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Channel: EL RINCÓN DE LA MEDICINA INTERNA. juanpedromacaluso@yahoo.com.ar
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CARCINOMA BASOCELULAR NODULAR ULCERADO

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Paciente femenina de 60 años que consulta por  lesión de párpado inferior (imágenes).
Se estableció el diagnóstico de carcinoma basocelular ulcerado.






















Gentileza
Dra. Rosana Navarro Herrera   






CARCINOMA BASOCELULAR
El carcinoma basocelular (CBC) es un cáncer de piel no melanocítico (es decir, un tumor epitelial) que surge de las células basales (células pequeñas y redondas que se encuentran en la capa inferior de la epidermis). El pronóstico para los pacientes con CBC es excelente, pero si se deja que la enfermedad progrese, puede causar una significativa morbilidad.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
Aproximadamente el 85% de los CBC se producen en la cara, la cabeza (cuero cabelludo incluido), y el cuello; otros aparecen en el tronco o extremidades; Rara vez, pueden ocurrir en las manos.  Otros rasgos característicos de los CBC incluyen los siguientes:
  • Pápulas de aspecto ceroso con depresión central
  • Aspecto perlado
  • Erosión o ulceración: Con frecuencia central y pigmentada
  • Sangrado: Especialmente cuando es traumatizado
  • Exudación o costras:
  • Laminado (elevada) frontera
  • Translucidez
  • Telangiectasias sobre la superficie
  • De crecimiento lento: 0,5 cm de 1-2 años
  • Áreas negras y azules o marrones

LOS CBC PERIOCULARES  MÁS COMÚNMENTE INVOLUCRAN:
Párpado inferior: 48,9 a 72,1%
canto medial: 25-30%
párpado superior: 15%
canto lateral: 5%


TIPOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS DE CBC, cada una de las cuales tiene un comportamiento biológico diferente, se incluyen los siguientes:
  • NODULAR: quística, pigmentado, queratósico; el tipo más común de CBC; por lo general se presenta como una ronda, nacarado, pápula de color carne con telangiectasias
  • INFILTRANTE: El tumor infiltra en la dermis en hebras finas entre las fibras de colágeno, por lo menos los márgenes del tumor clínicamente evidente
  • MICRONODULAR: No es propensa a ulceración; puede aparecer de color amarillo-blanco cuando se estira, es firme al tacto, y puede tener un borde aparentemente bien definido
  • MORFEIFORME: Aparece como un blanco o amarillo, cerosa, placas escleróticas que rara vez se ulcera; es plana o ligeramente deprimida, fibrótica, y firme
  • DE SUPERFICIE: se encuentra principalmente en la parte superior del tronco o los hombros; aparece clínicamente como un eritematosas, bien circunscrita parche o placa, a menudo con una escala de color blanquecino


DIAGNÓSTICO
 Teniendo en cuenta que el CBC raramente produce metástasis, laboratorio y los estudios de imagen no son comúnmente indicados clínicamente en pacientes con lesiones localizadas. Los estudios de imagen pueden ser necesarios cuando están involucradas estructuras más profundas como el hueso, o esto se se sospecha clínicamente. En tales casos, la tomografía computarizada o la radiografía se pueden utilizar.

BIOPSIA
Para confirmar el diagnóstico y determinar el subtipo histológico de CBC incluyen los siguientes:
Biopsia por raspado: Muy a menudo, el único que se requiere una biopsia
Biopsia con sacabocados: se fije en el caso de una lesión pigmentada si hay dificultad para distinguir entre CBC pigmentado  y melanoma; asegura que la profundidad de la lesión se puede determinar si se demuestra que es un melanoma maligno

HISTOLOGÍA
Histológicamente, el CBC se divide en las siguientes 2 categorías:
  • INDIFERENCIADO: Cuando hay poca o ninguna diferenciación, el carcinoma se refiere a CBC como sólido; Este formulario incluye el CBC  pigmentado, CBC superficial,  CBC esclerosante y CBC infiltrante  (un subtipo histológico)
  • DIFERENCIADO: el CBC diferenciado a menudo tiene una ligera diferenciación hacia el pelo (CBC queratósico),  glándulas sebáceas (CBC con diferenciación sebácea), y  glándulas adenoides tubulares; noduloulcerativo (nodular) CBC  generalmente se diferenció


TRATAMIENTO
CIRUGÍA
En casi todos los casos de BCC, la cirugía es la modalidad de tratamiento recomendado. Las técnicas utilizadas son las siguientes:
Electrodesecación y legrado
Cirugía de escisión
Cirugía de Mohs o cirugía micrográficamente controlada
Criocirugía

TERAPIA DE RADIACIÓN
Los CBC  son generalmente sensibles a la radiación; radioterapia (RT) se puede utilizar en pacientes con lesiones avanzadas y extendidas, así como en aquellos para los que la cirugía no es adecuada. Radiación postoperatoria también puede ser un complemento útil cuando los pacientes tienen tumores agresivos que fueron tratados quirúrgicamente o cuando la cirugía no ha logrado borrar los márgenes del tumor. 

TERAPIA FOTODINÁMICA
La terapia fotodinámica (TFD) como adyuvante es una opción razonable en los siguientes casos:
La recidiva del tumor con la atrofia tisular y la formación de cicatrices
Los pacientes ancianos o pacientes con condiciones médicas que impiden extensa cirugía reconstructiva oculoplástica
Tumor con bordes mal definidos con base en el examen clínico
Tumor requiere cirugía oculoplástica difícil o extensa

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Los agentes tópicos utilizados en el tratamiento de BCC superficial incluyen los siguientes [ 5 ] :
5-fluorouracilo tópico al 5%: Se puede utilizar para el tratamiento de los CBC superficiales pequeños, en zonas de bajo riesgo
Imiquimod: Aprobado por la Food and Drug Administration de Estados Unidos (FDA) para el tratamiento del BCC superficial nonfacial
Tazaroteno: También se puede utilizar para tratar pequeños, los CBC de bajo riesgo
Los agentes orales aprobados por la FDA para las formas avanzadas de BCC incluir los siguientes inhibidores de la vía de Hedgehog:
Vismodegib (Erivedge)
Sonidegib (Odomzo)



FUENTE 
UPTODATE

REFERENCIAS
  1. Loh TY, Rubin AG, Brian Jiang SI. Basal Cell Carcinoma of the Dorsal Hand: An Update and Comprehensive Review of the Literature. Dermatol Surg. 2016 Apr. 42 (4):464-70. [Medline].
  2. [Guideline] Dandurand M, Petit T, Martel P, Guillot B. Management of basal cell carcinoma in adults Clinical practice guidelines. Eur J Dermatol. 2006 Jul-Aug. 16(4):394-401. [Medline].
  3. [Guideline] Trakatelli M, Morton C, Nagore E, Ulrich C, Del Marmol V, Peris K, et al. Update of the European guidelines for basal cell carcinoma management. Eur J Dermatol. 2014 May-Jun. 24 (3):312-29. [Medline].
  4. [Guideline] National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Basal Cell Skin Cancer. NCCN. Available at http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/nmsc.pdf. Version 1.2017; Accessed: February 27, 2017.
  5. Mendenhall WM, Amdur RJ, Hinerman RW, Cognetta AB, Mendenhall NP. Radiotherapy for cutaneous squamous and basal cell carcinomas of the head and neck. Laryngoscope. 2009 Oct. 119(10):1994-9. [Medline].
  6. Erba P, Farhadi J, Wettstein R, Arnold A, Harr T, Pierer G. Morphoeic basal cell carcinoma of the face. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2007. 41(4):184-8. [Medline].
  7. Shindel AW, Mann MW, Lev RY, et al. Mohs micrographic surgery for penile cancer: management and long-term followup. J Urol. 2007 Nov. 178(5):1980-5. [Medline].




ATENEO HOSPITAL PINTOS 15/03/2017. HISTOPLASMOSIS DE LENGUA EN PACIENTE CON SIDA.

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
Varón de 41 años.

MOTIVO DE CONSULTA: síndrome febril de 10 días de evolución asociado a sudoración nocturna, y tos productiva.

ENFERMEDAD ACTUAL:  Comenzó hace 6 meses (en octubre de 2016), cuando nota lesión elevada en lengua asociada a síntomas generales como fiebre, sudoración nocturna, anorexia y escalofríos, tos y disnea de esfuerzo que se fue haciendo progresiva desde entonces. Se realizó entonces biopsia de la lesión lingual que mostró la presencia de granulomas bien formados que aunque no presentaban caseosis fueron informados como probable tuberculosis. PPD negativa en aquel momento. El paciente refiere que fue testeado para VIH en esa oportunidad pero “no sabe el resultado” (después se recabó información y el test había sido positivo y había sido debidamente informado el paciente). Antecedentes de tabaquismo intenso.
Se comenzó tratamiento anti tuberculoso con cuatro drogas hace 2 meses por persistir el cuadro general y la fiebre a pesar de baciloscopías reiteradamente negativas. Al comienzo del tratamiento existió respuesta clínica al tratamiento con desaparición de la fiebre. Sin embargo hace 10 días y bajo el mismo esquema terapéutico que hasta hoy continúa, reaparece la misma signo sintomatología.


 Figura (primera biopsia) Octubre 2016











Granuloma no caseoso de aspecto sarcoidal




Resultado de la biopsia : mucosa lingual revestida por epitelio escamoso acantótico con hiperqueratosis y en el estroma densos infiltrados granulomatosos de tipo sarcoidal con numerosos histiocitos gigantes multinucleados , linfocitos y neutrófilos. .
Dx: mucosa lingual con cambios inflamatorios granulomatosos.

Llevó a cabo una Rx de tórax hace 6 meses


Rx de tórax de hace 6 meses 


El paciente se perdió en el seguimiento desde entonces hasta hace 48 horas cuando consulta por empeoramiento de su disnea. Queda internado


INTERNACIÓN ACTUAL:
Paciente  en mal estado general TA 110/70 mmHg Frecuencia cardíaca 100 por minuto, frecuencia respiratoria 22 por minuto, temperatura 38°C.

Se realiza Rx de tórax


Rx de tórax actual.Infiltrado intersticio alveolar bilateral en disposición hiliofugal. 




Posteriormente se realiza TC de tórax























TAC DE TORAX: engrosamiento del intersticio peri broncovascular en forma difusa a predominio de campo medio. Bullas de enfisema a nivel de ápices pulmonares. Pequeña área de condensación sobre segmento medial del lóbulo medio. Pequeña adenopatía en espacio pre vascular.
Se comenzó tratamiento con ampicilina sulbactam por vía EV.



En el examen como datos positivos se auscultan sibilantes difusos en ambos hemitórax. Lesión elevada en la región lateral anterior izquierda  de la lengua que también involucra la superficie dorsal y ventral de la misma, fácilmente sangrante y dura a la palpación. Según el paciente la lesión aumentó de tamaño desde hace 6 meses hasta la actualidad no habiendo notado mejoría mientras recibía tratamiento antituberculoso.








Se realiza un laboratorio leucocitos 8800 mm3, Hto 37.9 g/l, Hb 12.2 g/l, plaquetas 211.000. Urea 18 mg/dl, creatinina 0.92 mg/dl, glucemia 91 mg/dl. Na 139, K 4.08, cloro 107. TGO 14, TGP 7 FAL 280, BT 0.60.  VSG 60 mm. VIH (positivo) Se solicita confirmación por WB.
Cultivo de esputo: cocos Gram positivos. Regular desarrollo de población habitual del TRS.
Cumple 5 días de tto con AMS, persistiendo febril, presenta aumento progresivo de la disnea con el esfuerzo y requiriento de O2.
LABORATORIO 10/1:  PH 7.42, PCO2 39.20, PO2 59.3, HCO3: 25.
Se reciben: esputo para BAAR: negativo. Hemocultivo  y urocultivo: negativos. No se detectaron P jiroveci en esputo pero aun así se comenzó tratamiento con TMS por vía parenterala dosis anti Pjiroveci. Con lo cual el paciente presentó una mejoría notable, desapareciendo la fiebre, disminuyendo su frecuencia respiratoria y los parámetros gasométricos
Debido a resultado de biopsias cercanas con un diagnóstico de TBC, y otra con reacción de tipo sarcoidal se solicita interconsulta con ORL para realizar otra biopsia de lengua.
8/1: Se evalúa por ORL por lesión en borde lateral de la lengua, se toma biopsia para estudio anatomopatologico y micológico.










BIOPSIA 1/2017: CUADRO HISTOLOGICO INFLAMATORIO ESPECIFICO CON ABUNDANTES FORMAS MICOTICAS AGRUPADAS NO CAPSULADAS. SE SUGIERE CULTIVO MICOLOGICO.



Levaduras en tubo de ensayo

Se observa desarrollo de hifas de Histoplasma Capsulatum



CULTIVO MICOLOGICO DE LENGUA: HISTOPLASMA CAPSULATUM.

El paciente comenzó tratamiento con itraconazol y tuvo una muy buena respuesta clínica. 



DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:
HISTOPLASMOSIS DE LENGUA
PROBABLE PNEUMOCISTOSIS PULMONAR
SIDA


CONCLUSIONES DEL CASO
Este paciente se presentó a la consulta por un cuadro respiratorio consistente en tos productiva, disnea y fiebre que motivaron su internación actual. Su enfermedad actual había comenzado aproximadamente hacía 6 meses con disnea de esfuerzo y la aparición de una formación lingual exofítica que tuvo desde entonces un crecimiento ininterrumpido. Biopsiada en el comienzo de la enfermedad fue informada como enfermedad granulomatosa no caseosa a pesar de lo cual recibió tratamiento antituberculoso por unos meses abandonándolo por decisión propia. Hasta ese momento no se conocía su condición de VIH positivo, presuntamente porque el paciente ocultaba esa información. El empeoramiento de su cuadro respiratorio y la aparición de fiebre precipitaron la última internación, constatándose durante la misma la progresión de la formación lingual por lo que se llevó a cabo una biopsia con estudios bacteriológicos y micológicos que confirmaron el diagnóstico de histoplasmosis lingual en el contexto de SIDA. Respecto al cuadro respiratorio se interpretó el cuadro como neumonía por P jiroveci a pesar de no haber aislado al agente causal, y apoyándose en el contexto epidemiológico, su inmunocompromiso, y parámetros clínicos,imagenológicos, gasométricos, y fundamentalmente por la respuesta al tratamiento con trimetoprima sulfametoxazola dosis anti Pjiroveci.
Al momento del alta no se habían recibido los resultados de carga viral y nivel de CD4, solicitados en el momento del diagnóstico de VIH/SIDA (+). Sí se recibió  la confirmación del WB positivo. En base a los resultados de lacarga viral y CD4 se decidirá el tratamiento antirretroviral más apropiado para el paciente. 






Presentó
Dra Verónica Covatti
Médica de Planta. Servicio de Clínica Médica.
Hospital Municipal Dr “Ángel Pintos” de Azul

ATENEO HOSPITAL PINTOS 22/03/2017. TUMOR DE ABRIKOSSOFF SUBGLÓTICO

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Paciente de sexo masculino, de 22 años de edad.
Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Sin antecedentes médicos de relevancia.

MOTIVO DE CONSULTA: Disnea y estridor respiratorio

ENFERMEDAD ACTUAL: el paciente refiere que desde hace aproximadamente 1 mes nota disnea especialmente durante los esfuerzos asociado a un "ruido" respiratorio. Ocasionalmente ha notado disfonía desde entonces. 
Consulta al servicio de neumología de nuestro hospital donde se establece el diagnóstico de obstruccción de la vía aérea alta (obstrucción extratorácica) que se confirma por la configuración de la curva flujo volumen en el estudio funcional respiratorio (imagen de cajón)







El paciente viene derivado del servicio de ORL.

En el examen otorrinolaringológico presenta :
Fauces: sin particularidades.
Cuello: negativo.


Se realiza videoendoscopía de la vía aérea superior llamando la atención la presencia de una formación subglótica que ocluye casi totalmente la vía aérea


Se observa formación subglótica que obstruye casi totalmente la vía aérea








Se indica una TC de cuello.

Reconstrucción coronal de una TC de alta resolución que muestra formación de partes blandas pediculada subglótica parcialmente obstructiva que nace de la pared lateral izquierda de la tráquea 




TC corte axial que muestra la formación mencionada que obstruye parcialmente la vía aérea en más del 50% observándose un menisco aéreo por fuera de la misma que representa la vía aérea permeable 





Reconstrucción sagital con cortes de 0,42 mm de una TC de alta resolución que muestra la implantación posterolateral izquierda traqueal de la formación de partes blandas mencionada


Informe de la TC
El hallazgo principal lo constituye una formación sólida ocupante de espacio de aspecto pediculada que mide 21 mm de diámetro transverso y 15 mm de diámetro anteroposterior, que impresiona depender de la cara posterolateral  izquierda de la tráquea y que oblitera más del 50% del pasaje de la columna aérea.La imagen en cuestión se localiza a 11 cm de la orofaringe y aproximadamente a 2,5 cm por debajo de la glotis.

Posteriormente se indica RMN



Se indica cirugía previa traqueostomía para asegurar la permeabilidad de la vía aérea durante el procedimiento. Se extirpa una formación (imagen) que se informa en anatomíapatológica.



Anatomía patológica:
Se recibe fragmento nodular amarillento de 1,3 cm de diámetro acompañado de varios fragmentos milimétricos blandos.
Diagnóstico: tumor de células granulares (Tumor de Abrikossoff).
Resección completa.

El paciente presentó una evolución post operatoria sin complicaciones y actualmente se encuentra asintomático




TUMOR DE ABRIKOSSOFF
El tumor de Abrikossoff o tumor de células granulares es una neoplasia de tejido blando que generalmente se presenta como un nódulo solitario menor a 2 cm. de consistencia dura, subcutáneo o submucoso, no encapsulado, con bordes bien definidos y no ulcerado. Son derivados de las células de Schwann Es un tumor raro y  habitualmente benigno. Se diagnostican más comúnmente entre la tercera y quinta década de la vida. Son neoplasias más frecuentes en mujeres con una relación 2/1 y no existen diferencias raciales.
La localización más común es en cabeza y cuello especialmente en orofaringe, pero se pueden ver en piel, tejido celular subcutáneo, mamas y en cualquier parte del tubo digestivo y del árbol biliar. La mayoría de las lesiones del tracto digestivo se encuentran en el tercio medio e inferior del esófago. En la cabeza y cuello la lengua es el sitio más común con un 23-28%  y un 65-85% de todos los tumores de células granulares de la cavidad oral. La localización laríngea se ve en 3 - 10 % de los casos donde  presenta un crecimiento lento con un promedio de 6 a 7 meses antes de presentar los síntomas. La disfonía es el síntoma más común presentándose en un 90%. Se localiza con más frecuencia en las cuerdas vocales, pudiendo, menos habitualmente, afectar otras zonas supra o subglótica. En los adultos el tercio posterior de las cuerdas vocales es la zona más afectada, mientras en los niños es el tercio anterior y regiones subglóticas.
En el 50-65% de los casos puede haber un desarrollo de “hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa” en el epitelio suprayacente, con lo que una biopsia insuficiente puede dar lugar a un diagnóstico erróneo de un carcinoma epidermoide bien diferenciado.
Alrededor del 2% de los tumores de células granulares sufren malignización.
Puede haber aparición sincrónica con carcinoma de células escamosas. Entre un 10-15% de los pacientes con esta neoplasia tienen más de una lesión en un mismo órgano o en sitios diversos.
El análisis inmunohistoquímico revela reacción positiva a la proteína S-100, enolasa neuronal y proteínas mielínicas como P0 y P2.
El tratamiento más aceptado es la escisión quirúrgica de la lesión.
Como el tumor de células granulosas  tiene unos márgenes mal definidos (lesión no encapsulada), se sugiere que la resección debe practicarse incluyendo una porción de tejido sano adyacente.       
Son tumores radiorresistentes y no está recomendado el tratamiento con quimioterapia.





Dr. Leandro Corbellini
Servicio ORL








Presentaron:












Dra Mercedes Irigoyen
Servicio de Neumología










Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos”





LEISHMANIASIS CUTÁNEA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

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Paciente de sexo masculino, 23 años  con la lesión ulcerosa  en región dorsal. La lesióntiene 15 días de evolución.  Se hizo diagnóstico de diagnóstico de leishmaniasis cutánea  por aislamiento del agente causal en el fondo de la lesión.










