VARÓN DE 79 AÑOS CON POLIARTRITIS Y RASH CUTÁNEO

January 1, 2015, 1:58 am

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Un hombre de 79 años de edad consultó al servicio de consultorio externo de reumatología por una erupción, hinchazón de las articulaciones,  dolor en las manos, y eritema ocular.

El paciente había estado en su salud habitual hasta aproximadamente dos meses y medio antes, cuando apareció dolor en los codos, rodillas, caderas y muñecas poco después de su regreso de un viaje de turismo donde practicó rafting en Montana. Tomó ibuprofeno y naproxeno, con mejoría mínima. Después de varios días, consultó a una guardia. Se le prescribió doxiciclina durante 3 semanas. Las pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme se informaron como negativas, pero igualmente completó el curso de antibióticos.

Nueve semanas antes de la actual evaluación, el paciente volvió al hospital por malestar general y sudoración. En el examen, el pulso era de 140 latidos por minuto e irregular, y la presión arterial sistólica fue de 80 mm Hg. Se realizó un diagnóstico de fibrilación auricular paroxística. Se le prescribieron diltiazem y líquidos intravenosos con lo que se logró nuevamente  el ritmo sinusal. El paciente fue dado de alta, tomando lisinopril y ácido acetilsalicílico. Una semana después del alta, aparecieron inflamación de la lengua, diaforesis, y falta de aire, asociado a  una erupción urticariana  en brazos, tronco y caderas. Fue internado en un hospital de baja complejidad  donde se estableció diagnóstico de angioedema, posiblemente debido lisinopril. La fibrilación auricular reapareció. Se suspendió lisinopril y se administró metoprolol. Se realizó cardioversión, con restauración a ritmo sinusal.

Aproximadamente 7 semanas antes de la actual internación, se le vio en la consulta externa de este hospital. Los signos vitales eran normales. Lesiones de urticaria estaban presentes en los brazos, el tronco y las caderas, y lesiones petequiales estaban presentes en las piernas. El nivel sérico de sodio fue de 131 mmol por litro (intervalo de referencia, 135-146), y el nivel de cloruro era 96 mmol por litro (intervalo de referencia, el 99 a 111). Las mediciones de otros electrolitos, calcio, glucosa, hierro, capacidad de fijación del hierro total de tirotropina, y el cortisol (medido por la tarde) fueron normales. Las pruebas de anticuerpos contra Borrelia burgdorferi fue negativa; otros tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Los hemocultivos fueron estériles.

Tabla 1

Seis semanas antes de la actual evaluación, el paciente vio a un dermatólogo a quien le comentó  que tenía un estado gripal con tos y congestión desde hacía 4 semanas y  ronchas pruriginosas en  abdomen y brazos; una erupción morbiliforme débil estaba presente en los brazos, tronco, espalda y muslos; Había púrpura palpable en ambas regiones anteriores de piernas; y  había inyección de la esclera,  más en el ojo derecho que en el ojo izquierdo. Se obtuvo una biopsia de una lesión cutánea en la pantorrilla derecha; el examen anatomopatológico reveló hallazgos compatibles con vasculitis leucocitoclástica. Se prescribió entonces cetirizina, hidroxizina, y triamcinolona.

Cinco semanas antes de la actual evaluación, el paciente fue a un tercer hospital debido a dolor abdominal en cuadrante  inferior derecho. Calificó el dolor como de una intensidad de  6 a 7 en una escala de 1 a 10 donde 10 indica el dolor más severo; que no empeoraba ni mejoraba al comer, no tenía náuseas, vómitos, diarrea, o hematoquecia. Los niveles séricos de electrolitos, fosfatasa alcalina, amilasa y lipasa fueron normales, al igual que las pruebas de función renal y hepática; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1 El análisis de orina era normal, y un hemocultivo fue negativo. La tomografía computarizada según informes descartó apendicitis. Los síntomas mejoraron con la hidratación, y el paciente fue dado de alta al día siguiente.

El día siguiente, el paciente volvió al dermatólogo. El examen cutáneo se mantuvo sin cambios. Un curso decreciente corto de 12 días de prednisona (dosis inicial de 60 mg por día) y azitromicina (curso de 5 días) fueron prescritos. En una cita de seguimiento 16 días después, el paciente comentó sobre fatiga persistente. En el examen, la púrpura persistía en las piernas; la erupción del tronco había disminuido. Se continuó el uso de crema de triamcinolona. Seis días más tarde, vio a un oftalmólogo debido ojos rojos. El informe del oftalmólogo fue: inyección escleral bilateral difusa, mayor en el ojo derecho, quemosis, y  disminución de las lágrimas. Se prescribió gotas oftálmicas de glucocorticoides y una solución oftálmica lubricante.

Ocho días antes de la actual evaluación, la fibrilación auricular se repitió, y el paciente fue internado nuevamente.  Durante ese ingreso, presentó dolor e hinchazón en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de ambas manos. Las pruebas serológicas para hepatitis A, virus B, y C, y las pruebas de detección de B. burgdorferi, Babesia microti, Anaplasma phagocytophilum, especies de Ehrlichia, crioglobulinas y anticuerpos contra la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa fueron negativos. Los niveles de tirotropina, la troponina I, y el colesterol eran normales; otros resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1 se inició la administración de warfarina, y el paciente fue dado de alta al día siguiente.

Seis días más tarde, el paciente volvió al dermatólogo. Informó dolor continuo e hinchazón en sus manos que interferían con el sueño, y empeoramiento de la erupción. En el examen, las articulaciones metacarpofalángicas de las manos estaban sensibles e hinchadas. Había púrpura palpable en las piernas, que parecían haber mejorado desde la última visita; las lesiones urticarianas en las manos y pápulas morbiliformes que en muslos, brazos, tronco evolucionaban a placas  habían aumentado en número desde el examen anterior. El resto del examen musculoesquelético era normal. Las radiografías de las manos mostraron osteopenia y cambios degenerativos difusos, con predominio de la primera articulación carpometacarpiana y la articulación interfalángica proximal derecha del quinto dedo, pero no sin erosiones. La administración de prednisona, 20 mg dos veces al día, se comenzó. Dos días después, el paciente fue atendido en la clínica de reumatología de un hospital de referencia.

El paciente tenía antecedentes de hipertensión,  artrosis de las rodillas, degeneración macular, queratosis actínicas y seborreicas, carcinomas de células basales, un quiste aracnoideo benigno, una malformación venosa abdominal, hipertrofia prostática benigna, y tromboflebitis en  extremidades inferiores; era heterocigoto para la mutación del factor V de Leiden. Éstaba casado, vivía en un suburbio, y estaba jubilado de un trabajo  de oficinista. Bebía alcohol raramente y no fumaba. Los medicamentos que tomaba incluían prednisona, zolpidem,  aspirina, digoxina, metoprolol, y omeprazol. Se consideraba alérgico al lisinopril, y decía que la hidroclorotiazida le había causado  hiponatremia. Su padre había muerto de complicaciones de la enfermedad de Parkinson a los 76 años de edad, y su madre y su tío habían muerto de cáncer de colon (su madre a los 69 años de edad); sus hijos estaban bien.

En el examen, el paciente estaba en buen estado general. Las escleróticas estaban inyectadas  y con un profundo tono púrpura en algunas zonas (Figura 1 A). Había placas urticarianas no pruriginosas en cuello y tronco y máculas purpúricas palpables que se extendían desde la superficie dorsal de ambos pies hasta ingles. (Figuras 1B, 1C, y 1D).

Fig 1

Eritema profundamente púrpura en la esclerótica  (Panel A) peor en elojo derecho que en elizquierdo. Había púrpura palpable en pierna izquierda (Panel B), y lesions urticarianas en el tronco (Panel C), y había lesiones urticarianas debajo del ombligo (Panel D).

Las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales estaban hinchadas y sensibles, y el paciente era incapaz de cerrar el puño. Los resultados de una prueba de anticuerpos contra parvovirus mostraban evidencias de infección pasada; pruebas para anticuerpos contra leptospira, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-Sm, anti-RNP, y péptidos citrulinados cíclicos (CCP) fueron negativos, así como los análisis para crioglobulinas y complejos inmunes C3d. No había proteinuria de Bence Jones en orina. Otros resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico. 
La resolución del caso será publicadael domingo 11/01/2015

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PARÁLISIS HIPOPOTASÉMICA ASOCIADA AL EMBARAZO. A PROPÓSITO DE DOS CASOS.

January 16, 2015, 1:20 am

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Presentamos dos casos de hipopotasemia asociadas al embarazo de características muy similares. El primer caso fue derivado del Hospital  Materno Infantil de Azul al Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos”  de Azul, y el segundo es un caso estudiadopor el Dr Mario  José Carrión en el Hospital Municipal de Olavarría.

CASO N°1

Paciente sexo femenina 20 años.

MOTIVO DE INTERNACIÓN: 02/12/2014

Enfermedad actual: comienza el día 02/12/2014.  Al despertarse por la mañana intentar bajarse de la cama la paciente cae al piso pesadamente no pudiendo mover sus miembros así como su tronco para incorporarse. Es trasladada por sus familiares al hospital Materno Infantil de Azul donde estaba siendo controlada por su embarazo actual de 28 semanas hasta este momento sin complicaciones.

Como antecedente posiblemente relacionado con el cuadro actual, desde hace 4 meses refiere cierta debilidad muscular por lo que debía hacerse tomar de las manos para incorporarse en la cama. Sin embargo no consultó por dicho síntoma. No realizaba los controles obstétricos periódicos de rutina indicados.

En el hospital se constata hipotonía muscular generalizada, cuadriparesia así como paresia de tronco que le impedían movilizarse en la cama, adoptar cambios de decúbito así como incorporarse en la cama por sus medios. Según refiere la paciente, existía una diferencia de fuerzas entre ambos miembros superiores siendo predominante en brazo derecho. También refiere parestesias distales en manos y pies de horas de evolución que habían comenzado esa misma mañana. .

Es vista por el servicio de neurología que comprueba hipotonía y debilidad muscular generalizada con ausencia completa de los reflejos osteotendinosos. Se interpreta como posible alteración hidroelectrolítica (hipopotasemia), solicitándose ionograma además de análisis generales de sangre y orina el día 03/12/2014 que confirma hipopotasemia (K 2,03 meq/l, Na 142,6 meq/l, Cl 111,6 meq/l),  así como aumento marcado de CPK (2613 U/L). Comienza tratamiento con potasio por vía EV en goteo asociado a complejo vitamínico B, magnesio y potasio por vía oral. Al día siguiente, el día 04/12/2014 se repite laboratorio que muestra Na 142,7, K 1,91, Cl 110,2. CPK 4886 UI/L,   por lo que se deriva al Hospital Municipal de Azul el día 04/12/2014. Se realiza un ECG que muestra alteraciones de la repolarización (imagen) y que se informa: “infradesnivel de ST compatible con hipopotasemia”.

     

Laboratorio de Hospital Materno Infantil: Urea 8 mg/dl. Creatinina 0,66 mg/dl. Magnesio 1,6 mg/dl (normal de 1,5 a 2,5). Ácido úrico: 1,6 mg/dl. VDRL negativa.

Coagulograma normal.

Orina color amarillo, aspecto: turbia.Ácida Ph 6,5. Densidad 1020. Glucosa no contiene. Hemoglobina neg.

IONOGRAMA EN ORINA: Sodio 106,3 meq/l (normal 80 meq/l). Potasio 9,22 meq/l (40-80 meq/l). Cloro 101,2 meq/l

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: no refiere

No registra antecedentes de embarazos previos.

EXMAMEN FÍSICO 

Día 04/12/2014

Paciente lúcida, ubicada temporo-espacialmente. TA 100/60 mm Hg, frecuencia cardíaca 76 por minuto. Frecuencia respiratoria 18 por minuto.

Motilidad pasiva conservada, motilidad activa muy disminuida por debilidad muscular generalizada.

Acantosis nigricans en cuello y axilas. Sangrado gingival fácil.

Acantosis nigricans axilar

Acantosis nigricans en cuello

No existen signos de foco neurológico. No existen alteraciones de la sensibilidad. No presenta alteraciones esfinterianas. Los reflejos osteotendinosos están ausentes.

Pupilas reactivas. Presenta ligero estrabismo a expensas de convergencia de ojo derecho. Refiere que siempre tuvo este trastorno. No presenta diplopía.

Abdomen s/p, con palpación de útero compatible con gesta de 28 semanas. Movimientos fetales positivos.

Tórax no hay alteraciones.

Cardiovascular no hay alteraciones.

LABORATORIO

04/12/2014: Hto 30,9. Hb 10,3. Na 142,7. K: 1,91. Creatinina 0,66. Urea 13 mg/dl. VSG 57 mm/hora Glucemia 77 mg/dl. CPK 4886 UI/L.

Gases en sangre: PO2 118,4 sin oxìgeno. (¿?). Se considera error de laboratorio o en la recolección de la muestra. PCO2 32,8. PH 7,45. HCO3 22. EB:-0,7.

05/12/2014: Na 147. K 2,15. Cl 98. CPK 5654 UI/L

07/12/2014: paciente bien con mejoría sintomática y subjetivamente con fuerza muscular normal. TA 100/60 mm Hg. Frecuencia 118 por minuto. Na 144, K 3,85, Cl 107. PH urinario 8. Creatinina 0,6 mg/dl. Urea 15 mg/dl. CPK 6506 UI/L.

08/12/2014: Buen estado general. Sigue taquicardia  110 por minuto.

Gr 3630000. Hb 10,6. Hto 33%. GB 10.300. Segmentados 66%. Bilirrubina total 0,8 mg/dl. TGO 99.TGP 53. FAL 227 UI/L.CPK 2177 UI/L

09/12/2014: Na: 142. K: 4,89. Cl 106. Paciente estable.

10/12/2014 La paciente se retira de la institución para ser seguida en el  Hospital Materno Infantil. Los resultados de los estudios solicitados serán recepcionados en dicho establecimiento. 

CASO N°2

Paciente femenina

Edad 17 años

27/01/2014.

MOTIVO DE CONSULTA: debilidad en miembros inferiores con dificultad para la marcha.

ENFERMEDAD ACTUAL: comienza hace 24 horas con episodio de parestesias en miembros superiores (manos) con cese espontáneo. Posteriormente comienza con debilidad progresiva en miembros inferiores que le dificultan la marcha y que le impiden mantenerse parada.

ANTECEDENTES:actualmente cursa gesta de 28 semanas. No tiene gestas previas. La paciente es de nacionalidad Paraguaya. No conoce antecedentes en su familia de un cuadro similar. En ella era el primer episodio.

Hace 2 semanas presentó un “cuadro gripal” medicada con paracetamol.

EXAMEN FÍSICO:

Lúcida, ubicada en tiempo y espacio. TA 140/70 mm Hg Frecuencia cardíaca 86 por minuto. Temperatura 36,6°C.

Latidos cardíacos fetales 140 por minuto.

Visión normal.

Fuerza en miembros superiores conservada. Prueba índice nariz conservado.

Debilidad en miembros inferiores. Fuerza en cintura pelviana conservada, buen despegue de la silla, pero dificultad para mantener la posición de pie y la marcha.

Reflejo patelar conservado, aquíleo ausente. Babinski ausente.

Sensibilidad (toco-pincho) conservada.

APARATO RESPIRATORIO: buena entrada de aire bilateral no hay ruidos agregados.

APARATO CARDIOVASCULAR: ruidos cardíacos normales, silencios libres. Hemodinámicamente estable.

ABDOMEN: blando, útero gestante indoloro, ruidos hidroaéreos normales.

Hígado con reborde romo liso e indoloro.

EVOLUCIÓN

La paciente empeoró su fuerza en el curso de 24 horas desde la internación.

Se barajaron en la sala dos diagnósticos presuntivos como más fuertes para explicar el trastorno: ¿Guillain Barré? ¿Trastorno iónico?

Se realiza interconsulta con Maternidad. Queda internada para observación y estudios.

Se solicita: analítica, CPK, LDH, ionograma.

Leucocitos 11200/mm3.Hb 11,6 gr/dl. Hto 33,5%.

Glucemia: 81 mg/dl. TGO 73 UI/L. TGO 73 UI/L

Bilirrubina total 1,1 mg/dl. LDH: 750 UI/L. CPK: 1914 UI/

Na: 137 meq/l. K: 1,94 meq/l. Cl: 104 meq/l. pH 7,48.

K en orina 87 meq/L

Na en orina 105 meq/L.

Se coloca acceso intravenoso y se comienza tratamiento de reposición de potasio.

ECG:

28/01/2014

Paciente que cursa su primer día de internación por debilidad en miembros inferiores. Buen estado general. TA 90/60 mm Hg. FC 82 x minuto. Afebril. Buen estado de hidratación. La paciente refiere dolor en miembros inferiores que aumentaron desde ayer. Refiere una deposición diarreica.

CLÍNICA MÉDICA: Examen clínico: disminución de fuerzas en los cuatro miembros objetivable, con imposibilidad de sentarse en la cama por sus propios medios. Sensibilidad normal. Pares craneales normales. Arreflexia patelar bilateral. Arreflexia aquílea. Se interpreta como parálisis hipokalémica. Llama la atención la CPK elevada. Continúa con tratamiento de reposición de potasio.

Se solicita laboratorio: calcemia 9,5 mg/dl. Fósforo 2,9mg/dl. Magnesio 1,7 mg/dl. Na 137 meq/l. K 2,0 meq/l. Cl 105 meq/l. CPK 3047 UI/L

Orina de 24 horas: volumen 2250 ml. Proteinuria 360 mg/12 horas.

Densidad 1010. pH: 6.0

Clearence de creatinina 74 ml/min

Urea en orina 3 g/12 horas.

Ionograma urinario: Na 76 meq/l (normal de 75 a 200). K 8,6 meq/l (normal de 40 a 80 meq/l).

29/01/2014

Tercer día de internación por hipopotasemia sintomática. Debilidad en miembros, gesta de 29 semanas. TA 90/60 meq/l. Frecuencia cardíaca 86 por minuto Potasio 2 meq/l

Refiere deposiciones diarreicas que se atribuyen a la reposición oral de potasio. Dice sentirse mejor. Disminución objetiva de fuerzas en los cuatro miembros y tronco.

Laboratorio 18 hs: K 2,4 meq/l. Mg 2,6 mg/dl.

 30/01/2014.

Sigue con plan de reposición parenteral de potasio y magnesio.

Na 139. Potasio 2,5 meq/l. Cl 105 meq/l. Urea 4 mg% Creatinina 0,41 mg%.

Proteinuria de 24 hs: 1007mg. Creatinina en orina de 24 hs: 0,86g. Urea 5 g/24 hs.

Ionograma urinario: Potasio 8,4 meq/l. Magnesio urinario 0,61 g/24 hs

Clearence de creatinina 146 ml/min

31/01/2014

Se recibe laboratorio: Na 139 meq/l. K 3,6 meq/l. Cl 106 meq/l. CPK 2745 UI/L

01/02/2014.

Se recibe laboratorio Hb 9 gr/dl. K 3,6 meq/l

02/02/2014.

Paciente estable. Comienza nuevamente potasio vía oral (Kaon).

03/02/2014

Paciente mejor, recuperación de fuerza muscular. Examen neurológico normal. Continúa reposición de potasio parenteral (vía central) y vía oral.

Urea 6,2 mg/dl, creatinina 0,3 mg/dl. Na: 136 meq/l. K 3,6 meq/l. Cl 103 meq/l. CPK 408 UI/L.

TSH 0,87 ug/dl.T4 libre 1,09 ug

Se retira la vía central. Continúa con potasio oral.

05/02/2014

K 3,9 meq/l. Se decide alta con aporte oral de potasio Kaon 10 ml/8 horas.

CONCLUSIONES DEL CASO N° 1

Esta paciente de 20 años cursando un embarazo de 20 semanas presentó una parálisis muscular generalizada causada por severa hipopotasemia.

La hipopotasemia es un problema clínico común en la práctica clínica y cuando los niveles son extremadamente bajos pueden expresarse por manifestaciones en la esfera muscular con parálisis como sucedió en este caso.  

El potasio entra al organismo por vía oral o por vía EV y está alojado especialmente en el compartimento intracelular. Su eliminación es principalmente por vía urinaria, y su descenso se asocia a pérdidas por vía urinaria, digestiva, piel y en ocasiones a translocación hacia el espacio intracelular. En el caso de esta paciente no pudimos saber exactamente cuál fue el mecanismo principalmente involucrado porque la paciente fue derivada a otro establecimiento antes de completar la etapa diagnóstica.  Durante la internación se realizó el aporte de potasio por vía parenteral y oral con buena respuesta. A pesar de no haber podido arribar a un diagnóstico etiológico definitivo, pudimos sin embargo descartar algunas causas, y de esa manera podemos intentar una aproximación diagnóstica a partir de las causas que no pudieron ser desechadas.

LA DISMINUCIÓN DE LA INGESTA DE POTASIO no parece ser la causa en nuestra paciente no solo porque es excepcional que este mecanismo genere niveles tan bajos de potasio sino porque no existen en la historia, elementos que sugieran  una ingesta inadecuada del mismo. EL FENÓMENO DE TRANSLOCACIÓN que se produce por una entrada de potasio a la célula a concentraciones mayores aún que las habituales fue considerado. Este es el mecanismo que se ve en las parálisis periódicas hipopotasémicas que esta paciente creemos no tenía ya que en esas situaciones el descenso de potasio es brusco y su normalización también lo es, al revés de lo que sucedió aquí donde el fenómeno pareció irse estableciendo lentamente en el curso del embarazo (desde hacía varios meses la paciente fue perdiendo fuerza muscular al punto de que tenía que ser ayudada para incorporarse en la cama), y la mejoría de los niveles de potasio fue lenta en la medida en que se fue reponiendo por administración oral y parenteral. La administración de insulina es una causa de translocación de potasio al compartimento intracelular especialmente de las células hepáticas y musculares por aumento de la actividad de la enzima Na-K-ATPasa. Si bien la paciente tenía signos clínicos de hiperinsulinismo como son un sobrepeso previo al embarazo, la presencia de acantosis nigricans y a veces ingesta compulsiva de alimentos ricos en carbohidratos, la paciente no recibió nunca insulina que justifique este mecanismo. Tampoco existió, al menos clínicamente una hiperactividad beta adrenérgica endógena que promoviera la entrada de potasio a la célula ni administración exógena de agonistas beta adrenérgicos que a veces suelen usarse en embarazo como tratamiento del asma así como para evitar partos prematuros en caso de hiperactividad uterina.  La paciente tampoco tenía alcalosis metabólica ni respiratoria que podría haber generado entrada de potasio a la célula. Esto habitualmente se produce cuando la alcalemia de cualquier origen hace que salga ion hidrógeno del intracelular al espacio extracelular para tratar de normalizar el pH  y como consecuencia el potasio y el sodio entran a la célula en un intento de mantener la electroneutralidad. A veces la translocación de potasio al intracelular se produce en el contexto del tratamiento de anemia megaloblástica con vitamina  B12 o ácido fólico, o en la administración de factores estimulantes de colonias, donde las jóvenes células en rápido crecimiento incorporan este ion. También este es el mecanismo en leucemia mieloide aguda con hiperleucocitosis. Todas estas causas así como la hipotermia, la intoxicación por bario, cesio y cloroquina en los que el mecanismo de la hipopotasemia es la translocación al espacio intracelular pudimos  descartalos fácilmente en nuestra paciente. El mecanismo de PÉRDIDA DE POTASIO POR EL TUBO DIGESTIVO pudimos también eliminarlo rápidamente de la lista porque en la historia no se constataron vómitos ni diarrea entre los antecedentes de la paciente. PÉRDIDAS POR SUDOR EXCESIVO,DIÁLISIS, Y PLASMAFÉRESIS lógicamente no fueron consideradas en este caso. Finalmente no pudimos eliminar completamente todas las causas de PÉRDIDAS DE POTASIO POR LA ORINA, y es en este mecanismo donde por descarte consideramos puede haber estado la explicación de la hipokalemia de nuestra paciente. 

Las pérdidas de potasio por orina son una explicación frecuente de hipopotasemias en contextos clínicos. El potasio eliminado en la orina es el producto derivado especialmente de la secreción a  nivel de los túbulos colectores y distales. Las pérdidasde potasio obedecen sobre todo a dos factores, al AUMENTO DE  LA ACTIVIDAD MINERALOCORTICOIDE, dado que la aldosterna actúa estimulando la reabsorción de sodio vía el canal epitelial de sodio lo que genera electronegatividad en la luz del túbulo promoviendo en consecuencia la secreción de potasio a la luz desde la célula a través de los canales de potasio, y a través de LA OFERTA AUMENTADA DE SODIO Y AGUA al túbulo colector. Existe en estos casos una pérdida obligada de potasio relacionada con el volumen urinario. Por ejemplo en la polidipsia primaria a pesar de que la concentración de K es baja (menos de 15 meq/l), la cantidad acumulada  de K es alta dado el alto volumen urinario. En la mayoría de los pacientes con hipopotasemia los dos mecanismos tienen que estar presentes, tanto el aumento de la actividad mineralocorticoide como el aumento de flujo distal simultáneamente (por ejemplo terapia diurética hiperaldosteronismo primario). Si sólo uno de los dos mecanismos está presente, el otro compensa la pérdida y evita la caída severa de potasio. Por ejemplo en los pacientes con hiperaldosteronismo por depleción de volumen, la angiotensina II estimula la reabsorción de sodio en el túbulo proximal y distal lo cual indirectamente reduce la oferta de sodio y agua a nivel de los túbulos distales. La angiotensina II también inhibe los canales de secreción de potasio en los túbulos colectores contrabalanceado de esa manera el efecto estimulante de secreción de potasio de la aldosterona.

Cuando se produce una hipopotasemia por pérdida urinaria aumentada se establece un punto de equilibrio entre lo que se pierde y lo que se ingiere de potasio y en ese punto los niveles de potasio urinario pueden ser normales o aun bajos aunque la causa inicial haya sido la pérdida de potasio por orina. Esta respuesta adaptativa es el resultado de la reducción de la actividad de los canales secretores de potasio en los túbulos colectores, efecto potencialmente mediado por la actividad aumentada de la angiotensina II. Este efecto minimiza el grado de hipokalemia vista en pacientes con hiperaldosteronismo primario y puede ser la explicación de por qué la hipopotasemia en estos pacientes no es tan prevalente. 

Las causas más frecuentes de pérdida de potasio por la orina son los DIURÉTICOS (por depleción de volumen, con la consecuente activación del sistema renina angiotensina aldosterona). Esta paciente no tomaba diuréticos, tampoco tenía aparentemente un hiperaldosteronismo primario que es otra causa de pérdida de potasio por orina, ya que estos pacientes suelen ser hipertensos y esta paciente nunca tuvo registros de HTA.  Hay pacientes que presentan una carga de aniones no reabsorbibles a los túbulos colectores como bicarbonato de sodio en los cuadros de vómitos o de acidosis tubular renal proximal, betahidroxibutirato en cetoacidosis diabética, hipurato en la inhalación de pegamento de tolueno o pacientes tratados con penicilina G sódica en altas dosis que hace que el sodio distal sea reabsorbido en grandes cantidades intercambiándose con potasio y conduciendo a pérdidas importantes de potasio.  El efecto de estos aniones no reabsorbibles es mayor cuando se asocia a depleción de volumen ya que hay poca disponibilidad de cloro distal para intercambiarse con sodio y disminuir el gradiente electronegativo, lo que asociado al aumento de la aldosterona potencia la pérdida de potasio. En la acidosis diabètica por ejemplo, el sodio y agua distales aumentados debido a diuresis osmótica, el hiperaldosteronismo inducido por hipovolemia y el betahidroxibutirato actuando como anión no reabsorbible contribuyen todos a la pérdida de potasio. Esta paciente no tenía evidencias de pérdidas de aniones no reabsorbibles. Tampoco presentó poliuria que podría haber conducido a hipopotasemia por la pérdida obligada de potasio con la orina como dijimos antes, ni presentaba una hipomagnesemia que por sí sola a veces ocasiona hipopotasemia por mecanismo aun no bien conocido. La paciente presentó un pH urinario de 6,5 en una primera determinación y uno de 8 en la segunda, ambos en el contexto de hipotasemia son sugestivos de acidosis tubular renal. Sin embargo no existía acidosis por lo que el diagnóstico de cualquier forma de ATR queda prácticamente descartado. Existen nefropatías perdedoras de sales como los síndromes de Bartter y Gitelman en los que una alteración en el transporte de cloro y sodio en el asa de Henle y en el túbulo distal respectivamente lo que genera una pérdida de volumen con hiperaldosteronismo secundario responsable de la hipokalemia y de la alcalosis metabólica,   que pueden ser descartados en esta paciente por la ausencia de alcalosis metabólica y de antecedentes de manifestaciones clínicas desde su niñez, así como la ausencia  la ausencia de retraso mental. El síndrome de Liddle que es un diagnóstico diferencial en pacientes con hipokalemia puede ser descartado por la ausencia de hipertensión en nuestra paciente (el síndrome de Liddle es un diagnóstico diferencial con el hipercorticismo).

