MUJER DE 18 AÑOS CON FALLO HEPÁTICO AGUDO

December 5, 2017, 3:27 am

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Una paciente femenina de 17 años fuevista en emergencias 3 meses después del parto de su primer hijo. Se diagnosticó insuficiencia hepática aguda.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Comienza hace una semana antes con un cuadro de rinorrea, dolor de garganta y tos. En el cuarto día de enfermedad, fue vista en una clínica en  urgencias debido a un empeoramiento de la tos, sibilancias y disnea. Se diagnosticó bronquitis y se medicó con un jarabe de  prometazina-dextrometorfano  y  azitromicina oral. Durante los siguientes  3 días, comienza a presentar malestar abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y sangrado vaginal. La paciente también notó un color amarillamiento progresivo de piel y conjuntivas.  Cuando se despertó en la mañana de la internación actual, ella se sentía mareada. Cuando se levantó de la cama, se produjo un síncope con caída y laceración en el mentón. Su novio llamó a emergencias. En la evaluación por el personal de emergencia, la paciente tenía ictericia y diaforesis impresionaba abatida,  el pulso era de 120 latidos por minuto, la presión arterial 82/56 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 22 por minuto y la saturación de oxígeno 100% mientras respiraba el aire ambiente. Tenía  nistagmo en la mirada extrema  lateral derecha. El abdomen estaba distendido y  había dolor  en elcuadrante inferior derecho. parte inferior derecha. El nivel de glucosa en sangre capilar era de 121 mg por decilitro, y un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal. Se comenzó a administrar íquidos intravenosos y oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 2 litros por minuto, y la paciente fue transportada al departamento de emergencias. A su llegada al hospital, se quejaba de  dolor abdominal quemante que calificó en 10 en una escala de 0 a 10, con 10 indicando el dolor más severo. La temperatura era 37.0 ° C, el pulso 88 latidos por minuto, la presión sanguínea 107/42 mm Hg, la frecuencia respiratoria 24 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 100%. El abdomen era blando con dolor del lado derecho. Había edema en miembros inferiores. El  anión gap y los niveles sanguíneos de sodio, potasio, y  cloruro eran normales, como lo fueron los resultados de pruebas de función renal y un screening toxicológico en suero que incluía una prueba de paracetamol. Otro de los resultados de las pruebas de laboratorio son los siguientes:

Hto 23,4%. Hb 7,9 G/dl. Leucocitos 11.100/mm3 (N 77%, en cayado 0%, linfocitos 9%, monocitos 10%, eosinófilos 1%,mielocitos 2%, metamielocitos 1%).Plaquetas 175.000/mm3. GR 2.210.000/mm3. VCM 105,9. HCM 35,7. CHCM 33,8. RDW 24,4. Tiempo de protrombina 24,5 seg (normal 11 a 14). RIN 2,1 (normal 0,9 a 1,1). KPTT 43,4 seg (normal 22 a 35). DD 591 ng/ml (normal menos de 500). Calcemia 7,2 mg/dl . Fósfatemia 1,8 mg/dl. Proteínas totles 5,3 G/dl. Albúmina 2,2. Globulinas 3,1. Alanina aminotransfersa (AAT)  25 U/l (normal 0 a 45). Aspartato aminotransferasa (AAT), 152U/l (normal 0 a 40). Fosfatasa alcalina 14 U/l (normal 40 a 150).  Bilirrubina total 26,3 mg/dl (normal 0,2 a 1,2). Bilirrubina directa 21,9 mg/dl.  GGT 116U/l (normal 5 a 36). LDH 344 U/l (normal  110-210). Ácido láctico 1,7 mmol/l (normal 0,5 a 2,2). Amonio 49 uml/l (normal 12 a 48).

La Rx de tórax y una TC de cerebro sin contraste eran normales. Una ultrasonografía de abdomen reveló ecogenicidad del parénquima hepático levemente aumnentado. (Fig. 1A). Este hallazgo, aunque inespecífico, podría reflejar esteatosis hepática  o enfermedad parenquimatosa difusa. No se identificaron lesiones focales hepáticas. La vesícula biliar estaba distendida, con aparente edema de pared, una pequeña cantidad de líquido pericolecístico, y barro biliar estratificado  (Fig. 1B). El conducto biliar común era de diámetro normal, y no había dilatación  intrahepática de la vía biliar (Fig. 1C). El bazo estaba ligeramente agrandado, diámetro longitudinal mayor de 13 cm (normal, 12 o menos).

Se comenzó con piperacilina-tazobactam, morfina, ondansetrón y N-acetilcisteína, además de glóbulos rojos concentrados. 

La paciente recordó que  los últimos días, sus encías se sangraban fácilmente cuando las cepillaba y la orina habían sido de color té. Ella tenía antecedentes de asma leve. Once semanas antes, ella había dado a luz a su primer hijo; después de un embarazo sin complicaciones, desarrolló trabajo de parto de pretérmino que se complicó con desprendimiento de placenta y el parto por vía vaginal ocurrió a las 32 semanas de gestación. La  paciente mencionó que había permanecido en el hospital por 1 semana después del parto   debido a unos análisis de laboratorio  anormales aunque no especificó cuáles. Los medicamentos que usaba eran  albuterol según necesidad, azitromicina y jarabe de dextrometorfano y prometazina; no tomama remedios a base de hierbas o suplementos dietarios y no tenía alergias conocidas. Había cumplido elplan de vacunación rigurosamente. Seis semanas antes de este cuadro, la paciente se había mudado a un área urbana de Nueva Inglaterra donde vivía actualmente con su hija, su novio, y los padres de su novio. Ella tenía ascendencia del  sudeste asiático y había nacido en los Estados Unidos. Ella no fumaba tabaco, no usaba drogas ilícitas, ni bebía alcohol. Una abuela tenía una enfermedad hepática no especificada

En el examen, impresionaba  cansada y tenía  marcada ictericia. La temperatura era 37.6 ° C, el pulso 90 latidos por minuto, la TA 100/58 mm Hg, la frecuencia respiratoria 18  por minuto y la saturación de oxígeno 100% mientras respiraba el aire ambiente. Había ictericia de piel y conjuntivas. El abdomen era blando, con sensibilidad suave a la palpación del epigastrio y reborde hepático con signo de Murphy negativo. Había  una laceración de 1.5 cm en la barbilla. El resto del examen físico era normal En el examen de sangre periférica el frotis reveló smudge cells,  acantocitos,  punteado basófilo, formación de roulleaux,  neutrófilos displásicos  y policromasia 1+. El anion gap, los  gases en  sangre venosa y los resultadosde las pruebas de función renal fueron normales, como también los niveles sanguíneos de sodio, potasio, cloruro, dióxido de carbono, magnesio, glucosa, amilasa, lipasa, y fibrinógeno; resultados adicionales de pruebas de laboratorio. La gonadotropina coriónica humana en orina fue negativa. La  orina se mostraba ligeramente turbia, color ámbar con una densidad de 1.019, un pH de 6.0, 2+ bilirrubina, 2+ urobilinógenos y 1+ sangre oculta por; había 0 a 2 glóbulos blancos y 0 a 2 glóbulos rojos por campo de gran aumento. Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal. La ultrasonografía Doppler del abdomen reveló evidencia persistente de edema de la pared vesicular y barro biliar. El signo de Murphy estaba ausente, aunque esto no es confiable dado a la previa administración de agentes analgésicos. La ecografía Doppler por onda pulsada  reveló flujo arterial normal  en la arteria hepática principal . También había flujo hepatópeto normal en las venas porta ( y flujo hepatófugo enb las venas hepáticas .

La administración de N-acetilcisteína continuó, y la laceración de la barbilla fue suturada Se realizaron pruebas de laboratorio adicionales, y se hizo un diagnóstico.

Figura 1.  Figura 1. Ultrasonografía abdominal.

Imágenes en escala de grises que muestran un parénquima hepático ligeramente ecogénico (A) y distensión de la vesícula con barro biliar, edema de pared y pequeña cantidad de líquido perivesicular (B)

El ultrasonograma Doppler color muestra que la vía biliar extrahepática es de diámetro normal (C).

El Doppler pulsado muestra un flujo en arteria hepática (D), venas porta (E), y venas hepáticas (F), normales

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL?

La resolución del caso se publicará el 10/12/2017

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December 13, 2017, 2:36 am

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Un hombre de 64 años de edad, fue llevado al servicio de urgencias debido a repentinos cuadros de visión borrosa en ambos ojos y diplopía, así como cefalea frontal de pocas  horas de evolución (habían comenzado ese día más temprano). El paciente tenía alteración de su estado mental y la historia debió ser obtenida con la ayuda de su familia. No tenía fiebre, escalofríos, ni signos de foco motor. Sus síntomas visuales se resolvieron espontáneamente poco después de la llegada al servicio de urgencias.

Tenía antecedentes de enfermedad renal crónica, hipertensión, y un aneurisma de aorta abdominal, que había sido reparado quirúrgicamente 7 años antes. Sus únicos medicamentos eran atenolol y aspirina. Había trabajado como chofer de camiones y no había tenido viajes internacionales recientes. Tenía antecedentes remotos de fumador y actualmente tomaba 2 o 3 vasos de cerveza diarios.  No consumía drogas ilícitas y no tenía antecedentes familiares de enfermedad cardíaca, accidentes cerebrovasculares o cáncer.

En la exploración física, el paciente estaba aletargado, orientado en persona y lugar, pero no en tiempo, y tenía dificultades para encontrar las palabras adecuadas. Estaba afebril. Tenía una presión arterial de 145/90 mm Hg, el pulso de 72 latidos por minuto, y una frecuencia respiratoria de 14 respiraciones por minuto. La oximetría de pulso reveló una saturación de oxígeno de 95% mientras respiraba aire ambiente. La auscultación del tórax reveló crepitantes inspiratorios bilaterales dispersos. Los ruidos cardíacos eran normales, y no había soplos, frote o galope. La exploración abdominal era normal. Tenía varias hemorragias en astilla en los lechos ungueales de las dos manos y el pie izquierdo, pero ninguna otra manifestación. En la exploración neurológica, tenía una marcha atáxica y dismetría leve, pero la fuerza y la sensibilidad en las extremidades eran normales. Su reflejo plantar era normal. El examen de los nervios craneales y campos visuales eran normales.

El nivel de hemoglobina fue de 11,8 g por decilitro; el recuento de plaquetas de 234.000 por milímetro cúbico, y el recuento de glóbulos blancos de 10.300 por milímetro cúbico, con 31% de neutrófilos, 7% de linfocitos, 3% de monocitos, y 59% de eosinófilos. El nivel de creatinina sérica era de 2,5 mg por decilitro (sin medición de niveles previos disponibles), nitrógeno ureico en sangre 41 mg por decilitro, aspartato aminotransferasa 62 U por litro (rango normal, de 15 al 41),  alanina aminotransferasa 32 U por litro (valor normal, menos de 45), el nivel de fosfatasa alcalina en suero 111 U por litro (rango normal, de 32 a 91), y el nivel de bilirrubina total 0,7 mg por decilitro. Los niveles de electrolitos séricos y la glucosa fueron normales. El análisis de orina reveló 1+ proteínas, pero no  glóbulos blancos, glóbulos rojos, o levaduras. Una investigación de la toxicología de orina fue positivo para anfetaminas y cannabinoides.

Se obtuvieron muestras para hemocultivos.

La radiografía de tórax reveló opacidades apicales bilaterales (Figura 1 ). 

Figura 1.  Rx de tórax. Se ven opacidades apicales bilaterales

El electrocardiograma de 12 derivaciones del paciente mostró ritmo sinusal normal,  depresión del segmento ST y ondas T bifásicas en las derivaciones V3 a V6, y bajo voltaje en las derivaciones de las extremidades (Figura 2 ).

Figura 2. Electrocardiograma. Ritmo sinusal normal,  depresión del segmento ST y ondas T bifásicas en las derivaciones V3 a V6, y bajo voltaje en las derivaciones de las extremidades

En la internación presentó este electrocardiograma de 12 derivaciones que mostraba cambios inespecíficos del segmento ST y de la onda T.

La tomografía computarizada (TC) de cráneo reveló evidencia de atrofia cerebral y periventricular crónica y cambios en la sustancia blanca subcortical  sin otras alteraciones. Posteriormente se solicitó  resonancia magnética (MRI) de cerebro que reveló áreas de señal hiperintensa en las imágenes potenciadas en difusión, lo que sugiere múltiples ACV  recientes en la corteza cerebral, sustancia blanca subcortical, protuberancia y  cerebelo en ambos hemisferios (Figura 3 ). 

Figura 3. RMN que muestra alteraciones en la difusión sugestivos de ACV recientes.

La angio RMN craneal mostró vasos normales.

El día después de la internación, los cambios en el estado mental y el dolor de cabeza se resolvieron. Se obtuvo un ecocardiograma transtorácico, que mostró  función sistólica ventricular izquierda normal y sin enfermedad valvular significativa, pero se observó una gran masa móvil, sésil en la pared septal basal del ventrículo izquierdo (Figura 4). 

Figura 4. Ecocardiograma transtorácico.gran masa móvil, sésil en la pared septal basal del ventrículo izquierdo

Se administró heparina a dosis anticoagulantes.

Debido a la posibilidad de un diagnóstico de endomiocarditis, se midieron los niveles de los biomarcadores cardíacos. El nivel de creatina quinasa fue 288 U por litro (rango normal, 49 a 397), con una fracción MB de la creatina quinasa de 24 ng por mililitro (8,3% del total) (rango normal, de 1 a 6 ng por mililitro); el nivel de troponina I fue 3,90 ng por mililitro (normal, menos de 0,06). La velocidad de sedimentación globular fue de 106 mm por minuto. Dos muestras de heces fueron negativos para parásitos o huevos de los mismos. Una prueba de estimulación cosintropina fue normal.

Cuál es el diagnóstico?

La resolución del caso se publicará el domingo 17/12/2017

Uniendo los puntos...

December 21, 2017, 2:06 am

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Una mujer de 46 años de edad consultó al servicio de urgencias por debilidad en sus extremidades. Tres meses antes, ella había comenzado a tener dolor de espalda a nivel mediotorácico, debilidad para flexionar la cadera y entumecimiento del primer dedo de su mano derecha. En los siguientes  2 meses apareció entumecimiento y debilidad en su brazo derecho, debilidad en su brazo y pierna izquierdos, diplopía, y debilidad facial. Su dolor de espalda empeoró, y comenzó a presentar dolores súbitos bruscos en forma de disparos dolorosos y ardor en sus extremidades

PONENTE

La combinación inicial de dolor de espalda mediotorácico debilidad en extremidades y entumecimiento de la mano genera  la sospecha de un trastorno cervicotorácico de la médula espinal. Consideraciones de diagnósticos diferenciales incluyen mielopatía compresiva (enfermedad degenerativa del disco, tumores o absceso epidural) y causas no compresivas (infección, mielitis transversa autoinmune, hemorragia, o infarto). El desarrollo posterior de diplopía y debilidad facial podría implicar una disfunción del tronco encefálico. Sin embargo, con un empeoramiento progresivo del dolor de espalda, una explicación más probable implicaría múltiples raíces nerviosas (por ejemplo, unapolirradiculopatía).

EVOLUCIÓN

La paciente había perdido 9 kg  de peso involuntariamente en el curso de los últimos 3 meses.  No refería  haber tenido cefalea, fiebre o sudores nocturnos. Sus antecedentes médicos incluían  enfermedad celíaca y dermatitis herpetiforme. Ella  adhirió a una dieta libre de gluten libre, no tenía manifestaciones activas en la piel o gastrointestinales, y por lo demás se sentía bien. No tomaba  medicamentos regularmente y no fumaba, no bebía alcohol ni usaba drogas recreativas. Vivía  con su esposo e hija y trabajaba como instructor de baile

PONENTE

La poliradiculopatía puede ser consecuencia de  numerosas causas. Dado su pérdida de peso de 9 kg, me preocupa la probabilidad de causas malignas, incluida la infiltración de la raíz nerviosa (carcinomatosis leptomeningea o linfomatosis), mieloma osteosclerótico o un síndrome paraneoplásico; causas infecciosas, como la enfermedad de Lyme, y la infección por  el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), o por citomegalovirus (CMV); o condiciones metabólicas, como la diabetes. Las enfermedades mediadas por la inmunidad, como la sarcoidosis, la polirradiculopatía desmielinizante (CIDP) ya sea idiopática  o relacionada a una gamapatía monoclonal o discrasia de células plasmáticas), vasculitis y trastornos del tejido conectivo  (especialmente el lupus) también están asociados con la polineuropatía. La enfermedad celíaca  puede causar neuropatía periférica y ataxia, pero no polirradiculopatía.

EVOLUCIÓN

La presión arterial del paciente era de 120/78 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 90 latidos por minuto, la saturación de oxígeno 95% mientras respiraba aire ambiente, la frecuencia respiratoria 24 respiraciones por minuto y la temperatura de 36 ° C. Los exámenes de piel, cardíacos, respiratorios y abdominales eran normales No había linfadenopatías No había dolor ni hinchazón en articulaciones ni dolor a nivel de la columna vertebral. El examen neurológico reveló ptosis del párpado izquierdo, debilidad facial a la izquierda, e hipoestesia en la región  posterior izquierda del cuero cabelludo El resto de los nervios craneales eran normales. En la parte superior del brazo y hombro derechos, la fuerza era de  0/5 en el deltoides y bíceps y 4 + / 5 en el tríceps. En el brazo izquierdo, la fuerza fue 4/5 en los flexores de dedos, extensores y músculos intrínsecos. En la pierna derecha, la fuerza de flexión de la cadera era de 4/5. En la pierna izquierda, la fuerza de flexión de la cadera era de 4/5, la resistencia a la extensión  de la rodilla 4 + / 5, resistencia a la flexión de la rodilla 4+ / 5, fuerza de dorsiflexión de tobillo 4 + / 5, y flexión plantar fuerza 4/5. Había ausencia de los reflejos  Aquíleos  y braquioradiales. El reflejo rotuliano derecho fue 2 + / 4, y el reflejo patelar izquierdo 1 + / 4. El reflejo del tríceps derecho fue 2 + / 4, y el reflejo del tríceps izquierdo 1 + / 4. Ambos reflejos de bíceps fueron 1 + / 4. Las respuestas plantares fueron flexoras. Había disminución de la sensación de pinchazo y roce suave  en el pulgar y el antebrazo derecho,  y la parte externa y superior  del brazo, del segundo al quinto dedo de la mano izquierda, la parte superior izquierda del abdomen y la inferior y la parte inferior deltórax, la región anterior del  muslo derecho y la planta del pie pie izquierdo. El sentido de vibración era normal.

PONENTE

El examen revela debilidad facial y de las extremidades asimétrica y pérdida de sensibilidad en dermatomas cervicales, torácicos y lumbosacros con reducción de los  reflejos tendinosos profundos. Estos hallazgos son consistentes con una polirradiculopatía subaguda o poliradiculoneuropatía. Estudios de conducción nerviosa, electromiografía (EMG) y resonancia magnética con gadolinio de la columna  son fundamentales ahora.  La RMN  realizarse antes la punción lumbar para  evitar falsos positivos de realce leptomeníngeo.

EVOLUCIÓN

Un hemograma completo, pruebas de función hepática y niveles de electrolitos, creatinina, creatina quinasa, lactato deshidrogenasa (LDH) y ácido úrico fueron todos normales. Hemocultivos, investigación de enfermedades venéreas,pruebas de laboratorio y serológicas para VIH, virus de la hepatitis B y C, Borrelia burgdorferi, y  virus del Nilo Occidental fue negativo. Proteínas séricas,  proteinograma electroforético en sangre y orina , inmunofijación y cuantificación de inmunoglobulinas  inmunoglobulina era normal. Los ANCAs C y P fueron negativos. La prueba de anticuerpos antinucleares (FAN),  fue positiva con un patrón moteado en un título de 1:40. La resonancia magnética de cerebro, columna vertebral y plexo braquial con el uso de gadolinio reveló focos hiperdensos en los núcleos caudado izquierdo y lentiforme, que se pensó representaban un desarrollo venoso anormal y leve protrusión del disco en C4 y C5. No había compresión medular  ni compresión de las raíces nerviosas, y el plexo braquial apareció normal. Los estudios de conducción nerviosa revelaron baja amplitud en las respuestas motoras medianas y tibiales en el lado derecho, con velocidades de conducción normales. Prueba de los nervios motores restantes y de la conducción sensorial fue normal. EMG reveló potenciales de fibrilación y reclutamiento reducido en el deltoides derecho, bíceps, tríceps, vasto externo, y 

aductor mayor.

PONENTE

Aproximadamente el 15% de las personas en la población general  tiene un resultado positivo de bajo título en pruebas de anticuerpos antinucleares; no hay evidencia convincente de  vasculitis o de una enfermedad del  tejido conectivo en esta paciente. La combinación de importantes  síntomas sensitivos con estudios EMG que muestran denervación motora con respuestas sensitivas preservadas  sugieren que la lesión es proximal a los ganglios de la raíz dorsal, que involucrando múltiples raíces nerviosas mientras se preservan los nervios periféricos. Estoy preocupado por posible infiltración maligna de las raíces nerviosas secundarias a tumores sólidos(cáncer de mama o de pulmón o melanoma), leucemia, o linfoma. Recomiendo en este momento  una  tomografía computarizada (TC) de tórax,  abdomen y  pelvis; mamografía; y una repetición de examen de la piel en busca de melanoma.

EVOLUCIÓN

Un examen completo de la piel fue normal. Una tomografía computarizada del tórax, una mamografía y las imágenes ecográficas de la mama no mostraron alteraciones. La ecografía de  pelvis reveló múltiples masas vasculares sólidas e hipoecoicas en útero, consistente con fibromas. La masa más grande medida fue de 2.6 cm por 3.8 cm por 2.5 cm. El endometrio tenía un grosor normal (4 mm). Había dos nódulos vasculares hipoecoicos en el ovario derecho que medía 2.2 cm por 2.5 cm por 1.9 cm y 1.3 cm por 1.9 cm por 1.4 cm; un pequeño quiste (midiendo 12 mm por 11 mm por 10 mm) se observó en el ovario izquierdo. La resonancia magnética posterior reveló un agrandamiento uterino con múltiples lesiones que se interpretaron como fibromas, así como una sola lesión vascular (de 5.2 cm por 1.8 cm por 3.9 cm) en el ovario derecho, con un ovario izquierdo normal.

PONENTE

Las lesión de masa justifican una mayor investigación y consulta con un oncólogo ginecólogo. La presencia de tales lesiones aumenta la preocupación de que los hallazgos neurológicos representan un síndrome paraneoplásico o una enfermedad  metastásica  leptomeníngea. Un panel de anticuerpos paraneoplásicos debería ser realizado. Dado que una única evaluación de LCR  puede no ser sensible para la detección de carcinomatosis leptomeningea, buscaría repetir la punción lumbar y enviaría un gran volumen de muestra (3 a 5 ml) para evaluación citológica,  citometría de flujo (si está disponible) y pruebas de inmunoglobulina Reordenamiento de genes de cadena pesada, así como análisis de reacción en cadena de polimerasa para CMV y B. burgdorferi  y pruebas de anticuerpos contra VIH. Si otras pruebas no son reveladoras o diagnósticas , un nuevo estudio de RMN  de la columna vertebral (con el uso de de gadolinio) debe repetirse de 2 a 4 semanas después del primer estudio.

EVOLUCIÓN

La  paciente fue tratada con 5 días de administración intravenosa de pulsos de metilprednisolona por  presunta polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP) con lo cual tuvo una  resolución parcial de las parálisis de nervios craneales. Su fuerza aumentó durante un período de varios dias. Los glucocorticoides se redujeron. Varias semanas después, desarrolló  parálisis del nervio facial  derecho. Su debilidad y dolor empeoraron, y presentó  retención urinaria, disfagia, disfonía, y debilidad muscular respiratoria.  Se la administró una dosis de inmunoglobulina intravenosa y fue transferido a un hospital de atención terciaria.

PONENTE

No hubiera estado a favor del tratamiento con glucocorticoides sin un diagnóstico claro, especialmente sin una mayor  evaluación de la masa ovárica. La historia de pérdida de peso considerable, dolor severo, y hallazgos asimétricos argumentan contra un diagnóstico de CIDP idiopática o sus variantes. Aunque la paciente tuvo una mejoría parcial en su condición, es poco probable que un tratamiento empírico adicional producirá beneficio clínico La respuesta transitoria a los glucocorticoides son característicos de los cánceres  hematológicos  y enfermedades inflamatorias; una preocupación más allá de los posibles efectos adversos de los glucocorticoides es que su uso puede disminuir el rendimiento de la biopsia diagnóstica en casos de linfoma.

EVOLUCIÓN

Un  examen neurológico completo fue repetido el cual mostró  parálisis completa del III par craneal  derecho, con una pupila fija y dilatada, una parálisis facial derecha, disfagia y disfonía. La debilidad en todos los miembros era mayor que en el examen anterior. La sensibilidad al pinchazo o al roce ligero estaba disminuida en los dermatomas C5, C6, L4, L5 y S1 en el lado derecho. Una nueva punción lumbar mostró 16 células blancas  por milímetro cúbico (100% macrófagos) y 270 glóbulos rojos por milímetro cúbico. Las pruebas citológicas  mostraron linfocitos pero no células malignas. El nivel de proteína se elevó a 1.20 g por litro. El nivel de glucosa 76 mg por decilitro (normal de 45 a 80 mg por decilitro).Una tinción de Gram para bacterias, tinción para bacilos ácido alcohol resistentes  y pruebas rápidas de antígenos criptocócicos fueron nuevamente negativos.  La citometría de sangre  periférica fue negativa para una población de células B clonales. El nivel de LDH era normal. La repetición de la ecografía del abdomen y pelvis reveló varias lesiones hipoecoicas en miometrio; una única lesión hipoecoica vascular compleja que ahora medía  4.5 cm por 3.0 cm por 2.2 cm; y dos lesiones quísticas complejas, midiendo 1.5 cm por 1.2 cm por 1.2 cm y 1.6 cm por 1.4 cm por 1.4 cm, en el ovario derecho. Había también una nueva lesión quística hipoecoica compleja que medía  1.4 cm por 1.1 cm por 1.0 cm, en el ovario izquierdo.

PONENTE

A pesar de los resultados negativos en las pruebas citológicas de LCR, sospecho infiltración maligna de las raíces nerviosas. La biopsia de las lesiones pélvicas está indicada en este momento.

EVOLUCIÓN

Se repitió la resonancia magnética del cerebro gadolinio que revelo hallazgos sugestivos  de un posible infarto subagudo. La resonancia magnética de la columna vertebral con el uso de gadolinio mostró realce e hiperintensidades en T2  de múltiples raíces nerviosas (Fig. 1), que era sugerente de  polirradiculopatía inflamatoria subaguda a crónica involucrando todo el eje espinal, con la mayor participación a nivel de las raíces cervicales derechas extendiéndose a  plexo braquial derecho. 

1A

1BC

1D

Figura 1. Resonancia magnética de la columna vertebral con realce de gadolinio.

Hay evidencia de polirradiculopatía inflamatoria subaguda a crónica que afecta a todo el eje espinal, como se indica por el realce  y la hiperintensidad en imágenes ponderadas en T2 de raíces nerviosas múltiples (Imagen 1 A). El mayor compromiso  se centra sobre las raíces de los nervios cervicales que se extienden hacia el plexo braquial derecho, donde se ve  un leve y  difuso agrandamiento fusiforme, realce anormal e hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2 de las raíces nerviosas extendiéndose desde el saco tecal al plexo braquial (Imagen 1  B, flecha); la imagen de la izquierda muestra la vista axial, y la imagen derecha la vista sagital (la línea indica el nivel C5). Realce  anormal de las raíces nerviosas dentro de la cola de caballo también se observa (Panel C, flechas); la imagen de la izquierda se obtuvo sin contraste de gadolinio, y la imagen derecha con  gadolinio.

Un oncólogo ginecológico evaluó a la paciente y calculó el índice de riesgo de malignidad para estimar la probabilidad de que las masas ováricas sean malignas Este índice asigna hasta 8 puntos para el estado de  menopausia y las características ecográficas y luego multiplica la suma de los puntos por el nivel sérico de CA-125 (19 U por mililitro en esta paciente). Una puntuación de más de 200 puede indicar una  lesión maligna; el puntaje calculado de esta paciente fue de 57. Una resonancia magnética de la pelvis mostró infiltración de masas de tejidos blandos que afectan al útero y ambos ovarios (Fig. 2), que eran más grandes que en las imágenes previas. Sin embargo, sobre la base del riesgo del  Índice de malignidad calculado con el score y las potenciales complicaciones que podrían ocurrir  durante la cirugía dado el compromiso respiratorio, el servicio de ginecología se opuso a la  biopsia o la resección de las lesiones

PONENTE

Aunque se sabe que el índice de riesgo de malignidad tiene una sensibilidad razonablemente alta (70 a 80%) y una especificidad aproximadamente 90% para cáncer de ovario, sospecho fuertemente que es engañoso en esta paciente y que las masas pélvicas representan una condición maligna que no me impresiona como primaria de carcinoma de ovario, lo que hace imprescindible  una biopsia.

EVOLUCIÓN

Los médicos de atención primaria de la paciente continuaron  preocupados de que las masas fueran malignas, y solicitaron una biopsia guiada por TC. El estudio anatomopatológico de la masa del ovario derecho mostró un infiltrado difuso de células B de medianas a grandes.  La citometría de flujo mostró  mostraron una población clonal, de células B con restricción lambda lo que se interpretó como  diagnóstica del linfoma difuso de células B grandes (LDCBG).

 La biopsia de médula ósea fue negativa para el cáncer. Una tercera punción lumbar mostró un recuente de 26 células blancas por milímetro cúbico, con 92% de linfocitos, un nivel de proteína de 2.60 g por litro, y un nivel de glucosa de 54 mg por decilitro (normal 50 a 70 mg por decilitro). Las pruebas citológicas de LCR  fue negativo para el cáncer, así como también  fue negativo un panel para anticuerpos  paraneoplásicos como por ejemplo  panel para anticuerpos a anfifisina, PNMA2 anti recoverina (Ma2 / Ta), CV2.1, Ri, SOX1, Titina, Yo y Hu. La biopsia del nervio sural reveló escaso infiltrado  linfocítico endoneural de CD4 y CD8 y degeneración axonal severa con macrófagos llenos de mielina que se interpretó como secundarios  a la infiltración tumoral proximal.

Figura 2. Realce en la resonancia magnética de la pelvis con gadolinio

La exploración muestra aumento de tamaño de ambos ovarios por masas de tejidos blandos infiltrativas   (flechas), que miden 7,0 cm por 3.6 cm por 4.9 cm en el lado derecho y 1.8 cm por 1.6 cmnpor 1.4 cm en el lado izquierdo. Estas masas tienen una señal  intermedia  en T2, con restricción de la difusión y realce  progresivo, y evidencias de progresión respecto del estudio previo. El útero mide 8.0 cm por 5.3 cm por 4.3 cm y contiene múltipleslesiones miometriales  mal definidas, con restricción de la difusión y realce en las imágenes de T2. Las lesiones tienen señales de características similares a las vistas en ovario.