Presentó el Dr. Dr. Edwin Dominguez Abalo.
 Huancabamba.  Provincia de  Piura
 Perú



LEISHMANIASIS
Hay tres formas principales de leishmaniasis: visceral (la forma más grave de la enfermedad, a menudo conocida como kala-azar), cutánea (la más común) y mucocutánea.
La leishmaniasis es causada por un protozoo parásito del género Leishmania, transmitido por la picadura de flebótomos infectados.
La enfermedad, que afecta a las poblaciones más pobres del planeta, está asociada a la malnutrición, los desplazamientos de población, las malas condiciones de vivienda, la debilidad del sistema inmunitario y la falta de recursos.
La leishmaniasis está vinculada a los cambios ambientales, como la deforestación, la construcción de presas, los sistemas de riego y la urbanización.
Se estima que cada año se producen entre 900 000 y 1,3 millones de nuevos casos y entre 20 000 y 30 000 defunciones.
Solo una pequeña parte de las personas infectadas por Leishmania acaban padeciendo la enfermedad.
La leishmaniasis es causada por un protozoo parásito del género Leishmania, que cuenta con más de 20 especies diferentes y se transmite a los humanos por la picadura de flebótomos hembra infectados. Se conocen más de 90 especies de flebotominos transmisores de Leishmania. La enfermedad se presenta en tres formas principales:

LEISHMANIASIS VISCERAL (también conocida como kala azar): en más del 95% de los casos es mortal si no se trata. Se caracteriza por episodios irregulares de fiebre, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia y anemia. Es altamente endémica en el subcontinente indio y África oriental. Se estima que cada año se producen en el mundo entre 200 000 y 400 000 nuevos casos de leishmaniasis visceral. En 2014, más del 90% de los nuevos casos notificados a la OMS se produjeron en 6 países: Brasil, Etiopía, Somalia, Sudán y Sudán del Sur. Los programas de eliminación del kala-azar en Asia Sudoriental están haciendo progresos continuos, y el número de casos está disminuyendo en los tres países endémicos principales: Balgladesh, India y Nepal.

LEISHMANIASIS CUTÁNEA (LC): es la forma más frecuente de leishmaniasis, y produce en las zonas expuestas del cuerpo lesiones cutáneas, sobre todo ulcerosas, que dejan cicatrices de por vida y son causa de discapacidad grave. Aproximadamente un 95% de los casos de leishmaniasis cutánea se producen en las Américas, la cuenca del Mediterráneo, Oriente Medio y Asia Central. Más de dos terceras partes de los casos nuevos aparecen en seis países: Afganistán, Argelia, Brasil, Colombia, República Islámica del Irán y República Árabe Siria. Se calcula que cada año se producen en el mundo entre 0,7 y 1,3 millones de casos nuevos.

LEISHMANIASIS MUCOCUTÁNEA: conduce a la destrucción parcial o completa de las membranas mucosas de la nariz, la boca y la garganta. Aproximadamente un 90% de los casos de leishmaniasis mucocutánea se producen en el Brasil, el Estado Plurinacional de Bolivia y el Perú.

TRANSMISIÓN
La leishmaniasis se transmite por la picadura de flebótomos hembra infectados. Su epidemiología depende de las características de la especie del parásito, las características ecológicas locales de los lugares donde se transmite, la exposición previa y actual de la población humana al parásito y las pautas de comportamiento humano. Hay unas 70 especies animales, entre ellas el hombre, que son reservorios naturales de Leishmania.

Cuenca del Mediterráneo
En la cuenca mediterránea, la principal forma de la enfermedad es la leishmaniasis visceral. Se produce en las zonas rurales, en pueblos de las regiones montañosas y también en algunas zonas periurbanas, donde las leishmanias viven en perros y otros animales.

Asia Sudoriental
En Asia Sudoriental, la leishmanianis visceral es la forma más común de la enfermedad. La transmisión se produce generalmente en zonas rurales situadas a menos de 600 metros por encima del nivel del mar, que se caracterizan por las altas precipitaciones anuales, una humedad media superior al 70%, temperaturas entre 15 y 38 °C, abundante vegetación, aguas subterráneas y suelo aluvial. La enfermedad es más habitual en los pueblos agrícolas, donde las paredes de las casas están hechas frecuentemente de adobe y los suelos son de tierra, y donde el ganado y otros animales viven cerca de los seres humanos. Se considera que el único reservorio de Leishmania en esta región es el ser humano.

África oriental
En África oriental se producen brotes frecuentes de leishmaniasis visceral en la sabana septentrional de acacias y balanites, así como en la sabana meridional y la selva, donde los flebótomos viven cerca de los termiteros. Se considera que el principal reservorio de Leishmania en esta parte de África es el ser humano. La leishmaniasis cutánea se produce en las tierras altas de Etiopía y en otros lugares de África oriental, donde hay un mayor contacto entre el ser humano y el vector en los pueblos construidos sobre colinas rocosas o en las riberas de los ríos, hábitat natural de los damanes.

Norte de África-Eurasia
En el Norte de África-Eurasia la principal forma de la enfermedad es la leishmaniasis cutánea. Los proyectos agrícolas y los sistemas de riego pueden aumentar la prevalencia de una forma de leishmaniasis cutánea, debido a que movilizan trabajadores extranjeros que no están inmunizados contra la enfermedad.

Otra forma se caracteriza por grandes brotes en ciudades densamente pobladas, especialmente cuando se producen situaciones de guerra o migraciones de población a gran escala. Los parásitos causantes de la leishmaniasis cutánea viven sobre todo en los seres humanos y los roedores.

Américas
La leishmaniasis visceral que se encuentra en las Américas es muy similar a la observada en la cuenca mediterránea. Se piensa que la costumbre de tener perros y otros animales domésticos en el interior de las viviendas facilita la infección humana.

La epidemiología de la leishmaniasis cutánea es compleja en esta región, ya que existen variaciones en cuanto a los ciclos de transmisión, los reservorios animales, los flebótomos vectores, las manifestaciones clínicas y la respuesta al tratamiento, y circulan en la misma zona geográfica múltiples especies de Leishmania.

LEISHMANIASIS DÉRMICA POSKALA-AZAR
La leishmaniasis dérmica poskala-azar es una secuela de la leishmaniasis visceral. Se caracteriza por una erupción macular, papular o nodular localizada habitualmente en la cara, los brazos, el tronco y otras partes del cuerpo. Esta forma se encuentra principalmente en África oriental y el subcontinente indio, donde hasta el 50% y entre el 5 y el 10% de los pacientes con kala-azar, respectivamente, manifiestan la enfermedad. La leishmaniasis dérmica poskala-azar generalmente aparece entre seis meses y un año o varios años después de la curación aparente del kala-azar, aunque también se puede declarar antes. Se considera que las personas afectadas son una fuente potencial de infección y kala-azar.

COINFECCIÓN POR LEISHMANIA Y VIH
Las personas coinfectadas por Leishmania y VIH tienen grandes probabilidades de padecer la forma florida de la enfermedad y elevadas tasas de recidiva y mortalidad. El tratamiento antirretroviral reduce la progresión de la enfermedad, retrasa las recidivas y aumenta la supervivencia de los pacientes infectados. Se han descrito tasas elevadas de coninfección por Leishmania y VIH en Brasil, Etiopía y el estado indio de Bihar.

PRINCIPALES FACTORES DE RIESGO
CONDICIONES SOCIOECONÓMICAS
La pobreza aumenta el riesgo de leishmaniasis. Las malas condiciones de vivienda y las deficiencias de saneamiento de los hogares (por ejemplo, la ausencia de sistemas de gestión de residuos, alcantarillado abierto) pueden promover el desarrollo de los lugares de cría y reposo de los flebótomos y aumentar su acceso a la población humana. Los flebótomos se ven atraídos por el hacinamiento, ya que constituye una buena fuente de ingesta de sangre. Las pautas de comportamiento humano (por ejemplo, dormir a la intemperie o en el suelo) también es probable que aumenten el riesgo. El uso de mosquiteros tratados con insecticida reduce el riesgo.


MALNUTRICIÓN
Las dietas bajas en proteínas, hierro, vitamina A y cinc aumentan el riesgo de que la infección progrese hacia el kala-azar.

MOVILIDAD DE LA POBLACIÓN
Las epidemias de las dos formas principales de leishmaniasis a menudo se asocian con la migración y el desplazamiento de personas no inmunizadas a zonas donde ya existen ciclos de transmisión. La exposición en el trabajo y el aumento de la deforestación siguen siendo factores importantes. Por ejemplo, asentarse en zonas previamente boscosas significa acercarse al hábitat del flebótomo, lo que puede llevar a un aumento rápido del número de casos.

CAMBIOS AMBIENTALES
Los cambios ambientales que pueden influir en la incidencia de la leishmaniasis son, entre otros, la urbanización, la integración del ciclo de transmisión en el hábitat humano y la incursión de las explotaciones agrícolas y los asentamientos en las zonas boscosas.

CAMBIO CLIMÁTICO
La leishmaniasis es sensible a las condiciones climáticas, y los cambios en las precipitaciones, la temperatura y la humedad influyen en gran medida en la enfermedad. El calentamiento de la Tierra y la degradación del suelo afectan en muchos aspectos a la epidemiología de la leishmaniasis: los cambios de temperatura, precipitaciones y humedad pueden tener efectos importantes en los vectores y los reservorios animales, al alterar su distribución e influir en las tasas de supervivencia y el tamaño de la población; pequeñas fluctuaciones en la temperatura pueden tener un acusado efecto en el ciclo de desarrollo de los promastigotes de Leishmania en los flebótomos, y permitir que el parásito se transmita en zonas donde la enfermedad no era previamente endémica; las sequías, las hambrunas y las inundaciones que se producen como consecuencia del cambio climático pueden llevar a desplazamientos masivos y la migración de personas hacia zonas de transmisión de la leishmaniasis, y la desnutrición puede debilitar la inmunidad de las poblaciones afectadas.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnóstico de la leishmaniasis visceral se realiza mediante la combinación de un examen clínico con pruebas parasitológicas o serológicas (pruebas de diagnóstico rápido y otras). Las pruebas serológicas tienen un valor limitado en las leishmaniasis cutánea y mucocutánea. En el caso de la leishmaniasis cutánea, el diagnóstico se confirma cuando los análisis parasitológicos corroboran las manifestaciones clínicas.

El tratamiento de la leishmaniasis depende de varios factores, como la forma de la enfermedad, las afecciones comórbidas, la especie del parásito y la ubicación geográfica. La leishmaniasis es una enfermedad tratable que puede curarse. Todos los pacientes a quienes se haya diagnosticado leishmaniasis visceral requieren la administración inmediata de un tratamiento completo. En el número 949 de la Serie de Informes Técnicos de la OMS, dedicado a la lucha contra las leishmaniasis, se ofrece información detallada sobre el tratamiento de las diferentes formas de la enfermedad en función de la zona geográfica.

PREVENCIÓN Y CONTROL
La prevención y el control de la leishmaniasis requieren una combinación de estrategias de intervención, ya que la transmisión se produce en un sistema biológico complejo que engloba el huésped humano, el parásito, el flebótomo vector, y, en algunos casos, un reservorio animal. Las principales estrategias tienen en cuenta lo siguiente:

El diagnóstico temprano y la gestión eficaz de los casos reducen la prevalencia de la enfermedad y previenen la discapacidad y la muerte. Actualmente existen medicamentos muy eficaces y seguros contra la leishmaniasis, especialmente contra la leishmaniasis visceral. Cada vez hay un mejor acceso a ellos.
El control de los vectores ayuda a reducir o interrumpir la transmisión de la enfermedad al controlar los flebótomos, especialmente en el contexto doméstico. Entre los métodos de control figuran los insecticidas en aerosol, los mosquiteros tratados con insecticida, la gestión del medio ambiente y la protección personal.
La vigilancia eficaz de la enfermedad es importante. La detección y el tratamiento temprano de los casos ayuda a reducir la transmisión y contribuye a vigilar la propagación y la carga de la enfermedad.
El control de los reservorios animales resulta complejo y debe adaptarse a la situación local.
La movilización social y el fortalecimiento de alianzas. Significa movilizar e informar a las comunidades a través de intervenciones efectivas para modificar las pautas de comportamiento mediante estrategias de comunicación adaptadas a la situación local. Las alianzas y la colaboración con diferentes sectores interesados y otros programas de lucha contra enfermedades transmitidas por vectores son esenciales a todos los niveles.

Fuente de la actualización
OMS

 http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs375/es/

GRANULOMA ANULAR

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Hospital "Dr. Ángel Pintos" de Azul
Paciente femenina de 50 años, sin antecedentes personales de importancia, con lesiones asintomáticas de cinco meses de evolución en dorso de manos.






El diagnóstico clínico e histopatológico fue compatible con granuloma anular.





GRANULOMA ANULAR

El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria benigna. T. Colcott Fox descrita por primera vez granuloma anular en 1895; sin embargo, no hasta 1902 hizo Radcliffe-Crocker etiquetarlo como granuloma anular.
El granuloma anular es relativamente enfermedad común que se produce en todos los grupos de edad, pero es raro en la infancia. Se caracteriza clínicamente por pápulas dérmicas y placas anulares (ver la imagen de abajo). La causa exacta es desconocida. El examen histológico revela focos de colágeno degenerativos asociada con la inflamación granulomatosa empalizada.
Las siguientes variantes clínicas se reconocen:
Granuloma anular



GRANULOMA ANULAR LOCALIZADO: Esta es la forma más común. Localizada granuloma anular se caracteriza por lesiones violáceas de hasta 5 cm de diámetro de color piel. Por lo general, la epidermis ha atenuado marcas superficiales. Puede haber formas anulares con pápulas o nódulos solitarios. Localizada granuloma anular tiene una predilección por los pies, los tobillos, las extremidades inferiores, y las muñecas.





Granuloma anular localizado








Granuloma anular localizado 

GRANULOMA ANULAR GENERALIZADO: Esta forma se produce predominantemente en los adultos. El tronco es a menudo involucrados, así como el cuello, las extremidades, cara, cuero cabelludo, palmas y plantas de los pies. Las lesiones van desde pápulas generalizadas, placas anulares a grandes parches, descoloridos con una variedad de coloración de amarillo a violáceo.


Granuloma anular generalizado

Granuloma anular generalizado


GRANULOMA ANULAR SUBCUTÁNEO:  [ 1 ] : Esta forma se produce predominantemente en los niños. El granuloma anular subcutáneo se caracteriza por la presencia de nódulos duros y firmes en la dermis profunda o tejidos subcutáneos, con lesiones aisladas que miden de 5 mm a 4 cm de diámetro. Son frecuentes en la región de la tuberosidad anterior de la tibia, tobillos, dorso de pies, glúteos, manos, cuero cabelludo, y  párpados.







GRANULOMA ANULAR PERFORANTE:  [ 2 ] : Esta forma es muy rara. El granuloma anular perforante, generalmente localizado en dorso de manos y  dedos pero puede ser generalizado en el tronco y las extremidades. Una variedad de pápulas umbilicadas superficiales desarrollar, con o sin supuración, que se curan con cicatrices.




ERITEMA DÉRMICO ARCUATO: Esta es una forma poco común de granuloma anular que se manifiesta como manchas eritematosas infiltradas que pueden formar anillos grandes, hiperpigmentados con centromás claro.
Algunas autoridades consideran granuloma actínico (AG) para ser un subconjunto de granuloma anular, pero otros lo ven como una entidad  separada,aunque relacionada. [ 3]





FISIOPATOLOGÍA
Los mecanismos patogénicos propuestos para granuloma anular incluyen la inmunidad mediada por células (tipo IV), vasculitis compleja inmune, y una anormalidad de los monocitos de tejido. Algunos otros mecanismos posibles incluyen degeneración primaria del tejido conjuntivo que conduce a inflamación granulomatosa,  reacción inmune mediada por linfocitos con  activación de macrófagos, y la degradación mediada por citoquinas de tejido conectivo.

EPIDEMIOLOGÍA
La frecuencia de granuloma anular en la población general es desconocida. El granuloma anular no tiene predominio en una determinada raza, etnia, o área geográfica.
El granuloma anular localizado es el más común entre los diversos subtipos. De todos los pacientes con granuloma anular, 9-15% tiene la variante generalizada. El  granuloma anular perforante se ha informado que tienen una prevalencia de 5% entre los subtipos de granuloma anular; Además, los informes sugieren que esta variante puede ser más común en las islas de Hawai.

SEXO
Las mujeres se ven afectadas por el granuloma anular doble de frecuencia que los hombres.

AÑOS

Granuloma anular localizado se encuentra más comúnmente en niños y en adultos menores de 30 años. Granuloma anular generalizado demuestra una distribución por edades bimodal, que ocurren en pacientes menores de 10 años y en pacientes de 30-60 años. A pesar de que el granuloma anular subcutáneo puede ocurrir en adultos, es predominantemente una enfermedad de los niños por lo demás sanos, que son típicamente de 2-10 años. Del mismo modo, perforando el granuloma anular más a menudo afecta a los niños.

PRONÓSTICO
La resolución espontánea de granuloma anular localizado ocurre dentro de 2 años en el 50% de los casos, aunque las lesiones pueden durar semanas a décadas. La recurrencia, a menudo en el mismo sitio, se observó en el 40% de los casos.
Granuloma anular generalizado tiene un curso más crónico, con resolución espontánea rara, mala respuesta al tratamiento, y  recaídas frecuentes.
Las lesiones granuloma anular subcutáneos a menudo regresan espontáneamente. Las recidivas locales o distantes se han reportado en 20-75% de los casos en los diferentes estudios.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
Ambas lesiones,  localizadas y generalizadas de granuloma anular usualmente se manifiestan como lesiones cutáneas asintomáticas. Las lesiones pueden mejorar en invierno y en verano empeorar.
El granuloma anular subcuténeo más a menudo se manifiesta como una masa grande, asintomática de tejidos blandos. Aunque los nódulos son generalmente estables durante meses, es posible que se agranden rápidamente en el transcurso de semanas.

Los pacientes con granuloma anular localizado comúnmente se presentan con pápulas de 1 a 2 mm que van desde color  carne  a eritematosas, a menudo en una disposición anular sobre extremidades distales. Las lesiones agrupadas pueden expandirse en placas arciformes o anulares placas que miden 1-5 cm de diámetro. El centro de las lesiones puede ser ligeramente hiperpigmentada y relativamente deprimido en sus bordes, que pueden ser sólidos o compuesta de numerosas pápulas dérmicas. Las lesiones más comúnmente  se manifiestan en las superficies dorsales de los pies, las manos y los dedos, y en las superficies  de extensión de  brazos y  piernas. En raras ocasiones, las lesiones aparecen en la cara, el cuero cabelludo o el pene.
Los pacientes con granuloma anular generalizado característicamente se presentan con unas pocas a miles deunas pápulas onódulos de  1 a 2 mm  que varían del color de la carne a un tono  eritematoso e involucran múltiples regiones del cuerpo. Las lesiones pueden coalescer en placas anulares, que miden 3-6 cm de diámetro y que puede aumentar de tamaño en forma centrífuga durante semanas a meses. Aunque cualquier parte de la superficie cutánea puede estar involucrada, las lesiones tienden a estar dispuestas simétricamente sobre áreas acral y  tronco. En raras ocasiones, la cabeza, las palmas, plantas de los pies y las membranas mucosas están involucradas.
Los pacientes con granuloma anular subcutáneo se presentan con un nódulo duro, firme, no doloroso, de color carne a rosado sin  alteración de  la epidermis que las recubre. Las lesiones son típicamente solitarias, pero pueden ocurrir en grupos. El sitio más frecuente de participación es las extremidades inferiores (65% de los casos), a menudo en la superficie pretibial. Otros sitios típicos incluyen los dedos y las palmas y el dorso de los pies. Las nalgas, la frente y el cuero cabelludo son menos comúnmente afectadas. Los nódulos dérmicos profundas o nódulos subcutáneos en las extremidades están unidas a la fascia y a menudo son, por lo tanto, móviles, mientras que las lesiones en el cuero cabelludo se adjuntan al periostio subyacente y por lo tanto son fijas o sólo ligeramente móviles.
Los pacientes con  granuloma anular perforante presentan 1 a cientos de agrupado de pápulas agrupadas de 1 a 4 mm de color de la carne  a eritematosas que se extienden a menudo se unen para formar placas anulares. En algunos pacientes, las pápulas eritematosas pueden evolucionar a lesiones pustulosas amarillento que posteriormente exudan un líquido espeso y cremoso o transparente y viscoso, formando umbilicaciones, formación de costras o escamas que curan, dejando cicatrices hipopigmentadas o hiperpigmentadas atróficas. Las placas más grandes y más ulceradas son comunes en pacientes de mediana edad y ancianos. Las lesiones afectan a todas las áreas del cuerpo, pero tienen una predilección por las superficies extensoras de las extremidades y el dorso de las manos y los dedos.
El eritema dérmico arcuato  es una forma poco común de granuloma anular que se manifiesta como manchas eritematosas infiltradas que pueden formar anillos grandes, hiperpigmentadas con depresión central. Las pápulas son una característica menos prominente en esta variante. Los parches suelen aparecer en el tronco y pueden extenderse de forma centrífuga durante semanas o meses.
Los pacientes con lesiones anulares actínicas se presentan con 1-10 placas, que tienden a ser áreas anulares o serpiginosas con bordes eritematosos. Las lesiones pueden ser hipopigmentadas centralmente; la epidermis está respetada. Las placas se distribuyen normalmente en zonas expuestas al sol, como los brazos, el cuello, la cara y dorso de las manos. Aparte de por su posición en la piel al calor o dañada por el sol, las lesiones anular actínicas son difíciles de distinguir clínicamente de erupciones del granuloma anular.