En definitiva, estamos convencidos de que la causa de la hipokalemia en nuestra paciente fue la pérdida urinaria del mismo y que debido al nuevo estado de equilibrio establecido entre el aporte y las pérdidas no pudimos nunca demostrar pérdida exagerada de potasio por orina. Quedaría ver qué sucede con las pérdidas de potasio una vez que  la paciente tenga niveles séricos normales del ion.

Por último haremos una consideración final respecto de la debilidad muscular y el  aumento importante de la CPK  que presentó esta paciente durante la internación y que fue en aumento inicialmente a pesar de irse normalizando los niveles de potasio en suero, hasta que finalmente fue bajando espontáneamente a valores normales. La debilidad muscular ocurre con niveles de potasio inferiores a 2,5 meq/l aunque a veces puede verse con niveles más altos pero cuando la caída de potasio es brusca como sucede en laparálisis periódica hipopotasémica o en la parálisis periódica tirotóxica. El compromiso de la fuerza muscular suele irse produciendo en forma ascendente comenzando en miembros inferiores y ascendiendo al tronco con la evolución o el empeoramiento de la caída de postasio y puede afectar lamusculatura respiratoria con insuficiencia respiratoria y aun muerte por este mecanismo. En esta paciente pensamos que la caída de los niveles séricos de potasio ha sido lenta en el transcurso de los meses pero que se hizo lo suficientemente severa en la evolución como para justificar la pérdida de fuerzas y la rabdomiólisis. No se objetivó mioglobinuria (aunque seguramente lahubo), y afortunadamente esto no produjo compromiso de lafunción renal. La rabdomiólisis es especialmente severa durante el ejercicio físico en estos pacientes hipopotasémicos, y la limitación de lamotilidad de esta paciente puede haber ayudado a que lamisma no fuera más importante o con riesgo de compromiso de la función renal. En individuos normales durante el ejercicio físico libera potasio de las células musculares lo que a su vez genera vasodilatación. En las hipokalemias severas este fenómeno no se produce  lo que puede conducir a rabdomiólisis isquémica. Todos estos fenómenos son reversibles con la corrección de los niveles de potasio.

Como conclusión creemos que hay que seguir estudiando a esta paciente reevaluándola una vez que los niveles de potasio sean corregidos y mientras tanto continuar con aportes orales en la medida que estos sean suficientes para mantenerlos.

CONCLUSIONES DEL CASO N° 2

Respecto del segundo caso podemos aplicar exactamente lo mismo que dijimos para el primero ya que parecen casos “calcados”, sólo que en este existió una confirmación de aumento de la eliminación de potasio por la vía urinaria por encima de lo normal en el primer dosaje (87 meq/l),lo que en elcontexto de un potasio sérico de 1,9 meq/l cobra mucho valor.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS, HEMATOLÓGICAS Y PULMONARES EN MUJER DE 29 AÑOS

January 23, 2015, 12:14 am

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Paciente femenina de 29 años    

  

Hospital Dr Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE INTERNACIÓN: (12/08/2014) fiebre y síndrome de repercusión general

ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente que hace 2 meses comienza a presentar astenia, hiporexia, decaimiento y malestar general. La pérdida ponderal estimada es de alrededor de 5 kg. Asociado a ese cuadro comienza a presentar sensación de fiebre, escalofríos especialmente por la noche. Continúa el cuadro de la misma manera hasta que hace 15 días su pareja con quien convive en una casa localizada en zona rural comienza a notar en ella alteraciones de la personalidad, bradipsiquia, con alteraciones de la atención, olvidos frecuentes y comprensión dificultosa. En los últimos 5 días presentó varios episodios de incontinencia urinaria. No presentó cuadros compatibles con pérdida de conocimiento ni convulsiones.  Los familiares  deciden consultar a una localidad  cercana a su domicilio. Allí la ve su médico quien le solicita análisis que muestran aumento de transaminasas hepáticas (TGO 387 UI/dl, TGP 183 UI/dl, FAL 418 UI/dl, leucopenia y trombocitopenia) por lo que decide derivarla a nuestro hospital.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

Hace 5 años le diagnosticaron lupus eritematoso sistémico en el Hospital San Martín de la ciudad de La Plata basados en una poliartritis simétrica que afectaba ambas manos y rodillas, dermopatía (rash malar),  y FAN positivos en títulos altos. En manos había afectación especialmente de metacarpofalángicas,  y rodillas. Se comenzó tratamiento con hidroxicloroquina 400 mg/día y meprednisona 4 mg con lo cual la paciente tuvo buena respuesta. Hace tres años abandonó el seguimiento y dejó de tomar la medicación.

Presentó herpes zóster lumbar hace varios años.

Secuela de herpes zóster en región lumbar

Secuela de herpes zóster lumbar

No refiere otros antecedentes patológicos

No toma medicación excepto ibuprofeno 400 a 800 mg/día por dolores articulares especialmente en manos.

No tiene hijos y no refiere abortos.

La paciente tiene estudios universitarios completos.

EXAMEN FÍSICO

Paciente adelgazada IMC 18, regular estado general. Al ingreso estuvo febril (38,7°C), TA 90/60 mm Hg, frecuencia cardíaca 107 por minuto.

Una vez controlada la fiebre con antitérmicos la paciente está ubicada temporoespacialmente, impresiona como desinteresada por su situación.  Interrogada sobre aspectos de su historia clínica parece a veces no comprender totalmente la pregunta debiendo en ocasiones ser formulada dos o tres veces la misma. Las respuestas son espaciadas.  Durante todo el examen  se muestra  inquieta y por momentos con desasosiego,  movimientos intencionados a  incorporarse en la cama o a cambios bruscos de posición que interrogada acerca del fin de los mismos refiere que “está cansada de estar en la cama” y que se “acalambra”. Impresiona con alteraciones mnésicas  (memoria reciente).

Eritema malar sutil

En el examen físico impresiona rash malar muy sutil, punteado hemorrágico peribucal y signos de sangrado en narina izquierda (refiere epistaxis espontánea mientras desayunaba de esa narina). En mucosa oral a nivel del paladar presenta una  mácula eritematosa. Gingivitis en la región anterior e inferior de sus encías. No se observan úlceras.

Gingivitis inferior

A nivel articular impresiona “manos reumáticas” con leve tumefacción en metacarpofalángicas y menos en interfalángicas proxiales de ambas manos a predominio de la izquierda. Se observa algún grado de alteración músculo ligamentaria en algunos dedos con hiperextensión dorsal de los mismos que impresionan como esbozo de artropatía de Jaccoud. 

Artropatía de Jaccoud

Manos de Jaccoud.

Borde hepático palpable. Esplenomegalia grado 1 aumentada de consistencia. Múltiples adenopatías en cuello especialmente en región laterocervical pequeñas no adheridas y de consistencia ligeramente aumentada.

Se observa lesiones cicatrizales de herpes zóster en región lumbar izquierda.

La paciente se queja de pérdida leve de fuerzas en miembros inferiores lo que “la hace caminar insegura”. Se objetiva leve disminución de fuerzas en ambos miembros inferiores con atrofia muscular y franca hipotonía.  Marcha normal pero lenta.  Reflejos osteotendinosos conservados. No hay nivel sensitivo. Esfínteres normales.  Motilidad ocular extrínseca normal pupilas normales. No hay afectación de pares craneales.

LABORATORIO

Gr: 3.580.000.  Hb 10,0 g/dl. Hto 31%. VCM 86 u3. Plaquetas 45.000/mm3. Leucocitos 1600. Granulocitos 88%. Linfocitos 8%. Monocitos 4%. Creatinina 0,70 mg/dl. Urea 22 mg/dl. Eritrosedimentación 100 mm/h PCR 12 mg/dl. Prueba de Coombs directa negativa.

TGO 385 UI/l TGP 160. FAL 283

Na: 130 meq/l.  K: 3,3 meq/l. Cl: 95 meq/l

Glucemia 98 mg/dl

LDH 1405 UI/l. VIH (-)

Creatinina 0,60 mg/dl

Sedimento de orina normal.

Se solicitaron FAN, anticuerpos anti-DNA, anticuerpos para descartar síndrome antifosfolipídico (anticoagulante lúpico, anticardiolipinas y beta 2 glipoproteína 1), anticuerpo anti ribosomal P y anticuerpos anti NMDA (n metil D aspartato).

En una comunicación telefónica con los médicos que la atendieron en el Hospital San Martín de La Plata, a la paciente se le diagnosticó síndrome antifosfolipídico hace 6 años basados en la positividad de anticuerpos anticardiolipinas (se desconocen los títulos).

Se solicitó RMN, interconsulta con  Reumatología, Nefrología (para realizar examen de sedimento en fresco por nefrología),  Neurología, Psiquiatría,  Psicología con realización de test neurocognitivos para  evaluación  y seguimiento evolutivo. Se solicita  electroencefalograma.

Se interpretó como brote de actividad lúpica con compromiso de sistema nervioso central  por lo que se comenzó con pulsos de metilprednisona durante tres días consecutivos y a partir del cuarto día se rotará a vía oral. Comienza el día 14/08/2014.

EVOLUCIÓN

16/08/2014.  La paciente evoluciona con regular estado general y empeoramiento de la paresia en miembros inferiores. Presenta en el examen físico importante  hipotonía en miembros inferiores con importante pérdida de fuerzas en ambos miembros inferiores a predominio proximal (psoas, cuádriceps e isquiotibiales). Se objetiva importante pérdida de masas musculares generalizadas pero especialmente en miembros inferiores. Reflejos osteotendinosos presentes aunque disminuidos los rotulianos atribuidos a la pérdida de masa muscular. Sensibilidad superficial y profunda conservadas. No existe nivel sensitivo.

Hematocrito 36%. Hb 11. Plaquetas 40.000/mm3. GB 2300 en ascenso. Creatinina 1,2

FAL 356 UI/L TGP 140 TGO278. LDH 1064 UI/L

Punción lumbar líquido cefalorraquídeo normal.

17/08/2014.Presentó retención urinaria aguda. Globo vesical con ausencia de deseo miccional. Empeoramiento de la paraparesia y disminución de los reflejos osteotendinosos en miembros inferiores. Con diagnóstico de mielitis trasnversa en curso se solicita RMN de cerebro y médula cérvico dorso lumbar. Mientras la paciente se estaba realizando la RMN se produjeron convulsiones tónico clónicas generalizadas por lo que tuvo que interrumpirse el estudio (se realizó únicamente la de cerebro), y se comienza epaminización. Se deriva a terapia intensiva.

Se objetivó un rash urticariano a predominio en raíz de muslos.

Rash urticariano en muslos

Evolucionó con aumento de los glóbulos blancos pero con plaquetopenia severa por lo que comienza con gamaglobulina intravenosa 400 ug/kg de peso y transfusión de plaquetas. Sigue con dexametasona 8 mg/12 horas.

18/08/2014.Evoluciona con convulsiones subintrantes. Por la tarde comienza con tos, dificultad respiratoria y desaturación que requiere oxígeno al 50% para lograr saturación de 98%. Se intuba y se comienza con ARM. Por el tubo endotraqueal viene abundante sangre roja espontáneamente y en la aspiración. La intubación no fue traumática.

Caída del hematocrito de 10 puntos. Hto 26%. Hb 8,5. GB 5800. Bilirrubina total 5 mg/dl. BD 2,5. TGP 153 UI/L TGO 212 FAL 391UI/L . Prueba de Coombs negativa.

 TA 109/48 mmHg. Roncus y rales bilaterales escasas sibilancias. Se realiza TC de cerebro que no muestra sangrado, ni  masa ocupante de espacio,se informas/p. Se transfunden 4 unidades de plaquetas.

Infiltrados pulmonares bilaterales que se interpretan como hemorragia pulmonar en el contexto de caída de 10 puntos del hematocrito.

Infiltrados algodonosos bilaterales. Hemorragia alveolar.

Se interpreta como paciente con LES activo con compromiso:

• Neurológico: Mielitis transversa.Convulsiones.
•  Hematológico: pancitopenia (PTT, Síndrome hemofagocítico?)
• Pulmonar (hemorragia alveolar?)

Se indica:

•  Cobertura antibiótica empírica.
• Dexametasona 16 mg/24 hs.
• Gamaglobulina 400 mg/kg
• Transfusión de plaquetas.
• Ciclofosfamida se harán 3 pulsos a partir de la fecha.

19/08/2014: Mal estado general, sigue en ARM. Hipotensión con requerimiento de inotrópicos. Saturación 98%. FIO2 50%. TA 86/50 mm Hg con inotrópico. Diuresis conservada.

Se lleva a cabo BAL para investigación de hemosiderina, BAAR, criptococo y gérmenes comunes.

Hemocultivo positivo a E coli.

Se agregó meropenem y TMS para cubrir P jirovecii.

Se realiza punción lumbar. LCR cristal de roca. Coagulación ausente. Ph 8. Densidad 1010. Hb +. Proteínas 65 mg/dl. Células 1 linfocito.

20/08/2014:sigue en ARM más estable. Hematocrito21%. Plaquetas 27000/mm3. GB 4300/mm3. Se transfunden 5 unidades de plaquetas. Mejoró la función renal.

Sigue con dopamina 3 gamas en descenso.

Comienza alimentación por sonda nasogástrica.

21/08/2014: Mejorada, sin inotrópicos. Sale de ARM. Buena saturación. Mejoraron los infiltrados pulmonares.

Mejoría de los infiltrados pulmonares

22/08/2014: Pasa a sala de clínica médica. Mejorada, lúcida, ubicada temporoespacialmente. Más conectada con su entorno, no presenta la indiferencia de los primeros días de internación. Continúa con corticosteroides, recibió tres pulsos de ciclofosfamida,  gamaglobulina en dosis altas durante tres días y esquema ATB por rescate del hemocultivo de E coli. Afebril Buena función renal. Paraplejía, incontinencia urinaria y rectal. Sonda vesical a permanencia. No se logra determinar nivel sensitivo. Arreflexia osteotendinosa. No se objetivan alteraciones sensitivas.

Se realiza RMN de cerebro y médula en toda su extensión no detectándose lesiones. No se ve mielitis transversa a pesar de que el cuadro se interpreta como mielitis transversa como expresión de SAF en el contexto de LES. Comienza con rehabilitación, movilización pasiva en miembros inferiores.

23/08/2014:Afebril, hemodinámicamente estable. Saturación 98% respirando aire ambiente. Paciente mejorada subjetivamente. Se realiza nuevo test neuropsicológico por psicología que muestra mejoría en todos los parámetros evaluados.

Rx de tórax franca mejoría.

24/08/2014:Evaluada la fuerza muscular en miembros inferiores, se comienza a apreciar leve movimientos de los dedos. Arreflexia osteotendinosas en miembros inferiores. No hay alteraciones de la sensibilidad. Se realiza interconsulta con urología y se comienza con cateterismo intermitente habida cuenta de que al pinzar la sonda la paciente presenta retención urinaria sin deseo miccional. Se le explica a la paciente y al familiar como realizarlo y se le provee sondas descartables para tal fin.

23/08/2014:Afebril. Presenta recidiva de herpes zóster región lumbar en la misma zona donde hace años había presentado un episodio. Se interpreta secundario a inmunocompromiso. Se comienza con Aciclovir. 

Reactivación del zóster lumbar que presentó hace 6 años.

24/08/2014:Franca mejoría de la movilidad activa de la región distal de miembros inferiores. La región proximal (psoas, cuádriceps e isquiotibiales), presenta mejor movilidad. Refiere leve  sensación miccional antes del cateterismo intermitente.

25/08/2014: Paciente estable, continúa con rehabilitación,movilización activa y pasiva en miembros inferiores. Buena evolución del zóster región lumbar.

Hematocrito 33% GB 5500 Plaquetas 110000. LDH 350 UI/L. Hepatograma normal.

26/08/2014:Afebril, hemodinámicamente estable. Continúa la mejoría de la fuerza en miembros inferiores. Se programa alta y seguimiento por CE de reumatología.

27/08/2014:  Alta,  la paciente está totalmente recuperada de su alteración cognitiva, lúcida, vivaz, no existen alteraciones de memoria reciente ni remota, atención y concentración conservadas, rapidez para cálculos matemáticos y corroboración por test neuropsicológico comparativo con el previo que muestra examen neurocognitivo normal.

Persiste leve paraparesia y no control de esfínteres que maneja con cateterismo intermitente. En la RMN no se observaron imágenes compatibles con mielitis transversa pero el EMG dio topografía medular, no periférica de las lesiones, lo que asociado a punción lumbar normal, sinaumento de proteínas se descartó definitivamente Guillain Barré que estaba dentro de los diagnósticos diferenciales iniciales.

Al alta médica se va tratada con pulsos mensuales de ciclofosfamida, corticosteroides en dosis bajas,aciclovir (prevención secundaria de zóster).Hidroxicloroquina 400 mg/día.
Buena evolución de zóster en región lumbar. 

Buena evolución del zóster

CONSULTORIO EXTERNO

04/09/2014: Consultorio externo. Franca mejoría de la fuerza muscular en miembros inferiores. Se repitió RMN de médula que siguió sin mostrar lesiones compatibles con mielitis transversa. Sigue sin objetivarse un nivel sensitivo franco, a pesar de lo cual se sigue interpretando el cuadro como mielitis transversa sin traducción radiológica y de compromiso exclusivamente motor.

La paciente fue seguida por consultorio externo durante 6 meses y actualmente continúa en seguimiento ambulatorio. La mejoría ha sido constante. La paciente recuperó fuerza en miembros inferiores y actualmente camina sin ayuda aunque con dificultad todavía. Durante varios meses requirió el apoyo de un andador pero desde hace un mes comenzó a deambular sin ayuda. Controla esfínteres vesical y rectal no requiriendo más cateterismo intermitente. Su nivel intelectual ha vuelto a ser según sus familiares igual al previo a comenzar con los síntomas.

Consulta ambulatoria: 
La paciente deambula sin dificultad después de haber estado parapléjica

CONCLUSIONES DEL CASO

Presentamos una paciente con LES diagnosticado cinco años antes en el contexto de rash malar, poliartritis que involucraban metacarpofalángicas y rodillas y títulos altos de FAN. También en esa oportunidad se diagnosticó síndrome antifosfolipídico por la presencia de anticuerpos  anticardiolipinas en títulos medios.

La paciente presentó un brote de actividad de su enfermedad hasta ese momento silente desde hacía varios años, que comenzó a manifestarse por  un síndrome de repercusión general, intensa astenia, hiporexia y malestar general acompañados de escalofríos y fiebre especialmente por la noche. Su esposo comienza a notar alteraciones en la esfera neuropsíquica, con inusitado desinterés, apatía, abulia, olvidos frecuentes y hasta alteraciones del juicio. Sobre todo porque normalmente la paciente, además de tener un buen nivel intelectual (nivel universitario), tiene un carácter afable, vivaz y sobre todo muy activa en su hogar y fuera de él, donde se ocupa de actividades administrativas, en ocasiones complejas, en relación con el campo donde vive y del cual es administradora.

Durante la internación la paciente presenta una rápida evolución a complicaciones neuropsiquiátricas y hematológicas  comenzando con empeoramiento de su estado cognitivo, asociado simultáneamente a la aparición de paraparesia en miembros inferiores que rápidamente evolucionan a paraplejía fláccida e incontinencia de esfínteres vesical y rectal que se interpretan como mielitis   transversa aguda a pesar de la ausencia de un nivel sensitivo claro y de la ausencia de imágenes de desmielinización en la RMN repetida esta en dos oportunidades. Presentó asimismo en la evolución un cuadro de convulsiones tónico-clónicas generalizadas,  hemorragia pulmonar,  leucopenia moderada  y trombocitopenia severa.

Indudablemente se trató de un brote de actividad del lupus con impacto en sistema nervioso central, pulmón y sistema  hematológico.

Las alteraciones del hepatograma son interesantes porque son el primer elemento que hace que su médico derive a la paciente para internación a nuestro hospital. La paciente,  había consultado por alteraciones cognitivas y episodios de incontinencia urinaria que llamaron la atención de sus familiares. En el laboratorio solicitado por su médico en forma ambulatoria presentaba un aumento de las transaminasas hepáticas (TGO aumentada 10  y TGP 5 veces sus valores normales), FAL aumentada al doble, junto a leucopenia y trombocitopenia. La conclusión de las alteraciones del hepatograma después de estudiar a la paciente incluyendo todas las serologías virales( HCV, HBV,HAV, CMV, EBV y HIV), fue que se trató de actividad lúpica con compromiso hepático probablemente asociado a uso de AINES (la paciente tomaba 800 mg/día de Ibuprofeno). Como sabemos, el lupus puede hacer impacto en el hígado aunque este no sea un órgano de los clásicamente comprometidos en la enfermedad. Hepatitis autoinmunes, colangiolitis, hepatitis crónicas, hepatitis reactivas, peliosis, hemangiomas, hipertensión portal no cirrótica y hasta cirrosis hepática están descriptos. Otras veces se debe a una enfermedad coincidente.   Sin embargo la causa más frecuente de alteraciones del hepatograma en un paciente con LES  es la ingesta de AINES que como dijimos, esta paciente tomaba. Pensamos que este y no otro fue el mecanismo principal de su hepatopatía. Lamentablemente a la paciente no se le realizaron los estudios de anticuerpos anti-ribosomal-P (solicitados por el compromiso neuropsiquiátrico), y que se han visto asociados a hepatitis en el contexto de actividad lúpica.

Otro aspecto que analizamos en esta paciente y para el cual no tuvimos una explicación que nos conformara totalmente es el importante aumento de LDH en ausencia de anemia hemolítica autoinmune Uno de los diagnósticos considerados fue una microangiopatía trombótica (PTT like) ya que la paciente tenía fiebre, trombocitopenia,  anemia, alteraciones neuropsiquiátricas sobre todo en la esfera cognitiva. La ausencia de hemólisis  y de esquistocitos reiteradamente buscados en sangre periférica nos condujeron a descartar este diagnóstico.

Otra entidad considerada teniendo en cuenta el aumento de la LDH fue  el síndrome hemofagocítico asociado a LES, basados en la pancitopenia, las alteraciones neurológicas, la esplenomegalia y las adenopatías. Sin embargo, la ausencia de demostración de hemofagocitosis en médula ósea, la ferritinemia no muy elevada, los triglicéridos normales,  y la evolución del cuadro nos hicieron descartar también este diagnóstico y nos eximieron de solicitar el receptor soluble de CD 25.

Por último digamos que el compromiso pulmonar en esta paciente creemos fue una hemorragia pulmonar y nuestra sospecha se apoya en la aparición de tos, disnea, súbita, infiltrados pulmonares bilaterales asociados a caída de más de 10 puntos del hematocrito y la presencia de contenido hemático espontáneamente y en el aspirado del tubo endotraqueal.

La paciente respondió muy bien al tratamiento instituido con corticosteroides a dosis inmunosupresoras, inmunosupresores (pulsos de ciclofosfamida), inmunoglobulinas, anticoagulación por síndrome antifosfolipídico secundario así como el apoyo kinesiológico y fisioterapéutico. Con todo ello la paciente hoy se encuentra asintomática, caminando sin ayuda, con control absoluto de esfínteres y con un estado neuropsiquiátrico y hematológicos completamente normales.
Haremos una corta revisión de las manifestaciones neurológicas y neuropsiquiátricas dellupus eritematoso sistémico habida cuenta que esta paciente comenzó su brote con dichas manifestaciones.

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Y NEUROPSIQUIÁTRICAS DEL LES.

FISIOPATOLOGÍA 

1. VASCULOPATÍA: antes se pensaba que la afectación del sistema nervioso (SN) por el LES era siempre una vasculitis. Sin embargo este concepto ha variado desde que se sabe  que la vasculitis verdadera es un fenómeno poco frecuente en pacientes con LES y afectación del SN. Sin embargo muchos pacientes pueden tener vasculopatía que puede causar injuria en sí misma o por permitir que anticuerpos penetren al SN. Esta vasculopatía se caracteriza por pequeña a moderada acumulación perivascular de células mononucleares sin destrucción de los vasos. Por otro lado, la aterosclerosis acelerada puede contribuir al riesgo de stroke en pacientes con LES.
2. AUTOANTICUERPOS: Se han encontrado un número de autoanticuerpos en pacientes con LES que parecen tener relación con los síntomas neurológicos y psiquiátricos. Estos anticuerpos son muchos y continuamente se describen nuevos así que mencionaremos algunos: anticuerpos antineuronales dirigidos contra las células del neuroblastoma humano que se asocian a psicosis y convulsiones; anticuerpos linfocitotóxicos vistos en manifestaciones neuropsiquiátricas;  anticuerpos antifosfolipídicos que como se sabe aumentan el riesgo de stroke y se asocian con alteraciones en las imàgenes de RMN;  anticuerpos anti-ribosomal P,asociados con psicosis y depresión pero no con disfunciòn cognitiva;  anticuerpos anti-células endoteliales que pueden estar asociados a manifestaciones psiquiàtricas; anticuerpos contra los receptores del N-metil-D-aspartato; anticuerpos conta la proteína glial y anti-proteinasa 3 (anti-PR3/c-ANCA); anticuerpos-anti gangliósidos, anti neurofilamentos, anti SSA/Ro, anti-histona y muchos otros.
3. FACTORES SECUNDARIOS: Infecciones asociadas con terapia inmunosupresora, complicaciones metabólicas de los inmunosupresores, complicaciones metabólicas como uremia, hipertensiòn arterial, y efectos tóxicos de los corticosteroides.

SÍNDROMES CLÍNICOS COMUNES.

Las manifestaciones neurológicas más comunes en el LES son: la disfunción cognitiva, stroke, convulsiones, cefalea y neuropatía periférica. Para dar un ejemplo de la aproximación terapéutica diferente frente a cada situación, un stroke en el contexto de síndrome antifosfolipídico (SAF), se anticoagula mientras que los trastornos cognitivos pueden respondera a los esteroides, antidepresivos y ansiolìticos. El posible rol de la ciclofosfamida y la plasmaféresis se verá más adelante.

DISFUNCIÓN COGNITIVA: se manifiesta por alteraciones  en las actividades mentales  como la memoria, el pensamiento abstracto, y el juicio y es muy prevalente en los pacientes con LES, y si se usan los tests neurocognitivos para buscarlos se los encuentra en 20 a 80% de los pacientes.

STROKE: el LES se asocia a aumento significativo de riesgo de stroke  y muerte prematura. La HTA, la dislipemia y la actividad de la enfermedad son factores de riesgo para stroke. 
También el aumento de homocisteína, vasculitis, enfermedades valvulares cardíacas. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos también se asocian a stroke. Estos anticuerpos se asocian a pequeños aumentos de señal en la RMN sugestivos de vasculopatía. La probabilidad de stroke hemorrágico está también aumentado en pacientes con LES pero no así de hemorragia subaracnoidea.

Siempre hay que sospechar coagulopatía, cardioembolia, vasculitis y/o aterosclerosis acelerada en pacientes con afectación de grandes vasos. Si hay HTA, un cuadro PTT-like y/o SAF debe sospecharse, especialmente en pacientes que desarrollan hemiparesia, hemianestesia, alteración de campos visuales o afasia. El ataque isquémico transitorio (AIT) es la manifestación clínica más común  en pacientes con SAF. En  algunos casos, la combinación de alteraciones cognitivas y defectos en la RMN son a veces la primera pista de SAF.

La vasculitis de SNC debida a LES se presenta típicamente con fiebre, cefalea severa, estado confusional con rápida evolución a cuadros psicóticos, convulsiones y coma. Generalmente existen en estos pacientes evidencias de actividad lúpica como hipocomplementemia, Ac anti-DNA de doble cadena, y alteraciones tanto en la RMN como en la angio-RMN con defectos focales. También se ven alteraciones en EEG, en el análisis del  LCR, en el PET, y en el SPECT (single photon emission computed tomography), como por supuesto en la angiografía convencional.