PONENTE

Aunque los hallazgos de la biopsia del nervio sural no son definitivos, el diagnóstico más adecuado es neurolinfomatosis. El paciente requiere tratamiento urgente.

EVOLUCIÓN

Se estableció el  diagnóstico de LDCBG en estadio IV con neurolinfomatosis. Se comenzó coin una quimioterapia combinada  con rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona y dosis altas de metotrexato intravenoso. Después de  seis ciclos de quimioterapia, los signos de pares craneales así como la vejiga neurogénica de la paciente se resolvieron.  Se repitieron las imágenes las cuales mostraron disminución del relce de las raíces nerviosas y  resolución de las  lesiones ováricas  uterinas. La  paciente pudo  entonces comer y deambular con un andador y fue dada de alta a un centro  instalación de rehabilitación.

Un mes más tarde, la  paciente presentó disartria, dolor en el hombro derecho y la anestesia en el lado izquierdo de su  barbilla. Una RMN  de cerebro con gadolinio reveló realce sutil y engrosamiento a lo largo del seno cavernoso izquierdo y la salida de la raíz del nervio mandibular.

Una tomografía de emisión de positrones mostró una captación de 18F-fluorodesoxiglucosa de alto nivel en el seno cavernoso izquierdo, nervios craneales, y múltiples raíces nerviosas a lo largo de la columna cervical y en L5 y S1 (Fig. 3).

Figura 3.  PET scan.

Estos 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG), tomografía por emisión de positrones (TEP) con tomografía axial computarizada   muestra la avidez de FDG en los agujeros de C2 y C3 (panel A, flechas) y los agujeros en C7 y T1 (panel B, flechas), hallazgos que son consistentes con la infiltración linfomatosa de las raíces nerviosas.

No hubo evidencia de recurrencia de masas en los ovarios u otro sistema. La quimioterapia de rescate fue intentada con dexametasona, altas dosis de citarabina, cisplatino y rituximab. Después de dos ciclos de terapia, la paciente presentó convulsiones y disminución del nivel de conciencia. Posteriormente recibió cuidados paliativos y murió 10 meses después de su presentación inicial. La autopsia confirmó  neurolinfomatosis  de los espacios  subaracnoideo, de los espacios de Virchow-Robin, yde los  espacios perivasculares profundos; raíces nerviosas espinales y nervios craneales (Fig. 4).

Figura 4.Inmunohistoquímica de la neurolinfomatosis en la autopsia

La tinción con hematoxilina eosina muestra extensa infiltración de las fibras de las raíces nerviosas espinales (flecha negra)por células de linfoma difuso de células B grandes (flecha blanca).

COMENTARIO

El linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) es un linfoma no Hodgkin con una aspecto agresivo en la anatomía  patológica. Aproximadamente el 35% de los pacientes adultos con linfoma no Hodgkin tienen LDCBG.1 Aproximadamente  el 40% de estos pacientes se presentan con compromiso exclusivamente  ganglionar ; otro 40% tiene enfermedad extraganglionar, incluyendo tracto gastrointestinal, piel, sistema neurológico, hueso, testículos, tejidos blandos, glándula salival, tracto genital femenino, pulmón, riñón o hígado.2 La tasa de remisión a largo plazo con la quimioterapia convencional es alta (80%). 1 Las variables que pronostican mal pronóstico en el LDCBG son: una edad de más de 60 años, un puntaje del  Eastern Cooperative Oncology Group performance-status de 2 o más (en una escala de 5 puntos, con ls números mayores indicando una discapacidad creciente), elevado nivel de LDH, más de un sitio extraganglionar, y enfermedad en estadio III o IV. La tasa de sobrevida  global a 5 años varía de 55 a 94%, dependiendo de lasvariables mencionadas. 3 La participación uterina y ovárica se ve en solo el 4% de las mujeres con LDCBG y se asocia con una menor tasa de supervivencia general.4 Aproximadamente el 4% de los pacientes con LDCBG tiene complicaciones neurológicas, más comúnmente enfermedad leptomeníngea o lesiones parenquimatosas.5-7 La neuropatía periférica ocurre en menos del 1% de los pacientes Por lo general, se debe a síndromes paraneoplásicos por  anticuerpos (más común en pacientes con linfomas indolentes) o por invasión directa de los nervios o raíces nerviosas, entidad conocida como neurolinfomatosis (más común en pacientes con LDCBG). La neurolinfomatosis generalmente se manifiesta como una  neuropatía muy dolorosa y puede imitar los signos y síntomas de una forma no maligna, simétrica, o neuropatía periférica asimétrica, que incluye CIDP, neuropatía vasculítica o neuropatía infecciosa.

En pacientes con LDCBG en quienes se desarrolla neurolinfomatosis en cualquier punto del curso de su enfermedad, la neuropatía periférica dolorosa es un síntoma inicial poco común (informado en 26% de pacientes) .9 El diagnóstico de neurolinfomatosis es más difícil de hacer que el diagnóstico de  linfomatosis leptomeníngea. Los estudios citológicos positivos en  LCR se han informado en 21% de los pacientes con neeurolinfomatosis , 10 en comparación con el 97% de aquellos con afectación leptomeníngea.11 La sensibilidad de la biopsia de nervio y la resonancia magnética son también bajoS. Las imágenes y el análisis del LCR a menudo necesitan ser repetidoS con la evolución de la enfermedad, como en el presente caso, para hacer la corrección diagnóstica. No hay evidencia de alta calidad para guiar el tratamiento de la neurolinfomatosis,  solo series de casos de regímenes quimioterapéuticos heterogéneos.  La mediana de supervivencia es de 10 meses.9 Los médicos de este paciente tuvieron dificultades para realizar el diagnóstico correcto porque ella se presentó con dos manifestaciones poco comunes de LDCBG, la polirradiculopatía y la afectación de los ovarios. Además, ella no tenía características típicamente asociado con LDCBG, como linfadenopatías o citopenias. Como resultado de esta forma de presentación  sus médicos buscaron extensamente causas  inflamatorias e infecciosas y comenzaron el tratamiento como para una posible neuropatía autoinmune desmielinizante, mientras que la biopsia de tejido, que resultó ser crucial para hacer el diagnóstico correcto, se retrasó. Los ginecólogos utilizaron el índice de riesgo de malignidad para ayudar a evaluar la necesidad de una biopsia, que los llevó por mal camino porque proporcionaron una estimación de la probabilidad de carcinoma de ovario, no de linfoma. 12 Este caso subraya la necesidad de buscar un diagnóstico unificador para una constelación de hallazgos inusuales. Aunque la polineuropatía es una rara manifestación de LDCBG en la presentación,  cuando como en este caso se asocia a una dramática pérdida de peso sugiere fuertemente una condición maligna. Las demoras en el diagnóstico de este caso resultaron de la falla inicial para reconocer la importancia clínica de las masas ováricas, la dependencia de una regla de decisión clínica que fue inapropiada para esta paciente, y la baja sensibilidad de las pruebas de neurolinfomatosis. En este caso,  la repetición de las pruebas fue clave  conectar los puntos y descubrir  el verdadero patrón. Desafortunadamente, incluso hacer el diagnóstico correcto llevó a un resultado trágico en esta paciente, frente a esta agresiva e incurable  enfermedad.

Fuente New England Journal of Medicine

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Copyright © 2017 Massachusetts Medical Society.

IMÁGENES OSTEOLÍTICAS EN CALOTA CRANEAL

January 19, 2018, 2:21 am

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El Dr. Geiner Gutierrez Ugarte envió estas imágenes para su discusión.

Paciente de 31 años de edad, sexo masculino con cefalea de 5 meses de evolución y pérdida de la fuerza muscular en Miembro superior izquierdo

Lamentablemente el paciente debió ser derivado a un centro de mayor complejidad para ser estudiado por lo que al estar apenas el tiempo en que se tomó esta radiografía no tenemos más datos de la historia ni otros datos paraclínicos

Sería interesante aun así  leer toda la discusión del grupo

Lamentablemente si no tenemos más datos es especulación pura lo que podemos aportar. De todas maneras digamos que las Rx de cráneo mostradas expresan un patrón de múltiples imágenes osteolíticas. Las mismas tienen forma redondeada y no parecen tener componente osteoblástico perilesional y así podríamos encasillarlas en el diagnóstico diferencial de imágenes osteolíticas puras. La etiología de las mismas es amplia y si bien dentro del espectro se describen causas benignas y malignas, en este caso la severidad y la distribución así como el aspecto “en sacabocados” son sugerentes de proceso maligno como primera hipótesis diagnóstica. Dentro de las causas malignas de imágenes osteolíticas en calota craneal las metástasis principalmente de mama y pulmón, y clásicamente el mieloma múltiple son las causas más prevalentes. Para mencionar alguna causa benigna que podría presentarse de esta manera hay que mencionar  a las histiocitocis  de células de Langerhans en su expresión como granuloma eosinófilo multicéntrico y la enfermedad de Hand Schuller Christian.

Si tuviésemos la posibilidad de abordar este caso desde el punto de vista diagnóstico creo que deberíamos antes que nada hacer una historia clínica completa y basado en ella diseñar el approach diagnóstico que sea más costo efectivo. Como pedir podríamos solicitar cientos de estudios pero creo que de entrada solicitaría una rutina de laboratorio con función hepática y renal,  metabolismo fosfocálcico (calcemia fosfatemia, calciuria fosfaturia PTH, FAL),   proteinograma electroforético. Haría una Rx ósea panorámica de cuerpo entero para ver otras localizaciones, y una Rx de tórax. Probablemente una TC de cráneo o una RMN podrían definir mejor las lesiones.  Una gamagrafía ósea sería importante en elcaso de metástasis con componente osteoblástico, y hay que recordar que en mieloma múltiple, por su carácter osteolítico puro de las lesiones el scan óseo suele ser negativo excepto en zonas de fractura patológica ya que los radiotrazadores utilizados son captados patológicamente por los osteoblastos. En tales casos se podría utilizar  el Cloruro de talio (201Tl) (CIS bio internacional), que sí se concentra en las lesiones osteolíticas del mieloma probablemente mediado por el incremento del flujo sanguíneo en las lesiones y por el aumento del metabolismo local.  Eventualmente PAMO y si es necesario porque con todos esos elementos no se arriba al diagnóstico haría una punción dirigida de alguna de las lesiones más representativas. 

Por último quisiera decir que el aspecto del cráneo de este paciente me parece “raro”, y me refiero a una desproporción entre el macizo facial y la calota como si pudiese tener alguna forma de malformación o alteración del desarrollo en la zona (microcefalia?)

Imágenes aportadas por el  Dr. Geiner Gutierrez Ugarte   

Facultad de  Medicina de UNAN-Managua

Nicaragua

VARÓN DE 20 AÑOS CON DOLOR E INFLAMACIÓN EN PANTORRILLA Y RASH PURPÚRICO

January 24, 2018, 12:32 am

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Un paciente de sexo masculino de 20 años de edad consultó por hinchazón en pantorrilla izquierda y púrpura petequial en piernas.

Su enfermedad actual había comenzado 20 días antes con odinofagia, tos seca,  resfrío y escalofríos. En ese momento notó que tenía costras en las fosas nasales. A su hermano, con un cuadro similar, se le diagnosticó faringitis estreptocócica unos días antes.  El paciente había estado acampando en una región del noroeste de los EEUU, al regresar del cual presentó  casi inmediatamente calambre e hinchazón en la pierna izquierda. Se llevó a cabo una ecografía y eco Doppler de la pierna sospechando TVP la cual fue normal. Fue medicado con ibuprofeno y azitromicina sospechando infección de vías aéreas. El dolor lejos de mejorar empeoró agregándose un rash eritematoso en el dorso de ambos pies.

El paciente tenía antecedentes de enfermedad de Crohn desde los 10 años de edad por lo que recibió corticoterapia prolongada hasta hacía tres años cuando comenzó con adalimumab semanal que le permitió reducir la dosis de corticoides y permitió que el paciente tuviese un marcado mejoramiento de su  desarrollo ya que ganó en peso y altura con el  cambio de tratamiento.  Los años previos el paciente había tenido varios episodios  autolimitados de dolor de garganta, rinorrea y costras nasales con sangrados asociados para lo que tomaba ibuprofeno. No fumaba ni tomaba alcohol. Su hermana tenía también enfermedad de Crohn.

Estaba afebril,  TA 120/70 mmHg, sat O2 97% respirando aire ambiente. Se quejaba de dolor en la pierna. Las costras nasales habían mejorado y no tenía úlceras ni perforación de tabique  ( Figura 1) 

Tres semanas antes del cuadro de presentación presentó costras en ambas narinas.

El examen cardiovascular y respiratorio eran normales. Había dolor a la palpación de la pantorrilla izquierda y el dorso del pie sin eritema, calor ni signo de la fóvea. Había sinovitis en el tobillo izquierdo. Los pulsos normales. Había lesiones purpúricas no dolorosas, algunas apenas palpables en ambas piernas pero especialmente en la izquierda (Figura 2B).  Había dos nódulos dolorosos de 1 cm de diámetro cada uno en la región supramaleolar interna derecha (Figura 2C) y eran similares a lesiones que habían salido en el pasado.

Figura 2A

Figura 2B

Fig 2C

Figura 2 En la presentación había inflamación y dolor de la pierna izquierda a nivel desde la  pantorrilla hasta la región dorsal del pie (2A). Una púrpura palpable estaba presente en ambos pies (2B). Dos nódulos dolorosos de 1 cm cada uno con eritema estaban presentes en maléolo interno (2C) 

Los electrolitos séricos, glucosa, creatin kinasa, C3 y C4 eran normales, como también eran normales la función renal y hepática, el hemograma y el recuento diferencial.

Los test de FAN, ANCA eran negativos. El antígeno de superficie para hepatitis B, los anticuerpos para hepatitis C, HIV tipo 1, y 2, y antígeno p24  eran negativos. Los hemocultivos fueron negativos. La orina era amarillo clara con una densidad de 1014 y un pH de 5,5, sin glucosa, cetonas ni bilirrubina, proteínas, sangre o nitratos en las tiras reactivas. El sedimento no mostraba células rojas , blancas, bacterias ni cilindros. La proteína C reactiva era de 2.0 mg/dl (normal 0 a 0.9), la VSG era de 30 mm/h y las ASTO de 400 UI/ml (rango normal 0 a 200).

La Rx de tórax  mostró una silueta cardíaca normal sin consolidaciones ni derrame pleural. La TC con contraste EV  de tibia, peroné y pie mostró estructuras óseas normales sin fracturas ni erosiones corticales así como edema difuso inespecífico de partes blandas del tobillo y parte proximal del pie sin absceso ni engrosamientos fasciales. 

El paciente fue internado y se llevaron a cabo durante su internación varios test diagnósticos

Cuál es el/los diagnósticos diferenciales que pueden plantearse en este caso?

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Este paciente de 20 años con antecedentes de enfermedad de Crohn estaba recibiendo tratamiento con adalimumab se presentó con púrpura palpable, monoartritis con hinchazón prominente, lesiones nodulares de piel y costras nasales en el contexto de enfermedad de vía aérea superior. Estos hallazgos son poco frecuentes en un paciente joven, y diseñar una lista de diagnósticos diferenciales puede ayudar a estrechar la lista de posibilidades diagnósticas. Dado que  la presencia de costras nasales y lesiones nodulares  el paciente las  había presentado previamente en el  pasado, habría que enfocar el diagnóstico diferencial  en las nuevas manifestaciones de:  púrpura palpable asociada a monoartritis

PÚRPURA Y ARTRITIS

Las lesiones purpúricas son causadas generalmente por extravasación de sangre desde vasos dañados. La púrpura no palpable puede ser debida a trombocitopenia, enfermedad sistémica (por ej  amiloidosis), infecciones, estados hipercoagulables, deficiencias nutricionales (por ej escorbuto), exposición solar (por ej púrpura solar), y entidades idiopáticas (por ej enfermedad de Schamberg).1  Sin embargo,  la púrpura palpable que involucra áreas declives del  cuerpo, sometidas a mayor ley de gravedad como se vio en este paciente, es muy sugerente de una vasculitis de pequeños vasos. La presencia de  artritis inflamatoria en este paciente es una evidencia  adicional de que un proceso vasculítico es el que está causando la púrpura; la artritis se ve comúnmente en pacientes con vasculitis pero serían poco usuales  en pacientes con otras causas de púrpura.

VASCULITIS

Cuando evalúo por primera vez  a un paciente con vasculitis, intento  determinar si los vasos involucrados son pequeños, medianos o grandes. Esta categorización de las vasculitis sistémicas ofrece un marco diagnóstico útil, porque cada tamaño de vaso afectado está asociado con características clínicas características (Tabla 1). Por ejemplo, la vasculitis de vasos grandes típicamente afecta la aorta y sus ramas y no causa  lesiones de tipo  purpúricas en piel como las  que se ven en este paciente Dado a que las arterias de tamaño mediano suministran vascularización a áreas  más grandes de la piel que las arterias pequeñas, las vasculitis de vasos medianos producen  úlceras, nódulos y livedo racemosa en la piel, mientras que las  vasculitis de pequeños vasos  típicamente causan petequias y púrpura.5  La manifestación de la piel predominante de este paciente es una púrpura palpable, lo que sugiere que  tiene una vasculitis que afecta las pequeñas arterias.

TABLA 1 ESPECTRO DE LAS VASCULITIS DE VASOS GRANDES MEDIANOS Y PEQUEÑOS

Después de evaluar el tamaño de los vasos afectados, verifico el grado de participación de otros órganos, lo que determina la urgencia de la evaluación y la severidad del proceso patológico. Este paciente no tiene proteinuria o hematuria, lo cual  sugeriría glomerulonefritis, y no tiene hemoptisis o infiltrados parenquimatosos pulmonares, lo cual  sugeriría hemorragia alveolar difusa. Además, tampoco tiene síntomas neuropáticos, lo cual  sugeriría una neuropatía vasculítica y no tiene síntomas abdominales lo que podrían sugerir vasculitis  involucrando los vasos mesentéricos.

VASCULITIS DE  PEQUEÑOS VASOS

Las vasculitis de  pequeños vasos  comparten muchas características clínicas comunes. Por ejemplo, síntomas constitucionales, artritis inflamatoria, púrpura palpable, glomerulonefritis, hemorragia alveolar difusa, y neuropatía vasculítica puede ocurrir en casi todas las vasculitis de pequeños vasos. Para evaluar causas  potenciales  de una vasculitis de pequeño vaso, me centro en las características clínicas que pueden ayudar a diferenciar entre las vasculitis (Tabla 1).

Vasculitis secundarias

Una de las características más notables de la presentación de este paciente es el hallazgo de las lesiones en la piel. Las vasculitis cutáneas pueden ocurrir como manifestación de cáncer, infección o una condición inflamatoria.6 Antes de considerar las muchas  vasculitis sistémicas primarias, es importante determinar si la vasculitis en este paciente puede deberse a alguno de esos  procesos mencionados. El cáncer es poco probable en este joven paciente que no tiene síntomas constitucionales, linfadenopatías, o una masa testicular.  Dado a que este paciente está recibiendo un inhibidor del factor necrosis tumoral alfa (TNF-α), tiene riesgo aumentado de  infección.7 Además, su reciente viaje de campamento al noroeste de los Estados Unidos puede haberlo puesto en riesgo de una enfermedad transmitida por garrapatas, como la fiebre manchadade las Montañas Rocosas. Sin embargo, infecciones que causan púrpura y petequias, tales como la fiebre manchada de las Montañas Rocosas y la meningococcemia diseminada, son típicamente graves y de inicio repentino, y estas características no se ajustan con la presentación de este paciente.8 Infecciones como como la endocarditis bacteriana subaguda puede causar vasculitis cutánea a través de la formación de complejos antígeno-anticuerpo. Sin embargo, esto usualmente  ocurre con un curso de tiempo gradual, y el recuento normal de glóbulos blancos y la ausencia de síntomas y factores de riesgo de endocarditis en este paciente hacen que este diagnóstico sea improbable. El uso de drogas ilícitas, como la cocaína (particularmente en combinación con levamisol, un elemento común adulterante de la cocaína), puede causar vasculitis. Sin embargo, este paciente informa que no tiene antecedentes de uso de cocaína, y sus lesiones no son típicas de las vasculitis inducidas por  levamisol, que afecta clásicamente los pabellones auriculares. La vasculitis también puede ser el resultado de condiciones inflamatorias tales como  el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren. Este paciente no tiene síntomas que sugieran la presencia de ninguna de estas estas condiciones, y la prueba negativa para anticuerpos antinucleares (FAN), hace que estos diagnósticos sean muy improbables. La enfermedad de Crohn tiene una serie de manifestaciones extraintestinales, y en raras ocasiones, se ha informado vasculitis concomitante. Sin embargo, la mayoría de los casos reportados son de vasculitis primarias en asociación con Enfermedad de Crohn.10 No puedo descartar la posibilidad de vasculitis relacionada con la enfermedad de Crohn, pero dado su rareza, consideraría que una vasculitis sistémica primaria es la causa más probable del cuadro de este paciente  

Vasculitis sistémica primaria

Las vasculitis sistémicas de  pequeños vasos  se pueden dividir en dos categorías: vasculitis asociada a ANCA  y vasculitis mediada por complejos inmunes. Hay tres tipos de vasculitis asociadas a ANCA:  la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss),  la poliangeítis microscópica, y la granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener).  En este paciente, la ausencia de eosinofilia periférica descarta la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis La prueba negativa para ANCA combinada con la ausencia de enfermedad renal y pulmonar hace que la poliangeítis microscópica sea una consideración diagnóstica  poco probable. Sin embargo, la granulomatosis con poliangeítis debe ser considerada, porque puede causar artritis, vasculitis cutánea y lesiones inflamatorias granulomatosas en la nariz, senos paranasales, pulmones y vías respiratorias.2 Las costras nasales son una manifestación común de granulomatosis con poliangeítis con afectación nasosinusal, y es una característica importante que distingue a la granulomatosis con poliangeítis de las sinusitis viral o bacteriana, que típicamente no causan costras. En pacientes que tienen granulomatosis con poliangeítis, la sensibilidad de las pruebas para ANCA es más del 90% entre aquellos  que tienen participación renal, pero es aproximadamente del 60% entre aquellos que no tienen afectación renal2,3. Aunque una prueba negativa para ANCA no descarta  granulomatosis con poliangeítis en este caso, yo no hubiese esperado que las costras nasales se resolvieran espontáneamente en un paciente  con granulomatosis y poliangeítis como aquí sucedió. En ausencia de persistencia manifestaciones granulomatosas, una prueba negativa para ANCA es tranquilizador y hace que la granulomatosis con poliangeítis sea un diagnóstico poco probable.

Vasculitis mediada por complejos inmunes

Aparte de vasculitis asociada con reacciones a medicamentos, el tipo más común de  vasculitis mediada por complejos inmunes son la vasculitis crioglobulinémica y las  vasculitis por  IgA (anteriormente Púrpura de Schönlein-Henoch). La vasculitis crioglobulinémica puede ser idiopática pero se ve típicamente en asociación con infección por el virus de la hepatitis C y es menos comúnmente vista con lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o infección por el virus de la hepatitis B. 11 La vasculitis crioglobulinémica es el resultado de la deposición del complejo inmune en las paredes de los vasos, lo que conduce a la activación de la vía clásica del complemento. Como resultado, el nivel de C4 en sangre es bajo en la mayoría de los pacientes afectados. A pesar de que los niveles de crioglobulina no fueron controlados en este paciente, la prueba negativa para el virus de la hepatitis C y los niveles normales de complemento hacen de la vasculitis   crioglobulinémica  un diagnóstico poco probable. La presencia de púrpura palpable en este paciente obliga a  la consideración de  vasculitis por IgA porque, a diferencia de otras vasculitis, la  vasculitis por IgA se asocia con lesiones de inicio cutáneo antes o poco después del inicio de las manifestaciones extracutáneas en la mayoría de los casos12. Aunque la vasculitis IgA ocurre con mayor frecuencia en niños que en adultos, es una vasculitis común en adultos, con una incidencia mayor que la de granulomatosis con poliangitis.13,14 Este paciente no tuvo afectación gastrointestinal ni renal, ambos se ven comúnmente en pacientes con vasculitis por IgA. Sin embargo, aproximadamente un tercio de los pacientes con vasculitis por  IgA no tiene afectación renal o gastrointestinal.12,15 Aunque las manifestaciones articulares de la vasculitis por IgA pueden  involucrar cualquier articulación, tienden a involucrar las grandes articulaciones de las piernas. Prominente hinchazón de la pierna ha sido reportado con vasculitis por IgA.16 En resumen, la combinación de púrpura palpable y artritis con hinchazón prominente de la pierna que se vio en este paciente es consistente con un diagnóstico de  vasculitis por  IgA La vasculitis por IgA es única entre las vasculitis porque con frecuencia es provocada por una infección o por uso de medicamentos y con frecuencia es autolimitada.12 Un  número de desencadenantes potenciales están presentes en este paciente, incluida una infección respiratoria superior reciente  y el  uso de un inhibidor de TNF-α. No está claro si la infección respiratoria superior que precedió a la vasculitis de pequeños vasos en este paciente fue causado por estreptococos del grupo A, que según los informes, el hermano del paciente había tenido recientemente. Un solo título elevado de  antiestreptolisina  O  podría reflejar una infección ocurrida en el pasado remoto, 17 mientras que la evidencia de una elevación de los títulos de estreptolisina O  sería más sugestivo de una infección reciente. Sin embargo, una amplia gama de infecciones, incluida la estreptocócica  y las infecciones no estreptocócicas, han estado involucradas en el desarrollo de vasculitis por  IgA.18 Además, este paciente estaba recibiendo un inhibidor del  TNF-α, y algunos informes plantean la posibilidad que esta clase de medicamentos puede conducir al desarrollo de vasculitis por IgA.19 Características de  presentación de este paciente que serían atípicos en un paciente con vasculitis por  IgA incluyen las lesiones nodulares y la costra nasal. El hecho de que él había tenido estos síntomas intermitentemente antes de que comience esta enfermedad sugiere que pueden no estar relacionados con el corriente episodio. Aunque su causa sigue siendo incierta, la enfermedad de Crohn subyacente del paciente ofrece una explicación plausible para ambos síntomas. Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Crohn incluyen pioderma gangrenoso, dermatosis neutrofílicas y eritema nodoso.20 A pesar del hecho de que las manifestaciones intestinales de este paciente parecen estar bien controladas, sus lesiones nodulares pueden ser compatibles con eritema nodoso. En raras ocasiones, la formación de costras nasales ha sido informado como una manifestación extraintestinal de Enfermedad de Crohn, 21 y por lo tanto podría ser evidencia de que tiene una  enfermedad de Crohn activa, aunque otras causas de  formación de costras nasales también son posibles.

En resumen, a falta de signos y síntomas de cáncer e infección, una vasculitis primaria sistémica de pequeño vaso es la explicación más probable de las características de  presentación de este paciente. Dado la presencia de púrpura palpable y artritis con prominente hinchazón periarticular y la ausencia de características sugerentes de otras vasculitis, la vasculitis por IgA es el diagnóstico  más probable  en este paciente. La presencia de varios desencadenantes posibles de la vasculitis por IgA apoyan más apoya este diagnóstico Sospecho que el  test diagnóstico fue  una biopsia de piel. Una tinción con hematoxilina y eosina de una muestra de biopsia revelaría una vasculitis leucocitoclástica, que es una enfermedad típica de encontrar en la biopsia de piel en un paciente con cualquier vasculitis de pequeños vasos y no es específico para vasculitis por IgA.  Para distinguir entre vasculitis por IgA y otras causas de vasculitis leucocitoclástica, la tinción de inmunofluorescencia se necesitaría una muestra de biopsia para evaluar depósitos de IgA en las paredes del vaso.

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

VASCULITIS POR  IGA.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

La evaluación microscópica de un punch de biopsia por punción de 4 mm de piel lesionada dela zona del  tobillo izquierdo, con una tinción con hematoxilina-eosina reveló un infiltrado inflamatorio de la dermis media y superficial con inflamación  perivascular e intersticial compuesta  predominantemente de neutrófilos. Era prominente la leucocitoclasia, polvo nuclear de neutrófilos, extravasación de eritrocitos, y necrosis fibrinoide focal de las paredes de los vasos  estaban presentes (Fig. 3). Estos hallazgos fueron consistentes con el  diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica.

Figura 3. Muestra  de biopsia de piel del tobillo izquierdo (hematoxilina y eosina).

Se muestra un infiltrado inflamatorio perivascular superficial y medio dérmico (Panel A). Está compuesto predominantemente de neutrófilos, y hay leucocitosis prominente y extravasación de eritrocitos (Paneles B y C). Hay necrosis fibrinoide focal de las paredes de los vasos  (Panel D, flecha). Estos hallazgos son consistentes con el diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica.

La vasculitis leucocitoclástica representa un patrón de reacción vascular  en la piel y no es un

diagnóstico específico. Puede ser una manifestación de vasculitis por IgA o vasculitis urticarial o puede ser idiopática. También puede ser el resultado de infecciones subyacentes, uso de medicamentos, trastornos inflamatorios y cáncer.25,26 La patogénesis implica el depósito de complejos inmunes circulantes en las paredes de vasos pequeños y activación del sistema del complemento. La afluencia posterior de neutrófilos conduce a la liberación de enzimas lisosómicas, que dañan la pared del vaso, lo que lleva al depósito de fibrina y extravasación de eritrocitos.27 Este es un proceso dinámico con variación en la cantidad de depósitos de complejos inmunes, y la histopatología características observadas en una muestra de biopsia que tenga entre  18 a 24 horas de antigüedad desde su aparición tienen más probabilidades de conducir a un diagnóstico de certeza.28 Los hallazgos histopatológicos característicos de las vasculitis leucocitoclásticas incluye  un infiltrado rico en neutrófilos que rodea vénulas poscapilares y asas capilares con leucocitoclasia, hinchazón del endotelio vascular, necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos y extravasación de eritrocitos.26-28 Para ayudar a reducir el diagnóstico diferencial de las  vasculitis leucocitoclásticas, se puede realizar inmunofluorescencia directa. Muchos pacientes con vasculitis leucocitoclástica tienen evidencia de inmunorreactividad perivascular para IgG, IgM, C3 y fibrinógeno en la  inmunofluorescencia directa.25,26,29 En este caso, una segunda muestra de biopsia por punción de 4 mm de piel afectada obtenida de la zona del tobillo izquierdo  mostró  inmunorreactividad perivascular granular positiva para IgA, C3 y fibrina, resultados consistentes con vasculitis leucocitoclástica asociada a IgA (Fig. 4).

Figura 4. Muestra de biopsia de piel del tobillo izquierdo (Inmunofluorescencia directa).

La inmunorreactividad positiva para IgA (paneles A y B), C3 (panel C) y fibrina (panel D) está presente en forma de patrón  granular, perivascular. Este patrón de tinción es consistente con el diagnóstico de vasculitis IgA.