CAUSAS
La etiología de granuloma anular es generalmente desconocida, y los mecanismos patogénicos, son poco conocidos. La gran mayoría de los casos de granuloma anular  se producen en pacientes que son por lo demás sanos. La gama de eventos predisponentes y enfermedades asociadas es diversa, y granuloma anular se cree que representan un patrón de reacción con muchos diferentes factores de iniciación.Se ha planteado la hipótesis de estar asociado con tuberculosis, picaduras de insectos, trauma, exposición al sol,  tiroiditis, vacunas, e infecciones virales, incluyendo el virus del VIH, virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C y el virus de herpes zoster. Sin embargo, estos factores etiológicos sugeridos no han sido comprobados.
Los casos familiares de granuloma anular observados en los gemelos y hermanos idénticos en varias generaciones, junto con una asociación de granuloma anular con fenotipos HLA, sugieren la posibilidad de un componente hereditario en algunos casos. El nivel de HLA-B8 ha sido informado de que aumentó en el granuloma anular localizado; se notifican que HLA-A29 y HLA-BW35  aumentan en el granuloma anular generalizado.
Algunos informes asocian al granuloma anular con el estrés crónico como desencadenante de la enfermedad. Granuloma anular también tiene cierta predilección por las zonas expuestas al sol y la piel dañada por el sol por lo que se ha inculpado a laluz ultravioleta. Se ha encontrado  asociación con la infección por VIH. Finalmente, se han descrito algunos casos de reacciones anular-como granuloma anular o granuloma después de la terapia con oro y  tratamientos con alopurinol, diclofenac, quinidina, calcitonina, amlodipina, inhibidores de la ECA, daclizumab, [ 4 ]  y los bloqueadores de los  canales de calcio.

RELACIÓN CON ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Granuloma anular se ha asociado principalmente con la diabetes mellitus tipo I , pero está sólo en raras ocasiones asociada con diabetes mellitus tipo II y enfermedad de la tiroides, estos datos basados en un mayor número de pacientes en pequeñas series de casos. [ 5 ]
Pequeñas series de casos han informado también que granuloma anular a ocurrir en asociación con tumores malignos, SIDA y  herpes zoster. Aunque no hay patrones definidos relativos granuloma anular y  enfermedades sistémicas se ha sugerido que un histológico atípico (vasculopatía o neutrofilia extravascular) o la presentación clínica (apariencia inusual o ubicación) pueden indicar una enfermedad asociada. En el caso de malignidad, un estudio realizado en 2003 por Li et al revisó los casos clásicos de la literatura y no pudo encontrar ninguna relación clara entre el granuloma anular y las neoplasias malignas. [ 6 ]

RELACIÓN CON ENFERMEDADES MALIGNAS
Ciertos tumores malignos se acompañan de diferentes síndromes paraneoplásicos mucocutáneos. Las lesiones que imitan granuloma anular o están confirmados histológicamente como granuloma anular se han producido en asociación con las siguientes neoplasias:

  • Linfoma no Hodgkin
  • Linfoma de Hodgkin
  • Leucemia mielógena aguda
  • Leucemia linfocítica crónica
  • Leucemia mielomonocítica
  • Leucemia linfocítica granular grande
  • Síndrome mielodisplásico
  • Linfoma de células T
  • Linfoma folicular
  • Linfoma de Lennert
  • Los tumores sólidos ( mama, cáncer cervical, cáncer de colon, cáncer de pulmón, cáncer de próstata, tumores testiculares, cáncer de tiroides)


DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

  • Eritema anular centrífugo
  • Eritema elevatum diutinum
  • Liquen plano


ESTUDIOS DE LABORATORIO
Los estudios de laboratorio son en gran parte no contributivos en pacientes con granuloma anular (GA). Con una historia clásica y la exploración física anodina (distintos de la lesión de presentación [s]), sin tratamiento final adicional es necesaria.
Si, sin embargo, una historia completa no está disponible o enfermedad sistémica se considera probable, evaluaciones de laboratorio apropiadas se deben realizar para excluir otras posibilidades diagnósticas. Por ejemplo, en el granuloma anular subcutáneo, un hemograma, una velocidad de sedimentación de eritrocitos, y un estudio de factor reumatoide puede ayudar en la exclusión de otras causas posibles de nódulos.

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
Las lesiones del granuloma anular tempranas  intersticiales o incompleta muestran un patrón intersticial caracterizado por linfocitos alrededor de los vasos de los plexos superficiales y profundo y por  macrófagos esparcidos entre los haces de colágeno dérmico reticulares que están separados por mucina dentro del cual se pueden encontrar mastocitos. La mucina en el granuloma anular es  ácido hialurónico y es visible en las secciones teñidas con hematoxilina y eosina como material fibroso débilmente basófilo. Su presencia puede ser confirmada por tinción con hierro coloidal o azul Alcian a pH 2,5.
Las lesiones totalmente  evolucionadas de granuloma anular y los profundos nódulos granuloma anular subcutáneo muestran dermatitis granulomatosa empalizada o una  paniculitis septal y lobular, respectivamente. Los macrófagos rodean áreas necrobióticas acelulares en la que se adelgazan haces de colágeno, o que a veces tener una,, la apariencia de color azul claro homogéneo pálido, el último de los cuales es debido a la presencia de mucina.
En muchos casos de granuloma anular subcutáneo, y en algunos infiltrados dérmicos, los centros de los granulomas contienen colágeno en degeneraron homogénea y son profundamente eosinofílicos. En algunas secciones, pequeños vasos necróticas en los centros de focos empalizada están rodeadas de polvo nuclear. Presencia de fibrinógeno puede demostrarse por inmunofluorescencia directa en los centros de granulomas en empalizada. En la perforación de las lesiones, el material necrobiótico se extruye a través de perforaciones focales. La hiperplasia epidérmica en el borde de la perforación forma una pseudocanal que comunica con un granuloma necrobiótico subyacente.
También se describen casos raros de granuloma no necrobiótico, sarcoideo, o granuloma anular tuberculoide.


TRATAMIENTO

GRANULOMA ANULAR LOCALIZADO
No suele ser sintomático y tiene una tendencia a la resolución espontánea. Tranquilizar a lospacientes es a menudo todo lo necesario. Las lesiones dolorosas o desfigurantes han sido tratadas por diversos métodos, aunque el nivel de evidencia que apoya estos métodos es baja.
Las lesiones localizadas han sido tratados con corticosteroides tópicos potentes con o sin oclusión durante 4-6 semanas, así como con corticosteroides intralesionales con diferentes dosis total de esteroides.
La crioterapia con nitrógeno líquido u óxido nitroso como refrigerantes se ha demostrado en un ensayo prospectivo, no controlado para ser un tratamiento efectivo para el granuloma anular localizado. Discromia secundaria puede ser una complicación de la crioterapia. [ 10 ]
La terapia con láser, utilizando múltiples modalidades diferentes, incluyendo colorante pulsado y excimer, ha sido utilizado con éxito para ambos granuloma anular localizado y generalizado. [ 11 , 12 , 13 , 14 , 15 ]
Otros anécdotas de eficacia terapéutica en el granuloma anular tanto localizado como generalizado involucran  tacrolimus y pimecrolimus [ 16 , 17 , 18 , 19 , 20 , 21 ] y la crema imiquimod. [ 22 , 23 ]

GRANULOMA ANULAR GENERALIZADO
Granuloma anular generalizado tiende a ser más persistente y antiestético. El tratamiento de la enfermedad generalizada carece de opciones consistentemente eficaces. Durante los últimos 10-15 años, el éxito con el uso de los rayos ultravioleta B, sobre todo UVB de banda estrecha, un tratamiento relativamente inofensiva en comparación con las alternativas (UV), ha hecho que esta opción de primera línea para el granuloma anular generalizado. Varios grupos han descrito grupos individuales o pequeñas de los casos, [ 24 , 25 , 26 , 27 , 28 , 29 ] y, en 2015, se publicó un análisis retrospectivo de 13 casos de granuloma anular generalizado tratados con UVB de banda estrecha. [ 30 ]

La literatura disponible apoya el uso de la fototerapia con psoraleno oral y UVA (PUVA) como opciones de primera línea para el granuloma anular generalizado. [ 31 , 32 , 33 , 34 ] Sin embargo, los riesgos de malignidad cuando el tratamiento de una condición esencialmente benigna debe ser discutido.
Por último, la isotretinoína puede ser una opción de primera línea basado en muchos informes de casos. [ 35 , 33 , 34 , 36 , 37 , 38 , 39 , 40 , 41 ]
Piaserico et al informan de una terapia exitosa para la terapia fotodinámica de larga data granuloma anular generalizado el uso de aminolevulinato de metilo. [ 42 ] Weisenseel et al informaron de un éxito moderado con terapia fotodinámica utilizando ácido 5-aminolevulínico gel 20% (ALA). [ 43 ] Cazavara-Pinton et al informaron de respuestas en 9 de 13 pacientes. [ 44 ]
Informe Marcus et al en 6 pacientes con granuloma anular que era refractario al tratamiento estándar. Los pacientes fueron tratados con la terapia de combinación mensual incluyendo rifampicina a 600 mg, ofloxacina a 400 mg, y clorhidrato de minociclina en 100 mg mensuales durante 3 meses. Tres a 5 meses después del inicio del tratamiento, las placas se borran por completo. Hiperpigmentación postinflamatoria se informó por parte de algunos pacientes. Aunque el tratamiento fue exitoso, los autores sugirieron pueden ser necesarios más estudios para confirmar esta terapia de combinación como una opción exitosa para el granuloma anular recalcitrante. [ 45 ] Garg y Baveja también informaron de éxito del tratamiento de 5 casos de granuloma anular generalizado con los mismos tres antibióticos. [ 46 ]
Otros informes anecdóticos y series pequeñas describen el tratamiento sistémico exitoso con dapsona, [ 47 , 48 , 49 , 50 ] esteroides, pentoxifilina, antimaláricos, [ 51 , 52 ] ciclosporina, ésteres fumárico, [ 53 ] interferón-gamma, yoduro de potasio, nicotinamida, etanercept, [ 54 , 55 ] infliximab, [ 56 , 57 , 58 ] y adalimumab. [ 59 , 60 , 61 , 62 , 63 ]
Corticoides tópicos y aun sistémicos, retinoides han sifoutilizados


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Gentileza 
Dra. Carola Morón
Servicio de Dermatología 
Hospital Municipal de Azul

Un problema de huesos...

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.


PRESENTACIÓN DEL CASO
Una mujer de 60 años con diabetes mellitus tipo 1 se presentó a su médico para una evaluación preoperatoria antes de someterse a cirugía de catarata. Se había sentido bien excepto por una leve fatiga. En el examen físico, estaba afebril. La presión arterial era de 122/64 mm Hg, frecuencia cardíaca de 84 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y saturación de oxígeno del 97% mientras ella respiraba aire ambiente. Parecía saludable. Ella tenía cataratas en ambos ojos. Los hallazgos en el corazón, los pulmones, el abdomen, miembros, y los exámenes de ganglios linfáticos fueron normales. Su historia clínica incluía retinopatía diabética, hipertensión, hiperlipidemia, reflujo gastroesofágico y una fractura de estrés no traumático en su pie derecho. Sus medicamentos incluían insulina (administrada por bomba subcutánea), olmesartán, ezetimibe más sinvastatina, omeprazol y aspirina. También estaba tomando sulfato de hierro, que se había recetado ella misma para tratar los calambres en las piernas. Las pruebas de laboratorio preoperatorias revelaron un nivel de hemoglobina de 10,4 g por decilitro (el nivel había sido 12,0 g por decilitro 6 meses antes de las pruebas preoperatorias), un recuento de células blancas de 4200 por milímetro cúbico y un recuento de plaquetas de 286.000 por milímetro cúbico. Los niveles de electrolito sérico fueron normales y el nivel de glucosa fue de 129 mg por decilitro. El nivel de creatinina fue de 1,9 mg por decilitro (el nivel había sido 1,0 g por decilitro 3 años antes de las pruebas preoperatorias) y el nivel sérico de calcio 11,9 mg por decilitro (rango normal 8,4 a 10,2 mg por decilitro); 3 años antes de las pruebas preoperatorias, el nivel sérico de calcio había sido de 8,9 mg por decilitro. El nivel de albúmina fue de 4,6 g por decilitro y el nivel de proteína total de 7,4 g por decilitro (rango normal, 6,4 a 8,2); Los niveles de bilirrubina, aminotransferasas y fosfatasa alcalina fueron normales. El nivel de hemoglobina glicosilada fue de 7,1%. Una radiografía de tórax obtenida 18 meses antes de las pruebas preoperatorias mostró estructuras cardiomediastinales y hiliares normales sin anormalidades parenquimatosas y no se repitió.


PONENTE
La combinación de anemia, hipercalcemia y enfermedad renal es característica del mieloma múltiple, pero estas condiciones también podrían estar relacionadas de muchas otras maneras. La anemia puede ser una complicación de la enfermedad renal crónica, para la cual la hipertensión y la diabetes en esta paciente la ponen en riesgo. Alternativamente, la anemia y la lesión renal pueden ser manifestaciones de una microangiopatía trombótica, lupus eritematoso sistémico o hemólisis con nefropatía pigmentaria. La hipercalcemia también puede causar diabetes insípida nefrogénica y consiguiente deshidratación con lesión renal aguda. La hipercalcemia puede clasificarse como dependiente de la hormona paratiroidea (PTH) o independiente de la PTH; La última clasificación se explica generalmente por condiciones malignas, ingestión excesiva de vitamina D o calcio, enfermedad granulomatosa (por ejemplo, sarcoidosis, tuberculosis, histoplasmosis), uso de medicación o condiciones endocrinopáticas (por ejemplo, insuficiencia suprarrenal o hipertiroidismo).




EVOLUCIÓN
La paciente estaba al día con sus cribados respecto a cáncer de mama y a cáncer de cuello uterino y había tenido una colonoscopia negativa dentro de los 10 años anteriores. Su madre tenía diabetes mellitus y artritis reumatoide. Su padre había muerto de enfermedad cardíaca a los 70 años de edad. Era una recepcionista retirada, nunca fumaba y rara vez bebía alcohol. No tenía viajes recientes fuera del área de Portland, Oregón. Ella no tenía mascotas y no informó exposición a otros animales. Sus valores anormales de laboratorio no fueron evaluados inicialmente y se sometió a facoemulsificación y extracción extracapsular de catarata en su ojo derecho sin complicaciones.



PONENTE
En general, los problemas médicos agudos deben ser resueltos y los problemas médicos crónicos deben estar en un estado compensado (o debidamente controlados) antes de que se realice una operación electiva. Aunque las pruebas de laboratorio no se recomiendan rutinariamente antes de una operación de bajo riesgo, como la cirugía de cataratas, el nivel elevado de creatinina y la hipercalcemia habrían llevado a muchos médicos a aplazar la operación.



EVOLUCIÓN
La cirugía de catarata de la paciente no fue complicada. Ella fue vista 2 meses después de la cirugía por su endocrinólogo y reportó un leve empeoramiento de la fatiga y sudores ocasionales. También observó una pérdida de peso de 16 kg durante los 9 meses anteriores, lo que atribuyó a una mejor dieta y ejercicio. Ella no reportó dolor, fiebre, escalofríos o cambios en la función intestinal. El nivel de hemoglobina fue de 9,9 g por decilitro, con un volumen corpuscular medio de 97 fl; Los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas eran normales. Los niveles de electrolitos séricos eran normales, el calcio 12,1 mg por decilitro,  fósforo 3,3 mg por decilitro (rango normal, 2,7 a 4,5 mg por decilitro), glucosa 181 mg por decilitro, nitrógeno ureico en sangre 40 mg por decilitro y creatinina 1,9 mg por decilitro. El nivel de fosfatasa alcalina fue de 49 UI por litro (rango normal, 32 a 110). El nivel de PTH intacto fue 11 pg por mililitro (rango normal, 14 a 72), y la proteína relacionada con PTH fue indetectable. El nivel de 25-hidroxivitamina D fue 27 ng por mililitro (rango normal, 30 a 100). La electroforesis en suero y proteína de orina fue normal y no hubo picos monoclonales. El nivel de tirotropina fue normal.



PONENTE
La fatiga, el sudor y la pérdida de peso de la paciente sugieren un trastorno sistémico. El bajo nivel de PTH excluye el hiperparatiroidismo. La hipervitaminosis D debida a la ingestión de colecalciferol o ergocalciferol está descartada por el nivel bajo de 25-hidroxivitamina D. Una enfermedad granulomatosa crónica (como sarcoidosis, histoplasmosis o tuberculosis) o un linfoma con producción endógena de 1,25-dihidroxivitamina D3 deben ser considerados; se debe medir el nivel de 1,25 vitamina D  y realizar radiografías de tórax para evaluar esta posibilidad. Su historia de diabetes mellitus tipo 1 aumenta la preocupación por otras enfermedades autoinmunes. El hipertiroidismo y la insuficiencia suprarrenal podrían causar pérdida de peso e hipercalcemia. La anemia perniciosa suele ser macrocítica, pero el volumen corpuscular medio puede estar dentro del rango normal si hay anemia con deficiencia de hierro concomitante.







EVOLUCIÓN
Un estudio esquelético mostró numerosas lesiones óseas con una apariencia mixta lítica y esclerótica a lo largo de la columna vertebral. El cráneo y los fémures bilaterales tenían  lesiones líticas más prominentes (Fig. 1).









Figura 1. Estudio radiográfico esquelético.
El panel A muestra una radiografía de cráneo y el panel B una radiografía de fémur. Las lesiones óseas líticas están indicadas por lucencias radiográficas (flechas) en el cráneo parietal y en el  fémur.





PONENTE
El hallazgo de lesiones líticas generalizadas en este paciente de mediana edad con hipercalcemia y pérdida de peso plantea preocupación con respecto a la enfermedad maligna metastásica. La hipercalcemia mediada por la proteína relacionada con la PTH está descartada por el nivel indetectable de la proteína. El mieloma múltiple es improbable cuando tanto el suero como los niveles de electroforesis de la proteína de orina son normales. La detección de paraproteínas se puede mejorar mediante la realización de inmunodifusión en orina y suero y ensayos en suero de cadena ligera. Un cáncer metastásico de sitio primario desconocido sigue siendo plausible. Aunque las lesiones óseas líticas pueden ocurrir en condiciones no malignas como la enfermedad de Paget, este paciente no tiene un nivel elevado de fosfatasa alcalina o hallazgos característicos de enfermedad avanzada incluyendo lesiones osteolíticas y escleróticas mixtas con hueso engrosado. Además de la evaluación de su enfermedad renal y anemia, está indicada una biopsia de  médula ósea o una lesión ósea accesible.






EVOLUCIÓN
Un oncólogo indicó una tomografía por emisión de positrones (TEP) con 18F-fluorodeoxiglucosa de cuerpo entero, que reveló innumerables lesiones óseas generalizadas, predominantemente líticas, en el cráneo, la columna vertebral, la pelvis, las costillas y el fémur proximal. Las lesiones líticas mostraron alta actividad metabólica, con valores de absorción estandarizados que oscilaron entre 3.9 y 7.5. Las lesiones aparecieron como áreas de alta actividad metabólica en las imágenes de exploradores y como áreas con intensidad de señal luminosa en imágenes coronales con atenuación corregida (Fig. 2), sobre todo a lo largo de la columna vertebral. También hubo evidencia de enfermedad pulmonar intersticial, la cual fue indicada por pequeños nódulos pulmonares bien definidos con actividad metabólica normal. Una tomografía computarizada reveló linfadenopatía hilar bilateral, con sólo el hilio derecho mostrando actividad metabólica. Un área de densidad nodular coalescente de 1,6 por 0,8 cm estaba presente en la región hiliar derecha, lo cual era sugestivo de adenopatía hipermetabólica. No se encontraron otras anomalías de los órganos viscerales.







Figura 2. Imagen inicial de PET-CT.
La proyección de intensidad máxima de una imagen tomográfica  computarizada (PET-TC) inicial muestra un aumento de la actividad metabólica que representa una mayor absorción de la fluorodeoxiglucosa 18F, que es más notable en toda la columna vertebral y en la pelvis, pero también se observa en el cráneo, y el fémur proximal derecho. La captación focal se observa en la región hilar derecha.










PONENTE
El mieloma múltiple no secretor, el linfoma y el cáncer de sitio primario desconocido siguen siendo posibles. La enfermedad intersticial pulmonar podría reflejar  diseminación linfangítica de alguna enfermedad maligna, particularmente dada la linfadenopatía prominente que se ve,  con linfoma y carcinoma como posibilidades. La enfermedad pulmonar intersticial y la linfadenopatía hilar con hipercalcemia también son compatibles con  sarcoidosis, al igual que las lesiones óseas.