El tratamiento es la anticoagulación crónica con cumarínicos o en algunos pacientes aspirina en pacientes con stroke por SAF si es que están estables y no tienen hemorragia.  Si hay anticuerpos antifosfolipídicos persistentemente elevados sin stroke se recomienda bajas dosis de aspitina (81 mg). Si hay stroke pero el paciente no tiene factores de riesgo identificables (por ejemplo no está fibrilado, no tiene vegetaciones por eco, ni estenosis extracraneales significativas y no tiene SAF), con RMN que sugiere trombosis de vasos pequeños se sugiere aspirina 81 mg/día. Para pacients con LES y moderados a altos niveles de anticuerpos antifosfolípidos se recomienda anticoagulación con RIN 2-3. Si hay vasculitis activa puede estar indicado glucocorticoides y ciclofosfamida.  

CONVULSIONES: las convulsiones pueden verse en hasta 10-20% de los pacientes con LES y pueden ser generalizadas o parciales. Pueden ser la primera manifestación de LES. Pueden deberse a episodios inflamatorios agudos o viejas cicatrices en SNC, aunque otros factores pueden contribuir como anticuerpos antifosfolipídicos, alteraciones metabólicas como por ejemplo la uremia, la hipertensión arterial, la infección, tumores, traumas cefálicos, stroke, retiro de medicación, o toxicidad por drogas (altas dosis de antipalúdicos o mostazas nitrogenadas).  

El desarrollo de convulsiones focales en ausencia de una etiología clara, con arteriografía , RMN y TC negativas probablemente sea debido a la vasculopatía lúpica que se describió antes más que a vasculitis ya que esta es rara en SN especialmente en aquellos pacientes que no tienen vasculitis sistémicas asociadas a LES.  El tratamiento es generalmente con anticomiciales como carbamacepina y fenitoína  aunque a veces son necesarios los pulsos de corticosteroides y ciclofosfamida en casos refractarios.

CEFALEA: la cefalea es relativamente frecuente en LES aunque no parece haber una relación causal entre ellos. Es decir que una cefalea en un paciente con LES no requiere estudios diagnósticos diferentes que el paciente con cefalea que no tiene  lupus. Y el tratamiento tampoco difiere entre pacientes con cefalea con o sin LES.

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS DEL LES.

Las manifestaciones neuropsiquiátricas secundarios a la afectación del SN por el LES son diagnósticos de exclusión ya que antes hay que descartar todas las causas posibles de estas manifestaciones como por ejemplo: infección, alteraciones electrolíticas, insuficiencia renal, masas en SN, efecto de drogas, embolias arteriales o bien trastornos psiquiátricos primarios no relacionados con el LES (tales como trastorno bipolar, o trastornos relacionados con estrés etc). Una pista diagnóstica es que la mayoría de los episodios psiquiátricos relacionados con elLES, ocurren durante los primeros dos años de diagnosticada la enfermedad.  

El término “cerebritis lúpica” se refiere a las manifestaciones neuropsiquiátricas de lupus que parecen estar relacionadas con una base orgánica de la enfermedad  más que por un mecanismo fisiopatológico específico. La distinción entre los trastornos neuropsiquiátricos orgánicos y funcionales puede a veces ser establecido por lapresencia o no de autoanticuerpos específicos. Por ejemplo, hay investigadores que creen que existe aasociación entre anticuerpos antineuronales  y manifestaciones neuropsiquiátricas así como otros anticuerpos. Los anticuerpos anti ribosomal P se han visto asociadosa psicosis y depresión, los anticuerpos antineuronales, losanti receptor de N-meti-D-aspartato (NMDA) y los anti-fosfolipídicosse han asociado a trastornos cognitivos.

PSICOSIS: la psicosis orgánica ocurre en 5 % de los pacientes con LES, usualmente dentro del año del diagnóstico. Se caracteriza por pensamiento  bizarro con alucinaciones ocasionales. Algunos pacientes tienen delirium o embotamiento de la conciencia especialmente por la noche.  Mala capacidad de atención, distracción fácil, agitación  y conductas combativas. Los síntomas pueden ser causados por la terapia con  corticosteroides cuando se usan generalmente más de 40 mg/día. Las alucinaciones auditivas son generalmente ocasionadas por los corticosteroides mientras que las visuales y táctiles lo son por el LES.

El tratamiento es con antipsicóticos (haloperidol por ej). Cuando es por corticosteroides se resuelven al suspender la droga.

La psicosis debida a LES orgánico activo responde a los corticosteroides y el tratamiento debe comenzarse lo antes posible con 1 a 2 mg/ kg de prednisona dados por pocas semanas en dosis divididas es suficiente. Si no existe mejoría se puede hacer un ensayo con pulsos de ciclofosfamida, y ocasionalmente se ha usado la plasmaféresis. La azatioprina puede ser efectiva y más segura para continuar a ciclofosfamida.

DEFECTOS COGNITIVOS: la disfunción cognitiva es un síndrome mental orgánico caracterizado por cualquier combinación de ls siguientes síntomas: dificultad en la memoria a corto plazo, alteración del juicio y del pensamiento abstracto; apraxia; agnosia; cambios de personalidad.

Para algunos tiene importancia patogénica algunos anticuerpos, pero también algunas citoquinas, metaloproteinasas , alteraciones vasculares, neuropéptidos y factores endócrinos.

El tratamiento  depende de la causa, si es por corticosteroides se deben suspender, si es por anticuerpos antifosfolipídicos comenzar anticoagulación si se asocia a anticuerpos antineuronales cursos cortos de corticosteroides (0,5 mg/kg/día por pocas semanas).

DEMENCIA: la demencia se caracteriza por disfunción cognitiva severa como resultado de alteración de la memoria, pensamiento abstracto, y alteraciones de la capacidad de llevar a cabo tareas simples. El paciente suele tener dificultades para la toma de decisiones o controlar sus impulsos. Este síndrome en un paciente con LES puede ser el resultado de múltiples strokes isquémicos en elcontexto de un SAF. Esta demencia multiinfarto puede empeorar con medicamentos usados en el LES como los corticosteroides, los AINES, los antipalúdicos y los ansiolíticos.

MANIFESTACIONES PSIQUIÁTRICAS SECUNDARIAS: aunque la depresión, ansiedad y conductas maníacas en pacientes con les pueden tener base orgánica, generalmente son de causa funcional. Distinguir ente causas orgánicas y funcionales a veces requiere estudios como TC, RMN, SPECT, potenciales evocados, EEG, análisis de LCR y evaluación psiquiátrica.

Las fobias, depresión, ansiedad, manía, parestesias, cefalea, trastornos del humor, agorafobia con o sin pánico,abuso de alcohol, alteraciones cognitivas como déficit en la capacidad de concentración, alteraciones de la memoria y dificultad para encontrar las palabras adecuadas reflejan más el estrés crónico vivido por el paciente más que manifestaciones de un proceso orgánico específico.

NEUROPATÍA: aproximadamente 10 a 15% de los pacientes con LES desarrollan neuropatía periférica que probablemente se deba a vasculopatía de las pequeñas arterias que irrigan dichos nervios (vasa nervorum). También ha sido reportada en algunos pacientes la neuropatía autonómica lo que trae como consecuencia alteraciones gastrointestinales, vesicales, cardíacas, pupilares, alteraciones de lasudoracion etc.

La neuropatía periférica secundaria al LES es usualmente asimétrica, leve, y suele afectar más de un nervio  (polineuropatía o mononeuritis múltiple), y afecta más a ls nervios sensitivos que los motores. Parestesias y hormigueos en los dedos especialmente nocturnos son comunes.

Hay casos reportados de polirradiculpatías inflamatorias que recuerdan el Guillain-Barré.

Generalmente las neuropatías periféricas responden a ls corticosteroides a dosis moderadas a altas (30 a 60 mg de prednisona), aunque no todos los pacientes mejoran. A veces el gabapentin o la amitriptilina mejoran los síntomas sensitivos.

SÍNDROMES NEUROLÓGICOS INFRECUENTES: el LES suele presentar alteraciones del movimiento, neuropatías craneales, y compromiso ocular. Más raramente mielitis transversa y meningitis. Más raros aún son el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética, hiperprolactinemia, alteraciones de la audición y síndromes cerebelosos y de tronco cerebral.

Los trastornos del movimiento ocurren en menos del 5% de los pacientes con LES e incluyen corea, ataxia, coreoatetosis, distonía y hemibalismo.

Las neuropatías craneales en el LES incluyen diplopia, nistagmus, déficits de campos visuales, neuralgia del trigémino, disartria, debilidad facial y vértigo.  El nistagmus suele ser transitorio.La neuritis óptica suele ser bilateral, y los defectos auditivos pueden ser para altas y bajas frecuencias.

MIELITIS TRANSVERSA: la mielitis transversa se ha visto en pacientes con LES que se presentan con debilidad súbita en miembro sinferiores y alteraciones de la sensibilidad asociados a trastornos de los esfínteres vesical y rectal. Aunque puede ser el síntoma de presentación de un LES, la mielitis transversa suele coincidir con otros signos de lupus activo como la neuritis óptica.

Este síndrome se considera debido a arteritis con necrosis isquémica de la médula espinal. Se la ha visto asociada a SAF pero también se la ha visto en pacientes sin SAF. La mielopatía suele ser también debida a hematomas, tumores, fracturas, hernias de disco o abscesos epidurales.  

Una RMN debe llevarse a cabo para excluir una lesión compresiva por infección o por otra causa. Los pacientes con mielitis transversa y LES pueden tener edema localizado junto a lesiones hiperintensas en T2. Debe obtenerse LCR para descartar infección; en LES generalmente existe pleocitosis linfocitaria. Es frecuente la recurrencia de la mielopatía en el primer año especialmente después de bajar la dosis de esteroides.

El tratamiento debe ser agresivo y precoz. A veces ha dado buen resultado lacombinación de prednisona 1,5 mg/kg/día, plasmaféresis y ciclofosfamida. En pacientes con mielitis transversa asociado a SAF hay que agregar cumarínicos.

Como se dijo antes se han visto meningitis en pacientes con LES secundarias a la enfermedad de base y leucoencefalopatía posterior reversible.

A veces es necesario el uso de terapias más agresivas  con o sin corticosteroides. La ciclofosfamida como dijimos se ha utilizado en mielitis transversa a una dosis de 500 mg/m2 de superficie corporal  especialmente en cuadros neurológicos agudos como este pero también en pacientes con convulsiones o síndromes cerebrales orgánicos sin otra causa, evidencias de inflamación cerebral (pleocitosis en LCR o inflamación en RMN o TC.. También en pacientes que no responden a los corticosteroides solos.

Otas terapias utilizadas son azatioprina,micofenolato mofetil, inmunoglobulinas IV plasmaféresis,rituximab y el trasplante de stem cell.

 Fuente:

Uptodate 2015

RECORDAR SIEMPRE EL GAP...

January 28, 2015, 1:47 am

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 En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Una mujer de 62 años fue internada debido a alteraciones en el hepatograma. Ella tenía antecedentes de leucemia mieloide aguda y se había sometido a trasplante alogénico de médula ósea deplecionada de células T dos años antes. La paciente tenía niveles de aminotransferasas ligeramente elevadas desde el trasplante. Cuatro meses antes de la internación los niveles de fosfatasa alcalina y bilirrubina se elevaron presumiblemente debido a enfermedad de trasplante versus huésped crónica. Los hallazgos de la TC y la ultrasonografía de abdomen fueron negativos tanto en el parénquima hepático como en la vía biliar.

El día de la internación en una visita de rutina se encontró un nivel de bilirrubina de 9 mg/dl cuando el día anterior había sido de 4,9 mg/dl. El nivel de sodio sérico era de 124 mmol/litro.

Esta paciente se presentó con problemas hepáticos de instalación rápida e hiponatremia. Yo haría primero algunas consideraciones acerca de la hiponatremia y después intentaría encontrar una conexión con los relevantes antecedentes clínicos.

La hiponatremia puede ocurrir con osmolalidad alta, baja o normal. La osmolalidad alta indica la presencia de exceso de osmoles extracelulares que conducen a la entrada de agua desde el espacio intracelular hasta el extracelular con la consiguiente dilución del sodio en el líquido extracelular. Los niveles altos de glucosa causan típicamente esta situación, y esta paciente bien podría presentar hiperglucemia si es que está tomando corticosteroides. A diferencia de la glucosa, los solutos que entran a la célula tales como urea y etanol no producen desplazamientos del agua entre el intra y extracelular y de esta manera no causan tampoco hiponatremia. 

La hiponatremia con baja osmolalidad sérica puede observarse en pacientes con hipovolemia, estados de bajo gasto cardiaco, enfermedades hepáticas, el síndrome nefrótico o el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética. También la insuficiencia adrenal o el hipotiroidismo deben considerarse en este grupo. La polidipsia psicogénica puede dar también una hiponatremia hipoosmolal y debe ser distinguida de las causas mencionadas arriba por la baja osmolalidad urinaria y también los antecedentes de la historia clínica a través del interrogatorio.

Cuando la osmolalidad sérica es normal, la primera consideración que debe hacerse es la pseudohiponatremia, un artefacto de medida que es más comúnmente causado por severos grados de hipertrigliciridemia o quilomicronemia o por paraproteinemia severa. La hiponatremia con osmolalidad normal puede también ocurrir cuando más de un trastorno está presente. Por ejemplo el hipotiroidismo induciendo hipoosmolalidad puede ser compensado por la hiperosmolalidad inducida por hiperglucemia.

Para empezar quisiera saber si el examen de la paciente sugiere depleción de volumen o por el contrario, sobrecarga de líquido y si tiene estigmas de enfermedad hepática crónica. Los niveles de glucosa, urea y osmolalidad plasmática así como la osmolalidad urinaria y el sodio urinario deben ser medidos.

La paciente refirió síntomas compatibles con hipotiroidismo como pérdida de energía, aumento de peso, constipación, piel seca y ronquera de reciente comienzo. Su medicación incluía tacrolimus, prednisona (40 mg/día), micofenolato mofetil, ursodiol, atovaquona, Aciclovir y claritromicina. Estaba afebril con una frecuencia de 80 latidos por minuto. Impresionaba clínicamente como euvolémica. Hablaba lentamente, con voz ronca. La tiroides no era palpable y las uñas eran frágiles. Los reflejos tenían una fase de relejación lenta. La paciente tenía ictericia y facies de luna llena. No había ascitis.

La osmolalidad era de 294 mOsm por kilogramo, la osmolalidad urinaria 434 mOsm por kilogramo, y el sodio urinario de 62 mmol por litro. El ninel de TSH era de 72 ug/ml, la T4 sérica era de 0,6 ug/dl, el nitrógeno ureico era de 43 mg/dl, y la glucosa sérica de 85 mg/dl. Se comenzó tratamiento con levotiroxina.

Es llamativo que siendo la osmolalidad del suero medida en forma directa por la disminución del punto de congelamiento de 294 mOsm por kg, la osmolalidad calculada  (2 X sodio / ( glucosa ÷ 18)+ (urea ÷ 2,8) era de 268 mOsm/kg. En ausencia de hipeglucemia  o azotemia que puedan explicar el gap osmolal (la diferencia entre la osmolalidad medida y la calculada), de 26 mOsm/kg, debemos considerar otra explicación para esta paciente con aparente pseudohiponatremia. Quisiera saber si la muestra de sangre era lipémica; otras investigaciones de laboratorio debe incluir la medida de las proteínas séricas totales para descartar hiperproteinemia e hipertrigliceridemia.

Aunque el hipotiroidismo puede causar hiponatremia, en este caso es como máximo un contribuidor menor dado que esta paciente no tiene osmolalidad baja.  Yo no esperaría que el reemplazo con levotiroxina mejore los niveles de sodio.

El nivel de sodio permaneció bajo. El nivel de proteínas séricas era de 5,1 g/dl. No había hiperlipemia. Un perfil lipídico obtenido dos años antes mostró un nivel de colesterol de 181 mg/dl y un nivel de triglicéridos de  136 mg/dl.

Cuál es el diagnóstico?

La resolución del caso se publicará el domingo 08 de febrero de 2015

INFECCIÓN GONOCÓCICA DISEMINADA EN VARÓN DE 42 AÑOS

February 1, 2015, 1:30 am

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Paciente masculino de 42 años

MOTIVO DE INTERNACIÓN: 15/12/2014 Dolores generalizados, fiebre.

ENFERMEDAD  ACTUAL: comienza hace 5 días con malestar general, dolores generalizados que progresivamente empeoran y le impiden realizar los más mínimos movimientos especialmente con las manos, tobillo y rodilla izquierdos. Refiere además un cuadro de escalofríos y equivalentes febriles. Toda esta sintomatología se va agravando desde su comienzo hace 5 días.  El paciente decide consultar en la fecha a la guardia del hospital donde se constata mal estado genera, fiebre y dolores generalizados por lo que se le propone internación.

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL:

El paciente insiste en culpar a una caída que tuvo 7 días atrás desde su propia altura en su trabajo en una verdulería.  Refiere pareja sexual estable  aunque interrogado reiteradamente admite una relación sexual no protegida entre 15 y 20 dìas atrás con una  persona que no es su pareja habitual, después de lo cual notó inmediatamente y los días sucesivos ardor miccional. No refiere exudado uretral, escurrimiento, ni manchar la ropa interior.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES Y FAMILIARES: sin importancia.

EXAMEN FÌSICO:

Paciente en mal estado general, febril, 38°C, TA 160/100 mm Hg, frecuencia cardíaca 116 por minuto frecuencia respiratoria 24 por minuto. Saturación 975 respirando aire ambiente. Piel húmeda. Muy dolorido en forma generalizada con severos trastornos para desplazarse y movilizarse por sus propios medios por dolor.

Los hallazgos semiológicos más ricos los presenta a nivel osteo-músculo-articular donde se aprecia dolor generalizado a la movilidad que comprometen especialmente ambas muñecas, tobillo y rodilla izquierdos, interfalángicas proximales y metacarpofalángicas. No existe compromiso de articulaciones proximales como hombros, codos o caderas ni del esqueleto axial. Presenta además tenosinovitis de flexores y extensores  de la mano con imposibilidad   de abrir completamente o cerrar la mano en forma de puño. Ambas manos se acompañan de edema severo  que es especialmente visible en dorso de manos y muñecas  y en menor grado en pies. A nivel de tobillo y rodilla izquierdos existe dolor importante con imposibilidad de movilizar todo el miembro inferior. Hay signos de artritis franca en rodilla izquierda con signo del choque rotuliano y abombamiento del fondo de saco subcuadricipital. Se podría decir que el paciente presenta tenosinovitis en flexores y extensores de las manos y pies, pero especialmente de ambas manos y pie izquierdo. En cualquiera de ellos el intento de extender o flexionar los dedos despierta un intensísimo dolor.  Las manos permanecen en actitud antálgica en posición de semiextensión incmpleta. Existe eritema en dorso de manos, cara interna de tobillo izquierdo, así como en cara interna de rodilla y muslo.

A nivel de conjuntivas oculares existe una ligera supuración purulenta.

Aparato cardiovascular: taquicardia 116 por minuto, regular, TA 160/110 mmHg. No se auscultan soplos ni ruidos agregados. 

Aparato respiratorio: buena entrada de aire en ambos campos pulmonares. 

Abdomen: globoso, no se palpan vísceromegalias. No hepato ni esplenomegalia.

Aparato urogenital: no hay datos relevantes, no existe supuración uretral  espontánea ni provocada por la expresión del glande. Testículos y epidídimo no despiertan dolor ni se palpan inflamados.

LABORATORIO:  Glóbulos rojos 4.270.000. Hto 39%. Hb 13,3  Glóbulos blancos: 24.600 granulocitos 79%, linfocitos 11%, monocitos 10%. Urea 30 mg/dl. Creatinina 0,7 mg/dl. Na 137 K 3,87 Cl 98. TGO: 19 UI/L TGP: 40 UI/L FAL: 261 UI/L. Bilirrubina total 0,60

Se realiza Rx de tórax

Se solicitan 3 hemocultivos y se realiza artrocentesis de rodilla izquierda obteniéndose un líquido turbio y de aspecto serohemático que lamentablemente coaguló ampliamente a pesar de habérsele colocado previamente heparina al frasco de recolección.

Todos los cultivos fueron negativos.

El paciente se fue de alta con buena evolución pero con  evolución a la mejoría lenta. Persiste dolor y tumefacción en tobillo y rodilla izquierdos. Mejoró sustancialmente el componente tenosinovítico.

CONCLUSIONES DEL CASO

Este paciente presentó un cuadro de síndrome febril con gran quebrantamiento de su estado general , rash cutáneo,  poliartralgias, artritis de rodilla y tenosinovitis prácticamente en los cuatro miembros a predominio distal. Si bien el paciente insistía en un antecedente traumático laboral 7 días antes, rápidamente nos orientamos a relacionar un antecedente de relación sexual no protegida con una pareja que no es la habitual y a partir de lo cual el paciente presentó síntomas genitourinarios irritativos como ardor miccional aunque no exudado ni escurrimiento uretral.

Si bien hubo dos o tres diagnósticos diferenciales que nos planteamos en la sala, como artritis reactiva (síndrome de Reiter), dado la artritis de rodilla y la conjuntivitis, y artritis séptica estafilocócica, finalmente, y a pesar de no haber tenido rescate del agente causal, no encontramos otro diagnóstico que  explique en forma completa  el cuadro y la evolución del paciente que la infección gonocócica diseminada.  El dato de la historia que consideramos altamente específico y en el cual basamos nuestra sospecha es la presencia de tenosinovitis  generalizada en el contexto de enfermedades de transmisión sexual. Sobre todo si a este elemento es acompañado por artritis y manifestaciones dermatológicas como sucedió con nuestro paciente. Y especialmente si la artritis involucra a la rodilla. Sabemos de la especial predilección del gonococo por la afectación de la rodilla, tanto que para algunos el término gonococo deriva de la afinidad del gonococo por la rodilla.

El síndrome de tenosinovitis,dermatitis y poliartralgias se conoce como infección gonocócica diseminada o DGI por sus siglas en inglés (disseminated gonococcal infection), se presenta clásicamente en tres estadios, un estadio inicial, agudo, caracterizado por fiebre, escalofríos y malestar generalizado, un segundo estadio con tenosinovitis que es un hallazgo altamente específico y que involucra muñecasdedos de manos, tobillos y dedos de pies, y el tercer estadio  de dermatitis  que suele presentar  rash cutáneo, vesículas,pústulas,máculas hemorrágicas, bullas o nódulos.  Consideramos que este paciente fue tratado muy precozmente con antibióticos por lo que la etapa de dermopatía no se expresó en su totalizad presentando solamente un rash cutáneo anteriormente comentado.

El paciente tuvo una buena evolución con respuesta al tratamiento.

TRIQUINOSIS EN VARÓN DE 31 AÑOS

February 7, 2015, 4:17 pm

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Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Varón de 31 años

28/10/2014. Motivo de internación: mialgias severas.

Enfermedad actual: Comienza hace 14 días con cefalea de localización en hemicránea derecha de moderada intensidad por lo cual no consultó. Hace 5 días, (23/10/2014) aumenta la intensidad de la cefalea agregándose mialgias generalizadas por lo que consulta a la guardia del hospital donde se lo medica con AINES y posteriormente con dexametasona inyectable. Después de un examen físico negativo se le solicitan análisis de laboratorio.

En la fecha (28/10/2014), concurre a las 10,30 PM nuevamente a la guardia con dolor muscular generalizado severo lo que le ocasiona impotencia funcional y casi imposibilidad de deambular.  Trae consigo el resultado de los análisis solicitados antes por guardia: creatinina 1,18 mg/dl. Urea 29 mg/dl. Glucemia 128 mg/dl. TGO 53 UI/dl. LDH 351 UI/dl. CPK 81 UI/dl.

Como antecedentes inmediatos refiere que hace un mes presentó un cuadro de supuración uretral de material transparente seguido de dolor testicular bilateral por lo que no consultó, remitiendo el cuadro espontáneamente.

Trabaja como camionero transportando piedra. Refiere que ha estado comiendo en puestos de comida a la vera del camino. Refiere haber comido chacinados caseros (panceta y jamón crudo) hace algunos días. Ex tabaquista de tres atados de cigarrillos diarios.

Examen físico: Paciente afebril, TA 120/80 mm Hg, frecuencia cardíaca  76 por minuto, frecuencia respiratoria 20 por minuto. El dato más saliente del examen físico es el intenso dolor muscular generalizado pero que es mucho más intenso en la base del tórax, y abdomen. Refiere también dolor en región de maseteros, cintura escapular y pelviana. El dolor es menos intenso en parte distal de miembros superiores e inferiores (pantorrillas), respecto a las porciones proximales de los mismos. La palpación suave de los grupos musculares referidos despierta intenso dolor. El abdomen se lo puede describir como abdomen “en tabla”, aunque examinándolo cuidadosamente se puede concluir que no existe compromiso peritoneal sino afectación de los músculos de la pared. 

Presencia de rash cutáneo sutil en tronco y dermografismo.

Rash cutáneo sutil

Dermografismo

Inyección conjuntival leve con tinte subictérico

Subictericia, inyección conjuntival

La exploración de la presencia de rigidez de nuca despierta raquialgia baja intensa.

Al paciente se lo comienza a medicar con AINES y clorhidrato de morfina con escasa mejoría del dolor.   Se comenza con  albendazol y amoxicilina como tratamiento empírico de triquinosis y leptospirosis respectivamente. Se indican corticosteroides  dado la severidad de los dolores musculares.

Laboratorio (28/10/2014)  que muestra: Hto 46%. GB 16.000/mm3. (segmentados 72%, en cayado 2%,  Linfocitos 19%, eosinófilos 1% basófilos 0%). VSG 5 mm/h.  Bilirrubina total 3,16 mg/dl. Bilirrubina directa 1.73 mg/dl. TGO 140 UI/dl, TGP 169 UI/dl. FAL 645 UI/dl. Urea 48 mg/dl.  CPK 1025 UI/dl. Na 139. K 4,5. Cl 95.

29/10/2014: Paciente que después de recibir corticoides mejora su sintmatología y ya es posible examinar el abdomen pero sin ejercer demasiada presión en la palpación. Subfebril. Hemodinámicamente estable, TA 120/80 mm Hg frecuencia cardíaca 80 por minuto.

02/11/2014Paciente mejor de los dolores musculares, temperatura 38 °C un registro diario

Laboratorio (02/11/2014): GB 12.400/mm3. PH 7,40. PO277 mmHg.PCO2 44 mmHg. Hco3 27. Saturac 95%.  LDH 2365 UI/dl. CPK 60. Calcemia 9,1 mg%. Se solicitan entre otros serología para triquinosis y leptospirosis.

03/11/2014 Paciente mejorado. Se suspenden los corticosteroides. Ictericia franca

Laboratorio (03/11/2014): Bilirrubina total 7,17 mg/dl. Bilirrubina directa2,62.  FAL 1313 UI/dl. TGP 146.TGO 76. LDH 2737 UI/dl. CPK 52.

05/11/2014:Paciente en malestado general, reaparecieron los dolores musculares desde la suspensión de los corticosteroides.Losmovimientos así como la respiración son dificultosos por despertar dolor. Nuevamente abdomen difícil de valorar. La maniobra de exploración de rigidez de nuca despierta raquialgia intensa. Se reinstituye el tratamiento corticoideo.

Laboratorio (05/11/2014): creatinina 1,2.Urea 50. Bilirrubina total 7,05. FAL 1046. LDH 2309.TGO 31. TGP 80.

06/11/2014:Paciente mejor, hemodinámicamente sin cambios

Laboratorio (07/11/2014):  creatinina 0,90. Bilirrubina total:  2,16. FAL 811. TGO 31. TGP 27.

HIV (-). PCR 7 mg/dl. VDRL (-). Hudlesson (-). Serología para Leptospirosis (-) . Triquinosis (-)Hepatitis C (-). HBs Ag (-). IgM anti-HBc (-). IgG anti-HBc (-). Factor reumatoideo (-). IgM anti-HBA (-). IgM anti.CMV(-).

Laboratorio (10/11/2014): GR 5.050000.GB 1100/mm3 (granulocitos 46% linfocitos 45%, monocitos 9%). Plaquetas 63000/mm3. Creatinina 0,9 mg/dl. Urea 40 mg/dl.

Laboratorio 11/11/2014: GB 1700/mm3 (granulocitos 61%, linfocitos 29%, monocitos 10%). Aumento a más del cuádruple de los títulos de anticuerpos contra triquinosis 1/64 (IFI), lo que confirma el diagnóstico de triquinosis.