Es importante tener presente  que La vasculitis leucocitoclástica asociada a IgA no es patognomónico de vasculitis IgA, ya que depósitos  de IgA también se puede ver en vasculitis leucocitoclásticas asociada a  crioglobulinemia o al uso de ciertos medicamentos, incluidos los inhibidores del  TNF-α.30,31 Sin embargo, en este caso, el  diagnóstico anatomopatológicode vasculitis por IgA se confirmó considerando los hallazgos en el contexto de la presentación clínica de este paciente

DISCUSIÓN DEL MANEJO

La vasculitis IgA ocurre con mayor frecuencia en niños, y la mayoría de los casos demuestran ser enfermedades autolimitadas que no requieren terapia. Los cuatro sistemas de órganos que están más comúnmente afectados por la enfermedad son: la piel, las articulaciones, el intestino y los riñones. Cuando las manifestaciones clínicas en cualquiera de estos órganos son suficientemente severos, el tratamiento debe ser considerado no solo para el alivio de los síntomas, sino también para prevenir  daño orgánico relacionado con la vasculitis. En este paciente, la enfermedad cutánea, que se limitaba a una pequeña porción de la piel y que no se asociaba con ulceración  cutánea, fue relativamente leve y no requirió tratamiento. El paciente no tenía síntomas  gastrointestinales en la presentación.  La participación gastrointestinal  en la vasculitis IgA suele ser caracterizada por dolor abdominal cólico que a menudo ocurre antes de la erupción de la púrpura  palpable en la piel y, a veces conduce a una cirugía exploratoria por un presunto abdomen agudo. El paciente tampoco tenía evidencia de glomerulonefritis, una complicación de la vasculitis por  IgA, la  cual  es particularmente difícil de tratar y puede desarrollarse incluso durante las semanas o meses posteriores a  la presentación inicial. Sin embargo, sus síntomas musculoesqueléticos fueron severos; el paciente  era incapaz de caminar debido a su artritis de tobillo y el intenso dolor e hinchazón de su músculo gastrocnemio (gemelo). Dado la gravedad de los síntomas musculoesqueléticos, se optó por iniciar el tratamiento con glucocorticoides. Los glucocorticoides son efectivos en el tratamiento de la vasculitis por  IgA.32 Debido a que el paciente había utilizado corticoides crónicamente por su  enfermedad de Crohn, se pensó  que era importante usar la dosis efectiva más baja comenzando con un curso de prednisona de 20 mg por día y la consigna de reducir rápidamente la dosis. La púrpura del paciente se resolvió rápidamente y no volvió a aparecer después de la suspensión del  tratamiento con prednisona. La sinovitis, el dolor  muscular y la inflamación fueron  más lentos en su resolución, y se consideró la posibilidad de un síndrome doloroso regional crónico. Afortunadamente, estos síntomas también se resolvieron en unas  semanas, y el paciente pudo regresar a la universidad a tiempo para el semestre de otoño. Síntomas de vasculitis por IgA  no han vuelto a aparecer en este paciente.

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO

VASCULITIS POR IGA.

Fuente:

Traducción de The New England Journal of Medicine

 Case 14-2017: A 20-Year-Old Man with Pain and Swelling of the Left Calf and a Purpuric Rash

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MUJER DE 57 AÑOS CON SÍNTOMAS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS POR BOCIO DE CRECIMIENTO ENDOTORÁCICO

January 27, 2018, 2:08 am

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Paciente de 57 años sexo femenino

Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE INTERNACIÓN: estridor laríngeo.

ENFERMEDAD ACTUAL: la paciente refiere que desde hace varios meses presenta un sonido al respirar, en ambos tiempos respiratorios pero especialmente durante la inspiración. Asimismo, desde hace varios años nota deformidad en el cuello, a expensas de un “bulto”. Nunca consultó hasta ahora por dichos síntomas pero los familiares refieren que en los últimos días ha presentado dificultad respiratoria cuando realiza las tareas de la casa por lo que la convencieron de la consulta. Por otro lado el sonido respiratorio referido por la paciente ya es audible para las personas que se encuentran cerca.

ANTECEDENTES FAMILIARES Y PERSONALES

Madre viva y diabética tipo 2 desde los 65 años. Padre fallecido por cáncer de colon.  Hermanos 4 vivos y sanos. Hijos 3 vivos y sanos.

No refiere antecedentes clínicos relevantes. No se ha hecho controles médicos periódicos. Una mamografía hace 6 años normal.

EXAMEN FÍSICO

Lúcida, ubicada en tiempo y espacio, TA 135/83 mmHg,frecuencia cardíaca 80 por minuto regular. Frecuencia respiratoria 19 por minuto.

A nivel del cuello es evidente la presencia de bocio de moderado tamaño de aspecto simétrico, centrado en la línea media. La laringe y la tráquea se palpan en la línea media. Se escucha un sonido de estridor laríngeo predominantemente  inspiratorio y cuando la paciente voluntariamente aumenta la frecuencia y profundidad respiratorias. No existe disfonía ni voz bitonal.

Se palpa bocio con aumento de consistencia y superficie ligeramente irregular. Con las maniobras de deglución el comportamiento de la glándula es el normal y no impresiona fijación de la misma a las estructuras vecinas. No se palpan adenomagalias regionales. Co la maniobra de Pemberton se observa dilatación de las venas del cuello y ligero abotagamiento facial que denuncian el crecimiento intratorácico del bocio.

El resto del examen físico es negativo.

El laboratorio incluyendo test de función tiroideas TSH, T4 libre, y los anticuerpos anti peroxidasa y anti tiroglobulina son negativos.

Se llevó a cabo un estudio funcional respiratorio que mostró hallazgos compatibles con compresión de la vía aérea extratorácica con la típica "curva en cajón"

En  la TC de cuello se constata una formación de 63 x 48 x 61 cm en sus diámetros máximos  longitudinal , anteroposterior y transversal, en posición anatómica de tiroides. Luego de la administración de sustancia de contraste EV existe un realce homogéneo  de su densidad. Esta imagen provoca desplazamiento y compresión de estructuras adyacentes y tiene un límite inferior intratorácico retroesternal. Impresiona como bocio multinodular.

Corte axial de TC a nivel de cuello donde se ve un bocio tiroideo comprimiendo  anterior y lateralmente la vía aérea

Corte sagital en la línea media del cuello y tórax superior que muestra la masa tiroidea comprimiendo la pared anterior de la vía aérea

Corte coronal de TC quemuestra la masa tiroidea y su relación con estructuras vecinas especialmente vasculares

EVOLUCIÓN

La gamagrafía tiroidea confirmó la presencia de bocio de crecimiento intratorácico con captación heterogénea alternado zonas de capatación normal o baja con áreas más “calientes” pero sin nódulos autónomos.

La ecografía con Doppler de cuello mostró bocio multinodular

La paciente se intervino quirúrgicamente reslizándose tiroidectomía total. El post operatorio cursó sin eventos y el diagnóstico final que incorporó el resultado anatomopatológico fue de bocio multinodular no tóxico.

DIAGNÓSTICO FINAL:

BOCIO MULTINODULAR NO TÓXICO DE CRECIMIENTOINTRATORÁCICO Y COMPRESIÓN DE LA VÍA AÉREA

BOCIO INTRATORÁCICO

La glándula tiroides por lo general crece hacia fuera debido a su ubicación anterior a la tráquea, pero ocasionalmente, la tiroides envuelve y comprime la tráquea y / o el esófago o se extiende hacia abajo en el mediastino anterior.

Es importante determinar si el bocio ha estado presente durante muchos años o si se ha instalado   en el pasado reciente o ha cambiado su ritmo de crecimiento. Un crecimiento rápido debería hacer sospechar malignidad de base lo mismo que si presenta adenopatías unilateralmente (1). Los bocios rara vez son dolorosos o crecen rápidamente a menos que haya ocurrido una hemorragia reciente en un nódulo.

SÍNTOMAS OBSTRUCTIVOS

La compresión traqueal generalmente es asintomática hasta que se produce un estrechamiento crítico. Los pacientes desarrollan tos seca, disnea y estridor, especialmente con el esfuerzo. En pacientes con bocio intratorácico, la disnea y el estridor pueden ser nocturnos o posicionalemas aparecen cuando se lleva a cabo la maniobra de Pemberton s (es decir, que ocurren cuando los brazos del paciente están elevados por encima de la cabeza durante 1 minuto) cuando se estrecha la salida torácica.

La hemorragia en un nódulo o quiste o el desarrollo de bronquitis pueden empeorar agudamente los síntomas respiratorios en un paciente con estrechamiento traqueal crónico oligosintomático.

El esófago es más posterior en el cuello y un bocio ocasionalmente se extiende hacia atrás y causa disfagia sólida a los alimentos y las píldoras.

La compresión del nervio laríngeo recurrente por un bocio o la invasión por una neoplasia tiroidea produce una disfunción de las cuerdas vocales y puede causar ronquera. El nervio laríngeo superior controla el tono de la voz. Un bocio en expansión puede causar un cambio en el carácter de la voz.

La compresión d venosa a nivel de la entrada torácica por un bocio mediastinal da como resultado una plétora facial y un cuello con dilatación de las venas torácicas superiores.

Fuente 

Medscape 

Bahn RS, Castro MR. Approach to the patient with nontoxic multinodular goiter. J Clin Endocrinol Metab. 2011 May. 96(5):1202-12. [Medline].

PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPUSLANTE EN MUJER DE 44 AÑOS

January 31, 2018, 2:00 am

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Mujer de 44 años de edad oriunda de Tecolutla Veracruz (México).acude por dolor abdominal e inguinal derecho. Referido como intenso una semana de evolución. Tiene antecedentes de enfermadad renal crónica dializada con diálisis peritoneal. Hace 10 años recibió trasplante renal. Al año presentó rechazo y actualmente en manejo con hemodialisis cada tres días.

La paciente refiere que comenzó en forma brusca sin trauma previo con dolor en región inguinal derecha que le imposibilita los movimientos de flexoextensión así como de abeducción y aducción de la cadera derecha.  

Se hizo diagnóstico de necrosis ósea avascular probablemente relacionada con la medicación inmunosupresora que aun recibe de corticosteroides y ciclosporina  y está en espera de ser intervenida quirúrgicamente por el equipo de traumatología. Imágenes 1 y 2)

Imagen 1. Se ve pérdida de la arquitectura de cadera derecha con destrucción de la estructura ósea y alteración de las líneas intertrocantéreas.Son vsibles calcificaciones en abdomen.

Imagen 2. TC que confirma lo observado en la imagen anterior

Durante la internación en radiografías de abdomen (imagen 3) llamó la atención la presencia de imágenes cálcicas intraabdominales que motivaron el estudio con tomografía computada lo que confirmaron el diagnóstico sospechado de peritonitis esclerosante encapsulada seguramente en relación a diálisis peritoneal en el pasado. Interrogada la paciente refiere haber tenido episodios de dolor abdominal interpretados como suboclusivos intestinales que respondieron a la terapia médica conservadora.

Imagen 3. Calcificaciones intraabdominales  visibles en la Rx simple de abdomen.

En los cortes de TC se puede apreciar depósitos de calcio en peritoneo parietal así como visceral más notables en peritoneo que recubre asas intestinales y con predominio por hemiabdomen inferior 

Desde el punto de vista de laboratorio destacan una urea de 145 mg/dl, un nitrpogenoureico de 67,8 mg/dl, creatinina 7,2mg/dl. FAL 448 UI/L  (40-130).  Na 129. K 5. GR 3410000/  mm3. Hb 9,8. Hto 29,6. Calcemia 9.0 mg/dl. Fósforo 6.1 mg/dl. A la espera de PTH la que ya ha mostrado niveles elevados en exámenes previos como corresponde a su estadio de hiperparatiroidismo secundario a insuficiencia renal crónica.

PERITONITIS ENCAPUSLANTE ESCLEROSANTE

 La peritonitis esclerosante encapsulada (PEE) es una complicación rara de la diálisis peritoneal , caracterizada por una fibrosis progresiva del peritoneo. En ella, el tejido fibroso provoca el atrapamiento del intestino y puede evolucionar  a  la obstrucción intestinal. Los pacientes se presentan con ascitis, masa abdominal, alteración de la ultrafiltración peritoneal u obstrucción parcial (subobstrucción), o completa del intestino delgado . La muerte en estos pacientes a menudo resulta de obstrucción intestinal  recurrente e infección.

Las características clínicas de los pacientes con  PEE en la presentación inicial pueden ser inespecíficas, siendo los síntomas iniciales más comunes dolor abdominal, pérdida de peso, náuseas y vómitos. Por lo tanto, es importante investigar los síntomas inespecíficos en pacientes "en riesgo", especialmente los pacientes sometidos a diálisis peritoneal. Se ha informado que la incidencia de PEE  es de hasta 3% en pacientes sometidos a diálisis peritoneal, y es proporcional a la cantidad de tiempo que se pasa sometido a diálisis. 1 Ha habido tres estudios importantes con respecto a la incidencia y el tiempo en diálisis. Un estudio japonés (6923 pacientes con diálisis peritoneal) demostró una incidencia del 0,9% de pacientes en diálisis peritoneal que evolucionó a PEE. 2 Un estudio de Manchester con 810 pacientes de diálisis demostró una incidencia del 3,3%.3 Un estudio australiano mostró una prevalencia del 0,7%, que aumentó progresivamente con la duración de la diálisis peritoneal (1,9%, 6,4%, 10,8% y 19,4% para pacientes en diálisis durante 2, 5, 6 y 8 años, respectivamente). 4

En promedio los pacientes que desarrollaron PEE secundario a diálisis peritoneal, la duración media de la diálisis peritoneal fue de 53 meses (rango 36-78 meses). 5

La etiología de esta difícil condición no está clara, ya que se propuso una hipótesis de dos causas o de “segundo golpe” (second hit). Esta hipótesis sugiere la interrupción de la fisiología e histología peritoneal por una exposición continua de larga evolución  a soluciones de diálisis de glucosa hipertónica. Un "segundo golpe"  se debe a la peritonitis recurrente, la exposición a infecciones como la tuberculosis o incluso la paradoja de interrumpir la diálisis peritoneal (someterse a un trasplante renal o convertirlo a hemodiálisis). En esta serie, dos pacientes sufrieron ataques frecuentes de peritonitis y requirieron aumentar el contenido de glucosa en sus soluciones de diálisis.

Augustine y sus colegas proponen la exudación del plasma, la deposición de fibrina y la posterior fibrosis como la base de la patogénesis. La pérdida de las respuestas fisiológicas peritoneales de la producción de agentes fibrinolíticos aumenta el riesgo de adherencias fibrinosas. Además, la sobreexpresión de TGF-β1 también está asociada con adherencias.

La glucosa en el líquido de diálisis puede tener un papel en el mal funcionamiento de las células mesenquimales peritoneales, estimulando la angiogénesis con el TGF-β (factor de crecimiento transformante β) y la producción de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) por las células mesoteliales. Sin embargo, esto no explica los casos no asociados con la diálisis.

Un alto índice de sospecha es fundamental para el diagnóstico, especialmente en pacientes sometidos a diálisis peritoneal que sufren de obstrucción intestinal subaguda intermitente y pérdida de peso. La literatura apoya la TC (con un sistema de puntuación) 6 como la mejor modalidad de imagen, aunque la MRI dinámica puede ser beneficiosa en el futuro. 7

El manejo de PEE es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario. El apoyo nutricional es central, con la participación de dietistas especialistas desde el principio. La nutrición se puede complementar con suplementos orales, enteral o parenteral. Esto puede ser exitoso para mantener la nutrición y minimizar los síntomas obstructivos. El soporte nutricional debe comenzar temprano, y puede requerirse por un período prolongado 5.  Es muy probable que estos pacientes también necesiten apoyo nutricional postoperatorio.

Se han publicado datos mixtos sobre el tratamiento médico de la PEE. Los corticosteroides han sido el tratamiento médico de primera línea con poca evidencia para apoyar su uso. 1 El tamoxifeno se ha utilizado con cierta base teórica, debido a sus propiedades anti-TGF-β, y ahora es el pilar de la terapia médica, aunque los datos controlados son limitados (N 14).  Un ensayo controlado aleatorizado no se ha llevado a cabo probablemente debido a los números pequeños y la dificultad del diagnóstico. Existe cierta evidencia (principalmente informes de casos) de que los inmunosupresores, como la azatioprina o la ciclosporina, son efectivos en la PEE. Sin embargo, debe señalarse que existe una alta incidencia de PEE en pacientes con trasplante renal inmunodeprimidos. 8

La cirugía debe realizarse antes de que la obstrucción sea completa y antes de que el paciente se agote nutricionalmente. Requiere un alto índice de sospecha de PEE, y la función de la cirugía es restaurar la función intestinal, aliviar los síntomas obstructivos, mejorar la nutrición y salvar la vida. Implica realizar una enterolisis y una peritonectomía extensa. El objetivo es realizar la peritonectomía sin enterotomía, resección intestinal y sin ostoma. La morbilidad puede ser un problema en estos casos complejos, con complicaciones de sangrado, colecciones intraabdominales, obstrucción recurrente, fístula y sepsis. Esta es una cirugía difícil y lenta.

El pronóstico es malo, especialmente con un diagnóstico tardío. Hay una tasa de mortalidad entre 25% y 55% en el primer año.  Se debe evitar la cirugía de urgencia para la obstrucción intestinal completa, con una mortalidad más alta del 60-93%.

Augustine y sus colegas en 2009 y 2012, han indicado claramente que estos pacientes complejos son difíciles de manejar. Estos pacientes necesitan acceso a un equipo de soporte nutricional con experiencia en nutrición parenteral total  (NPT), pre y postoperatorias. Es importante evitar la cirugía de emergencia en estos pacientes desnutridos. Si requieren cirugía, esto se debe hacer en un centro dedicado con un cirujano experimentado en insuficiencia intestinal con acceso a un equipo completo de especialistas multidisciplinarios (radiología, enfermería, dietética), incluido el acceso a la  NPT domiciliaria. Debe haber un registro nacional de estos pacientes raros para cotejar los resultados y los datos de investigación.

En Inglaterra, los centros en Manchester y Cambridge son designados por National Specialist Commissioning Group 9 para el tratamiento de pacientes con este raro trastorno desde 2009.

CONCLUSIÓN

Estos pacientes a menudo requieren soporte nutricional antes y después de la cirugía. La diálisis peritoneal es un factor de riesgo para desarrollar PEE, pero se deben considerar otras etiologías. Estos pacientes son complejos y se manejan mejor en una unidad quirúrgica especializada con acceso a soporte nutricional. Esta es una cirugía difícil y existe el mérito de dos consultores experimentados que trabajan en conjunto, como se ha recomendado para la cirugía especializada por insuficiencia intestinal. 10

Presentó: 

Dr. Fernando Hernandez Mendez

Médico Internista

Tecolutla Veracruz México.

Miembro de la Asociación Latinoamericana de Medicina Interna (SOLAMI)

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IMÁGENES DE LA SALA.SÍFILIS SECUNDARIA.

February 3, 2018, 2:33 am

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SÍNDROME DE LECHE Y ALCALINOS EN VARÓN DE 65 AÑOS

February 7, 2018, 2:42 am

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Un varón de 65 años consultó por hipercalcemia.

El paciente tenía como antecedentes dolores osteomusculares que atribuía a su actividad deportiva la cual era intensa. También se quejaba últimamente de desgano y debía hacer esfuerzos no habituales para llevar a cabo sus actividades habituales. Refería asimismo que desde hacía varios meses tenía que levantarse hasta dos veces por la noche a orinar por lo que restringió voluntariamente la ingesta de líquidos. Durante el día también notaba aumento de la frecuencia miccional. Había sido medicado por sus dolores musculares en cuello, hombros y piernas con AINES, acetaminofeno y miorrelajantes.

Otros antecedentes eran HTA, síntomas urinarios bajos por adenoma prostático, y era un consumidor moderado a severo de alcohol a lo cual atribuía su dispepsia y ardor epigástrico. Tenía dolores osteoarticulares y musculares inespecíficos. Estaba constipado. Su medicación incluía hidroclorotiacida y un anticálcico (amlodipina), AAS, carbonato de calcio, un alfa bloqueante (doxasozina) así como AINES (naproxen, e ibuprofen indistintamente y según fuera necesario)

Cuando fue examinado se lo vio con buen estado general, con una tensión arterial de 123/82 mm Hg afebril, pero con obesidad leve (IMC de 32)

Desde el punto de vista de laboratorio, hematocrito 34% , Hb 11,7, GB 8200 (fórmula normal), GR 3770000/mm3, recuento plaquetario, función tiroidea, transaminasas estaban todos normales. La eritrosedimentación era de 35 milímetros en la primera hora, y la PCR de 16 mg/dl. Na 138, K 3,8 Cl 97. Creatinina 5,3 mg/dl, (6 meses antes había sido 1,5), urea 49 mg/dl (6 meses antes había sido de 19). El clearence de creatinina era de 12 ml por minuto (6 meses atrás había sido de 47). La calcemia era de 15 mg/dl (6 meses antes era de 9,6), calcio iónico 1,79 meq/l. El pH era de 7,47 PCO2 36 mm/Hg.PO2 mm/Hg 163. EB 2,2.

La orina era ligeramente turbia con cultivo negativo.

El médico al ver el resultado de sus valores de calcemia decidió aconsejarle que consultara al departamento de emergencias (DE)

En el DE el paciente se quejaba de cervicalgia, dijo además que hacía 20 días había cursado un cuadro de sensación de fiebre, resfrío sudoración y mialgias que  no requirió atención médica. También dijo que ya desde hacía varios años no bebía, nunca había fumado,  era casado y  tenía varios hijos todos sanos, y  trabajaba en tareas administrativas. Había antecedentes familiares de neoplasia pulmonar del que había fallecido su abuelo y de stroke su abuela. Un hermano de su padre había fallecido de neoplasia de páncreas.

En el examen físico en el DE el paciente estaba en buen estado general, su tensión arterial ahora era de 160/115,la frecuencia cardíaca de 120 y la frecuencia respiratoria de 21/min. La Sat O2 era de 98 por ciento.

Se le hizo un ECG que solo mostró taquicardia sinusal, el PR era de 0,26 (bloqueo de primer grado) y el QRS DE 135 milisegundos (con imagen de bloqueo completo de rama derecha) y un QT de 412 milisegundos (corregido para su taquicardia). Estas alteraciones electrocardiográficas no las presentaba en un ECG antiguo de algunos años antes el cual se le solicitó para comparación.

La Placa de tórax era normal y solo mostró osteoartrosis de columna

El coagulograma transaminasas, FAL, bilirrubina fosfato sérico,lactacidemia, niveles de albúmina y globulinas eran normales.

La orina era ligeramente turbia con un Ph de 8,9 y una densidad de 1007, había algunos glóbulos rojos (2) y 5 leucocitos en campo de alto poder.

Se solicitó una TC de abdomen y pelvis sin contraste EV que no mostró alteraciones (no mostrada)

Y se solicitó una TC de tórax que sólo evidenció una lesión de esclerosis en el octavo arco costal derecho. Figura 1

Figura 1. Esclerosis en el octavo arco costal derecho.

Basado en estos hallazgos se solicitó un scan óseo que mostró hipercaptación inespecífica en la costilla mencionada en la TC y no mostrada aquí que se interpretó como secundaria a trauma o lesión metastásica. Y a nivel de la pelvis se observó una hipercaptación que involucraba al isquion. Figura 2

Figura 2. Scan óseo que muestra hipercaptación a nivel del isquion.

Interrogado el paciente después de ver las imágenes admitió leve dolor en la región isquiática izquierda y admitió estar haciendo un tratamiento kinésico por diagnóstico de “bursitis isquiática” que le había realizado su médico de cabecera y que atribuyó a su intensa actividad deportiva.

Basado en los hallazgos del scan óseo, se solicitó una RMN que mostró a ese nivel una lesión exclusivamente muscular aunque severa. En ese mismo lugar el paciente admitió haber sido “infiltrado con un corticoide” hacía un año

Cuáles el approach diagnóstico probable y el diagnóstico diferencial?

PONENTE

Tenemos entonces un hombre de 65 años de edad, que tenía hipertensión, reciente infección respiratoria superior, una historia de semanas de dolores en hombro y cuello, apatía, frecuencia urinaria, estreñimiento y anemia, insuficiencia renal aguda, e hipercalcemia. Haremos un approach de diagnóstico diferencial para los problemas más notables de este paciente, los cuales son la insuficiencia renal aguda y la hipercalcemia.

INJURIA RENAL AGUDA

Este paciente se presentó con injuria renal aguda; su nivel de creatinina era de 5,3 mg por decilitro en la admisión, en comparación con un nivel de 1,50 mg de base, medido 6 meses antes. Con el fin de determinar la causa de este cambio en la función renal, me centraré en los posibles mecanismos de lesión pre-renales, intrarrenal, y postrenales y consideraré especialmente enfermedades que resultan tanto en lesión renal aguda e hipercalcemia asociadas.

Los pacientes con hipercalcemia menudo tienen azotemia prerrenal, además de la depleción de volumen debido a la mala ingesta oral, natriuresis, y un defecto de concentración en el riñón debido a la baja regulación de la expresión de acuaporina-2, una molécula que es crítica en la reabsorción de agua en el riñón.

Al considerar causas intrarrenales de la lesión renal aguda, enfermedades vasculares y glomerulares no se asocian a menudo con hipercalcemia, aunque la hipercalcemia se ha reportado en pacientes con granulomatosis de Wegener. 3 Varias enfermedades túbulo-intersticiales están asociados con hipercalcemia, incluyendo el mieloma múltiple, que es un diagnóstico atractivo en este paciente debido a la lesión esclerótica indeterminada que involucra la costilla que fue visto en la tomografía computarizada de tórax. Enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis y la sarcoidosis, también causan la enfermedad tubulointersticial y la hipercalcemia través de un aumento en el 1-hidroxilación de la 25-hidroxivitamina D .

Por último puede haber injuria al riñón postrenal en un paciente con compresión extrínseca de los uréteres por un tumor, que también puede causar hipercalcemia.

HIPERCALCEMIA

Además de la lesión renal aguda, hipercalcemia estaba presente en este paciente. El diagnóstico diferencial de la hipercalcemia es extensa e incluye muchas enfermedades poco comunes, así como una serie de condiciones que deben ser investigadas a pesar de que están asociados con baja probabilidad clínica, ya que pueden conducir a resultados devastadores si no se tratan. Entre los pacientes con hipercalcemia que se presentan al servicio de urgencias, la causa más común es el cáncer, que representa el 35% de los casos. 4 El cáncer causa hipercalcemia a través de una variedad de mecanismos, incluyendo la elaboración de la proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTH like), en muchos tumores sólidos, el exceso de producción de 1,25-dihidroxivitamina D en algunos pacientes con linfoma y lesiones óseas osteolíticas en las personas con mieloma múltiple o cáncer que ocasiona metástasis óseas. Sin embargo, antes de que un acto reflejo enfoque nuestros recursos de pensamiento y de diagnóstico en diagnósticos tales como el cáncer, debemos revisar cuidadosamente la historia y los primeros resultados de las pruebas básicas de laboratorio para determinar si los aspectos de la presentación del paciente podrían sugerir una explicación alternativa para la hipercalcemia y por lo tanto obviar la necesidad de una extensa búsqueda de cáncer.

LAS PISTAS DE LA HISTORIA CLÍNICA Y DE LABORATORIO

¿Hay alguna pista de la historia de este paciente que nos pueden orientar hacia el diagnóstico? El historial de medicamentos de este paciente incluye antiinflamatorios no esteroideos (AINE), hidroclorotiazida, y carbonato de calcio, que utilizó para la dispepsia. Al paciente se le debe pedir que proporcione información sobre el uso de carbonato de calcio, incluyendo dosis, frecuencia, hora del día, las circunstancias en las que se podrían tomar más o menos, y la duración. La aclaración detallada de la historia de la medicación con los pacientes, las familias y con las farmacias es importante en la elaboración de una historia clínica completa para todos los pacientes, pero es especialmente crítico para un paciente con hipercalcemia.

¿Hay alguna pista de los resultados de pruebas de laboratorio de esta paciente que pueden informar a nuestro diagnóstico diferencial? El nivel de bicarbonato elevado y el pH de la orina, de 9 sugirieron alcalosis metabólica, lo cual fue confirmado con la medición de gases en sangre venosa.

Después de una cuidadosa revisión de la historia y resultados de las pruebas básicas de laboratorio, podemos replantear la representación de los problemas: este paciente de 65 años de edad tenía hipertensión para lo que recibía hidroclorotiazida. Tuvo una infección respiratoria superior reciente, dispepsia por el que había recibido a largo tratamiento a largo plazo con carbonato de calcio, una historia de 3 semanas de dolor en hombro y cuello por el que había recibido tratamiento con AINE, y que además presentaba apatía, aumento de la frecuencia urinaria, estreñimiento, insuficiencia renal aguda, alcalosis metabólica con un alto pH de la orina e hipercalcemia. Esta representación reconfigurada destaca la combinación de hidroclorotiazida, el uso de AINE, y la hipercalcemia como una explicación de la lesión renal aguda del paciente. LA COMBINACIÓN POCO COMÚN DE ALCALOSIS METABÓLICA E HIPERCALCEMIA SUGIERE FUERTEMENTE SÍNDROME DE LECHE Y ALCALINOS COMO LA CAUSA DE LA HIPERCALCEMIA. 5

EL SÍNDROME DE LECHE-ALCALINOS

El síndrome de leche y alcalino es causado por el aumento de la ingesta de calcio y de álcali y se ve agravada por la ingesta de hidroclorotiazida, que promueve la reabsorción de calcio y generación de bicarbonato. 6 La alcalosis y la hipercalcemia son fisiológicamente sinérgicas, y la presencia de una condición perpetúa la otra. La alcalosis metabólica aumenta el transporte de calcio a través del canal TRPV5 y disminuye el transporte de sodio-potasio-cloruro en la rama gruesa ascendente de Henle. 7

El síndrome de leche alcalino fue descrito originalmente después de la utilización de la leche y  álcalis en combinación, como una nueva terapia para la enfermedad ulcerosa. 8 La entidad desapareció con el uso generalizado de inhibidores H2 y posteriormente con los inhibidores de la bomba de protones, que han sustituido a la leche y los álcalis en el tratamiento de la enfermedad ulcerosa péptica. Sin embargo, el uso generalizado de calcio y vitamina D para el tratamiento de la osteoporosis ha dado lugar a un resurgimiento del síndrome de leche-alcalino. En una serie de casos 2005 el examen de las causas de la hipercalcemia, síndrome de leche-alcalino causó 8,8% de todos los casos y el 25,7% de los casos graves. 9

Con un diagnóstico presuntivo de síndrome de leche-alcalino, el médico puede utilizar una herramienta de diagnóstico a menudo pasada por alto en el razonamiento clínico: la historia natural de la enfermedad cuando se retira todo medicamento. Si la hipercalcemia se resuelve al suspender todos los medicamentos, entonces se puede descartar una causa hormonal o lítica de hipercalcemia. Los pocos días que se requieren para aclarar el diagnóstico de esta manera deben sopesarse frente a los riesgos de un retraso en el diagnóstico de una enfermedad grave si esta existiera. Además, en los pacientes hospitalizados, a menudo sentimos la presión de llevar a cabo las pruebas en paralelo en lugar de pruebas secuenciales. Las pruebas paralelas, que se realizan en un esfuerzo por acelerar el diagnóstico y eliminar la incertidumbre, es bien intencionada, pero puede dar lugar a complicaciones de las pruebas o el descubrimiento de  lesiones accidentales que requieren más investigación. Este camino conduce no sólo a un aumento de los costos, sino también a un aumento de la ansiedad del paciente y su familia; Espero que las pruebas en paralelo que seguramente se realizaron en este caso.