EVOLUCIÓN
Una biopsia de médula ósea reveló fibrosis esclerótica con características citogenéticas normales. Una  guiado biopsia guiada por TC de dos lesiones líticas del ilion izquierdo reveló granulomas bien formados, no caseosos (Fig. 3). El análisis histológico, la tinción inmunohistoquímica y la citometría de flujo no identificaron poblaciones de células linfoides atípicas o monoclonales. No se identificó evidencia de deposición de amiloide después de la fluorescencia o el examen con microscopio polarizado. Las tinciones para micobacterias y hongos fueron negativas. Poco después de la biopsia de médula ósea, el paciente comenzó a recibir inyecciones subcutáneas de denosumab (un anticuerpo monoclonal contra el receptor activador del factor nuclear κB ligando [RANKL] que reduce la reabsorción ósea y el recambio óseo al inhibir el proceso de maduración de los osteoclastos), para el tratamiento de la hipercalcemia. Seis semanas más tarde, la paciente comenzó a experimentar molestias graves en el cuello después de una manipulación cervical por un miembro de la familia. La resonancia magnética de la columna cervical reveló un proceso infiltrativo en la médula ósea. Los cultivos micobacterianos y fúngicos de la muestra de médula ósea fueron negativos.







Figura 3. Biopsia de hueso.
Una biopsia de una lesión lítica a bajo aumento muestra granulomas epitelioides no caseosos bien formados (flechas) (hematoxilina –eosina)





PONENTE
Dado el perfil citogenético normal y la ausencia de hallazgos patológicos primarios en la médula ósea, es probable que la fibrosis sea fibrosis reactiva y no mielofibrosis primaria. Los granulomas no son únicos de la sarcoidosis, pero son altamente característicos de esta condición, al igual que la enfermedad pulmonar intersticial, la linfadenopatía hilar y la hipercalcemia que se observan en este paciente. La anemia probablemente se explica por una combinación de afectación de la médula ósea por los granulomas, enfermedad renal crónica y anemia de inflamación crónica. Los linfomas, especialmente el linfoma de Hodgkin, pueden tomar la forma de granulomas, pero no hubo evidencia de linfoma en los resultados de los estudios patológicos. Aunque la exclusión de infecciones micobacterianas o fúngicas es importante, la ausencia de fiebre, inmunocompromiso y la exposición conocida a esas infecciones hace que la sarcoidosis con afectación ósea sea el diagnóstico más probable.





EVOLUCIÓN
La paciente recibió 20 mg de prednisona diariamente y continuó recibiendo inyecciones de 120 mg de denosumab cada 6 semanas para  tratamiento de la sarcoidosis ósea. A los 2 meses del inicio del tratamiento, su nivel sérico de calcio se había normalizado a 9,6 mg por decilitro. Una repetición PET-TC 3 meses después no mostró actividad metabólica anormal y mostró además resolución de la linfadenopatía torácica (Fig. 4). A los 5 meses después del inicio del tratamiento, su nivel de creatinina había disminuido a 1,4 mg por decilitro y la dosis de prednisona se había reducido. Después de 10 meses, el denosumab se interrumpió y la prednisona se redujo hasta su interrupción. Tres meses después de finalizar el tratamiento, su nivel de calcio fue 9,4 mg por decilitro, hemoglobina 11,0 g por decilitro y creatinina 1,2 mg por decilitro y se sintió bien Y no tenía fatiga. La paciente permaneció en remisión (según determinaron los hallazgos clínicos y de laboratorio) sin tratamiento durante 2 años. Los resultados de las pruebas de laboratorio posteriores incluyeron un nivel sérico de calcio de 10,4 mg por decilitro y un nivel de creatinina de 1,6 mg por decilitro. Se recomendó metotrexato para una sospecha de brote de enfermedad, pero la paciente se sintió bien y rechazó esta terapia. Actualmente está siendo tratada con denosumab.






Figura 4. Imagen PET-CT después de 3 Meses de Tratamiento.
La proyección de intensidad máxima de una imagen de PET-TC después de 3 meses de tratamiento muestra una captación y apariencia normal de 18F-fluorodeoxiglucosa, con normalización de todas las lesiones metabólicamente activas previamente identificadas.




COMENTARIO
La combinación de hipercalcemia, enfermedad renal, anemia y lesiones líticas generalizadas es una presentación clásica de mieloma múltiple, y que el diagnóstico fue considerado inicialmente por los médicos clínicos. Los hallazgos de la PET-TC en este paciente fueron sugestivos de enfermedad maligna metastásica. Sin embargo, las pruebas de gammapatía fueron negativas y dos biopsias óseas revelaron granulomas no caseosos sin evidencia de enfermedad maligna o infección. La sarcoidosis se diagnosticó en base a la presencia de granulomas, hipercalcemia, linfadenopatía hilar bilateral y enfermedad pulmonar intersticial.
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desconocida que puede afectar a cualquier órgano. El pulmón es el órgano más común involucrado, y otros órganos que se afectan comúnmente incluyen la piel, los ojos, el hígado y los ganglios linfáticos periféricos. La sarcoidosis a menudo no causa síntomas y generalmente no se trata en estos casos. El tratamiento se prescribe generalmente si un paciente tiene síntomas o disfunción orgánica. Los glucocorticoides son los fármacos de elección para el tratamiento de la sarcoidosis. Su eficacia se ha demostrado en múltiples ensayos controlados con placebo, doble ciego, aleatorizados3. Se ha demostrado que otros medicamentos como los antipalúdicos (cloroquina e hidrocloroquina), metotrexato y azatioprina son eficaces en ensayos abiertos y series de casos.4 Los inhibidores del factor de necrosis tumoral infliximab y adalimumab también han sido reportados como efectivos en ensayos controlados aleatorios, ensayos abiertos y series de casos, 5-7 y son más comúnmente usados ​​como agentes ahorradores de glucocorticoides.8 La sarcoidosis ósea suele ser asintomática . Un estudio de la década de 1970 estimó que el 5% de los casos de sarcoidosis tenían una afectación ósea, más comúnmente en las manos y los pies.9 Sin embargo, entre el 30 y el 35% de los pacientes con sarcoidosis que se someten a TAC se encuentran lesiones óseas Se encuentran más comúnmente en la pelvis, las vértebras y las costillas.10,11 El tratamiento con prednisona y denosumab en este paciente dio como resultado una resolución de los síntomas y una correspondiente disminución de la actividad metabólica, tal como se muestra en los escáneres PET-TC, pero los efectos del tratamiento Sobre su arquitectura ósea y su resistencia a la tracción son inciertas. La sarcoidosis se caracteriza por la producción desregulada de 1,25-dihidroxivitamina D3 (calcitriol). En los macrófagos activados, la 25-hidroxivitamina D se convierte en calcitriol, y los niveles de PTH son suprimidos por los niveles elevados de calcitriol e hipercalcemia.12 Esto típicamente resulta en bajos niveles de 25-hidroxivitamina D, niveles normales a altos de 1,25- Dihidroxivitamina D3, y bajos niveles de PTH. La desregulación de la vitamina D inducida por sarcoidosis puede manifestarse como hipercalciuria, hipercalcemia, nefrolitiasis e insuficiencia renal. Se informa de hipercalcemia en aproximadamente el 10% de los pacientes con sarcoidosis; La hipercalciuria es más común, ocurriendo en aproximadamente un tercio de los casos.13 El camino para diagnosticar la sarcoidosis en el presente caso fue atípico. PET-TC escáner, que se ordenó para la búsqueda y estadificación de cáncer, no es una prueba de diagnóstico de sarcoidosis. Aunque la tomografía computarizada es más sensible que la radiografía de tórax para identificar las anomalías parenquimatosas y la linfadenopatía en sarcoidosis, la tomografía computarizada PET es costosa y expone al paciente a altos niveles de radiación, y la porción de PET es a menudo negativa cuando la tomografía computarizada es positiva. La prueba de imagen inicial de elección cuando se considera el diagnóstico de sarcoidosis es la radiografía de tórax, que muestra hallazgos anormales en el 90 al 95% de los casos. Una medida del nivel sérico de 1,25-dihidroxivitamina D3 se omitió en la evaluación de la hipercalcemia, pero puede haber sido informativa. Aunque la medición del nivel de 1,25-dihidroxivitamina D3 no es obligatoria en todos los casos de hipercalcemia, está indicada en un paciente con niveles bajos de PTH sérica y 25-hidroxivitamina D14. La detección de un nivel elevado de 1,25-dihidroxivitamina D3 Han dirigido la atención antes hacia las condiciones granulomatosas. En cambio, las lesiones líticas detectadas en la exploración PET-TC temprana y la hipercalcemia caracterizada de forma incompleta generaron sospecha de cáncer. En última instancia, una biopsia fue necesaria para hacer el diagnóstico. Una evaluación inicial más oportuna de su hipercalcemia y el inicio de la terapia con prednisona, una vez que los granulomas no caseosos fueron identificados en la biopsia fueron otras oportunidades para mejorar su atención, que fue transición de un endocrinólogo a un oncólogo a un reumatólogo y luego a un neumólogo. Los clínicos llegaron al diagnóstico final de sarcoidosis ósea a través de una evaluación extensiva.




Fuente: 

A Bare-Bones Approach

Karen Lavery, D.O., Daniel J. Gilden, M.D., Sanjay Saint, M.D., M.P.H., Marc A. Judson, M.D., and Gurpreet Dhaliwal, M.D.
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NEUROLISIS DEL PLEXO CELÍACO

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Un hombre de 56 años de edad con un tumor neuroendocrino pancreático de bajo grado metastásico se presenta con varios meses de dolor abdominal intratable.

Se realizó un procedimiento guiado por TC.






HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
La imagen preliminar de TC obtenida a través de la parte superior del abdomen muestra focos de hiperatenuación a nivel de hígado (imagen 1), correspondiente a tinción con lipiodol previo a la  quimioembolización transarterial por metástasis hepáticas de tumor neuroendocrino de páncreas.
Utilizando un abordaje anterior, dos agujas Chiba de calibre 22  se avanzaron a través del hígado en los espacios retrocrural y  antecrural  derechos en el plano del eje celíaco (imagen 2). 
Contraste yodado se inyectó a través de las agujas para confirmar la posición satisfactoria d la punta (imagen 3), seguido de una inyección de prueba de bupivacaína para evaluar la analgesia adecuada.
A continuación, se infundió una mezcla de contraste yodado y fenol, y una exploración postinfusión se realizó para confirmar la difusión libre de la solución a lo largo de los espacios antecrural y retrocrural (imagen 4).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (OTRAS INTERVENCIONES GUIADAS POR IMÁGENES REALIZADOS EN ESTA REGIÓN ANATÓMICA)

  • Neurolisis del plexo celíaco
  • Crioablación de metástasis suprarrenal
  • Biopsia de ganglio linfático retroperitoneal

DIAGNÓSTICO: NEUROLISIS PLEXO CELÍACO GUIADA POR TC PARA TRATAMIENTO DEL  DOLOR ABDOMINAL INTRATABLE ASOCIADO A  MALIGNIDAD.




NEURÓLISIS DEL PLEXO CELÍACO

FISIOPATOLOGÍA
El dolor abdominal puede ser debilitante en pacientes con tumores malignos abdominales. El manejo del dolor a menudo requiere de narcóticos en dosis altas, que tienen efectos secundarios que reducen la calidad de vida.

PLEXO CELÍACO:
·         El más grande plexo visceral, situada en el retroperitoneo  junto a la aorta anterolateral, a nivel del tronco celíaco y la arteria mesentérica superior (típicamente T12-L1).





Los ganglios celíacos con el plexo simpático de las vísceras abdominales irradiándose desde los ganglios.  (Toldt.)


·         Consta de una red interconectada de fibras nerviosas, incluyendo los siguientes: fibras aferentes viscerales: Se encarga de la nocicepción de órganos viscerales abdominales superiores. Fibras nerviosas eferentes simpáticas y parasimpáticas preganglionares
·         La interrupción de estos nervios puede proporcionar alivio del dolor  abdominal asociado a malignidad  intratable.


CARACTERÍSTICAS DE IMAGEN

La TC sin contraste es la modalidad preferida para la asistencia y guía de los procedimientos percutáneos de bloqueo del plexo  o neurolisis.

 ESTRUCTURAS PAREADAS:
El ganglio izquierdo es visible en aproximadamente el 90% de los casos - se encuentra entre la glándula suprarrenal y la crura diafragmática.
El ganglio derecho es visible en aproximadamente el 67% de los casos - se encuentra entre el pilar derecho del diafragma y la vena cava inferior.
La atenuación es similar a las glándulas suprarrenales.
La morfología es multilobulada o discoide.


TRATAMIENTO

LA NEUROLISIS DEL PLEXO CELÍACO es la interrupción permanente del plexo celíaco con fenol (menos dolorosa) o etanol.


INDICACIONES:
·         Dolor abdominal intratable de tumores malignos abdominales superiores primarios (biliar, esófago, gástrico, pancreático) o metástasis hepáticas.

·         También mejora las náuseas en pacientes con cáncer de páncreas mediante el aumento de la motilidad gástrica (debido a la denervación simpática).


CONTRAINDICACIONES:
·         Coagulopatía no corregible
·         Aneurisma aórtico abdominal
·         Origen excéntrico de la arteria celíaca
·         Infección local o sepsis

AGENTES:
·         El etanol causa dolor transitorio, grave y se inyecta típicamente como una mezcla con bupivacaína para analgesia.
·         El fenol es menos doloroso que el etanol, pero puede tener menos eficacia.

SITIOS DE INYECCIÓN:
·         Antecrural: anterior a la crura y aorta y destruye directamente el plexo celíaco. Retrocrural: Posterior a la crura y destruye los nervios esplácnicos.

APPROACH:
·         Posiciones en prono, supino, decúbito lateral, y  oblicuas pueden ser utilizadas (se prefiere posición prona,  el abordaje anterior requiere a menudo el recorrido de los órganos viscerales, que por lo general no dan lugar a ninguna secuela debido al pequeño calibre de la aguja de acceso, pero el approach transversal del páncreas se asocia con el riesgo de pancreatitis.
·         Una delgada aguja de Chiba (calibre20 a 24), es avanzada hasta  1-2 cm en sentido anterior a la aorta.


·         Después de aspirar para confirmar que no hay  retorno de sangre  se inyecta contraste yodado que debe difundir libremente en el espacio antecrural.
·         A continuación, se inyecta un anestésico local (bupivacaína) para probar la eficacia de la analgesia antes de la neurolisis permanente.
·         Un agente neurolítico se inyecta finalmente.
·         Una exploración TC se realiza finalmente  para demostrar la difusión del agente inyectado a lo largo de la pared aórtica retroperitoneo y anterolateral.

COMPLICACIONES:
·         El dolor de espalda (la más común)
·         Hipotensión ortostática (hasta 50% de los pacientes)  (resultados de la disminución del tono simpático)
·         Diarrea transitoria (entre 40% a 50% de los pacientes) ( por  aumento de la peristalsis debida a  actividad parasimpática sin oposición simpática)

EFICACIA:
·         El control del dolor es más eficaz cuando el tratamiento se lleva a cabo en estadios tempranos de la enfermedad  y en pacientes con menores necesidades de opioides.
Los determinantes técnicos más   importantes para el control eficaz del dolor son:  la cantidad de neurolítico administrado,  y el grado de difusión del agente a lo largo del espacio antecrural


Fuente

Dr. James X. Chen, University of Pennsylvania Department of Radiology.

REFERENCIAS

Kambadakone A, Thabet A, Gervais DA, Mueller PR, RS Arellano. Guiada por TC celíaca Neurólisis plexo: Una revisión de la anatomía, indicaciones, la técnica y consejos para el éxito del tratamiento. Radiographics . 2011; 31 (6): 1599-1621.
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IMÁGENES DE PANCREATITIS NNECROTIZANTE Y ABSCESO PANCREÁTICO

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Historia: Una mujer de 73 años de edad, con antecedentes de hipertensión esencial y  diabetes tipo 2 fue llevada al servicio de urgencias por fiebre y dolor abdominal intenso. La paciente estaba en estado de shock cuando se evaluó en la sala de emergencias.

Una TC abdominal se realizó para encontrar la causa de la condición de la paciente.
Figuras 1,2,3,4



1



2


3

4

La  paciente fue admitida en la unidad de cuidados intensivos y se trató con altas dosis de antibióticos IV. La paciente fue estabilizada y no requirió  cirugía hasta ese momento.  Dos semanas más tarde, el recuento de glóbulos blancos fue en aumento y la paciente entró de nuevo en estado de shock.
Se obtuvo una nueva TC de seguimiento

Figuras 5,6,7,8


5

6



7


8


Hallazgos radiológicos
La TC en el día de ingreso muestra una extensa necrosis pancreática. El tejido pancreático se sustituye casi por completo por las burbujas de gas (flecha roja).




DIAGNÓSTICO: EL PACIENTE FUE DIAGNOSTICADO CON PANCREATITIS AGUDA NECROTIZANTE, PROBABLEMENTE INFECTADO.

Tratamiento

La  paciente fue tratada con antibióticos intravenosos durante aproximadamente dos semanas. A continuación, la paciente desarrolló un gran absceso constituido por una mezcla de aire y líquido en el lecho pancreático y otro absceso retroperitoneal debajo de la apófisis unciforme a la derecha (flechas amarillas).




Se realizó el  drenaje percutáneo de ambas colecciones  bajo control ecográfico (a la derecha) y guiada por TC (a la izquierda). Se colocaron catéteres 16-Fr de drenaje de usos múltiples en las colecciones, y se aspiró pus franco con restos de tejido necróticos. Una TC de seguimiento post-drenaje mostró  los catéteres en buena posición (flechas de color rosa) y también se puede apreciar que los abscesos disminuyeron en tamaño. Pero lamentablemente la paciente desarrolló  isquemia mesentérica y murió poco después.





PANCREATITIS AGUDA
El diagnóstico de la pancreatitis aguda es principalmente clínico y bioquímico (elevación de lipasa y amilasa). Las imágenes son útiles para encontrar una causa (por lo general una ecografía para descartar los cálculos del conducto biliar común) o evaluar la gravedad. Para evaluar la gravedad de la pancreatitis, se realiza generalmente una TC  multifásica (sin contraste, arterial tardía, y la fase venosa). Los signos de pancreatitis aguda incluyen inflamación del páncreas e infiltración de la  grasa peripancreática. Las complicaciones incluyen  trombosis venosa, pseudoaneurismas, colecciones retroperitoneales que posteriormente pueden convertirse en pseudoquistes, necrosis pancreática, e infección.

La necrosis pancreática se diagnostica mejor en la TC. El tejido pancreático sin realce puede ser considerado necrótico, y una extensión de la necrosis se debe informar como se correlaciona con la severidad de la enfermedad y el pronóstico.

La infección de la necrosis pancreática se presenta generalmente durante las primeras cuatro semanas después de la aparición de los síntomas. Aproximadamente 40% a 70% de los pacientes con pancreatitis necrotizante desarrollará necrosis infectada. Los pacientes con necrosis pancreática infectada están por lo general muy enfermo y "tóxicos", y el pronóstico es malo. Históricamente, se recomiendó el desbridamiento quirúrgico precoz agresivo, pero sin embargo,  la intervención retrasada y el drenaje a través de  catéteres  han demostrado mejorar los resultados. En la TC, las burbujas de gas son sugestivas de infección, pero sólo se ven en el 15% de los casos. Por lo tanto, una correlación entre los hallazgos clínicos y de las imágenes son necesarios para hacer el diagnóstico de necrosis infectada.

El absceso pancreático puede complicar a la pancreatitis necrotizante y no necrotizante. El diagnóstico de absceso pancreático se hace por lo general a las 4 semanas después de la aparición de los síntomas. El tratamiento es el drenaje percutáneo o quirúrgico. En la TC, se ve  una colección de líquido localizada con realce de la pared; que puede contener burbujas de gas en el 20% de los casos.

Los pseudoquistes infectados son un diagnóstico diferencial, pero generalmente son de aparición más tardía  y a menudo tienen el mismo aspecto que los pseudoquistes no infectados.

Fuente
Dr. Maxime Noël-Lamy, University of Toronto Department of Vascular and Interventional Radiology,


REFERENCIAS


 1 Infected necrosis and abscess, pancreas. StatDx.com.
2 Pancreatitis, acute. StatDx.com.
3 Van Santvoort HC, Bakker OJ, Bollen TL, et al. A conservative and minimally invasive approach to necrotizing pancreatitis improves outcome. Gastroenterology. 2011;141(4):1254-1263.