Coincidiendo con la mejoría del dolor y la desaparición de la fiebre mejora el estado general del paciente. Sin embargo presenta en forma constante  leucopenia y trombocitopenia por lo que se le da el alta y seguimiento por hematología. 

Presenta acné corticoideo en tronco y candidiasis oral como consecuencia de dosis altas de corticosteroides.

Acné corticoideo en dorso

Candidiasis oral

Se indicó punción y biopsia de médula ósea.

La punción y biopsia de médula ósea no aclararon el origen de la  bicitopenia aunque cuando fueron realizadas el paciente venía presentando mejoría de sus parámetros hematológicos periféricos y en la actualidad, a 2 meses del inicio  estos se han normalizado, con lo cual no pudimos encontrarle explicación a los mismos.

CONCLUSIONES DEL CASO

En nuestro hospital vemos muchos casos por año de triquinosis lamentablemente, algunos de ellos graves. Nunca dos pacientes cursando el mismo proceso patológico se comportan  igual y de ahí la máxima médica de que “no hay enfermedades sino enfermos”. En este caso por ejemplo nos llamó la atención la intensidad del dolor muscular generalizado que presentó el paciente desde el comienzo. El mismo involucraba también a la pared abdominal y los músculos intercostales y diafragma haciendo dificultosa la respiración e imposible el examen semiológico del abdomen planteando en algún momento, sobre todo inicialmente, el diagnóstico diferencial con patologías intraabdominales potencialmente graves. La morfina y los AINES no modificaban el dolor y sí lo hacían parcialmente los corticosteroides los que debieron ser utilizados con mucho temor sobre todo porque en ese momento no teníamos certidumbre en cuanto al diagnóstico, el cual se aclaró en la evolución con el comportamiento clínico humoral, y sobre todo por la positivización en títulos altos de las reacciones para triquinosis.

El cuadro hematológico consistente en leucopenia y trombocitopenia no pudo ser aclarado y afortunadamente tuvo resolución espontánea. El estudio de médula ósea no se llevó a cabo en el momento de mayor expresión del cuadro ya que en tal caso nos hubiese dado información de qué pasaba con lamédula en ese momento. En algún momento se nos habló de “probable necrosis de médula ósea” proceso sumamente infrecuente y grave que la buena evolución del paciente se encargó de descartar.Pensamos que esta complicación hematológica,la bicitopenia puede haber estado relacionada con alguno de los fármacos utilizadosen el tratamiento. Por último digamos que la ausencia de eosinofilia significativa, marcador importante de triquinosis estuvo ausente en este caso probablemente por el uso precoz de corticosteroides en dosis altas debido al intenso dolor que respondía únicamente a ellos.

ENFERMEDAD DE WEIL EN VARÓN DE 26 AÑOS.

February 13, 2015, 12:51 am

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Paciente masculino de 26 años.

MOTIVO DE INTERNACIÓN 21/12/2014:  vómitos, diarrea y síndrome febril. 

ENFERMEDAD ACTUAL: 

Paciente que comineza hace 4 días con cefalea frontal agregando a las 24 horas anorexia y vómitos. Hace 24 horas presentó dos deposiciones diarreicas y comienza con fiebre.  Refiere mialgias en pantorrillas y artralgias.Al examen se observa un paciente en regular estado general que impresiona ictérico.

Se hace laboratorio por guardia donde se constata alteración de las pruebas hepáticas, renales, además de plaquetopenia, leucocitosis y anemia. Se interroga sobre exposición a roedores a lo que responde haber estado trabajando hace 14 días en un silo en relación a cosecha de soja. Por otro lado el paciente estuvo hace 20 días en una excursión de pesca donde refiere contacto con barro en los alrededores de una laguna donde pasó la noche.

SE INTERNA.

Se realiza Rx de tórax:

Rx de tórax del ingreso por guardia

ANTECEDENTES: tabaquismo (20 cigarrillospor día). Niega alergias. No cirugías.Niega medicación de base. Traumatismo encefalocraneano con pérdida de conocimiento en 2009.

INTERNACIÓN:

Paciente en regular estado general, lúcido,ubicado temporoespacialmente, Febril 38°C.

TA: 80/40 mmHg. Frecuencia cardíaca 100 por minuto. Frecuencia respiratoria 22 por minuto. Ictericia franca de piel y mucosas. 

R1, y R2 normales, silencios libres.

Aparato respiratorio buena entrada de aire bilateral

Mialgias a predominio de pantorrillas. Artralgias a predominio de rodillas.

Pupilas isocóricas, reactivas. Conjuntivas ictéricas, ligera inyección conjuntival.

Enantema petequial en paladar blando y fauces.

Abdomen blando depresible indolro. No se palpan vísceromegalias.

LABORATORIO: Hb 10,9 g/dl. Hto 33%. GB 10800 (88% granulocitos, 7% linfocitos, 5%monocitos). Plaquetas 60.000/mm3. TGO 79 UI/L.  TGP 49 UI/L. Bilirrubina total 9,8 mg/dl. Bilirrubina indirecta 9,46 mg/dl. FAL 154 UI/L. Urea 122 mg/dl. Creatinina 3,11 mg/dl. 

Na 139 meq/l. K 2,72. Cl 100 meq/l. CPK 747 UI/L. T y C de protrombina 100% 13”. Ph 7,4. PCO2 41,5 mmHg PO2 87,6 mm Hg. HCO3, 30,E. EB +6,8. Sat 98%.

Se comenzó tratamiento empírico con ceftriaxona 1 gr/12 horas.

Diuresis 1800 ml/24 horas. 

22/12/2014: Empeoramiento brusco de su estado general, taquipnea, taquicardia frecuencia 110 por minuto, hipotensión arterial TA 80/60 mmHg, taquipnea 35 por minuto con mala dinámica respiratoria por lo que se decide ARM. Al colocar el tubo endotraqueal  vino sangre por el tubo endotraqueal que es aspirada

Electrocardiograma: alteraciones difusas inespecíficas de la repolarización.

Se realiza nueva Rx de tórax que muestra infiltados bilaterales nuevos. Diagnóstico diferencial entre distress respiratorio del adulto, hemorragia pulmonar, insuficiencia cardíaca, bronconeumonía.

Infiltrados algodonosos bilaterales a las 24 horas del ingreso

Se plantearon tres diagnósticos diferenciales:

• Fiebre hemorrágica Argentina.
• Infección por hantavirus 
• Leptospirosis

23/12/2014

Mal estado general, sigue con ARM. Requerimiento de inotrópicos. Aumento notable de los parámetros nitrogenados y de la bilirrubina. Caída importante del hematocrito lo que hace sospechar, asociado a lasangre que viene por el tubo endotraqueal, hemorragia pulmonar.  Quemosis conjuntival. (creatinina 6,1 mg/dl).

Quemosis e ictericia conjuntival

Se recibió serología para leptospirosis positiva en títulos bajos.

GR 2940000. Hb 8,9. Hto 27%. GB 11100 (granulocitos 92% linfocitos 5% monocitos 3%). CPK 680 UI/L.

TGO 71UI/L. TGP 58 UI/L . FAL 129 UI/L. Bilirrubina total 14 mg/dl. Bilirrubina directa 7 mg/dl.

Urea 179 mg/dl. Creatinina 6,2 mg/dl. Na 137 meq/l. K 3,22 meq/l. Cl 101 meq/l.

Calcemia 8,9 mg/dl. Proteínas totales 5,2 g/dl. Albúmina 2,7 g/dl

Orina: ligeramente turbia, sedimento escasa cantidad, células redondas, piocitos escasa cantidad, hematíes regular cantidad, se observan cilindros. Coluria franca

24/12/2014: Paciente con cuadro de sepsis y fallo multiorgánico en ARM, franca ictericia, insuficiencia renal no oligúrica. Normotenso con inotrópicos (dopamina y noradrenalina), distress respiratorio. Se realiza acocardiograma que muestra buena función sistólica delVI. Mejora la saturación en posición prona.

Laboratorio:GR: 3240000. Hb 10. Hto 30%. GB: 17600 (G 79%, L 11%, M 10%). Plaquetas 38.000/mm3. Urea 192 mg/dl. Creatinina 5,9 mg/dl. TGO 66 UI/L TGP 74 UI/L. FAL 183 UI/L Bilirrubina total 15,68 mg/dl. Directa 9,12 mg/dl. Calcemia 8,7 mg/dl. Albúmina 2,9 g/dl. VSG 140 mm/h

25/12/2014: Paciente levemente mejorado, cuando se intenta bajar la dosis de medicación miorrelajante el paciente se desadapta al respirador por lo que se debe aumentar nuevamente la misma. TA 110/60 mm Hg con muy bajas dosis de inotrópicos. Impresiona más ictérico. Diuresis 1500 ml, balance 300 ml negativo. Rx de tórax es muy penetrada pero se nota franca mejoría. Por el tubo endotraqueal viene sangre escasa. Mejoría de la función renal

Laboratorio: GR 3.080000. Hb: 9,5 Hto: 27,9. GB 13600 (granulocitos: 74% linfocitos: 16%monocitos: 10%). Bilirrubina total 19,8. Bilirrubina directa 10,8. Urea 133 mg/dl. Creatinina 2,93 mg/dl. TGO 57 UI/L. TGP 66 UI/L. FAL: 203 UI/L. Calcemia 8,86. EAB: PH: 7,33. PCO2 65,5 PO2 235,8 mm Hg. HCO3 32,2. EB +7,7. Sat 99,5%.

Na 148 K 3,18. Cl 102. Ty C de protrombina 18” 80%.

26/12/2014: Mejorado, requerimiento mínimo de inotrópicos pero se hipotensa al sacárselos completamente. Impresiona más ictérico. Diuresis conservada, coluria.Me joría notable de la función renal. GR 2700000. Hb: 8,2Hto: 24,4. GB 12800 (Granulocitos 74% L 17% M 9%).

Bilirrubina total 19 mg/dl. Bdirecta 10. FAL: 199UI/LTGO: 53 TGP: 57. Amilasa 113 mg/dl.

Urea 84. Creatinina 1,53 mg/dl. Proteínas totales 5,9. Na: 147 K: 3 Cl: 105.

EAB: PH: 7,46. PCO2: 47,6 PO2: 103,4. HCO3: 32,1. EB:+8,3. Sat 98%. RX de tórax: normal

27/12/2014: Paciente estable, normotenso con dosis mínimas de inotrópicos (110/60 mmHg) Frecuencia cardíaca 86 por minuto, regular. Febril, 38,7°C. Semiología respiratoria sin cambios.No hay evidencias claras de foco infeccioso. Mejora la función renal pero aumento de la bilirrubina total.

Laboratorio: GR 2470000 Hto: 22,3 Hb: 7,5. GB: 14000 (granulocitos 77 L:17 M: 6)

Bilirrubina 21 mg/dl. B directa 10,7. Glucemia 102. Urea 114. Creatinina 1,15. TGO: 75 UI/L  TGP: 62 UI/L. FAL: 232.

 

28/12/2014: sin cambios continúa febril

29/12/2014: Sigue febril, sin foco evidente. Rx de tórax normal. Hemodinámicamente bien, TA 110/75  mmHg. Francamente ictérico. Coluria.

Coluria

Laboratorio: GR 2700000 GB 22600 (granulocitos 86%) Plaquetas 160000.

EAB: Ph 7,39. Pco2 51 mm Hg Po2 90,1. HCO3 30. Eb: +3,9. Saturación 97%

30/12/2014: Igual estado general, presenta picos febriles 2 o 3 por día de hasta 39°C. Infiltrado dudoso base izquierda en la Rx. Por el tubo endotraqueal viene abundante sangre. Se realiza BAL para intentar rescatar agente etiológico del cuadro febril.

01/01/2015: Paciente mejorado, no requiere inotrópicos pero persiste febril. Hace 2 picos de 38,7°C.  Se aisló acinetobacter del BAL. Gr 2560000 Hto23% Hb 8 g/dl. Gb 20800 (segmentados 88%),  Plaquetas 515000.  Bilirrubina 33mg/dl indirecta 21. TGO 85 TGP 94 FAL 257.

Actualmente tratado con Tigeciclina 50/12 hs, vancomicina 1 gr/12 meropenem 1 gr/8hs

02/01/2015: Paciente mejorado, no requiere inotrópicos.

Gr 2570000 Hb 7,8 Hto  23%. Gb 12600 (84% segmentados) Plaquetas 510000.  Bilirrubina total 24 B indirecta 13,25. Urea 48. Creatinina 0,71 mg/dl 

03/01/2015: Paciente en buen estado general,se extuba con buena tolerancia. Sigue febril, haciendo dos picos diarios de 38,5 °C. Leve infiltrado basal izquierdo.

GB 17400 Granulocitos 72%. GR 2920000 Hto 26% Hb 8,8g/dl. Bilirrrubina total 17,11 B directa 8,03. TGO 97 TGP 155. Urea 40 creatinina 0,8

Rx de control completamente normal

04/01/2014: Buen estado general, afebril. GR 2850000 GB 16600  Hto 26% Hb 9. Bilirrubina total 13,7. Directa 7. TGO 72.TGP 118. FAL 313.

Paciente completamente recuperado previo al alta

Se recibe nueva serología para leptospirosis positiva franca con cuadruplicación de los títulos respecto del valor inicial. Serología para hanta virus y fiebre hemorrágica Argentina negativos.

05/01/2015 Buen estado general, afebril

06/01/2015 Alta médica.

Diagnóstico: Leptospirosis. Enfermedad de Weil.

CONCLUSIONES DEL CASO

Presentamos un paciente de 26 años con una forma  clínica grave de leptospirosis, la llamada enfermedad de Weil . El paciente presentaba antecedentes epidemiológicos que lo hacían especialmente vulnerable a la adquisición de la enfermedad como es el contacto con directo de la piel de miembros inferiores con aguas estancadas y barro alrededor de 3 semanas antes en una excursión de pesca. 
Desgraciadamente anualmente en nuestro servicio vemos una veintena de casos de leptospirosis, la mayoría de ellos se presentan con formas leves en formas de síndromes febriles o seudogripales autolimitados pero en ocasiones somos testigos de este tipo de presentaciones graves que ponen en riesgo la vida del paciente, y de hecho, a veces terminan con su deceso (  http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/04/ateneo-hospital-pintos-04042012-varon.html). Esta forma clínica de leptospirosis, la forma de Weil  se presenta afortunadamente en una minoría de los casos y la hemorragia pulmonar, como presentó este paciente es  una complicación prevalente. A veces se superpone al síndrome de hemorragia pulmonar, un síndrome de distress respiratorio agudo que empeora el manejo de estos pacientes especialmente cuando se agrega insuficiencia renal, la cual la mayoría de las veces es no oligúrica como sucedió en este caso.

Nuestro paciente presentó dos elementos de laboratorio que son bastante prevalentes en las formas graves de leptospirosis como son la hipopotasemia (potasio inicial de 2,7 meq/l), y un aumento importante de la bilirrubina de hasta 20 mg/dl con aumento leve de transaminasas.

Las alteraciones electrocardIográficas consistentes en alteraciones inespecíficas de la repolarización se consideraron parte del cuadro de afectación grave por parte de la enfermedad, probablemente un componente miocardítico tóxico en el contexto de la sepsis, aunque sin expresión ecocardiográfica significativa en cuanto a que no hubo fallo cardíaco lo que nos permitió descartar el edema agudo de pulmón cardiogénico en el cambio entre la primera y la segunda radiografía. 

Afortunadamente se comenzó un tratamiento empírico antibacteriano inmediato apenas internado el paciente lo que seguramente fue el motivo de la buena evolución final del cuadro

MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO I EN VARÓN DE 55 AÑOS.

February 16, 2015, 11:41 pm

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Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Paciente de 55 años con alteraciones de la marcha.

ANTECEDENTES

JUNIO 2008:  Internado en shock room de nuestro hospital por presentar un cuadro  fibrilación auricular paroxística sintomática. Se realiza en esa oportunidad cardioversión farmacológica.  

En esa internación se lleva a cabo ecocardiograma el cual se informa como normal. Rutina de laboratorio con función tiroidea normales. Holter s/p

Se va de alta medicado con atenolol 50 mg y amiodarona 200 mg, clonacepan 0,5 mg.

JULIO 2008:  Consulta a un neurólogo por trastornos en la marcha que venía presentando y advertido por familiares aunque él consideraba que su marcha era normal. En dicha consulta se objetiva  piramidalismo en los cuatro miembros con marcha espástica. Nistagmo multidireccional. Disartria. Con diagnóstico clínico de probable enfermedad desmielinizante se solicita RMN que muestra lesiones hiperintensas en T2  y FLAIR  inespecíficas en centros semiovales y paraatriales bilaterales (isquémicas versus desmielinizantes). Descenso patológico de las amígdalas cerebelosas que impresionan como Chiari tipo I.

El paciente se perdió en el seguimiento 

Lamentablemente las imágenes de el año 2008 no están disponibles así que subimos las imágenes de control que se realizaron en octubre de 2013 (cervical) y setiembre de 2014 (cerebro),  que tienen cambios poco significativos respecto al estudio de 2008.

Se realizó en esta Eco Doppler de vasos de cuello que se informó como normal sin focos embolígenos. 

VIH negativo. FAN negativos.

ENERO 2009: es visto en consulta por un neumonólogo debido a disnea de esfuerzo. Después   de realizarce estudios (espirometría, test de marcha, Rx de tórax), se interpreta como desacondicionamiento aeróbico por obesidad. IMC(31). 

Se diagnostica hipotiroidismo en esa oportunidad por un nivel sérico de  TSH 6,13 y se lo medica con T4 25ug

Se le realiza ecografía abdominal que muestra litiasis vesicular.

Desde 2009 se perdió en el seguimiento pero siguió tomando la medicación.

Consulta en la actualidad por empeoramiento de la marcha la cual es espástica, con alguna alteración del equilibrio y empeoramiento de los trastornos del habla (palabra escandida?)

En el examen neurológicoactual es evidente un piramidalismo generalizado con espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa generalizada, Babinski bilateral. Nistagmo horizntal en lamirada extrema. No hay signo de Romberg.

Se interpreta el cuadro como secundario a malformación de Chiari tipo I. 

Marcha espástica

Hiperreflexia por liberación piramidal.

MALFORMACIÓN DE CHIARI.

La malformación de Chiari comprende un grupo heterogéneo de trastornos que se definen como alteraciones anatómicas del cerebelo, tronco encefálico y de la unión cráneo-cervical con descenso del cerebelo sea solo o asociado a la médula espinal en el canal.

Las malformaciones de Chiari fueron primeramente descritas por Cleland en 1883 y posteriormente por Hans Chiari en cuatro grupos:

• Chiari I: forma anormal de las amígdalas cerebelosas que son desplazadas debajo del nivel del agujero magno. (Fig 1)

Figura 1: RMN de cerebro vista sagital en T1 de  que muestra amígdalas cerebelosas elongadas (flecha)desplazadas debajo del agujero magno.

• Chiari II: también conocida como malformación de Arnold-Chiari se caracteriza por descenso de las amígdalas y del vermis cerebeloso, malformación tectal del tronco cerebral en forma de pico  y mielomeningocele espinal  (Figuras 2, 3 y 4).

Figura 2: El diagnóstico de la malformación de Chiari II puede ser hecha in útero por RMN fetal que demuestra mielomeningocele lumbar (flechas blancas), y malformación de Chiari II (flecha amarilla)

Figura 3: RMN sagital en T1 de un paciente en edad pediátrica que muestra los característicos hallazgos de la malformación de Chiari II que incluyen descenso de tejido cerebeloso en el agujero magno (flecha blanca), un pequeño cuarto ventrículo (flecha amarilla), y una alteración tectal en forma de pico (flecha rosa).

Figura 4: Malformaciones asociadas a Chiari II.

• Chiari III: es rara y combina una pequeña fosa posterior con encefalocele occipital alto que usualmente desplazan estructuras cerebelosas en el encefalocele  y a menudo con desplazamiento inferior del tronco en el canal espinal (Figura 5).

Figura 5:  Chiari III:  malformación de Chiari III con encefalocele. Una RMN sagital muestra el defecto óseo en laparte inferior del occipucio, foramen magno y la porción posterior de C1 y C2 con hernia del cerebelo (flecha negra), parte posterior del IV ventrículo dilatado (flecha blanca), tronco, médula cervical superior (flechas rojas) y meninges (flecha amarilla), en el saco posterior.

• Chiari IV: es hoy en día un término considerado obsoleto que describe la hipoplasia cerebelosa no relacionada con la malformación de Chiari.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO I.

La malformación de Chiari I generalmente no se hace sintomática hasta la adolescencia o la vida adulta. El inicio de los  síntomas es insidioso y los síntomas y signos suelen ser los siguientes:

• Presión intracraneal elevada.
• Neuropatías  craneales.
• Compresión del tronco.
• Mielopatía
• Disfunción cerebelosa.
• Dolor, especialmente cervical y cefalea.
• Siringomielia (Figura 6), a menudo acompañada de escoliosis y presiringomielia.

Figura 6: Una RMN sagital en T1 que muestra siringomielia (flechas) afectando la médula a nivel cervical en un paciente con malformación de  Chiari tipo I.

Las neuropatías craneales pueden manifestarse con ronquera, parálisis de cuerdas vocales, disartria, debilidad palatina, acalasia faríngea, broncoaspiración recurrente, atrofia lingual, nistagmo. Menos comunes son la oscilopsia, hipoacusia sensorial, bradicardia sinusal, síncope e hipo. Otras manifestaciones de compresión del tronco incluyen apnea central del sueño, debilidad por compromiso de tractos motores largos, espasticidad. Hiperreflexia y Babinski. Los síntomas cerebelosos incluyen nistagmo, palabra escandida, ataxia de tronco. 

La escoliosises usualmente debida a siringomielia espinal espástica. La siringomielia puede extenderse hasta elbulbo (siringobulbia). Los estados presiringomiélicos son condiciones potencialmente reversibles caracterizado por edema debidoa obstrucción del flujo del LCR. Esto ocurre más a menudo en laregión cervical y es detectado por RMN apareciendo como similares a los quistes siringomiélicos en T2 pero sin cavitación en T1.

La cefalea o el dolor por irritación meníngea es la forma de presentación más común en pacientes con malformación de Chiari tipo I. Eldolor es usualmente occipital o nucal.El dolor es típicamente paroxístico  pero puede ser sordo y persistente. Tanto el dolor como la sensación de mareo son exacerbados por la actividad física o por la maniobra de Valsalva (tos, risa o estornudo).  Así, los pacientes con Chiari I pueden presentarse por cefalea tusígena  y la entidad debe ser considerada como etiología potencial. Se cree que lamaniobra de Valsalva exacerba el dolor por impactación de las amígdalas cerebelosas en elagujero magno.

DIAGNÓSTICO.

En general el diagnóstico de la malformación de Chiari descansa en la neuroanatomía y las imágenes. La RMN es el gold standard  con cortes sagitales,coronales y axiales en secuencias T1 y T2.  Si no hay disponibilidad se puede hacer TC.

Hay acuerdo general que el diagnóstico de malformación de Chiari I en adolescentes y adultos se hace ciando en la RMN una o ambas amígdalas cerebelosas se desplazan  5 mm o más por debajo del agujero magno. Entre 3 y 5 mm también se considera malformación de Chiari I si se asocia a otros hallazgos como alteraciones de la charnela occípito cervical o siringomielia. 

TRATAMIENTO

El manejo de lamalformación de Chiari I que están asintomáticos y que no tienen siringomielia puede ser el manejo conservador con vigilancia periódica con RMN (cada 6 meses al principio y cada año después). Sin embargo hay quienes apoyan la cirugía profiláctica para evitar la complicación con siringomielia.

Para los pacientes sintomáticos, para los que tienen neuropatía craneal siringomielia, mielopatía, síntomas cerebelosos, severo dolor cervical u occipital está indicada la cirugía descompresiva. 

La RMN de contraste de fase buscando la alteración de la circulación del LCR a través del agujero magno que brinda información para seleccionar pacientes para la descompresión quirúrgica. En la actualidad se han desarrollado nuevas secuencias de RMN como esta que se llama  secuencia en contraste de fase, que son estudios dinámicos, que anulan el tejido estático a la vez que realzan las estructuras en movimiento como son la sangre y el LCR. La secuencia de RMN en contraste de fase aporta dos herramientas muy útiles para el estudio del LCR: el estudio cualitativo y el estudio cuantitativo. El estudio cualitativo permite evaluar el movimiento del LCR mediante técnica de Cine RMN. La secuencia en contraste de fase adquiere varias imágenes del LCR durante el ciclo cardiaco. Si estas imágenes se visualizan secuencialmente, permitirán observar el paso del LCR a través de los distintos estrechos y agujeros de los ventrículos y en el espacio subaracnoideo. Por su parte, el estudio cuantitativo permite estudiar diferentes parámetros del movimiento del LCR en un lugar determinado. Así se puede calcular la velocidad, el flujo y el volumen de líquido que circula, por ejemplo, en el acueducto.

Algunos indican RMN con contraste de fase en todos los pacientes con Chiari I, y de acuerdo al resultado, a aquellos pacientes sin obstrucción al flujo del LCR podrían ser sometidos a una estrategia de observación solamente y aquellos con obstrucción, estén o no sintomáticos son pasibles de cirugía. 

En algunos pacientes con Chiari I y apnea de sueño está indicad la polisomnografía para discriminar entre causas centrales o periféricas de la misma. La apnea central de sueño en estos pacientes es sugestivas de disfunción del tronco cerebral  y es una indicación de cirugía descompresiva urgente.

La cirugía de la malformación de Chiari consiste en la descompresión de la unión cráneo cervical y restauración del flujo del LCR en la región del agujero magno. El procedimiento más utilizado  es la descompresión posterior vía craniectomía suboccipital con o sin duraplastia. Otros procedimientos incluyen la descompresión del agujero magno por odontiectomía y shunt.

PRONÓSTICO

El curso clínico del Chiari I es impredecible. Algunos pacientes permanecen asintomáticos  e incluso algunos presentan  resolución espontánea  del desplazamiento de las amígdalas cerebelosas y de la siringomielia. Otros tienen aumento progresivo de los quistes siringomiélicos. La enfermedad de larga data puede evolucionar a la cicatrización fibrótica con limitación de los beneficios especialmente de los quistes de más de tres años. 

CONCLUSIONES DEL CASO.

Presentamos un paciente con malformación de Chiari tipo I que se manifestó desde hace no menos de 10 años con alteraciones de la marcha los cuales han sido progresivos. Ellos consisten en una marcha espástica con algunas alteraciones del equilibrio. Asimismo el paciente presenta algunos elementos de disfunción cerebelosa  como son la disartria y el nistagmo. Actualmente se le aconsejó cirugía descompresiva del agujero magno previo estudio de RMN de contraste de fase para ver determinar lapresencia o no de obstrcción a la circulación del líquido cefalorraquídeo a nivel del agujero magno.

  

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MUJER DE 88 AÑOS CON ÍLEO BILIAR.

February 23, 2015, 1:36 am

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Hospital"Ángel Pintos" de Azul

Paciente femenina de 88 años que se interna por dolor abdominal periumbilical y vómitos.

MOTIVO DE INTERNACIÓN: dolor abdominal, vómitos.

Enfermedad actual: hace 48 horas comenzó con dolor en región periumbilical de gran intensidad acompañado de vómitos alimenticios inicialmente y posteriormente biliosos. El dolor es continuo pero con exacerbaciones cólicas. Se interna, se suspende toda ingesta por boca y se coloca hidratación parenteral. Se solicitan análisis y Rx de abdomen y tórax.

ANTECEDENTES PERSONALES, FAMILIARES  Y PATOLÓGICOS:  HTA,  colico renal, artrosis generlizada, osteoporosis, mielopatia cervicoartrosica,  angiomiolipoma hepatico en RMN, fibroma calcificado. Litiasis vesicular asintomática. CPRE con papilotomía endoscópica año 2008 por litiasis coledociana. Se extrajo litiasis de 1 cm de la vía biliar.  No presenta cirugías abdominales previas.

Padre fallecido de IAM a los 62 años. Hijos 2 v y s. Tios paternos fallecidos a los 56 años de IAM. Hermanos 3. Uno con by pass coronario, una hermana cardiopatia isquemica.

EXAMEN FÍSICO:

Paciente en buen estado general, menos dolorida TA 145/90 mm Hg, frecuencia cardíaca 100 por minuto. Frecuencia respiratoria 20 por minuto.

Diuresis conservada.