En resumen, mi diagnóstico es hipercalcemia e insuficiencia renal aguda debido al síndrome de leche-alcalino, que se ve agravada por el uso de hidroclorotiazida y AINE. Yo recomendaría aclarar la historia de la medicación con el paciente y su familia, así como administraría hidratación agresiva con solución salina normal y suspendería el calcio, la hidroclorotiazida, y los AINE. Yo evitaría específicamente la administración de bisfosfonatos, ya que podrían causar hipocalcemia. Si el nivel de calcio no vuelve a la normalidad, entonces se justifica una evaluación más extensa para causas de hipercalcemia.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Este paciente tenía extensas pruebas como parte de la rutina de hipercalcemia e insuficiencia renal aguda. Los patrones en electroforesis de proteínas séricas y la electroforesis de proteínas en orina, la relación de kappa/lambda para  cadenas ligeras libres en suero, y los niveles de la hormona paratiroidea, la proteína relacionada con la hormona paratiroidea, y 25-hidroxivitamina D fueron normales. Después que se considerara el diagnóstico del síndrome de leche-alcalino, el carbonato de calcio se interrumpió, y el nivel de calcio del paciente disminuyó rápidamente a lo normal. Sobre la base de estos hallazgos de laboratorio, la historia de ingestión del antiácido carbonato de calcio, y las consideraciones descritas en la discusión clínica, el diagnóstico patológico final fue síndrome de leche-álcalis.

El diagnóstico del síndrome de leche-alcalino puede hacerse con relativamente pocas pruebas, y una de las características más notables de este caso fue la utilización excesiva de los ensayos de laboratorio. Para este paciente, 117 pruebas de laboratorio fueron ordenados y 360 resultados fueron reportados en el transcurso de dos visitas a la consulta externa y una estancia hospitalaria de 3 días. Un motor importante de la utilización excesiva de pruebas en este paciente fue la repetición de las pruebas. Por ejemplo, una segunda electroforesis de proteínas séricas fue más probable pedir a modo de supervisión por parte de un médico que no estaba al tanto de que las pruebas habían recibido la orden tan sólo unos días antes. En los hospitales de Estados Unidos en 2004, se gastaron más de $ 5 billones de dólares en este tipo de pruebas redundantes. Existen alertas de pruebas duplicadas disponibles en algunos sistemas de entrada de pedidos para ayudar a prevenir tests redundantes. 11 Varias otras pruebas se repitieron en este caso; 7 recuentos sanguíneos completos y 9 pruebas del nivel de fósforo se ordenó a intervalos diarios o regulares, en lugar de sobre la base de un cambio en la situación clínica. La restricción de órdenes recurrentes en los sistemas computarizados de entrada de pedidos o proporcionar alertas rápidas que los clínicos para cancelar pedidos que ya no son necesarios puede disminuir la utilización excesiva de prueba. 12

Un enfoque de evaluación secuencial puede haber impedido las pruebas que no sean necesarias en este paciente. Sin embargo, sobre todo en el ámbito hospitalario, la necesidad de un diagnóstico a tiempo puede justificar la indicación de pruebas en paralelo, aun cuando la prueba secuencial podría conducir a un uso más racional de los recursos de laboratorio.

ECONOMÍA EN ATENCIÓN DE LA SALUD

Entre las principales lecciones de este caso se centran en las características fisiopatológicas de la hipercalcemia y el papel de la historia en el diagnóstico diferencial, pero este caso también plantea cuestiones importantes sobre la utilización de recursos sanitarios y valor. El valor de la atención de la salud, que se define como los resultados de salud obtenidos por cada dólar gastado, ha ganado una creciente atención a nivel nacional, ya que los costos de atención de la salud han representado una mayor proporción del producto interno bruto, mientras que las tasas de logro de los resultados clave de salud han caído por debajo de los de otros países desarrollados. 13 El alto costo del cuidado de la salud ha sido un tema de política durante muchas décadas; Sin embargo, la magnitud de los costos actuales y la reciente recesión económica han creado un renovado sentido de urgencia. Aunque gran parte de la atención se ha centrado en el papel de los nuevos modelos de pago, el éxito de cualquier esfuerzo para aumentar el valor del cuidado de la salud se basa, al final, en las decisiones sobre el uso y el precio de las intervenciones de atención de salud.

Una intervención de asistencia sanitaria se pueden clasificar de acuerdo con la eficacia y el costo y se representa en función de cómo su coste y eficacia comparan con los de las estrategias alternativas. 14 Desde una perspectiva de salud de la población, en general hay acuerdo de que las intervenciones con alto costo y baja eficacia deben ser evitados, pero a menudo hay debate sobre el uso de intervenciones con una costo perdida y baja efectividad o los que tienen alto costo y alta efectividad. Este caso nos recuerda que las oportunidades para aumentar el valor atención de la salud están disponibles a través de intervenciones con bajo costo y alta efectividad, como la toma de la historia detallada, un análisis cuidadoso de los valores iniciales de laboratorio, y el paso del tiempo. Como demuestra este caso, la tendencia a realizar las pruebas en paralelo en lugar de ensayos secuencial ha aumentado durante los últimos años, ya que la presión para descargar los pacientes hospitalizados rápidamente ha crecido. Sin embargo, el esfuerzo para reducir el gasto de las estancias hospitalarias, paradójicamente, puede ser haciendo subir el costo de la admisión general, al menos en parte porque las pruebas a menudo engendran más pruebas.

Al final, podemos aumentar el valor del cuidado de la salud mediante la adhesión a algunas de las más grandes tradiciones de la medicina interna. Estos incluyen escuchar a nuestros pacientes y sus familias, prestando especial atención a los datos disponibles, la comprensión y cuándo esperar.

Este paciente recibió la hidratación agresiva y calcitonina subcutánea, y la hidroclorotiazida y el carbonato de calcio se interrumpieron. Durante las discusiones posteriores con el paciente y su esposa, supimos que hubo un marcado aumento en la cantidad y frecuencia de ingesta carbonato de calcio ingerido debido al empeoramiento de la dispepsia. Además, había comenzado recientemente a tomar calcio con vitamina D como un “suplemento para la salud ósea”. Durante la estancia hospitalaria de 3 días, el nivel de calcio en suero volvió a la normalidad, el nivel de creatinina sérica se estabilizó, y su malestar y poliuria se resolvieron. Fue dado de alta con instrucciones estrictas de evitar carbonato de calcio, ibuprofeno y naproxeno. En el seguimiento de 2 meses más tarde, el nivel de creatinina sérica disminuyó a 1,34 mg por decilitro.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

SÍNDROME DE LECHE-ALCALINO.

 Traducción del caso 24-2016 "A 66  year old man with malaise, weakness and..." ( http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1503829?rss=searchAndBrowse  )

The New England Yournal of Medicine

CONCLUSIONES DEL CASO

Un gran caso para la reflexión de la importancia de la historia clínica completa y de cómo influye en la eficiencia diagnóstica "invertir" algunos minutos en conversar con el paciente y de esta manera obtener datos cruciales para lo que será la generación de hipótesis y la elaboración de un plan diagnóstico adecuado a ese paciente en particular. Muchas veces puede ser más fácil dejarse llevar por los "protocolos" o las "guías" y solicitar estudios dirigidos a estudiar datos o valores aislados de la historia que sentarse y pensar qué está pasando con ÉSTE paciente en particular. El tema de la repetición de estudios al que se hace alusión en este ejercicio es otro aspecto a analizar. Siempre hemos dicho y es nuestra opinión definitiva que NUNCA se debe tomar decisiones importantes basadas en un dato de laboratorio que no esté confirmado es decir repetido. Es muy común ver cómo a veces por error nos embarcamos en un plan diagnóstico basados en un dato que posteriormente no se confirma, lo que es lo mismo que decir “error de laboratorio”. También hemos discutido cómo un laboratorio serio debiera “actuar de oficio” en estas situaciones y repetir por motus propio el análisis en cuestión. Sin embargo lo que aquí se critica no es la repetición aislada de un dato de laboratorio importante que estáalterado, sino la repetición sistemática de los mismos,por parte de médicos que ni siquiera han leído la historia pero que les toca ver circunstancialmente al paciente. Por eso nos pareció interesante el sistema de alarmas informáticas al que se hace mención al final con los que debe contar el laboratorio para así detectar estos casos de despilfarro de recursos en salud que no hacen otra cosa que gastar recursos que después deberán ser compensados con ahorros en otras situaciones quizás más necesarias o sensibles.

Finalmente digamos que el ejercicio  refresca una entidad que teníamos casi olvidada que es el síndrome de lácteos y álcalis o como lo mencionaban los textos de hace 40 o50 años atrás el”síndrome lácteo alcalino de Burnet”. Frecuente de ver entonces por las sales de calcio que se utilizaban en el tratamiento de la enfermedad ulcerosa péptica cuando no  existían los recursos farmacológicos con los que hoy contamos. Los inhibidores de la bomba de protones en los últimos años y los inhibidores H2 un poco antes todavía (cimetidina, famotidina etc), hicieron no sólo que este síndrome quedara en el olvido sino que la  cirugía de la enfermedad ulcerosa péptica haya prácticamente desaparecido si exceptuamos a cirugías menores como vagotomía. Hoy les mencionamos a los alumnos o a los jóvenes profesionales las cirugías de gastrectomás parciales tipo Bilroth I o II y nos miran con expresión de asombro. En fin, los avances de la medicina han cambiado la historia natural de muchas enfermedades y esto es una buena noticia.    

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VARÓN DE 70 AÑOS CON DIARREA CRÓNICA.

February 12, 2018, 1:06 am

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

HISTORIA

Un hombre de 70 años de edad consultó al servicio de urgencias por un cuadro  de 3 meses de diarrea. La diarrea variaba entre semiformada y líquida, pero nunca contenía sangre o moco Casi todos los días, tenía evacuaciones cada hora durante un período de 12 a 18 horas, pero podía dormir toda la noche sin deposiciones. La diarrea estaba asociada a náuseas, vómitos no hemorrágicos y pérdida de peso de 5.9 kg . No tenía fiebre ni diaforesis. Tres semanas antes del comienzo de la diarrea,  desarrolló episodios intermitentes de dolor epigástrico severo no irradiado que duraba horas.

PONENTE

Diarrea crónica, que se define como deposiciones persistentes sueltas durante más de 4 semanas, puede ser causada por infección, inflamación no infecciosa, malabsorción, o trastornos funcionales. La consistencia de las heces puede sugerir el mecanismo y causa de la diarrea.  La enfermedad inflamatoria intestinal con frecuencia se manifiesta con sangre y síntomas sistémicos como fiebre. Síndromes malabsortivos como la enfermedad celíaca puede causar esteatorrea. La diarrea acuosa puede ser el resultado de una causa osmótica (por ejemplo, disacáridos no digeridos) o mecanismos secretores (por ejemplo, colitis microscópica). El dolor epigástrico intermitente podría reflejar enfermedad  ulcerosa péptica, gastritis, enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) o dispepsia funcional, aunque ninguna de estas condiciones causan diarrea. La duración del dolor abdominal en este caso hace que los procesos agudos y potencialmente mortales, como perforación, obstrucción o isquemia sean absolutamente improbables.

EVOLUCIÓN

El dolor abdominal y la diarrea del paciente comenzaron durante un viaje a Sri Lanka y continuaron a su regreso a los Estados Unidos. Su diarrea no mejoró cuando hizo cambios en la dieta que incluyeron  ayuno y la evitación de lactosa.

PONENTE

Bacterias como Escherichia coli enterotoxigénica, especies de salmonella y Campylobacter  Jejuni dan cuenta  de la mayoría de los casos de diarrea del viajero. Sin embargo, la larga duración de la enfermedad en este paciente hace que sean más probables las infecciones parasitarias como giardiasis, criptosporidiosis, estrongiloidiasis y amebiasis. Una estadía prolongada en Sri Lanka plantea la posibilidad de un sprue tropical, que se caracteriza por diarrea crónica  y se asemeja a la enfermedad celíaca clínica e histológicamente, pero está asociada con hallazgos seronegativos y se cree que es de origen infeccioso. La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) podría conferir una predisposición a la diarrea causado por infecciones oportunistas o cánceres como el linfoma gastrointestinal. La falta de mejoría con el ayuno favorece una causa secretora de diarrea crónica antes que osmótica.

EVOLUCIÓN

Los antecedentes  médicos del paciente incluían hipertensión, hiperlipidemia, ataque isquémico transitorio (5 años antes), y un hematoma subdural traumático (6 años antes). Él había tenido eritrocitosis idiopática por más de 20 años; pruebas a lo largo de los años había incluido un nivel de  eritropoyetina normal, una biopsia de médula ósea que mostró una médula levemente  hipercelular, Janus quinasa 2 negativa  (JAK2), mutaciones de  exones  V617F y JAK2  12 y 13 mutación negativos,  ecocardiografía  y ultrasonografía renal normales.  Después de su transitorio ataque isquémico, se sometió a flebotomías programadas para mantener su hematocrito por debajo del 50%. Sus medicación incluía losartan, simvastatin, atenolol, aspirina y levetiracetam. Dijo no haber tomado recientemente antibióticos ni cambio de medicamentos reportó, y ningún uso reciente de medicamentos no recetados o terapias alternativas. Tampoco dijo haber tomado laxantes. Tomaba  una o dos copas de vino por semana y no fumaba ni usaba drogas recreativas. Éstaba casado.  Su padre tenía enfermedad de la arteria coronaria, y su hermana tenía cáncer de mama

PONENTE

Los medicamentos enumerados no están comúnmente vinculados a  diarrea. La aspirina puede precipitar o exacerbar la colitis microscópica, que es una causa bien caracterizada de diarrea acuosa crónica El alcohol puede causar deposiciones sueltas a través de múltiples mecanismos, incluido el deterioro de la absorción de nutrientes y de líquidos y aumento de las secreciones de la mucosa pero la ingesta modesta en este paciente no explicaría los síntomas crónicos.

EVOLUCIÓN

Mientras el paciente estaba en Sri Lanka, se le recetó omeprazol, en una dosis de 20 mg diarios, pero no alivió apreciablemente su dolor abdominal ni la diarrea. En los Estados Unidos, su médico de atención primaria suspendió el omeprazol (después de un mes), y el dolor y la diarrea empeoraron. La esofagogastroduodenoscopia reveló evidencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) leve sin ulceración ni infección por  Helicobacter pylori. Se presentó al departamento de emergencia dos veces con dolor abdominal, deshidratación, e injuria renal aguda. En ambas ocasiones, fue tratado con líquidos intravenosos y dado de alta. Una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en  una muestra de heces fue negativo para toxina de Clostridium difficile. No se detectaron huevos ni parásitos en una muestra de materia fecal. No constaba en la historia otras pruebas de muestra de heces. Después de su segunda visita al departamento de emergencia,  se le indicó rifaximina y probióticos por sospecha de sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado Fue referido a un gastroenterólogo.

PONENTE

Los inhibidores de la bomba de protones están asociados con un aumento de riesgo de colitis microscópica y de infección por C. difficile; Sin embargo, el omeprazol es poco probable que sea responsable del cuadro, dado que la diarrea empeoró después la interrupción del medicamento. La ERGE  podría explicar el dolor epigástrico del paciente, pero  no explicar la diarrea crónica. La nfermedad de Whipple causada por la infección por Tropheryma whipplei, puede causar diarrea crónica y pérdida de peso; sin embargo, la falta de artralgias migratorias precediendo al cuadro de diarrea hacen que este  diagnóstico sea poco probable. La diarrea acuosa crónica puede ser categorizada como osmótica o secretora por el cálculo de una brecha osmótica de heces (la diferencia entre la osmolalidad de las deposiciones [en miliosmoles por kilogramo de agua] y el doble de la suma de niveles de sodio y potasio en las heces [en milimoles por litro]). Una brecha   de menos de 50 mOsm por kilogramo sugiere una causa secretora, mientras que una brecha  superior a 125 mOsm por kilogramo sugiere una causa osmótica. Una colonoscopia debería también realizarse. Incluso si aparece el colon endoscópicamente normal, se deben obtener biopsias para evaluar  colitis microscópica, colitis eosinofílica y amiloidosis.

EVOLUCIÓN

El paciente regresó al departamento de emergencia por tercera vez con síntomas persistentes y fue admitido en el hospital. Estaba sin fiebre y tenía una presión arterial de 102/67 mm Hg y una frecuencia cardíaca de 60 latidos por minuto. Tenía las membranas mucosas secas. Los hallazgos del corazón, pulmón, piel, y  musculoesqueléticos fueron normales. Su abdomen era blando, no sensible y no distendido. Los análisis de sangre mostraron un recuento leucocitario de 10,960 por milímetro cúbico con un diferencial normal, un nivel de hemoglobina de 18.9 g por decilitro, y un recueento de plaquetas de 167,000 por milímetro cúbico. El nivel sérico de sodio fue de 126 mmol por litro, el nivel de potasio 3,9 mmol por litro, el nivel de cloruro 85 mmol por litro, el bicarbonato de 28 mmol por litro, el nitrógeno ureico en sangre de 14 mg por decilitro (5.0 mmol por litro), el nivel de creatinina 1,8 mg por decilitro  (nivel basal, 1,2 mg por decilitro), y el nivel de calcio de 9.5 mg por decilitro. La proteína sérica total fue de 7.9 g por decilitro (rango normal, 6.0 a 8.2), con un nivel de albúmina de 4.4 g por decilitro. Los niveles cuantitativos de inmunoglobulina sérica eran normales Los niveles séricos de aminotransferasas fosfatasa alcalina y bilirrubina estaban dentro de los rangos normales. El nivel de lipasa era 137 U por litro (rango normal, 16 a 63) pero disminuyó a 84 U por litro después de la hidratación intravenosa. La tasa de sedimentación de eritrocitos fue de 3 mm por hora (rango normal, 0 a 20), y la proteína C reactiva (PCR) fue de 2,1 mg por litro (valor normal, menos de 5). Los resultados de un análisis de orina fueron normales.

PONENTE

La hipovolemia probablemente expliquen  la hiponatremia y la lesión renal aguda. El elevado nivel de hemoglobina probablemente refleje  hemoconcentración superpuesta a la eritrocitosis idiopática del paciente.  Los niveles normales de inmunoglobulina descartan inmunodeficiencia común variable, entidad que puede manifestarse como diarrea crónica pero es poco probable que se manifieste a la edad de este paciente. No hay manifestaciones extraintestinales de enfermedad inflamatoria intestinal como uveitis, lesiones  cutáneas o artritis, y los bajos niveles de marcadores inflamatorios hace que la enfermedad inflamatoria del intestino sea menos probable.

EVOLUCIÓN

Después de la reanimación con líquidos, la hiponatremia del paciente se resolvió, y los niveles de  hemoglobina y creatinina disminuyeron a 15,9 g por decilitro y 1,1 mg por decilitro, respectivamente. Una repetición de la  esofagogastroduodenoscopia reveló gastritis y esofagitis sin ulceración ni infección por  H. pylori. Se llevó a cabo una  colonoscopia la cual fue normal aunque no se obtuvieron muestras de biopsia. Una ecografía abdominal mostró una masa esférica de 2,2 cm en el hígado. La resonancia magnética (RMN) confirmó la masa hepática solitaria (Fig. 1), la cual realzaba con contraste lo cual era sugestivo de carcinoma hepatocelular.  La alfafetoproteína,  el antígeno carcinoembrionario y los niveles de CA 19-9 no estaban  elevados.

Figura 1. RMN con contraste de abdomen.

Una imagen de RMN en T2 muestra una masa hepática hiperintensa que mide 2,4 cm por 2,0 cm por 1,8 cm a nivel de la bifurcación de la vena porta (flecha). La masa mostró realce en la fase arterial

Cuál es el diagnóstico? 

Resolución del caso domingo 18/02/2018

MUJER DE 32 AÑOS CON CEFALEA, DOLOR ABDOMINAL, TROMBOCITOPENIA Y ANEMIA.

February 23, 2018, 3:28 pm

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Una mujer de 32 años ingresó en un hospital del Noreste de los EEUU por dolor de cabeza severo y pérdida de visión periférica. Esto sucedió en otoño de 2017.   La paciente había estado en su estado de salud habitual hasta 4 semanas antes de la internación, cuando se sometió a una interrupción electiva de embarazo con metotrexato. El embarazo había ocurrido a pesar de la presencia de un dispositivo  intrauterino, y el dispositivo se eliminó unos días después de la finalización del embarazo.  Se comenzó con anticoncepción oral. Tres semanas más tarde y 1 semana antes de la internación actual, presentó dolor en el cuadrante superior  izquierdo, sangrado vaginal y dolor de cabeza  por lo que fue internada en otro hospital.  En ese momento el nivel en sangre de la gonadotropina coriónica humana era 24 UI por litro (rango normal, menos de 6 UI por litro); el nivel había sido de 21,000 UI por litro 3 semanas antes, cuando estaba embarazada. Niveles en sangre de electrolitos, glucosa, amilasa,  lipasa, proteínas totales y  albúmina eran normales, al igual que los resultados de la función renal, el tiempo de protrombina, el RIN  y el tiempo de tromboplastina parcial. Un examen de un frotis de sangre periférica para babesia y una prueba de antiglobulina directa fue negativa; otros resultados de pruebas de laboratorio son los siguientes:

Hematocritoto 28%

Hb 9,8

GR: 2.690.000

GB 5600 (N 62% L 30% M 6,5% E 0,2%)

Paquetas 77000/mm3

VCM 105 u3

RDW 14%

Reticulocitos 4,5 %

Tiempo de protrombina 9,2 seg (9-11,9)

RIN 0,9 (0,8-1,2)

KPTT  28,5 seg (22-35)

Fibrinógeno 417 mg/dl (150-400)

Dímero D 4400 ng/ml (menos de 590)

Bilirrubina total (0,8 mg/dl)

Haptoglobina menos de 15 mg/dl (43-212)

LDH 678 mg/dl (100-190)

FAL 151 UI/L (31-116)

TGP 25 UI/L (7-35)

TGO 38 UI/L (10-32)

Se obtuvieron estudios de imágenes que mostraron en la TC de abdomen y pelvis (Fig 1): esplenomegalia (longitud del bazo, 15.6 cm en la dimensión craneocaudal (normal hasta  12 cm), así como un defecto de llenado central en la vena esplénica que fue compatible con trombosis aguda de la vena esplénica.  La TC de tórax, realizado después la administración de material de contraste intravenoso, reveló volúmenes pulmonares bajos, opacidades esparcidas en vidrio esmerilado y sin evidencia de embolia pulmonar.

Figura 1. TC de abdomen.

Una reconstrucción coronal de una TC de abdomen obtenida después de la administración de contraste EV mostró esplenomegalia (bazo de 15,6 cm cráneo-caudal), así como un defecto de relleno  central (flecha), en la vena esplénica, compatible con el diagnóstico de trombosis aguda de la vena esplénica.

Se interrumpió  la anticoncepción oral. En el tercer día de hospital, el dolor abdominal de la paciente disminuyó, y  fue dada de alta a su casa. Cuatro días después, presentó un cuadro de dolor de cabeza bifrontal severo y pérdida de visión en el campo visual izquierdo. La paciente fue evaluada por su médico de atención primaria. En el examen, ella tenía disminuida la visión periférica superior e inferior en el campo visual izquierdo. La imagen de resonancia magnética (RMN) de la cabeza fue programada, pero la gravedad de sus dolores de cabeza aumentó, y ella fue evaluada en  otro hospital. Se obtuvieron estudios DE  TC de cabeza y cuello (Fig. 2), la cual reveló un área confluente de hipodensidad y borramiento de las circunvoluciones a nivel del lóbulo parietal derecho superior que se extendía inferiormente a la derecha, lóbulo occipital y la parte derecha del esplenio del cuerpo calloso (hallazgo sugerente de infarto reciente) y áreas focales pequeñas de hiperdensidad (hallazgos consistentes con transformación hemorrágica). Aunque un trombo oclusivo focal no fue identificado, las ramas distales de las venas cerebrales posteriores derechas no eran visibles. La paciente fue transferida al departamento de emergencia de un hospital.

Figura 2

A: TC antes de la administración de contraste que muestra hipodensidad y borramiento de los surcos en el lóbulo parietal derecho que se extiende al esplenio del cuerpo calloso, hallzgo sugestivo de edema e infarto reciente.  También se ve una pequeña zona de hiperdensidad que indica transformación hemorrágica.   

B:  venografía por TC obtenida en proyección frontal después de la administración de contraste EV que no muestra evidencias de defectos de llenado en al menos una vena cortical que drena en el seno sagital superior.

C,D,E: RMN FLAIR, difusión, gradiente eco respectivamente que muestran evidencia de edema, isquemia y hemorragia afectando el lóbulo parietal derecho.

F: angiografía transfemoral obtenida en proyección lateral durante la fase venosa después de administrar contraste en la arteria carótida interna derecha que muestra múltiples defectos de relleno (flechas), hallazgo que indica de las venas corticales frontales y parietales derechas, sin compromiso de los senos durales.

EVALUACIÓN EN LA EMERGENCIA

La paciente se quejaba de cefalea persistente, cambios de visión en el campo visual izquierdo, fotofobia, fonofobia y dolor con los movimientos extraoculares. Ella tenía una historia crónica dolor de espalda relacionado con una hernia de  disco vertebral, por la cual ella se había sometido a una cirugía de fusión espinal 4 años antes. Durante los 3 años anteriores a la admisión, ella tuvo dos episodios de trombocitopenia autolimitada que se pensó que estaban asociados con tratamiento con metotrexato para un trastorno de la piel desconocido. Ella no tenía antecedentes de sangrado o trastornos de coagulación y no habían tenido abortos involuntarios. Ella tenía una historia de 2 años de dolor epigástrico sordo intermitente que se acompañaba de náuseas y episodios ocasionales de emesis biliosa; el dolor mejoraba parcialmente con omeprazol Los medicamentos de la paciente incluían diclofenaco, baclofeno, sulfato de morfina de liberación controlada, hidrocodona-paracetamol y omeprazol. Ella había tomado anticonceptivos orales en el pasado por períodos prolongados de tiempo Ella vivía en la costa de Nueva Inglaterra y trabajaba en comunicaciones. Bebía alcohol ocasionalmente y fumaba menos de 1 paquete de cigarrillos por semana; ella no tenía fumado durante los últimos meses. Ella no usaba drogas ilícitas, ni medicamentos de venta libre, o medicamentos herbarios. No había historia familiar de trastornos hemorrágicos o de coagulación, abortos espontáneos  o cáncer hematológico.

En el examen, la temperatura fue de 38.3 ° C, la presión sanguínea 126/72 mm Hg, el pulso 54 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 20 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 96% mientras el paciente respiraba aire ambiente Estaba algo angustiada debido a su dolor de cabeza, pero estaba alerta y orientada en tiempo y lugar. El examen del cuello, corazón, pulmones, abdomen, piel y  mucosa oral era normal. Había una hemianopsia homónima izquierda; el resto de los nervios craneales eran normales. La fuerza, la sensibilidad al tacto ligero y los  reflejos tendinosos profundos de los brazos y las piernas eran normales. La prueba dedo-nariz eestaba normal sin dismetía. El examen de un frotis de sangre periférica mostró 0 a 2 esquistocitos por campo de alta potencia, células en lágrima  y células en lápiz, plaquetas grandes ocasionales y aspecto normal de los glóbulos blancos. El análisis de orina mostró 1+ cetonas, 2+ sangre, 1+ proteína, 1+ urobilinógeno, una densidad  mayor a 1.040 (normal rango, 1.001 a 1.035), y un pH de 5 (normal rango, 5 a 9) por tira reactiva; el examen  microscópico del sedimento no reveló glóbulos rojos y 3 a 5 glóbulos blancos por campo de alta potencia (normal rango, 0 a 2). Otros resultados de pruebas de laboratorio no diferían de los realizados anteriormente y mostrados arriba.

La  paciente fue admitida a la unidad de cuidados intensivos, y  se obtuvieron otros estudios de imagen.

La resonancia magnética  confirmó los infartos y la transformación hemorrágica que tenían

sido visto en la angiografía y venografía por tomografía computarizada (Figura 2). Una vena cortical no era visible en la lesión, que sugirió trombosis de la vena cortical o compresión secundaria debido a la masa. En el segundo día de hospital se realizó una angiografía cerebral transfemoral (Fig. 2) la cual mostró múltiples trombosis venosas cerebrales  involucrando venas corticales del lóbulo frontal y parietal derechos, sin participación de los senos durales.

Se realizó una prueba  diagnóstica.

La resolución del caso se subirá el domingo 25 de febrero de 2018

FIEBRE EN MUJER JOVEN QUE REGRESA DE UN VIAJE

March 4, 2018, 4:13 pm

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

HISTORIA

Una mujer de 25 años de edad se presentó al servicio de urgencias con un cuadro de 2 días de fiebre, escalofríos y sudores. Estos síntomas comenzaron abruptamente y fueron acompañados por malestar, dolor de cabeza, tos seca, mialgias y disminución del apetito. No refería fotofobia, rigidez en el cuello, dolor en el pecho, dolor lumbar, disnea, nauseas, vómitos, dolores abdominales, urgencia urinaria o disuria.

PONENTE

En una persona joven y sana con síntomas relativamente inespecíficos, los posibles diagnósticos incluyen enfermedades virales y afecciones comunes como la pielonefritis. Una causa infecciosa es muy probable dado la aparición abrupta de estos síntomas inespecíficos. Detalles adicionales de la historia clínica de la paciente, incluida información sobre viajes o exposiciones recientes a personas enfermas, y un examen físico completo, ayudarán a determinar si están indicadas pruebas adicionales y terapia antimicrobiana empírica.

EVOLUCIÓN

Tres semanas antes de la presentación actual, la paciente regresó de un viaje de un mes a través del sudeste de Asia, incluyendo Myanmar, Laos, Tailandia y Filipinas, donde ella había viajado a través de áreas rurales y urbanas. Ella no recibió profilaxis,  vacunas o medicamentos antes de viajar. Durante el viaje, ella comió comida que ella misma se preparó así como alimentos comprados en mercados y a vendedores ambulantes, nadó tanto en agua dulce como en agua salada y tuvo exposición directa a animales, especialmente elefantes. Ella notó picaduras de insectos que creía que eran de chinches y reportó un episodio de diarrea autolimitada, sin sangre, asociada con fiebre y escalofríos mientras viajaba.