TUBERCULOSIS PULMONAR CAVITARIA

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Mujer de 21 años. Lleva 2 meses con tos con expectoración escasa de aspecto hialino. Ha sido manejada con diversos expectorantes sin mejoría alguna. Tiene un hemograma normal y baciloscopía seriada negativa


Infiltrado basal derecho con dudosas imágenes cavitarias en língula y vértice izquierdo










Ese es el TAC tomado el mismo día de la RX. La pregunta es:
Si la respuesta es no pues hay que ampliar el diferencial y para eso se pide la tomografía
Con los hallazgos de la TAC ahora todo parece tener más sentido
Luego la paciente refirió haber perdido peso y además fiebre vespertina en la última semana




Broncoscopia de la paciente comentada ayer. Se observa la entrada al Lóbulo Superior Izquierdo y más abajo la entrada a la Língula
Tan pronto tenga más resultados se los envío
ZN positivo con 3 cruces. Dx TBC pulmonar con confirmación bacteriológica















Dr. Ernesto Santiago.   Internista Neumólogo
Clinica La Merced, Neumólogo en Clínica General Del Norte y Neumólogo en Clinica Portoazul Barranquilla. Colombia



LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

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Paciente de 16 años, sexo masculino que ingresa por paresia de miembros inferiores y superiores. Fuerza muscular ++/+++++  en 4 extremidades

 Este paciente ya tiene diagnostico confirmado de leucosistrofia metacromatica

Refieren los familiares  que el caminaba con ayuda, hace una semana empezó con cuadros febriles, fue manejado ambulatoriamente con dx de neumonia. Ingreso por disminución marcada de la fuerza muscular en las 4 extremidades
Se adjunta estudio de TC realizado al ingreso a UTI donde se puede apreciar el compomiso  bilateral simétrico de la sustancia blanca principalmente a nivel frontal y periventricular. 













Gentileza:
Dr. Juan Pablo
Universidad Simón Bolívar.
Barranquilla. Colombia







LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA

INTRODUCCIÓN  - 
La leucodistrofia metacromática (lipidosis sulfatide) (LDM) es una rara enfermedad de almacenamiento lisosomal  autosómica recesiva que causa  desmielinización progresiva del sistema nervioso central y periférico.

ETIOLOGÍA
La leucodistrofia metacromática (LDM) es causada por la actividad deficiente de la arilsulfatasa A, como resultado de, en casi todos los casos, las mutaciones en el gen de la arilsulfatasa (gen ARSA). En algunos pacientes, la LDM es causada por una deficiencia proteína activadora de esfingolípido SAP-B (saposina B), que normalmente estimula la degradación de sulfátidos por ARSA [ 1 ]. Esta forma variante de LDM está causada por mutaciones en el gen de prosaposina (gen PSAP).

La arilsulfatasa (ARSA) es responsable de la desulfatación de sulfato de cerebrosido, uno de los principales glicolípidos de la mielina. Como resultado, la disminución de la actividad ARSA conduce a la acumulación de sulfato de cerebrosido en el sistema central nervioso, los nervios periféricos, los riñones y otros órganos viscerales. La acumulación de sulfato de cerebrosido destruye la oligodendroglia y las células de Schwann, causando desmielinización central y periférica. La microscopía electrónica muestra líneas engrosadas en los verticilos de mielina e inclusiones lamelares de sulfátidos en las células de Schwann [ 2 ].

Genética  -  Al menos 60 mutaciones en el gen ARSA se han descrito en LDM. Dos alelos, A y I, juntos representan aproximadamente el 50 por ciento de los casos [ 3,4 ]. Estos alelos contribuyen a las diferentes expresiones clínicas de la enfermedad [ 3 ].

● homocigosis para el alelo I se asocia con la actividad ARSA residual muy baja o indetectable y la aparición infantil tardía; heterocigotos compuestos (con el otro alelo desconocido) también parecen tener un inicio infantil tardía.
● homocigosis para el alelo A se asocia con la actividad ARSA residual baja, pero detectable y los juveniles o adultos formas de inicio; heterocigotos compuestos tienen un comienzo tardío de la enfermedad.
● La presencia de ambos alelos se asocia con inicio juvenil.

EPIDEMIOLOGÍA 
La prevalencia de la leucodistrofia metacromática  varía de 1: 40.000 a 1: 100.000 en las poblaciones europeas y norteamericanas del Norte [ 8,9 ]. Sin embargo, una mayor prevalencia se ha encontrado en ciertos grupos, incluyendo Judíos Habbanite en Israel, los árabes que viven en Israel, y los indios Navajo en los Estados Unidos [ 10-12 ].

MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
Tres subtipos principales de leucodistrofia metacromática  se distinguen principalmente por la edad de inicio de la enfermedad [ 3 ]:

● inicio infantil tardío (de 6 meses a 2 años)
● inicio juvenil (edad 3 a 16 años)
● aparición en el adulto (edad mayor a 16 años)
La neuropatía periférica se produce en todas las formas y puede ser una característica de presentación, en particular en la forma infantil tardía ( tabla 1 ) [ 14-16 ]. La participación de la vesícula biliar es común con manifestaciones que incluyen pólipos hiperplásicos y un aumento del riesgo probable de carcinoma de la vesícula biliar [ 17-21 ].

INICIO INFANTIL TARDÍO  -  La forma infantil tardía de LDM aparece típicamente en seis meses a dos años de edad, aunque el inicio hasta cuatro años de edad se considera infantil tardía por algunos investigadores [ 22 ]. Los primeros signos incluyen la regresión de las habilidades motoras, dificultades de la marcha, convulsiones, ataxia, hipotonía, respuestas plantares extensoras, y atrofia óptica [ 22,23 ]. Los reflejos tendinosos profundos son a veces reducidos o ausentes, lo que refleja una neuropatía periférica. El pronóstico es peor que las formas de aparición tardía de LDM; la progresión a la muerte se produce normalmente dentro de cinco a seis años.

FORMAS JUVENIL  -  La forma de aparición juvenil de LDM es heterogénea en la presentación. Algunos niños presentan entre cuatro y seis años de edad (juvenil temprana) con, deterioro intelectual, problemas de conducta, trastornos de la marcha, ataxia, signos de motoneurona superior, y una neuropatía periférica [ 22,24 ]. Se pueden producir convulsiones, y la progresión a la muerte ocurre dentro de los seis años de su inicio. Otro grupo de niños presentes entre 6 y 16 años de edad ( juvenil tardía) con cambios de comportamiento y deterioro intelectual y, en muchos casos,  convulsiones. La progresión es más lenta, y estos niños pueden sobrevivir hasta la edad adulta temprana.

APARICIÓN EN EL ADULTO DE LDM (17 años o más) es por lo general anunciada por demencia y dificultades de comportamiento, y una minoría sustancial se presente con  neuropatía,  psicosis,  esquizofrenia, o convulsiones [ 22 ]. Atrofia óptica También se ha informado [ 25 ].




En las tres formas de presentación se pueden observar los siguientes síntomas y signos comunes

  • Movimiento muscular anormal
  • Problemas de comportamiento
  • Disminución de la función mental
  • Disminución del tono muscular
  • Dificultad para caminar
  • Dificultad para comer o alimentarse
  • Caídas frecuentes
  • Incontinencia
  • Irritabilidad
  • Pérdida de control muscular
  • Convulsiones
  • Dificultad para hablar
  • Dificultad para tragar







INVESTIGACIONES  -  En la aparición tardía de LDM, estudios de conducción nerviosa muestran una marcada desaceleración. Los potenciales sensitivos se ven afectados más temprano y con mayor severidad que son respuestas motoras [ 26,27 ]. Hay desmielinización segmentaria con material  metacromático en las células de Schwann y los macrófagos en la biopsia del nervio periférico [ 28,29 ].

La RMN cerebral revela lesiones de sustancia blanca simétricas con predominio periventricular en forma temprana de la enfermedad y  atrofia cortical en las formas posteriores ( algoritmo 1 ) [ 30 ]. Un estudio retrospectivo informó que los niveles de N-acetil aspartato (NAA) medidos por espectroscopia de resonancia magnética pueden ser útiles en ensayos terapéuticos como un biomarcador de progresión de LDM  [ 31 ], pero no se ha establecido la utilidad de los niveles de NAA en la práctica clínica.

DIAGNÓSTICO  -  El cuadro clínico combinado con una reducción de velocidad de conducción nerviosa y las concentraciones de proteínas de líquido cefalorraquídeo elevadas debe sugerir el diagnóstico de la leucodistrofia metacromática (LDM).

El diagnóstico de LDM se establece mediante la demostración de la deficiencia de arilsulfatasa, un gen deficiente (gen ARSA)  en los leucocitos o fibroblastos de piel cultivados. Los valores varían típicamente de indetectable a menos del 10 por ciento de los valores normales. Sin embargo, el diagnóstico basado únicamente en la actividad de ARSA se complica por la existencia de pseudodeficiencia de  ARSA (presente en aproximadamente el uno por ciento de la población general). Como resultado, la detección de la presencia de los alelos pseudodeficiencia es importante cuando se detectan niveles bajos pero no ausentes en las pruebas prenatales o proyección de familiares asintomáticos [ 7 ].

TRATAMIENTO  -  No hay tratamiento curativo está actualmente disponible para leucodistrofia metacromática. El trasplante alogénico de células hematopoyéticas  ha ralentizado la progresión de la enfermedad en algunos pacientes [ 32-35 ].

La evidencia preliminar sugiere que la terapia génica, trasplante de células madre hematopoyéticas en combinación con la terapia génica, y la terapia de reemplazo de enzimas son las opciones de tratamiento prometedoras [ 36 ].

RESUMEN

● leucodistrofia metacromática (LDM) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen de la arilsulfatasa (gen ARSA). En algunos pacientes, una forma variante de LDM está causada por mutaciones en el gen de prosaposina (gen PSAP).
● La prevalencia de LDM varía de 1: 40.000 a 1: 100.000 en las poblaciones del norte de Europa y Norteamérica.
● Tres subtipos principales de LDM se distinguen principalmente por la edad al inicio de la enfermedad, e incluyen formas finales infantil, juvenil y adulto.
• La forma infantil tardía de LDM presenta desde la edad de seis meses a dos años; los primeros signos incluyen la regresión de las habilidades motoras, la dificultad de la marcha, ataxia, hipotonía, respuestas plantares extensores, atrofia óptica, y neuropatía periférica.
• La forma juvenil de MLD presenta entre 3 y 16 años de edad con trastorno de la marcha, deterioro intelectual, ataxia, signos de la neurona motora superior, y una neuropatía periférica. Se pueden producir convulsiones. MLD aparición en el adulto (17 años o más) lo general es anunciado por la demencia y problemas de conducta. (Ver 'juvenil y del adulto' más arriba).
● El diagnóstico de LDM se establece mediante la demostración de la actividad  de la arilsulfatasa (ARSA) deficiente en leucocitos o fibroblastos de piel cultivados. Sin embargo, el diagnóstico basado únicamente en la actividad de ARSA se complica por la existencia de pseudodeficiencia  de ARSA.
● No existe ningún tratamiento curativo está actualmente disponible para MLD. Tratamientos de investigación incluyen el trasplante de médula ósea, terapia génica, o el trasplante de células madre hematopoyéticas en combinación con la terapia génica.

Fuente de actualización
UpToDate 2017



Referencias
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  12. Holve S, Hu D, McCandless SE. leucodistrofia metacromática en el Navajo: secuelas de las guerras de América y la India del siglo XIX. Am J Med Genet 2001; 101: 203.
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ANOMALÍA DE EBSTEIN Y EL SIGNO RADIOLÓGICO DE "WALL TO WALL"

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Paciente masculino de 14 días de vida con   Anomalía de Ebstein.


En la Rx se observa  cardiomegalia “Wall To Wall” (pared a pared) característica de estos pacientes.
Tiene además una comunicación ínter ventricular.
El diagnóstico del paciente es Anomalía de Ebstein, es una cardiopatía congénita poco habitual.
Se caracteriza por una falta de delaminación de la válvula tricúspide, la cual se ve desplazada hacia el ventrículo derecho, formando una porción atrializada del mismo. Existen diversos grados y formas de presentación. Dependiendo de los mismos,  varían los tratamientos quirúrgicos a realizar.
En el caso presentado se observa la cardiomegalia a expensas de la mega-aurícula derecha, dando la imagen "wall to wall".
Neonato cianótico con cardiomegalia debe sugerir este diagnóstico.










Figuras
Imagen de la cirugía, disecando la valva anterior para armar "el cono" según la técnica descripta por Pedro Da Silva.




 






Gentileza
Dr. Juan Manuel Osuna
Hospital Italiano de Buenos Aires

Argentina

ATENEO HOSPITAL PINTOS 05/04/2017. ERITEMA MULTIFORME

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Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul



MOTIVO DE CONSULTA (02/09/16): Fiebre + lesiones en piel pruriginosas.

ENFERMEDAD ACTUAL:
 (20/08/16): quemadura con agua caliente en cara interna de pierna izq. Tratado con  TMP/SMX VO, y corticoides + Vit A tópicos.

29/08/16: Intercurre con celulitis perilesional se agrega Clindamicina VO. El mismo día, presenta lesiones en piel pruriginosas, con decaimiento general y fiebre.

AL INGRESO A LA SALA:
Lúcida, decaimiento general, cefalea, T° 38.1°C, TA 120/70, taquicardia sinusal.
Inyección conjuntival, lesiones papulosas con costras mielicéricas en tronco superior, MMSS, cuello, palmas.







Laboratorio de ingreso:
GB 14800 (89%PMN, 7% L, 4%M),
 Hb 12,7gr%, Hto 39,3%, Plaq 203.000,
 FAL 729, BD 0,11, BI 0,61, BT 0,72,       Ionograma s/p,
 Urea 30, Creatinina 1,23. Sedimento urinario s/p.
Rx Tórax: s/p.
Se suspenden TMP/SMX y Clindamicina.
Se inicia Vancomicina EV.
IC con dermatología:
«Pte. que presenta  fiebre, mal estado gral., lesiones eritematosas papulopustulosas y algunas pseudovesiculares en tronco superior, asociada a afección en mucosa oral y conjuntival que progresa tras ingesta de clindamicina  (3°/4°día). Dado el cuadro clínico impresiona compatible con pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) y herpetiforme/ EM. Se toman muestras para bacteriológico, micológico, y biopsia».



Ante la observación del especialista se reinterroga a la paciente la cual refiere haber presentado en varias oportunidades lesiones tipo herpes.

 Se toman hemocultivos x 2, urocultivo.

Frotis de sangre periférica: neutrófilos 72%, linfocitos 10%, eosinófilos 12%.

La paciente evoluciona hipotensa, febril (temperatura38°C), con evolución tórpida de lesiones de piel. Pasa a UCE. Agrega Aciclovir y corticoides sistémicos. Medidas de sostén.

A las 48 horas de evolución las lesiones pierden en la evolución el aspecto pustular inicial coincidiendo con un alivio sintomático subjetivo a pesar que las lesiones son más visibles y evidentes. Algunas de ellascentro vesicular o hemorrágico que recuerda al eritema multiforme y que se muestran a continuación. 





















05/09/17: IC con dermatología: impresiona mejoría clínica y sintomática de las lesiones.

07/09/17: Muy buena evolución. Se indica descenso de corticoides
Hemocultivos y urocultivo negativo

Hisopado de las lesiones: negativo
 Se recibe biopsia











Diagnóstico anátomopatológico:
Cuadro consistente con eritema polimorfo, despegamiento dermoepidérmico pre-ampollar e infiltrados inflamatorios mixtos.
Ausencia de signos de epidermólisis.

ERITEMA MULTIFORME (EM)
Sindrome mucocutáneo agudo, autolimitado, recurrente, habitualmente leve.
Relacionada a una infección aguda por VHS.
Caracterizado por placas en forma de diana, que predominan en la cara y los miembros, de evolución benigna.

Subtipos: 

  • EM Menor
  • EM Mayor
  • EM asociado con herpes
  • EM Mucoso
El HIV no aumentan el riesgo de EM.

ETIOLOGÍA
La mayoría de los casos de EM están relacionados con infección, más frecuentemente con VHS-1.
La prueba de causalidad está establecida por la epidemiología, la detección de ADN de HSV en las lesiones de EM (por PCR) y, la prevención del EM por supresión de las recurrencias de HSV.
No todas las recurrencias herpéticas sintomáticas son seguidas de EM, y las asintomáticas pueden provocar EM.
La segunda causa más importante es el M. pneumoniae (pediátricos). Los signos clínicos y radiológicos pueden ser leves, y el EM es menos típico y más grave. Dx: PCR de hisopado de fauces es la técnica más sensible, y los resultados serológicos son positivos cuando hay Ac IgM o un aumento mayor del doble de Ac IgG para M. pneumoniae.

PATOGENIA
Durante una recurrencia herpética, los monocito macrófagos fagocitan los virus que se encuentran en la sangre. Estos macrófagos son progenitores de las cél de Langerhans CD34. Al llegar a los vasos de la dermis se adhieren al endotelio y comienza una reacción inflamatoria (cel HLA-1 y moléculas de adhesión) que llega hasta la epidermis. Los queratinocitos contienen parte del gen viral, y la expresión de esta proteína dura solo unos días lo que explicaría el carácter transitorio de las lesiones clínicas

ENFOQUE CLÍNICO
Sospechar EM ante la presencia de pápulas típicas con características de diana, distribución acral, erosiones mucosas, episodios previos.
Determinar si requiere hospitalización: EM Mayor con lesiones bucales que dificultan la alimentación, posible dx de SSJ o con síntomas generales graves.
Establecer la causa del EM: demostración del herpes recurrente, la realización de una Rx de tórax o detección de infección de M. pneumoniae.


LAS LESIONES
Presentan comienzo brusco, dstribución acral en las superficies extensoras de los miembros, cara y cuello. Menos frecuente en muslos, nalgas y tronco. Afecta mucosa de labios, encías libres y cara ventral de la lengua. No afecta paladar duro. Dolor ocular, conjuntivitis con placas y erosiones.
La lesión típica: pápula o placa eritematosa, circular, tipo roncha, de pocos mm hasta 3 cm que se expanden en 24-48hs.
La actividad inflamatoria puede remitir o recurrir en el centro lo que determina las lesiones en diana o anillos concéntrico.
El centro puede presentar púrpura o necrosis vesícula o ampolla.

HALLAZGOS FÍSICOS
EM menor: no provoca fiebre ni síntomas generales. Examen físico normal.
EM mayor: fiebre; hasta 38.5°C. Las lesiones pueden ser muy dolorosas. Suele haber linfadenopatías cervicales. El dolor en mucosa genital puede provocar retención urinaria refleja.
EM por M. Pneumoniae: tos, polipnea, hipoxia.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Histopatología: linfocitos en la interfaz dermoepidérmica, linfocitos unidos a queratinocitos necróticos, degeneración vacuolar en la capa de células basales. Dermis papilar edematosa. Ectasia vascular. Tumefacción de células endoteliales.
En las formas graves puede haber ampollas subepidermicas pero rara vez compromete todo el espesor de la epidermis.
No hay pruebas de laboratorio específicas. Leucocitosis, VES aumentada, enzimas hepáticas elevadas.
Rx de tórax

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Sindrome de Rowell: erupción similar al EM. Es una variedad de lupus eritematoso cutáneo. Evolución subaguda. Pruebas de fluorescencia directa Ac antinucleares positivos.

Sindrome de Sweet: Lesiones pustulares con fiebre y leucocitosis. A veces asociada a enfermedades maligna (leucemias).

Enfermedades ampollares autoinmunes: son similares al EM Mayot por la evolución aguda y recurrente pero la acantólisis, los depósitos de IgG y los Ac séricos contra desmoplaquina lo descartan.

PEGA (pustulosis exantemática generalizada aguda): Lesiones que aparecen entre 1 y 3 semanas después del uso de fármacos con la aparición súbita de pústulas pequeñas y temperatura a veces mayor a 38 °C. Hay neutrofilia con o sin eosinofilia. Histopatológicamente se ven pústulas pequeñas  subcórneas o intraepidérmicas. La resolución de las pústulas es en menos de 15 días  
<5mm base="" eritematoedematosa.="" fiebre="" foliculares="" no="" sobre="">
5mm>
Sindrome de Stevens Johnson y NET:  Potencialmente fatal. Inducida por fármacos, entre los 4 a 30 días de exposición. Máculas purpúricas y eritematosas que confluyen, se ampollan con desprendimiento epidérmico. Compromiso mucoso. Biopsia muestra: necrosis de espesor completo de la epidermis.

Síndrome de DRESS asociado a fármacos ppalm anticonvulsivantes. Edema de manos y cara, seguido de rash  que va desde morbiliforme,  hasta aspecto en blanco de tiro, lesiones pustulares puntiformes y descamación, con compromiso de mucosas. Linfadenopatías, hepatomegalia y alteraciones del hepatograma son comunes.