Abdomen sin cicatrices,no se observan hernias ni eventraciones,  distendido en forma generalizada, simétrico, doloroso a la palpación profunda en forma generalizada, no impresiona reacción peritoneal. Ruidos hidroaéreos conservados a disminuidos. Catarsis positiva.

Cardiovascular:soplo de esclerosis valvular aórtica irradiado al cuello, segundo ruido aumentado de intensidad. No hay galope, no tercero ni cuarto ruidos.

Aparato respiratorio: buena entrada de aire en ambos campos pulmonares, escasos rales secos en ambas bases.

Laboratorio: 13300 GB 80% neutrófilos.Transaminasas x 2. FAL x 2. Función hepática y renal normales.

Rx distensión de delgado que impresiona como íleo sub obstructivo.

Se colocó sónda nasogástrica.

Al día siguiente paciente mejorada sintomáticamente. Abdomen signológicamente mejor. Radiología igual. No se pudo realizar TC por problemas técnicos delequipo.

Laboratorio: GB 14.500. Se decide laparotomía exploratoria.

Hallazgo operatorio, subobstrucción intestinal a la altura de íleon por litiasis biliar.

Se realiza enterolitotomías con extracción de un cálculo de 3 cm de diámetro y  enterorrafia con buena evolución post operatoria

Diagnóstico definitivo: íleobiliar.

ÍLEO BILIAR

 Uno a 2% de las obstrucciones de delgado son causadas por íleo biliar. Afecta generalmente a pacientes añosos, resultando de una erosión y fistulización entre el tracto biliar y digestivo. La mayoría de las veces la comunicación entre el árbol biliar y el tubo digestivo es a través de una fístula colecistoduodenal. Otros posibles sitios de entrada incluyen el estómago, el yeyuno, el íleon y el colon. A veces los cálculos pueden fistulizar al duodeno a través de un conducto biliar distal común.

Los signos radiográficos incluyen cálculos en sitios alejados del árbol biliar, neumobilia y obstrucción intestinal. Sólo en  la mitad de los pacientes se arriba al diagnóstico antes de la cirugía. El sitio más común de obstrucción es el íleon terminal, y los cálculos generalmente tienen 2,5 cm o más de diámetro.

La tasa de mortalidad en estos pacientes es de 12 a 27% según las series.

El tratamiento quirúrgico consiste en enterolitotomía sola (abierta o laparoscópica) durante el episodio agudo. La colecistectomía y la resolución de la fístula debe posponerse para más adelante, cuando el paciente se recupere del episodio agudo de obstrucción intestinal aunque en pacientes jóvenes de bajo riesgo puede hacerse todo en un tiempo.

La tríada de Rigler (pneumobilia, obstrucción del intestino delgado, y un cálculo que generalmente se observa en la fosa iliaca derecha), se considera altamente sugestiva de íleo biliar.

La evidencia actual indica que la  tríada de Rigler se puede ver en la radiografía de abdomen en el 15% de los pacientes, el 11% en la ecografía, y con la tomografía computarizada (TC) se demuestra la tríada en el 78% de los casos.

Otros estudios apoyan el papel de la TC en la evaluación de los pacientes con íleo biliar, poniendo de relieve su capacidad para detectar el tamaño, la ubicación y el número exacto de los cálculos ectópicos.

Sin embargo, es importante señalar que las imágenes avanzadas (como las de la TC) no deben retrasar el tratamiento quirúrgico de urgencia de los pacientes con evidencia de perforación intestinal y peritonitis.

MUJER DE 22 AÑOS CON QUISTE HIDATÍDICO PULMONAR.

February 20, 2015, 12:52 am

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Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Paciente femenina de 22 años que hace una semana comenzó con odinofagia y fiebre. Consulta medicándosela con amoxicilina e ibuprofeno. Desde entonces ha tenido fiebre (no se ha registrado la temperatura pero se ha sentido con sensación febrl). Ayer presentó dolor de tipo puntada en región anterior de hemitórax izquierdo acompañado de disnea  por lo que consulta a la guardia del hospital donde le sacan una Rx de tórax y la dejan internada

Antecedentes:

Salpingectomía hace varios años por anexitis.

Tabaquismo importante desde los 13 años

GR:  3840.000 GB: 15300. Hto 33%. 70% NEUTRÓFILOS.

TGO: 26. TGP:  52.FAL: 356.

Resto del hepatograma normal.

Se solicita ecografía de tórax:

Ecografía de tórax: imagen anecoica en campo pulmonar medio y superior de bordes lisos con algunas imágenes en su interior y esfacelación de su cápsula. Se observa nivel que corresponderíaa sedimento.

Conclusión: estudio compatible con quiste hidatídico Gharbi I.

Se solicita TC.

Informe de la TC 

Se decide cirugía

Se constata quiste hidatídico pulmón izquierdo intercisural+ LSI. Se realiza parto del quiste , resección de periquística (resección parcial). Hemostasia, prueba neumática. Cierre de toracotomía. 

MUJER DE 88 AÑOS CON ÍLEO BILIAR.

February 23, 2015, 1:36 am

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Hospital"Ángel Pintos" de Azul

Paciente femenina de 88 años que se interna por dolor abdominal periumbilical y vómitos.

MOTIVO DE INTERNACIÓN: dolor abdominal, vómitos.

Enfermedad actual: hace 48 horas comenzó con dolor en región periumbilical de gran intensidad acompañado de vómitos alimenticios inicialmente y posteriormente biliosos. El dolor es continuo pero con exacerbaciones cólicas. Se interna, se suspende toda ingesta por boca y se coloca hidratación parenteral. Se solicitan análisis y Rx de abdomen y tórax.

ANTECEDENTES PERSONALES, FAMILIARES  Y PATOLÓGICOS:  HTA,  colico renal, artrosis generlizada, osteoporosis, mielopatia cervicoartrosica,  angiomiolipoma hepatico en RMN, fibroma calcificado. Litiasis vesicular asintomática. CPRE con papilotomía endoscópica año 2008 por litiasis coledociana. Se extrajo litiasis de 1 cm de la vía biliar.  No presenta cirugías abdominales previas.

Padre fallecido de IAM a los 62 años. Hijos 2 v y s. Tios paternos fallecidos a los 56 años de IAM. Hermanos 3. Uno con by pass coronario, una hermana cardiopatia isquemica.

EXAMEN FÍSICO:

Paciente en buen estado general, menos dolorida TA 145/90 mm Hg, frecuencia cardíaca 100 por minuto. Frecuencia respiratoria 20 por minuto.

Diuresis conservada.

Abdomen sin cicatrices,no se observan hernias ni eventraciones,  distendido en forma generalizada, simétrico, doloroso a la palpación profunda en forma generalizada, no impresiona reacción peritoneal. Ruidos hidroaéreos conservados a disminuidos. Catarsis positiva.

Cardiovascular:soplo de esclerosis valvular aórtica irradiado al cuello, segundo ruido aumentado de intensidad. No hay galope, no tercero ni cuarto ruidos.

Aparato respiratorio: buena entrada de aire en ambos campos pulmonares, escasos rales secos en ambas bases.

Laboratorio: 13300 GB 80% neutrófilos.Transaminasas x 2. FAL x 2. Función hepática y renal normales.

Rx distensión de delgado que impresiona como íleo sub obstructivo.

Se colocó sónda nasogástrica.

Al día siguiente paciente mejorada sintomáticamente. Abdomen signológicamente mejor. Radiología igual. No se pudo realizar TC por problemas técnicos delequipo.

Laboratorio: GB 14.500. Se decide laparotomía exploratoria.

Hallazgo operatorio, subobstrucción intestinal a la altura de íleon por litiasis biliar.

Se realiza enterolitotomías con extracción de un cálculo de 3 cm de diámetro y  enterorrafia con buena evolución post operatoria

Diagnóstico definitivo: íleobiliar.

ÍLEO BILIAR

 Uno a 2% de las obstrucciones de delgado son causadas por íleo biliar. Afecta generalmente a pacientes añosos, resultando de una erosión y fistulización entre el tracto biliar y digestivo. La mayoría de las veces la comunicación entre el árbol biliar y el tubo digestivo es a través de una fístula colecistoduodenal. Otros posibles sitios de entrada incluyen el estómago, el yeyuno, el íleon y el colon. A veces los cálculos pueden fistulizar al duodeno a través de un conducto biliar distal común.

Los signos radiográficos incluyen cálculos en sitios alejados del árbol biliar, neumobilia y obstrucción intestinal. Sólo en  la mitad de los pacientes se arriba al diagnóstico antes de la cirugía. El sitio más común de obstrucción es el íleon terminal, y los cálculos generalmente tienen 2,5 cm o más de diámetro.

La tasa de mortalidad en estos pacientes es de 12 a 27% según las series.

El tratamiento quirúrgico consiste en enterolitotomía sola (abierta o laparoscópica) durante el episodio agudo. La colecistectomía y la resolución de la fístula debe posponerse para más adelante, cuando el paciente se recupere del episodio agudo de obstrucción intestinal aunque en pacientes jóvenes de bajo riesgo puede hacerse todo en un tiempo.

La tríada de Rigler (pneumobilia, obstrucción del intestino delgado, y un cálculo que generalmente se observa en la fosa iliaca derecha), se considera altamente sugestiva de íleo biliar.

La evidencia actual indica que la  tríada de Rigler se puede ver en la radiografía de abdomen en el 15% de los pacientes, el 11% en la ecografía, y con la tomografía computarizada (TC) se demuestra la tríada en el 78% de los casos.

Otros estudios apoyan el papel de la TC en la evaluación de los pacientes con íleo biliar, poniendo de relieve su capacidad para detectar el tamaño, la ubicación y el número exacto de los cálculos ectópicos.

Sin embargo, es importante señalar que las imágenes avanzadas (como las de la TC) no deben retrasar el tratamiento quirúrgico de urgencia de los pacientes con evidencia de perforación intestinal y peritonitis.

SIGNO DE KUSSMAUL EN TAPONAMIENTO CARDÍACO

March 6, 2015, 2:18 am

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Aumento paradojal de laingurgitación yugular en la inspiración en una paciente con derrame pericárdico severo con signos de taponamiento y parálisis del recurrente (disfonía asociada). La paciente presenta además pulso paradojal. 

TAILANDIA ALL INCLUSIVE...

March 6, 2015, 2:40 am

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En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Un hombre de 27 años de edad fue hospitalizado a fines de septiembre de 1998 por un cuadro de  tres días de evolución de febrícula y malestar general acompañada de tos no productiva, sin disnea, escalofríos, disuria, o diarrea. También presentaba una erupción pruriginosa que cubría  la región glútea. La erupción y el prurito habían comenzado alrededor de dos semanas antes, durante la última semana de un mes de vacaciones en una playa de Tailandia, y había aumentado en intensidad a pesar del tratamiento tópico con ácido fusídico en crema y loción de calamina. Dos días antes de la internación el paciente consultó a un dermatólogo en Israel quien le diagnosticó foliculitis y le prescribió 2 g de cefalexina por día. Un día antes de su ingreso, una Rx de tórax obtenida debido a la tos mostró un infiltrado reticulonodular en ambos campos pulmonares inferiores y sobre el lóbulo medio derecho, con leve agrandamiento de ambas regiones hiliares. Se inició tratamiento con 300 mg de roxitromicina diaria.

Antes de su viaje a Tailandia, el paciente se había aplicado todas las vacunas recomendadas, pero no había recibido la profilaxis recomendada contra la malaria. Mientras estuvo  allí, tuvo relaciones sexuales con varias parejas. Una novia que estaba con él en Tailandia refirió que tenía una erupción cutánea pruriginosa similar pero sin fiebre ni tos. La historia médica del paciente incluía  reflujo vesicoureteral leve, sin episodios de infección del tracto urinario, y  cirugía de varicocele izquierdo así como una cirugía por desviación del tabique nasal.

El paciente se encontraba en buen estado general, sin disnea. Su temperatura oral fue de 37,6 ° C, la presión arterial era 120/80 mmHg, y el pulso de 80 latidos por minuto  regular. No había sensibilidad en los senos paranasales, y no se observaron anormalidades en la garganta, nariz o los oídos. Los ruidos cardíacos eran normales, sin soplos, y los pulmones estaban claros. Ni el hígado ni del bazo eran palpables, y no había linfadenopatía. Un erupción papular roja y difusa se observó en toda la región de los glúteos (Figura 1).

Figura . Rash en region glútea del paciente.

A primera vista, la fiebre leve y  la tos, dada su corta duración, se podría pensar que son debidas a una infección del tracto respiratorio superior. Dado los hallazgos anormales en la radiografía de tórax, me gustaría obtener un recuento de glóbulos blancos y repetir la radiografía de tórax para detectar si existe neumonía. Además, la historia de reflujo vesicoureteral y cirugía nasal septum, a pesar de la ausencia de síntomas indicativos de las vías urinarias o infección en los senos, hay que considerar estos trastornos como una posible causa de la fiebre.

También me pregunto si la erupción de los glúteos y las vacaciones en Tailandia de alguna forma puede estar relacionados con la fiebre y la enfermedad pulmonar. El hecho de que una erupción similar observada  en la novia del paciente sugiere una causa infecciosa. Aunque la foliculitis pueden causar fiebre, no explica los síntomas pulmonares. Por otra parte, la duración de dos semanas de la erupción antes de la aparición de la fiebre es evidencia en contra de una asociación causal con la enfermedad pulmonar. Sería importante  un dermatólogo para hacer un diagnóstico definitivo de la erupción.

La eritrosedimentación era de 28 mm por hora. El nivel de hemoglobina de 17 g por decilitro, con un hematocrito del 52,8 por ciento; el recuento de glóbulos blancos era 13.200 por milímetro cúbico, con formas 72 por ciento segmentados, el 15 por ciento linfocitos, monocitos, un 9 por ciento y 4 por ciento de los eosinófilos; y el recuento de plaquetas fue de 267.000 por milímetro cúbico. Los resultados de las pruebas de función hepática y renal, la medición de calcio en el suero, y el análisis de orina fueron normales. Cultivos de orina, sangre y esputo fueron negativos. La saturación de oxígeno era de 96 por ciento, mientras el paciente respiraba aire ambiente. Una radiografía de tórax mostró infiltrados intersticiales en la base de ambos pulmones y linfadenopatía hiliar leve (Figura 2). La ecografía abdominal no reveló anormalidades.

El consultor dermatólogo pensó que la erupción era consistente con la presencia de dermatitis papular, foliculitis, y posiblemente dermatitis de contacto. Se realizó una biopsia de una lesión glútea. Un consultor en enfermedades infecciosas estuvo de acuerdo con la evaluación del dermatólogo y planteó la posibilidad de erupción de seabather (una erupción que se produce en las zonas del cuerpo cubiertas por un traje de baño) 1 como una entidad separada de la enfermedad pulmonar.

Figura 2. Rx de tórax obtenida el día de la internación que muestra infiltrados intersticiales bilaterales y linfadenopatía hiliar leve.

Parece en este punto que los síntomas del paciente son principalmente pulmonares. Con respecto a la leucocitosis y los infiltrados intersticiales, ni un diagnóstico de infección del tracto respiratorio superior ni una neumonía neumocóccica parecen encajar. Sin embargo, otras causas infecciosas se deben investigar. Dada la discrepancia entre los resultados de la auscultación pulmonar normales y los hallazgos radiológicos prominentes,  neumonía atípica es una posibilidad. Me gustaría realizar pruebas serológicas para clamidia y micoplasma. Con respecto a la estadía  del paciente en Tailandia, la posibilidad de infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) complicado por una infección oportunista con Pneumocystis carinii o la tuberculosis deben ser consideradas.

Neumonía eosinofílica puede descartarse sobre la base de los hallazgos radiológicos y el hecho de que los síntomas pulmonares ocurrieron antes de comenzar  la terapia con cefalexina (que podría causar eosinofilia). También, con respecto a los hallazgos de la piel y pulmonares, la posibilidad de una infección causada por un parásito que penetre la piel en la región glútea y migre a los pulmones no debe pasarse por alto. La ausencia de eosinofilia no admite la posibilidad de este diagnóstico, pero los resultados de la biopsia de la piel pueden ser útiles. Otras posibilidades incluyen causas no infecciosas como la sarcoidosis y el linfoma, que puede causar fiebre, linfadenopatía hiliar, y rash. Una tomografía computarizada (TC) de tórax puede ser útil.

El paciente continuó teniendo una tos no productiva acompañada de malestar general y fiebre (temperatura de hasta 38,2 ° C). Se continuó el tratamiento con roxitromicina, y se inició tratamiento con pomada de propionato de clobetasol. Una tomografía computarizada de los pulmones mostraron infiltrados intersticiales bilaterales y leves, probablemente reactivos, linfadenopatía hiliar, en consonancia con la presencia de neumonía intersticial. Una prueba de anticuerpos del VIH y una prueba de la tuberculina con derivado proteico purificado fueron negativos. El nivel de la enzima convertidora de angiotensina en suero fue normal. Las pruebas de función pulmonar mostraron obstrucción leve  reversible con broncodilatadores, sin restricción ni alteraciones de la  difusión. La biopsia de piel reveló infiltrado linfocitario perivascular leve con algunos eosinófilos en la dermis sin parásitos ni huevos,  hallazgos consistentes con el diagnóstico de dermatitis de contacto. Los exámenes del suero eran fuertemente positivos para anticuerpos IgM contra Mycoplasma pneumoniae, según lo determinado por inmunoensayo ligado a enzimas, y fueron negativos para Chlamydia psittaci y C. pneumoniae. La prueba para crioaglutininas fue negativa.

El diagnóstico más lógico es neumonía por micoplasma. Febrícula, malestar general y tos seca combinada con los hallazgos físicos mínimos, pero numerosos hallazgos radiológicos son consistentes con la presencia de esta enfermedad. El compromiso pulmonar  intersticial con linfadenopatía hiliar también son característicos. La neumonía por micoplasma es más frecuente en niños y adultos jóvenes y representa el 15 a 20 por ciento de todos los casos de neumonía en este grupo de edad. Aunque tales enfermedades epidémicas tienen una mayor tendencia a ocurrir durante el otoño (aproximadamente el tiempo de la enfermedad de este paciente) y principios del invierno, pueden de hecho aparecer en cualquier momento. Los resultados fuertemente positivos serológicos IgM proporcionan apoyo a este diagnóstico, y la prueba por crioaglutininas negativa no lo descarta, porque la prueba es negativa hasta en un 20 por ciento de los pacientes afectados y los niveles  pico sólo se ven durante la segunda y tercera semanas de la enfermedad.

Todavía me pregunto, sin embargo, si la erupción está vinculada a la neumonía. Una variedad de condiciones dermatológicas transitorias han sido reportados en relación con la infección por M. pneumoniae. Una erupción maculopapular anodina e incluso a veces eritema multiforme y síndrome de Stevens-Johnson se han descrito hasta en un 7 por ciento de los pacientes afectados, (2) pero el curso de la enfermedad de este paciente y el tipo de erupción que tenía son evidencias en contra de esta relación. Aunque la neumonía por micoplasma es una enfermedad autolimitada, la terapia con antibióticos puede acortar considerablemente su duración. Me gustaría si se continuó terapia antibiótica.

La dosis diaria de roxitromicina se incrementó de 300 mg a 600 mg; Sin embargo, no hubo mejoría en la fiebre, malestar general, tos, y el rash. El cuarto día de hospitalización el recuento de glóbulos blancos del paciente fue de 14.400 por milímetro cúbico, con 68 por ciento segmentados, 11 por ciento linfocitos, monocitos 11 por ciento y 10 por ciento de eosinófilos. Durante los próximos días, el recuento de glóbulos blancos aumentó a 19.200 por milímetro cúbico, con 36 por ciento de eosinófilos (recuento total de eosinófilos, 6900 por milímetro cúbico). Una Rx  de tórax mostró un aumento de los infiltrados pulmonares.

La leucocitosis, especialmente el aumento en el recuento de eosinófilos, sería muy inusual en un paciente con neumonía por micoplasma. El diagnóstico diferencial de la eosinofilia incluye infecciones, alergias, inflamaciones, y endocrinológica y entidades neoplásicas; Sin embargo, al centrarse en los resultados en este paciente, puede ser reducido en gran medida. La causa más común de eosinofilia es una reacción alérgica a los fármacos. Aunque varios antibióticos, tales como penicilina, sulfonamidas y cefalosporinas, han sido implicados en la eosinofilia y neumonía eosinofílica, roxitromicina no ha sido descrita. El síndrome de Löeffler, la granulomatosis alérgica que caracteriza al síndrome de Churg-Strauss, la aspergilosis broncopulmonar alérgica y síndrome eosinofilia-mialgia pueden causar neumonía eosinofílica. Sin embargo, la combinación de la estancia del paciente en Tailandia, la aparición de la erupción papulopruriginosa, el hecho de que  su novia también tenía las mismas lesiones y el desarrollo de eosinofilia marcada sugiere una neumonía tropical aguda causada por una infección parasitaria. Filariasis, que afecta a unos 250 millones de personas en todo el mundo, sería la infección más probable, pero estas manifestaciones también puede ser causada por Ascaris, Ancylostoma, Toxocara y strongyloides. (3-5) Paragonimiasis, una enfermedad común en el Lejano Oriente y África, puede también causar infiltrados pulmonares y eosinofilia, pero no daría cuenta de la erupción en discussion. (6)

Dado que las opciones terapéuticas para estas posibilidades van desde fármacos antiparasitarios específicos a los glucocorticoides, en el caso del síndrome de Löffler u otros síndromes de hipersensibilidad, un diagnóstico definitivo es obligatorio. Nuevo examen del esputo, así como el examen de las heces en busca de parásitos es menos invasiva que la broncoscopia  y  vale la pena probar inicialmente. Puesto que tales infecciones parasitarias son muy poco comunes en Israel, me gustaría que profesionales  con experiencia en buscar parásitos en muestras de heces y esputo y  reexaminar las muestras de la biopsia de piel. Si estos resultados no son útiles, indicaría una broncoscopia.

Cuál es el diagnóstico?

La resolución del caso se publicará el domingo 15 de marzo de 2015

RODETE MIOTÓNICO EN PACIENTE HIPOTIROIDEA.

March 19, 2015, 4:20 pm

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Rodete miotónico en paciente hipotiroidea. El rodete miotónico es una contracción transversal que aparece en el músculo especialmente en bíceps braquial cuando es explorado por estiramiento o percusión de sus fibras. Esta contracción es localizada y fácilmente palpable y tiene una duración de no más de 10 segundos generalmente. Se ve prevalentemente en hipotiroidismo aunque en estados de gran hipotonía como en algunos pacientes añosos también puede verse. A diferencia de lo que su nombre pareciera indicar, no tiene nada que ver con el fenómeno miotónico que es la incapacidad de relajar los músculos después de una contracción y que es indicativo de enfermedades miotónicas como la distrofia miotónica de Steinert o la miotonía congénita de Thompsen. El fenómeno, lo mismo que la relajación lenta del aquíleo tiene relación con la infiltración mixedematosa de los haces musculares.

RELAJACIÓN LENTA DEL REFLEJO AQUÍLEO EN UNA PACIENTE CON HIPOTIROIDISMO

March 19, 2015, 4:22 pm

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MUJER DE 61 AÑOS CON SÍNDROME COLEDOCIANO LITIÁSICO E INCIDENTALOMA ADRENAL.

March 22, 2015, 12:19 am

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Paciente femenina de 61 años:

MOTIVO DE INTERNACIÓN:

Ictericia.

ENFERMEDAD ACTUAL: 

Comienza hace diez días  con dolor epigástrico irradiado a hipocondrio derecho seguido de la emisión de orinas oscuras y cambio de coloración de piel y mucosas mientras estaba en Buenos Aires por lo que consulta al Hospital Santojani donde entre otros estudios le realizan una TAC de abdomen y un laboratorio. En la TAC se ve una víabiliar intra y extrahepáticas   dilatadas. Solicita traslado a Azul que es su lugar de origen.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: 

Paciente colecistectomizada hace 5 años por litiasis. Desde entonces ha presentado episodios de dolor abdominal similares a los que motivaron su internación actual.

Tabaquismo de 25 cigarrillos por día desde hace más de 40 años. EPOC, broncoespasmo. Recibió cuatro impactosde bala en el pasado. Presenta un proyectil  alojado en seno maxilar izquierdo, otro en cuello  y otro en región paravertebral dorsal derecha.

EXAMEN FÍSICO:

Paciente en buen estado general, afebril, ictérica, TA 140/70mmHg, frecuencia cardíaca 90 por minuto, frecuencia respiratoria 22 por minuto. Saturación digital 91%.

Livedo reticularis a predominio de los cuatro miembros.

Livedo reticularis

Se observa ligero exoftalmos izquierdo y secuela de parálisis facial periférica izquierda que la paciente refiere que lo tiene desde que recibió el disparo de arma de fuego hace varios años.

Aparato cardiovascular: ruidos cardíacos presentes en los cuato focos no R3 ni R4. Pulsos periféricos presentes, pedios débiles.

Aparato respiratorio: hipoventilación en ambas bases, broncoespasmo generalizado.

Abdomen : blando, depresible doloroso a la palpación de epigastrio. Cicatriz de colecistectomía. RHA (+)

INFORME DE ECOGRAFÍA: hígado de tamaño y ecoestructura normal, con dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Paciente colecistectomizada. Vía biliar extrahepática de 2,4 cm con por lomenos dos imágenes litiásicas de 1,5 cm de diámetro cada una. Páncreas s/p.Bazo y riñones s/p

INFORME DE TAC:“hígado aumentado de tamaño en el eje céfalocaudal. No se delimitan imágenes focales antes ni después de administración de contraste EV. Dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Páncreas normal. Huellas quirúrgicas de colecistectomía. Bazo homogéneo. La glándula suprarrenal derecha se encuenta aumentada de tamaño; mide 3,2 x 1,5 cm  y su densidad es de 16 UH que se interpreta como adenoma. La suprarrenalizquierda mide 1,3 x 2,4 siendo su densidad de 12 UH compatible con adenoma. Ambos riñones son de forma y tamaño conservados. Imagen hipodensa en valva posterior de 8 mm compatible con quiste. Concentran y eliminan el material de contraste.  Se constató correcta progresión del contraste oral a través del tubo digestivo.  El retroperitoneo prevertebral no mostró adenomegalias.  Vejiga centrada distendida.  La aorta de calibre conservado. Imagen de densidad metálica paravertebral dorsal izquierda”

LABORATORIO: 

GR 3740000 Hto 35%. Hb 11,7. GB 7700. Granulocitos 73% Linfocitos 17% Monocitos 10%. Plaquetas 316000. Glucemia 98 mg/dl. Urea 13 mg/dl. Creatinina 0,6 mg/dl. Na 142.K 3,67. Cl 99. TGO 28 UI/L TGP 18 UI/L. FAL 473 U/L. Bilirrubina total 3,18 mg/dl. Bilirrubina directa 1,93. Amilasa 20 U/L. VSG 105 mm/hora.

En un análisis anterior realizado en hospital Santojani 5 días antes presentaba un hepatograma con bilirrubina total de 10,10 y una BD de 6,6. Con una FAL de 297.  TSH 1,82.

Aldosterona:  41 pg/ml

ARP(actividad de renina plasmática): 2,14 ng/ml.

Cortisol plasmático: 2,95 ug/dl

ACTH 13,6 pg/ml.

Ácido vanilmandélico y metanefrinas urinarias normales.

CLU (cortisol libre urinario): 20 microgramos/24 horas  (rango normal es de 10 a 100 microgramos por 24 horas) (mcg/24 h).

Los dosajes hormonales fueron repetidos y no mostrando diferencias significativas

A la paciente se le realizó una CPRE que confirmó la prencia de colelitiasis. Durante el procedimiento se extrajeron varios litos de la vía biliar principal y se procedió a realizar papilotomía endoscópica. La paciente cursó el post procedimiento sin complicaciones.

CONCLUSIONES DEL CASO.

Esta paciente de 61 años que fue internada por síndrome coledociano litiásico por coledocolitiasis residual post colecistectomía presentó en las imágenes la presencia de incidentaloma adrenal bilateral.

Todo aumento de tamaño de la glándula suprarrenal por encima de 1 cm de diámetro es considerado anormal y cuando se trata de un hallazgo fortuito en un estudio imagenológico solicitado por otro motivo se lo denomina incidentaloma. El hallazgo de incidentalomas adrenales es un hecho frecuente en la práctica clínica debido a la mayor solicitud de imágenes por parte de los médicos y además por una notable mejora en la calidad y en la sensibilidad de detección de los nuevos equipos.  Una revisión de 61.054 pacientes entre 1985 y 1990 la prevalencia de incidentalomas fue 0,4% de todas las TC evaluadas, mientras que un estudio más reciente con equipos de mucha  mayor resolución en 2006 (Bovio S, Cataldi A, Reimondo G, et al. Prevalence of adrenal incidentaloma in a contemporary computerized tomography series. J Endocrinol Invest 2006; 29:298), mostró una prevalencia de 4,4%, y si se toma en cuenta sólo los pacientes añosos la prevalencia fue de 10% !!!