PONENTE

Aunque es posible que los síntomas de la paciente no estén relacionados con su viaje, su historial de viaje, que indica exposiciones infecciosas múltiples, y la ausencia de vacunación o  profilaxis del paludismo justifican una evaluación urgente para descartar infecciones  tropicales que puedan amenazar la vida. Se requieren pruebas para descartar malaria. Ya que el sudeste de Asia tiene altas tasas de fiebre entérica y la paciente comió alimentos locales, es importante indicar hemocultivos para detectar Salmonella typhi y S. paratyphi, aunque los cultivos a menudo son negativos en personas con fiebre entérica. La Fiebre Tsutsugamushi (Scrub Typhus) se transmite a través de las picaduras de chinches en gran parte en áreas rurales, y el paciente informa picaduras de insectos; además, el tifus murino merece consideración como causa de fiebre indiferenciada. especialmente en viajeros que regresan de Asia. Un examen físico debe incluir una búsqueda cuidadosa de escaras o erupción macular. La leptospirosis se puede contraer del agua o suelo contaminado por la orina de animales infectados y puede causar mialgia, dolor de cabeza e inyección conjuntival. La melioidosis puede adquirirse en el sudeste asiático a través de la inoculación percutánea, inhalación o, en raras instancias, la ingestión de Burkholderia pseudomallei, pero la infección con esta bacteria  generalmente se manifiesta como celulitis o neumonía, ninguna de las cuales está presente en esta paciente. Aunque la paciente tuvo exposición a mosquitos, el largo período de incubación casi que descarta infecciones por arbovirus tales como chikungunya, dengue y encefalitis japonesa. Otras enfermedades tropicales, como esquistosomiasis aguda o tuberculosis son posibles. El inicio tan abrupto hace que la tuberculosis sea menos probable, pero aun así una radiografía de tórax sería útil.

EVOLUCIÓN

Entre los antecedentes médicos de la paciente figuran infecciones recurrentes del tracto urinario, para las que había tomado ciprofloxacina intermitentemente Su último episodio de disuria ocurrió aproximadamente 2 semanas antes la presentación actual, y ella completó un curso de 3 días de ciprofloxacina. No hay antecedentes familiares de enfermedad reumatológica o cáncer. La pacientes estaba empleada como oficinista en una planta manufacturera. Ella no tenía contactos recientes con enfermos, no fumaba ni tomaba alcohol o drogas ilícitas. Durante el año anterior ella informó haber usado preservativos en sus relaciones con su pareja habitual masculina pero dijo no haber tenido contactos sexuales en los últimos 3 meses.

PONENTE

Una complicación de su reciente infección del tracto urinario, como pielonefritis o absceso renal, son posibles. Sin embargo, la ausencia de síntomas  recurrentes del tracto urinario y  dolor en la región lumbar hace que estas condiciones sean menos probables. Su historia sexual no sugiere factores de riesgo para infección aguda con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Otras infecciones virales comúnmente vistas en el regreso de viajes, como infección aguda con virus de  Epstein- Barr o citomegalovirus, son posibles.

EVOLUCIÓN

En el examen físico, la temperatura de la paciente fue de 39.6 ° C, frecuencia cardíaca de 112 latidos por minuto,presión arterial 111/64 mm Hg, frecuencia respiratoria 16 respiraciones por minuto y saturación de oxígeno 98% mientras respiraba aire ambiente. Ella se sentía mal pero impresionaba en buen estado nutricional. Las pupilas tenían 3 mm de diámetro y eran reactivas a la luz, iguales y simétricas igualmente. No había ictericia escleral o palidez conjuntival. El cuello era blando sin rigidez. No había linfadenopatías en el examen. Las mucosas estaban secas. La taquicardia era regular, sin soplos, frotes o galope. La auscultación pulmonar mostraba ruidos respiratorios normales sin rales ni sibilancias. El abdomen era blando, no distendido, y no sensible a la palpación profunda. Intestino normal, no hepatoesplenomegalia. No había dolor a la percusión de las fosas lumbares ni ángulo costovertebral. No había inflamaciones articulares ni rash cutáneo.  El examen neurológico mostró nervios craneales normales.La fuerza muscular en ambas piernas era de 5/5, y la sensibilidad en ambos brazos y ambas piernas era normal. La marcha y el equilibrio eran normales. Sin déficits de cognición ni alteraciones en el habla.

PONENTE

Con la excepción de la taquicardia y la fiebre, el examen físico es normal. No hay ictericia, confusión o hepatoesplenomegalia, que podrían estar presentes en un cuadro de malaria severa. La ausencia de linfadenopatías cervicales y dolor lumbar descarta respectivamente mononucleosis y pielonefritis, o al menos las hace  poco diagnósticos poco probables. No hay erupción o costras que sugieran  tifus de los matorrales  o tifus murino, y no hay neumonía o celulitis, como se esperaría con melioidosis aguda. La ausencia de inyección conjuntival reduce la probabilidad de leptospirosis.

EVOLUCIÓN

Los estudios de laboratorio revelaron un recuento de glóbulos blancos de 7310 por milímetro cúbico (71% de neutrófilos, 21% linfocitos, 8% monocitos y sin eosinófilos) y un nivel de hemoglobina de 14,3 g por decilitro. El nivel sérico de sodio fue de 130 mmol por litro, potasio 4,2 mmol por litro, cloruro 96 mmol por litro, bicarbonato 25 mmol por litro, nitrógeno ureico 10 mg por decilitro y creatinina 0.88 mg por decilitro. El nivel de aspartato aminotransferasa fue de 53 U por litro, y el nivel de alanina aminotransferasa fue 52 U por litro (rango normal para ambos, de 9 a 38). El nivel total de bilirrubina fue de 0.6 mg por decilitro ( rango normal, 0.2 a 1.3 mg por decilitro). Análisis de orina mostró proteína trazas,  1+ de cetonas, bacterias, y células escamosas; pruebas de glóbulos blancos, esterasa de leucocitos y nitritos fueron negativos. La radiografía de tórax mostró campos pulmonares claros. Un test diagnóstico rápido  para  influenza se llevó a cabo con un hisopado nasal, y los resultados fueron negativos. Un frotis de  sangre periférica y una gota gruesa para malaria fueron negativos. Se obtuvo sangre para hemocultivos.

Cuál es el diagnóstico?

PONENTE

La ausencia de leucocitosis argumenta contra un infección bacteriana de rutina, y la ausencia de eosinofilia descarta la esquistosomiasis aguda (fiebre Katayama). Los resultados negativos en los análisis de orina y el nivel normal de creatinina aleja la probabilidad de  leptospirosis. Valores mucho  más altos de  transaminasas se esperarían en una infección por virus de hepatitis. La ausencia de linfocitosis atípica hace que la mononucleosis sea poco probable. La probabilidad de malaria se reduce dado el negativo inicial resultados en frotis, pero los resultados falsos negativos son una posibilidad en ausencia de experiencia técnica o en presencia de niveles muy bajos de parásitos en la sangre; las pruebas de diagnóstico rápido mejoran el rendimiento diagnóstico. La hiponatremia puede estar relacionada con deshidratación y la presencia de cetonas en orina es común de ver en enfermedades agudas en ausencia de diabetes mellitus Dado el reciente viaje de la paciente y la alta probabilidad de fiebre entérica sobre la base de los hallazgos clínicos, un tratamiento empírico con antibióticos  sería razonable. Mientras que una fluoroquinolona es a menudo el primer fármaco de elección para la fiebre entérica, el uso reciente de una fluoroquinolona  por la paciente por sus síntomas urinarios además de su su reciente regreso del sureste Asia, donde existen cepas de S. typhi resistentes  a las fluoroquinolonas o resistencia intermedia  intermedios circulando, hace  que  azitromicina sea preferible en este caso.

EVOLUCIÓN

Después de la administración de 1 litro de líquidos  intravenosos y  acetaminofén  oral, la paciente mejoró  y sus síntomas se resolvieron Ella fue dada de alta a su casa. Dentro de las 24 horas posteriores al alta, los hemocultivos extraídos previamente revelaron bacilos gramnegativos. La  paciente fue contactada  y se le aconsejó volver al hospital. Ella presentaba en su regreso una temperatura de 38.5 ° C y una frecuencia cardíaca de 90 latidos por minuto. Su presión arterial era 134/83 mm Hg y su frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto. Los resultados de su examen físico por lo demás no habían cambiado. Fue  readmitida en el hospital y tratada empíricamente con ceftriaxona intravenosa

PONENTE

Los bacilos gramnegativos son poco probables de ser un contaminante; la principal consideración en este caso es si estos bacilos gramnegativos provienen de una fuente bastante habitual (por ejemplo, pielonefritis o colangitis) o fueron adquiridos durante el viaje al extranjero. Ninguno de los hallazgos en el examen físico ni en los estudios de laboratorio sugieren una causa de rutina Hubiera esperado más diarrea  inicial si la presencia de organismos gramnegativos que causan infección aguda del tracto gastrointestinal (por ejemplo, especies de Campylobacter y especies de salmonela no tifoideas), pero tal vez el breve curso de ciprofloxacina alteró la presentación clínica. La presentación actual, con síntomas sistémicos semanas después de un episodio de diarrea leve, es consistente con fiebre entérica. El informe y tipificación definitiva del cultivo  es probable que proporcione una causa definitiva.

EVOLUCIÓN

Durante la hospitalización, la paciente continuó con fiebre y sudores. Apareció dolor epigástrico severo asociados a episodios de diarrea no hemorrágica. Su recuento de glóbulos blancos disminuyó de 7500 a 3800 por milímetro cúbico. Dos muestras  adicionales de frotis delgados y gruesos para la malaria fueron negativos. Pruebas serológicas para mononucleosis e infección por VIHfueron negativas

PONENTE

De nuevo, la constelación de bacteremia gramnegativa y dolor abdominal que se desarrolla después de una enfermedad febril prolongada  indiferenciada en una persona por lo demás sana que regresa de un viaje por  el sudeste de Asia sugiere fuertemente  fiebre entérica. El dolor epigástrico puede representar un síntoma general o una complicación más seria de la fiebre tifoidea, como la perforación intestinal, pero ésta normalmente ocurre después de 1 a 3 semanas de fiebre. Elevaciones leves en los niveles de transaminasas y la leucopenia pueden ser  vistas con esta infección también. Aunque la resistencia a las drogas  es común en el sudeste de Asia, la resistencia a las cefalosporinas de tercera generación es rara y ceftriaxona debe continuarse en este momento hasta que los resultados finales de los hemocultivos estén disponibles. Si la paciente se convirtiera en hemodinámicamente inestable, repetiría la evaluación de focos  infecciosos y ampliaría el espectro de los antibióticos.

EVOLUCIÓN

Los hemocultivos fueron positivos para S. typhi, con resistencia intermedia a ciprofloxacina. El tratamiento con ceftriaxona se continuó mientras la paciente permaneció en el hospital y fue seguido por un curso de 14 días de azitromicina oral después del alta para completar el tratamiento  después de lo cual la paciente se recuperó completamente. El caso fue denunciado a los funcionarios locales de salud pública para el seguimiento apropiado, así como la detección y monitoreo de posibles contactos.

COMENTARIO

La fiebre en el viajero que regresa es comúnmente  encontrada en la práctica médica. Hacer un diagnóstico correcto requiere una consideración cuidadosa de las exposicionesdurante el viaje y el conocimiento de los patógenos específicos presentes en las áreas visitadas. En un viajero con exposiciones dietéticas y ambientales regresando del sudeste asiático con fiebre  indiferenciada, las consideraciones iniciales incluyen malaria, fiebre entérica (tifoidea o paratifoidea), tifus murino o de los matorrales, leptospirosis, melioidosis, y enfermedades asociadas con arbovirus, como el dengue o la encefalitis japonesa.1 Las enfermedades rutinarias  no específicamente asociadas con los viajes, como la gripe o la mononucleosis, deben por supuesto ser también consideradas.

 Identificar el organismo causal es importante con el fin de guiar el apoyo adecuado y la terapia antimicrobiana necesaria. La presencia de ciertos hallazgos en el examen físico (por ejemplo, escaras o costras  el tifus de los matorrales, inyección conjuntival en la leptospirosis, y linfadenopatías en la mononucleosis infecciosa) puede ayudar a guiar el diagnóstico diferencial.2,3 El período de incubación también puede ser útil para guiar el diagnóstico; por ejemplo, el dengue y la gripe generalmente tienen un tiempo de incubación corto de aproximadamente 7 días o menos. El esquema de trabajo diagnóstico inicial debe incluir hemocultivos, así como la investigación parasitológica de malaria mediante microscopía (si procede y hay observadores con experiencia disponibles) y pruebas de diagnóstico rápido.  Si es posible, los resultados positivos en los tests diagnósticos rápidos deben confirmarse en microscopía. Se deben realizar pruebas especializadas si la sospecha clínica de un patógeno específico es alta. El tratamiento empírico a menudo se inicia, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y la disponibilidad o confiabilidad de las pruebas. La fiebre tifoidea es una infección causada por bacilo gramnegativo S. typhi, que se transmite a través de la ruta fecal-oral en áreas con mala sanidad. La transmisión puede ocurrir desde personas con infección aguda o asintomática, portadores crónicos en quienes el árbol biliar y la vesícula biliar sirven como reservorio de infección. La fiebre tifoidea ocurre en todos los países en vías de desarrollo, incluyendo América Central, América del Sur, el Caribe, África y Asia, y la prevalencia es particularmente alta prevalencia en el sur de Asia. Una revisión sistemática reciente estima que 11.9 millones de casos de la enfermedad tifoidea se producen anualmente en países de bajos  y medianos ingresos, que representan 129,000 muertes.4 Mejoras en las medidas de salud pública han reducido en gran medida la transmisión en el norte de América y Europa. Solo unos pocos cientos de casos se identifican en los Estados Unidos cada año, y entre estos casos, aproximadamente el 90% ocurre en viajeros internacionales recientes, con la mayoría regresando de India, Bangladesh o Pakistán.5 Después de la ingestión del organismo causal, hay un período de incubación asintomático de 6 a 30 días, 1 durante el cual las bacterias invaden el revestimiento mucoso del intestino delgado y se diseminan a través del linfático y sistema reticuloendotelial hasta que se liberan en el torrente sanguíneo, desencadenando la fase sintomática de la enfermedad. Como fue el caso en esta paciente, la fiebre es el síntoma prominente; puede ser acompañado por otros síntomas inespecíficos de comienzo insidioso, incluyendo malestar, dolor de cabeza, tos no productiva  y molestias abdominales generalizadas. Diarrea o estreñimiento pueden ocurrir durante este período, pero algunos pacientes no tienen ninguno de estos síntomas.6

Los primeros hallazgos en el examen físico, tales como una erupción maculopapular de "manchas rosadas" (“roséola tífica”), en el torso,  los brazos y piernas, hepatoesplenomegalia, y la lengua saburral está inconsistentemente presente.6 La disociación del pulso de la temperatura (bradicardia relativa) a veces se ve, aunque este síntoma no es específico para la fiebre tifoidea y también puede ocurrir con otras infecciones intracelulares, como fiebre Q e infecciones por clamidias. La evaluación de laboratorio puede revelar hallazgos inespecíficos adicionales, tales como anemia, trombocitopenia, leucocitosis, leucopenia, o niveles elevados de transaminasas. El sangrado gastrointestinal , uno de las complicaciones más comunes reportadas, pueden desarrollarse después de varias semanas de enfermedad y es causada por inflamación y necrosis de los parches de Peyer, el pequeño sitios intestinal de la entrada del organismo. La perforación intestinal  resultante de linfadenitis necrosante es una complicación rara que está asociada con una alta tasa de mortalidad y merece cirugía urgente.7

El diagnóstico definitivo de la fiebre tifoidea puede ser un desafío, ya que la sensibilidad del hemocultivo se ha informado que es tan bajo como 40% y el de la orina o el cultivo de heces es menor aún.8 Las  pruebas serológicas de anticuerpos contra S. typhi, como la prueba de Widal, son problemáticas, ya que un resultado positivo en áreas donde el organismo es endémico puede representar una infección previa.9 Dado la dificultad con el diagnóstico de laboratorio, una pronta iniciación del tratamiento antibiótico empírico para pacientes en quienes se sospecha fiebre tifoidea debe ser instituido , ya que este enfoque se ha asociado con mejores resultados.10 Los agentes orales más comúnmente usados ​​para los casos no complicados incluyen fluoroquinolonas (excepto en los casos en que la probabilidad de resistencia se cree que es alta, que es particularmente el caso en pacientes que han viajado desde Asia meridional) y azitromicina.11 En un informe, más del 90% de los viajeros de EE. UU. que regresan de India y Bangladesh tenían alta o intermedia resistencia a ciprofloxacina.5 Para pacientes con enfermedad grave, las cefalosporinas intravenosas, tales como ceftriaxona, están indicadas. En un pequeño ensayo aleatorizado, controlado con placebo de dosis altas de dexametasona con pacientes presentando una enfermedad grave y alteración del estado mental o encefalopatía, la mortalidad era más baja en el grupo que recibió dexametasona con cloranfenicol que en el grupo que toma cloranfenicol y placebo.12

La mayoría de los pacientes con enfermedad no complicada tienen una buena respuesta a la terapia con antibióticos, aunque un pequeño número tiene recaída clínica 2 o 3 semanas después de la resolución de los síntomas y debe tratarse con un curso adicional de antibióticos. Debido a la naturaleza intracelular de la bacteria, la fiebre puede persistir durante varios días, incluso después de que el tratamiento antibiótico ha sido instituido; por lo tanto, la ausencia de defervescencia inmediata no debe provocar un cambio en el régimen antibiótico.

Dado  que la resistencia a los antibióticos se está volviendo particularmente común, la prevención de la fiebre tifoidea sigue siendo crítica. Asesoramiento al paciente antes del  viaje debe incluir una discusión frecuente sobre el lavado frecuente de manos y estrictas prácticas de higiene con con respecto a la ingesta de alimentos y agua. Los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades recomienda vacunación (polisacárido capsular parenteral) u oral vivo atenuado) contra la fiebre tifoidea para los viajeros que van a las áreas en las que S. typhi es endémica.13 Ambas formas de la vacuna tienen una eficacia estimada de aproximadamente el 50% en numerosos regiones internacionalesy 14 y 80% para viajeros de EE. UU que regresan del sudeste de Asia.15 Las vacunas inyectables y orales ofrecen entre 2 y 5 años de protección respectivamente; si se requiere inmunidad  más duradera, se recomienda la vacuna de refuerzo. La vacuna parenteral no es efectiva contra enfermedades relacionadas casi indistinguibles de la fiebre tifoidea,como la fiebre paratifoidea (que es causada por infección por S. enterica serotipo paratyphi). Los pacientes inmunocomprometidos no deben recibir la vacuna oral viva.

En general, la fiebre tifoidea es una condición tratable. Esta paciente se presentó con síntomas inespecíficos que invocó un amplio diagnóstico diferencial. Este caso  subraya la importancia de tomar una cuidadosa historia y teniendo en cuenta la posibilidad de infección con un virus o bacteria que es endémico de un área a la cual un paciente febril ha viajado recientemente

Fuente

“Home Sweet Home”

Clinical Problem-Solving

Maralyssa Bann, M.D., Daniel R. Kaul, M.D., Mahri Z. Haider, M.D., M.P.H.,

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Downloaded from nejm.org on January 31, 2018. For personal use only. No other uses without permission.

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466 n engl j med 378;5 nejm.org February 1, 2018

Clinical Problem-Solving

clinical problem-solving series

The Journal welcomes submissions of manuscripts for the Clinical Problem-Solving

series. This regular feature considers the step-by-step process of clinical decision

making. For more information, please see authors.nejm.org.

11. Parry CM, Ho VA, Phuong T, et al.

Randomized controlled comparison of

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MUJER DE 35 AÑOS, CON CEFALEA, FIEBRE Y ANEMIA

March 9, 2018, 1:41 am

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Una mujer de 35 años con antecedentes de enfermedad de Crohn ingresó a un hospital con dolor de cabeza, fiebre subjetiva y anemia.

La paciente había estado en su estado de salud habitual hasta 1 semana antes de la internación, cuando comenzó con dolor de cabeza, fatiga y mialgias. Durante los siguientes 2 días, ella sintió mal, y el dolor de cabeza no disminuyó con el uso de acetaminofén. Cinco días antes de la admisión, se sentía afiebrada, pero su temperatura (medida en su casa) era 37.8 ° C. La frecuencia de las deposiciones aumentó de tres deposiciones diarias que era su promedio habitual a cinco a ocho por día de color marrón, que contenía pequeñas cantidades de moco y sangre y de consistencia más blanda que lo habitual.

Dos días antes de la internación, la paciente consultó a su médico de atención primaria quien solicitó análisis de laboratorio que mostraron un nivel de hemoglobina de 8 g por decilitro (6 semanas antes, el nivel había sido de 13 g por decilitro). Su médico estableció un diagnóstico provisional de brote de enfermedad de Crohn, y se le administró líquidos y prednisona intravenosos. Un día antes de la admisión, el nivel de hemoglobina  fue de 7 g por decilitro, y la paciente fue vista por un gastroenterólogo quien la envió al departamento de emergencias  del hospital para evaluación e indicó  suspensión de la prednisona.

En el departamento de emergencia, la paciente se quejaba de dolor de cabeza continuo, fatiga, y mialgias pero sin disnea de esfuerzo o palpitaciones. Ella tenía antecedentes de infertilidad, y 4 semanas antes del ingreso, ella había completado un ciclo de tratamiento intrauterino de inseminación después de la administración de la hormona foliculoestimulante. Ella no quedó embarazada, y el último período menstrual comenzó 2 semanas antes de la admisión, con flujo menstrual que era más intenso y de mayor duración que el flujo de ciclos menstruales previos.

La paciente había recibido el diagnóstico de enfermedad de Crohn 9 años antes del ingreso.

Dos años más tarde, presentó colitis por citomegalovirus  mientras estaba recibiendo infliximab y azatioprina, y su tratamiento se cambió a monoterapia con infliximab. Dos años antes de la internación actual, presentó en un control,  evidencias endoscópicas de inflamación persistente  por lo que el tratamiento se cambió a vedolizumab.

Ocho semanas antes de la admisión, la frecuencia de la dosis de vedolizumab se incrementó después de que un nivel de calprotectina en las heces se encontró elevado.

La paciente también tenía un antecedente de colangitis esclerosante primaria con función sintética hepática normal, con enfermedad intrahepática difusa estable, y sin evidencias de estenosis significativas en la colangiopancreatografía  por resonancia magnética realizada 3 meses antes de la admisión. Además de vedolizumab, la paciente recibía  cetirizina  y una multivitamina prenatal con hierro No fumaba, no bebía alcohol  y no usaba drogas ilícitas. Vivía en Nueva Inglaterra, trabajaba como ingeniero, y era de ascendencia india asiática. Su hijo de 3 años asistía a la guardería regularmente. Diez días antes del ingreso, el niño desarrolló fiebre asociada a un rash  eritematoso facial; no fue visto por su pediatra y se recuperó espontáneamente después de 2 días.

El examen de la paciente  en el departamento de emergencias mostró temperatura de 36.7 ° C, presión arterial 103/66 mm Hg, el pulso 96 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto, y saturación de oxígeno 100% mientras respiraba aire ambiente Estaba alerta y orientada.  Las escleróticas estaban anictéricas, y las conjuntivas pálidas. La orofaringe parecía normal, y no había adenopatías cervicales. No presentaba rash cutáneo, petequias, equimosis, arañas vasculares, o eritema palmar. Los ruidos intestinales estaban presentes, y el abdomen era blando, no distendido, y sin dolor a la palpación; no había esplenomegalia. El primer y segundo sonido cardíacos eran normales, sin soplos. Los brazos y las piernas no presentaban edema Un examen rectal reveló heces marrones que dieron positivo sangre oculta.

Los niveles en sangre de electrolitos, glucosa, proteínas totales, albúmina, ácido fólico, vitamina B12 y fibrinógeno fueron normales, como lo fueron los resultados de la función renal y las pruebas de coagulación. El nivel de bilirrubina total fue de 1.1 mg  (había aumentado desde un nivel basal para la paciente de entre 0.3 a 0.7 mg por decilitro. Exámenes de sangre para virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tipo 1 antígeno p24 y anticuerpos contra el VIH tipos 1 y 2 fueron negativos El análisis de orina mostró una densidad de 1.003 (rango de referencia, 1.001 a 1.035)  y un pH de 6 (rango de referencia, 5 a 9) y fue  negativo para glucosa, sangre, proteína, bilirrubina,y urobilinógeno. Otros resultados de pruebas de laboratorio fueron los siguientes:

Glóbulos rojos 2.010.000/mm3. Glóbulos blancos 9700/mm3. Neutrófilos  32.8%.Linfocito 51.2%.Monocitos  3.4%.Eosinófilos 12.6%. Recuento de plaquetas 345,000/mm3. Hematocrito  18.1%. Hemoglobina 6,6 (g/dl).

VCM 90u3.HCM 32.8 (pg). CHCM 36.5 (g/dl).RDW 13.6%. Reticulocitos menos de 0.5%

Fibrinógeno 329 (mg/dl) . FAL 101 (U/l) (30–100). Bilirubina total 1.1mg/dl). Directa menos de 0.2. Alanino aminotransferasa 18  (U/l) (7–33). Aspartato aminotransferasa 36 (U/l) (9–32).Láctico deshidrogenasa (LDH) 408 U/l (98–192). Ferritina 1036 (μg/l) (10–200) Ferremia 226 μg/dl (30–160).Capacidad de transporte de hierro 232 μg/dl (230–404)

El examen de un frotis de sangre periférica mostró escasos glóbulos rojos, que eran normales en tamaño y palidez central, con esferocitos dispersos; no había esquistocitos o reticulocitos. Los glóbulos blancos y las plaquetas parecían normales, excepto por la presencia de algunos linfocitos atípicos.

Se transfundió una unidad de concentrado de glóbulos rojos, y la paciente fue internada.

Se realizaron pruebas que fueron diagnósticas.

La resolución del caso estará disponible el jueves 15 de marzo de 2018

Paciente varón de 25 años con convulsiones de reciente comienzo.

March 17, 2018, 4:54 pm

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Un hombre de 25 años  se internó por convulsiones de nueva aparición. El paciente había estado en su estado de salud habitual hasta 2 días antes, cuando ocurrieron episodios de contracción de la cabeza y el cuello. El primer episodio ocurrió después de despertarse por la mañana, y el segundo ocurrió 2 horas después; cada uno de estos episodios duró aproximadamente 1 minuto. Un tercer episodio ocurrió 4 horas después de despertar, duró 2 minutos y estuvo acompañado por rigidez del brazo y pierna  izquierdas; el paciente estaba consciente de las contracciones y la rigidez pero no recordaba los eventos subsecuentes. Los testigos de los episodios informaron que todo el cuerpo del paciente se estremeció y que posteriormente perdió el conocimiento y cayó, golpeándose la cara. El paciente dejó de presentar sacudidas involuntarias  después de unos pocos minutos y recuperó la conciencia, pero estaba confundido y fue llevado por un servicio de emergencias a un hospital para evaluación. En el hospital, ocurrió otro episodio autolimitado con temblores corporales y pérdida de consciencia por lo que se le administró levetiracetam.  Se realizaron estudios de imágenes. Una TC de la cabeza, cuello y columna sin la administración de material de contraste intravenoso, reveló fracturas mínimamente desplazadas de los huesos nasales bilateralmente (Fig. 1A),  pero no había ningún proceso intracraneal agudo o fracturas de la columna cervical. La  Resonancia magnetica, realizada sin la administración de material de contraste, mostró restricción de la difusión en la corteza  del giro frontal superior derecho (Fig. 1B y 1C). En FLAIR y  T2 se vio  hiperintensidad marcada en la corteza y sustancia blanca adyacente del lóbulo frontal derecho (Fig. 1D),  hallazgo compatible con edema vasogénico. Una  venografía por resonancia magnética bidimensional en “time-of-flight” mostró evidencias de  trombosis o flujo lento en la porción anterior del seno sagital superior (Fig. 1E). Las imágenes ponderadas por susceptibilidad de cerebro mostraron prominente hipointensidad lineal y evidencias de trombosis  venosa cortical (Fig. 1F).

Figura 1

TC y RMN

En (A) se muestra fractura mínimamente desplazada de los huesos  nasales bilateralmente

En (B) una imagen de difusión con el correspondiente mapa de coeficiente de difusión aparente (C) se muestra restricción de la difusión en el giro superior frontal derecho.

En (D) un FLAIR en T2 se muestra marcada hiperintensidad en la sustancia blanca y corteza adyacente y subcortical, hallazgo consistente con edema vasogénico

En (E) una venografía bidimensionalpor RMN  muestra ausencia de señal de flujo en el tercio superior del seno sagital superior (flechas),hallazgo consistente con trombosis.

En (F) una imagen de susceptibilidad muestra hipointensidad a lo largo de la vena cortical de la convexidad frontal (flecha),hallazgo consistente con trombosis venosa.

Se comenzó a administrar heparina no fraccionada intravenosa y  fue transferido al servicio de neurología donde se constató que el paciente  no se quejaba de dolor de cabeza, visión borrosa, náuseas, vómitos o mareo. No tenía antecedentes de sangrado o trastornos de coagulación.  Tres años antes de la admisión, él había estado involucrado en un accidente automovilístico al quedarse dormido mientras conducía. Una TC de cráneo obtenida en ese momento fue supuestamente normal, y  no se prescribieron medicamentos antiepilépticos. El paciente tenía una alta estatura y brazos largos; 10 años antes de la admisión,había sido sometido  a una evaluación cardíaca después de que un miembro de la familia que era médico le sugirió que podría padecer el síndrome de Marfan.  En esa oportunidad se realizó un ecocardiograma transtorácico que según los informes, mostró tamaño y función normales  de los ventrículos derecho e izquierdo, sin importancia clínica, no había enfermedad valvular clínicamente significativa y una raíz aórtica y aorta ascendente normales.

El paciente tenía antecedentes de miopía y tenía que utilizar lentes correctivos desde que tenía 15 años de edad. Tres años antes de la admisión, durante una evaluación oftalmológica para una cirugía de trastorno refractivo con láser, había recibido un diagnóstico de ectopia lentis con dislocación de lente hacia abajo en ambos ojos. El oftalmólogo recomendó repetir evaluación cardíaca para el síndrome de Marfan, y un ecocardiograma transtorácico obtenido en ese momento  fue nuevamente normal. Cuatro años antes de la internación actual el paciente había sido sometido a colecistectomía.

Tenía antecedentes  de un trastorno de déficit de atención-hiperactividad; su madre informó que había tenido retrasos en alcanzar los hitos del desarrollo cuando niño y había seguido un plan de  educación individualizada por un trastorno de aprendizaje. Él no tomó medicamentos. Su madre tenía hipercolesterolemia, su abuela materna tenía demencia y convulsiones, y su abuelo paterno murió después de un stroke cuando tenía 70 años de edad. No había antecedentes familiares de trastornos de la coagulación, enfermedad cardíaca congénita o muerte súbita de causa cardíaca. El paciente era un estudiante universitario, y él no fumaba tabaco ni usaba drogas ilícitas.

En el examen, la temperatura era de 36.9 ° C, la presión arterial 112/80 mg Hg, el pulso 55 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 98% mientras el paciente respiraba aire ambiente. La altura era 189 cm, el peso 76 kg, el índice de masa corporal de 21, y la envergadura (distancia con los brazos abiertos) era de 192.5 cm. La distancia desde la parte superior de la sínfisis púbica al piso era de 105 cm mientras  estaba en posición de pie.