EVOLUCIÓN PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
La recuperación es completa en 1 a 4 semanas. Hipo o hiperpigmentación.
El EM Mayor asociado a  M.Pneumoniae puede asociarse con bronquitis erosiva grave.
Las recurrencias son en promedio de 6/año
La frecuencia y la gravedad disminuyen espontáneamente después de 2 años ó más.
EM continuo o EM persistente.
Los objetivos del tto son disminuir la duración de la fiebre, la erupción y la hospitalización.
Los CTC sistémicos acortan el período febril y la erupción.
Los casos sintomáticos por M. Pn deben tratarse con macrólidos o quinolonas.
El tto continuo con antiVHS por VO es eficaz para prevenir las recurrencias con o sin evidencias clínica de asociación con VHS.












Presentó
Dra.Natalia Euclides Vidal
Residente 3° años de Cínica Médica


Hospital Municipal de Azul.

ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA.

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Paciente masculino 38 años, dos días previos a la aparición de estas lesiones presentó fiebre alta y odinofagia. El cuadro se presentó en otoño.
No hay antecedentes de importancia excepto que es padre de mellizos de 2 años que presentaron enfermedad de manos pies boca hace unos días
Examen físico:
Fauces congestiva, eritematosas.
En piel se observaron los siguientes hallazgos:







Se estableció el diagnóstico de enfermedad de manos pies boca asociado a herpangina por la clínica y epidemiología


ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA
La enfermedad de manos pies y boca (EMPB) y la herpangina ocurren en todo el mundo típicamente durante los meses de primavera y otoño. La mayoría de los casos ocurren en niños de entre cinco y siete años de edad. Sin embargo,todos los grupos etarios pueden ser afectados.
El virus que causa ambas EMPB y herpangina son transmitidos usualmente de persona a persona por la vía fecal oral, aunque también pueden ser transmitidos por secreciones respiratorias, y en el caso de la EMPB también por el líquido de las vesículas. El período de incubación es habitualmente de tres a cinco días.
La EMPB comienza con dolor en la boca o dolor de garganta o rechazo por las comidas por el dolor al tragar. La fiebre es de bajo grado (siempre debajo de 38,3°C). Las lesiones orales, que pueden ocurrir aisladas, usualmente ocurren en la lengua y la mucosa oral. Estas lesiones comienzan como máculas y evolucionan a vesículas que se rompen para formar úlceras superficiales. Las lesiones orales son dolorosas y pueden interferir con la ingesta de alimentos por vía oral. Las lesiones de piel, que pueden ocurrir forma aislada, son no pruriginosas ni dolorosas. Pueden ser maculares, máculo papulares o vesiculares y típicamente afectan las manos, pies, glúteos (particularmente en niños pequeños o infantes), y extremidades.
Los cuadros de EMPB causados por  enterovirus A71 se suele asociar con enfermedad severa, complicado por enfermedad de sistema nervioso central, enfermedad pulmonar (edema y hemorragia), y fallo cardíaco
La EMPB atípica se asocia con el nuevo genotipo coxsackievirus A6. Es más severo que las formas “típicas”. Los hallazgos clínicos incluyen fiebre alta distribución más amplia de las lesiones; lesiones vesículo-bullosas,bullas, erosiones,  ulceraciones y escaras,  mayor duración de la descamación palmo plantar y distrofia ungueal;  
El inicio de la herpangina es abrupto con fiebre de 38,9°C a 40 °C y lesiones orales. Vómitos, anorexia, e irritabilidad que son frecuentes acompañantes. Las lesiones orales ocurren en la parte anterior de las fauces, amígdalas y paladar blando. Comienzan como pápulas y rápidamente evolucionan a vesículas y finalmente se rompen para formar lesiones ulcerosas
Las complicaciones de la herpangina son raras y ocurren más frecuentemente con enterovirus A71 que con cualquier otro tipo de virus.
El diagnóstico de EMPB es usualmente hecho por la clínica basados en la aparición de las típicas lesiones del enantema oral y el  exantema. El diagnóstico de herpangina también se establece clínicamente basados en el aspecto   del enantema oral (menos de diez pápulo-vesículas hiperémicas amarillo-grisáceas en los pilares anteriores de las fauces, paladar blando, amígdalas, úvula y fiebre alta asociada. Raramente se hace necesario confirmación con estudios virológicos específicos.
El diagnóstico diferencialde la EMPB y herpangina incluye otras condiciones con lesiones orales (úlceras aftosas, gingivoestomatitis herpética). Además, el diagnóstico diferencial de la EMPB incluye otras condiciones asociadas a rash maculopapular o vesicular (por ej urticaria papular, dermatitis de contacto, eritema multiforme mayor, y eczema herpético. Los hallazgos clínicos asociados ayudan a distinguir la EMPB y la herpangina de esas otras condiciones. 
La mayoría de los casos de EMPB y de herpangina son no complicados; la resolución espontánea  usualmente ocurre dentro de los 7 dias.
Los niños con complicaciones requieren internación. El manejo de la EMPB no complicada y de la herpangina es sintomático. El dolor y el malestar debido a la fiebre puede ser manejado con ibuprofeno o acetaminofeno.







Gentileza Nicolás Cantarini
Especialista en Medicina General y Familiar.
Ayacucho (Buenos Aires)

Argentina

LEUCOPLASIA ORAL VELLOSA

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul"




Paciente de 28 años VIH positivo desde hace 5 años. Ha recibido tratamiento antirretroviral intermitente con falta de adherencia al mismo y abandono de la medicación desde hace 1 año. Actualmente presenta un nivel de CD4 de 55 células/mm3
















En la lengua se observan principalmente en los bordes laterales de la misma placas blancas firmes que no se despegan al intentar rasparlas. Las mismas son totalmente asintomáticas y son típicas de la leucoplasia oral vellosa


LEUCOPLASIA ORAL VELLOSA (LOV)
Una  manifestación mucocutánea mediada por el virus de Epstein-Barr (EBV) es la leucoplasia oral  vellosa (LOV), que es una enfermedad inusual del epitelio escamoso lingual descripta porprimera vez en 1984. Se produce principalmente en pacientes VIH positivos tanto inmunocomprometidos como inmunocompetentes, y excepcionalmente puede afectar a pacientes VIH negativos. El primer caso en un paciente VIH negativo se informó en 1999 en un paciente de 56 años de edad con leucemia linfocítica aguda. Más tarde, se ha informado de muchos casos en los receptores de trasplante de corazón, riñón ósea, y de los huesos y de los pacientes con neoplasias hematológicas.
La LOV generalmente afecta a las porciones laterales de la lengua, aunque el suelo de la boca, el paladar, o la mucosa bucal también pueden estar involucrados. Las lesiones se describen como placas blancas indoloras corrugadas que, a diferencia de Candida, no puede ser raspado de la superficie a la que se adhieren.  Generalmente no se asocian con fiebre.
Las lesiones de la LOV parecen ser relativamente específicas para la infección por VIH, ya que sólo en raras ocasiones se observaron en pacientes con otras inmunodeficiencias. El uso de la terapia antirretroviral de gran actividad parece haber reducido la incidencia.
La LOV  se asocia con intensa replicación del EBV  y la acción de las proteínas de EBV-codificadas tales  como la  proteína-1 latente de membrana . Las observaciones sugieren un papel para la entrada, la persistencia y la reactivación del EBV del epitelio oral en la patogénesis de la LOV.


La LOV  no se considera una lesión premaligna, siendo poco probable que progrese a carcinoma de células escamosas. El tratamiento con zidovudina , aciclovir , ganciclovir , foscarnet , y podofilina tópica o isotretinoína se ha informado, aunque por lo general no está indicada la terapia.


Fuente: UpToDate 2017

NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DE DEVIC)

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Una mujer de 30 años de edad se presenta con visión borrosa bilateral y parestesias en el brazo izquierdo  con un historial de síntomas de recaída similares.






Figuras 1,2 y 3

Posteriormente bajo la sospecha de enfermedad de Devic se solicitaron imágenes de médula cervical







EXPLICACIÓN DE LAS IMÁGENES




1E:  RMN T1 poscontraste  Axial, a nivel de las órbitas, que muestra realce homogéneo de  segmentos bilaterales intracanaliculares del nervio óptico y porciones de los nervios ópticos intraorbitarias consistentes con neuritis óptica (flechas amarillas).








2E:  RMN T1 axial post contraste, el realce  también se extiende a las partes intracraneales de los nervios ópticos y el quiasma óptico bilateralmente (flechas amarillas).








3E: RMN  T1 poscontraste  coronal que muestra un realce focal de la porción intraorbitaria del nervio óptico izquierdo (flecha amarilla).







4E:  RMN sagital en secuencia STIR que muestra un aumento de la señal que se extiende dentro de la médula espinal cervical, a partir de los niveles de C2 a T1, en consonancia con un LESCL (longitudinally extensive spinal cord lesión) (flechas amarillas).








5E:  RMN Axial T2 FLAIR  del cerebro que muestra un aumento de señal en los tejidos hipotalámicos que rodean el tercer ventrículo, así como los tejidos que rodean el acueducto cerebral.








6E: RMN S T2 FLAIR sagital  de cerebro muestra un aumento de la señal en distribución de AQP4 y que involucra los tejidos periacueductales, mesencéfalo, tectum pontino, y los tejidos que rodean el cuarto ventrículo (flechas amarillas). Aunque  existe una participación periventricular, esta imagen no muestra la distribución típica lesión de la esclerosis múltiple (EM).







7E:  RMN T2 Sagital que muestra el aumento anormal de la señal en la médula espinal que se extiende desde C2 a T5 con parches de intensidad de señal más inferiormente (flechas amarillas). Hay expansión (aumento), del  líquido de la médula espinal,  más prominente en C5 a C6.








8E: RMN  T1 poscontraste sagital que muestra áreas de realce irregular dentro de la médula espinal (flechas amarillas).


DIAGNÓSTICO: NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DEVIC)


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
  • Esclerosis múltiple
  • Encefalomielitis diseminada aguda
  • Mielitis parainfecciosa




NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMO)
  • La NMO constituye la inflamación y desmielinización del nervio óptico y médula espinal, que debe distinguirse de la esclerosis múltiple (EM), ya que se trata de manera diferente.
  • Los hallazgos característicos  en la  RMN  incluyen los hallazgos de la neuritis óptica, la identificación de un  segmento longitudinal largo de compromiso de la médula espinal (LESCL longitudinally extensive spinal cord lesion) en las imágenes de la médula espinal y lesiones cerebrales que no siguen una distribución típica de la EM.
  • El anticuerpo igG-NMO contra el antígeno AQP4 aumenta la especificidad para el diagnóstico de los trastornos del espectro NMO y NMO.



DISCUSIÓN
La NMO o enfermedad de Devic es un trastorno desmielinizante grave caracterizado por la inflamación del nervio óptico y médula espinal. Es un trastorno recidivante, distinto de la EM, con episodios de recidiva que pueden estar separados por años. La positividad en el suero de anticuerpos para los canales de agua AQP4, juega un papel en la patogénesis de NMO y aumentan la especificidad para este diagnóstico y los trastornos relacionados con el espectro de NMO.
Investigadores de la Clínica Mayo han desarrollado criterios para el diagnóstico de NMO. Los criterios incluyen la aparición de neuritis óptica y mielitis y al menos 2 de 3 criterios de apoyo; un LESCL (longitudinally extensive spinal cord lesión), los anticuerpos positivos de inmunoglobulina G que se unen AQP4, y / o hallazgos en la RMN  cerebrales no diagnósticos DE la EM. Las neuroimágenes tiene un papel importante en el diagnóstico y tratamiento de la NMO, ya que debe distinguirse de la EM porque las terapias específicas para EM  pueden exacerbar la enfermedad o dar lugar a recaídas severas atípicas.


Los hallazgos de imagen de RMN  convencional de un LESCL en NMO son hiperintensidad T2, hipointensidad T1  frecuente, y  posible expansión de la médula espinal con realce irregular. La sospecha de NMO debe elevarse si hay participación de segmento largo del nervio óptico con hinchazón aguda y  realce en la RMN, que puede ser unilateral, bilateral, y / o expandirse posteriormente hasta el quiasma óptico. Las lesiones cerebrales, cuando son  identificadas en NMO, son distintas de las vistas en la  EM con lesiones de la sustancia blanca profunda o subcorticales puntiformes no específicas. Además, las lesiones pueden seguir la distribución conocida de AQP4, que se encuentra en las regiones periependimaria que rodean el tercer ventrículo, el acueducto cerebral, y cuarto ventrículo. Estas lesiones tienen un aspecto variable, pero a menudo muestran una intensidad de señal heterogénea y márgenes borrosos. Las imágenes de afectación avanzada en RMN  están empezando a mostrar l datos que indican una ausencia de afectación cortical focal con las estructuras de  materia gris no afectadas en la NMO en comparación con la EM.




Autores
Rajesh Gupta, MD
PGY-3, Radiology Resident, Department of Radiology

Anuj Rajput, MD
PGY-2, Radiology Resident, Department of Radiology

Robert Peyster, MD
Professor of Radiology and Chief of Neuroradiology,
Department of Neuroradiology

BIBLIOGRAFÍA
Barnett Y, Sutton IJ, Ghadiri M, Masters L, Zivadinov R, Barnett MH. Conventional and advanced imaging in neuromyelitis optica. Am J Neuroradiol. 2014;35:1458-1466.
Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet. 2004;364:2106–2112.
Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology. 2006;66:1485–1489.
Nakamura M, Miyazawa I, Fujihara K, et al. Preferential spinal central gray matter involvement in neuromyelitis optica: an MRI study. J Neurol. 2008;255:163–170.
Makino T, Ito S, Mori M, Yonezu T, Ogawa Y, Kuwabara S. Diffuse and heterogeneous T2-hyperintense lesions in the splenium are characteristic of neuromyelitis optica. Mult Scler. 2013;19:308–315.




MIOCLONO PALATINO. A PROPÓSITO DE UN CASO.

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 Paciente 25 años femenina. Presenta movimiento involuntario del velo del paladar de más de 10 años de evolución. La paciente es por otro lado sana con estudios de imágenes  normales


El mioclono palatino también se conoce como temblor palatino porque los movimientos son típicamente lentos y rítmicos y por lo tanto se asemejan al temblor. Es un trastorno poco común,  generalmente sintomático secundario a una lesión de  tronco del encéfalo y/o  cerebelosa, tal como un infarto pontino, dentro del triángulo de Guillain y Mollaret. Este triángulo se describe el circuito neuronal consta de las siguientes vías:

Núcleo dentado en el cerebelo hasta el núcleo rojo contralateral en el mesencéfalo a través del pedúnculo cerebeloso superior
Núcleo rojo al núcleo olivar inferior medular a través del tracto tegmental central de
Núcleo olivar inferior  al núcleo dentado contralateral a través del pedúnculo cerebeloso inferior
El  mioclono palatino sintomático se caracteriza generalmente por las contracciones del elevador del velo palatino, y mioclono del oído medio se caracteriza por contracciones del músculo tensor del tímpano y / o músculos estapedios . Sin embargo, algunos pacientes no tienen ninguna lesión estructural aparente y se considera que tienen mioclono palatino esencial. En tales casos, el mioclono se caracteriza por contracciones del tensor del velo palatino. Estas condiciones pueden causar tinnitus o chasquidos en el oído. El mioclono puede afectar también (principalmente el sintomático), movimientos mioclóicos que involucran la larige, lengua y cara.
En el tratamiento del mioclono palatino se ha usado clonazepan, drogas anticolinérgicos, 5-hidroxitriptófano, levodopa, baclofeno, piracetan y fármacos anticonvulsivos. Hay un informe de PM después de la enfermedad de Behçet mejorado por ceruletida . La inyección de toxina botulínica en la inserción y la aponeurosis del tensor del velo palatino provoca en general un alivio del mioclono.






Gentileza 
Dr Walter Enrique Ressia.
Docente de la Escuela Superior de Ciencias de la Salud
UNICEN

Olavarría

UÑAS MITAD Y MITAD EN PACIENTE CON ERITRODERMIA PSORIÁSICA

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Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Paciente de sexo femenino con antecedentes de psoriasis que consultó por exacerbación de su dermopatía  haciéndose diagnóstico de eritrodermia psoriásica. Se realizó biopsia de piel para  confirmar el diagnóstico. En el examen, presentaba además de los hallazgos dermatológicos propios de la eritrodermia psoriásica, alteraciones llamativas a nivel de uñas de la mano. A ese nivel, además de onicopatía psoriásica y onicolisis se observó uñas mitad y mitad en la totalidad de los dedos de las manos.



















UÑAS MITAD Y MITAD

Las uñas  mitad y media de uñas  también se conoce como  uñas de Lindsay, en el que la parte proximal de la uña es blanco y la mitad distal (20-60%) es de color marrón rojizo. A pesar de que fue descrito por primera vez por Bean [ 1 ] en 1963, Lindsay [ 2 ] fue el primero en acuñar el término uñas  mitad y mitad  en 1967. Baran y Gioanni [ 3 ] fueron los primeros en correlacionar las uñas mitad y mitad  con la insuficiencia renal crónica y la azotemia en 1968. Por lo general se ve  una línea de demarcación clara entre las dos partes, que por lo general sigue siendo paralela a la margen libre distal de la uña. No hay correlación entre la gravedad de la azotemia y la longitud de la banda distal. Es un hallazgo clínico poco frecuente pero especialmente visto en la insuficiencia renal crónica con una prevalencia del 15-50%. También se puede ver en el síndrome de las uñas amarillas, la enfermedad de Crohn, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Behcet, la cirrosis, el hipertiroidismo, la deficiencia de zinc, citrulinemia, pelagra, infección por VIH, e incluso en personas sanas. [ 4 ]

La fisiopatología exacta de la mitad y la mitad de las uñas no se entiende bien. La teoría propuesta es que un aumento en la densidad capilar junto con engrosamiento de la pared capilar son los responsables del desarrollo del cuadro.  [ 5 ]

El tratamiento sólo es cosmético ya que esto es una condición benigna que sólo requiere asesoramiento y seguridad. La banda de transición por lo general se mantiene sin cambios incluso después de la diálisis, pero desaparece completamente después de un trasplante renal con éxito. Por lo general toma 2-3 semanas de la desaparición. [ 4 ]
Presentó
1. Bean WB. Nail growth: A twenty-year study. Arch Intern Med. 1963;111:476–82. [PubMed]
2. Lindsay PG. The Half-and-Half nail. Arch Intern Med. 1967;119:583–7. [PubMed]
3. Baran R, Gioanni T. [Half and half nail (equisegmented azotemic fingernail)] Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 1968;75:399–400. [PubMed]
4. Iorizzo M, Daniel CR, Tosti A. Half and half nails: A past and present snapshot. Cutis. 2011;88:138–9. [PubMed]
5. Agrawal SK, Pandhi D. Idiopathic half-half nail. Indian J Dermatol. 2005;50:170.












Dra.Natalia Euclides Vidal
Residente 3° años de Cínica Médica
Hospital Municipal de Azul.



SIGNO DE BRUDZINSKI.

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El signo de Brudzinski es la flexión de las rodillas al intento de flexionar el cuello.
Es un componente prevalente del síndrome meníngeo.

Gentileza:
El Dr. Leonardo Camacho Cruz
Especialista en Medicina Interna.
Universidad El Bosque
Bogotá

Colombia

SIGNO DE FRANK O PLIEGUE DIAGONAL.

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Signo de Frank o surco diagonal o pliegue diagonal  es un signo encontrado en el lóbulo de la oreja, que estaría relacionado con la enfermedad arterial coronaria



La comunicación original de Frank fue publicada en el número del agosto de 1973 en The New England of Medicine

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM197308092890622











Gentileza:
Dra. Natalia Euclides Vidal
Residente de Clínica Médica

Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” de Azul

DISECCIÓN AÓRTICA TIPO A.