Siempre que nos enfrentamos a incidentalomas adrenales debemos contestarnos dos preguntas: 1) ¿es maligno? Y 2) ¿es funcionante?  En este caso llamó la atención la bilateralidad del crecimiento suprarrenal. En general  el crecimiento bilateral se suele ver en metástasis, linfomas,  hipercortisolismos hipofisarios por exceso de ACTH, hiperplasia adrenal congénita, hemorragias, infecciones (tuberculosis,histoplasmosis), feocromocitomas,amiloidosis, enfermedades infiltrativas y también adenomas. No había elementos clínicos ni  imagenológicos para pensar en malignidad adrenal, infecciones , enfermedades infiltrativas, hemorragias etc,  y el hipercortisolismo se descartó con un CLU repetido normal y una ACTH en niveles normales/ bajos (algunos utilizan como primera prueba para descartar hipercortisolismo una supresión con 1 mg d dexametasona nocturna y un dosaje de cortisol a las 8AM con un valor de corte de 5 ug/dl). Por lo tanto, dado el tamaño,la forma, y la densidad medida en UH concluimos que se trataban de adenomas bilaterales no funcionantes. Debido a algunos elementos clínicos y humorales como HTA, algún registro de hiperglucemia, hipopotasemia no justificada , inicialmente nos orientamos a hipercortisolismo o hiperaldosteronismo primario pero ambos procesos fueron adecuadamente descartados, el primero por la ausencia de hipercortisolismo (CLU/ACTH normales), y el segundo por ausencia de una relación aldosterona/actividad de renina plasmática compatibles.

Solucionado su síndrome coledociano a través de la instrumentación de su vía biliar a través de CPRE con extracción de litos y papilotomía. la conducta será el seguimiento clínico semestral, así como control  de las imágenes en cuanto a crecimiento o aparición de elementos que hagan cambiar la actual conducta  expectante.  

INCIDENTALOMA ADRENAL

 Un incidentaloma suprarrenal es una lesión de masa mayor de 1 cm de diámetro  descubiertos en forma casual en un  examen radiológico. El aumento de la incidencia de incidentalomas es el resultado de los avances tecnológicos en imágenes como  tomografía computarizada (TC) y  resonancia magnética (RMN), o aun la ultrasonografía.

Todos los pacientes con incidentalomas suprarrenales deben ser evaluados por la posibilidad de malignidad o  hiperfunción hormonal subclínica:

Frente a un incidentaloma adrenal hay que tener en cuenta algunos puntos que pueden ayudar al momento de la toma de decisiones:

• Una masa homogénea suprarrenal  menor de 4 cm de diámetro, con un borde liso, y un valor de atenuación  menor a 10 unidades Hounsfield (UH) en la TC sin contraste, y un “lavado del contraste o washout” rápido (por ejemplo más del 50 por ciento a los 10 minutos) es muy probable que sea un adenoma cortical benigno.
• Las características de imagen que sugieren carcinoma adrenal o metástasis incluyen: forma irregular, densidad no homogénea, valores de atenuación altos en la TC (más de 20 UH),  retraso medio del lavado del contraste  (por ejemplo menos de 50 por ciento a los 10 minutos),  un diámetro mayor de  4 cm, y calcificación tumoral.
• El feocromocitoma debe excluirse en todos los pacientes mediante la medición de 24 horas metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en orina. Si la masa suprarrenal es muy vascularizada, o hay otras características que sugieren  feocromocitoma, la prueba preferida es  metanefrinas plasmáticas fraccionadas.
• El síndrome de Cushing subclínico debe descartarse mediante la realización de la prueba de supresión con dexametasona durante la noche 1 mg (DST). Para detectar autonomía secretoria clínicamente significativa el valor de corte del cortisol sérico a las 8 AM debe ser de más de 5 ug/dl (o sea más de 138 nmol/L).  Una prueba anormal de supresión con 1mg de dexametasona  es consistente con producción de cortisol independiente de ACTH, hallazgo que debe ser confirmado con un cortisol libre urinario de 24 hs (CLU), concentración sérica de ACTH y de sulfato de dihidroepiandrosterona (DHEA-S), y una supresión nocturna con dosis alta (8 mg) de dexametasona  durante la noche.
•  Si el paciente con incidentaloma suprarrenal es hipertenso, una relación aldosterona plasmática/actividad de renina plasmática y el dosaje de la concentración de postasio sérico deben ser obtenidos para un screening primario básico de hiperaldosteronismo primario.
• Se recomienda la cirugía para todos los pacientes con documentación bioquímica de feocromocitoma (Grado 1B).
• Se sugiere resección quirúrgica para todo paciente joven con síndrome de Cushing subclínico y para todos  aquellos pacientes con patología atribuible al exceso de corticosteroides (reciente inicio de HTA,diabetes, obesidad, y baja masa ósea)
• Se sugiere resección quirúrgica para pacientes con masa adrenal mayor de 4 cm de diámetro. Sin embargo, el contexto clínico, las caracerísticas de la imagen, la edad del paciente guían las decisiones diagnósticas en pacientes con incidentalomas de 4 cm.
• En pacientes con cáncer conocido en otro órgano en el que aparece una masa adrenal que tiene aspecto de metástasis puede estar indicada la punción aspiración con aguja fina (PAAF), pero sólo después de haber descartado feocromocitoma desde el punto de vista bioquímico por la posibilidad del peligro de punzar un feocromocitoma con una crisis catecolaminérgica. Si el paciente tiene cáncer diseminado no se justifica la punción adrenal.
• Se recomienda la extirpación de cualquier tumoración fenotípicamente maligna.
• Toda masa de más de 10 cm debe ser extirpada aun con aspecto fenotípico de benignidad. Se recomienda adrenalectomía abierta más que un procedimiento laparoscópico.
• En incidentalomas de apariencia benigna se sugiere repetir imágenes a los 6 a 12 meses
• Cualquier tumor que crece más de 1 cm en ese período debe ser resecado.
• La prueba de supresión nocturna con dexametasona debe ser repetida anualmente durante  cuatro años

Bibliografía UpToDate

Young WF Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med 2007; 356:601.

Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, et al. Management of the clinically inapparent adrenal mass ("incidentaloma"). Ann Intern Med 2003; 138:424.

Herrera MF, Grant CS, van Heerden JA, et al. Incidentally discovered adrenal tumors: an institutional perspective. Surgery 1991; 110:1014.

Bovio S, Cataldi A, Reimondo G, et al. Prevalence of adrenal incidentaloma in a contemporary computerized tomography series. J Endocrinol Invest 2006; 29:298.

Terzolo M, Stigliano A, Chiodini I, et al. AME position statement on adrenal incidentaloma. Eur J Endocrinol 2011; 164:851.

Hedeland H, Ostberg G, Hökfelt B. On the prevalence of adrenocortical adenomas in an autopsy material in relation to hypertension and diabetes. Acta Med Scand 1968; 184:211.

Angeli A, Osella G, Alì A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma: an overview of clinical and epidemiological data from the National Italian Study Group. Horm Res 1997; 47:279.

Barzon L, Scaroni C, Sonino N, et al. Incidentally discovered adrenal tumors: endocrine and scintigraphic correlates. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83:55.

Kasperlik-Zeluska AA, Rosłonowska E, Słowinska-Srzednicka J, et al. Incidentally discovered adrenal mass (incidentaloma): investigation and management of 208 patients. Clin Endocrinol (Oxf) 1997; 46:29.

Young WF Jr. Management approaches to adrenal incidentalomas. A view from Rochester, Minnesota. Endocrinol Metab Clin North Am 2000; 29:159.

Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G, et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. Study Group on Adrenal Tumors of the Italian Society of Endocrinology. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85:637.

Cawood TJ, Hunt PJ, O'Shea D, et al. Recommended evaluation of adrenal incidentalomas is costly, has high false-positive rates and confers a risk of fatal cancer that is similar to the risk of the adrenal lesion becoming malignant; time for a rethink? Eur J Endocrinol 2009; 161:513.

Nieman LK. Approach to the patient with an adrenal incidentaloma. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95:4106.

Henley DJ, van Heerden JA, Grant CS, et al. Adrenal cortical carcinoma--a continuing challenge. Surgery 1983; 94:926.

Dunnick NR, Korobkin M, Francis I. Adrenal radiology: distinguishing benign from malignant adrenal masses. AJR Am J Roentgenol 1996; 167:861.

Young WF Jr. Conventional imaging in adrenocortical carcinoma: update and perspectives. Horm Cancer 2011; 2:341.

Hamrahian AH, Ioachimescu AG, Remer EM, et al. Clinical utility of noncontrast computed tomography attenuation value (hounsfield units) to differentiate adrenal adenomas/hyperplasias from nonadenomas: Cleveland Clinic experience. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90:871.

Szolar DH, Korobkin M, Reittner P, et al. Adrenocortical carcinomas and adrenal pheochromocytomas: mass and enhancement loss evaluation at delayed contrast-enhanced CT. Radiology 2005; 234:479.

Peña CS, Boland GW, Hahn PF, et al. Characterization of indeterminate (lipid-poor) adrenal masses: use of washout characteristics at contrast-enhanced CT. Radiology 2000; 217:798.

Israel GM, Korobkin M, Wang C, et al. Comparison of unenhanced CT and chemical shift MRI in evaluating lipid-rich adrenal adenomas. AJR Am J Roentgenol 2004; 183:215.

Groussin L, Bonardel G, Silvéra S, et al. 18F-Fluorodeoxyglucose positron emission tomography for the diagnosis of adrenocortical tumors: a prospective study in 77 operated patients. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:1713.

Hennings J, Hellman P, Ahlström H, Sundin A. Computed tomography, magnetic resonance imaging and 11C-metomidate positron emission tomography for evaluation of adrenal incidentalomas. Eur J Radiol 2009; 69:314.

Burt M, Heelan RT, Coit D, et al. Prospective evaluation of unilateral adrenal masses in patients with operable non-small-cell lung cancer. Impact of magnetic resonance imaging. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:584.

Mazzaglia PJ, Monchik JM. Limited value of adrenal biopsy in the evaluation of adrenal neoplasm: a decade of experience. Arch Surg 2009; 144:465.

Cook DM, Loriaux DL. The incidental adrenal mass. Am J Med 1996; 101:88.

Jhala NC, Jhala D, Eloubeidi MA, et al. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy of the adrenal glands: analysis of 24 patients. Cancer 2004; 102:308.

Lee JE, Evans DB, Hickey RC, et al. Unknown primary cancer presenting as an adrenal mass: frequency and implications for diagnostic evaluation of adrenal incidentalomas. Surgery 1998; 124:1115.

Welch TJ, Sheedy PF 2nd, Stephens DH, et al. Percutaneous adrenal biopsy: review of a 10-year experience. Radiology 1994; 193:341.

Arellano RS, Harisinghani MG, Gervais DA, et al. Image-guided percutaneous biopsy of the adrenal gland: review of indications, technique, and complications. Curr Probl Diagn Radiol 2003; 32:3.

Vanderveen KA, Thompson SM, Callstrom MR, et al. Biopsy of pheochromocytomas and paragangliomas: potential for disaster. Surgery 2009; 146:1158.

Casola G, Nicolet V, vanSonnenberg E, et al. Unsuspected pheochromocytoma: risk of blood-pressure alterations during percutaneous adrenal biopsy. Radiology 1986; 159:733.

McCorkell SJ, Niles NL. Fine-needle aspiration of catecholamine-producing adrenal masses: a possibly fatal mistake. AJR Am J Roentgenol 1985; 145:113.

Tauchmanovà L, Rossi R, Biondi B, et al. Patients with subclinical Cushing's syndrome due to adrenal adenoma have increased cardiovascular risk. J Clin Endocrinol Metab 2002; 87:4872.

Reznik Y, Lefebvre H, Rohmer V, et al. Aberrant adrenal sensitivity to multiple ligands in unilateral incidentaloma with subclinical autonomous cortisol hypersecretion: a prospective clinical study. Clin Endocrinol (Oxf) 2004; 61:311.

Hsiao HP, Kirschner LS, Bourdeau I, et al. Clinical and genetic heterogeneity, overlap with other tumor syndromes, and atypical glucocorticoid hormone secretion in adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia compared with other adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:2930.

Beuschlein F, Fassnacht M, Assié G, et al. Constitutive activation of PKA catalytic subunit in adrenal Cushing's syndrome. N Engl J Med 2014; 370:1019.

Chiodini I, Morelli V, Masserini B, et al. Bone mineral density, prevalence of vertebral fractures, and bone quality in patients with adrenal incidentalomas with and without subclinical hypercortisolism: an Italian multicenter study. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:3207.

Sereg M, Szappanos A, Toke J, et al. Atherosclerotic risk factors and complications in patients with non-functioning adrenal adenomas treated with or without adrenalectomy: a long-term follow-up study. Eur J Endocrinol 2009; 160:647.

Morelli V, Reimondo G, Giordano R, et al. Long-term follow-up in adrenal incidentalomas: an Italian multicenter study. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99:827.

Morelli V, Eller-Vainicher C, Salcuni AS, et al. Risk of new vertebral fractures in patients with adrenal incidentaloma with and without subclinical hypercortisolism: a multicenter longitudinal study. J Bone Miner Res 2011; 26:1816.

Reincke M. Subclinical Cushing's syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am 2000; 29:43.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:1526.

Valli N, Catargi B, Ronci N, et al. Biochemical screening for subclinical cortisol-secreting adenomas amongst adrenal incidentalomas. Eur J Endocrinol 2001; 144:401.

Tsagarakis S, Kokkoris P, Roboti C, et al. The low-dose dexamethasone suppression test in patients with adrenal incidentalomas: comparisons with clinically euadrenal subjects and patients with Cushing's syndrome. Clin Endocrinol (Oxf) 1998; 48:627.

Mantero F, Arnaldi G. Investigation protocol: adrenal enlargement. Clin Endocrinol (Oxf) 1999; 50:141.

Emral R, Uysal AR, Asik M, et al. Prevalence of subclinical Cushing's syndrome in 70 patients with adrenal incidentaloma: clinical, biochemical and surgical outcomes. Endocr J 2003; 50:399.

Toniato A, Merante-Boschin I, Opocher G, et al. Surgical versus conservative management for subclinical Cushing syndrome in adrenal incidentalomas: a prospective randomized study. Ann Surg 2009; 249:388.

Motta-Ramirez GA, Remer EM, Herts BR, et al. Comparison of CT findings in symptomatic and incidentally discovered pheochromocytomas. AJR Am J Roentgenol 2005; 185:684.

Kopetschke R, Slisko M, Kilisli A, et al. Frequent incidental discovery of phaeochromocytoma: data from a German cohort of 201 phaeochromocytoma. Eur J Endocrinol 2009; 161:355.

Lenders JW, Pacak K, Walther MM, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best? JAMA 2002; 287:1427.

Sawka AM, Jaeschke R, Singh RJ, Young WF Jr. A comparison of biochemical tests for pheochromocytoma: measurement of fractionated plasma metanephrines compared with the combination of 24-hour urinary metanephrines and catecholamines. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88:553.

Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009; 29:261.

Mermejo LM, Elias Junior J, Saggioro FP, et al. Giant adrenal myelolipoma associated with 21-hydroxylase deficiency: unusual association mimicking an androgen-secreting adrenocortical carcinoma. Arq Bras Endocrinol Metabol 2010; 54:419.

Liao CH, Lai MK, Li HY, et al. Laparoscopic adrenalectomy using needlescopic instruments for adrenal tumors less than 5cm in 112 cases. Eur Urol 2008; 54:640.

Thompson GB, Grant CS, van Heerden JA, et al. Laparoscopic versus open posterior adrenalectomy: a case-control study of 100 patients. Surgery 1997; 122:1132.

Gonzalez RJ, Shapiro S, Sarlis N, et al. Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 2005; 138:1078.

Saunders BD, Doherty GM. Laparoscopic adrenalectomy for malignant disease. Lancet Oncol 2004; 5:718.

Porpiglia F, Fiori C, Daffara F, et al. Retrospective evaluation of the outcome of open versus laparoscopic adrenalectomy for stage I and II adrenocortical cancer. Eur Urol 2010; 57:873.

Brix D, Allolio B, Fenske W, et al. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. Eur Urol 2010; 58:609.

Leboulleux S, Deandreis D, Al Ghuzlan A, et al. Adrenocortical carcinoma: is the surgical approach a risk factor of peritoneal carcinomatosis? Eur J Endocrinol 2010; 162:1147.

Miller BS, Ammori JB, Gauger PG, et al. Laparoscopic resection is inappropriate in patients with known or suspected adrenocortical carcinoma. World J Surg 2010; 34:1380.

Libè R, Dall'Asta C, Barbetta L, et al. Long-term follow-up study of patients with adrenal incidentalomas. Eur J Endocrinol 2002; 147:489.

Bülow B, Jansson S, Juhlin C, et al. Adrenal incidentaloma - follow-up results from a Swedish prospective study. Eur J Endocrinol 2006; 154:419.

Barzon L, Scaroni C, Sonino N, et al. Risk factors and long-term follow-up of adrenal incidentalomas. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84:520.

Topic 153 Version 16.0

MUJER DE 72 AÑOS CON ANTECEDENTES REMOTOS DE MASTECTOMÍA QUE PRESENTA PARÁLISIS DE CUERDA VOCAL Y TAPONAMIENTO CARDÍACO

March 30, 2015, 2:54 am

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Paciente sexo femenino 72 años

MOTIVO DE INTERNACIÓN: Derrame pericárdico con signos de taponamiento cardíaco.

ENFERMEDAD ACTUAL: Comienza hace 2 meses con disnea de esfuerzo progresiva de instalación subaguda por lo que decide consultar a un cardiólogo en su ciudad de origen  quien diagnostica derrame pericárdico severo con signos ecocardiográficos de taponamiento cardíaco. En ese momento TA 90/60 mm Hg frecuencia 110 por minuto regular.

Se lleva a cabo  una pericardiocentesis de urgencia con lo que la paciente mejora hemodinámicamente, después de lo cuales derivada al Hospital Municipal de Azul para estudio.

ANTECEDENTES:

A los 52 años se practicó mastectomía derecha y vaciamiento axilar y sin posterior quimio ni radioterapia.

Hace 8 meses   comenzó con disfonía y tos bitonal por parálisis de cuerda vocal izquierda. En ese momento se realizaron imágenes  como TC de tórax que no muestran masas ni adenomegalias mediastinales que justifiquen laparálisis de la cuerda vocal.

Hace 1 mes después de la pericardiocentesis realizada en su ciudad de origen la paciente comienza a presentar nuevamente síntomas de disnea de esfuerzo por lo que se repite el ecocardiograma que muestra recidiva del derrame. Se deriva al Hospital Pintos de Azul para estudio

INTERNACIÓN EN HOSPITAL PINTOS:

La paciente se internó en nuestro hospital para elestudio de su derrame pericárdico.

EXAMEN FÍSICO: TA 110/70 mm Hg, frecuencia 90 por minuto, regular. No hay signos de insuficiencia cardíaca, no hay tercero ni cuarto ruidos y no hay frote pericárdico. No rales. Ingurgitación yugular con signo de Kussmaul (ver video). 

Presenta además en el examen cardiovascular pulso paradojal. A pesar de esos signos periféricos la paciente está asintomática en reposo  lo que hablade la instalación al menos subaguda del proceso por lo que se decide estudiarla  inicialmente en forma no invasiva antes de proceder a estudios invasivos diagnósticos y terapéuticos.

Secuela de mastectomía derecha con vaciamiento axilar sin signos de recidiva local. Resto del examen físico normal  

Se solicita Rx de tórax, ECG, Ecocardiograma y estudios de laboratorio.

La Rx se muestra  en las imágenes. Elecocardiograma muestra derrame pericárdico anterior severo sin colapso de cavidades derechas. Abombamiento septal diastólico.

GR: 3.740.000 Hb: 10 gr/100ml Hto: 33% VCM88 u3. GB: 4500/mm3 Basófilos0% Eosinófilos 2% en cayado: 0% neutrófilos segmentados: 55%.  Plaquetas: 188000/mm3.ESD33 mm/hora.

Urea 56 mg/dl. Creatinina 0,9 mg/dl. Glucemia 96 mg/dl. TGP 28 UI/L TGO 26 UI/L.

Calcemia 9,1 mg/dl. Factor reumatoideo negativo.

FAN negativos. ANCA negativos . Complemento total normal. C3 y C4 normales. Anti Ro negativos. Anti La negativos.

PPD negativa.

Proteínas en orina de 24 horas 184 mg/24 hs. Clearence de creatinina 56 ml/h

TAC de tórax, abdomen y pelvis con contraste EV:  

Abdomen y pelvis: normal, no hay alteraciones patológicas

Tórax: Aorta calcificada, no hay adenomegalias. Elementos vasculares sin alteraciones.

Derrame pericárdico con espesor máximo de 15 mm. Corazón con cuatro cavidades de tamaño conservado sin signos de alteraciones pericárdicas. Derrame pleural a predominio derecho moderado. Sin lesiones focales pulmonares demostrables. No hay masas ocupantes. Hígado y suprarrenales sp.

Videofibroscopía de vás aéreas superiores con videolaringoscopía: parálisis de cuerda vocal izquierda en abeducción a 3/4. No gay cierre glótico.

El líquido pericárdico obtenido por pericardiocentesis enviado desde la ciudad de origen había mostrado ser un líquido  de aspecto citrino con características de exudado sin células neoplásicas, ADA negativo.

Se realizó una punción pleural que mostró un exudade de características similares allíquido pericárdico.

Se realizó tratamiento de prueba con metilprednisona 60 mg y colchicina 1,5 mg/día y evalucaión en una semana sin cambios significativos.

Se decide ante la negatividad de los estudios, la severidad del derrame y la refractariedad al tratamiento médico,  realizar pericardiectomía con biopsia pericárdica y ventana pleuropericárdica.

Cirugía:
Se realiza pericardiectomía con biopsia pericárdica y ventana pleuropericárdica.

El aspecto del líquido obtenido durante el procedimiento fue el mismo que el obtenido durante la pericardiocentesis.

La paciente evoluciona bien después del procedimiento otorgándosele el alta.

Se recibe la biopsia pericárdida cuyo informe fue pericarditis crónica inespecífica no granulomatosa.

Controlada por consultorio externo 20 días después la paciente sigue bien, sin disnea y en la Rx de control no muestra recidiva del derrame. 

Rx de control ambulatorio

CONCLUSIONES DEL CASO

Paciente con antecedentes remotos de mastectomía con vaciamiento axilar por cáncer de mama que consulta por signos y síntomas relacionados con derrame pericárdico severo de instalación subaguda asociada a disfonía de 8 meses de evolución por parálisis de cuerda vocal izquierda. La pericardiocentesis realizada en su lugar de origen no permitió aclarar la etiología como suele pasar muchas veces en el estudio de los derrames pericárdicos donde el rédito diagnóstico del análisis del líquido es bajo, excepto por supuesto que se encuentren células neoplásicas. Desde el primer momento se sospechó compromiso neoplásico del pericárdio ya que no sólo no tenía otra causa evidente de derrame pericárdico en el examen clínico ni humoral sino que además teníamos sospechas de que la parálisis de la cuerda vocal podía ser causada  por parálisis recurrencial. Sin embargo no pudimos demostrar neoplasia en el líquido pericárdico ni en el pequeño drrame pleural, como así tampoco compresión en ningún punto de su trayecto del X par o del recurrente.

Se intentó un tratamiento de prueba inespecífico de pericarditis una vez descartadas las causas principales de pericarditis especialmente infecciosas (no jerarquizamos un FAN + en títulos bajos por carecer de otros criterios de colagenopatía), con corticoides y colchicina con evaluación en 10 días del tamaño del derrame el cualno sufrió modificaciones. Por ello se tomó la decisión de realizar un procedimiento diagnóstico y terapéutico invasivo como fue la pericardiectomía con avenamiento del pericardio a la cavidad pleural a través de una ventana quirúrgica. Dicho procedimiento nos permitió el diagnóstico de pleuritis crónica inespecífica no granulomatosa y obtener un alivio sintomático de la paciente. Dos meses después del procedimiento la paciente se encuentra bien.

Se hará un seguimiento clínico, humoral e imagenológico ambulatorio a la espera de cambios en la evolución o consolidación de la mejoría. En definitiva es por ahora un caso abierto.

MUJER DE 63 AÑOS CON DISNEA Y FALLO RESPIRATORIO RÁPIDAMENTE PROGRESIVO.

April 7, 2015, 12:52 am

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Una mujer de 63 años de edad fue admitida en el hospital a causa de una insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva.

La paciente tenía antecedentes de Síndrome de Poland (agenesia de la mama derecha, músculo pectoral, y  tercero y cuarto cartílagos costales) y había recibido un implante de silicona en la mama derecha 28 años antes. Ella había estado bien hasta 5 años antes de la admisión, época en que se estableció un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis (anteriormente denominada granulomatosis de Wegener), debido a que presentó uveítis y hemorragia pulmonar con insuficiencia respiratoria y requerimientos de intubación traqueal asociado a ANCA c,  anticuerpos anti mieloperoxidasa e histología compatible. El tratamiento con azatioprina y trimetoprim-sulfametoxazol resultó en una mejoría del cuadro; el título de anticuerpos antimieloperoxidasa se normalizó dentro de los 5 meses después del inicio del tratamiento y se mantuvo normal.

Nueve meses antes de su ingreso, la paciente refirió dolor asociado con el implante de mama derecha el cual fue removido y reemplazado por un implante de solución salina. Durante 6 semanas después del procedimiento, no hubo supuración ni induración locales en el sitio quirúrgico. Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1

Tabla 1

La dosis de azatioprina se redujo de 75 mg a 50 mg al día. Debido al dolor persistente en el lugar, el implante tuvo que ser nuevamente reemplazado 7 meses antes de su ingreso y de nuevo 3 semanas antes de la internación, con  reconstrucción de la pared torácica derecha. Cinco semanas antes de su ingreso, la paciente comenzó a tener disnea de esfuerzo y dolor de espalda intermitente. El recuento de plaquetas se redujo a 16.000 por milímetro cúbico. Una biopsia de médula ósea mostró un aumento del número de megacariocitos, lo cual fue sugestivo de destrucción periférica de plaquetas. Azatioprina y trimetoprim-sulfametoxazol fueron suspendidos  comenzándose con  prednisona (40 mg diarios) y analgesia narcótica. Durante las 2 semanas antes del ingreso, se le administrò  inmunoglobulina intravenosa y una dosis de romiplostim, sin mejoría. Las pruebas de ANCA fueron negativas. La dosis de prednisona fue disminuida a 20 mg diarios. El día antes de su ingreso, la disnea empeoró por lo que acudió al servicio de urgencias.

La paciente dijo tener una tos no productiva, dolor en la parte pòstero-superior derecha del tòrax; no refirió fiebre, escalofríos, sudores, hemoptisis, ni sìntomas urinarios, intestinales o edema. Tenía antecedentes de hipotiroidismo, hipertensión, taquicardia supraventricular, hiperlipidemia, y herpes zoster en un dermatoma torácico (2 años antes); ella también tenía antecedentes remotos colecistectomía y amigdalectomía. Los medicamentos que tomaba eran  prednisona, atenolol, levotiroxina, simvastatina,  estrógeno (vaginal), multivitaminas e hierro. Ella no tenía alergias conocidas. Estaba casada, tenía hijos, y trabajaba en una oficina.  Había dejado de fumar 25 años antes y bebìa alcohol raramente. Su madre había tenido hipertensión, murió de insuficiencia cardíaca, y su padre habìa muerto de enfisema.

En el examen, la presión arterial era de 119/56 mm Hg, el pulso de 58 latidos por minuto, la temperatura de 35,6 ° C, la frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno del 93% mientras respiraba 3 litros de oxígeno por minuto a través de una cánula nasal. Habìa rales inspiratorios en ambos pulmones, y había un implante en la mama derecha bien cicatrizada en la pared derecha del tòrax y sin eritema, sensibilidad, fluctuación, crepitación o supuraciòn; no había linfadenopatía axilar. El resto del examen era normal.