El paciente estaba completamente alerta y orientado. Él tenía fluidez completa, sin errores parafásicos o disartria Su concentración y atención estaban intactos Su memoria era limitada, con registro intacto  pero pobre recuperación. Los campos visuales estaban normales. Las pupilas eran iguales y reactivas a la luz. No había ptosis y los  movimientos extraoculares estaban intactos sin nistagmo o movimientos sacádicos. En la cara, la sensibilidad superficial y a la temperatura eran normales No había asimetría facial. La lengua y el paladar estaban en  la línea media, y la audición era normal. El paciente podía encoger sus  hombros y girar la cabeza. Su volumen y tono muscular eran normales.   Él no tenía rigidez en rueda dentada, bradicinesia, fasciculaciones, mioclono, o temblor. En todo el cuerpo, la fuerza era normal. La propiocepción y lasensibilidad superficial la temperatura, el pinchazo y la vibración estaban intactas. Los reflejos tendinosos profundos eran normales. Resultados de las pruebas dedo-nariz-dedo y talón-rodilla eran  normales. Excoriaciones y equimosis estaban presentes en el puente nasal y la frente. El paciente tenía un paladar alto arqueado y leve  pectus excavatum, y había estrías  en su espalda. Cuando envolvía una mano alrededor de la muñeca contralateral, la parte superior del pulgar cubría toda la  uña del quinto dedo. El resto del examen físico fue normal.

Los niveles sanguíneos de electrolitos y glucosa eran normales, como también  los resultados de los análisis de orina, un screening toxicológico en orina y las pruebas de función hepáticas y renales eran normales.

El resto del laboratorio: GR: 4.170.000 Hb 13,2. Hto 38,6%. GB 6700 (Neut: 40,9%. Linfoc 46,6%. Monoc 10,3%. Eos 1,3%. Basof 0,6%).Plaquetas 112.000/mm3. VCM 92,6 u3. HCM 31,7 pg.Nivel de HCM 34,2 G/dl. RDW 13,8. Reticulocitos 2,1%.ESD 36 mm/h.Tiempo de protrombina 17,6 seg (normal 11 a 14).RIN 1,4 (normal 0,9 a 1,1). KPTT 40,9 seg (22 a 35).Dímero D 441 (ng/ml) (normal menos de 500)

Se continuó con heparina intravenosa  y se indicó una angiografía por TC   que mostró  un defecto de llenado  no oclusivo en la región  anterior del seno sagital superior, un defecto de llenado en la vena cortical del lóbulo frontal derecho, un defecto de llenado punteado  en la vena yugular interna izquierda, y un área de hipodensidad leve e hinchazón en la parte medial del giro frontal superior derecho, sin hemorragia asociada.

Se realizó una prueba de diagnóstica.

La resolución del caso se publicará el domingo 25 de marzo de 2018

Mujer de 55 años con shock cardiogénico y presión arterial lábil

March 29, 2018, 3:13 am

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Una mujer de 55 años  es internada para evaluación y tratamiento del shock cardiogénico. Aproximadamente 4 meses antes de la presentación, la paciente ingresó en un hospital en  por presentar “latidos intensos” en su pecho, náuseas y diaforesis que persistieron durante 40 minutos después de trotar una distancia que repetía diariamente como rutina.  La frecuencia cardíaca fue de 65 latidos por minuto, y la presión arterial 138/72 mm Hg; el resto del examen era normal Se le realizaron  cuatro electrocardiogramas en serie los cuales fueron normales, pero el nivel de troponina estaba estaba levemente  elevada, a 0.055 ng por mililitro, y 11 horas después, aumentó a 0.415 ng por mililitro (rango normal, 0 a 0.045). El ecocardiograma transtorácico reveló  función biventricular normal. La angiografía coronaria realizada en ese momento no mostró evidencias de enfermedad coronaria obstructiva; la presión diastólica final del ventrículo izquierdo era de 5 mm Hg. Después del alta (4 días después), una resonancia magnética cardíaca mostró  una función y tamaño biventriculares normales, sin evidencia de edema o fibrosis de miocardio. Se indicó aspirina y un bloqueador beta por supuesta taquicardia supraventricular relacionada con el ejercicio.

Los síntomas no reaparecieron, y la paciente volvió a trotar y dejó de tomar los betabloqueantes.

El día anterior a la internación actual en un viaje de esquí alpino en Vermont. Por la mañana, ella se sintió fatigada.  Por la tarde, presentó  palpitaciones,  disnea y debilidad  mientras estaba en la parte superior de una montaña; la patrulla de esquí la llevó a la base de la montaña y los síntomas desaparecieron. Por la noche, mientras cenaba, sintió náuseas y vómitos agudos seguido de dolor en el pecho y disnea. La llevaron a un departamento de emergencias local. La frecuencia cardíaca en ese momento  fue de 111 latidos por minuto, la presión arterial 115/81 mm Hg, la frecuencia respiratoria 28 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 84% mientras ella estaba respirando aire ambiente. La auscultación reveló crepitantes difusos en los pulmones. El nivel de troponina I fue de 11,000 ng por mililitro (rango normal, 0 a 0,045), el nivel de péptido natriurético tipo B N-terminal (NT-proBNP) fue de 15,159 pg por mili litro (rango normal, 0 a 125), el nivel de lactato 4.6 mmol por litro (41.0 mg por decilitro) ; (normal 0.5 a 2.0 mmol por litro [4.5 a 18.0 mg por decilitro]), el pH de sangre venosa 7.22 (normal  7.38 a 7.46), y el recuento de glóbulos blancos 36,100 por milímetro cúbico (rango normal, 4500 a 11,000). Un ecocardiograma “bedside”  mostró disfunción ventricular izquierda severa con dilatación de la punta. Se comenzó con  Infusiones intravenosas de heparina y furosemida fueron administrados, y la paciente fue trasladada en helicóptero a un cercano centro de atención terciaria para el tratamiento de personas sospechosas de shock cardiogénico.

A la llegada a este centro de atención terciaria, la temperatura era de 37.2 ° C, la frecuencia cardíaca era de 143 latidos por minuto, la presión arterial 96/72 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 84%  respirando aire ambiente y 88 a 94% mientras recibía oxígeno a través de una mascara facial. En el examen físico, impresionaba cansada y tenía ingurgitación venosa yugular, crepitantes difusos en los pulmones y brazos y piernas fríos. El nivel de troponina I era 4.790 ng por mililitro (rango normal, menos de 0.034), el recuento de glóbulos blancos 30,240 por milímetro cúbico, el pH de sangre arterial 7.08 (rango normal, 7.35 a 7.45), el nivel de lactato 5,9 mmol por litro (53 mg por decilitro); ( normal menos de 2.0 mmol por litro [menos de 18 mg por decilitro]), el nivel de NT-proBNP es de 24.900 pg por mililitro (rango normal, menos de 300) y la creatinina 1,41 mg por decilitro litro.

La radiografía de tórax reveló edema pulmonar difuso. El  electrocardiograma mostró taquicardia sinusal e inversiones de onda T en las derivaciones V4 a  V6. La tráquea fue intubada se inició asistencia  respiratoria mecánica.

Un ecocardiograma transtorácico mostró una fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 15% y acinesia apical del ventrículo izquierdo, así como grave disfunción apical del ventrículo derecho.

Se comenzó a administrar  norepinefrina, dobutamina, epinefrina, amiodarona, propofol, midazolam, fentanilo y bicarbonato de sodio. Se administró empíricamente metilprednisolona  por presunta miocarditis. Una angiografía coronaria mostró arterias coronarias normales; la presión diastólica final ventricular izquierda  fue de 38 mm Hg. Se colocó  un dispositivo de asistencia ventricular izquierdo transaórtico percutáneo después de lo cual la dosis dosis de norepinefrina, dobutamina y epinefrina fueron descendidas y posteriormente suspendidas. La paciente desarrolló hematuria y disminución del gasto urinario. La presión sanguínea era lábil, variando de 60/40 a 140/110 mm Hg, y una infusión de nitroprusiato de sodio se administró para control de la presión arterial elevada. La paciente fue trasladada en helicóptero a un segundo  hospital de mayor complejidad.

A la llegada del paciente a este hospital de alta complejidad, se obtuvieron datos clínicos adicionales aportados por su esposo .La paciente tenía antecedentes de  cáncer de tiroides (subtipo patológico desconocido) que habían sido tratados con tiroidectomía y ablación con yodo radiactivo. Los medicamentos actuales  incluían levotiroxina y suplementos de calcio. El uso de cefadroxilo en el pasado había causado un Síndrome de Stevens-Johnson. Ella no fumaba no bebía alcohol ni usaba drogas ilícitas. Ella era empleado en el cuidado de la salud, estaba casada, y tenía una hija sana.  Su abuelo materno había muerto de infarto de miocardio a los 60 años de edad, su padre había tenido un reemplazo de válvula aórtica, y su madre tuvo cáncer de pulmón.

En el examen, la temperatura fue de 36.9 ° C, la frecuencia cardíaca de 132 latidos por minuto, la sangre presión arterial 105/72 mm Hg, y la saturación de oxígeno  96% mientras la paciente recibía oxígeno  a través de un ventilador mecánico (con presión positiva al final de la inspiración); el  volumen corriente, 400 ml; fracción de oxígeno inspirado, 1.0; la frecuencia respiratoria, 16 respiraciones por minuto). Las pupilas  eran reactivas a la luz de forma simétrica pero de manera un poco lenta. La  paciente podía seguir órdenes simples.  No tenía masas en el cuello o exoftalmos Las venas yugulares estaban  distendidas. La auscultación del tórax mostraba el zumbido del dispositivo de asistencia ventricular, ruidos cardíacos alejados taquicárdicos y crepitantes dispersos en los pulmones.  . El dispositivo de asistencia ventricular había sido colocado por la ingle izquierda.

Tenía un edema de miembros inferiores bilateralmente  sin erupción ni linfadenopatía. UHabía en la bolsa colectora una pequeña cantidad de orina marrón rojiza

Los niveles de tirotropina, bilirrubina y fosfatasa alcalina eran  normales; otros resultados de laboratorio eran:

Hb 8,6 (g/dl). Hematocrito 24.8. Glóbulos blancos 21390/mm3.Plaquetas 138.000/mm3. Na 138.K 4,2. Cl 102. PCO2 20mmHg.Urea 30mg/dl. Creatinina 1,84 mg/dl. Glucas 148 mg/dl. Saturación de O2 en sangre venosa central 73,2%. Fósforo 3,6 mg/dl. Calcio 9,3 mg/dl. Magnesio 2,7 mg/dl.

Proteínas totales 4,9 g/dl. Albúmina 3,5 g/dl. Globulinas 1,4 g/dl.  Ácido láctico  1,5 mmol/l (0,5-2,2).LDH 519 U/L (110-210).TGO 64 U/L (9-32) TGP 14 U/L (7-33).

Troponina T 0,67 ng/ml (normal menos de 0,03).CPK 333 U/L ( 40-150).

VSG 13 mm/hora. Tiempo de protrombina 14,8 seg (11,5-15,4).RIN 1,2 (0,9-1,1).TTP 40,8 seg (22-35). Fibrinógeno 463 mg/dl (150-400)

El análisis de orina mostraba  3+ sangre. El hisopado nasofaríngeo para lainvestigación de ácidos nucleicos  de influenza A y B,  virus  sincitial respiratorio y antígenos de metapneumovirusfueron negativos, al igual que las pruebas danticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2 y antígeno p24.

El electrocardiografía mostró taquicardia sinusal, progresión pobre de la onda R, inversión de onda T de V3 a V6 y en las inferiores, bajo voltaje QRS, y un intervalo QT corregido prolongado (figura 1)

Figura 1

Un ECG obtenido el día de la admisión que muestra taquicardia sinusal,pobre progresión de onda R, e inversión de onda T de V3 a V6 y en cara inferior con un intervalo QTc prolongado.

La radiografía de tórax mostró  infiltrados intersticiales difusos, pequeños derrames pleurales y el dispositivo de asistencia mecánica proyectado sobre el  ventrículo izquierdo.

Un ecocardiografía transtorácico mostró disfunción sistólica severa del ventrículo izquierdo, con una fracción de eyección estimada del 20% y grave hipocinesia medio a apical, así como disfunción de la pared libre ventricular derecha y disfunción apical, sin evidencias clínicas de enfermedad valvular significativa, y un pequeño derrame pericárdico. 

Poco después de la llegada de la paciente a este segundo  hospital, desarrolló nuevamente  hipotensión por lo que se comenzó con infusiones de milrinona, epinefrina y norepinefrina. Un soporte venoarterial femoral  extracorpóreo se inició para facilitar suficiente gasto cardíaco, ya que el dispositivo de asistencia ventricular izquierdo   había proporcionado soporte insuficiente y causaba  hemólisis creciente. Se inició hemofiltración venovenosa continua por anuria,  sobrecarga de líquido y  acidosis en el contexto de una injuria renal aguda. Metilprednisolona fue administrada por vía intravenosa.

Durante los primeros 3 días de hospital, la  presión arterial permaneció lábil, con una presión sistólica que oscilaba entre 65 y 205 mm Hg, a pesar de niveles estables de sedación y soporte vital extracorpóre. La  paciente recibió intermitentemente una infusión de nitroprusiato para la hipertensión  e infusiones recibidas de norepinefrina y vasopresina durante episodios de hipotensión.

En el tercer día de hospital, un ecocardiograma transesofágico reveló una ligera mejoría en la función ventricular global. Elsoporte vital extracoróreo fue suspendido  extracorpórea y la terapia con milrinona fue continuada. Mientras la paciente estaba en la sala de operaciones para decanular el soiporte vital extracorpóreo y extracción del dispositivo de asistencia ventricular se realizó una biopsia endomiocárdica . La muestra  de biopsia fue evaluada con las tinciones de rutina, y tinciones inmunohistoquímicas especiales.2 El examen de la muestra  reveló injuria miocárdica aguda injertada sobre injuria cicatrizada (Fig. 2). Había miocitos  necróticos focales, que fueron C4d + en la inmunohisto química. Había infiltrado un inflamatorio reparador  que estaba compuesto principalmente de macrófagos CD68 +, con linfocitos T CD3 + raros. Había fibrosis focal, lo que sugirió que el trastorno había estado presente durante al menos 4 semanas.

Figura 2. Biopsia endomiocárdica

El tercer día de internación se llevó a cabo una biopsia endomiocárdica.La tinción con hematoxilina eosina mostró injuria miocárdica con leve infiltrado inflamatorio  ( A, flecha). Inmunohistoquímica muestra células CD4 necróticas  ( B, flechas);  Las células en el infiltrado inflamatorio son principalmente macrófagos CD 68+ (C flechas),con escasos linfocitos T CD3+ (D flechas).La tinción con tricrómico muestra cicatrización (fibrosis), (E, flechas)

Los cardiomiocitos mostraron hipertrofia, un fenómeno inespecífico que es consistente con una respuesta de lesión.3,4 No había características histológicas de miocarditis activa o características de un trastorno de almacenamiento o depósitos. Los diagnóstico diferenciales para la lesión vista en el miocardio incluye isquemia, toxicidad miocárdica, estrés mecánico y miocarditis tratada(3,5)

Al día siguiente, la paciente desarrolló hipertensión marcada por lo que debió ser medicada con  hidralazina intravenosa. La presión sanguínea permaneció muy lábil durante los siguientes 4 días; por lo tanto, se le indicó infusiones intermitentes de nitroprusiato de sodio y terapia con carvedilol, hidralazina oral y clonidina. La  paciente continuó recibiendo  terapia de reemplazo renal, pero espontáneamente recuperó la diuresis. Análisis de sangre para anticuerpos  antinucleares  y anticuerpos contra adenovirus, coxsackievirus y parvovirus fueron negativos, como fue una prueba para ADN de adenovirus. Un proteinograma electroforético mostró  bajos niveles de IgG e IgA. Los cultivos de sangre y orina fueron estériles.

En el séptimo día de hospital, la presión arterial se estabilizó y se pudo realizar una resonancia magnética cardíaca.

La RMN cardíaca, realizada sin la administración de gadolinio, reveló una leve reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 49% e hipocinesia medio-apical del ventrículo izquierdo, con respeto relativo de la base.  La función ventricular derecha era normal. Las imágenes ponderadas en T2 no revelaron ninguna evidencia clara de edema miocárdico clínicamente significativo. Dado que no se administró  gadolinio, patrones sugestivos de miocarditis o una cicatriz de miocardio podría no ser detectada

Se estableció un diagnóstico

La resolución del caso se publicará el domingo 8 de abril

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MUJER DE 27 AÑOS CON EMBARAZO DE 25 SEMANAS CON DIFICULTAD RESPIRATORIA

April 6, 2018, 4:41 am

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Una mujer primigrávida de 27 años a las 25 semanas 5 días de gestación se presentó al servicio de urgencias por dificultad respiratoria. Había estado bien hasta la noche anterior, cuando una tos producida por un esputo espumoso y teñido de sangre se había desarrollado y empeorado progresivamente. Notó dificultad para respirar y dolor en el pecho, pero no fiebre, escalofríos, hemoptisis, edema en las extremidades inferiores o dolor en la pantorrilla. Ella informó de movimientos fetales regulares y sin contracciones uterinas.

PONENTE

El diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria aguda en mujeres embarazadas es similar al de la población general e incluye la neumonía adquirida en la comunidad,  exacerbación de asma,  embolia pulmonar y  edema pulmonar cardiogénico o no cardiogénico. Las causas cardiovasculares de edema pulmonar en el embarazo incluyen la preeclampsia con hipertensión asintomática grave o emergencia hipertensiva, cardiopatía valvular y cardiomiopatía. La cardiomiopatía peripartum no se esperaría en esta etapa del embarazo, ni tampoco la embolia de líquido amniótico. Además, el síndrome de dificultad respiratoria aguda inducido por corioamnionitis es raro en ausencia de parto prematuro o de membranas rotas. El embarazo es un estado hipercoagulable, haciendo la embolia pulmonar una consideración especial.

EVOLUCIÓN

La paciente no tenía antecedentes de condiciones médicas graves. Su embarazo no había estado complicado. Ella había recibido atención prenatal regular. Su única medicación era una vitamina prenatal. No usaba tabaco, alcohol o drogas ilícitas. Ella era originaria de Brasil y había emigrado a Massachusetts 7 años antes. Su historia familiar fue negativa para trombosis venosa y enfermedad pulmonar o cardiovascular.

PONENTE

A pesar de la historia clínica poco común de la paciente, el edema pulmonar cardiogénico sigue siendo una posibilidad, porque el embarazo puede desenmascarar anomalías cardíacas no reconocidas previamente. En este sentido, su país de origen es importante, ya que sugiere un riesgo de enfermedad de Chagas, enfermedad cardiaca reumática, o ambos. La enfermedad reumática del corazón se asocia con una historia infantil de fiebre y artralgias. Debería preguntársele específicamente sobre las enfermedades infantiles.

EVOLUCIÓN

La paciente impresionaba  en estado de dificultad respiratoria aguda; Ella tosía y usaba los músculos accesorios para respirar. La temperatura fue de 37,4 ° C, el pulso 144 latidos por minuto,  regular, la presión arterial 142/80 mm Hg, y la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto. La saturación de oxígeno fue de 76% mientras que la paciente respiraba aire ambiente y aumentaba a 85% con el uso de una mascarilla facial sin revestimiento que suministraba 70% de oxígeno. La columna venosa yugular se veía hasta el ángulo de la mandíbula. El examen del tórax reveló rales difusos bilateralmente. El examen cardiaco reveló taquicardia con elevación parasternal izquierda y un componente pulmonar prominente del segundo sonido cardíaco (P2); No se detectaban soplos. El abdomen era normal. La altura del fondo uterino era de 23 cm. La frecuencia cardiaca fetal era de 130 a 140 latidos por minuto. El cérvix estaba cerrado. Las extremidades estaban calientes, los pulsos de pedios eran 2+ bilateralmente y no había edema.

PONENTE

El malestar respiratorio severo de la paciente es probablemente debido a edema pulmonar, dado los rales y la presión venosa yugular elevada. El grado de hipoxemia es motivo de preocupación tanto desde el punto de vista materno como fetal. Se debe realizar un análisis de gases arteriales, con un umbral bajo para la intubación. La elevación parasternal izquierda y el P2 prominente son consistentes con la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar clínicamente significativa que es asintomática antes del embarazo puede llegar a ser sintomática durante el embarazo, como se observa en lesiones cardíacas obstructivas (estenosis aórtica, estenosis mitral y cardiomiopatía hipertrófica),  y la  insuficiencia cardíaca severa (NYHA) clase III o IV). La ausencia de soplo tiene un valor diagnóstico limitado, ya que la taquicardia reduce la sensibilidad de la auscultación. La información sobre exámenes cardíacos previos sería útil, aunque los soplos sistólicos benignos son comunes en el embarazo. La presión arterial está moderadamente elevada para el embarazo, pero no a un nivel sugestivo de crisis hipertensiva, y esta elevación puede atribuirse al estrés respiratorio severo del paciente y al edema pulmonar.

EVOLUCIÓN

La medición de los gases en sangre arterial mientras la paciente respiraba 70% de oxígeno a través de una máscara facial sin revestimiento reveló que el pH era 7,2, la presión parcial de dióxido de carbono de 30 mm Hg y la presión parcial de oxígeno PO2 46 mm Hg. El recuento de glóbulos blancos fue de 34.000 por milímetro cúbico (84% de neutrófilos, 10% EN banda, 0% de linfocitos, 4% de monocitos, 1% de metamielocitos y 1% de mielocitos), el hematocrito 34,5% y el recuento de plaquetas 364.000 por milímetro cúbico . Los informes de laboratorio mostraron resultados normales para los niveles de electrolitos, la función renal y la función hepática. El nivel de troponina T fue 0,01 ng por mililitro (valor normal, menos de 0,01); Los niveles de creatina quinasa MB y péptido natriurético cerebral N-terminal fueron normales. El nivel de lactato fue de 3,2 mmol por litro (rango normal, 0,5 a 2,2). Los resultados del análisis de orina no eran nada destacables; Ni proteína ni glucosa estaban presentes en la orina. Una radiografía de tórax (Figura 1) mostró agrandamiento de la arteria pulmonar proximal y prominentes opacidades bilaterales del espacio aéreo con un patrón en  "mariposa",  hallazgo que es consistente con edema pulmonar, así como agrandamiento de la aurícula izquierda.

FIGURA 1

Radiografía de tórax en la admisión.

Una radiografía anteroposterior del tórax, obtenida con equipo portátil en el momento de la admisión, muestra opacidades difusas de aire-espacio con apariencia de mariposa en ambos pulmones, prominencia de la fisura menor derecha, dilatación de la arteria pulmonar proximal y agrandamiento de la aurícula izquierda.

Un electrocardiograma (ECG) (Figura 2) mostró taquicardia sinusal con ondas P anchas y entalladas (P mitrales) en DII y agrandamiento auricular izquierdo. La ecografía fetal completa se aplazó debido a la condición inestable del paciente.

FIGURA 2

Electrocardiograma en la admisión.

Un electrocardiograma obtenido en el momento de la admisión muestra taquicardia sinusal con ondas P anchas (P mitrale) en D II y ondas P negativas prominentes en  V1, hallazgos consistentes con agrandamiento auricular izquierdo.

PONENTE

El embarazo resulta en un estado de alcalosis respiratoria compensada, debido en parte al efecto de la progesterona en el centro respiratorio central, que aumenta la ventilación/minuto. En este caso, tanto el pH bajo como la bajo PO2 son preocupantes, ya que estos hallazgos sugieren una oxigenación y ventilación inadecuadas tanto en el paciente como en el feto. Aunque el edema pulmonar de la paciente puede responder a la terapia médica, la intubación debe ser considerada en este momento.

El ECG se destaca por un patrón de ondas P-mitrales, que reflejan agrandamiento auricular izquierdo. En ausencia de hipertrofia ventricular izquierda, se debe sospechar una estenosis mitral. En una paciente de Brasil, la enfermedad de la válvula mitral reumática sería una posibilidad fuerte. Está indica una ecocardiografía transtorácica urgente.

EVOLUCIÓN

La paciente fue intubada, sedada y posteriormente paralizada. Después de que se hubieran obtenido cultivos de sangre, orina y esputo, se administraron furosemida intravenosa, metilprednisolona, ​​vancomicina y ceftazidima. Ella fue trasladada a un centro de mayor complejidad  para el manejo de su condición. A su llegada, el pulso era de 137 latidos por minuto y su presión arterial fue 130/83 mm Hg. La saturación de oxígeno era de 86% con un control de volumen asistido a un volumen corriente de 300 ml, una frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto, una presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 10 cm de agua y una fracción de oxígeno inspirado de 1,0.

PONENTE

Se necesita más intervención para mejorar la oxigenación materna y fetal. El aumento de la diuresis, una PEEP aumentada o ambas pueden mejorar la oxigenación, pero si la estenosis mitral es la lesión causante, entonces la estrategia más eficaz puede ser el control de la frecuencia cardiaca para alargar el período de llenado diastólico, reduciendo así la presión auricular izquierda y la presión capilar pulmonar Y mejorar la oxigenación.

EVOLUCIÓN

La ecocardiografía urgente a la cabecera,  mostró cambios consistentes con  enfermedad mitral reumática con estenosis predominante, engrosamiento cordal, movimiento restringido de las valvas y una valva anterior en  " palo de hockey ". El gradiente de presión de la válvula mitral media fue de 20 mm Hg a una frecuencia cardíaca de 140 latidos por minuto. La regurgitación mitral fue cualitativamente leve. La aurícula izquierda estaba  gravemente agrandada (índice de volumen, 80,74 ml por metro cuadrado). La presión sistólica en la arteria pulmonar estaba notablemente elevada (95 mm Hg). Había hipertrofia ventricular derecha y signos de sobrecarga de presión. El tamaño y el grosor del ventrículo izquierdo eran normales, al igual que la función sistólica.

FIGURA 3

Imágenes ecocardiográficas.

Una vista paralela de eje largo (Panel A) y una vista apical de cuatro cámaras (Panel B) muestran el tamaño normal del ventrículo izquierdo, agrandamiento de la aurícula izquierda y el engrosamiento de las valvas mitrales (flechas). La imagen con Doppler de onda continua (Panel C) muestra un gradiente de presión mitral medio de 20 mm Hg. Los hallazgos son consistentes con estenosis mitral reumática severa.

PONENTE

Los hallazgos son consistentes con estenosis mitral reumática severa, complicada por hipertensión pulmonar avanzada y sobrecarga de presión ventricular derecha. En el embarazo, incluso los bajos grados de estenosis mitral pueden asociarse con una mayor morbimortalidad materna y fetal, ya que la anemia dilucional y la disminución de la presión oncótica plasmática del embarazo pueden promover edema pulmonar a presiones hidrostáticas inferiores. Estas respuestas fisiológicas se agravan por la carga volumétrica asociada al embarazo y taquicardia asociada al embarazo, que disminuyen el tiempo de llenado diastólico y por lo tanto aumentan la presión auricular izquierda media.

El tratamiento médico de la estenosis mitral durante el embarazo incluye control de la frecuencia cardiaca con bloqueadores de los receptores β-adrenérgicos y diuréticos según sea necesario. Aunque los agentes de estas clases son los medicamentos de la categoría C del embarazo (es decir, los estudios en animales sugieren efectos fetales adversos, pero no hay estudios bien controlados que involucren humanos), están indicados en algunos trastornos clínicos, incluyendo arritmias, hipertensión, enfermedad aórtica e insuficiencia cardíaca. Se debe tener cuidado de mantener la presión de perfusión placentaria cuando se administran los medicamentos. La condición de esta paciente ordena su uso para aumentar la oxigenación materna y fetal. Repetir el examen después de la desaceleración de su ritmo cardíaco podría ser informativo, porque la auscultación puede revelar estenosis mitral. Los hallazgos típicos incluyen un fuerte sonido cardíaco inicial (S1), un chasquido de apertura y un soplo medio-diastólico de tono bajo mejor escuchado en la punta (rolido diastólico mitral). El intervalo entre P2 y el chasuido de apertura varía inversamente con la presión auricular izquierda. La acentuación pre-sistólica del soplo diastólico ocurre en el ritmo sinusal.

EVOLUCIÓN

Con la administración de metoprolol intravenoso, la frecuencia cardíaca disminuyó a 90 latidos por minuto y la presión sistólica cayó a 80 a 90 mm Hg, impidiendo una diuresis significativa buscada. La hipoxemia y las opacidades del espacio aéreo mejoraron dramáticamente con el control de la frecuencia cardiaca (Figura 4). En la auscultación repetida, el S1 era normal; No había chasquido de apertura. Se observó un soplo apical medio en diástole grado 1 y un soplo sistólico de grado 2, mejor escuchado en el borde esternal superior izquierdo. Todos los cultivos siguieron siendo negativas. La paciente fue extubada el día 4 del hospital, pero posteriormente se produjo taquicardia transitoria y edema pulmonar, a pesar de las dosis máximas toleradas de betabloqueantes.

FIGURA 4

Radiografía de tórax en el hospital Día 2.

Una radiografía anteroposterior del tórax obtenida con equipo portátil después del inicio del tratamiento con metoprolol intravenoso muestra el crecimiento de la aurícula izquierda,  prominencia de la arteria pulmonar, la cisura interlobular y los vasos de los lóbulos superiores bilateralmente, con notable mejoría del intervalo y disminución de las opacidades pulmonares difusas .

PONENTE

En la mayoría de las mujeres embarazadas con estenosis mitral grave sintomática, el control de la frecuencia cardiaca y la administración diurética juiciosa restauran la estabilidad hemodinámica. Cuando estas medidas fallan, la intervención de la válvula debe ser considerada. La valvuloplastia mitral por balón percutáneo es la intervención preferida y se realiza con mayor frecuencia que la cirugía valvular. La validez de la valvuloplastia con balón se determina sobre la base de los hallazgos ecocardiográficos. Los mejores candidatos tienen válvulas flexibles y poca o ninguna calcificación o fibrosis subvalvular. La regurgitación mitral de moderada a grave y un trombo en la aurícula izquierda son contraindicaciones. Dado el edema pulmonar recurrente de la paciente a pesar del bloqueo adrenérgico máximo tolerado, se debe considerar la valvuloplastia con balón.

EVOLUCIÓN

Se realizó valvuloplastia con balón. El gradiente de presión diastólica media de la válvula mitral disminuyó de 14 mm Hg a 4 mm Hg a una frecuencia cardíaca de 77 latidos por minuto; El área de la válvula mitral aumentó de 1,3 cm2 a 2,0 cm2. La  paciente fue dada de alta con una receta de tartrato de metoprolol, con planes para un seguimiento cercano.

PONENTE

Aunque la valvuloplastia resultó en marcada mejoría hemodinámica y clínica, la cardiopatía valvular de la paciente todavía requiere una cuidadosa consideración al momento del parto. El gasto cardíaco se incrementa durante el trabajo de parto y el parto y se asocia con un aumento de 8 a 10 mmHg en la presión auricular izquierda, debido en parte a la elevación de la tensión arterial y la frecuencia cardiaca inducida por dolor, así como autotransfusión del parto. Generalmente se recomienda el parto vaginal con anestesia epidural; Se realiza una cesárea para las indicaciones obstétricas y en los pacientes con  estado hemodinámico más precario. La maniobra de Valsalva puede ser poco tolerada, ya que disminuye de forma transitoria la precarga y provoca taquicardia compensatoria. Por lo tanto, la segunda etapa del trabajo debe ser acortada cuando sea posible. El estrés de la maniobra de Valsalva puede aliviarse permitiendo que la cabeza del feto se mueva pasivamente hacia abajo durante la segunda etapa del trabajo de parto, reduciendo la cantidad de tiempo que se pasa pujando. Si hay inestabilidad hemodinámica, el parto puede ser asistido con el uso de fórceps o extracción con vacuum. La mayoría de los pacientes no requieren monitorización hemodinámica invasiva durante el parto.