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La disección aórtica se caracteriza por la creación de una falsa luz en la capa media de la pared aórtica. Dependiendo de la presencia y localización de los desgarros primitivos, así como la extensión retrógrada o anterógrada de la disección, se clasifican los tipos de disección. El grupo de Stanford habla de tipos A y B según la aorta ascendente esté afectada o no por la disección, respectivamente. DeBakey diferencia entre el tipo I cuando la aorta ascendente y descendente están afectadas, tipo II cuando sólo interesa la aorta ascendente y tipo III cuando sólo se afecta la aorta descendente.
La disección aórtica (DAo) típica comienza con la formación de un desgarro en la íntima de la aorta, que expone la capa media subyacente enferma al flujo sanguíneo pulsátil. Éste penetra en dicha capa media, disecándola y extendiéndose distalmente en longitud variable, creando una falsa luz; de forma ocasional se extiende proximalmente.
Fuerzas de cizallamiento pueden producir desgarro de la parte interna de la pared aórtica disecada (flap intimal) produciendo zonas de salida o entrada adicionales. La distensión de la falsa luz puede llegar a estenosar y distorsionar la luz aórtica verdadera.
La localización del desgarro intimal primario más frecuente es la aorta ascendente, entre 1-5 cm por encima del seno de Valsalva derecho en el 65% de los casos, en la aorta descendente proximal debajo de la subclavia izquierda en el 20%, en el arco aórtico transverso en 10% y en aorta distal toracoabdominal en el 5%.
Recientemente se han descrito otras dos formas etiológicas de DAo: el hematoma intramural (HI) y la úlcera aórtica aterosclerótica penetrante (UP).
El HI, también conocido como DAo sin desgarro intimal, es esencialmente una hemorragia contenida en la capa media aórtica, extendida hasta la adventicia, que es producida por rotura de los vasa vasorum. Correspondería al 3-13% de las disecciones sin desgarro intimal de los estudios patológicos antiguos.
La UP, como su nombre indica, sería una ulceración de una lesión arteriosclerótica aórtica que penetra en la lámina elástica interna, formando un hematoma en la capa media de la aorta torácica descendente, permaneciendo localizado o extendiéndose unos centímetros, sin formar una segunda luz.
Frecuentemente originan aneurismas aórticos saculares o fusiformes. En el 25% de los casos causan pseudoaneurisma aórtico y en un 8% conducen a rotura aórtica. La progresión a una DAo extensa es rara.
Existen factores predisponentes de disección aórtica, como la edad, hipertensión sistémica arterial (HTA), anomalías congénitas de la válvula aórtica, trastornos hereditarios del sistema conectivo, traumáticos y otros. La DAo afecta a pacientes entre la quinta y séptima décadas de la vida, siendo más frecuente en varones (3/1). En menores de 40 años la frecuencia es similar en ambos sexos, debido a la mayor frecuencia de DAo en mujeres durante el tercer trimestre del embarazo.
La HTA es encontrada en el 80% de los casos, siendo el segundo factor predisponente en importancia. La degeneración medial quística es un signo intrínseco de varios trastornos hereditarios del tejido conectivo, más notablemente el síndrome de Marfan y el de Ehlers-Danlos, donde se produce un deterioro del colágeno y la elastina medial que sería el factor predisponente principal de la mayoría de las DAo no traumáticas. Los pacientes con síndrome de Marfan, además de su propensión al desarrollo de aneurismas aórticos torácicos, tienen alto riesgo de DAo en una edad relativamente joven. La ectasia anuloaórtica con dilatación idiopática de la aorta ascendente e insuficiencia aórtica tiene su origen en la degeneración medial quística, y predispone igualmente a la DAo.
Las DAo iatrógenas son complicaciones infrecuentes, pero potencialmente serias después de angiografías o cirugía. Las primeras son secundarias a coronariografías, aortografías, inserción de balón de contrapulsación, se localizan en el seno de Valsalva, arterias braquiales, cefálicas, ilíacas y femorales; la mayoría son retrógradas y disminuyen de tamaño por trombosis de la falsa luz, mientras que las anterógradas persisten en el seguimiento y pueden ser tratadas de forma médica. Las DAo secundarias a cirugía cardíaca son intraoperatorias y se diagnostican y tratan de forma precoz.
Los traumatismos aórticos directos tienden a causar desgarros localizados, hematomas o roturas aórticas francas más que DAo clásicas. Otros factores y enfermedades asociadas a DAo serían: síndromes de Turner y de Noonan, aortitis de células gigantes, lupus, displasia fibromuscular, poliarteritis nodosa, enfermedad poliquística renal y la ingestión de cocaína.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
El síntoma más frecuente es el dolor severo, de comienzo súbito, de carácter desgarrante, de tipo pulsátil, migratorio siguiendo el sentido de la disección, localizado en la cara anterior del tórax, cuello y mandíbula cuando la DAo esta en la aorta proximal, o localizado en la zona interescapular y el abdomen si la DAo es distal, acompañado de apariencia de shock con tensiones arteriales conservadas o altas.
Síntomas menos comunes en la presentación de la DAo, con o sin dolor torácico asociado, serían:
- Fallo cardíaco debido a insuficiencia aórtica severa en las DAo proximales.
-Síncope sin signos neurológicos focales por rotura de DAo proximal en la cavidad pericárdica con taponamiento o, con menos frecuencia, por rotura de disección aórtica descendente en el espacio pleural izquierdo.
- Accidente vascular cerebral, neuropatías periféricas o paraplejía.
- Parada cardíaca o muerte súbita.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Los signos generalmente reflejan la localización de la DAo y el grado de afectación cardiovascular. Sugieren el diagnóstico aunque pueden ser sutiles o ausentes aun en presencia de DAo extensa.
La HTA aparece en 80-90% de las DAo distales, siendo menos común en las proximales. La hipotensión arterial verdadera es más frecuente en las proximales, por taponamiento cardíaco, aunque las DAo distales también producen hipotensión arterial por rotura intrapleural o intraperitoneal. Cuando la disección ocluye vasos braquiocefálicos podemos registrar de forma inexacta una hipotensión arterial (seudohipotensión).
Los signos físicos típicos asociados a DAo son más característicos cuando se afecta la aorta proximal. Éstos serían:
- Déficit de pulsos (un 50% en la DAo proximal y un 15% en la DAo distal) por oclusión de la luz vascular por el flap o por extensión de la disección misma en la arteria y compromiso de la luz verdadera por el falso canal. A veces, los déficit de pulsos son transitorios por reentrada distal o movimientos del flap intimal.
-La insuficiencia aórtica (IAo) es un signo importante de la DAo proximal (50-66%) con soplo de calidad musical en el borde esternal derecho con intensidad dependiente de la presión arterial. Por el fallo cardíaco asociado puede apagarse el soplo y los signos periféricos de la insuficiencia aórtica. En su origen participa la dilatación del anillo y la raíz aórtica, depresión de una valva, prolapso del flap y torsión del anillo.
-Manifestaciones neurológicas (6-19%): puede ocurrir accidente cerebrovascular en el 3-6% por afectación directa de la arteria innominada o carótida común; con menos frecuencia coma, paraplejía y paraparesia.
-Infarto agudo de miocardio (IAM) (1-2%) de cara inferior, por afectación del ostium de la coronaria por el flap. La disección puede no ser reconocida, con consecuencias catastróficas si es tratada con trombolíticos.
-Infarto renal, fracaso renal y HTA severa por compromiso de la arteria renal (5-8%).
-Isquemia e infarto mesentérico (3-5%).
-Déficit de pulsos femorales (12%) por compromiso de las arterias ilíacas, con dolor torácico mínimo que nos puede confundir con embolismo periférico.
-Otras manifestaciones clínicas pueden ser hemotórax, hemoptisis y hematemesis por roturas en el espacio pleural, bronquios o esófago. Ocasionalmente se han descrito roturas en la aurícula derecha o izquierda, en el ventrículo derecho con fallo cardíaco.
-Síndrome de vena cava superior, pulsación esternoclavicular, masa pulsátil cervical y síndrome de Horner.

El hematoma intramural tiene una clínica indistinguible de la DAo aguda. Son pacientes de edad similar, con historia de HTA y arteriosclerosis aórtica extensa, con dolor torácico y dorsal típico de la DAo clásica, con insuficiencia aórtica y déficit de pulsos. El 50% presentan derrame pleural izquierdo al cabo de unos días de evolución. El derrame pericárdico puede aparecer cuando la aorta ascendente está afectada.
Los pacientes con úlcera penetrante son igualmente de edad avanzada, con historia de HTA y arteriosclerosis cardiovascular, con dolor torácico dorsal, sin déficit de pulsos, insuficiencia aórtica ni déficit neurológicos.
En general, la DAo proximal se presenta con dolor inicial torácico anterior, soplo diastólico aórtico, roce pericárdico, ausencia o disminución del pulso y presión arterial en el brazo derecho, carótida derecha con pulso disminuido, isquemia o infarto agudo de miocardio, síndrome de Marfan y con anomalías congénitas de la válvula aórtica. La DAo distal se presenta con dolor interescapular, HTA con más frecuencia y derrame pleural izquierdo.

El diagnóstico diferencial de la DAo debemos establecerlo con:
-Aneurismas aórticos toracoabdominales no disecados.
-Isquemia e infarto agudo de miocardio.
-Insuficiencia aórtica sin disección.
-Pericarditis aguda.
-Tumor mediastínico.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

Debido a que la disección de aorta es una entidad con muy diversas formas de presentación clínica es necesario mantener un alto índice de sospecha por parte del médico para establecer un diagnóstico rápido y exacto. Los tres factores clínicos más frecuentemente asociados a la disección de aorta son la historia previa de hipertensión arterial, el comienzo súbito de dolor torácico intenso y la irradiación del dolor 1. Estos factores, junto con un electrocardiograma normal, la presión arterial alta en el momento de la anamnesis, la ausencia de alguno de los pulsos periféricos, el soplo de insuficiencia aórtica y el ensanchamiento mediastínico evidenciado en la placa de tórax obligan al clínico a descartar la disección de aorta.
No existe una prueba de elección en la evaluación de la disección de aorta, pues las técnicas disponibles tienen ventajas e inconvenientes, de forma que cada una de la técnicas será más completa en el estudio de algunos de los diferentes aspectos diagnósticos (tabla 1).
Electrocardiograma

El electrocardiograma es normal en la mayoría de los casos. En pacientes muy hipertensos puede poner de manifiesto signos de hipertrofia ventricular izquierda. Aunque el electrocardiograma no apoya el diagnóstico de disección de aorta, es esencial para distinguir esta entidad del infarto agudo de miocardio, puesto que el cuadro clínico puede ser muy parecido. Hay que reseñar que en los casos en los que el flap diseque la coronaria el ECG puede evidenciar la signos de IAM.
Radiografía de tórax

Aunque se ha sugerido que la radiografía de tórax adecuadamente realizada e interpretada por expertos tiene una alta precisión diagnóstica 2, la realidad es que en menos del 30% de pacientes existen signos inequívocos de disección 3. Sin embargo, se acepta que en el proceso diagnóstico es esencial contar con una radiografía de tórax porque no sólo puede ofrecer signos compatibles y apoyar, por tanto, la necesidad de realizar otra prueba de imagen para confirmar el diagnóstico, sino que también puede identificar otras causas de dolor torácico. Por otra parte, se reconoce una alta variabilidad interobservador 2, por lo que no debe ser la única prueba de imagen ante una sospecha de disección.
Los signos radiográficos que sugieren disección de aorta son 2: borramiento o ensanchamiento del botón aórtico, derrame pleural (generalmente izquierdo), desviación de la tráquea, distancia mayor de 6 mm entre una calcificación intimal y el contorno externo de la pared aórtica, ensanchamiento mediastínico, ensanchamiento de la aorta ascendente o descendente y ensanchamiento de la línea paraespinal. La separación entre la calcificación intimal y el contorno externo aórtico, signo muy referido en la literatura, es muy poco específico.
Datos de laboratorio

Los datos de laboratorio son muy inespecíficos. Es frecuente la leucocitosis y puede haber anemia por secuestro de sangre en la falsa luz o por extravasación de sangre desde la aorta. La creatinina puede aumentar cuando disminuye la perfusión renal. La hemólisis de sangre en la falsa luz provoca un aumento de la lactodeshidrogenasa en algunos pacientes 4. Recientemente se ha demostrado una muy alta precisión diagnóstica de la detección de determinados anticuerpos antimiosina para el diagnóstico de disección de aorta 5, aunque es un método todavía no disponible.
Ecocardiografía

El diagnóstico ecocardiográfico se basa en la detección del colgajo (flap) intimomedial que divide la aorta en dos luces, la verdadera y la falsa. La ecocardiografía transtorácica ofrece una sensibilidad entre el 50 y el 80% y una especificidad entre el 70 y el 90% 6,7. El estudio debe incluir la visualización de la aorta a través no sólo de las ventanas habituales (paraesternal izquierda y apical), sino también de las proyecciones supraesternal, supraclavicular, subcostal, abdominal y, si hay derrame pleural, subescapular. De esta manera se reconoce la aorta en toda su extensión. A pesar de ello, la visualización de la aorta descendente es especialmente dificultosa 8.
La ecocardiografía transesofágica (ETE)ha cambiado radicalmente la actitud diagnóstica en la disección de la aorta. El esófago está en íntimo contacto con la aorta, por lo que su estudio es muy completo. La gran limitación es la dificultad para estudiar la porción más alta de la aorta ascendente por la interposición de la tráquea y el bronquio principal izquierdo, aunque es muy raro que una disección se localice exclusivamente en esa región. Es fundamental una adecuada sedación del paciente para evitar bruscas subidas de la tensión arterial que puedan precipitar una rotura aórtica. La sensibilidad, la especificidad y los valores predictivos están por encima del 95% 9. El estudio transesofágico debe incluir los siguientes aspectos: identificación del colgajo, la luz verdadera y la luz falsa; identificación de la puerta de entrada; trombosis de la luz falsa; afectación de la aorta ascendente, cayado y aorta descendente; diámetro de la aorta; valoración de la válvula aórtica; afectación de las ramas aórticas incluyendo la porción proximal de las arterias coronarias y los troncos supraaórticos; estudio de la función ventricular, y presencia de derrame pericárdico. En todos estos aspectos, la ETE ha demostrado una alto rendimiento, por lo que si está disponible podría ser la técnica de elección. Además es rápida y puede hacerse sin necesidad de trasladar al paciente (tabla 1).
Tomografía computarizada

Los resultados ofrecidos por la tomografía computarizada (TC) son superponibles a los de la ETE. Su sensibilidad y especificidad están cerca del 100% 10. Tiene algunas limitaciones con respecto a otras técnicas, como la necesidad de utilizar contraste nefrotóxico, la limitada capacidad para detectar la puerta de entrada 10 y la falta de información hemodinámica referente sobre todo al estado de la válvula aórtica. Frente a esto, la TC está ampliamente disponible y es mucho menos dependiente del operador que el resto de técnicas. En los centros en los que no se disponga de ETE ni resonancia magnética (RM), la combinación de la ecocardiografía transtorácica y TC aporta una información diagnóstica exacta y rápida 11. Es, sin duda, suficiente para decidir el traslado urgente del paciente a un centro de referencia con cirugía cardiovascular o descartar el diagnóstico de disección de aorta.
Resonancia magnética

La RM puede considerarse la técnica más completa en el diagnóstico de la disección de la aorta, pues permite una evaluación exhaustiva de la morfología aórtica y de las estructuras que la rodean 12. Todas las características de la disección estudiadas por otras técnicas pueden ser también adecuadamente valoradas con la RM. La técnica de cine-RM puede identificar también la regurgitación aórtica al demostrar áreas de flujo turbulento en el ventrículo izquierdo durante la diástole 13. Sus grandes limitaciones son la escasa disponibilidad, la necesidad de más tiempo para su realización que otras técnicas y la dificultad para hacer la prueba en pacientes inestables e intubados. Además, está contraindicada en pacientes con marcapasos y con desfibrilador automático implantable.
Angiografía

El uso de la angiografía como herramienta diagnóstica en la disección aórtica se remonta a 1960; va a cumplir, pues, 40 años. Tiene una sensibilidad del 88%, una especificidad del 94% y una precisión diagnóstica para la disección aórtica del 98%.
La inyección de contraste yodado a gran velocidad en la aorta permite el estudio de su luz, de sus ramas, incluidas las coronarias, así como la evaluación de la válvula aórtica y su competencia.
El diagnóstico angiográfico de la disección aórtica se basa en la demostración de anomalías anatómicas.
Los signos directos son: a) presencia de «colgajo» (flap) íntimo-medial, visualizado como defecto de repleción intraluminal lineal y móvil; b) visualización de una luz falsa, con relleno de menor densidad que la verdadera y con lento lavado del contraste, y c) deformidad del borde y curvaturas normales de la aorta, por la compresión que ejerce el falso canal.
Los signos indirectos son: a) rigidez, falta de movilidad de un segmento de la pared aórtica, que puede expresar la presencia de hematoma, y b) aumento del grosor de la pared aórtica por encima de 5 mm.
Esta técnica puede fallar fundamentalmente por las siguientes causas: a) cuando el relleno del falso canal es muy bueno y la densidad del contraste es igual a la del verdadero, o cuando es muy malo y prácticamente no hay paso de contraste; b) cuando la disección es muy pequeña, y c) cuando con la angiografía «se ve» la luz de la aorta, pero «no se ve» la pared, como sucede en las imágenes ecográficas.
En resumen, la angiografía es una técnica con un buen rendimiento diagnóstico para la disección aórtica, segura, bien tolerada incluso en pacientes en situación crítica, y que tiene la ventaja de poder visualizar el estado de las ramas aórticas, incluidas las coronarias.



Seguimiento de los pacientes con disección de aorta

La evolución a medio-largo plazo de los pacientes con disección aórtica depende de las complicaciones residuales de la fase aguda y del correcto control de la presión arterial durante el seguimiento. La supervivencia a los 5 años de los pacientes dados de alta del hospital es del 75-82% 14. Las complicaciones tardías más frecuentes incluyen la disección recurrente, la dilatación aórtica y la rotura. En el 20% de las disecciones operadas aparece un aneurisma en otra región de la aorta en los primeros 2 años de seguimiento. Hasta un 30% de las muertes tardías después del tratamiento quirúrgico de la disección se producen por rotura de la disección o de un aneurisma remoto.
A parte de un correcto control de la presión arterial, el seguimiento de estos pacientes debe incluir la valoración, semestral o anual, de la aorta mediante técnicas de imagen. Antes del alta hospitalaria, es fundamental tener una correcta información de la extensión de la disección, la localización de la puerta de entrada, trombosis de la falsa luz, diámetro máximo de la aorta, severidad de la insuficiencia aórtica residual y afectación de troncos arteriales principales. La comparación de la medida de los diámetros entre diferentes técnicas de imagen demuestra una excesiva variabilidad (± 12 mm) 15, por lo que si se quiere valorar la dilatación progresiva de la aorta debería utilizarse siempre la misma técnica de imagen. La TC, la ETE y la RM permiten realizar un correcto seguimiento de la patología aórtica. No obstante, es importante considerar no sólo las ventajas de cada técnica, sino la experiencia y disponibilidad de las mismas en cada centro.
Disección tipo A

Cuando no se utiliza ecocardiografía intraoperatoria, la valoración de los resultados del tratamiento quirúrgico debe realizarse en el postoperatorio inmediato. En este contexto, la técnica de elección es la ETE dado que se puede practicar en la misma unidad de vigilancia intensiva. Las principales complicaciones que deben valorarse son la formación de un seudoaneurisma entre la pared de la aorta y el injerto vascular, la presencia de regurgitación aórtica significativa y la persistencia de disección de la aorta descendente. Los seudoaneurismas pueden encontrarse en el 10-25% de las disecciones de aorta ascendente en las que se ha implantado un tubo de dacron 16. Ocasionalmente, puede demostrarse una compresión externa del injerto secundaria a un hematoma periaórtico. Finalmente, en el 60-75% de los pacientes intervenidos por disección de la aorta ascendente persiste la disección distal al segmento operado 17,18.
El seguimiento a medio plazo de las disecciones de aorta ascendente a las que se les ha implantado un injerto con o sin reimplantación de coronarias debe realizarse mediante ETE o RM. Ambas técnicas son muy precisas en el diagnóstico de las complicaciones en la aorta ascendente proximal. Dado que en el 15-20% de los pacientes se produce una dilatación progresiva de la aorta (> 60 mm) en zonas distales a la intervención 19 a los 3 años de seguimiento, es importante valorar el arco y la aorta descendente. Probablemente, si no se puede realizar RM, debería alternarse anualmente la práctica de una ETE y TC para obtener una información completa de la aorta torácica y abdominal.
Disección tipo B

