la enfermedad para este paciente, se debe considerar el proceso de células plasmáticas. Las características de su presentación eran similares a las del mieloma múltiple extramedular, con un gran número de lesiones ganglionares y extraganglionares y sin afectación sustancial de la médula ósea. Aunque la radioterapia local es un pilar del tratamiento del plasmacitoma solitario, 16la radioterapia no tenía ningún papel en este paciente, dado que tenía múltiples áreas de afectación, que no tenía una lesión específica que estuviera causando síntomas localizados severos y que requiriera una intervención urgente, y que no tenía una lesión a la que la podrían atribuirse cambios en la visión. Los regímenes múltiples que incluyen una combinación de tres o cuatro fármacos están disponibles para la terapia sistémica, debido a los avances en la terapéutica del mieloma en los últimos años. 17
Inicialmente, elegimos tratar a este paciente con daratumumab (un anticuerpo monoclonal anti-CD38) como agente único, 18 una terapia asociada con un potencial de tratamiento dirigido, efectos tóxicos limitados e informes de seguridad cuando se usa después de un TCH alogénico. 19 El nivel de proteína monoclonal sérica disminuyó con un ciclo de terapia, pero desafortunadamente, la trombocitopenia empeoró y una exploración PET-CT repetida mostró un aumento en el tamaño de los ganglios linfáticos involucrados, aunque con una menor avidez de FDG. Posteriormente tratamos al paciente con una combinación de ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona. 20 Elegimos evitar los regímenes que incluían inmunomoduladores (p. ej., lenalidomida), dada su asociación con la GVHD cuando se usan después de un TCH alogénico. 21,22
Después de que el paciente recibió un ciclo de daratumumab y completó seis ciclos de una combinación de ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona, los cambios en la visión disminuyeron y hubo una respuesta radiológica casi completa evaluada mediante resonancia magnética y PET-TC en serie ( Figura 4 ). Aunque los cambios en la visión no podían explicarse por la ubicación anatómica de las lesiones del SNC, se resolvieron con la respuesta de la enfermedad. En consecuencia, el nivel de proteína monoclonal IgG kappa disminuyó de 5,18 a 0,07 g por decilitro y mejoraron los recuentos de sangre periférica.
Figura 4. Exploraciones PET obtenidas antes y después del tratamiento.
Una tomografía por emisión de positrones (PET) obtenida al ingreso (Panel A) muestra niveles múltiples de linfadenopatías ávidas de FDG, más pronunciada en las regiones de axila e inguinal. Una tomografía PET obtenida después del tratamiento (Panel B) muestra resolución de la linfadenopatía ávida de FDG y sin nuevos sitios de enfermedad.
Finalmente, existe un papel potencial para la infusión de linfocitos del donante como una forma adicional de terapia celular en el tratamiento de la PTLD, principalmente cuando la enfermedad responde a la terapia y se ha demostrado que se origina en el receptor. Sin embargo, la infusión de linfocitos del donante se asocia con un riesgo de inducir GVHD, especialmente si el curso de la inmunosupresión sistémica se ha reducido con bastante rapidez. 23 Los informes de resultados clínicos con el uso de infusión de linfocitos de donantes para tratar PTLD después de TCH son limitados, pero las tasas de respuesta en esta situación clínica pueden ser altas (70%). 24Este paciente recibió tres infusiones de linfocitos de donantes con dosis escaladas con el objetivo de aumentar la probabilidad de una respuesta al tratamiento a largo plazo. Posteriormente se desarrolló GVHD grave del hígado y ha respondido a la terapia. Permanece en remisión completa de PTLD, con un nivel indetectable de proteína monoclonal y sin necesidad de terapia dirigida a la enfermedad durante 6 meses.
DIAGNOSTICO FINAL
TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE DE MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS.
Traducción de
A 25-Year-Old Man with Vision Changes
Zachariah DeFilipp, M.D., Karen Rodriguez, M.D., and Judith A. Ferry, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2115854?query=featured_home
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A PET scan obtained on admission (Panel A) shows multilevel FDG‑avid
lymphadenopathy, which is most pronounced in the axillary and inguinal
regions. A PET scan obtained after treatment (Panel B) shows resolution
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