EVOLUCIÓN

A las 39 semanas de gestación, la paciente fue admitida para la inducción programada del parto. Se produjo ruptura espontánea de membranas; Las contracciones espontáneas se incrementaron con el uso de oxitocina. En el contexto de un seguimiento de la frecuencia cardíaca fetal de categoría II con desaceleraciones variables, seguido de una desaceleración prolongada, se sometió a un parto por cesárea primario no complicado de un lactante de un peso de 3,32 kg; Las puntuaciones de Apgar de 1 minuto y 5 minutos fueron 9. Su curso postparto no estuvo complicado. En las visitas de rutina a la clínica postparto, no tenía limitaciones funcionales, y su hijo se desarrollaba normalmente. Ella siguió recibiendo metoprolol en dosis bajas durante varios meses después del parto.

COMENTARIO

El manejo de la insuficiencia respiratoria aguda en el embarazo requiere una comprensión de los cambios fisiológicos normales del embarazo y una identificación precisa de la causa de la descompensación. Las lesiones estructurales previamente asintomáticas como estenosis aórtica, estenosis mitral y cardiomiopatía hipertrófica pueden llegar a ser sintomáticas durante el embarazo debido a los efectos combinados de la obstrucción con taquicardia y aumento del volumen sanguíneo. En este caso, varias informaciones apuntaron a un diagnóstico de estenosis mitral, incluyendo el país de origen del paciente, un P2 intenso con elevación paraesternal, P mitral en el  ECG y agrandamiento auricular izquierdo en la radiografía. La ecocardiografía confirmó el diagnóstico, cuantificó la gravedad de la obstrucción y el grado asociado de hipertensión pulmonar y permitió evaluar su candidatura para la valvuloplastia con balón. La presentación fulminante de este paciente subraya el punto de que el estrés hemodinámico del embarazo puede desenmascarar una enfermedad cardiaca subyacente, anteriormente insospechada pero clínicamente significativa. Otros estados que disminuyen el tiempo de llenado diastólico y aumentan la presión auricular izquierda, como fiebre, anemia y tirotoxicosis, pueden precipitar una presentación sintomática debido a la estenosis mitral.

Las pacientes embarazadas tienen una disminución de la capacidad residual funcional que puede provocar una disminución abrupta de la oxigenación en el contexto de una lesión pulmonar aguda o durante procedimientos como la intubación.1 Aunque la evaluación diagnóstica acelerada facilita la atención, atención especial a la oxigenación fetal y presión parcial de la arteria El dióxido de carbono (PaCO2) son esenciales. La oxigenación fetal adecuada requiere una presión parcial materna de oxígeno arterial (PaO2) de 70 mm Hg o superior, lo que corresponde a una saturación arterial de oxígeno de aproximadamente el 95% .2 La depuración fetal de PaCO2 por la placenta requiere un gradiente de aproximadamente 10 mm Hg; Para lograr este objetivo, la PaCO2 materna debe permanecer por debajo de 45 mm Hg y el pH debe ser superior a 7.3 (1,3).  En el embarazo avanzado, la alcalosis respiratoria crónica disminuye la capacidad de amortiguación del cuerpo en presencia de acidosis metabólica aguda  que suele verse en pacientes gravemente enfermos. En este contexto, una PaCO2 normal podría ser un signo de insuficiencia respiratoria inminente. La incapacidad para mantener una PaO2 de más de 70 mm Hg con un manejo conservador debe inducir la intubación.

Aunque la enfermedad cardíaca es infrecuente en las mujeres en edad reproductiva, sigue siendo un importante factor de complicaciones obstétricas graves y es predictiva de efectos adversos maternos y fetales.4 La cardiopatía reumática es rara en los países desarrollados, pero es la principal causa de insuficiencia cardíaca en niños y niñas Jóvenes adultos en todo el mundo, 5,6 y sigue siendo un importante contribuyente a las enfermedades maternas y la muerte en los países en desarrollo. Su prevalencia es alta en el África subsahariana, el sur de Asia central y las islas del Pacífico y en las poblaciones indígenas de Australia y Nueva Zelanda (rango, 2,2 a 5,7 casos por 1000 personas) .5 La estenosis mitral reumática es la valvulopatía clínicamente significativa más común.  La evaluación inicial de las mujeres con cardiopatía valvular debe ocurrir antes de la concepción, con evaluación de la capacidad funcional y del mecanismo y gravedad de la enfermedad, así como una discusión con la paciente del riesgo de un embarazo.8 Las mujeres Con lesiones de alto riesgo como estenosis mitral sintomática, pueden ser candidatas a intervención valvular antes del embarazo; Las mujeres que no son candidatas a la intervención valvular deben ser aconsejadas de no embarazarse.9 La evaluación de la clase funcional de la NYHA en los dos primeros trimestres y la ecocardiografía periódica son esenciales para identificar a los pacientes con mayor riesgo de enfermedad cardiovascular y muerte durante el embarazo. Los resultados maternos se correlacionan con el estado funcional de la NYHA10, que generalmente se deteriora en una o más clases durante el curso del embarazo.11

El marcador hemodinámico de la estenosis mitral es un gradiente anormalmente elevado de presión auricular/ventricular  que puede resultar en congestión pulmonar y arritmias auriculares 12, con elevaciones agudas en la presión auricular izquierda que causan disnea, tos, ortopnea y disnea paroxística nocturna . Aunque inusual, la hemoptisis franca puede ocurrir con la rotura de las venas bronquiales ingurgitadas en la vía aérea. Los predictores más importantes de resultados obstétricos deficientes son un área valvular mitral de menos de 1,5 cm2 y una capacidad funcional reducida.13 El tratamiento de la estenosis mitral sintomática en pacientes obstétricos implica disminuir la congestión a través de diuresis y reducir la frecuencia cardíaca para promover el llenado ventricular izquierdo y reducir la presión auricular izquierda.7 El control de la frecuencia cardiaca con betabloqueantes para disminuir la taquicardia fisiológica en el tercer trimestre puede reducir sustancialmente el edema pulmonar y los síntomas asociados.14 Si se produce fibrilación auricular, se indica anticoagulación; La cardioversión puede ser necesaria en pacientes con inestabilidad hemodinámica o una frecuencia cardíaca que no puede ser controlada.

Aunque se debe evitar el tratamiento invasivo de la cardiopatía valvular en el embarazo, a menos que se hayan agotado todas las opciones médicas razonables, se debe considerar la intervención valvular en pacientes con estenosis mitral severa sintomática y aquellos con menor grado de estenosis mitral (área valvular mitral de 1,5 a 2,0 cm2) complicada por embolización sistémica recurrente o hipertensión pulmonar grave.9 La valvuloplastia con balón es la estrategia preferida cuando las características morfológicas son favorables (es decir, válvulas flexibles y no calcificadas con fusión subvalvular mínima y sin calcificación comisural) .9 Cuando se realiza en el segundo trimestre, la valvuloplastia se asocia con  parto a término exitoso y excelentes resultados fetales y maternos.15 Debe realizarse sólo en un centro de alto volumen de casos, con aportaciones de los departamentos de cardiología, cirugía cardíaca, medicina materno-fetal y anestesiología. En los raros casos en los que la valvuloplastia con balón no tiene éxito o no es posible, puede ser necesaria la comisurotomía quirúrgica o la sustitución de la válvula mitral.

Este caso resalta los importantes cambios fisiológicos que se producen durante el embarazo y el riesgo asociado de descompensación aguda en pacientes con cardiopatía valvular severa subyacente. El reconocimiento de la estenosis mitral reumática severa de esta paciente, con taquicardia refractaria al tratamiento médico, condujo a una valvuloplastia con balón exitosa y a un buen resultado del embarazo.

Fuente

A Tight Predicament

An H. Bui, M.D., Patrick T. O'Gara, M.D., Katherine E. Economy, M.D., Amy Leigh Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.

N Engl J Med 2014; 371:953-959September 4, 2014DOI: 10.1056/NEJMcps1304030

From the Departments of Medicine (A.H.B., P.T.O., A.L.M., J.L.) and Obstetrics and Gynecology (K.E.E.), Brigham and Women's Hospital and Harvard Medical School, Boston.

Address reprint requests to Dr. Miller at Brigham and Women's Hospital, 75 Francis St., Boston, MA 02115, or at almiller@partners.org.

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15Fawzy ME, Kinsara AJ, Stefadouros M, et al. Long-term outcome of mitral balloon valvotomy in pregnant women. J Heart Valve Dis 2001;10:153-157

Web of Science | Medline

ATENEO HOSPITAL PINTOS 13/09/2017. ISQUEMIA AGUDA EN MIEMBRO SUPERIOR IZQUIERDO POR EMBOLIA PARADOJAL A TRAVÉS DE FORAMEN OVAL PERMEABLE

September 20, 2017, 4:05 am

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MOTIVO DE INTERNACIÓN: 

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

17/04/2017 Isquemia aguda en miembro superior izquierdo

ANTECEDENTES Y ENFERMEDAD ACTUAL: 

Se  presenta  una paciente  de  59  años,  con  antecedente de   varices  en miembros  inferiores  con  episodio  de  flebitis  en  muslo  derecho  año 2007 y  ulcera  varicosa  curada,   habiendo  estado  en  reposo por  cuadro de  Erisipela  en MID con  tratamiento  antibiótico(AMS).

Fue  internada  en el Shock  Room  de este Hospital por presentar  cuadro compatible  con isquemia  aguda  de miembro  superior  izquierdo(ausencia  de pulso  radial, palidez, disminución  de la  T° y  dolor).

Refiere  haber  presentado  el  día  previo  al ingreso  episodio  de  disnea que  comenzó  bruscamente,  con precordialgia, mareos(hipotensión  arterial?) y sudoración.

Se  le  realiza  ECG,  Eco  Doppler   arterial  de  MSI("Ensanchamiento  del  flujo  espectral con afinamiento  de la  arteria  axilar,  flujo humeral  disminuido,  radial y  cubital  ausentes.")

 Se  solicita  IC  con  Cirugia  Vascular que indica  Anticoagulacion con enoxaparina   y  se programa  cirugía.

Laboratorio de ingreso: Hto 37%,  CPK  199, Glucemia 100, Urea 31, quick 100% Plaquetas  130000,  decidiéndose  su  pase  a   UCE.

Evoluciona  estable, compensada  hemodinamicamente,  con  signos  persistentes  de isquemia en miembro superior  izquierdo.

Imagen 1

Imagen 2

ECG: imagen 1 y 2.

Impresiona patrón S1Q3T3

Doppler miembro superior: Imagen 3
Informe: "Ensanchamiento  del  flujo  espectral con afinamiento  de la  arteria  axilar,  flujo humeral  disminuido,  radial y  cubital  ausentes."

24/04/2017 Analisis  de  control: Hto 37%, Blancos  7000, Inonograma  normal, PH 7,49 PCO2 29, PO2 200, Bic  22,  CPK  400, Glucemia  89, Urea 25, Creatinina  1,2 

26/04/2017 Se  realiza  intervención quirúrgica(trombectomia)  exitosamente,  recuperando pulsos  en  MSI. Se inicia tratamientoATB profiláctico  con Cefalotina.

Sigue  estable  clínicamente.

27/04/2017  Se  realiza  TAC con  protocolo para  TEP: “Trombos a  nivel de ambas  arterias  pulmonares a predominio de los lobulos inferiores”

Sigue  tratamiento indicado.

Se  solicita  Eco  Doppler  arterias  del  cuello y  Cardiaco.

Se planificara estudio  de hipercoagulabilidad por  interpretarse  Trombosis  arterial  aguda  mas  TEP. Se  inicia  tratamiento  con Sintron. Pasa   a  Clinica medica.

Rx de tórax imagen 4

Se solicita angio-TC:  Imagen 5,6 y 7

Imagen 5

Imagen 6

Imagen 7

Angio-TC 
Informe: “Trombos a  nivel de ambas  arterias  pulmonares a predominio de los lobulos inferiores”

Se solicita eco Doppler venoso de miembros inferiores Imagen 8

 Informe: TVP localizada  en  vena poplitea  derecha, suboclusivo con  flujo parcialmente  conservado

Imagen 8

Eco Doppler venoso de miembros inferiores Imagen 8

Informe: "TVP localizada  en  vena poplitea  derecha, suboclusivo con  flujo parcialmente  conservado"

Se solicita ecocardiograma bidimiensional imágenes 9 y 10.

Imagen 9

Imagen 10

Informe Ecocardiograma (Imágenes 9 y 10):  “septum IA  aneurismatico con  movimiento de  vaiven  de izquierda  a derecha(sin shunt  demostrable por  doppler color),  dilatacion   de  ventriculo  derecho con deterioro leve  del la  FS, Insuficiencia  tricuspidea  de  grado moderado, HTP grado moderado(45mmhg),  sugiere  ETE  para  descartar  CIA”.

Evoluciona  favorablemente  con  tiempos  adecuados  de  RIN y  saturacion  de O2  normal por lo que  se  decide  su  externacion. Debera  completar  estudios  de hipercoagulabilidad  y  Eco  transesofagico  ambulatoriamente.

Se realiza eco transesogágico:  Imágenes 11,12 y 13

Imagen 11

Imagen 12

Imagen 13

CONCLUSIONES

El entusiasmo inicial que generó la aparición de los dispositivos de cierre percutáneo se ha moderado mucho desde la publicación de estos tres estudios, y actualmente no parece haber evidencia suficiente para indicar el cierre en cualquier paciente que ha sufrido un ACV criptogénico con presencia de FOP.

Entonces, ¿en quiénes habría que intentar el cierre del foramen?

Parece razonable el procedimiento de cierre en pacientes jóvenes

Otras indicaciones menos frecuentes serían: buzos profesionales con enfermedad por descompresión y foramen permeable (evidencia no concluyente), y el síndrome de platipnea ortodeoxia, una rara condición caracterizada por disnea e hipoxemia en bipedestación que mejora con el decúbito; es producida por diversas alteraciones anatómicas torácicas en presencia de FOP (aneurisma o elongación de aorta, cirugías torácicas, enfisema grave, etc.) las cuales producen una alteración en el flujo de la vena cava al ponerse de pie, orientando el flujo de sangre hacia el FOP y generando un shunt der-izq. Con respecto a los pacientes con migraña y FOP, actualmente no hay evidencia para recomendar el cierre.

Sin embargo al término de esta discusión anatomo-clínica salieron publicados en “The New England Journal of Medicine” dos ensayos multicéntricos para develar esta incógnita,  el RESPECT “Long-Term Outcomes of Patent Foramen Ovale Closure or Medical Therapy after Stroke”   (663 pacientes) (1) , y el CLOSE “Patent Foramen Ovale Closure or Anticoagulationvs. Antiplatelets after Stroke” (980 pacientes) (2), ambos realizados en prevención secundaria en pacientes que habían presentado un stroke isquémico y tenían además un foramen ovalpermeable con o sin aneurisma interauricular o o shunt importante de derecha a izquierda. Ambos demostraron una menor tasa de eventos isquémicos recurrentes con lo cual el criterio actuales someter al cierre del FOP  a estos pacientes.

En conclusión, esta paciente se presentó con un cuadro de isquemia aguda de miembro superior derecho precedido el día previo con un cuadro que retrospectivamente se interpretó como tromboembolismo pulmonar y trombosis venosa profunda en miembro inferior. La situación clínica de tener que explicar fenómenos tromboembólicos que simultánea o alternativamente afectan el sistema venoso periférico/lecho vascular pulmonar y  el territorio vascular sistémico nos llevó a pensar en dos posibles escenarios, por un lado un fenómeno tromboembólico consecuencia de un estado protrombótico (trombofilia, hipercoagulabilidad), y por el otro,  un embolismo paradojal que a punto de partida de territorio venoso comprometiera en forma directa el lecho vascular pulmonar y a través de una comunicación de derecha a izquierda, la vasculatura sistémica. En ese intento de confirmar o descartar las hipótesis planteadas es que  se realizaron estudios tendientes a demostrar hipercoagulabilidad los cuales fueron negativos y un ecocardiograma bidimensional que confirmó la presencia de un foramen oval permeable asociado a aneurisma del septum interauricular, el cual fue confirmado posteriormente por un ecocardiograma transesofágico con eco-contraste de burbujas.

La paciente fue sometida a una intervención en el miembro superior derecho restaurándose el flujo vascular arterial con excelente vitalidad tisular en el post operatorio inmediato y alejado, y estuvo anticoagulada con heparina de bajo pesomolecular desde el primer momento del diagnóstico. En este ateneo se discutió la posibilidad de cierre del formen oval con amplatzer concluyéndose a la luz de la evidencia disponible hasta ese momento, que la anticoagulación sin intervención sobre la comunicación era suficiente. Posteriormente las publicaciones mencionadas aparecidas casualmente el día siguiente del ateneo seguramente llevará al replanteo de la mejor indicación para la paciente por lo que se volverá a debatir en  una nueva sesión de debate.

Presentó

Dr. Juan José Dours.

Jefe de Departamento de Clínica Médica

Hospital “Dr.Ángel Pintos” de Azul

CITAS

1.  http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1610057
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28902593

MUJER DE 27 AÑOS CON EMBARAZO DE 25 SEMANAS CON DIFICULTAD RESPIRATORIA

April 6, 2018, 4:41 am

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Una mujer primigrávida de 27 años a las 25 semanas 5 días de gestación se presentó al servicio de urgencias por dificultad respiratoria. Había estado bien hasta la noche anterior, cuando una tos producida por un esputo espumoso y teñido de sangre se había desarrollado y empeorado progresivamente. Notó dificultad para respirar y dolor en el pecho, pero no fiebre, escalofríos, hemoptisis, edema en las extremidades inferiores o dolor en la pantorrilla. Ella informó de movimientos fetales regulares y sin contracciones uterinas.

PONENTE

El diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria aguda en mujeres embarazadas es similar al de la población general e incluye la neumonía adquirida en la comunidad,  exacerbación de asma,  embolia pulmonar y  edema pulmonar cardiogénico o no cardiogénico. Las causas cardiovasculares de edema pulmonar en el embarazo incluyen la preeclampsia con hipertensión asintomática grave o emergencia hipertensiva, cardiopatía valvular y cardiomiopatía. La cardiomiopatía peripartum no se esperaría en esta etapa del embarazo, ni tampoco la embolia de líquido amniótico. Además, el síndrome de dificultad respiratoria aguda inducido por corioamnionitis es raro en ausencia de parto prematuro o de membranas rotas. El embarazo es un estado hipercoagulable, haciendo la embolia pulmonar una consideración especial.

EVOLUCIÓN

La paciente no tenía antecedentes de condiciones médicas graves. Su embarazo no había estado complicado. Ella había recibido atención prenatal regular. Su única medicación era una vitamina prenatal. No usaba tabaco, alcohol o drogas ilícitas. Ella era originaria de Brasil y había emigrado a Massachusetts 7 años antes. Su historia familiar fue negativa para trombosis venosa y enfermedad pulmonar o cardiovascular.

PONENTE

A pesar de la historia clínica poco común de la paciente, el edema pulmonar cardiogénico sigue siendo una posibilidad, porque el embarazo puede desenmascarar anomalías cardíacas no reconocidas previamente. En este sentido, su país de origen es importante, ya que sugiere un riesgo de enfermedad de Chagas, enfermedad cardiaca reumática, o ambos. La enfermedad reumática del corazón se asocia con una historia infantil de fiebre y artralgias. Debería preguntársele específicamente sobre las enfermedades infantiles.

EVOLUCIÓN

La paciente impresionaba  en estado de dificultad respiratoria aguda; Ella tosía y usaba los músculos accesorios para respirar. La temperatura fue de 37,4 ° C, el pulso 144 latidos por minuto,  regular, la presión arterial 142/80 mm Hg, y la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto. La saturación de oxígeno fue de 76% mientras que la paciente respiraba aire ambiente y aumentaba a 85% con el uso de una mascarilla facial sin revestimiento que suministraba 70% de oxígeno. La columna venosa yugular se veía hasta el ángulo de la mandíbula. El examen del tórax reveló rales difusos bilateralmente. El examen cardiaco reveló taquicardia con elevación parasternal izquierda y un componente pulmonar prominente del segundo sonido cardíaco (P2); No se detectaban soplos. El abdomen era normal. La altura del fondo uterino era de 23 cm. La frecuencia cardiaca fetal era de 130 a 140 latidos por minuto. El cérvix estaba cerrado. Las extremidades estaban calientes, los pulsos de pedios eran 2+ bilateralmente y no había edema.

PONENTE

El malestar respiratorio severo de la paciente es probablemente debido a edema pulmonar, dado los rales y la presión venosa yugular elevada. El grado de hipoxemia es motivo de preocupación tanto desde el punto de vista materno como fetal. Se debe realizar un análisis de gases arteriales, con un umbral bajo para la intubación. La elevación parasternal izquierda y el P2 prominente son consistentes con la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar clínicamente significativa que es asintomática antes del embarazo puede llegar a ser sintomática durante el embarazo, como se observa en lesiones cardíacas obstructivas (estenosis aórtica, estenosis mitral y cardiomiopatía hipertrófica),  y la  insuficiencia cardíaca severa (NYHA) clase III o IV). La ausencia de soplo tiene un valor diagnóstico limitado, ya que la taquicardia reduce la sensibilidad de la auscultación. La información sobre exámenes cardíacos previos sería útil, aunque los soplos sistólicos benignos son comunes en el embarazo. La presión arterial está moderadamente elevada para el embarazo, pero no a un nivel sugestivo de crisis hipertensiva, y esta elevación puede atribuirse al estrés respiratorio severo del paciente y al edema pulmonar.

EVOLUCIÓN

La medición de los gases en sangre arterial mientras la paciente respiraba 70% de oxígeno a través de una máscara facial sin revestimiento reveló que el pH era 7,2, la presión parcial de dióxido de carbono de 30 mm Hg y la presión parcial de oxígeno PO2 46 mm Hg. El recuento de glóbulos blancos fue de 34.000 por milímetro cúbico (84% de neutrófilos, 10% EN banda, 0% de linfocitos, 4% de monocitos, 1% de metamielocitos y 1% de mielocitos), el hematocrito 34,5% y el recuento de plaquetas 364.000 por milímetro cúbico . Los informes de laboratorio mostraron resultados normales para los niveles de electrolitos, la función renal y la función hepática. El nivel de troponina T fue 0,01 ng por mililitro (valor normal, menos de 0,01); Los niveles de creatina quinasa MB y péptido natriurético cerebral N-terminal fueron normales. El nivel de lactato fue de 3,2 mmol por litro (rango normal, 0,5 a 2,2). Los resultados del análisis de orina no eran nada destacables; Ni proteína ni glucosa estaban presentes en la orina. Una radiografía de tórax (Figura 1) mostró agrandamiento de la arteria pulmonar proximal y prominentes opacidades bilaterales del espacio aéreo con un patrón en  "mariposa",  hallazgo que es consistente con edema pulmonar, así como agrandamiento de la aurícula izquierda.

FIGURA 1

Radiografía de tórax en la admisión.

Una radiografía anteroposterior del tórax, obtenida con equipo portátil en el momento de la admisión, muestra opacidades difusas de aire-espacio con apariencia de mariposa en ambos pulmones, prominencia de la fisura menor derecha, dilatación de la arteria pulmonar proximal y agrandamiento de la aurícula izquierda.

Un electrocardiograma (ECG) (Figura 2) mostró taquicardia sinusal con ondas P anchas y entalladas (P mitrales) en DII y agrandamiento auricular izquierdo. La ecografía fetal completa se aplazó debido a la condición inestable del paciente.

FIGURA 2

Electrocardiograma en la admisión.

Un electrocardiograma obtenido en el momento de la admisión muestra taquicardia sinusal con ondas P anchas (P mitrale) en D II y ondas P negativas prominentes en  V1, hallazgos consistentes con agrandamiento auricular izquierdo.

PONENTE

El embarazo resulta en un estado de alcalosis respiratoria compensada, debido en parte al efecto de la progesterona en el centro respiratorio central, que aumenta la ventilación/minuto. En este caso, tanto el pH bajo como la bajo PO2 son preocupantes, ya que estos hallazgos sugieren una oxigenación y ventilación inadecuadas tanto en el paciente como en el feto. Aunque el edema pulmonar de la paciente puede responder a la terapia médica, la intubación debe ser considerada en este momento.

El ECG se destaca por un patrón de ondas P-mitrales, que reflejan agrandamiento auricular izquierdo. En ausencia de hipertrofia ventricular izquierda, se debe sospechar una estenosis mitral. En una paciente de Brasil, la enfermedad de la válvula mitral reumática sería una posibilidad fuerte. Está indica una ecocardiografía transtorácica urgente.

EVOLUCIÓN

La paciente fue intubada, sedada y posteriormente paralizada. Después de que se hubieran obtenido cultivos de sangre, orina y esputo, se administraron furosemida intravenosa, metilprednisolona, ​​vancomicina y ceftazidima. Ella fue trasladada a un centro de mayor complejidad  para el manejo de su condición. A su llegada, el pulso era de 137 latidos por minuto y su presión arterial fue 130/83 mm Hg. La saturación de oxígeno era de 86% con un control de volumen asistido a un volumen corriente de 300 ml, una frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto, una presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 10 cm de agua y una fracción de oxígeno inspirado de 1,0.

PONENTE

Se necesita más intervención para mejorar la oxigenación materna y fetal. El aumento de la diuresis, una PEEP aumentada o ambas pueden mejorar la oxigenación, pero si la estenosis mitral es la lesión causante, entonces la estrategia más eficaz puede ser el control de la frecuencia cardiaca para alargar el período de llenado diastólico, reduciendo así la presión auricular izquierda y la presión capilar pulmonar Y mejorar la oxigenación.

EVOLUCIÓN

La ecocardiografía urgente a la cabecera,  mostró cambios consistentes con  enfermedad mitral reumática con estenosis predominante, engrosamiento cordal, movimiento restringido de las valvas y una valva anterior en  " palo de hockey ". El gradiente de presión de la válvula mitral media fue de 20 mm Hg a una frecuencia cardíaca de 140 latidos por minuto. La regurgitación mitral fue cualitativamente leve. La aurícula izquierda estaba  gravemente agrandada (índice de volumen, 80,74 ml por metro cuadrado). La presión sistólica en la arteria pulmonar estaba notablemente elevada (95 mm Hg). Había hipertrofia ventricular derecha y signos de sobrecarga de presión. El tamaño y el grosor del ventrículo izquierdo eran normales, al igual que la función sistólica.

FIGURA 3

Imágenes ecocardiográficas.

Una vista paralela de eje largo (Panel A) y una vista apical de cuatro cámaras (Panel B) muestran el tamaño normal del ventrículo izquierdo, agrandamiento de la aurícula izquierda y el engrosamiento de las valvas mitrales (flechas). La imagen con Doppler de onda continua (Panel C) muestra un gradiente de presión mitral medio de 20 mm Hg. Los hallazgos son consistentes con estenosis mitral reumática severa.

PONENTE

Los hallazgos son consistentes con estenosis mitral reumática severa, complicada por hipertensión pulmonar avanzada y sobrecarga de presión ventricular derecha. En el embarazo, incluso los bajos grados de estenosis mitral pueden asociarse con una mayor morbimortalidad materna y fetal, ya que la anemia dilucional y la disminución de la presión oncótica plasmática del embarazo pueden promover edema pulmonar a presiones hidrostáticas inferiores. Estas respuestas fisiológicas se agravan por la carga volumétrica asociada al embarazo y taquicardia asociada al embarazo, que disminuyen el tiempo de llenado diastólico y por lo tanto aumentan la presión auricular izquierda media.

El tratamiento médico de la estenosis mitral durante el embarazo incluye control de la frecuencia cardiaca con bloqueadores de los receptores β-adrenérgicos y diuréticos según sea necesario. Aunque los agentes de estas clases son los medicamentos de la categoría C del embarazo (es decir, los estudios en animales sugieren efectos fetales adversos, pero no hay estudios bien controlados que involucren humanos), están indicados en algunos trastornos clínicos, incluyendo arritmias, hipertensión, enfermedad aórtica e insuficiencia cardíaca. Se debe tener cuidado de mantener la presión de perfusión placentaria cuando se administran los medicamentos. La condición de esta paciente ordena su uso para aumentar la oxigenación materna y fetal. Repetir el examen después de la desaceleración de su ritmo cardíaco podría ser informativo, porque la auscultación puede revelar estenosis mitral. Los hallazgos típicos incluyen un fuerte sonido cardíaco inicial (S1), un chasquido de apertura y un soplo medio-diastólico de tono bajo mejor escuchado en la punta (rolido diastólico mitral). El intervalo entre P2 y el chasuido de apertura varía inversamente con la presión auricular izquierda. La acentuación pre-sistólica del soplo diastólico ocurre en el ritmo sinusal.

EVOLUCIÓN

Con la administración de metoprolol intravenoso, la frecuencia cardíaca disminuyó a 90 latidos por minuto y la presión sistólica cayó a 80 a 90 mm Hg, impidiendo una diuresis significativa buscada. La hipoxemia y las opacidades del espacio aéreo mejoraron dramáticamente con el control de la frecuencia cardiaca (Figura 4). En la auscultación repetida, el S1 era normal; No había chasquido de apertura. Se observó un soplo apical medio en diástole grado 1 y un soplo sistólico de grado 2, mejor escuchado en el borde esternal superior izquierdo. Todos los cultivos siguieron siendo negativas. La paciente fue extubada el día 4 del hospital, pero posteriormente se produjo taquicardia transitoria y edema pulmonar, a pesar de las dosis máximas toleradas de betabloqueantes.

FIGURA 4

Radiografía de tórax en el hospital Día 2.

Una radiografía anteroposterior del tórax obtenida con equipo portátil después del inicio del tratamiento con metoprolol intravenoso muestra el crecimiento de la aurícula izquierda,  prominencia de la arteria pulmonar, la cisura interlobular y los vasos de los lóbulos superiores bilateralmente, con notable mejoría del intervalo y disminución de las opacidades pulmonares difusas .

PONENTE

En la mayoría de las mujeres embarazadas con estenosis mitral grave sintomática, el control de la frecuencia cardiaca y la administración diurética juiciosa restauran la estabilidad hemodinámica. Cuando estas medidas fallan, la intervención de la válvula debe ser considerada. La valvuloplastia mitral por balón percutáneo es la intervención preferida y se realiza con mayor frecuencia que la cirugía valvular. La validez de la valvuloplastia con balón se determina sobre la base de los hallazgos ecocardiográficos. Los mejores candidatos tienen válvulas flexibles y poca o ninguna calcificación o fibrosis subvalvular. La regurgitación mitral de moderada a grave y un trombo en la aurícula izquierda son contraindicaciones. Dado el edema pulmonar recurrente de la paciente a pesar del bloqueo adrenérgico máximo tolerado, se debe considerar la valvuloplastia con balón.