Los estudios clínicos que han realizado un seguimiento de la disección aórtica tipo B demuestran que el riesgo de rotura aórtica a los 5 años puede llegar a ser del 12-15% 14,20. El mayor riesgo lo tienen los pacientes con una hipertensión arterial no controlada o cuando la aorta excede 60 mm en diámetro 20. El 25-40% de las pacientes con disección aórtica tipo B requieren tratamiento quirúrgico por progresiva dilatación de la aorta 21. La presencia de un diámetro superior a 40 mm en la fase aguda y una puerta de entrada abierta en la aorta torácica son factores predictores de una progresiva dilatación de la aorta 21,22. Los pacientes con estos dos factores presentan una expansión de 0,8 mm/año y los que no tienen estos factores de sólo 0,2 mm/año 21. No hay estudios de seguimiento que permitan predecir el riesgo de rotura de los aneurismas de aorta torácica. Sin embargo, a partir de los aneurismas de aorta abdominal se considera que el riesgo de rotura puede llegar a ser superior al 20% anual cuando el diámetro supera los 60 mm e inferior al 4% cuando el diámetro es inferior a 50 mm 18. Un subgrupo especial son los pacientes afectados de síndrome de Marfan; en estos pacientes son frecuentes nuevas disecciones en diferentes segmentos de la aorta durante el seguimiento.
Pocos estudios han comparado la utilidad de las técnicas de imagen en el seguimiento de la disección de la aorta descendente 15. La ETE es especialmente sensible en la identificación de factores pronósticos como la puerta de entrada, el flujo y la presencia de trombosis en la falsa luz. Los pacientes con puerta de comunicación amplia entre ambas luces tienen un mayor riesgo de precisar cirugía durante el seguimiento debido al mayor estrés de pared. Los pacientes sin puerta de comunicación ni flujo en la falsa luz tienen un mejor pronóstico. Por otra parte, la trombosis parcial o total de la falsa luz es un signo de buen pronóstico 22,23.
La TC es la técnica diagnóstica más utilizada en el seguimiento de la disección de la aorta descendente. Aparte de su disponibilidad, tiene como principales ventajas que permite una valoración de toda la aorta, desde la válvula aórtica hasta el principio de las arterias ilíacas; es más reproducible que la ETE en la medida de los diámetros aórticos, y mediante la tomografía ultrarrápida espiroidal puede definirse la afectación de los troncos arteriales principales.
Finalmente, la RM es superior a las otras técnicas de imagen dado que proporciona una información muy exacta en los tres planos de estudio. Es especialmente útil en la valoración del tercio superior de la aorta ascendente, el arco y la afectación de los troncos supraaórticos. Por otra parte, permite una excelente valoración de los diámetros de la aorta, de los flujos de la verdadera y falsa luz, de la formación de trombos y de la patología periaórtica.
Los pacientes deben ser seguidos clínicamente y por técnicas de imagen a los 3 y 6 meses después de la disección aguda; a partir de entonces, cada 6 meses durante dos años y después a intervalos de 6 o 12 meses según el perfil de riesgo del paciente.
Hematoma intramural

El hematoma intramural aórtico plantea un seguimiento parecido al de la disección aórtica. No obstante, como este tipo de patología tiene un curso evolutivo mucho más dinámico que la disección, es aconsejable realizar un primer control en los tres primeros meses de seguimiento. En este intervalo de tiempo, no es excepcional evidenciar que el hematoma ha evolucionado a disección o, por el contrario, se ha reabsorbido totalmente. La RM es la técnica de elección en el seguimiento de los hematomas intramurales dado que permite valorar la presencia de resangrado activo durante el seguimiento 23,24.
Tratamiento médico de la disección aórtica

De nuevo es obligado hacer hincapié en la importancia del alto índice de sospecha, esto es, pensar en esta entidad para establecer el diagnóstico correcto de disección aórtica.
Una vez sospechada esta enfermedad, y durante la espera para la realización de los estudios diagnósticos oportunos, el paciente debe ser ingresado en la UVI, donde se monitorizará la presión arterial, la frecuencia cardíaca, la presión venosa central, el volumen de orina e incluso la presión capilar pulmonar. Se hará un tratamiento cuidadoso del dolor y de la hipertensión arterial.
El dolor está presente en el 90% de los pacientes y suele ser inaguantable. La morfina es un buen fármaco por su efecto hipotensor, pero pueden emplearse otros analgésicos.
La hipertensión arterial es un hallazgo también muy frecuente, sobre todo en las disecciones de la aorta abdominal. Cuando se registre hipotensión habrá que pensar en: a) taponamiento cardíaco; b) rotura de la aorta a la pleura o al peritoneo, y c) «seudohipotensión» debida a disección de los troncos braquiocefálicos.
El tratamiento para la hipertensión más recomendado, en esta entidad, son los vasodilatadores de acción rápida, concretamente el nitroprusiato. Para intentar evitar la progresión de la disección, así como la rotura de la aorta, además del control de la cifras de presión arterial, reduciendo la sistólica a 100-120 mmHg, se ha propuesto disminuir la velocidad y la fuerza de eyección del ventrículo izquierdo, con tratamiento betabloqueante. La pauta más clásica es 1 mg de propranolol i.v. cada 5 min hasta conseguir una frecuencia cardíaca de 60-70 latidos por minuto. Naturalmente, pueden ser empleados otros betabloqueantes con menos efectos secundarios. Los antagonistas del calcio, especialmente el nifedipino sublingual, son así mismo recomendables para el control de la HTA. Los IECA son útiles en la HTA refractaria debida a oclusión de la arteria renal.
En resumen, el tratamiento médico de la disección de la aorta tiene como objetivos controlar el dolor, la hipertensión arterial y disminuir la velocidad y fuerza eyectiva del ventrículo izquierdo. Todo ello va dirigido a dar bienestar al paciente y a evitar la progresión de la disección (tabla 2).
Una vez controlados el dolor, la hipertensión y disminuida la velocidad de contracción del ventrículo izquierdo, la elección terapéutica futura es distinta según la localización anatómica de la disección.
El tratamiento más extendido de la disección aórtica distal es, asimismo, médico, con una supervivencia hospitalaria del 80%. Esta localización sucede en pacientes de mayor edad, con enfermedad arteriosclerótica más avanzada y con frecuencia también con enfermedad cardiopulmonar sobreañadida. Todos estos factores sitúan a este tipo de pacientes en un riesgo quirúrgico elevado. Naturalmente, esta recomendación terapéutica no es universal y hay grupos que defienden el tratamiento quirúrgico. Sin embargo, hay estudios que demuestran iguales resultados con el tratamiento médico y quirúrgico en la disección aórtica no complicada distal. En una comunicación reciente se reseña mayor mortalidad en el grupo de pacientes con disección tipo B tratados con cirugía, frente a los tratados médicamente 25.






Nuevas opciones del tratamiento invasivo

La inserción percutánea a través de la arteria femoral de prótesis intraluminales, fundamentalmente metálicas (stents), para el tratamiento de la disección de aorta tipo B es ya una realidad.
Todavía se están llevando a cabo estudios experimentales 26,27, pero ya hay publicaciones que avalan la utilización de prótesis metálicas en la disección aórtica tipo B iatrogénica tras el empleo del balón de contrapulsación 28. También se ha descrito la implantación percutánea de stents recubiertos de teflón para el tratamiento de esta entidad 29.
En el Congreso del American College de 1999 hay una comunicación en la que se compara el tratamiento quirúrgico de la disección aórtica distal frente a la implantación endovascular percutánea de un stent recubierto; los resultados son mejores para el grupo tratado con stent, con nula morbimortalidad. Además, en el seguimiento con ETE y RM se visualiza remodelado de la aorta 30.
Es éste un campo que se esta abriendo. Probablemente, dentro de poco tiempo, sea tan común poner stents en la disección aórtica como lo es ahora en la disección coronaria.
Tratamiento quirúrgico de los aneurismas y disección de aorta(tablas 2 y 3)

A pesar de que las primeras descripciones clínicas de aneurismas aórticos datan del siglo XVI (Vesalio, 1557), la corrección quirúrgica en sus diferentes localizaciones no se inició hasta la segunda mitad del siglo XX 31, y sus hitos iniciales son los siguientes:
- Lillehei, en 1956, realiza la primera corrección de un aneurisma perforado de los senos de Valsalva.
- Bahnson, en 1953, realiza la primera reparación de un aneurisma de aorta ascendente.
- Cooley y De Bakey, en 1956, realizan una extirpación de un aneurisma de aorta ascendente con inserción de un homoinjerto.
- Bentall y Bono, en 1968, describen su técnica de corrección radical en pacientes con anulectasia aórtica 32.
- De Bakey, en 1957, realiza la primera extirpación de un aneurisma de cayado aórtico con inserción de un homoinjerto con perfusión cerebral a través del tronco arterial braquiocefálico y de la subclavia izquierda 33.
- Griepp, en 1975, realiza su técnica de extirpación de aneurismas del cayado con hipotermia profunda y parada circulatoria 34.
-Alexander y Byron, en 1943, realizan la primera extirpación de un aneurisma de aorta torácica descendente en paciente con coartación de aorta y aneurisma poscoartación.
- Dubost, en 1951, realiza la primera extirpación de un aneurisma de aorta abdominal.
Aneurismas de los senos de Valsalva

1. Pacientes asintomáticos. En principio no tienen indicación quirúrgica. Se deben controlar médicamente viendo la evolución por métodos no invasivos.
2. Pacientes sintomáticos. Por arritmias, bloqueos, obstrucción al tracto de salida de VD o VI, perforación en una cavidad cardíaca o en el pericardio, etc. En casos de aparición brusca de sintomatología severa, tiene incluso indicación quirúrgica con carácter urgente.
3. En pacientes cuya etiología sea infecciosa (con o sin prótesis aórtica previa) o disección de aorta, debe hacerse, así mismo, una indicación quirúrgica con carácter de urgencia. Evidentemente también se deberá llevar a cabo tratamiento específico.
La mortalidad quirúrgica publicada en la actualidad oscila entre el 0 y el 15% y está directamente relacionada con la etiología, la edad de los pacientes y la asociación con otras lesiones cardíacas o factores de riesgo extracardíaco.
En los pacientes con etiología diferente de la endocarditis o disección, el pronóstico a largo plazo es muy bueno, habiéndose publicado supervivencias que superan el 90% a los 15 años.
Aneurismas de aorta ascendente

1. Por el tamaño. Cuando los aneurismas tienen un diámetro de 4-5 cm, se recomienda seguimiento periódico de tres a seis meses con control ecocardiográfico y observar su evolución. Se indica cirugía programada en diámetros mayores de 5 cm y se debe indicar cirugía con cierta urgencia cuando se superan los 6 cm de diámetro.
2. Por la clínica. En pacientes sintomáticos o con signos de valvulopatía aórtica severa de evolución progresiva en controles periódicos, debe indicarse la cirugía de forma programada. Cuando aparece dolor se debe operar de urgencia ante el riesgo de rotura o disección.
3. Etiología. Los aneurismas micóticos, con o sin cirugía cardíaca previa, deben ser intervenidos sin gran dilación, ante el riesgo de rotura o embolismo séptico. Las anulectasias aórticas deben ser operadas de forma programada, pero sin dejar pasar mucho tiempo por la gran tendencia que tienen a la disección o rotura.
El riesgo quirúrgico, siempre que la intervención se haga de forma programada, oscila entre el 5-10% y está relacionado directamente con el grado funcional, edad del paciente, factores de riesgo extracardíacos, etc.
El pronóstico a medio largo plazo es muy bueno con supervivencias cercanas al 90% a los 10 años.
Aneurismas del cayado aórtico

Sigue los mismos criterios que se citaban para los aneurismas de aorta ascendente, teniendo en cuenta que en los del cayado son más frecuentes los síntomas de compresión de estructuras vecinas.
La mortalidad quirúrgica se encuentra alrededor del 15% existiendo, además, un riesgo de complicaciones neurológicas de importancia en otro 10%.
Para los pacientes que superan el postoperatorio inmediato, el pronóstico a largo plazo es muy bueno, con supervivencias del 90% a los 10 años en la serie publicada por Crawford 32.
Aneurismas de aorta torácica descendente

Ante el riesgo de rotura o perforación en estructuras vecinas (esófago, bronquios) que presentan los aneurismas de esta localización, la indicación de cirugía programada debe establecerse en el momento en que se hace el diagnóstico. En aquellos pacientes con dolor, hemoptisis o hematemesis, la intervención debe realizarse de urgencia, ya que estos síntomas pueden indicar rotura o perforación del aneurisma.
En los casos que se asocian con cardiopatía isquémica se debe realizar en primer lugar la revascularización miocárdica y posteriormente la aneurismectomía, salvo en los pacientes con indicación quirúrgica urgente, a fin de evitar los riesgos de IAM peroperatorio (tabla 3).
La mortalidad quirúrgica es inferior al 10% y se relaciona fundamentalmente con la aparición de un infarto peroperatorio. De ahí la necesidad de realizar siempre coronariografía previa a estos enfermos. Las complicaciones postoperatorias más frecuentes son las neurológicas y renales. La incidencia de paraplejía se mantiene en el 5-10% sin que aún se haya determinado definitivamente cuál de los sistemas empleados preserva mejor la médula para evitar la aparición de esta grave complicación. Lo único que parece seguro es que el tiempo de clampaje inferior a los 30 min disminuye de forma considerable el riesgo de esta complicación. Así mismo, la aparición de lesiones de los nervios vago, recurrente y frénico debe tenerse en cuenta a fin de evitarlas en las maniobras de disección. La insuficiencia renal postoperatoria complica de forma importante el postoperatorio inmediato e, incluso, puede ser causa de mortalidad per se.
A largo plazo el resultado es bueno, con supervivencias próximas al 70% a los diez años.
Aneurismas de aorta abdominal

1. Por el tamaño. En principio, aquellos aneurismas con un diámetro inferior a 5 cm deben seguirse médicamente cada 6 meses para valorar su evolución, dado el bajo riesgo de rotura que presentan. Por encima de 5 cm de diámetro se debe indicar la cirugía de forma programada y cuando sobrepasan los 7 cm se debe indicar la cirugía con carácter semiurgente por el alto riesgo de rotura.
2. Por la clínica. Debe indicarse cirugía en todos aquellos pacientes sintomáticos. Cuando aparece dolor o cualquier otro síntoma o signo sugerente de rotura, la intervención se indicará con carácter urgente. Cuando la rotura se ha producido, la cirugía se realizará con extrema urgencia si se quiere salvar la vida del paciente.
3. Por los factores de riesgo. Se han descrito una serie de patologías asociadas a la existencia de aneurismas aórticos y que aumentan de manera importante el riesgo de rotura de los aneurismas. En este sentido, se puede citar la hipertensión arterial, EPOC, cirugía previa, etc., que indicarían la cirugía aunque el paciente esté asintomático o su diámetro sea menor de 5 cm.
La mortalidad quirúrgica global, en pacientes bien seleccionados, es inferior al 5%, aunque con la técnica endovascular se ha referido un 1,5%, y se debe fundamentalmente a un infarto de miocardio peroperatorio.
La supervivencia a largo plazo es buena, con una media del 70% a los cinco años, aunque en pacientes sin cardiopatía isquémica es del 85% y en aquellos con cardiopatía isquémica previa sólo es del 55%. Así mismo, se ha descrito una tasa de reoperaciones de un 1-2% por aparición de nuevos anuerismas o seudoaneurismas en las suturas.
Aneurismas toracoabdominales

Participan de las características generales de los aneurismas de aorta torácica descendente y la aorta abdominal.
Las indicaciones se corresponden a las descritas previamente pero, dada la importancia de la intervención y el riesgo quirúrgico, se han de valorar más exhaustivamente las contraindicaciones y los factores de riesgo cardíaco o extracardíaco para poder obtener resultados asumibles. En este sentido es muy importante la detección de la cardiopatía isquémica y su tratamiento quirúrgico previo, para disminuir en lo posible el riesgo de infarto peroperatorio, que representa la mayor causa de mortalidad. Igualmente, se valorarán y tratarán la hipertensión arterial, insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria, etc., que pueden llegar a contraindicar de forma absoluta la cirugía.
La mortalidad es discretamente superior a la de los apartados anteriores, así como la incidencia de paraplejía, a pesar de los sistemas de control neurológico o las derivaciones utilizadas (circulación extracorpórea izquierda parcial, shunt de Gott, etc.).
El pronóstico a medio plazo, aunque no existen muchas series amplias publicadas, parece seguir una evolución paralela a la de los aneurismas abdominales, con una mayor incidencia de complicaciones viscerales.
Aneurismas traumáticos de aorta

Constituyen un grupo extremadamente raro de aneurismas aórticos. Dado que la mortalidad de la rotura traumática de la aorta es de un 80% antes de la llegada al hospital y que sólo en el 2% la rotura queda contenida por la adventicia aórtica, dando lugar a la formación de un seudoaneurisma, la posibilidad de un diagnóstico preciso y rápido de la existencia de esta lesión y su tratamiento quirúrgico urgente puede evitar la muerte inexorable de un buen número de pacientes.
La mortalidad operatoria se encuentra en torno al 10% y sus causas están relacionadas con otras lesiones sufridas en el mismo traumatismo. Las posibles complicaciones postoperatorias son similares a las descritas en los aneurismas de aorta descendente, así como el pronóstico a largo plazo, evidentemente todo ello condicionado a la evolución de las demás lesiones presentes en el traumatismo.
Sea cual sea el tipo de aneurisma, su etiología, localización y tratamiento quirúrgico empleado, todos los enfermos deben seguir controles periódicos ante la posibilidad de recidivas en las suturas o aparición de nuevos aneurismas.
Disección de aorta

-Sounertum, en 1542, describió por primera vez una disección de aorta.
-Morgani, en 1761, describe la evolución clínica y los hallazgos anatomopatológicos.
-Gurin, en 1935, realiza el primer intento de tratamiento quirúrgico de una disección mediante una fenestración de la arteria ilíaca.
- De Bakey, Cooley y Creech, en 1955, publican los primeros tratamientos transtorácicos de una disección de aorta 33.
Las disecciones tipo A de Stanford o tipos I y II de De Bakey tienen indicación quirúrgica urgente ante la posibilidad de rotura o progresión de la disección con la consiguiente aparición de complicaciones irreversibles.
Las disecciones subagudas o crónicas tipo A deben ser intervenidas de forma programada con carácter semiurgente, por la posibilidad de rotura, progresión de la disección o afectación retrógrada de la válvula aórtica (tabla 2).
Las disecciones tipo B o tipo III deben ser tratadas médicamente, en lo que están de acuerdo la inmensa mayoría de los equipos médico-quirúrgicos. El tratamiento debe estar encaminado inicialmente a disminuir la fuerza contráctil del corazón y la presión arterial. La indicación quirúrgica se reserva para aquellos pacientes con fracaso del tratamiento médico con persistencia del dolor, signos de progresión de la disección, afectación del sistema nervioso central, insuficiencia renal, isquemia visceral, etc. (tabla 2).
Como en toda cirugía de alto riesgo, es muy importante la valoración de las contraindicaciones, tanto las generales de toda la cirugía cardíaca como las específicas de esta patología, como la afectación neurológica severa (hemiplejía o paraplejía preoperatorias), fracaso renal agudo, isquemia mesentérica establecida, etc.
La mortalidad operatoria global ha ido disminuyendo en los últimos años hasta alcanzar una cifra global del 20-25%, y es mucho mayor en los casos de disección aguda que en las formas crónicas.
Aun así, se publican cifras de mortalidad muy dispares en la actualidad, que oscilan entre el 14-31% para el tipo I, el 8-20% para el tipo II y el 25-62% para el tipo III.
Las causas más frecuentes de mortalidad son la rotura aórtica, hemorragia, infarto de miocardio, afección neurológica, bajo gasto, insuficiencia renal, insuficiencia pulmonar o infección. El riesgo de hemorragia quirúrgica ha disminuido sensiblemente con el uso de aprotinina y de cola biológica.
Alrededor del 30% precisan reoperación por hemorragia, hemotórax, seudoaneurismas o progresión de la disección, ya que en muchos pacientes persiste la falsa luz debido a los múltiples desgarros de la íntima. El cierre del desgarro en la aorta ascendente no impide en todos los casos la progresión de la falsa luz al no trombosarse la misma. Esto es más frecuente en la disección tipo III anterógrada comunicante y en la tipo III retrógrada que se extiende hasta aorta ascendente.
La supervivencia a corto plazo oscila entre el 50 y el 70%, dependiendo de los tipos, siendo el más favorable el tipo II y el menos el tipo I con comunicación y extensión anterógrada.
La incidencia de complicaciones tardías que precisan reoperación permanece constante y es la causa de mortalidad tardía.
A pesar de todos los avances de los últimos años, el pronóstico a largo plazo sigue siendo malo. Por todo ello, estos pacientes precisan revisiones periódicas frecuentes, a fin de detectar lo antes posible la aparición de complicaciones.
Hematoma intramural aórtico

Esta patología de difícil ubicación es considerada como una forma atípica de disección aórtica.
La evolución depende en gran manera de su localización, de forma que los localizados en la aorta ascendente tienen tendencia a la progresión e incluso a la disección, mientras que en aorta descendente permanecen estables y localizados en su mayoría. Aunque todos los equipos no están de acuerdo, esta diferencia evolutiva va a marcar la posibilidad de indicación quirúrgica, de forma que la cirugía estará indicada de inicio en los procesos localizados en la aorta ascendente, mientras que se hará un seguimiento médico en los localizados en aorta descendente, quedando la decisión a expensas de la evolución.
La técnica quirúrgica consiste en la resección de la zona afectada y su sustitución por un injerto, como ya se ha descrito anteriormente.
El riesgo quirúrgico es inferior al 5% y la posibilidad de complicaciones está directamente relacionada con la etiología, la localización y la extensión.
Aunque no hay estudios suficientemente amplios, el pronóstico a medio plazo parece ser bueno, aunque es preciso realizar revisiones periódicas ante la posibilidad de recidivas.





Fuente:
Sociedad Española de Cardiología
Revista Española de Cardiología





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Genntileza:
Dr. Jimmy Anzueta 
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