Los niveles séricos de electrolitos, proteínas, albúmina, globulina, bilirrubina, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, calcio, fósforo, magnesio, troponina T, troponina I, y isoenzimas de creatina quinasa eran normales, así como los resultados de las pruebas de coagulación; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Un electrocardiograma fue normal.

La tomografía computarizada (TC) de tórax, después de la administración de contraste intravenoso, realizado de acuerdo con protocolo para embolia pulmonar, no reveló ninguna evidencia de embolia pulmonar. Había áreas multifocales de opacidades en vidrio esmerilado mal definidas y consolidación en todos los lóbulos y pequeños nòdulos dispersos algunos de ellos con un halo en vidrio esmerilado circundante; había  un pequeño derrame pleural en el lado izquierdo y un derrame pleural tabicado dentro de la cisura mayor derecha, y había múltiples nódulos pleurales o de base pleural. Habìa un implante de mama derecha rodeada por una densidad de partes blandas que realzaban mìnimamente conteniendo focos de aire o de gas en la parte superior que se extendìa a traves de la pared torácica hacia el mediastino anterior.

Una muestra de hisopado nasal no mostrò evidencia de virus respiratorios o estafilococos resistentes a la meticilina. Los hemocultivos fueron estériles; los análisis de orina revelaron trazas de cetonas y proteínas y por lo demás eran normales. Vancomicina, cefepima, piperacilina-tazobactam, levofloxacino,  trimetoprim-sulfametoxazol, metronidazol, oseltamivir y metilprednisolona fueron administrados  ademàs de levotiroxina, simvastatina, atenolol, y sulfato de hierro. El suplemento de oxígeno se incrementó a 4 litros en reposo y 6 litros al caminar, para mantener la saturación de oxígeno entre el 92 y el 94%.

Temprano en el tercer día de hospitalización, la frecuencia respiratoria aumentó a 28 respiraciones por minuto, la saturación de oxígeno se redujo a 87%, y se auscultaban rales crepitantes difusos. Los niveles séricos de vitamina B12, ácido fólico, hierro, capacidad de fijación del hierro, IgG e IgA fueron normales. Los tests de ANCA, anticoagulante lúpico, anticuerpos IgM e IgG antifosfolípido y antígeno urinario para Legionella fueron todos negativos; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Una radiografía de tórax mostró opacidades bilaterales difusas persistentes de aire en el espacio con múltiples nódulos pulmonares. Se transfundieron  glóbulos rojos y  plaquetas.

Más tarde ese día, el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos para  intubación electiva. Una broncoscopía con lavado broncoalveolar en el lóbulo medio derecho reveló hemorragia alveolar difusa. El líquido de lavado era rojo, con un hematocrito de menos de 3,0% (intervalo de referencia, 0) y un recuento de glóbulos blancos de 463 por milímetro cúbico (72% de neutrófilos, 2%  en banda, 3% linfocitos, 6% monocitos, 1 % de eosinófilos, y 16% de macrófagos). Macrófagos cargados de hemosiderina estaban presentes. No hubo evidencia de virus respiratorios, hongos (incluyendo Pneumocystis jirovecii), bacterias o bacilos ácido-resistentes. Después del procedimiento, la paciente desarrollò hipotensión  por lo que se iniciaron vasopresores. Trimetoprim-sulfametoxazol fue suspendido, y se añadieron anfotericina B liposomal y atovacuona. El examen patológico de una muestra de una biopsia de médula ósea reveló  hematopoyesis de las tres series y no habìa poblaciones anormales de linfocitos o anormalidades citogenéticas. En el cuarto día, los cultivos  se mantuvieron negativos, y se suspendieron los agentes antimicrobianos a excepción de atovacuona.

Durante la semana siguiente, el paciente siguió dependiendo  del respirador y de vasopresores; grandes equimosis desarrollaron en la piel. La aspiración de secreciones  pulmonares era un esputo de gran densidad y hemático. Se administraron plaquetas y plasma fresco congelado. La ecocardiografía transtorácica reveló hipertrofia ventricular derecha, y una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 74%. Àcido aminocaproico, inmunoglobulina y romiplostim fueron administrados, y se inició  nutrición parenteral. En el noveno día, se iniciaron ciclofosfamida, mesna, y ganciclovir.

En el día 10, la prueba de anticuerpos contra Borrelia burgdorferi, Ehrlichia,  y Anaplasma  fueron negativas. El  antígeno galactomanano del líquido del lavado broncoalveolar obtenido el  tercer día fue de 1,03 (prueba negativa, menos de 0,5). Se repitiò la broncoscopía que  reveló secreciones sanguinolentas en todos los segmentos de los pulmones, sin lesiones focales o evidencia de sangrado activo. El examen de los lavados bronquiales mostró un moderado número de leucocitos, sin microorganismos, y las pruebas para virus respiratorios fue negativa. Se inició la administración de doxiciclina.

El día 13, de los cultivos del líquido de lavado broncoalveolar crecieron aspergillus. La doxiciclina se suspendió, se inició voriconazol, y se continuó ganciclovir. El día 14, la saturación de oxígeno disminuyò, y desarrolló  acidosis e insuficiencia renal (Tabla 1). Al día siguiente, la paciente falleció.

Se realizó una autopsia.

Diagnóstico diferencial

IMÀGENES

La TAC de tórax realizada al ingreso no reveló embolia pulmonar o linfadenopatías. Los pulmones revelaron un patrón aleatorio de nódulos pulmonares discretos, algunos con halos en vidrio esmerilado (Figura 1A

Figura 1A y B. Tomografía computarizada del tórax.)

Una imagen coronal (Panel A) muestra nódulos pulmonares con halos en vidrio esmerilado (flecha) con un fondo de consolidación multifocal y opacidades en vidrio esmerilado. Una masa de partes blandas amorfa, con realce heterogéneo y focos de gas (Panel B, flecha) rodea un implante mamario derecho intacto y se extiende a través de la pared torácica en el mediastino anterior.

Sobre un fondo de difuso, opacidades en vidrio deslustrado y consolidación mal definidos, múltiples pequeños nódulos pleurales también estaban presentes, más en las bases pulmonares.Habìa un pequeño derrame pleural izquierdo y un derrame pleural derecho loculado. La mama derecha, músculo pectoral menor, y el tercer y cuarto cartílagos costales estaban ausentes, con asimetría resultante de la pared torácica. El implante de mama derecha estaba intacto, pero tenìa una forma irregular y estaba comprimida por una masa heterogénea de partes blandas, que contenía áreas de baja atenuación y varios focos de gas superiormente (Figura 1B). La masa se extendìa superior y centralmente a través de la pared del tórax, en el mediastino anterior a nivel de la arteria pulmonar. No había evidencias de neumotórax o neumomediastino.

Cuál es el diagnóstico?
La resolución del caso se publicará el día domingo 19/04/2015 

ATENEO HOSPITAL "PINTOS" 11/04/2015. MUJER DE 29 AÑOS CON CRISIS LÚPICA Y MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS, NEUROPSIQUIÁTRICAS, HEMATOLÓGICAS Y PULMONARES.

April 24, 2015, 12:47 am

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Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Paciente sexo femenino, 29 años que se interna por deterioro del estado general y fiebre

Ocupación: Licenciada en administración de empresas agropecuarias

Desde 2 meses previos a la internación la paciente presenta fiebre de bajo grado, pérdida de peso de aprox. 5 kg y artralgias.

 2 semanas previas a la internación agrega trastornos mnésicos, desinterés y despersonalización.

Fue evaluada por un colega quien solicitó laboratorio donde se observó aumento de transaminasas y bicitopenia. Se decidió internación para su estudio.

Antecedentes personales

LES diagnosticado hace 5 años en el Policlínico San Martín de La Plata. En esa oportunidad, artralgias, artritis, alopecía, FAN + y anticardiolipinas +.

 Fue tratada con hidroxicloroquina, prednisona 5 mg y AAS 100 con buena evolución.

Hace tres años abandono de todo tratamiento y seguimiento.

No tiene historia de embarazos

Examen físico

Adelgazada, Tº 38,7 ºC, TA 90/60 mmhg, fc 107 x´

Se la notaba inquieta, con dificultad en la comprensión de preguntas sencillas, desinteresada, bradipsiquica.

Sinovitis de MCF con artropatía de Jaccoud

Tenue rash malar fotosensible, petequiado en labios.

Tenue rash malar  fotosensible

Tenue rash malar  fotosensible

Esplenomegalia

Adenopatías laterocervicales múltiples, no adheridas a planos.

Debilidad en mmii, hipotrofia muscular y franca hipotonía. ROT conservados.

Se interpretó el cuadro como LES activo con compromiso hematológico y neuropsiquiátrico

Se inició tratamiento con Hidroxicloroquina, AAS y Deltisona a dosis inmunosupresoras-

Se pancultivó y se solicitaron estudios serológicos virales e inmunológicos.

Interconsulta con reumatología, neurología  y hematología.

Evolución

Evoluciona con mayor deterioro cognitivo, presentó alucinaciones y progresa a paraparesia marcada de MMII.

Punción lumbar: LCR normal. Se envía  muestra para cultivo

Se solicitó RMI de cerebro y se  indicaron pulsos de Solumedrol 1g x 3 días

Una vez terminados los pulsos de esteroides, comenzó con Deltisona 40 mg diarios (50 mg prednisona)

Se la notó lúcida, orientada en tiempo y espacio, mas vivaz.

Persiste con paraparesia marcada de MMII. ROT disminuídos.

Tac de cerebro: normal

18/08 por la noche la paciente presenta dolor y sensación de faja opresiva lumbar y es tratada con Ibuprofeno

 19/08 afebril, progresión marcada de paraparesia, arreflexia, globo vesical sin deseo miccional, trastornos esfinterianos, sin nivel sensitivo.

Rash urticariano en muslos

Rash urticariano en muslos

19/08 Sonda vesical: piuria

Se solicita RMI de cerebro, médula cervical y dorsal con gadolinio.

Mielitis transversa? Guillain-Barré?

PL: LCR cristal de roca. Coagulación ausente. Ph 8. Densidad 1010. Hb +. Proteínas 65 mg/dl. Células 1 linfocito.

Hemo y urocultivo E. Coli (terapia ATB)

Esa tarde, Convulsiones previas a realizar las RMI.  Fiebre 37,6 ºc. Taquipnea, TA 80/50 mmhg, desaturación

Pasa a UTI.

Pulso de CFM 750 mg m2 sup corporal

21/08: plaquetopenia severa (10.000) .

Taquicardia, taquipnea, desaturación

Intubación  (sangre por tubo), caída del HTO 7 puntos, infiltrado alveolar difuso en Rx tx que se interpretó como hemorragia alveolar.

Gammaglobulinas 400 mg /kg/día por 5 días.

 (bloquea los receptores FC de cél target esplénicas)

Transfusión de 2uGR y de plaquetas

Hemorragia alveolar

24/08 ARM,  buena respuesta terapéutica. Se retiran inotrópicos, buen ritmo diurético.

26/08 Informe BAL: sin cél atípicas, escasos hemosiderófagos, escasos leucocitos. Abundante material mucoso.

26/08 leucopenia 700 bl/mm 3. Se logra extubar

Sme hemofagicítico?

PAMO y Biopsia de médula ósea. No se observa hemofagocitosis.

28/08: Febril, 300 bl/mm3, hb 7,4, hto 24

Se duplicó Filgastrin 30 mg cada 12 h.

29/08: bl 1100. Paciente lúcida, se alimenta sola.

01/09: buena evolución, pasa a piso.  Bl 4.200. Afebril.

Coombs -

VDRL -

HBsAg -

HCV -

HIV -

HAV -

CMV –

C3 136

C4 20

Acl IgM  34

Ferritina más de 1650 mg/ml

Evoluciona favorablemente pero persiste con vejiga neurogénica. Intercurre con HZV

Reactivación de zóster en la región donde lo había presentado 6 años atrás

02/09 RMI de cerebro: normal

RMI de medula dorsal y cervical: cordón medular adelgazado a nivel dorsal. Inicia rehabilitación con supervisión de médica fisiatra y neuróloga.

RMN Cordón medular adelgazado a nivel dorsal.

RMN normal

06/09 rota HBP a ACO

PL: normal.

EMG con velocidad de conducción: descarta topografía periférica. Compatible con lesión neurológica central.

La paciente evoluciona  satisfactoriamente y es dada de alta con compromiso esfinteriano secuelar y trastornos en la marcha

Consultorio  externo.

A los 2 meses del alta  Anti DNA + título moderado.

Repitió RMI de médula cervical y dorsal con gadolinio: vuelve a describir  médula espinal adelgazada a nivel dorsal.

Completó 6 pulsos de CFM seguidos de AZA.  Realizó rehabilitación en nuestro hospital.

La  paciente evolucionó con recuperación completa de su disfunción esfinteriana rectal,  luego recuperó la marcha, y por último su vejiga neurogénica.

Hoy se encuentra trabajando, llevando una vida normal, peleándose con su obra social.

Discusión

• Presentó esta paciente un SAF?

• Cursó con Sme hemofagocítico?

• Tuvo mielitis transversa?

• Es correcta la elección de la terapia instituída?

Presentó esta paciente un SAF?

SAF?

Consenso Sydney 2006 se excluyen:

• Enfermedad valvular cardíaca
• Livedo reticularis
• Nefropatía
• Manifestaciones neurológicas (disfunción cognitiva, migraña, EM, mielitis transversa; epilepsia)
• Trombocitopenia

Cursó con Síndrome hemofagocítico?

Tuvo mielitis transversa?

Es correcta la elección de la terapia instituída?

Conclusiones.

Se presentó un caso clínico de  LES GRAVE   y síndrome antifosfolipídico probable con: 

compromiso hematológico: pancitopenia, sme. hemofagocítico?

Compromiso neuropsiquiatrico: deterioro cognitivo, convulsiones, mielitis transversa?

Compromiso pulmonar: hemorragia alveolar

Las decisiones rápidas en optar por tratamiento agresivo en su internación salvaron la vida de la paciente.

Es discutible la terapia de matenimiento elegida, pero no existen estudios prospectivos  con un N considerable de casos con el compromiso que presentó esta paciente.

Las  nuevas terapias dirigidas a targets específicos en LES es hoy una realidad.

Presentó

Dr Gustavo Rabazzano

Médico Especialista en Reumatología 

Hospital Municipal Dr Ángel Pintos” de Azul.

ATENEO HOSPITAL PINTOS 08/04/2015. LINFEDEMA EN SARCOMA DE KAPOSI ASOCIADO A SIDA

April 29, 2015, 1:20 am

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MOTIVO DE CONSULTA

Paciente de 40 años sexo masculino .

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul.

ANTECEDENTE DE ENF. ACTUAL

El paciente refiere comenzar hace 6 meses aproximadamente, con lesiones hiperqueratosicas interdigitales en MID con agrietamiento y sobreinfección. Despidiendo olor fétido sobre todo en las plantas de los pies.

 Asociado a lesiones de aspecto papular,  relativamente duras de color violáceas a marrón oscuras , de forma redondeada y ovales de distintos diámetro con tendencia a la adopción de formas vegetante.

 Se agregó en este tiempo la presencia de severo linfedema bilateral  que dificulta  la marcha y que altera severamente la calidad de vida.

 Esto coincide que el paciente queda en este tiempo privado  de la libertad.  Actualmente con arresto domiciliario

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS

Internación en  el año 2002  por neumopatia donde se hace el  diagnóstico de infección por HIV.

  En el  año 2004 comenzó tratamiento antirretroviral  por disminución del nivel de CD4 (menos de 200/mm3) pero sin haber presentado enfermedad marcadora.

  Internación en el año 2011 por lesión maculo papular en miembro Superior la cual fue biopsiada. Asociada a infección de partes blandas en miembros inferiores  y edema (con eco dopopler negativo para TVP, con buena respuesta al tratamiento instaurado.)

  Actualmente:   Sin  medicación ARTV desde hace 1 año aprox.  Ingesta de AINES  ibuprofeno 400 a 800 mg/día por dolores y antibióticos en forma discontinua sin respuesta adecuada.

 No realizo ninguna consulta posterior a su ultima internación.

EXAMEN FISICO

Paciente vigil , lúcido  adelgazado, en buen estado general , normotenso. No presenta síndrome de impregnación general, y sólo dice haber tenido sensación febril.

 Se palpan algunas adenopatías en región laterocervical  pequeñas menos de 1 cm diámetro, móviles. En paladar duro se observa una lesión mucosa  violácea.

En brazo izquierdo  maculo papula  amarronda similar  característica a la biopsiada. Las mismas se mantuvieron estables y posteriormente con tendencia involutiva mientras realizaba tratamiento antirretrovirales.

En miembros inferiores desde la raíz de los mismos lesiones de aspecto papular,  relativamente duras de color violáceas a marrón oscuras , de forma redondeada a ovales y desde algunos mm hasta algunos centímetros de diámetro.

 Hiperqueratósis en los pies con tendencia a la adopción de formas vegetantes, despidiendo olor fétido sobre todo en las plantas de los pies. Se agregó en este tiempo la presencia de severo linfedema bilateral  que dificulta  la marcha y que altera severamente la calidad de vida.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Laboratorio 10/10/14:  GB 2800 . Hto: 37% ,Hb11,5 gr /dl , GR:4270.000,  plaq 257.000 ,urea 52 mg,  creat 1,1 mg ,Na143 , K 4,69, glucemia 97 mg% TGO:17 ,TGP: 22 ,FAL: 177 , coagulograma 100% , Col T: 117 , TG 64mg% , ERS 100 LDH: 76.00 mg%, uricemia 4,9mg%

VDRL :NO RECTIVA .

Laboratorio control 20/11/14: GB 7800  Hto: 33%; Hb 10,9g/dl       hepatograma s/P

 Lab Alta complejidad 7/10/14:   HCV: 0.02, HVBag de sup 0,10; HVB ac anti ag sup: 4,9 anti core Ig G: menor a  0,07;  toxoplasmosis IgM Test Remington: negativo; Chagas (-);  IgG CMV : 39nu/ml;  Ig G  EBV: 2,64

SOMF: Negativa.

 Lab 10/10/14: Carga viral:  245.536;  CD4: 2 CEL/UL 1%; CD3: 528 66%.

  BIOPSIA DE LESION DE PIEL:                 

07/2011 Cortes histológicos muestran epidermis acantósica con hiperpigmentacion de la capa basal . La dermis evidencia lesión proliferativa fibrovascular  con deposito de hemosiderina y celulas fibrosas en intimo contacto con eritrocitos.

 Cuadro histopatológico consistente con sarcoma de Kaposi

EVOLUCION

Con diagnostico por biospia de sarcoma de Kaposi de solicita evaluación por S. Infectologia

  Evaluación el 15/10/14  con infectologa. Se le inicia TARV. Lamivudina 300mgr , Tenofovir  300mgr, Kaletra 2  cada 12hs.

 Se realiza Interconsulta con Oncología y dermatología.

  1/11/14 El paciente comienza tratamiento, con mala adherencia al mismo, con poca conciencia de enfermedad se le solicita Interconsulta con psicología la cual no acepta. Se le explican los riesgos y las posibles reacciones al comenzar el mismo.

Las lesiones evolucionan en forma tórpida, y  en últimos tres meses se sobre infectan , despiden olor fétido por lo que se indican baños con alcohol yodado, curas con borato, asociado a ciprofloxacina y clindamicina mas fluconazol , en dos oportunidades

SOBREINFECCION

LESIONES NUEVAS

Se autolimita la infección parcialmente se realiza laboratorio  control para iniciar tratamiento quimioterápico sugerido.

 3/3/15: GB: 5300; HTO DE 30 HB 9,4gr/dl, plaq.249000 , TGO 13 TGP10 FAL 124 BT0,13 BI 0,36 ,BT 069 , UREA 55 cret1,3 NA 141 k 4,18 GGT 15. Proteina totales 6,7 ALBUMINA 3,5  ERS 80.

17/3/15 :CD4 54 3% , CD3 63% 1223

 Se solicita test de resistencia.

 Finalmente se decide comenzar con quimioterapia (doxorrubicina liposomal), asociado a TARGA.

3/3/15 Tomografía de abdomen: no se observan lesiones hepáticas ni esplénicas , glándulas suprarrenales y páncreas S/P. no se reconocen adenomegalias retroperitoneales. vejiga y recto sin alteraciones.

Tomografía de tórax: trazo fibrosos de aspecto secuelar bioapicales y lóbulo medio. granuloma cálcico de 4mm en lingula , no se observan adenomegalias mediastinales , silueta cardiaca y grandes vasos sin alteraciones.

SARCOMA DE KAPOSI EN HIV

El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor vascular que está etiológicamente asociado con el herpes virus humano 8 (HHV-8), que también se conoce como el herpesvirus asociado-SK (VHSK).

EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

• SK ASOCIADO A SIDA
• SK ENDEMICO O AFRICANO.
• SK ASOCIADO A TRANSPLANTE.
• SK CLASICO

SK relacionado con el SIDA tiene un curso clínico variable, desde presentación enfermedad mínima como un hallazgo incidental de una neoplasia de progresión rápida que puede resultar en la morbilidad y mortalidad significativas, dependiendo de los sitios específicos de complicación . Además de los síntomas físicos debido a tumores, la carga psicosocial asociado con sarcoma de Kaposi puede ser profundo e incluye la angustia emocional.

EPIDEMIOLOGIA Y FACT DE RIESGO

SARCOMA DE KAPOSI  RELACIONADO CON EL SIDA:  es el tumor más común que surge en las personas infectadas por el VIH. Se considera una enfermedad marcadora de SIDA (CDC)  pero su incidencia ha disminuido sustancialmente desde la era de la terapia de alta intensidad (TARGA).

EPIDEMIOLOGÍA DE SK RELACIONADO CON EL SIDA

Aunque el SK ha sido reportado en todos los grupos de riesgo para la infección por el VIH, es más común en hombres homosexuales o bisexuales, y  es mucho menos común en los heterosexuales o ADEV, o en receptores de transfusiones, mujeres y niños.

El recuento de CD4 parece ser el factor más importante asociado con el desarrollo de SK. En una serie de 70 pacientes que se presentaron con un nuevo diagnóstico de SK mientras estaban en TARV, las tasas de desarrollo de SK para los pacientes con CD4  menores a 200, de 200 a 349 y de 350 a 499 células / mm 3 fueron:  18.9, 3.6, y 4.1, respectivamente en comparación con aquellos con  más de 500 células /mm3

IMPACTO DE LA TERAPIA ANTIRRETROVIRAL

Desde la introducción de la TARV, la incidencia de SK ha disminuido notablemente en los pacientes  con VIH .

La incidencia de SK es especialmente alto en los primeros seis meses después del inicio de TARV, y luego cae dramáticamente con la continuación del tratamiento . La alta incidencia inmediatamente después del inicio del TARV puede ser atribuible a la inmunosupresión relativamente severa  o a la exacerbación  del SK por el sme inflamatorio de reconstitución inmune.

HERPES VIRUS HUMANO TIPO 8 Existe una fuerte relación entre el desarrollo de SK, la infección por HHV-8  y la infección por el VIH .

En un estudio llevado a cabo en San Francisco,  la seropositividad para HHV-8 se observó en el 38 por ciento de los 593 hombres que tenían sexo con hombres (HSH) en comparación con ninguno de 195 hombres heterosexuales.

 Entre los pacientes infectados por el VIH que se infectaron el HHV-8 al inicio del estudio, la probabilidad a 10 años de padecer SK fue de aproximadamente 50 por ciento. El riesgo a los 10 años fue de aproximadamente 30 % en los hombres infectados por el VIH que no eran seropositivos para HHV-8 al inicio del estudio, mientras que no hubo casos de SK entre los hombres VIH-negativos. Este estudio se llevó a cabo antes del uso generalizado de la terapia antirretroviral de alto impacto (TARGA),  y la frecuencia de la progresión de la infección por HHV-8 a SK parece haber disminuido desde entonces

ESTEROIDES E INFECCIÓN

El tratamiento con corticoides se ha asociado con la inducción de SK y la exacerbación de SK preexistentes en personas infectadas por el VIH, así como en pacientes no-SIDA que reciben corticosteroides por trasplante de órganos, enfermedades autoinmunes o enfermedades linfoproliferativas , es importante debido a la frecuente utilización de estos agentes en pacientes infectados por el VIH con una variedad de trastornos como la trombocitopenia inmune (PTI) y la neumonía por Pneumocystis jirovecii. En estos pacientes, las lesiones de SK pueden retroceder tras la reducción o retirada de esteroides .

Las infecciones oportunistas también se han asociado con la inducción de SK y con la exacerbación de la preexistente SK similar a la descrita con la terapia con corticosteroides. Los altos niveles de citoquinas proinflamatorias, que se ha demostrado en el contexto de las infecciones oportunistas, pueden ser responsables de estos efectos sobre el SK

SARCOMA DE KAPOSI CUTÁNEO

es más común y es la presentación inicial habitual para SK. 

 Las lesiones cutáneas del SK aparecen con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, la cara (especialmente la nariz), la mucosa oral, y los genitales .

Las lesiones son a menudo elípticas; pueden estar distribuidas simétricamente.

NO son dolorosas ni pruriginosas y por lo general no producen necrosis de la piel suprayacente o estructuras subyacentes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

con púrpura, hematomas, angiomas, dermatofibromas o nevus.

La angiomatosis bacilar (AB)es el diagnóstico diferencial más importante, ésta causada por especies de Bartonella, un BGN de crecimiento lento, y se trata fácilmente con antibióticos. Las lesiones generalmente aparecen como numerosas pequeñas pápulas rojas a púrpura que pueden agrandarse gradualmente y evolucionar a grandes lesiones o nódulos pediculados que pueden ser friables, asociada con síntomas como fiebre, escalofríos, malestar general, dolor de cabeza  y anorexia. La biopsia es especialmente importante para las lesiones atípicas que están asociadas a síntomas sistémicos o aparecen o progresan rápidamente, con el fin de descartar la AB.

DIAGNÓSTICO

Aunque un diagnóstico presuntivo de SK a menudo se puede hacer basándose en la apariencia característica de las lesiones, esto debe ser confirmado por una biopsia siempre que sea posible.

PATOLOGIA

Hay tres rasgos histológicos característicos de SK tanto en sitios cutáneos como viscerales: angiogénesis, inflamación , proliferación.

 Las lesiones generalmente muestran dos grandes anomalías:  Espirales de células fusiformes con infiltración leucocitaria y *Neovascularización con proliferación aberrante de vasos pequeños.

La extravasación de hematíes y los depósitos de hemosiderina son frecuentes. Estos pequeños vasos carecen de una membrana basal y muestran un comportamiento con fugas y microhemorragias con depósitos de hemosiderina . A medida que la enfermedad progresa, se desarrollan  placas y a continuación evolucionan a la forma nodular.

El patrón histológico característico de SK no difiere entre los 4 grupos epidemiológicos afectados.

ENFERMEDAD VISCERAL

El SK  se ha observado en  ganglioslinfáticos,hígado,páncreas,  corazón,  testículos médula ósea,  hueso y músculo esquelético . 

 Los sitios más frecuentes de  enfermedad no cutánea son la cavidad oral, el tracto gastrointestinal, y el sistema respiratorio. Sin embargo, la afectación visceral como manifestación inicial de SK es relativamente poco común. Además, la enfermedad visceral ahora parece ser mucho menos frecuente, dado el uso de la terapia antirretroviral . 

CAVIDAD ORAL

:La participación de la cavidad oral se presenta en aproximadamente un tercio de los pacientes con SK es el sitio inicial en un 15%. El odontólogo es a menudo el primero en identificar estas lesiones. El diagnóstio debe ser confirmado por biopsia siempre que sea posible.

El sitio intraoral más comúnmente afectada es el paladar, seguido de la encía. Lesiones intraorales pueden ser fácilmente traumatizadas durante la masticación normal, lo cual puede generar dolor, sangrado, ulceración o infección secundaria. Las lesiones avanzadas  pueden interferir con la nutrición y el habla la presencia o ausencia de síntomas de lesiones orales es a menudo un factor importante en las decisiones de tratamiento.

SISTEMA GASTROINTESTINAL

La afectación gastrointestinal puede ocurrir en ausencia de enfermedad cutánea. Las lesiones gastrointestinales pueden ser asintomáticas o pueden causar pérdida de peso, dolor abdominal, náuseas y vómitos, hemorragia digestiva alta o más baja, mala absorción, obstrucción intestinal, y / o diarrea.

Las lesiones son fácilmente reconocidas  por el endoscopista.