EVOLUCIÓN

Se realizó valvuloplastia con balón. El gradiente de presión diastólica media de la válvula mitral disminuyó de 14 mm Hg a 4 mm Hg a una frecuencia cardíaca de 77 latidos por minuto; El área de la válvula mitral aumentó de 1,3 cm2 a 2,0 cm2. La  paciente fue dada de alta con una receta de tartrato de metoprolol, con planes para un seguimiento cercano.

PONENTE

Aunque la valvuloplastia resultó en marcada mejoría hemodinámica y clínica, la cardiopatía valvular de la paciente todavía requiere una cuidadosa consideración al momento del parto. El gasto cardíaco se incrementa durante el trabajo de parto y el parto y se asocia con un aumento de 8 a 10 mmHg en la presión auricular izquierda, debido en parte a la elevación de la tensión arterial y la frecuencia cardiaca inducida por dolor, así como autotransfusión del parto. Generalmente se recomienda el parto vaginal con anestesia epidural; Se realiza una cesárea para las indicaciones obstétricas y en los pacientes con  estado hemodinámico más precario. La maniobra de Valsalva puede ser poco tolerada, ya que disminuye de forma transitoria la precarga y provoca taquicardia compensatoria. Por lo tanto, la segunda etapa del trabajo debe ser acortada cuando sea posible. El estrés de la maniobra de Valsalva puede aliviarse permitiendo que la cabeza del feto se mueva pasivamente hacia abajo durante la segunda etapa del trabajo de parto, reduciendo la cantidad de tiempo que se pasa pujando. Si hay inestabilidad hemodinámica, el parto puede ser asistido con el uso de fórceps o extracción con vacuum. La mayoría de los pacientes no requieren monitorización hemodinámica invasiva durante el parto.

EVOLUCIÓN

A las 39 semanas de gestación, la paciente fue admitida para la inducción programada del parto. Se produjo ruptura espontánea de membranas; Las contracciones espontáneas se incrementaron con el uso de oxitocina. En el contexto de un seguimiento de la frecuencia cardíaca fetal de categoría II con desaceleraciones variables, seguido de una desaceleración prolongada, se sometió a un parto por cesárea primario no complicado de un lactante de un peso de 3,32 kg; Las puntuaciones de Apgar de 1 minuto y 5 minutos fueron 9. Su curso postparto no estuvo complicado. En las visitas de rutina a la clínica postparto, no tenía limitaciones funcionales, y su hijo se desarrollaba normalmente. Ella siguió recibiendo metoprolol en dosis bajas durante varios meses después del parto.

COMENTARIO

El manejo de la insuficiencia respiratoria aguda en el embarazo requiere una comprensión de los cambios fisiológicos normales del embarazo y una identificación precisa de la causa de la descompensación. Las lesiones estructurales previamente asintomáticas como estenosis aórtica, estenosis mitral y cardiomiopatía hipertrófica pueden llegar a ser sintomáticas durante el embarazo debido a los efectos combinados de la obstrucción con taquicardia y aumento del volumen sanguíneo. En este caso, varias informaciones apuntaron a un diagnóstico de estenosis mitral, incluyendo el país de origen del paciente, un P2 intenso con elevación paraesternal, P mitral en el  ECG y agrandamiento auricular izquierdo en la radiografía. La ecocardiografía confirmó el diagnóstico, cuantificó la gravedad de la obstrucción y el grado asociado de hipertensión pulmonar y permitió evaluar su candidatura para la valvuloplastia con balón. La presentación fulminante de este paciente subraya el punto de que el estrés hemodinámico del embarazo puede desenmascarar una enfermedad cardiaca subyacente, anteriormente insospechada pero clínicamente significativa. Otros estados que disminuyen el tiempo de llenado diastólico y aumentan la presión auricular izquierda, como fiebre, anemia y tirotoxicosis, pueden precipitar una presentación sintomática debido a la estenosis mitral.

Las pacientes embarazadas tienen una disminución de la capacidad residual funcional que puede provocar una disminución abrupta de la oxigenación en el contexto de una lesión pulmonar aguda o durante procedimientos como la intubación.1 Aunque la evaluación diagnóstica acelerada facilita la atención, atención especial a la oxigenación fetal y presión parcial de la arteria El dióxido de carbono (PaCO2) son esenciales. La oxigenación fetal adecuada requiere una presión parcial materna de oxígeno arterial (PaO2) de 70 mm Hg o superior, lo que corresponde a una saturación arterial de oxígeno de aproximadamente el 95% .2 La depuración fetal de PaCO2 por la placenta requiere un gradiente de aproximadamente 10 mm Hg; Para lograr este objetivo, la PaCO2 materna debe permanecer por debajo de 45 mm Hg y el pH debe ser superior a 7.3 (1,3).  En el embarazo avanzado, la alcalosis respiratoria crónica disminuye la capacidad de amortiguación del cuerpo en presencia de acidosis metabólica aguda  que suele verse en pacientes gravemente enfermos. En este contexto, una PaCO2 normal podría ser un signo de insuficiencia respiratoria inminente. La incapacidad para mantener una PaO2 de más de 70 mm Hg con un manejo conservador debe inducir la intubación.

Aunque la enfermedad cardíaca es infrecuente en las mujeres en edad reproductiva, sigue siendo un importante factor de complicaciones obstétricas graves y es predictiva de efectos adversos maternos y fetales.4 La cardiopatía reumática es rara en los países desarrollados, pero es la principal causa de insuficiencia cardíaca en niños y niñas Jóvenes adultos en todo el mundo, 5,6 y sigue siendo un importante contribuyente a las enfermedades maternas y la muerte en los países en desarrollo. Su prevalencia es alta en el África subsahariana, el sur de Asia central y las islas del Pacífico y en las poblaciones indígenas de Australia y Nueva Zelanda (rango, 2,2 a 5,7 casos por 1000 personas) .5 La estenosis mitral reumática es la valvulopatía clínicamente significativa más común.  La evaluación inicial de las mujeres con cardiopatía valvular debe ocurrir antes de la concepción, con evaluación de la capacidad funcional y del mecanismo y gravedad de la enfermedad, así como una discusión con la paciente del riesgo de un embarazo.8 Las mujeres Con lesiones de alto riesgo como estenosis mitral sintomática, pueden ser candidatas a intervención valvular antes del embarazo; Las mujeres que no son candidatas a la intervención valvular deben ser aconsejadas de no embarazarse.9 La evaluación de la clase funcional de la NYHA en los dos primeros trimestres y la ecocardiografía periódica son esenciales para identificar a los pacientes con mayor riesgo de enfermedad cardiovascular y muerte durante el embarazo. Los resultados maternos se correlacionan con el estado funcional de la NYHA10, que generalmente se deteriora en una o más clases durante el curso del embarazo.11

El marcador hemodinámico de la estenosis mitral es un gradiente anormalmente elevado de presión auricular/ventricular  que puede resultar en congestión pulmonar y arritmias auriculares 12, con elevaciones agudas en la presión auricular izquierda que causan disnea, tos, ortopnea y disnea paroxística nocturna . Aunque inusual, la hemoptisis franca puede ocurrir con la rotura de las venas bronquiales ingurgitadas en la vía aérea. Los predictores más importantes de resultados obstétricos deficientes son un área valvular mitral de menos de 1,5 cm2 y una capacidad funcional reducida.13 El tratamiento de la estenosis mitral sintomática en pacientes obstétricos implica disminuir la congestión a través de diuresis y reducir la frecuencia cardíaca para promover el llenado ventricular izquierdo y reducir la presión auricular izquierda.7 El control de la frecuencia cardiaca con betabloqueantes para disminuir la taquicardia fisiológica en el tercer trimestre puede reducir sustancialmente el edema pulmonar y los síntomas asociados.14 Si se produce fibrilación auricular, se indica anticoagulación; La cardioversión puede ser necesaria en pacientes con inestabilidad hemodinámica o una frecuencia cardíaca que no puede ser controlada.

Aunque se debe evitar el tratamiento invasivo de la cardiopatía valvular en el embarazo, a menos que se hayan agotado todas las opciones médicas razonables, se debe considerar la intervención valvular en pacientes con estenosis mitral severa sintomática y aquellos con menor grado de estenosis mitral (área valvular mitral de 1,5 a 2,0 cm2) complicada por embolización sistémica recurrente o hipertensión pulmonar grave.9 La valvuloplastia con balón es la estrategia preferida cuando las características morfológicas son favorables (es decir, válvulas flexibles y no calcificadas con fusión subvalvular mínima y sin calcificación comisural) .9 Cuando se realiza en el segundo trimestre, la valvuloplastia se asocia con  parto a término exitoso y excelentes resultados fetales y maternos.15 Debe realizarse sólo en un centro de alto volumen de casos, con aportaciones de los departamentos de cardiología, cirugía cardíaca, medicina materno-fetal y anestesiología. En los raros casos en los que la valvuloplastia con balón no tiene éxito o no es posible, puede ser necesaria la comisurotomía quirúrgica o la sustitución de la válvula mitral.

Este caso resalta los importantes cambios fisiológicos que se producen durante el embarazo y el riesgo asociado de descompensación aguda en pacientes con cardiopatía valvular severa subyacente. El reconocimiento de la estenosis mitral reumática severa de esta paciente, con taquicardia refractaria al tratamiento médico, condujo a una valvuloplastia con balón exitosa y a un buen resultado del embarazo.

Fuente

A Tight Predicament

An H. Bui, M.D., Patrick T. O'Gara, M.D., Katherine E. Economy, M.D., Amy Leigh Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.

N Engl J Med 2014; 371:953-959September 4, 2014DOI: 10.1056/NEJMcps1304030

From the Departments of Medicine (A.H.B., P.T.O., A.L.M., J.L.) and Obstetrics and Gynecology (K.E.E.), Brigham and Women's Hospital and Harvard Medical School, Boston.

Address reprint requests to Dr. Miller at Brigham and Women's Hospital, 75 Francis St., Boston, MA 02115, or at almiller@partners.org.

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4Siu SC, Colman JM, Sorensen S, et al. Adverse neonatal and cardiac outcomes are more common in pregnant women with cardiac disease. Circulation 2002;105:2179-2184

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6Marijon E, Mirabel M, Celermajer DS, Jouven X. Rheumatic heart disease. Lancet 2012;379:953-964

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7Reimold SC, Rutherford JD. Valvular heart disease in pregnancy. N Engl J Med 2003;349:52-59

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8Scirica BM, O'Gara PT. Valvular heart disease in pregnancy. Curr Cardiol Rep 2006;8:83-89

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9Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2008;118:e523-e661

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13Barbosa PJ, Lopes AA, Feitosa GS, et al. Prognostic factors of rheumatic mitral stenosis during pregnancy and puerperium. Arq Bras Cardiol 2000;75:215-224

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14al Kasab SM, Sabag T, al Zaibag M, et al. Beta-adrenergic receptor blockade in the management of pregnant women with mitral stenosis. Am J Obstet Gynecol 1990;163:37-40

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Web of Science | Medline

VARÓN DE 41 AÑOS CON DIARREA Y DOLOR ABDOMINAL DESPUÉS DE UNA CIRUGÍA BARIÁTRICA

April 11, 2018, 2:48 am

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Un hombre de 41 años con un peso de 159 kg y un índice de masa corporal  de 49.1 se presentó  para su consideración de cirugía bariátrica. Había sufrido de obesidad mórbida  desde la infancia; él intentó varios programas comerciales de pérdida de peso además de hacer dieta solo, pero había tenido poco éxito a largo plazo.

PONENTE

Los procedimientos quirúrgicos bariátricos son un enfoque bien establecido para el tratamiento de la  obesidad mórbida, que ofrece pérdida de peso sostenible y una reducción en el riesgo de condiciones relacionadas con la obesidad. Los adultos con un IMC de 40 o más son candidatos potenciales para el procedimiento. Pacientes con un IMC de 35.0 a 39.9 generalmente se consideran elegibles si tienen al menos una afección coexistente grave, como apnea obstructiva del sueño, diabetes tipo 2 o hipertensión.

EVOLUCIÓN

El paciente tenía antecedentes de hiperlipidemia y se había sometido a colecistectomía. Su medicación incluía rosuvastatina y ezetimib. Él no tenía alergias conocidas a medicamentos.

Vivía con su esposa y tres hijos y trabajaba en tecnología de la información. Él era un fumador actual, con una historia de 30 años de fumar uno a tres paquetes por día. Él tenía una historia remota de consumo excesivo de alcohol y se había abstenido durante los últimos 15 años. No informó el uso de drogas ilícitas. No tenía antecedentes familiares conocidos de enfermedades gastrointestinales.  Después de la consulta, decidió someterse a bypass gástrico en Y de Roux.

PONENTE

El bypass gástrico en Y de Roux  es uno de los tratamientos quirúrgicos bariátricos más comunes utilizados para el tratamiento de la obesidad. El procedimiento implica la creación de una pequeña bolsa gástrica superior (con una capacidad de aproximadamente 30 ml), engrapado del estómago y división del intestino delgado en el yeyuno proximal, con anastomosis en la porción distal (el

asa alimentaria o de  Roux) a la bolsa gástrica. El extremo proximal del yeyuno dividido

(la extremidad biliopancreática) se anastomosa más abajo al  yeyuno (Fig. 1).

Figura 1: Representación esquemática del procedimiento de by pass gástrico en Y de Roux.

En el  by pass gástrico en Y de Roux  la bolsa gástrica es restringida y está anastomosada al yeyuno distal (asa de Roux). El estómago distal y elasa biliopancreática  del yeyuno, están anastomosadas  creando de esa manera un canal común.

Las secreciones pancreáticas y biliares entran en contacto con los alimentos debajo de esta anastomosis, en el "canal común" del intestino delgado. Aunque la teoría inicial fue que el bypass gástrico en Y de Roux conducía a la pérdida de peso a través de la restricción mecánica de la bolsa gástrica superior y una reducción en el área de superficie de absorción de nutrientes, ahora se sabe que la cirugía también causa cambios neurohormonales que puede influir en el metabolismo y el peso.

EVOLUCIÓN

El paciente dejó de fumar varios meses antes  de la cirugía. Se sometió a un by pass gástrico laparoscópico en Y de Roux que incluyó la creación de un asa de Roux de 80 cm.   En el primer año después de la cirugía, perdió más del 80% de su exceso de peso, con su peso total disminuyendo a 83.9 kg. Después de ese primer año de postoperatorio, el paciente tuvo un poco de aumento de peso, lo que provocó que continuara fumando. Su peso finalmente se estabilizó a 95.3 kg (IMC, 29.4).

PONENTE

Algún grado de recuperación de peso después del  bypass gástrico en Y de Roux no es raro y puede resultar de incumplimiento  progresivo de la dieta prescrita o de cambios anatómicos, incluida la dilatación de la anastomosis gastroyeyunal o agrandamiento de la bolsa gástrica. La fístula gastrogástrica, una complicación vista más comúnmente después de bypass  en Y de Roux  después de procedimientos laparoscópicos, es otra causa potencial de recuperación de peso. En este caso, el aumento de peso puede ocurrir porque el canal entre la bolsa gástrica y el estómago remanente excluido facilita el paso de los alimentos a través del intestino anterior previamente anulado.  La excesiva recuperación de peso en pacientes con anatomía alterada puede requerir la consideración de otra intervención, después de tomar los pasos apropiados para reeducar al paciente con respecto a elecciones dietéticas apropiadas.

EVOLUCIÓN

Ocho años después de someterse al by pass gástrico en Y de Roux , el paciente se presentó a su médico de atención primaria con dolor en la región epigástrica y el cuadrante superior izquierdo del abdomen. El paciente calificó el dolor como de intensidad  5 en una escala de 1 a 10, y  dijo que el dolor se agravaba al comer. No tenía melena o hematoquecia. En el examen físico presentaba dolor abdominal sin rebote o defensa abdominal.  Los resultados de un panel metabólico básico de laboratorio, hemograma y la función hepática eran normales.

PONENTE

Hay varias causas potenciales de dolor abdominal en pacientes  sometidos a by pass gástrico en Y de Roux. Estos incluyen:  hernias internas, que a menudo ocurren en defectos en el mesenterio creados en el momento de la cirugía de derivación; ulceración de la anastomosis gastroyeyunal, que puede resultar cuando el ácido daña el yeyuno; colelitiasis, que puede desencadenarse por la pérdida de peso rápida después del bypass gástrico; y trastornos del estómago remanente.

EVOLUCIÓN

La tomografía computarizada del abdomen reveló no reveló evidencias de una hernia interna, pero sí mostró  inflamación de la anastomosis gastroyeyunal. Una ulceración en el lado yeyunal de la anastomosis anastomosis quirúrgica se identificó en la  esófago-gastro-duodenoscopia (Fig. 2). El material de sutura fue eliminado del sitio para evitar una mayor irritación de la mucosa

Figura 2  Vista endoscópica de la vertiente yeyunal de la anastomosis gastroyeyunal  mostrando ulceración. Se puede ver una ulceración marginal (flechas)

PONENTE

Los inhibidores de la bomba de protones en dosis altas son la base de la terapia y deben iniciarse. El estado nutricional del paciente también debe ser revisado para asegurarse de que permitirá una adecuada curación de tejidos. Interrupción del tabaquismo, evitación de fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y la eliminación de las suturas endoscópicas o clips en o cerca del sitio de la ulceración marginal se asocian con una mayor probabilidad de curación. Con el tratamiento apropiado, estas úlceras sanan en la mayoría de los pacientes.

EVOLUCIÓN

El paciente fue tratado con 40 mg de omeprazol dos veces al día, pero a pesar de la excelente adherencia Al régimen, su dolor abdominal no disminuyó. Se agregó sucralfato, 1 g por 10 ml administrado cuatro veces por día, se agregó como terapia adjunta, pero en  una endoscopía  realizada 2 meses después mostró  la persistencia de la úlcera. Dentro de los 6 meses después del diagnóstico de úlcera marginal, el paciente de repente comenzó a tener una diarrea acuosa maloliente de seis a siete veces al día, sin diarrea nocturna. Estos episodios eran más voluminosos después de las comidas y a menudo tenían restos de alimentos sin digerir que había comido recientemente.  No hubo desencadenantes dietéticos determinados. Los episodios estaban  asociados a urgencia leve pero sin tenesmo o incontinencia fecal. Las heces eran claras, sin melena o hematoquecia, a menudo flotaban, y dejaban un residuo en el inodoro después de enjuagar El paciente también notó un aumento en la eliminación de gases y eructos malolientes diarios.

PONENTE

Los síntomas sugieren un proceso malabsortivo, que típicamente se manifiesta por  deposiciones claras, grasosas, voluminosas y malolientes que flotan y son difíciles de enjuagar, además de la pérdida de peso a pesar de la ingesta adecuada de alimentos. En este caso específico  una diarrea osmótica secundaria es probable, con  solutos mal absorbidos que causan retención de agua  en el intestino. La diarrea osmótica se resuelve con ayuno y, por lo tanto, no suele ocurrir durante la noche. Trastornos que pueden causar malabsorción después de bypass gástrico en Y de Roux incluyen  sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado y fístula enteroentéricaa; este último limita el área o la superficie para la absorción intestinal y también es conocida causa de eructos malolientes. Aunque las fístulas enteroentéricas son raras y se asocian más comúnmente con enfermedad  inflamatoria intestinal, la ulceración causa una predisposición a su formación. Otras causas de malabsorción en la población general (que también puede estar presente después de la cirugía bariátrica) incluyen intolerancia a la lactosa adquirida, pancreatitis crónica, enfermedad celíaca, deficiencia de sales biliares e infecciones crónicas

EVOLUCIÓN

El paciente inicialmente no consultó, pero después de 4 meses de síntomas persistentes, debilidad generalizada progresiva, mialgias, y calambres musculares, se presentó al departamento de emergencia para evaluación. Su peso había disminuido de 95.3 kg a 72.6 kg.

PONENTE

Este paciente tiene diarrea crónica, definido por deposiciones persistentemente blandas por más de 4 semanas, ocurriendo a un promedio de más de tres veces por día. Sus síntomas asociados sugieren clínicamente anormalidades electrolíticas significativas, que deben abordarse de manera expedita.

Se debe  realizar una biopsia de la mucosa colónica. Se observará mucosa de aspecto normal en muchos procesos que causan diarrea crónica, lo que hace que el examen histológico sea un componente  esencial de la evaluación. Aunque este examen podría lograrse por medio de sigmoidoscopia flexible, el eructo fecaloide es sugestivo de una fístula enteroentérica, que hace que la  colonoscopia sea una mejor opción, ya que permite la visualización de todo el colon En general, la evaluación endoscópica superior (FEDA), debe ser considerada en pacientes con diarrea crónica si el examen endoscópico inferior no es reveladora Esta recomendación es particularmente apropiado en este caso dado la posibilidad de una fístula enteroentérica; si  la fístula involucra el tracto gastrointestinal superior, se puede visualizar más fácilmente a través de  un examen endoscópico superior. Pruebas de aliento para sobrecrecimiento bacteriano  del intestino delgado también debe ser considerado.

EVOLUCIÓN

La temperatura del paciente era 37.0 ° C, pulso 97 latidos por minuto, presión arterial 113/69 mm Hg,  16 respiraciones por minuto y saturación de oxígeno 99% mientras respiraba aire ambiente. Parecía estar crónicamente enfermo y caquéctico pero no estaba con compromiso de su estado general. La orofaringe era normal, con mucosas secas y aliento maloliente. Su tiroides no era palpable. El examen cardiaco y pulmonar  fueron normales. El abdomen no estaba distendido, con una sensibilidad mínima a la palpación profunda en el epigastrio y el cuadrante superior izquierdo. Había un exceso de piel suelta y flácida. La turgencia de la piel en sus piernas estaba disminuida. Los resultados de los exámenes neurológicos y rectales fueron normales, y una prueba de heces para guayaco fue negativa. El nivel de potasio fue de 2.2 mmol por litro, magnesio 1,6 mg por decilitro (rango de referencia, 1.7 a 2.6 mg por decilitro), y fósforo 1.5 mg por decilitro ( rango de referencia, 2,4 a 4,3 mg por decilitro). Los niveles de sodio y cloruro fueron normales. El nivel de nitrógeno ureico en sangre fue de 5 mg por decilitro y creatinina 0,85 mg por decilitro. El hematocrito fue 35.4%. El recuento de glóbulos blancos y plaquetas eran normales El nivel de tirotropina fue de 2.96 mIU por litro. El nivel de albúmina fue de 1,5 g por decilitro, y prealbúmina 9.3 mg por decilitro (rango de referencia, 20 a 40). La sedimentación de eritrocitos fue de 16 mm por hora (rango de referencia, 0 a 13), y el nivel de proteína C reactiva 13,4 mg por litro  (rango de referencia, 0 a 5). El tiempo de protrombina se elevó a 15,9 segundos (rango de referencia, 12.0 a 14.4). La pruebas de función hepáticas eran normales. Pruebas de anticuerpos IgA  contra la transglutaminasa tisular y losAc contra el virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativos; el nivel  de IgA total  fue normal. Los estudios de materia fecal  fueron negativos para infección bacteriana y para  huevos y parásitos. El nivel de grasa fecal estaba  elevado, y los leucocitos fecales eran escasos.

Cuál es el diagnóstico?
La resolución del caso se publicará el domingo 15 de abril.

ATENEO HOSPITAL PINTOS 04/04/2018. VARÓN DE 40 AÑOS CON ESCORBUTO.

April 18, 2018, 2:26 am

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Hospital "Dr. Ángel Pintos" de Azul

Paciente de 40 años, de nacionalidad italiana, tabaquista y sin controles de salud,  que ingreso el 18/10/2017 por presentar exantema en ambos MMII  asociado a  dolor incapacitante de 30 días de evolución.

Al interrogatorio refiere que el exantema comenzó en dorso de ambos pies y se fue extendiendo progresivamente hasta las rodillas,  con impotencia funcional progresiva hasta ser  incapacitante y dificultarle la deambulación. No refiere fiebre, repercusión del estado general ,aunque cree haber bajado de peso sin poder cuantificar la magnitud del fenómeno.

En la encuesta nutricional, el paciente  admite estar en situación de indigencia, desocupado. Habita  una  vivienda precaria, previamente en situación de calle; con alimentación basada en pan y huevo desde hace varios meses. 

Al Examen físico de ingreso:   Lucido, subfebril  (T°: 37,2 ), normotenso, taquicardico. BEAB sin ruidos. R1 R2 en 4 focos  sin ruidos patológicos. Abdomen:  blando, depresible e indoloro sin visceromegalias.

Examen cardiovascular y respiratorio sin mayores alteraciones.

Neurológico: Sin foco motor; examen sensitivo: hiperalgesia, disestesia  y alodinia  de ambas piernas.

A nivel del sistema tegumentario se aprecia un exantema eritematoso/equimótico, homogéneo y confluente en región distal de ambas piernas ,  con leve aumento de la temperatura y dolor a la palpación. La piel es áspera, y descamativa de aspecto “pelagroide”, a nivel de las piernas    Imágenes 1,2,3,4 y 5.

Se observa asimismo hiperqueratosis perifolicular con hemorragia (petequias), localizada también en la región perifolicular lo que da el aspecto de púrpura petequial palpable.   Imágenes 6 y 7.

A nivel de la mucosa oral se  aprecia mal estado dentario,  hiperplasia gingival y una hemorragia submucosa a nivel de encía en arcada dentaria superior. Imágenes 8 y 9. 

  

Laboratorio ingreso: GB 6200 Hb: 14,4 Hto 44 % Hto;   ERS 35;  Glucemia 87 mg/dl Urea: 24 mg/dl,creatinina  1,05 mg/dl TGO 22 UI/L  TGP 31 UI/L.  FAL 370mg/dl BT 1,3 BI 0,8 BD 0,5

TP 13 Seg Concentración de protrombina  87%. Proteínas 6,2 g/dl, albumina 3,5. 

HIV y VDRL negativas.

Radiografía de tórax no muestra alteraciones.

El diagnóstico diferencial  inicial el día de su internación fue:

•  Escorbuto
• Vasculitis 
• Infección de piel y partes blandas

Se comenzó el tratamiento empírico el día de la internación con complejo vitamínico  B y ácido ascórbico.

Esperando los resultados de alta complejidad, se inicia empíricamente tratamiento con Vitamina C y complejo vitamínico B. Se administró una dieta general con lo cual el paciente experimenta una mejoría notable al cabo de pocos días de tratamiento a la vez que las lesiones tanto de piel como mucosas desaparecen. Imágenes 10,11,12,y 13.

A los diez días se reciben los siguientes datos de laboratorio:  TSH: 1,85. Crioglobulinas:  negativo

HCV, HBsAg negativos.FAN y Anti DNA nativo: negativo.  C4: 17 mg/dl (10-50)  C3: 91 mg/dl (70-180)

Proteinograma: leve descenso de las proteínas totales y albumina respecto de los valores del ingreso

Acido ascórbico: 0,18 (0,20 a 2), con lo cual se confirma el diagnóstico de escorbuto asociado probablemente a déficits vitamínicos y nutricionales múltiples

ESCORBUTO

Se define como la enfermedad producida por la deficiencia de vitamina C.

Historicamente se la asociaba a largos viajes en barco; en la actualidad es poco frecuente.

La vitamina C actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, enzima de vital importancia para la  biosíntesis del colágeno en distintos tejidos del organismo como piel, mucosas, anexos, vasos sanguíneos, huesos y dientes.  Es un  antioxidante, disminuyendo la concentración de radicales libres y el daño que éstos provocan a lípidos, proteínas, ADN y paredes de los vasos sanguíneos.  Cofactor en  la síntesis de noradrenalina

FUENTES DE ACIDO ASCORBICO:  cítricos, frutos rojos, verduras de hoja verde, papas y tomates, vísceras como el hígado.

La clínica de escorbuto puede aparecer  luego de 30-60 días sin aportes de la vitamina

SINTOMAS:

INICIALES: astenia, adinamia, depresión, apatía,  fatiga en MMII e intolerancia al ejercicio.

HALLAZGOS CUTÁNEOS: aparecen  lesiones cutáneas hemorrágicas perifoliculares,   inicialmente planas,  pero que pueden fusionarse y volverse palpables, especialmente en las extremidades inferiores.  En la porción más distal de miembros inferiores las hemorragias cutáneas pueden ser extensas y conformar grandes equimosis, que pueden acompañarse de edema duro que difícilmente deja fóvea. Los pelos “en tirabuzón” y “en cuello de cisne”, son patognomónicos de escorbuto. 

Los pacientes con  dentadura pueden presentar manifestaciones en la mucosa oral, entre las que se destacan:  telangiectasias: gingivitis, gingivorragia, hemorragias submucosas, necrosis y pérdida de piezas dentarias.

Puede haber hemorragias intra-articulares o musculares que pueden causar severa lumbalgia y ciatalgia con impotencia funcional en ambos miembros inferiores.

El diagnóstico del escorbuto se basa en la sintomatología, la historia nutricional,   y la rápida resolución con la instauración de suplementos de  vitamina C.

Los estudios de laboratorio habitualmente no son necesarios.

Sólo son útiles para confirmar los casos de presentación atípica.

En este caso, el mejor es la medición de vitamina C en los leucocitos  (gold estándar) 

TRATAMIENTO

Según la revisión bibliográfica de Roe e et al, algunas pautas  de  tratamiento consiste en  la administración de 200 mg/día de vitamina C, hasta la resolución de los síntomas;  o utilizar mayores dosis al inicio (1 g/día de vitamina C durante 3-5 días) y continuar con una dosis de 500 mg/día una semana más, consiguiendo una mejoría sintomática rápida. Estos rangos de dosis coinciden con lo mencionado por Angriello  et al.

ROL PREVENTIVO DEL ÁCIDO ASCÓRBICO?

La controversia comenzó hace más de 50 años sobre el papel preventivo de la Vitamina C en el resfrío común.

Según el metaanalisis realizado por Alfonso P et al, la vitamina C no previene  la aparición del resfrió común; en cambio en el tratamiento los resultados son  controvertidos

Según la revisión de Rosas M no demostró ser preventivo ni curativo.

BIBLIOGRAFÍA

M.F. Agriello, M. E. Buonsante, C. Franco, A. Abeldaño, V. Neglia, M. Zylberman, G. Pellerano. Escorbuto: una entidad que aún existe en la medicina moderna. Med Cutan Iber Lat Am 2010;38(2):76-80)

Roéa E, Dalmau J. Escorbuto: púrpura folicular como signo guía Scurvy: follicular purpura as a diagnostic sign. Actas Dermosifiliogr 2005;96:400-2 - Vol. 96 Núm.6

Pazirandeh S Burns D. Overview of water-soluble vitamins. Publicado en up to date. 2017

Rosas m, gripe y resfriado clinica y tratamiento. Offarm. VOL 27 NÚM 2 FEBRERO 2008

Alfonso P et al. Uso de la vitamina C en el catarro común. ACTA MÉDICA 2000,9(1-2):90-5

 

Presentó

Dr. Maximiliano Ferreyra

Residente de Clínica Médica 1° año

Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos” de Azul