Por lo general son nódulos  hemorrágicos  que pueden ser aislados o confluentes y pueden ocurrir en cualquier parte del tracto gastrointestinal . El diagnóstico debe ser confirmado por biopsia siempre que sea posible, las biopsias pueden no demostrar SK  debido a que las lesiones tienden a ser submucosas.

Las lesiones de alto grado son más propensas a  la invasión y diseminación.

SISTEMA RESPIRATORIO

Pueden presentar dificultad para respirar, fiebre, tos, hemoptisis o dolor en el pecho, o bien la afectación pulmonar puede ser un hallazgo asintomático observado por primera vez en una radiografía de tórax.

 Los hallazgos radiológicos son variables y pueden incluir imágenes  nodulares, intersticiales y / o infiltrados alveolares, derrame pleural, hiliares y / o adenopatías mediastinales, o incluso un nódulo aislado.

Las lesiones del SK tienen un aspecto característico de rojo cereza ligeramente levantadas visto en broncoscopia, lo que puede dar lugar a un diagnóstico presuntivo de SK pulmonares.

 Aunque la broncoscopia y las imágenes radiológicas se correlacionan bastante bien, los pacientes documentados con SK pulmonar por broncoscopia, en ocasiones tienen las radiografías de tórax normales

ESTADIFICACIÓN

El sistema de estadificación más comúnmente utilizado para SK relacionado con el SIDA fue desarrollado por el Grupo de Ensayos Clínicos del SIDA (ACTG) del Instituto Nacional de la Salud. Este sistema divide a los pacientes en buenas o malas categorías de riesgo de pronóstico, teniendo en cuenta tanto la infección KS y el VIH.Los pacientes se clasifican en función de tres parámetros (tabla 1):

 Alcance de tumor (T):  un pronóstico favorable (T0) se asocia con enfermedad limitada a la piel o con una mínima participación de la cavidad oral. Las personas con linfedema asociado, más amplia participación de la cavidad oral, u otra enfermedad visceral se considera que tienen un mal pronóstico (T1).

Estado inmunológico (I):  el grado de inmunosupresión de la infección por el VIH es un factor pronóstico importante. Los pacientes con un recuento de CD4 superior a 200 células / microlitrose considera que tienen un pronóstico favorable (I0) mientras que aquellos con un recuento de CD4 inferior han clasificado como pobre pronóstico (I1)

 Severidad de la enfermedad sistémica (S): S1 se considera a los pacientes con infecciones oportunistas, aftas, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida significativa de peso, diarrea de más de dos semanas). Los que no tienen nada de esto se los considera S0.

EVALUACIÓN INICIAL

Examen físico completo con especial atención a las zonas típicamente afectadas por la enfermedad, como las extremidades inferiores, la cara,la mucosa oral, los genitales, el tracto GI y pulmones.

Evaluación de la afectación visceral es guiado por la sintomatología y pruebas básicas de laboratorio.

Prueba de la sangre oculta en heces es la forma más sencilla para detectar afectación gastrointestinal. La endoscopia es generalmente reservado para los pacientes que dan positivo para sangre oculta o tienen síntomas gastrointestinales.

Radiografía de tórax es útil para la detección de lesiones pulmonares. La broncoscopia debe reservarse para aquellos con una radiografía anormal y síntomas respiratorios persistentes en ausencia de otra causa.

La TAC de tórax, abdomen y pelvis normalmente no es necesario.

El recuento de células CD4 y la carga viral del VIH son importantes para la estadificación y el pronóstico e indicacion de tratamiento.

TRATAMIENTO

Se recomienda el tratamiento sistémico con combinaciones potentes de antirretrovirales (ARV) para prácticamente todos los pacientes con SK relacionado con el SIDA. La necesidad de un tratamiento más allá del arte y la elección entre las distintas opciones depende de la extensión de la enfermedad, la rapidez de crecimiento del tumor, el VIH-1 la carga viral, el recuento de células CD4, y la condición médica general del paciente .

La terapia sistémica se utiliza para la enfermedad más extensa pero una lesión a un sistema inmunológico que ya está gravemente comprometida debe evitarse siempre que sea posible.

La quimioterapia sistémica  - La quimioterapia sistémica se utiliza generalmente para pacientes con SK más avanzados  o cuando hay evidencia de progresión rápida de la enfermedad . El tratamiento con doxorubicina liposomal pegilada (20 mg / m 2 cada tres semanas) o daunorrubicina liposomal en general se recomienda como tratamiento de primera línea para KS . Un curso de cuatro a seis ciclos de doxorrubicina liposomal seguido de un período de observación puede ser razonab Otros agentes que se han utilizado incluyen paclitaxel, tratamiento de segunda línebleomicina, vinblastina,

Los efectos secundarios de estos productos de liposomas son en general leves. En particular, alopecia y neuropatías son inusuales con estas preparaciones, en contraste con el perfil de efectos secundarios de los regímenes de quimioterapia de combinación convencionales. La cardiotoxicidad disminuida con antraciclina liposomal permite mayores dosis acumuladas de antraciclina a administrar, el alargamiento de la duración en el que se pueden utilizar estos agentes .

Indicaciones para añadir quimioterapia sistémica  incluyen:

● afectación cutánea generalizada (por ejemplo, más de 25 lesiones)

● KS cutánea extensa que no responde al tratamiento local

● El edema extenso

● afectación visceral sintomática

● síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (IRIS)

                                                                                              

Reconstitución inmune síndrome inflamatorio  - El término "síndrome de reconstitución inmune inflamatoria" (IRIS) describe una colección de respuestas del huésped que pueden ocurrir después del inicio de la terapia antirretroviral. Además de empeoramiento de los síntomas de las infecciones preexistentes con IRIS, el inicio de la terapia antirretroviral se ha asociado con la progresión de KS dentro de tres a seis semanas después de comenzar la terapia antirretroviral. La progresión de KS en pacientes con IRIS puede ser grave y se ha asociado con la muerte en algunos casos

Terapia sintomática Local   modalidades de tratamiento son útiles para la cosmética o la gestión de las lesiones de SK voluminosos sintomáticos, pero que no impiden el desarrollo de nuevas lesiones en las zonas no tratadas.

Los enfoques de tratamiento locales más utilizados son:

● quimioterapia intralesional puede inducir la regresión de los tumores inyectados y se prefiere para lesiones pequeñas. La vinblastina es el agente más ampliamente utilizado. Se puede inyectar directamente en la lesión . Lesiones tratadas se

La radioterapia - La función principal de la radioterapia es el tratamiento de la enfermedad sintomática que es demasiado extensa para ser tratada con quimioterapia intralesional .

Hay que tener en cuenta  que en paciente HIV positivo , presenta un risgo mayor de radiotoxicidad  que en la población general sobre todo a nivel de lesiones  de mucosa oral y planta de los pies.

Alitretinoína (ácido 9-cis retinoico) .

● El interferón-alfa - interferón-alfa (IFNa) es un modificador de la respuesta biológica que produce respuestas clínicamente significativas en aproximadamente 20 a 40 por ciento de los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA, especialmente aquellos con enfermedad limitada a la piel y la inmunosupresión relativamente modesto .

Lucha contra el HHV-8 terapia  - Identificación de HHV-8 como el agente etiológico del SK proporciona otro objetivo potencial para el tratamiento. Sin embargo, no hay los anti-HHV-8 terapias específicas disponibles.

 PRONÓSTICO  

El desarrollo de la ART combinación y su aplicación ha dado lugar a una notable disminución en la incidencia de KS y una mejora en el pronóstico de los pacientes con SK relacionado con el VIH, que con frecuencia se habían asociado con la muerte temprana. 

El pronóstico de los pacientes con SK relacionado con el VIH desde la introducción de la terapia antirretroviral se ilustra con una serie consecutiva de 469 casos tratados desde 1998 en un solo centro . De éstos, 303 se presenta con la enfermedad T0 (65 por ciento) y 166 tenían participación T1 (35 por ciento). Las personas con enfermedad T0 generalmente fueron tratados con TAR solo, a menos que hubiera una necesidad para el tratamiento sintomático de las lesiones localizadas, mientras que aquellos con enfermedad T1 fueron manejados con quimioterapia más ART. Para aquellos con enfermedad T0, la supervivencia global a los cinco años fue del 92 por ciento y para aquellos con enfermedad T1 los cinco años de supervivencia del 83 por ciento. 

Presentó:
Dra Gabriela Avellaneda
Servicio de Clínica Médica
Hospital Dr Ángel Pintos de Azul

Bibliografía

1 Moore PS, Chang Y. Detection of herpesvirus-like DNA sequences in Kaposi's sarcoma in patients with and without HIV infection. N Engl J Med 1995; 332:1181.

2 Beral V, Peterman TA, Berkelman RL, Jaffe HW. Kaposi's sarcoma among persons with AIDS: a sexually transmitted infection? Lancet 1990; 335:123.

3 Stefan DC, Stones DK, Wainwright L, Newton R. Kaposi sarcoma in South African children. Pediatr Blood Cancer 2011; 56:392.

4 Senba M, Buziba N, Mori N, et al. Increased prevalence of Kaposi΄s sarcoma-associated herpesvirus in the Kaposi΄s sarcoma-endemic area of western Kenya in 1981-2000. Acta Virol 2011; 55:161.

5 Iscovich J, Boffetta P, Winkelmann R, et al. Classic Kaposi's sarcoma in Jews living in Israel, 1961-1989: a population-based incidence study. AIDS 1998; 12:2067.

6 Fenig E, Brenner B, Rakowsky E, et al. Classic Kaposi sarcoma: experience at Rabin Medical Center in Israel. Am J Clin Oncol 1998; 21:498.

7 Lodi S, Guiguet M, Costagliola D, et al. Kaposi sarcoma incidence and survival among HIV-infected homosexual men after HIV seroconversion. J Natl Cancer Inst 2010; 102:784.

8 Ledergerber B, Telenti A, Egger M. Risk of HIV related Kaposi's sarcoma and non-Hodgkin's lymphoma with potent antiretroviral therapy: prospective cohort study. Swiss HIV Cohort Study. BMJ 1999; 319:23.

9 International Collaboration on HIV and Cancer. Highly active antiretroviral therapy and incidence of cancer in human immunodeficiency virus-infected adults. J Natl Cancer Inst 2000; 92:1823.

10 Mocroft A, Kirk O, Clumeck N, et al. The changing pattern of Kaposi sarcoma in patients with HIV, 1994-2003: the EuroSIDA Study. Cancer 2004; 100:2644.

11 Engels EA, Pfeiffer RM, Goedert JJ, et al. Trends in cancer risk among people with AIDS in the United States 1980-2002. AIDS 2006; 20:1645.

12 Eltom MA, Jemal A, Mbulaiteye SM, et al. Trends in Kaposi's sarcoma and non-Hodgkin's lymphoma incidence in the United States from 1973 through 1998. J Natl Cancer Inst 2002; 94:1204.

13 Yanik EL, Napravnik S, Cole SR, et al. Incidence and timing of cancer in HIV-infected individuals following initiation of combination antiretroviral therapy. Clin Infect Dis 2013; 57:756.

14 Osmond DH, Buchbinder S, Cheng A, et al. Prevalence of Kaposi sarcoma-associated herpesvirus infection in homosexual men at beginning of and during the HIV epidemic. JAMA 2002; 287:221.

15 Martin JN, Ganem DE, Osmond DH, et al. Sexual transmission and the natural history of human herpesvirus 8 infection. N Engl J Med 1998; 338:948.

16 Rezza G, Andreoni M, Dorrucci M, et al. Human herpesvirus 8 seropositivity and risk of Kaposi's sarcoma and other acquired immunodeficiency syndrome-related diseases. J Natl Cancer Inst 1999; 91:1468.

17 Sitas F, Carrara H, Beral V, et al. Antibodies against human herpesvirus 8 in black South African patients with cancer. N Engl J Med 1999; 340:1863.

18 Trattner A, Hodak E, David M, Sandbank M. The appearance of Kaposi sarcoma during corticosteroid therapy. Cancer 1993; 72:1779.

19 Gill PS, Loureiro C, Bernstein-Singer M, et al. Clinical effect of glucocorticoids on Kaposi sarcoma related to the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Ann Intern Med 1989; 110:937.

20 Litwin MA, Williams CM. Cutaneous Pneumocystis carinii infection mimicking Kaposi sarcoma. Ann Intern Med 1992; 117:48.

21 Mitsuyasu RT. Clinical variants and staging of Kaposi's sarcoma. Semin Oncol 1987; 14:13.

22 Ioachim HL, Adsay V, Giancotti FR, et al. Kaposi's sarcoma of internal organs. A multiparameter study of 86 cases. Cancer 1995; 75:1376.

23 Caponetti G, Dezube BJ, Restrepo CS, Pantanowitz L. Kaposi sarcoma of the musculoskeletal system: a review of 66 patients. Cancer 2007; 109:1040.

24 Bower M, Dalla Pria A, Coyle C, et al. Prospective stage-stratified approach to AIDS-related Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 2014; 32:409.

25 Nichols CM, Flaitz CM, Hicks MJ. Treating Kaposi's lesions in the HIV-infected patient. J Am Dent Assoc 1993; 124:78.

26 Danzig JB, Brandt LJ, Reinus JF, Klein RS. Gastrointestinal malignancy in patients with AIDS. Am J Gastroenterol 1991; 86:715.

27 Laine L, Amerian J, Rarick M, et al. The response of symptomatic gastrointestinal Kaposi's sarcoma to chemotherapy: a prospective evaluation using an endoscopic method of disease quantification. Am J Gastroenterol 1990; 85:959.

28 Friedman SL, Wright TL, Altman DF. Gastrointestinal Kaposi's sarcoma in patients with acquired immunodeficiency syndrome. Endoscopic and autopsy findings. Gastroenterology 1985; 89:102.

29 Dezube BJ. Clinical presentation and natural history of AIDS--related Kaposi's sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 1996; 10:1023.

30 Holland JC, Tross S. Psychosocial considerations in the therapy of epidemic Kaposi's sarcoma. Semin Oncol 1987; 14:48.

31 Krown SE, Metroka C, Wernz JC. Kaposi's sarcoma in the acquired immune deficiency syndrome: a proposal for uniform evaluation, response, and staging criteria. AIDS Clinical Trials Group Oncology Committee. J Clin Oncol 1989; 7:1201.

32 El Amari EB, Toutous-Trellu L, Gayet-Ageron A, et al. Predicting the evolution of Kaposi sarcoma, in the highly active antiretroviral therapy era. AIDS 2008; 22:1019.

33 Dezube BJ, Pantanowitz L, Aboulafia DM. Management of AIDS-related Kaposi sarcoma: advances in target discovery and treatment. AIDS Read 2004; 14:236.

34 Bower M, Collins S, Cottrill C, et al. British HIV Association guidelines for HIV-associated malignancies 2008. HIV Med 2008; 9:336.

35 Krown SE. Highly active antiretroviral therapy in AIDS-associated Kaposi's sarcoma: implications for the design of therapeutic trials in patients with advanced, symptomatic Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 2004; 22:399.

36 Stebbing J, Sanitt A, Nelson M, et al. A prognostic index for AIDS-associated Kaposi's sarcoma in the era of highly active antiretroviral therapy. Lancet 2006; 367:1495.

37 Grabar S, Abraham B, Mahamat A, et al. Differential impact of combination antiretroviral therapy in preventing Kaposi's sarcoma with and without visceral involvement. J Clin Oncol 2006; 24:3408.

38 Franceschi S, Maso LD, Rickenbach M, et al. Kaposi sarcoma incidence in the Swiss HIV Cohort Study before and after highly active antiretroviral therapy. Br J Cancer 2008; 99:800.

39 Mocroft A, Kirk O, Clumeck N, et al. The changing pattern of Kaposi sarcoma in patients with HIV, 1994-2003: the EuroSIDA Study. Cancer 2004; 100:2644.

40 Gill J, Bourboulia D, Wilkinson J, et al. Prospective study of the effects of antiretroviral therapy on Kaposi sarcoma--associated herpesvirus infection in patients with and without Kaposi sarcoma. J Acquir Immune Defic Syndr 2002; 31:384.

41 Gallafent JH, Buskin SE, De Turk PB, Aboulafia DM. Profile of patients with Kaposi's sarcoma in the era of highly active antiretroviral therapy. J Clin Oncol 2005; 23:1253.

42 Sgadari C, Barillari G, Toschi E, et al. HIV protease inhibitors are potent anti-angiogenic molecules and promote regression of Kaposi sarcoma. Nat Med 2002; 8:225.

43 Martinez V, Caumes E, Gambotti L, et al. Remission from Kaposi's sarcoma on HAART is associated with suppression of HIV replication and is independent of protease inhibitor therapy. Br J Cancer 2006; 94:1000.

44 Krown SE, Lee JY, Dittmer DP, AIDS Malignancy Consortium. More on HIV-associated Kaposi's sarcoma. N Engl J Med 2008; 358:535.

45 Bower M, Nelson M, Young AM, et al. Immune reconstitution inflammatory syndrome associated with Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 2005; 23:5224.

46 Leidner RS, Aboulafia DM. Recrudescent Kaposi's sarcoma after initiation of HAART: a manifestation of immune reconstitution syndrome. AIDS Patient Care STDS 2005; 19:635.

47 Letang E, Lewis JJ, Bower M, et al. Immune reconstitution inflammatory syndrome associated with Kaposi sarcoma: higher incidence and mortality in Africa than in the UK. AIDS 2013; 27:1603.

48 Achenbach CJ, Harrington RD, Dhanireddy S, et al. Paradoxical immune reconstitution inflammatory syndrome in HIV-infected patients treated with combination antiretroviral therapy after AIDS-defining opportunistic infection. Clin Infect Dis 2012; 54:424.

49 Stover KR, Molitorisz S, Swiatlo E, Muzny CA. A fatal case of kaposi sarcoma due to immune reconstitution inflammatory syndrome. Am J Med Sci 2012; 343:421.

50 Epstein JB. Treatment of oral Kaposi sarcoma with intralesional vinblastine. Cancer 1993; 71:1722.

51 McCormick SU. Intralesional vinblastine injections for the treatment of oral Kaposi's sarcoma: report of 10 patients with 2-year follow-up. J Oral Maxillofac Surg 1996; 54:583.

52 Ramírez-Amador V, Esquivel-Pedraza L, Lozada-Nur F, et al. Intralesional vinblastine vs. 3% sodium tetradecyl sulfate for the treatment of oral Kaposi's sarcoma. A double blind, randomized clinical trial. Oral Oncol 2002; 38:460.

53 Donato V, Guarnaccia R, Dognini J, et al. Radiation therapy in the treatment of HIV-related Kaposi's sarcoma. Anticancer Res 2013; 33:2153.

54 Olweny CL, Borok M, Gudza I, et al. Treatment of AIDS-associated Kaposi's sarcoma in Zimbabwe: results of a randomized quality of life focused clinical trial. Int J Cancer 2005; 113:632.

55 Walmsley S, Northfelt DW, Melosky B, et al. Treatment of AIDS-related cutaneous Kaposi's sarcoma with topical alitretinoin (9-cis-retinoic acid) gel. Panretin Gel North American Study Group. J Acquir Immune Defic Syndr 1999; 22:235.

56 Bodsworth NJ, Bloch M, Bower M, et al. Phase III vehicle-controlled, multi-centered study of topical alitretinoin gel 0.1% in cutaneous AIDS-related Kaposi's sarcoma. Am J Clin Dermatol 2001; 2:77.

57 Lee FC, Mitsuyasu RT. Chemotherapy of AIDS--related Kaposi's sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 1996; 10:1051.

58 Mosam A, Shaik F, Uldrick TS, et al. A randomized controlled trial of highly active antiretroviral therapy versus highly active antiretroviral therapy and chemotherapy in therapy-naive patients with HIV-associated Kaposi sarcoma in South Africa. J Acquir Immune Defic Syndr 2012; 60:150.

59 Martin-Carbonero L, Barrios A, Saballs P, et al. Pegylated liposomal doxorubicin plus highly active antiretroviral therapy versus highly active antiretroviral therapy alone in HIV patients with Kaposi's sarcoma. AIDS 2004; 18:1737.

60 Northfelt DW, Dezube BJ, Thommes JA, et al. Pegylated-liposomal doxorubicin versus doxorubicin, bleomycin, and vincristine in the treatment of AIDS-related Kaposi's sarcoma: results of a randomized phase III clinical trial. J Clin Oncol 1998; 16:2445.

61 Stewart S, Jablonowski H, Goebel FD, et al. Randomized comparative trial of pegylated liposomal doxorubicin versus bleomycin and vincristine in the treatment of AIDS-related Kaposi's sarcoma. International Pegylated Liposomal Doxorubicin Study Group. J Clin Oncol 1998; 16:683.

62 Gill PS, Wernz J, Scadden DT, et al. Randomized phase III trial of liposomal daunorubicin versus doxorubicin, bleomycin, and vincristine in AIDS-related Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 1996; 14:2353.

63 Cooley T, Henry D, Tonda M, et al. A randomized, double-blind study of pegylated liposomal doxorubicin for the treatment of AIDS-related Kaposi's sarcoma. Oncologist 2007; 12:114.

64 Young AM, Dhillon T, Bower M. Cardiotoxicity after liposomal anthracyclines. Lancet Oncol 2004; 5:654.

65 Martín-Carbonero L, Palacios R, Valencia E, et al. Long-term prognosis of HIV-infected patients with Kaposi sarcoma treated with pegylated liposomal doxorubicin. Clin Infect Dis 2008; 47:410.

66 Welles L, Saville MW, Lietzau J, et al. Phase II trial with dose titration of paclitaxel for the therapy of human immunodeficiency virus-associated Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 1998; 16:1112.

67 Gill PS, Tulpule A, Espina BM, et al. Paclitaxel is safe and effective in the treatment of advanced AIDS-related Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 1999; 17:1876.

68 Tulpule A, Groopman J, Saville MW, et al. Multicenter trial of low-dose paclitaxel in patients with advanced AIDS-related Kaposi sarcoma. Cancer 2002; 95:147.

69 Lee, FC, Thornton, K, Williams, B. Low dose weekly paclitaxel is an effective first line treatment for patients with symptomatic AIDS-KS (abstract). Proc Am Soc Clin Oncol 2003; 22:825a.

70 Lim ST, Tupule A, Espina BM, Levine AM. Weekly docetaxel is safe and effective in the treatment of advanced-stage acquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi sarcoma. Cancer 2005; 103:417.

71 Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer 2010; 116:3969.

72 Schwartz JD, Howard W, Scadden DT. Potential interaction of antiretroviral therapy with paclitaxel in patients with AIDS-related Kaposi's sarcoma. AIDS 1999; 13:283.

73 Nannan Panday VR, Hoetelmans RM, van Heeswijk RP, et al. Paclitaxel in the treatment of human immunodeficiency virus 1-associated Kaposi's sarcoma--drug-drug interactions with protease inhibitors and a nonnucleoside reverse transcriptase inhibitor: a case report study. Cancer Chemother Pharmacol 1999; 43:516.

74 Trattner A, Hodak E, David M, Sandbank M. The appearance of Kaposi sarcoma during corticosteroid therapy. Cancer 1993; 72:1779.

75 Gill PS, Loureiro C, Bernstein-Singer M, et al. Clinical effect of glucocorticoids on Kaposi sarcoma related to the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Ann Intern Med 1989; 110:937.

76 Nasti G, Errante D, Talamini R, et al. Vinorelbine is an effective and safe drug for AIDS-related Kaposi's sarcoma: results of a phase II study. J Clin Oncol 2000; 18:1550.

77 Sprinz E, Caldas AP, Mans DR, et al. Fractionated doses of oral etoposide in the treatment of patients with aids-related kaposi sarcoma: a clinical and pharmacologic study to improve therapeutic index. Am J Clin Oncol 2001; 24:177.

78 Evans SR, Krown SE, Testa MA, et al. Phase II evaluation of low-dose oral etoposide for the treatment of relapsed or progressive AIDS-related Kaposi's sarcoma: an AIDS Clinical Trials Group clinical study. J Clin Oncol 2002; 20:3236.

79 Krown SE, Li P, Von Roenn JH, et al. Efficacy of low-dose interferon with antiretroviral therapy in Kaposi's sarcoma: a randomized phase II AIDS clinical trials group study. J Interferon Cytokine Res 2002; 22:295.

80 Shepherd FA, Beaulieu R, Gelmon K, et al. Prospective randomized trial of two dose levels of interferon alfa with zidovudine for the treatment of Kaposi's sarcoma associated with human immunodeficiency virus infection: a Canadian HIV Clinical Trials Network study. J Clin Oncol 1998; 16:1736.

81 Karp JE, Pluda JM, Yarchoan R. AIDS-related Kaposi's sarcoma. A template for the translation of molecular pathogenesis into targeted therapeutic approaches. Hematol Oncol Clin North Am 1996; 10:1031.

82 McGarvey ME, Tulpule A, Cai J, et al. Emerging treatments for epidemic (AIDS-related) Kaposi's sarcoma. Curr Opin Oncol 1998; 10:413.

83 Koon HB, Krown SE, Lee JY, et al. Phase II Trial of Imatinib in AIDS-Associated Kaposi’s Sarcoma: AIDS Malignancy Consortium Protocol 042. J Clin Oncol.

84 Stallone G, Schena A, Infante B, et al. Sirolimus for Kaposi's sarcoma in renal-transplant recipients. N Engl J Med 2005; 352:1317.

85 Krown SE, Roy D, Lee JY, et al. Rapamycin with antiretroviral therapy in AIDS-associated Kaposi sarcoma: an AIDS Malignancy Consortium study. J Acquir Immune Defic Syndr 2012; 59:447.

86 Uldrick TS, Wyvill KM, Kumar P, et al. Phase II study of bevacizumab in patients with HIV-associated Kaposi's sarcoma receiving antiretroviral therapy. J Clin Oncol 2012; 30:1476.

87 Masood R, Nagpal S, Zheng T, et al. Kaposi sarcoma is a therapeutic target for vitamin D(3) receptor agonist. Blood 2000; 96:3188.

88 Dezube BJ, Von Roenn JH, Holden-Wiltse J, et al. Fumagillin analog in the treatment of Kaposi's sarcoma: a phase I AIDS Clinical Trial Group study. AIDS Clinical Trial Group No. 215 Team. J Clin Oncol 1998; 16:1444.

89 Little RF, Wyvill KM, Pluda JM, et al. Activity of thalidomide in AIDS-related Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 2000; 18:2593.

90 Miles SA, Dezube BJ, Lee JY, et al. Antitumor activity of oral 9-cis-retinoic acid in HIV-associated Kaposi's sarcoma. AIDS 2002; 16:421.

91Dezube BJ, Krown SE, Lee JY, et al. Randomized phase II trial of matrix metalloproteinase inhibitor COL-3 in AIDS-related Kaposi's sarcoma: an AIDS Malignancy Consortium Study. J Clin Oncol 2006; 24:1389.

92 Little RF, Pluda JM, Wyvill KM, et al. Activity of subcutaneous interleukin-12 in AIDS-related Kaposi sarcoma. Blood 2006; 107:4650.

93 Little RF, Aleman K, Kumar P, et al. Phase 2 study of pegylated liposomal doxorubicin in combination with interleukin-12 for AIDS-related Kaposi sarcoma. Blood 2007; 110:4165.

94 Gill PS, Lunardi-Ishkandar Y, Louie S, et al. The effects of preparations of human chorionic gonadotropin on AIDS-related Kaposi's sarcoma. N Engl J Med 1996; 335:1261.

95 Gill PS, McLaughlin T, Espina BM, et al. Phase I study of human chorionic gonadotropin given subcutaneously to patients with acquired immunodeficiency syndrome-related mucocutaneous Kaposi's sarcoma. J Natl Cancer Inst 1997; 89:1797.

96 Mocroft A, Youle M, Gazzard B, et al. Anti-herpesvirus treatment and risk of Kaposi's sarcoma in HIV infection. Royal Free/Chelsea and Westminster Hospitals Collaborative Group. AIDS 1996; 10:1101.

97 Glesby MJ, Hoover DR, Weng S, et al. Use of antiherpes drugs and the risk of Kaposi's sarcoma: data from the Multicenter AIDS Cohort Study. J Infect Dis 1996; 173:1477.

98 Martin DF, Kuppermann BD, Wolitz RA, et al. Oral ganciclovir for patients with cytomegalovirus retinitis treated with a ganciclovir implant. Roche Ganciclovir Study Group. N Engl J Med 1999; 340:1063.

99 Bower M, Dalla Pria A, Coyle C, et al. Prospective stage-stratified approach to AIDS-related Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 2014; 32:409.